код по мкб 10 трикуспидальная недостаточность

Врожденные пороки сердца у взрослых

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «13» июля 2020 года
Протокол №111

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:
Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
БАЛКА	Высокая легочная гипертензия	ангикардиография
Коронаролегочные фистулы	ангикардиография
Разрыв синус Вальсальвы	ЭХОКГ

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Перечень основных лекарственных препаратов:

Торасемид
Эплеренон 40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрь А Сердечные гликозиды Дигоксин 0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида В

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрь В

Дальнейшее ведение:

Показания	Класс	Уровень
Основные предоперационные обследования взрослых пациентов с врожденными пороками сердца должны включать системную артериальную оксигемометрию (измерение парциального давления кислорода), ЭКГ, рентген грудной клетки, чреспищеводнуюЭхоКГ, об­щий анализ крови, коагулограмму.	1	С
Рекомендуется, чтобы при возможности дооперацион-ные обследования и хирургические вмешательства у взрослых пациентов с ВПС были проведены в регио­нальном специализированном центре по ВПС опытны­ми хирургами и кардиоанестезиологами.	1	С
Пациенты с определенным высоким риском должны быть направлены в специализированные центры для взрослых пациентов с ВПС, исключая случаи, когда оперативное вмешательство является абсолютно неот­ложным. Категория высокого риска включает следую­щих пациентов: — с предшествующей процедурой Фонтена; — высокой легочной гипертензией; — цианотическими ВПС; — с сочетанными ВПС и наличием сердечной недоста­точности, клапанными пороками или с необходимо­стью антикоагулянтной терапии; — с ВПС и злокачественными аритмиями	1	С
Рекомендуется консультация с экспертами для оценки риска у взрослых пациентов с ВПС, которые будут под­вергнуты несердечным хирургическим вмешательст­вам (уровень доказательности С).	1	С
Консультация с кардиоанестезиологами рекомендова­на у пациентов с умеренным и высоким риском.	1	С

Показания	Класс	Уровень
Медицинские сестры, психологи, социальные работни­ки играют важную роль в организации медицинской помощи взрослым с ВПС. Необходимо использовать скрининг для уточнения таких вопросов, как знания пациента и его родственников о состоянии здоровья пациента, что необходимо предпринять при изменении состояния здоровья; социальные взаимосвязи с родст­венниками, знакомыми, другими лицами; трудоспо­собность и трудоустройство; наличие и характер пси­хологических проблем (настроение, психические от­клонения)	1	С
Информация об особенностях течения болезни должна быть оформлена в виде электронного паспорта в мо- мент перехода пациента из системы педиатрической помощи в систему оказания медицинской помощи взрослому населению. Эта информация должна быть доступна для пациента/его родственников и должна включать: -демографические данные и контактную информа- цию — наименование порока, перенесенные хирургические вмешательства, результаты диагностических иссле- дований — получаемое пациентом медикаментозное лечение	1	С
В связи с тем, что процессы взросления начинаются с 12 лет и протекают достаточно индивидуально, реко- мендуется учитывать течение болезни и психосоци- альный статус пациента в процессе «передачи» пациен- та от педиатра к взрослому кардиологу	1	С
Пациенту должна быть назначена психологическая «опека», если у него имеются проблемы с интеллектом и нет родственника или близкого человека, помогающе­го решить связанные с нарушением интеллекта про­блемы	1	С

Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.

Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):

Торасемид
Эплеренон 40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрь А Сердечные гликозиды Дигоксин 0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида В

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрь В

Показания	Класс	Уровень
Хиругическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП по­казано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии	1	В
Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичной ДМПП должно проводиться предпо­чтительно хирургическим, а не чрескожнымушива­нием	1	В
Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обоснова­но, если рассматривается сопутствующая хирургиче­ская реконструкция/протезирование трехстворчато­го клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ	II a	C
Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением на парадоксальную эмболию (исключить другие причины) должны быть рассмотрены для интервенции	II a	C
Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта мо­жет рассматриваться при наличии сброса крови сле­ва направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общелегочном сопротивле­нии менее 2/3 системного сосудистого сопротивле­ния или при реагировании либо на легочную вазоди-латационную терапию или тестовую окклюзию де­фекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии)	II b	C
Сопутствующая операция по Maze может рассматри­ваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксиз-мальной и хроническойнаджелудочковойтахиарит-мией	II b	C
Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипер-тензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень дока­зательности В).	III	B
Закрытие ДМЖП
Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков серд­ца	1	С
Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение ле­гочного минутного объемного кровотока к системно- му равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ	1	В
Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть ин­фекционный эндокардит	1	С
Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составля­ет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления	IIa	В
Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией	III	В
Открытый артериальный проток
Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях: — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо — ранее перенесенный эндокардит — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо	1	С
Для пациентов с кальцинированным ОАП перед про­ведением хирургического закрытия требуется кон­сультация интервенционного кардиолога, специали­зирующегося на ведении взрослых больных с ВПС	1	С
Хирургическая коррекция должна выполняться спе­циалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и реко­мендуется в случаях: когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством анатомия протока не позволяет закрыть ОАП уст­ройством (например, аневризма или эндартериит)

В Закрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налево III C АВК Хирургическую коррекцию АВК должны выполнять подготовленные специалисты, имеющие опыт лече­ния ВПС 1 С Повторная коррекция рекомендуется взрослым боль­ным с ВПС, ранее оперированным по поводу АВК в случаях:
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует ре­конструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симпто­мы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиен­та давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аор­тальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со зна­чительным сбросом крови слева направо 1

Показания	Класс	Уровень
Хирургическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП по­казано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии	1	В
ДМЖП
Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматривать­ся в тех случаях, когда ДМЖП находится на расстоя­нии от трехстворчатого и аортального клапанов, и ес­ли ДМЖП сопутствует значительное увеличение ле­вого желудочка сердца или если есть легочная гипер-тензия	II b	C
ОАП
Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП	II a	C
Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо	II a	C
Клапанный стеноз аорты
Молодым людям и другим пациентам без значитель­ного кальциноза стенок аорты и без аортальной ре-гургитации аортальная баллонная вальвулотомия на­значается в следующих случаях: 1) пациентам с симптомами стенокардии, страдаю­щим обмороками, одышкой при физических нагруз-ках и имеющим высокие значения градиента более 50 мм рт. ст.; 2) асимптомным молодым людям, у которых наблюда­ются нарушения сегмента ST и Т-волны в отведени­ях 3-6 в покое или при нагрузке и значение градиен­та давления, измеренного при катетеризации, более 60 мм рт. ст..	1	С
Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомномтечении аортального стеноза у моло­дых людей и значении градиента давления, измерен­ного при катетеризации, более 50 мм рт. ст., если па­циент/пациентка хочет заниматься спортом или за­беременеть.	II a	C
Аортальная баллонная вальвулотомия может рассма­триваться как мост к хирургическому вмешательству при гемодиначески нестабильном состоянии взрос­лых со стенозом аорты, взрослых с высоким риском протезирования аортального клапана, или если про­тезирование аортального клапана не может быть осу­ществлено ввиду серьезных сопутствующих заболе­ваний.	II b	C
Коарктация аорты
Чрескожное вмешательство показано при возврат­ной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. ст.	1	В
Имплантация стента в место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установ­лена в достаточной мере, эффективность и безопас­ность в отдаленном периоде также не установлены	II a	B
Клапанный стеноз ЛА
Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у асимптомных пациентов с диспластичными клапана­ми легочной артерии и мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст.	II a	C
Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отобранных симптомных пациентов с диспластичным клапаном легочной артерии с мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 30 мм рт. ст.	II a	C
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется асимп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выброса	III	C
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симтом-ным пациентам со стенозом легочной артерии и вы­раженной легочной регургитацией	III	C
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 30 мм рт. ст.	III	C
Рекомендации по использованию эндоваскулярных методов лечения долевых и периферических стенозов легочной артерии
Чрескожная интервенционная терапия рекомендова­на в качестве метода выбора при лечении подходящих очаговых долевых и/или периферических стенозов ле­гочной артерии с сужением более 50% диаметра, дав­лением в правом желудочке выше 50 мм рт. ст. и/или наличием симптомов	1	B
Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящим для выполнения чрес-кожного вмешательства, показана открытая хирурги­ческая операция	1	B

Дальнейшее ведение:
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Поступление пациентов: плановое.

Экстренный тип госпитализации: нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизни угрожающие аритмии.

Источник

Недостаточность митрального клапана

Общая информация

Краткое описание

Недостаточность митрального клапана – состояние, при котором обратный ток крови через митральный клапан возникает каждый раз при сокращении левого желудочка.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: смотрите Приложение 1 к КП.

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, терапевты, кардиологи, аритмологи, кардиохирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация по стадиям развития недостаточности митрального клапана (circulation ACC/АHA):

Таблица №1.

Стадия	Название	Описание
А	В зоне риска (at risk)	пациенты (лица) имеющие факторы риска развития клапанной патологии сердца
B	Формирующегося порока (progressive)	пациенты с прогрессирующим клапанным пороком сердца лёгкой-умеренной степени выраженности; симптомы заболевания отсутствуют
C	Тяжёлого бессимптомного порока (asymptomatic severe)	наличие выраженного (тяжёлого) порока клапана сердца, протекающего без клинических проявлений:
С1	при сохранном (compensated) ЛЖ и/ ПЖ (адаптивное ремоделирование)
С2	с развитием истощения (decompensation) ЛЖ и /ПЖ (дезадаптивное ремоделирование)
D	Тяжёлого симптомного порока (symptomatic severe)	наличие симптомов, обусловленных пороком клапана сердца

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ:

Диагностические критерии

Жалобы:
· одышка;
· тахикардия при физической нагрузке.

Анамнез: При сборе анамнеза следует уточнить следующую информацию:
Наличие возможных предрасполагающих причин, которые могли привести к развитию поражения митрального клапана:
Первичная:
· врожденная мальформация;
· воспалительные заболевания;
· дегенеративные процессы;
· инфекционный эндокардит;
· обызвествление;
· травмы;
· опухоли.
Вторичная:
· инфаркт миокарда;
· дилатационные кардиомиопатии;
· гипертрофическая кардиомиопатия;
· эндомиокардиальный фиброз.
Личностные, психосоциальные факторы (уровень интеллекта, обстановка в семье, степень благосостояния, личная мотивация к лечению и т.д.), способные повлиять на качество и адекватность лечения.

Физикальное обследование:
В таблицах 1,2 представлены симптомы и признаки митральной недостаточности.

Таблица №2. Симптомы и признаки МН:

Симптомы	Признаки
Типичные	Специфичные
Одышка	Систолический шум на протяжении всей систолы и захватывает I и II тоны сердца. Шум максимально выражен на верхушке сердца, может иррадиировать влево в подмышечную область при поражении передней створки и вверх вдоль грудины при поражении задней створки.
Тахикардия, перебои в работе сердца	I тон обычно ослаблен (трудно оценить при выраженном систолическом шуме).
	II тон не изменён, если нет выраженной лёгочной гипертензии.
Снижение толерантности к физическим нагрузкам	При значительном укорочении времени выброса левого желудочка возникает парадоксальное расщепление II тона.
Снижение аппетита	Дополнительно выслушивается патологический III тон в диастолу, возникающий при внезапном натяжении сосочковых мышц, сухожильных нитей и створок. Его (вместе с ослабленным I тоном) считают важным s аускультативным признаком выраженной недостаточности митрального клапана.
Сердечная астма	При возникновении лёгочной гипертензии выслушивают акцент II тона над лёгочным стволом во II межреберье слева от грудины.
Боли в области сердца, которые носят колющий, давящий, ноющий характер, и не ассоциированы с физической активностью	При синусовом ритме выявляют признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия.
Ортопноэ	Признаки гипертрофии левого желудочка регистрируют при далеко зашедшей стадии недостаточности митрального клапана.
	Наличие тромба в полости левого предсердия.
	При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются её признаки.
Отек лёгких
Кровохарканье
Пароксизмальная ночная одышка
Признаки перенесенного инсульта в анамнезе

При установлении диагноза МН следует уточнить причину ее развития, а также факторы и возможные сопутствующие заболевания, провоцирующие декомпенсацию ЛЖ и ПЖ.
Опорными точками в постановке диагноза порока митрального клапана являются:
· характерные симптомы СН или жалобы больного;
· данные физикального обследования (осмотр, пальпация, аускультация) или клинические признаки;
· данные объективных (инструментальных) методов обследования.

Таблица №3. Критерии, используемые при определении диагноза МН.

I. Симптомы (жалобы)	II.Клинические признаки	III. Объективные признаки дисфункции сердца
· одышка (от незначительной до удушья); · быстрая утомляемость; · сердцебиение; · кашель; · ортопноэ; · кровохарканье; · перебои в работе сердца; · боли за грудиной	· застой в легких (хрипы, рентгенография); · периферические отеки; · тахикардия (>90-100 уд/мин), нерегулярный ритм; · набухшие яремные вены; · гепатомегалия; · кардиомегалия левых (при декомпенсации и правых) отделов сердца	· ЭКГ, рентгенография грудной клетки; · ЭхоКГ; · шумовая симптоматика.

Лабораторные исследования:
· определение группы крови по системам АВО;
· определение резус-фактора;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, преальбумин, ЛДГ, АСТ, АЛТ, СРБ, холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза, трансферрин, ГГТП, щелочная фосфатаза);
· электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий);
· коагулограмма (АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген);
· определение уровня натрийуретического пептида (далее BNP или про-BNP или ANP) методом ИФА;
· гликолизированный гемоглобин;
· определение гормонов щитовидной железы методом ИФА (ТТГ, Т4, Т3, АТкТПО);
· бактериологическое исследование мокроты с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите);
· бактериологическое исследование носоглотки с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите);
· бактериологическое исследование мочи с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите);
· ИФА инфекции: определение маркеров вирусного гепатита В (HBsAg, anti-HBs, anti-HBcore), гепатита С (anti-HCV, ВИЧ-инфекции (HIVAg/anti-HIV); Реакция Вассермана.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ: При МН на ЭКГ при синусовом ритме выявляют признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия. Признаки гипертрофии левого желудочка регистрируют при далеко зашедшей стадии недостаточности митрального клапана. При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются её признаки.
· Рентгенографической исследование: дилатация левого желудочка и левого предсердия, легочных артерий.

Рис. №1 Рентгенограмма больной с МН. В прямой проекции (вверху): сердце расширено в поперечнике на уровне четвертой дуги (увеличенный левый желудочек), увеличенное левое предсердие визуализируется на правом контуре сердца с низкорасположенным «перекрестом», легочный рисунок изменен мало (несмотря на выраженные изменения формы и размеров сердил). В правой косой проекции: контрастированный пищевод отклонен кзади по дуге большого радиуса (9 см). В левой передней косой проекции: увеличенное левое предсердие (задневерхний контур сердца расширен кзади и вверх), увеличенный левый желудочек (задненижний контур сердца проецируется на контур позвоночника), дуга левого желудочка удлинена.

· ЭхоКГ: позволяет уточнить факт дисфункции, и ее характер, а также провести динамическую оценку состояния сердца и гемодинамики (табл. 4).

Таблица №4: Типичные нарушения, выявляемые при эхокардиографии у больных с первичной МН стадии С.

Стадия	Изменения клапана	Потоковые изменения ч/з клапан	Последствия	Симптомы
С тяжёлого бессимптомного порока (asymptomatic severe)	• ревматические изменения клапана с рестрикцией створок и утерей центральной коаптации; • выраженный пролапс и отсутствие нормальной коаптации; • признаки перенесенного ИЭ; • утолщение створок вследствие радиационной болезни сердца.	• центр струя МР > 40%; • ЛП или голосистолическая эксцентр струя; · VC ≥ 0,7 см · ОР ≥ 60 мл · ФР ≥ 50% · ERO ≥ 0,4 см² · Ангио +3+4	· умеренное/ выраженное увеличение ЛП; · увеличение ЛЖ; · ЛГ в покое/ФН С1: ФВ >60% · КСРЛЖ	—

Стадия	Изменения клапана	Потоковые изменения ч/з клапан	Последствия	Симптомы
D тяжёлого симптомного порока (symptomatic severe)	• ревматические изменения клапана с рестрикцией створок и утерей центральной коаптации • выраженный пролапс и отсутствие нормальной коаптации • признаки перенесенного ИЭ • утолщение створок вследствие радиационной болезни сердца	Центр струя МР > 40% ЛП или Голосистолическая эксцентр струя VC ≥ 0,7 см ОР ≥ 60 мл ФР ≥ 50% ERO ≥ 0,4 см² Ангио +3+4	· умеренное/ выраженное увеличение ЛП; · увеличение ЛЖ ЛГ.	· СН; · одышка; · ↓ТФН.

Стадия	Изменения клапана	Потоковые изменения ч/з клапан	Последствия	Симптомы
С тяжёлого бессимптомного порока (asymptomatic severe)	• нарушения региональной кинетики ЛЖ с выраженным натяжением створок; • дилатация кольца с выраженной утратой центральной коаптации.	ОР ≥ 30 мл ФР ≥ 50% ERO ≥ 0,2 см²	· норм/слегка увеличенный ЛЖ; · зоны нарушенной кинетики ЛЖ; · первичное заболевание миокарда с дилатацией ЛЖ и систолич. дисфункцией.	· СН; · СТ.

Стадия	Изменения клапана	Потоковые изменения ч/з клапан	Последствия	Симптомы
D тяжёлого симптом-ного порока (symptomatic severe)	• нарушения региональной кинетики ЛЖ с выраженным натяжением створок • дилатация ф.кольца с выраженной утратой центральной коаптации	• ОР ≥ 30 мл • ФР ≥ 50% • ERO ≥ 0,2 см²	· норм/слегка увеличенный ЛЖ · зоны нарушенной кинетики ЛЖ · первичное заболевание миокарда с дилатацией ЛЖ и систолич. дисфункцией	· СН · Одышка · ↓ТФН

*- симптомы СН вследствие МР сохраняются несмотря на реваскуляризацию, оптимизацию терапии.

Чреспищеводная ЭхоКГ: к ней обычно прибегают лишь в случае получения недостаточно четкого изображения при трансторакальном доступе, осложненном клапанном поражении и исключения тромбоза ушка левого предсердия.

Таблица №8. Функциональная классификация недостаточности митрального клапана:

I тип	нормальное движение створок	· дилатация кольца, · перфорация створки клапана.
II тип	· пролапс створки клапана	· отрыв хорды; · удлинение хорды; · отрыв папиллярной мышцы; · удлинение папиллярной мышцы.
III тип IIIа IIIb	· рестрикция створок клапана; · рестрикция при открытии (в диастоле); · рестрикция при закрытии (в систолу).	· утолщение створок · сращение по комиссурам · утолщение хорд · сращение хорд · аневризма желудочка · фиброзное перерождение желудочка · дилатация желудочка · обызвествление

IV тип	· систолическое движение передней створки МК (SAM)	· ГКМП · Корегированная болезнь Барлоу
V тип Vа Vb	· гибридное движение створок клапана; · рестрикция задней створки и пролапс передней SAM и признаки пролапса.

Рис.2 Carpentier A. “Реконструктивная хирургия клапанов” 2009
· Type I- первый тип- дисфункция клапана с нормальным движением створок;
· Type II- второй тип- пролапс створки;
· Type IIIа- третий А тип- рестрикция створок во время диастолы;
· Type IIIb- третий В тип- рестрикция створок во время систолы).

Рис. №3
· Type I слева: расширение фиброзного кольца; перфорация створки; вегетации; отрыв створки;
· Type II справа: отрыв хорды; удлинение хорды; отрыв сосочковой мышцы; удлинение сосочковой мышцы.

Рис. №4 Carpentier A. “Реконструктивная хирургия клапанов” 2009
IV тип.- SAM – результат несоответствия между площадью митрального клапана и количеством/избыточностью ткани створок.

Рис. №5 Механизм возникновения SAM

Механизм SAM:
· выбухание МЖП;
· изменение аортально-митрального угла (заострение);
· направление тока диастолического заполнения ЛЖ через отточный отдел в приточный;
· закрытие задней створки в диастолу провоцирует ещё большее смещение ПСМК к перегородке, к её ВТЛЖ, приводя к динамической обструкции и митральной регургитации.

Диагностический алгоритм при МН:

Диагностический алгоритм при вторичной МН:

Дифференциальный диагноз

Таблица 10.

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Инфаркт миокарда	одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца	· ЭКГ; · ЭхоКГ.	· отсутствие признаков рубцовых изменений и/или ишемии миокарда по данным ЭКГ; · органическое поражение клапанного аппарата; · отсутствие зон нарушения локальной сократимости по данным ЭХОКГ.
Пневмония, обострение ХОБЛ	одышка, хрипы	· ЭКГ; · ЭхоКГ; · рентген ОГК.	· отсутствие изменений лёгочной ткани по данным рентген ОГК; · изменения ЭКГ; · ЭХОКГ, подтверждающие стеноз митральнго клапана.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Азитромицин (Azithromycin)

Амоксициллин (Amoxicillin)

Ампициллин (Ampicillin)

Апиксабан (Apixaban)

Атенолол (Atenolol)

Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid)

Бензилпенициллин (Benzylpenicillin)

Бисопролол (Bisoprolol)

Валсартан (Valsartan)

Варфарин (Warfarin)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Дигоксин (Digoxin)

Кандесартан (Candesartan)

Каптоприл (Captopril)

Карведилол (Carvedilol)

Кларитромицин (Clarithromycin)

Лизиноприл (Lisinopril)

Лозартан (Losartan)

Метопролол (Metoprolol)

Нитроглицерин (Nitroglycerine)

Ривароксабан (Rivaroxaban)

Спиронолактон (Spironolactone)

Торасемид (Torasemide)

Фуросемид (Furosemide)

Цефазолин (Cefazolin)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Эналаприл (Enalapril)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: самым важным является золотое правило: больной с нарушением функции МК – это больной хирургический, и все усилия терапевта должны быть направлены на оптимальную подготовку пациента к хирургическому лечению.

Основные направления терапии:
· уменьшение застойных явлений в малом и большом кругах кровообращения;
· коррекция метаболизма миокарда;
· уменьшение симптомов и признаков МН;
· предотвращение декомпенсации;
· увеличение выживаемости;
· улучшение отдаленного прогноза.

Немедикаментозное лечение:
· режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
· диета №10 – исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Медикаментозное лечение:
· лечение сопутствующих заболеваний у пациента, являющихся факторами риска – сахарный диабет, артериальная гипертензия, гиперлипидемия;
· при наличии осложнений митральной недостаточности (лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца, артериальной гипертензии, легочной гипертензии и др.).

Таблица №11.

Основные принципы медикаментозной терапии	Доказательность
	Класс	Уровень
Вторичная профилактика ревматической лихорадки показана пациентам с ревматической болезнью сердца, особенно в сочетании со стенозом митрального клапана.	I	C
Профилактика инфекционного эндокардита обоснована для пациентов с высоким риском его реализации, при стоматологических процедурах, которые включают манипуляции на ткани десны, периапикальной области зубов или перфорацию слизистой оболочки полости рта: — пациенты с протезированными клапанами сердца; — пациенты, имеющие в анамнезе инфекционный эндокардит; — пациенты, перенесшие трансплантацию сердца с наличием клапанной регургитации; — пациенты с ВПС, включая: некомпенсированные «синие» пороки, в том числе после паллиативного создания шунта или кондуита — пациенты с коррегированным пороком с имплантацией протеза или устройства через стернотомию или малоинвазивное вмешательство в течение 6 месяцев после процедуры; — пациенты с коррегированым ВПС, имеющие резидуальный дефект в месте пластики/протеза или рядом с ним.	IIa	B
Профилактика инфекционного эндокардита не рекомендована пациентам с клапанной патологией при проведении процедур вне ротовой полости (чрезпищеводная эхокардиография, эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, цистоскопия) при отсутствии активной инфекции.	III: не полезна	B

Пациенты с вторичной хронической недостаточностью митрального клапана (стадия B-D), с пониженной ФВ должны получать станадартную медикаментозную терапию хронической сердечной недостаточности, включая иАПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина, бета-блокаторы и/или антагонисты альдостерона.*	I	A
Медикаментозная терапия показана для пациентов с систолической дисфункцией, имеющих симптоматику первичной хронической митральной недостаточности (стадия D) и ФВ менее 60%, для которых хирургическое лечение не рассматривается.	IIa	B
Терапия вазодилататорами не показана для бессимптомных пациентов с нормотензией при хронической первичной митральной недостаточности (стадия В и С1), имеющих нормальную систолическую функцию левого желудочка.	III: нет пользы	В

*смотрите клинический протокол «Хроническая сердечная недостаточность» утвержден протоколом Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения от 28 июня 2013 года.

Таблица 12. Перечень основных лекарственных средств:

Профилактика ревматической лихорадки
Препараты выбора
Препарат	Доза		Длительность	УД
Пенициллин	1,2 млн ЕД в/м однократно		каждые 4 недели (1 раз в месяц)	А
Амоксициллин	1,5 г х 3 р/с		10 дней	А
При непереносимости бета-лактамных антибиотиков
Азитромицин	0,5 г. х 1 р/с пер ос в 1-й день, затем 0,250 г. х 1 р/с Или 0,5 г х 1 р/с пер ос		5 дней

3 дня А Кларитромицин 0,5 г. х 2 р/с пер ос 10 дней А Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита при процедурах в полости рта За 20 – 30 минут до процедуры Амоксициллин 2г. внутрь однократно А Ампициллин 2 г. в/в или в/м А Цефазолин
или
Цефтриаксон 1 г. в/в или в/м А При непереносимости (аллергии) бета-лактамных антибиотиков Азитромицин
или
Кларитромицин 500 мг внутрь однократно А Терапия при наличии симптов сердечной недостаточности (митральная недостаточность стадии B—D) иАПФ Каптоприл 6,25 – 12,5 мг внутрь каждые 8 часов

Перечень дополнительных лекарственных средств: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при сопутствующих заболеваниях у детей;
· консультация хирурга – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях ЖКТ;
· консультация эндокринолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при эндокринной патологии.

Профилактические мероприятия: нет.

Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев (смотреть диагностические алгоритмы).

Индикаторы эффективности лечения:
· достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН у пациентов с МН;
· улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
· стабильное состояние в течение длительного периода;
· увеличение продолжительности жизни;
· улучшение прогноза.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб;
· сбор анамнеза;
· физикальный осмотр (измерение пульса, чдд, АД).

Лечение (стационар)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ЭКГ;
· Рентгенографическое исследование грудной клетки;
· ЭхоКГ.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Чреспищеводная ЭхоКГ.

Тактика лечения:
· уменьшение симптомов и признаков МС;
· предотвращение декомпенсации;
· увеличение выживаемости;
· улучшение отдаленного прогноза.

Немедикаментозное лечение:
· режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
· диета №10 – Исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Медикаментозное лечение: смотрите амбулаторный уровень.
Самым важным является золотое правило: больной с нарушением функции МК — это больной хирургический, и все усилия терапевта должны быть направлены лишь на оптимальную подготовку пациента к хирургическому лечению.

Перечень основных лекарственных средств:
· пенициллин;
· амоксициллин;
· азитромицин;
· кларитромицин;
· ампициллин
· цефазолин;
· цефтриаксон;
· кларитромицин;
· каптоприл;
· эналаприл;
· лизиноприл;
· кандесартан;
· валсартан;
· лозартан;
· бисопролол;
· атенолол;
· карведилол;
· метопролол;
· гепарин;
· варфарин;
· ривароксабан;
· апиксабан;
· ацетилсалициловая кислота.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
· фуросемид;
· торасемид;
· спиронолактон;
· дигоксин.

Другие виды лечения:
· Транскатетерная аннулопластика митрального клапана при функциональной митральной недостаточности;
· Клиппирование митрального клапана.

Хирургическое лечение: операции проводятся в условиях искусственного кровообращения.

Виды хирургических вмешательств:
· Реконструктивные операции (комиссуропластика, хордопластика, аннулопластика, вальвулопластика);
· Протезирование митрального клапана (механическим или биологическим протезом).

Рис. 17 механический протез

Рис. 18 биологический протез

Периоперационная антибиотикопрофилактика

Показания к операции:
Согласно рекомендациям по менеджменту клапанных патологий сердца Американской коллегии кардиологов и Американской Ассоциации Сердца 2014 г.

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога – коррекция медикаментозной терапии сердечнеой недостаточности
· консультация ревматолога – определить степень активности ревмопроцесса, назначение профилактических мероприятий
· консультация анестезиолога-реаниматолога – для исключения противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением и проведение анестезиологического пособия.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперационном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

Индикаторы эффективности лечения:
Клинические:
· исчезновение симптомов/ улучшение функционального класса сердечной недостаточности;
· четкий тон работы протеза клапана сердца при аускультации;
· стабильная гемодинамика;
· заживление раны;
· отсутствие повышенной температуры тела;
· стабильность грудины.
Инструментальные:
· ЭхоКГ – удовлетворительная запирательная функция протеза митрального клапана, отсутствие парапротезных фистул, отсутствие признаков выраженного экссудативного перикардита и плеврита;
· ЭКГ – синусовый ритм или нормосистолическая форма мерцательной аритмии (при ФП ЧЖС не более 110/мин), отсутствие сложных нарушений ритма, отсутствие полной поперечной АВ блокады;
· рентген – отсутствие явлений экссудативного плеврита и перикардита, пневмоторакса.
Лабораторные:
· отсутствие воспалительных изменений в ОАК (лейкоциты не более 9 тыс., нет палочко-ядерного сдвига влево, СОЭ не более 15 мм/ч);
· коррекция показателей б/х анализа крови;
· целевое значение МНО.

МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ: показана в раннем послеоперационном периоде той категории пациентов, которым необходимо достижение целевого МНО, компенсация печеночной, почечной недостаточности и т.д.

ПАЛЛИАТИВНАЯ ПОМОЩЬ: Транскатетерная аннулопластика митрального клапана при функциональной митральной недостаточности с помощью сдедующих устройств: Carillon system (Cardiac Dimension; Kirkland, Washington, United States); Monarc, formerly Viking (Edwards Lifesciences; Irvine, California, United States); Viacor PTMA (Viacor; Wilmington, Massachusetts, United States; Cardioband (Valtech). Клиппирование митрального клапана с помощью MitroClip (Abbot).

Госпитализация

Показания к плановой госпитализации:
· наличие клинической симптоматики вариабельной с СН;
· рефрактерность к проводимому лечению;
· появление и прогрессирование признаков полиорганной недостаточности, не корригируемой с помощью амбулаторной терапии;
· данные подтвержденные ЭхоКГ о наличии повреждения митрального клапана стадии В, С и D.

Показания к экстренной госпитализации: нет.

Информация

Источники и литература

Информация

AHA ANP	– –	American Heart Association Предсердный натрий-уретический пептид
BNP HBsAg	– –	натрий-уретический пептид В-типа поверхностный вирусный антиген вируса гепатита В
NYHA	–	Нью-Йоркская Ассоциация сердца
β-АБ	–	бета-адреноблокаторы
АВ-проведение (блокада)	–	атрио-вентрикулярное проведение (блокада)
АГ	–	артериальная гипертония
АД	–	артериальное давление
АЛТ иАПФ	– —	аланинаминотрансфераза ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
АРА II	–	антагонисты рецепторов ангиотензина II
АСТ АТ к ТПО	– –	Аспартатаминотрансфераза Антитела к тиреоидной пероксидазе
АЧТВ	–	активированное частичное тромбопластиновое время
БАБ	–	бета-адреноблокаторы
БМКК	–	блокаторы медленных кальциевых каналов
ВТЛЖ	–	выводной тракт левого желудочка
ЕОК	–	Европейское общество кардиологов
ЗСМК	–	задняя створка митрального клапана
иАПФ	–	ингибиторы ангиотензин превращающего фермента
ИМТ ИФА	– –	индекс массы тела иммуноферментный анализ
КДО	–	конечно-диастолический объем
КДР	–	конечно-диастолический размер
КСО	–	конечно-систолический объем
КСР ЛДГ	– –	конечно-систолический размер лактатдегидрогеназа
МР	–	митральная регургитация
МС МНО ОАК ОАМ ПВ	– – – – –	митральный стеноз международное нормализованное отношение общий анализ крови общий анализ мочи протромбиновое время
ПЖ	–	правый желудочек
ПСМК	–	передняя створка митрального клапана
СДЛА	–	систолическое давление в легочной артерии
СН СРБ	– –	сердечная недостаточность С-реактивный белок
Сред. ДЛА	–	среднее давление в легочной артерии
ТЗСЛЖ	–	толщина задней стенки левого желудочка
ТМЖП ТТГ	– –	толщина межжелудочковой перегородки тиреотропный гормон
ФВ ХЛВП ХЛНП	– – –	фракция выброса левого желудочка холестерин липопротеид высокой плотности холестерин липопротеид низкой плотности
ЧСС	–	частота сердечных сокращений
ЭКГ	–	электрокардиография
ЭхоКГ	–	эхокардиография

Список разработчиков:
1) Куатбаев Ермагамбет Муканович – кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный кардиохирургический центр», руководитель отдела кардиохирургии.
2) Лесбеков Тимур Досатаевич – кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный кардиохирургический центр», заведующий отделением кардиохирургии №1.
3) Суйгенбаев Дархан Жорабекович – АО «Национальный научный кардиохирургический центр» врач кардиохирург.
4) Ананьева Лариса Викторовна – АО «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова» клинический фармаколог

Конфликт интересов: отсутствует.

Список рецензентов:
1) Абзалиев Куат Баяндыевич – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой сердечно- сосудистой и эндоваскулярной хирургии Каз МУНО.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение №1
к клиническому протоколу диагностики и лечения

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Источник