код по мкб дефект межпредсердной перегородки у детей
Публикации в СМИ
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями. Статистические данные: 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% — у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum — 70%, ostium primum — 15%, sinus venosus — 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана — 10–20%; преобладающий пол — женский (2:1–3:1).
Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Патогенез • Величина и направление сброса зависят от размера дефекта и относительной податливости желудочков • У взрослых правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое • Небольшой сброс ведёт к умеренной объёмной перегрузке правых отделов сердца, и давление в лёгочной артерии остаётся нормальным • Выраженность лёгочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе • Только в редких случаях развивается тяжёлая лёгочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности и сбросу справа налево • В отличие от ДМЖП, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.
Варианты ДМПП • Ostium secundum (вторичные дефекты) локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП типа ostium secundum в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др. • Ostium primum (первичные дефекты) обычно больших размеров, локализуются в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трёхстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Бывают составной частью открытого АВ-канала и нередко сочетаются с аномальным дренажём лёгочных вен, расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна • Дефекты типа sinus venosus локализуются около устья верхней полой вены и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ-узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен.
Клиническая картина
Жалобы: одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.
Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона — смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки • Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана • Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из-за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия) • Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ. Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. При ostium primum — резкое отклонение ЭОС влево вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Хиса вперёд. Различные варианты синдрома слабости синусового узла, АВ-блокады. При дефекте типа sinus venosus — нижнепредсердный ритм или ритм АВ-соединения.
• Яремная флебография: одинаковая амплитуда волн A и V.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Усиление лёгочного рисунка. Расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. При рентгеноскопии — усиленная пульсация корней лёгких (довольно специфичный признак). Симптом «турецкой сабли» при сопутствующем аномальном дренаже правых лёгочных вен в верхнюю полую вену.
• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. Визуализация ДМПП в допплеровском и В-режиме. Дифференцировка от открытого овального окна (анатомическое закрытие последнего происходит не позднее 2 лет жизни) — непостоянство визуализации сброса в режиме цветового допплеровского картирования и наличие створки в полости левого предсердия. Диагностика сопутствующих аномалий (аномального дренажа лёгочных вен, клапанных пороков и др.). Определяют степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs). Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца — эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).
• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.
• Зондирование полостей сердца •• Показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Если катетер удаётся провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удаётся провести и через открытое овальное окно •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) — эталонный показатель величины сброса.
• Правая атриография, ангиопульмонография: поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен.
Медикаментозная терапия. При неосложнённых ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. При ДМПП типа ostium primum, больших дефектах типа sinus venosus и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.
Хирургическое лечение
Показания: отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более, дефекты типа ostium primum, крупные дефекты типа ostium secundum, сопутствующие гемодинамически значимые аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, митральный стеноз и пр.).
Противопоказания: тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения, необратимая лёгочная гипертензия, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС составляет 0,9 и более.
Методы оперативного лечения. Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см. При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения. В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения.
Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) • АВ-блокада (после коррекции дефектов типа ostium primum) • При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП • Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.
Прогноз. В раннем детском возрасте течение доброкачественное. В редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни. Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста. Средняя продолжительность жизни без лечения — 40 лет. 5–15% больных умирают до 30 лет. 10-летняя выживаемость — 90%, 20-летняя — 88%, 30-летняя — 67%; 40-летняя — 44%, 50-летняя — 25%, 60-летняя — 13%, 70-летняя — 7%. Более 75% пациентов с большими дефектами умирают от других причин. При неосложнённых дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при последних необходимо также протезирование или пластика митрального клапана.
Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному.
МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62
Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие (или множественные отверстия) в перегородке между левым и правым желудочками
Название протокола: Дефект межжелудочковой перегородки
Код (-ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Q21.0 | дефект межжелудочковой перегородки |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| АлТ | – | аланинаминотрансфераза |
| АоК | – | аортальный клапан |
| АсТ | – | аспартатаминотрансфераза |
| ВПС | – | врожденные пороки сердца |
| ДКХО | – | детское кардиохирургическое отделение |
| ДМЖП | – | дефект межжелудочковой перегородки |
| ИК | – | искусственное кровообращение |
| ИФА | – | иммуноферментный анализ |
| КТ | – | компьютерная томография |
| ЛА | – | легочная артерия |
| ЛГ | – | легочная гипертензия |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| СМЭКГ | – | суточное ЭКГ-мониторирование |
| ЦМВ | – | цитомегаловирус |
| ЭКГ | – | электрокардиограмма |
| ЭхоКГ | – | эхокардиография |
| PVR | – | pulmonary vascular resistance |
| SVR | – | systemic vascular resistance |
| Qp/Qs | – | отношение легочного кровотока к системному |
Пользователи протокола: детские кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
| Классы рекомендаций | Определение | Предлагаемая формулировка |
| Класс I | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство полезны, эффективны, имеют преимущества. | Рекомендуется / показан |
| Класс II | Противоречивые данные и/или расхождение мнений о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры. | |
| Класс IIa | Большинство данных/мнений говорит о пользе/ эффективности. | Целесообразно применять |
| Класс IIb | Данные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности. | Можно применять |
| Класс III | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред. | Не рекомендуется |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Лабораторные исследования: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности (см. пункт 2.1.)
Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличие у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультация может осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.
Диагностический алгоритм
| Исследование | Показания |
| ПЦР на гепатиты В,С | Перед переливанием крови |
| ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции (хламидиоз, вирус Эбштейн-Барра, Вирус простого герпеса, токсоплазмоз) | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета |
| ПЦР на ЦМВ (кровь, моча,слюна) количественным методом | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета |
| ИФА на Pro-BNP (натрийуретический пропептид) | Объективизация наличия сердечной недостаточности при спорной ситуации |
| КЩС | Контроль лечения сердечной недостаточности |
| Кровь на стерильность и гемокультуру | При подозрении на септицемию |
| Кал на дисбактериоз | При кишечных расстройствах и риске транслокации патогенной флоры |
| ТТГ, Т3, Т4 | У пациентов с болезнью Дауна при клиническом подозрении на гипотиреоз |
| Исследование | Показания |
| Эхокардиография (чрезпищеводная) | Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения |
| Мультислайсная КТ-ангиография | Для исключения аномального дренажа легочных вен, уточнения анатомии порока |
| Холтеровское мониторирование (СМЭКГ) | При наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ |
| Катетеризация полостей сердца | Определение критериев операбельности, уточнение анатомии ВПС |
| МРТ | Уточнение анатомии дефекта для определения способа оперативного лечения |
| УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости | Для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов |
| Нейросонография | У младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению |
| КТ головы | При наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровобращению |
| КТ грудного сегмента | При наличии хронических заболеваний легких для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
| ФГДС | При наличии клиники гастрита, язвы желудка для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
Дифференциальный диагноз
Основным диагностическим методом верификации ДМЖП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Открытый артериальный проток с легочной гипертензией | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие патологического сообщения между дугой аорты и стволом ЛА с левоправым сбросом во время систолы |
| Инфундибулярный стеноз легочной артерии | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие гипертрофии правого желудочка с обструкцией его выводного отдела |
| Митральная недостаточность | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие регургитации на митральном клапане |
| Субаортальный стеноз аорты | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие мембраны в подклапанной области аортального клапана, создающей обструкцию кровотоку |
| Функциональный шум (дисфункция хорд митрального клапана) | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие непостоянного систолического шума при отсутствии органической патологии сердца |
| Атриовентрикулярный септальный дефект | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие расщепления передней створки митрального клапана, ДМПП первичного типа |
| Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка | Схожая клиническая картина | Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ | Наличие декстропозиции аорты |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Эналаприл (Enalapril) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Сердечные гликозиды | дигоксин | 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема | В |
| Диуретики | спиронолактон | 2-5 мг/кг/сутки в 2 приема | В |
| Ингибиторы АПФ | эналаприл | 0,1 мг/кг/сутки в 2 приема | В |
| Диуретики | гидрохлортиазид | 2-4 мг/кг/сутки | В |
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выявление сопутствующей патологии, коррекция последней, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение. При возможности одномоментная радикальная коррекция после определения оптимальных сроков для коррекции данного порока, либо установка окклюдера при интервенционном лечении.
Другие виды лечения [2]:
Интервенционное лечение.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих трабекулярный ДМЖП.
Эндоваскулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также – от зоны проводящей системы.
Трансвентрикулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также – от зоны проводящей системы.
Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
| Процедура, операция | Сумма балов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
| Пластика дефекта межжелудочковой перегородки с помощью заплаты | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| Пластика множественных дефектов межжелудочковой перегородки | 9.0 | 3 | 3.0 | 2.5 | 3.5 |
| Бэндинг легочной артерии | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| Баллы БША | Смертность | Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
| 1 | 0-24часов | Элементарная | |
| 2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
| 3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
| 4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
| 5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания к плановой госпитализации:
Публикации в СМИ
Окно овальное открытое
Открытое овальное окно — продолжающее функционировать после 2 лет жизни межпредсердное сообщение без шунтирования крови; малая аномалия развития сердца.
Овальное окно — отверстие в межпредсердной перегородке с наличием клапана, соединяющее правое и левое предсердия в период внутриутробного развития и в норме закрывающееся после рождения. У 50% детей до 1 года овальное окно продолжает функционировать, его анатомическое закрытие происходит к 1–2 годам.
Причины • При расправлении лёгких новорождённого воздухом и увеличении лёгочного кровотока давление в левом предсердии возрастает и способствует закрытию овального окна • При соединительнотканной дисплазии, алкогольной эмбриопатии, недоношенности физиологического закрытия овального окна не происходит.
Функциональная значимость • Может возникать при ВПС вследствие растяжения стенок предсердий; шунт разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение порока • При первичной лёгочной гипертензии наличие открытого овального окна — прогностически благоприятный признак, увеличивающий продолжительность жизни • У новорождённых открытое овальное окно может сопровождать респираторный дистресс-синдром, у подростков протекает латентно.
Диагностика • ЭКГ — специфические изменения отсутствуют, неполная блокада правой ножки пучка Хиса возникает не чаще, чем в общей популяции (в отличие от дефекта межпредсердной перегородки) • ЭхоКГ. Признаки открытого овального окна при дифференциальной диагностике с вторичным дефектом межпредсердной перегородки в первые недели жизни •• Непостоянность визуализации дефекта в области овального окна •• Визуализация клапана овального окна в полости левого предсердия •• Перекрёстный сброс крови (при цветном допплеровском исследовании) в зависимости от клинического состояния новорождённого.
Лечение сопутствующей патологии.
Сопутствующая патология • Недоношенность • Другие ВПС • Синдром респираторного дистресса новорождённых • Наследственные заболевания соединительной ткани.
Течение и прогноз благоприятные.
Синонимы • Функционирующее овальное отверстие • Открытое овальное отверстие
МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки
Код вставки на сайт
Окно овальное открытое
Открытое овальное окно — продолжающее функционировать после 2 лет жизни межпредсердное сообщение без шунтирования крови; малая аномалия развития сердца.
Овальное окно — отверстие в межпредсердной перегородке с наличием клапана, соединяющее правое и левое предсердия в период внутриутробного развития и в норме закрывающееся после рождения. У 50% детей до 1 года овальное окно продолжает функционировать, его анатомическое закрытие происходит к 1–2 годам.
Причины • При расправлении лёгких новорождённого воздухом и увеличении лёгочного кровотока давление в левом предсердии возрастает и способствует закрытию овального окна • При соединительнотканной дисплазии, алкогольной эмбриопатии, недоношенности физиологического закрытия овального окна не происходит.
Функциональная значимость • Может возникать при ВПС вследствие растяжения стенок предсердий; шунт разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение порока • При первичной лёгочной гипертензии наличие открытого овального окна — прогностически благоприятный признак, увеличивающий продолжительность жизни • У новорождённых открытое овальное окно может сопровождать респираторный дистресс-синдром, у подростков протекает латентно.
Диагностика • ЭКГ — специфические изменения отсутствуют, неполная блокада правой ножки пучка Хиса возникает не чаще, чем в общей популяции (в отличие от дефекта межпредсердной перегородки) • ЭхоКГ. Признаки открытого овального окна при дифференциальной диагностике с вторичным дефектом межпредсердной перегородки в первые недели жизни •• Непостоянность визуализации дефекта в области овального окна •• Визуализация клапана овального окна в полости левого предсердия •• Перекрёстный сброс крови (при цветном допплеровском исследовании) в зависимости от клинического состояния новорождённого.
Лечение сопутствующей патологии.
Сопутствующая патология • Недоношенность • Другие ВПС • Синдром респираторного дистресса новорождённых • Наследственные заболевания соединительной ткани.
Течение и прогноз благоприятные.
Синонимы • Функционирующее овальное отверстие • Открытое овальное отверстие
МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки