аневризма сердца код по мкб 10 у взрослых
Аневризма сердца (I25.3)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация постинфарктных аневризм сердца
По срокам возникновения:
— Ранние.
— Поздние.
По характеру развития и клиническому течению:
— Острые.
— Подострые.
— Хронические.
а) первично хронические;
б) хронические, развивающиеся из острых.
По механизму образования:
— Истинные.
— Ложные.
— Расслаивающие.
По локализации:
— Левый желудочек:
а) переднебоковая стенка;
б) передневерхушечная;
в) переднебоковая верхушечная;
г) переднеперегородочная;
д) верхушечная;
е) задняя.
— Правый желудочек:
а) переднебоковая стенка;
б) передняя и переднеперегородочная;
в) задняя.
— Левое предсердие.
— Правое предсердие.
По величинам и форме:
— Значительные аневризматические выпячивания (протяженностью более 8 см):
а) мешковидные;
б) грибовидные;
в) диффузные.
— Средние аневризмы (от 3 до 7 см по протяжению):
а) динамические с симптомом «выбухания» систолы и «прогибания» диастолы;
б) диффузные с одним синфазным контуром.
— Малые (скрытые) аневризмы (от 1 до 3 см):
а) ограниченные;
б) плоские;
в) динамические.
— Множественные аневризмы.
— Аневризма в аневризме.
По гистологическому строению:
— Мышечные.
— Фиброзно-мышечные.
— Фиброзные.
Этиология и патогенез
Этиология
Основная роль в развитии аневризмы принадлежит обширному трансмуральному инфаркту, который при организации превращается в тонкий рубец. Чем больше зона инфаркта, тем обширнее рубцовая поверхность. Под влиянием внутрижелудочкового давления рубец постепенно выпячивается; так образуется аневризма. Развитию аневризмы способствуют некоторые дополнительные факторы. Так, физическая нагрузка в остром периоде инфаркта увеличивает возможность развития аневризмы. У лиц с повышенным артериальным давлением при инфаркте миокарда чаще отмечается образование аневризм.
Образование аневризмы возможно как в остром периоде инфаркта, так и в отдаленном периоде, через несколько месяцев. В первом случае речь идет о так называемой острой аневризме, которая образуется еще в стадии миомаляции, во втором случае — о развитии аневризмы в области сформировавшегося, но еще не окрепшего фиброзного рубца.
Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании можно отчетливо выявить три формы аневризмы сердца:
— диффузную аневризму;
— мешковидную аневризму
— расслаивающую аневризму.
Диффузная аневризма характеризуется выпячиванием участка рубцовой ткани, постепенно переходящей в зону миокарда нормального вида. Мешковидная аневризма отличается наличием «шейки», которая, постепенно расширяясь, превращается в большую мешковидную полость. Расслаивающая аневризма образуется вследствие надрыва эндокарда и формирования полости в толще миокарда под эпикардом. Если происходит разрыв всей толщи стенки желудочка и кровь вытекает в ограниченную спайками полость перикарда, образуется ложная аневризма. Часто выявляются множественные аневризмы, а в редких случаях образуются дочерние аневризмы из стенки аневризматического мешка (аневризма в аневризме).
Локализация аневризмы во всех наблюдениях соответствует области перенесенного инфаркта. В 70% случаев аневризма располагается по передней, переднебоковой стенке левого желудочка или в области верхушки. Доминирующая локализация аневризмы в этой области соответствует частоте поражения атеросклерозом и тромбозом передней межжелудочковой артерии и огибающей ветви левой коронарной артерии с развитием обширных трансмуральных инфарктов в бассейне окклюзированных сосудов.
Тромбоз полости аневризматического мешка наблюдается в 40% случаев, но мелкие пристеночные тромбы встречаются гораздо чаще. Степень организации тромба неодинакова. Более поверхностные пласты представлены свежими тромбами.
Патофизиология. Нормальные сокращения стенок левого желудочка осуществляются синхронно во всех точках внутренней поверхности во время систолы. Синхронность и последовательность сокращения мышцы левого желудочка обеспечивают максимально эффективный выброс при минимальных энергетических расходах. Такое состояние сократимости миокарда называется синергией. При аневризме сердца вследствие замещения мышечной ткани рубцом или при нарушениях кровоснабжения какой-то зоны миокарда этот нормальный механизм нарушается. Для обозначения такого рода нарушений используют термин асинергия. Для аневризмы сердца наиболее характерны две формы асинергии — акинезия (отсутствие сокращений участка стенки левого желудочка) и дискинезия (парадоксальная пульсация). При наличии аневризмы левого желудочка эффективность сокращений зависит от двух факторов: а) размера и локализации аневризмы; б) функции сохранившегося миокарда вне зоны аневризмы. В свою очередь функция миокарда зависит от выраженности атеросклеротического поражения венечных артерий.
Эпидемиология
Признак распространенности: Редко
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
С развитием хронической аневризмы характер жалоб существенно изменяется, хотя боли и сердцебиение остаются. Больные отмечают неприятные ощущения в области сердца в виде замирания, приливов. Развиваются слабость и одышка, появляется головокружение. Парадоксальная пульсация грудной клетки становится более отчётливой, «симптом коромысла» хорошо виден и пальпируется. В полости длительно существующей аневризмы может депонироваться до 30% ударного объёма крови. В начальных стадиях хронической аневризмы сердечная недостаточность компенсируется тахикардией, затем происходит расширение стенок желудочков. Все размеры сердца возрастают. Позднее появляются и симптомы правожелудочковой недостаточности: переполнение кровью вен шеи, увеличение печени, отёки ног, асцит.
Разрывы хронической аневризмы сердца, в отличие от острой, исключительно редки.
Диагностика
Диагноз АЛЖ ставят на основании совокупности данных нескольких методов исследований. К ним относят ЭКГ, ЭхоКГ, коронаровентрикулографию и мультиспиральную компьютерную томографию.
Патогномоничных признаков аневризмы сердца при электрокардиографии не выявлено. Но, все же, по ЭКГ можно предположить наличие данной патологии на основании «застывшей» монофазной кривой, типичной для ИМ. Соответственно месту поражения отмечаются низкий зубец R или часто его отсутствие и глубокий зубец Q. Комплекс QRS принимает форму QS, при этом сегмент ST дугообразно приподнят выше изолинии, переходя нередко в отрицательный зубец T. Хотя электрокардиографическая картина и очень характерна, однако с достоверностью судить по ней о наличии аневризмы можно не всегда, так как эти признаки скорее указывают на глубокие рубцовые изменения миокарда в данной области.
МРТ позволяет получать ту же информацию, что и рентгеноконтрастная вентрикулография.Проводят при противопоказаниях к рентгеноконтрастной вентрикулографии. Высокоспецифичный метод выявления тромбоза ЛЖ. Возможна трёхмерная реконструкция полости ЛЖ (важная информация для определения хирургической тактики).
Перфузионная сцинтиграфия или однофотонная эмиссионная КТ миокарда: выявление дефектов перфузии в зоне аневризмы и других областях в покое и при фармакологическом тестировании.
Позитронная эмиссионная томография миокарда: выявление жизнеспособного миокарда в области аневризмы и других областях.
Острая и хроническая аневризма сердца: желудочка, перегородки, постинфарктная, врожденная
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Патологии сердца, являющегося своеобразным двигателем всего организма, врачи не зря относят к категории наиболее опасных для жизни человека. Считавшиеся ранее болезнями пожилых людей, они имеют малоприятную тенденцию к снижению возраста пациентов. Некоторые патологии с довольно большим процентом летальных исходов, такие как аневризма сердца, могут развиваться как у взрослых людей, так и у новорожденных. А это уже сигнал к тому, чтобы узнать о данной патологии как можно больше, чтобы по возможности предупредить ее развитие.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Статистика утверждает, что заболеванию в большей степени подвержены мужчины после 40 лет. Тем не менее, от патологии не застрахован никто, даже маленькие детки, у которых аневризма сердца может быть врожденной.
В подавляющем большинстве случаев аневризму диагностируют в области передне-боковой стенки и верхушки левого желудочка сердца. Аневризма правого желудочка, правого предсердия, задней стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки и аорты сердца считаются более редким диагнозом.
Самой частой и опасной причиной развития слабости сердечной мышцы является перенесенный в прошлом инфаркт миокарда (по разным сведениям от 90 до 95% всех случаев болезни). Именно с ним связаны от 5 до 15% случаев аневризмы левого желудочка сердца. Если брать общее число случаев межжелудочковой аневризмы и патологии левого желудочка, то они составляют порядка 15-25% от всего числа пациентов.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]
Причины аневризмы сердца
В большинстве случаев аневризма сердца развивается в течение трех месяцев после перенесенного инфаркта миокарда, однако этот период может растянуться и до полугода. Поскольку вероятность инфаркта наиболее высока в области левого желудочка и перегородки, отделяющей левый желудочек от правого, то и аневризма в большинстве случаев образуется именно там.
Аневризма сердца в этой ситуации развивается вследствие деформирования при инфаркте миокарда участка сердечной мышцы левого желудочка и происходящего в ней в дальнейшем процесса некротизации тканей. Такой вид аневризмы врачи называют аневризмой левого желудочка сердца. Если же наблюдается выпячивание перегородки между желудочками, то речь идет об аневризме межжелудочковой перегородки сердца.
Но инфаркт миокарда не является единственной причиной появления ослабленных участков мышечной ткани в сердце. Такому положению дел могут содействовать и другие причины, способные повлиять на работоспособность сердца и развитие в нем аневризмы.
К таким причинам относятся:
Спровоцировать развитие аневризмы сердца могут также чрезмерные физические нагрузки в течение пары месяцев после инфаркта. По этой причине людям, перенесшим инфаркт врачи рекомендуют воздержаться от активных занятий спортом или выполнения тяжелой физической работы по дому или на производстве.
[16], [17], [18], [19]
Факторы риска
Факторами риска развития аневризмы различных участков сердца можно считать:
Кроме прочего, аневризма сердца может носить и врожденный характер, с чем зачастую сталкиваются врачи, диагностируя данную патологию у детей. Здесь можно выделить 3 фактора, обуславливающих развитие данной болезни:
[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]
Патогенез
Чтобы понять, что такое аневризма сердца, нужно немного углубиться в анатомию и вспомнить, что же представляет собой человеческий мотор – сердце.
Внутри сердца имеется сплошная перегородка, которая делит его на две части: левую и правую. Каждая из частей в свою очередь разделена на предсердие и желудочек. Предсердие и желудочек каждой части сердца соединены между собой специальным отверстием с клапаном, открытым с сторону желудочков. Двухстворчатый клапан левой стороны принято называть митральным, а трехстворчатый с правой стороны – трикуспидальным.
Кровь из левого желудочка поступает в аорту, а из правого – в легочную артерию. Обратному току крови препятствуют полулунные клапаны.
Работа сердца заключается в постоянном ритмичном сокращении (систола) и расслаблении (диастола) миокарда, т.е. происходит попеременное сокращение предсердий и желудочков, проталкивающих кровь в коронарные артерии.
Все вышеописанное характерно для здорового органа. Но если под влиянием некоторых причин участок мышечной части сердца истончается, он становится не в силах сопротивляться давлению крови внутри органа. Утратив способность к сопротивлению (обычно вследствие недостаточного снабжения кислородом, снижения мышечного тонуса или нарушения целостности миокарда) такой участок начинает выделяться на фоне всего органа, выпячиваясь наружу и в некоторых случаях провисая в виде мешочка диаметром от 1 до 20 см. Такое состояние и называется аневризмой сердца.
Давление крови на стенки сердца остается равномерным и постоянным. Но здоровая часть мышечной стенки может его сдерживать, а ослабленная (деформированная) уже нет. Если нарушается работоспособность и резистентность перегородки, разделяющей желудочки или предсердия двух половинок сердца, она также может выпячиваться в правую сторону (поскольку физиологически обусловлено, что левый желудочек работает больше правого), но уже внутри органа.
Ишемизированая мышечная стенка утрачивает способность нормально сокращаться, оставаясь преимущественно в расслабленном состоянии, что не может не повлиять на ток крови и питание всего организма, а это в свою очередь приводит к появлению других опасных для здоровья и жизни симптомов.
Итак, мы разобрались, что же такое сердце и как возникает столь опасная сердечная патология как аневризма определенных участков сердца. И даже выяснили, что наиболее «популярной» причиной развития данного заболевания является другая опасная для жизни патология сердца – инфаркт миокарда, в результате которого на главной сердечной мышце образуются некротизированные области и рубцы, нарушающие снабжение мышцы кислородом и питательными веществами и снижающие ее резистентность.
[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]
Симптомы аневризмы сердца
То, что аневризма сердца может иметь различные размеры, локализацию и причины развития патологии, обуславливает значительные отличия в проявлении заболевания у разных людей. Тем не менее, для того, чтобы захватить болезнь в самом начале, не ожидая разрастания аневризмы до критических размеров (клинически значимым является снижение резистентности мышцы даже на небольшом участке в 1 см), нужно знать и обращать внимание хотя бы на те симптомы, которые свойственны любому из видов аневризмы сердца.
К первым признакам, по которым определяется аневризма сердца любой локализации, можно отнести:
На симптоматику аневризмы сердца могут накладываться различные проявления других имеющихся патологий сердечно-сосудистой и дыхательной систем, что заметно затрудняет диагностику заболевания. Да и сами симптомы в зависимости от размера аневризмы могут быть выражены в различной степени. При небольшой или врожденной аневризме сердца заболевание длительное время может вообще протекать без каких-либо подозрительных симптомов и напомнить о себе значительно позже.
Где в области сердца чаще всего диагностируют аневризму?
Как уже упоминалось, самой распространенной формой патологии миокарда считается аневризма левого желудочка сердца. Именно этот участок нагружен работой более других. Испытывая наибольшую нагрузку, левый желудочек более склонен к повреждениям вследствие инфаркта миокарда. А следовательно и аневризму на нем обнаруживают чаще всего. Этому могут способствовать также травмы сердца или инфекционные патологии.
Во время диагностических мероприятий врач может наблюдать выпячивание стенки левого желудочка. Чаще всего местом расположения аневризмы левого желудочка сердца является передняя его стенка. Но нередки случаи болезни, где местом локализации аневризмы (выпячивания) становится верхушка сердца с левой стороны.
Такая патология не характерна для детей в силу отсутствия у данной категории пациентов причин, которые могут привести к развитию данной болезни.
Реже у пациентов встречается аневризма сосудов сердца. Это может быть как аневризма восходящей аорты сердца, так и выпячивание стенки синусов аорты.
В первом случае болезнь вызывают преимущественно воспалительные процессы, возникающие как следствие заболеваний инфекционной природы. Жалобы пациентов сводятся к ноющим болям в груди, одышке и отекам различной локализации вследствие сдавливания выпирающей стенкой аорты проходящей рядом полой вены.
Аневризму синусов аорты связывают с уменьшением просвета коронарных артерий, в результате чего под давлением крови ослабленная в силу некоторых причин стенка начинает провисать, оказывая давление на правую часть сердца. Благо, патологии сосудов сердца, связанные с ослаблением из стенок, встречаются нечасто.
Аневризма межжелудочковой перегородки встречается не так уж и часто, поскольку относится к числу врожденных болезней сердца. Правда, не во всех случаях она обнаруживается во время беременности или сразу после рождения ребенка. Бывает, что врожденное недоразвитие перегородки между желудочками сердца вызывает выпячивание аневризмы спустя некоторое время.
Чаще всего данная патология выявляется случайно, в частности при проведении эхокардиографии, ведь ей свойственно бессимптомное течение.
Аневризма может выбрать местом своей дислокации и другие области сердца (правый желудочек или предсердие, заднюю стенку левого желудочка), но такое случается довольно редко.
[34]
Аневризма сердца у детей
Как бы это странно не звучало, но болезни сердца свойственны не только пожилым и зрелым людям. Данными патологиями могут страдать также молодые люди, подростки и даже совсем маленькие детки.
Патологическое выпячивание участка сердечной мышцы у детей связывают с пороками развития одного или нескольких клапанов сердца, межжелудочковой или межпредсердной перегородки, в результате чего на этом месте образуется аневризма.
Такая редкая патология, как аневризма межпредсердной перегородки, которая может напомнить о себе даже во взрослом возрасте, возникает еще во внутриутробном периоде из-за недоразвития или изменения структуры перегородки сердца, разделяющей левое и правое предсердие. По аналогии образуется и аневризма межжелудочковой перегородки.
В детском возрасте эти виды болезней сердца встречаются довольно редко (не более 1 % от всех пациентов), тем не менее, они представляют большую опасность для жизни ребенка. Хорошо, если патология будет выявлена еще во время проведения УЗИ беременной женщины. Тогда ребенка после его рождения сразу же ставят на учет к кардиологу, и после того, как малышу исполнится годик, его начинают готовить к операции по удалению аневризмы.
Вероятность развития аневризмы сердца выше у детей, родившихся с малым весом, и недоношенных детей. Это связано с тем, что пороки сердца у этих категорий детей встречаются значительно чаще, и связанны они скорее с недоразвитием мышечной или сосудистой системы сердца.
Пока ребенок мал, врожденная аневризма сердца может себя никак не проявлять, но по мере взросления и увеличения двигательной активности, а значит и нагрузки на сердце, могут появляться следующие симптомы:
Во время диагностики врачи определяют и такие проявления болезни, как
Особую опасность, как для взрослых, так и для детей представляет разрыв аневризмы сердца вследствие сильного истончения мышечных стенок. Именно поэтому детям с таким диагнозом врачи запрещают заниматься спортом, поскольку это связано со значительным увеличением нагрузки на сердечную мышцу. В дальнейшем пациентам советуют вести здоровый образ жизни, избегать стрессовых ситуаций и придерживаться рационального питания.
[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]
Врожденные пороки сердца у взрослых
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «13» июля 2020 года
Протокол №111
Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.
Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ
Код(ы) МКБ-10:
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)
Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:
Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.
Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).
Лабораторные исследования:
Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:
Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| БАЛКА | Высокая легочная гипертензия | ангикардиография | |
| Коронаролегочные фистулы | ангикардиография | ||
| Разрыв синус Вальсальвы | ЭХОКГ |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Перечень основных лекарственных препаратов:
Торасемид
Эплеренон
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида
75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрь
Дальнейшее ведение:
| Показания | Класс | Уровень |
| Основные предоперационные обследования взрослых пациентов с врожденными пороками сердца должны включать системную артериальную оксигемометрию (измерение парциального давления кислорода), ЭКГ, рентген грудной клетки, чреспищеводнуюЭхоКГ, общий анализ крови, коагулограмму. | 1 | С |
| Рекомендуется, чтобы при возможности дооперацион-ные обследования и хирургические вмешательства у взрослых пациентов с ВПС были проведены в региональном специализированном центре по ВПС опытными хирургами и кардиоанестезиологами. | 1 | С |
| Пациенты с определенным высоким риском должны быть направлены в специализированные центры для взрослых пациентов с ВПС, исключая случаи, когда оперативное вмешательство является абсолютно неотложным. Категория высокого риска включает следующих пациентов: — с предшествующей процедурой Фонтена; — высокой легочной гипертензией; — цианотическими ВПС; — с сочетанными ВПС и наличием сердечной недостаточности, клапанными пороками или с необходимостью антикоагулянтной терапии; — с ВПС и злокачественными аритмиями | 1 | С |
| Рекомендуется консультация с экспертами для оценки риска у взрослых пациентов с ВПС, которые будут подвергнуты несердечным хирургическим вмешательствам (уровень доказательности С). | 1 | С |
| Консультация с кардиоанестезиологами рекомендована у пациентов с умеренным и высоким риском. | 1 | С |
| Показания | Класс | Уровень |
| Медицинские сестры, психологи, социальные работники играют важную роль в организации медицинской помощи взрослым с ВПС. Необходимо использовать скрининг для уточнения таких вопросов, как знания пациента и его родственников о состоянии здоровья пациента, что необходимо предпринять при изменении состояния здоровья; социальные взаимосвязи с родственниками, знакомыми, другими лицами; трудоспособность и трудоустройство; наличие и характер психологических проблем (настроение, психические отклонения) | 1 | С |
| Информация об особенностях течения болезни должна быть оформлена в виде электронного паспорта в мо- мент перехода пациента из системы педиатрической помощи в систему оказания медицинской помощи взрослому населению. Эта информация должна быть доступна для пациента/его родственников и должна включать: -демографические данные и контактную информа- цию — наименование порока, перенесенные хирургические вмешательства, результаты диагностических иссле- дований — получаемое пациентом медикаментозное лечение | 1 | С |
| В связи с тем, что процессы взросления начинаются с 12 лет и протекают достаточно индивидуально, реко- мендуется учитывать течение болезни и психосоци- альный статус пациента в процессе «передачи» пациен- та от педиатра к взрослому кардиологу | 1 | С |
| Пациенту должна быть назначена психологическая «опека», если у него имеются проблемы с интеллектом и нет родственника или близкого человека, помогающего решить связанные с нарушением интеллекта проблемы | 1 | С |
Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.
Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):
Торасемид
Эплеренон
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида
75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрь
| Показания | Класс | Уровень |
| Хиругическое вмешательство при ДМПП | ||
| Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии | 1 | В |
| Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичной ДМПП должно проводиться предпочтительно хирургическим, а не чрескожнымушиванием | 1 | В |
| Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обосновано, если рассматривается сопутствующая хирургическая реконструкция/протезирование трехстворчатого клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ | II a | C |
| Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением на парадоксальную эмболию (исключить другие причины) должны быть рассмотрены для интервенции | II a | C |
| Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может рассматриваться при наличии сброса крови слева направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общелегочном сопротивлении менее 2/3 системного сосудистого сопротивления или при реагировании либо на легочную вазоди-латационную терапию или тестовую окклюзию дефекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии) | II b | C |
| Сопутствующая операция по Maze может рассматриваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксиз-мальной и хроническойнаджелудочковойтахиарит-мией | II b | C |
| Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипер-тензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень доказательности В). | III | B |
| Закрытие ДМЖП | ||
| Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков сердца | 1 | С |
| Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение легочного минутного объемного кровотока к системно- му равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ | 1 | В |
| Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть инфекционный эндокардит | 1 | С |
| Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составляет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления | IIa | В |
| Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией | III | В |
| Открытый артериальный проток | ||
| Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях: — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо — ранее перенесенный эндокардит — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо | 1 | С |
| Для пациентов с кальцинированным ОАП перед проведением хирургического закрытия требуется консультация интервенционного кардиолога, специализирующегося на ведении взрослых больных с ВПС | 1 | С |
| Хирургическая коррекция должна выполняться специалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и рекомендуется в случаях: когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством анатомия протока не позволяет закрыть ОАП устройством (например, аневризма или эндартериит) | ||
В
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует реконструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симптомы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиента давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аортальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со значительным сбросом крови слева направо
| Показания | Класс | Уровень |
| Хирургическое вмешательство при ДМПП | ||
| Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии | 1 | В |
| ДМЖП | ||
| Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматриваться в тех случаях, когда ДМЖП находится на расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов, и если ДМЖП сопутствует значительное увеличение левого желудочка сердца или если есть легочная гипер-тензия | II b | C |
| ОАП | ||
| Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП | II a | C |
| Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо | II a | C |
| Клапанный стеноз аорты | ||
| Молодым людям и другим пациентам без значительного кальциноза стенок аорты и без аортальной ре-гургитации аортальная баллонная вальвулотомия назначается в следующих случаях: 1) пациентам с симптомами стенокардии, страдающим обмороками, одышкой при физических нагруз-ках и имеющим высокие значения градиента более 50 мм рт. ст.; 2) асимптомным молодым людям, у которых наблюдаются нарушения сегмента ST и Т-волны в отведениях 3-6 в покое или при нагрузке и значение градиента давления, измеренного при катетеризации, более 60 мм рт. ст.. | 1 | С |
| Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомномтечении аортального стеноза у молодых людей и значении градиента давления, измеренного при катетеризации, более 50 мм рт. ст., если пациент/пациентка хочет заниматься спортом или забеременеть. | II a | C |
| Аортальная баллонная вальвулотомия может рассматриваться как мост к хирургическому вмешательству при гемодиначески нестабильном состоянии взрослых со стенозом аорты, взрослых с высоким риском протезирования аортального клапана, или если протезирование аортального клапана не может быть осуществлено ввиду серьезных сопутствующих заболеваний. | II b | C |
| Коарктация аорты | ||
| Чрескожное вмешательство показано при возвратной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. ст. | 1 | В |
| Имплантация стента в место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установлена в достаточной мере, эффективность и безопасность в отдаленном периоде также не установлены | II a | B |
| Клапанный стеноз ЛА | ||
| Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у асимптомных пациентов с диспластичными клапанами легочной артерии и мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст. | II a | C |
| Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отобранных симптомных пациентов с диспластичным клапаном легочной артерии с мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 30 мм рт. ст. | II a | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется асимп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выброса | III | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симтом-ным пациентам со стенозом легочной артерии и выраженной легочной регургитацией | III | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 30 мм рт. ст. | III | C |
| Рекомендации по использованию эндоваскулярных методов лечения долевых и периферических стенозов легочной артерии | ||
| Чрескожная интервенционная терапия рекомендована в качестве метода выбора при лечении подходящих очаговых долевых и/или периферических стенозов легочной артерии с сужением более 50% диаметра, давлением в правом желудочке выше 50 мм рт. ст. и/или наличием симптомов | 1 | B |
| Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящим для выполнения чрес-кожного вмешательства, показана открытая хирургическая операция | 1 | B |
Дальнейшее ведение:
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Поступление пациентов: плановое.
Экстренный тип госпитализации: нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизни угрожающие аритмии.