врожденный гипотиреоз без зоба код мкб 10

Врожденный гипотиреоз без зоба

Рубрика МКБ-10: E03.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Врожденный гипотиреоз определяется как дефицит щитовидной железы, присутствующий с рождения.

Врожденный гипотиреоз встречается у приблизительно 1 / 2,000 до 1/4 000 новорожденных и чаще встречается у детей в азиатской, индейской и латиноамериканской популяции.

Этиология и патогенез [ править ]

Врожденный гипотиреоз можно разделить на постоянные (первичный, вторичный или периферический) или транзиторные формы. Причины первичного врожденного гипотиреоза включают в себя дисгенезия щитовидной железы (85% случаев) и врожденные нарушения биосинтеза тиреоидного гормона щитовидной железы (дисгормогенез, 10-15% случаев).

Причины дисгенезии щитовидной железы в большинстве случаев остаются не известны. Вторичный или центральный врожденный гипотиреоз возникает из-за дефицита тиреотропного гормана (ТТГ) и обычно сочетается с врожденным гипопитуитаризмом. Периферический врожденный гипотиреоз является результатом дефектов транспорта, метаболизма или действия тиреоидных гормонов, например как при синдроме Аллана-Херндона-Дадли или в результате периферической резистентности к гормонам щитовидной железы. Врожденный гипотиреоз может также наблюдаться в синдромах Пендреда и Бамфорта-Лазаруса. Транзиторный врожденный гипотиреоз чаще встречается у недоношенных новорожденных, рожденных в районах дефицита эндемического йода. В западных странах транзиторный гипотиреоз с большей вероятностью связан с воздействием избыточного йода или с антителами, блокирующими щитовидную железу матери.

Дисгенезия щитовидной железы обычно является спорадическим расстройством, а дисгормогенез является аутосомно-рецессивным, риск рецидива составляет 25%.

Клинические проявления [ править ]

Клинические проявления врожденного гипотиреоза часто незначительны или отсутствуют при рождении, вероятно, в результате трансплацентарного перехода какого-то количества материнского тиреоидного гормона и того факта, что у многих новорожденных присутствует собственная продукция тиреодных гормонов. Более специфические симптомы часто не развиваются в период до нескольких месяцев. Общие клинические проявления включают в себя снижение активности и повышенную сонливость, трудности с кормлением и запоры, длительную желтуху, микседоматозное лицо, увеличенные роднички (особенно задний), макроглоссию, растянутый живот с пупочной грыжей и гипотонию. Медленный линейный рост и задержка развития обычно проявляются в возрасте 4-6 месяцев. Без лечения врожденный гипотиреоз приводит к серьезному интеллектуальному дефициту и низкому росту.

Врожденный гипотиреоз без зоба: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Врожденный гипотиреоз без зоба: Лечение [ править ]

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Прогноз, при лечении на ранней стадии, очень хороший. Более низкие нейрокогнитивные результаты могут отмечаться у младенцев, лечение которых начинаются после 30-дневного возраста, при более низких дозах левотироксина и у младенцев с более выраженым гипотиреозом.

Источник

Первичный врожденный гипотиреоз

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
07.08.2009 № 781

2. Возрастная категория: детское население.

3. Наименование заболевания (шифр по МКБ-10):
Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом Е03.0
Врожденный гипотиреоз без зоба Е03.1

4. Первичный врожденный гипотиреоз – врожденная/первичная недостаточность функции щитовидной железы у детей – может быть связан с тиреоидным дисгенезом, дисгормоногенезом или быть следствием нарушения транспорта, метаболизма и действия тиреоидных гормонов.

Диагностика

7. Дополнительная диагностика (по показаниям):
7.1 биохимическое исследование крови: концентрация общего билирубина, общего белка, активность аспарагиновой аминотрансферазы (далее-АсАТ), аланиновой аминотрансферазы (далее-АлАТ);
7.2. эхокардиография.

8. Консультация врачей специалистов (по показаниям): врача-невролога, врача-оториноларинголога и других специалистов.

9. Информация и учет пациентов ПВГ, выявленных биохимическим неонатальным скринингом:
9.1. информация обо всех выявленных детях с ПВГ ежеквартально (суммарную информацию) передается из РНПЦ «Мать и дитя» в областные организации здравоохранения, имеющие в своем составе медико-генетические центры (отделения, консультации) и областные эндокринологические диспансеры (центры).

10. Контроль полноты обследования новорожденных, родившихся в родовспомогательных больничных организациях, осуществляет РНПЦ «Мать и дитя».

Лечение

12. Диспансерное наблюдение пациентов с ПВГ, выявленных биохимическим неонатальным скринингом новорожденных, контроль лечения.
12.1 Диспансерное наблюдение пациентов с ПВГ осуществляется врачом-эндокринологом, врачом-генетиком РНПЦ «Мать и дитя» с еженедельным контролем ТТГ и Т4 и/или fT4 в сыворотке крови до 30-дневного возраста.
12.2. Дальнейшее диспансерное наблюдение и коррекцию лечения пациентов с ПВГ осуществляют врачи-эндокринологи по месту жительства.
12.3. Лабораторный контроль лечения ПВГ осуществляется путем определения ТТГ в сыворотке.
12.4. Частота контрольного лабораторного обследования:
при нормальном уровне ТТГ (средние уровни диагностического набора 1-2 мЕД/л) 1 раз в 3 месяца до достижения 1 года;
старше 1 года – 1 раз в 6 месяцев.
При уровне ТТГ более 2 мЕД/л определить fT4 в сыворотке крови. При показателях fT4, соответствующих нижней границе нормы диагностического набора рекомендовано увеличение дозы левотироксина натрия на 6,25-12,5 мкг/сут. Контроль fT4 через 7-10 дней, при необходимости коррекцию дозы препарата продолжить.

13. Способ применения левотироксина натрия – внутрь за 30 минут до кормления с небольшим количеством жидкости. Расчетное дозирование левотироксина натрия при заместительной гормонотерапии внутрь в соответствии с таблицей:

Заместительная гормонотерапия левотироксином натрия
(И.И.Дедов, 2006г.*)

* «Врожденный гипотиреоз у детей: неонатальный скрининг, диагностика и лечение» Методические рекомендации по ред. И.И.Дедова, Москва 2006г.

15. Объем клинического обследования:
до 1 года – показатели скорости роста и массы тела (ежемесячно); оценка нервно-психического развития (ежемесячно); общий анализ крови (1 раз в 6 месяцев); биохимическое исследование крови: концентрация общего холестерина, общего белка, триацилглицеринов, активность АсАТ, АлАТ (1 раз в год); ЭКГ (1 раз в год), рентгенография левой кисти и запястья (коленных суставов) (1 раз в год);
старше 1 года (для детей до 18 лет) – показатели скорости роста и массы тела (1 раз в 6 месяцев), оценка нервно-психического развития (1 раз в год), общий анализ крови (1 раз в год), биохимическое исследование крови (общий белок, АсАТ, АлАТ, общий холестерин, триацилглицерины) (1 раз в год), ЭКГ (1 раз в год), рентгенография левой кисти и запястья (1 раз в год).

16. Срок лечения ПВГ: пожизненно. Исход заболевания: компенсация функции щитовидной железы.

Источник

Гипотиреоз

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Российская ассоциация эндокринологов

Гипотиреоз

Год утверждения: 2021

Вторичный гипотиреоз – клинический синдром, развивающийся вследствие недостаточной продукции ТТГ при отсутствии первичной патологии самой ЩЖ, которая бы могла привести к снижению ее функции.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Таблица 1. Этиология гипотиреоза

При дефиците тиреоидных гормонов развиваются изменения всех без исключения органов и систем, что определяет полисистемность и многообразие его клинических проявлений. Основное изменение на клеточном уровне – снижение потребления клеткой кислорода, снижение интенсивности окислительного фосфорилирования и синтеза АТФ. Клетка испытывает дефицит энергии, в ней снижается синтез ферментов, подавляются процессы клеточного метаболизма.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

 Отсутствие прямой зависимости между выраженностью симптомов и степенью дефицита тиреоидных гормонов.

Диагностика

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

При физикальном осмотре у пациентов с выраженным и длительным дефицитом тиреоидных гормонов могут быть характерные внешние проявления: отмечается общая и периорбитальная отечность, одутловатое лицо бледно-желтушного оттенка, скудная мимика.

Лечение

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Т4 является основным гормоном, секретируемым щитовидной железой. В периферических тканях Т4 дейодируется с образованием Т3, посредством которого и реализуются эффекты тиреоидных гормонов. Желудочно-кишечная абсорбция левотироксина натрия** в таблетках находится в диапазоне 70-80% у здоровых взрослых при приеме натощак [25]. Длительный (приблизительно 7 дней) период полувыведения позволяет принимать препарат один раз в день и обеспечивает поддержание стабильного уровня как T4, так и T3 в крови [26]. При приеме препарата левотироксина натрия** натощак пик уровней T4 и свТ4 в крови достигается через 4 часа. Уровни T4 и ТТГ стабилизируются через 6 недель после начала терапии или изменения дозы [27]. На фоне монотерапии левотироксином натрия** при нормальных уровнях ТТГ и Т3 сыворотки отмечается повышение уровня Т4 [27, 28]. Соответственно, нормальные уровни Т4 и ТТГ сыворотки сопровождаются более низкими значениями Т3, чем у здоровых людей, иногда даже ниже референсного диапазона [30]. Целью заместительной терапии левотироксином натрия** при первичном гипотиреозе служит достижение и поддержание состояния эутиреоза, что определяется нормальными значениями ТТГ и Т4 в сыворотке крови [1,3]. Состояние эутиреоза определяется как нормализация показателей действия гормонов щитовидной железы и отсутствие или регресс симптомов и клинических признаков, связанных с гипотиреозом.

Комментарии:В принципе пациентам старшего возраста (старше 65-70 лет) без установленных сердечно-сосудистых заболеваний или без значимых факторов сердечно-сосудистого риска терапия левотироксином натрия** может быть начата с полной заместительной дозы [40]. Однако большинство экспертов придерживаются концепции начала с небольшой дозы с постепенным повышением. Как правило, полная заместительная доза левотироксина натрия**, на которой достигается нормализация уровня ТТГ, у пациентов старшего возраста меньше, чем у молодых, что связано со снижением массы безжировой ткани [41]. Титрация дозы у пациентов этой возрастной группы особенно важна, поскольку развитие тиреотоксикоза у них сопряжено с большим риском нарушений сердечного ритма и переломов. В популяции людей пожилого возраста без патологии щитовидной железы 97,5 перцентиль ТТГ составляет 7,5 мЕд/л. И, соответственно, можно рассматривать в качестве целевого уровень ТТГ 4-6 мЕд/л для пациентов старше 70-80 лет. Хотя рандомизированных клинических исследований, посвященных изучению этого вопроса, не проводилось.

После родов потребность в левотироксине натрия** сразу снижается, поэтому рекомендуется уменьшить дозу до исходной (до беременности) с последующим контролем ТТГ через 6 недель. Однако у пациенток с АИТ в дальнейшем возможно увеличение потребности в левотироксине натрия** в сравнении с исходной, до беременности, что связано с прогрессированием аутоиммунного процесса после родов [45].

Хирургических методов лечения данного заболевания не разработано

Источник

Гипотиреоз у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Гипотиреоз у детей

Код(ы) МКБ-10:
E00 Синдром врожденной йодной недостаточности
E00.0 Синдром врожденной йодной недостаточности, неврологическая форма
E00.1 Синдром врожденной йодной недостаточности, микседематозная форма
E00.2 Синдром врожденной йодной недостаточности, смешанная форма
E00.9 Синдром врожденной йодной недостаточности неуточненный
E03 Другие формы гипотиреоза
E03.0 Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом
E03.1 Врожденный гипотиреоз без зоба
E03.3 Постинфекционный гипотиреоз
E03.4 Атрофия щитовидной железы приобретенная
E03.5 Микседематозная кома
E03.8 Другие уточненные гипотиреозы
E03.9 Гипотиреоз неуточненный
E06 Тиреоидит
E06.3 Аутоиммунный тиреоидит
E06.5 Тиреоидит
E06.9 Тиреоидит неуточненный

Сокращения, используемые в протоколе:
ВГ – врожденный гипотироз
ССС – сердечно-сосудистая система
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
Т4 св – свободный Т4
Т4 общ – общий Т3
ТТГ- тиротропный гормон
ЛЗС – лучезапястный сустав

Дата разработки протокола: апрель 2013

Категория пациентов: дети

Пользователи протокола: педиатр поликлиники, врач общей практики, детский эндокринолог

Указание конфликта интересов: нет

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация:
врожденный гипотиреоз — это гетерогенная группа заболеваний, которые вызваны либо сниженной продукцией тиреоидных гормонов, либо нарушением их действия на уровне клетки. Синонимы: врожденный гипотиреоз, кретинизм, эндемический кретинизм, зобный кретинизм, спорадический кретинизм.
Термин «врожденный гипотиреоз» в настоящее время используется для обозначение гипотиреоза любого генеза, который манифестирует и диагностируется при рождении.

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной оси различают первичный (тиреогенный), вторичный (гипофизарный) и третичный (гипоталамический) гипотиреоз.

По тяжести заболевания: транзиторный, субклинический, манифестный.

Диагностика

Гипотиреоз в подавляющем числе случаев — это заболевание, связанное с нарушением функции самой щитовидной железы. Частота первичного врожденного гипотиреоза составляет от 1:1700 до 1:5000 новорожденных. Девочки болеют в 2 раза чаще, чем мальчики.

Клинические симптомы, в большинстве случаев, не помогают в ранней диагностике ВГ. Только в 5% случаев ВГ может быть сразу заподозрен у новорожденных на основании данных клинической картины.

Уровень интеллекта у детей с ВГ

Жалобы и анамнез: В тех случаях, когда уровень ТТГ, взятого в роддоме, превышает 50 мк/Ед мл, требуется повторное исследование ТТГ и тироксина в крови в этом образце, но параллельно в поликлинике следует взять кровь из вены для определения тех же самых гормонов. Тиреоидные препараты таким детям назначаются до получения повторных результатов.
Аналогичная тактика повторных исследований ТТГ и тироксина, а также назначения тиреоидных препаратов, применяется при обнаружении уровня ТТГ выше 100 мк/Ед мл, который типичен для врожденного гипотиреоза.

Физикальное обследование: в практике врача чаще встречается умеренное повышение ТТГ у новорожденных, которое исчезает через несколько недель.

Лабораторное исследование: состояние тиреоидного статуса обозначают как транзиторный гипотиреоз. Причиной временного повышения ТТГ является незрелость гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной оси, связанная с неблагоприятным течением беременности и родов.

Инструментальное исследование: Это внутриутробная инфекция, гипотрофия, недоношенность, дефицит йода у матери и т. д. В ответ на низкие показатели тироксина повышается уровень ТТГ, обычно не превышающий 50 мк/Ед мл. В большинстве случаев эти дети в лечении не нуждаются, т. к. через 2–3 нед показатели ТТГ нормализуются.

показания для консультации специалистов: Определение уровня ТТГ дает объективную информацию о гормонопродуцирующей функции щитовидной железы. При гипотиреозе уровень ТТГ повышается, а концентрация Т4 и Т3 снижается.
Низкий уровень ТТГ при гипотиреозе свидетельствует о нарушении в гипофизе или гипоталамусе и исключает нарушение функции щитовидной железы.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения: устранение расстройств обмена веществ и компенсация недостаточности щитовидной железы, достижение эутироидного состояния, нормальное физическое и нервно-психическое развитие ребенка

Тактика лечения гипотиреоза: пожизненная заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов. Необходим подбор индивидуальной адекватной дозы препаратов для каждого ребёнка: на первом этапе лечения — с целью достижения эутиреоидного («равновесного») состояния, а на втором — обеспечение сохранения компенсации заболевания

немедикаментозное лечение – грудное вскармливание

другие виды лечения: нет

Профилактика

динамическое наблюдение на амбулаторном этапе – антропометрия, контроль ТТГ 1 раз в 3 мес, осмотр невролога 1 раз в год, рентгенография кисти с захватом ЛЗС – 1 раз в год).

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола:

Абдуахасова Г.К. – старший ординатор-эндокринолог АО «ННЦМД»

Рецензенты: Шугаитова К.М. Детский эндокринолог в Национальном Научном Центре материнства и детства

Указание условий пересмотра протокола: каждые 5-лет.

Источник

Гипотиреоз у взрослых

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Гипотиреоз – клинический синдром, обусловленный стойким дефицитом гормонов щитовидной железы или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, педиатры, эндокринологи, акушеры-гинекологи, оториноларингологи, невропатологи, гематологи, кардиологи, психиатры.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация гипотиреоза [1]:
Первичный:
· ТиреоидитХашимото:
− с зобом;
− «Идиопатическая» атрофия щитовидной железы; предположительно конечная стадия аутоиммунных заболеваний – тиреоидитаХашимото или болезни Грейвса;
− неонатальный гипотиреоз вследствие трансплацентарного переноса тиреоидблокирующих антител;
· Радиойодтерапия по поводу болезни Грейвса.
· Субтотальная тиреоидэктомия по поводу болезни Грейвса, узлового зоба или рака щитовидной железы.
· Потребление избыточных количеств йодида (водоросли, рентгенконтрастные вещества).
· Подострый тиреоидит (обычно транзиторный).
· Дефицит йодида.
· Врожденные дефекты синтеза тиреоидных гормонов.
· Лекарственные вещества (литий, интерферон-альфа, амиодарон).

Вторичный:
· Гипопитуитаризм вследствие аденом гипофиза, удаления или разрушения гипофиза.

Третичный:
· Дисфункция гипоталамуса (редко).

Периферическая резистентность к тиреоидным гормонам

Классификация первичного гипотиреоза по степени тяжести:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1]

Диагностические критерии

Жалобы:
· слабость;
· зябкость;
· вялость;
· сонливость;
· «беспричинная» прибавка массы тела;
· парестезии;
· запоры;
· выпадение волос;
· нарушение менструального цикла (часто меноррагия) и репродуктивной функции;
· судороги.

ЦНС:
Хроническая усталость, сонливость, апатия, депрессия или «микседематозный психоз», заторможенность,замедление движений и речи, дизартрия, неспособность концентрировать внимание, снижение памяти и слуха,гипо- или амимия.

Сердечно-сосудистая система:
расширение границ сердца в поперечнике, снижение сократимости миокарда, брадикардия, диастолическая артериальная гипертензия, увеличение общее периферического сопротивления, снижение минутного объема сердца.

Легкие:
Медленное поверхностное дыхание, нарушение реакции дыхательного центра на гипоксию и гиперкапнию. Дыхательная недостаточность – основная причина смерти больных с микседематочной комой.

ЖКТ:
Замедление перистальтики, запоры, возможны каловый завал и кишечная непроходимость.

Почки:
Снижение СКФ, задержка жидкости, возможна водная интоксикация.

Нервно-мышечные нарушения:
Болезненные мышечные судороги, парестезии и мышечная слабость.

Репродуктивная система:
Нарушение секреции ЛГ, ФСГ, у женщин ановуляция и бесплодие, меноррагии.

Лабораторные исследования:
Тиреоидный гормональный профиль определяется уровнем поражения оси «гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа»:

Повышение уровней антител к ТПО и/или к ТГ в случаях гипотиреоза, обусловленного тиреоидитом Хашимото.

Анемия из-за нарушения синтеза гемоглобина, дефицита железа, витамина В12 и фолата (вследствие потери при меноррагии и нарушения всасывания в кишечнике) и др.
Гиперхолестеринемия, повышение ЛПНП, липопротеина А и гомоцистеина.

Инструментальные исследования:
· УЗИ щитовидной железы: нередко – уменьшение объема органа, возможны изменения, характерные для АИТ, узловые и кистозные образования;
· ЭКГ: снижение вольтажа комплексов QRS, зубцов Т и Р, синусовая брадикардия, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков;
· Рентгенограмма органов грудной клетки: увеличение размеров сердца вследствие интерстициального отека миокарда, набухания миофибрилл, дилатации левого желудочка и выпота в миокарде, возможен гидроперикард;
· МРТ или КТ гипофиза показаны при центральном гипотиреозе;
· ЭхоКГ при выраженной сердечной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога – при ХСН и подозрении на ИБС;
· консультация офтальмолога, нейрохирурга, невропатолога – при центральном гипотиреозе;
· консультация гематолога – при анемии средней и тяжелой степени.

Диагностический алгоритм: (схема)

Источник