код по мкб 10 фуникулярный миелоз
Фуникулярный миелоз
Фуникулярный миелоз – дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга. ФМ возникает при нарушении образования «внутреннего» антианемического фактора Касла – гастромукопротеина, который необходим для усвоения так называемого «внешнего» фактора – витамина B12, поступающего в организм с пищей. ФМ почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но крайне редко может встречаться и без нее.
Этиология
Снижение всасывания витамина В12 – главный патофизиологический механизм заболевания, который может быть обусловлен различными факторами.
При ФМ, сочетающимся с нарушением функций эндокринных желез, особенно щитовидной и надпочечников, следует заподозрить аутоиммунную природу атрофии слизистой желудка. При данном заболевании существуют два основных типа аутоантител: к париетальным клеткам и к внутреннему фактору.
Конкурентное использование витамина и разрушение внутреннего фактора могут наблюдаться также при глистной инвазии (широкий лентец) и при синдроме слепой петли из-за утилизации витамина В12 бактериями. Всасывание витамина нарушается при гастрэктомии, атрофическом гастрите, врожденном отсутствии соответствующего отдела тонкой кишки, при ее воспалительных изменениях или хирургическом удалении. Более редкие причины – хронический панкреатит, синдромы мальабсорбции и действие некоторых лекарственных препаратов (например, бигуанидов, аминосалициловой кислоты и агентов, образующих хелаты кальция). К числу возможных причин относятся также недостаточное поступление витамина В12 у вегетарианцев и в редких случаях – усиленное его потребление при длительно текущем гипертиреозе.
Патогенез
Запасы цианкобаламина в организме взрослого человека (главным образом в печени) велики – около 5 мг, и если учесть, что суточная потеря витамина составляет 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии его поступления извне наступает только через 1000 дней.
Патогенез развития неврологических осложнений при дефиците в организме витамина В12 до конца неясен.
Клиника
Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита – язык с участками воспаления и атрофии сосочков, выглядит лакированным (гунтеровский), у больных может наблюдаться увеличение селезенки и печени
Заболевание чаще всего развивается в 30-50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами являются неприятные ощущения в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, болезненного жжения, более выраженные в пальцах ног, а также в языке. Пациенты предъявляют жалобы на нарушение походки и неустойчивость, усиливающиеся в темное время суток, эпизоды падения. У некоторых больных значительно снижается обоняние.
Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов, которые беспокоят пациента, как правило, в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Возможны психические расстройства: апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессивные состояния.
Течение заболевания медленно прогрессирующее.
Диагностика
Наблюдающаяся при ФМ анемия относится к макроцитарным со средним объемом эритроцитов более 100 мкм. В мазках периферической крови определяется макроовалоцитоз, анизо- и пойкилоцитоз и базофильная зернистость эритроцитов.
Тромбоцитопения наблюдается примерно в половине всех тяжелых случаев заболевания; тромбоциты часто необычны по величине и форме. В костном мозге находят эритроидную гиперплазию и мегалобластные изменения. Билирубин сыворотки может повышаться в связи с неэффективным эритропоэзом.
Определение витамина В12 в сыворотке крови – самый обычный метод диагностики его дефицита как причины мегалобластоза, однако имеющиеся методы недостаточно специфичны. Как правило, низкие показатели (менее 150 пг/мл) убедительно свидетельствуют о дефиците В12. При пограничных результатах (от 150 до 250 пг/мл) эти определения должны быть дополнены другими тестами. Дефицит витамина В12 в тканях приводит к появлению в моче метилмалоновой и пропионовой кислот, определение их в моче (и/или в крови) можно использовать при диагностике истинного дефицита витамина. Поскольку транскобаламин II является транспортным белком для В12, уменьшение количества его комплекса с витамином может служить признаком ранней стадии недостаточности, особенно при пограничных значениях уровня В12 в сыворотке.
Установив факт недостаточности витамина В12, нужно выяснить ее патофизиологический механизм. У 80-90% больных пернициозной анемией удается обнаружить аутоантитела к париетальным клеткам слизистой желудка. Более важны для диагностики антитела к внутреннему фактору, которые присутствуют в крови у большинства больных. Во всех случаях дефицита витамина В12 следует исключить заражение широким лентецом. В этом случае в кале выявляются обрывки стробилы, яйца паразита.
Кроме этого в клинической практике широко используются нейрофизиологические методы обследования – МРТ головного и спинного мозга.
МРТ спинного мозга у пациента с ФМ:
видны участки гиперинтенсивного МР-сигнала от задних столбов спинного мозга (стрелки) – демиелинизация
Лечение
Комплекс лечебных мероприятий при ФМ следует проводить с учетом этиологии, выраженности неврологических нарушений и анемии. Патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12, а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (длительная кортикостероидная терапия).
Чаще пользуются цианкобаламином в дозе 1000 микрограмм ежедневно 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 500 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели, длительно.
Профилактика развития ФМ у практически здоровых людей обеспечивается рациональным питанием, включающим мясные и рыбные продукты. Вегетарианцам полезно регулярное включение в рацион молока и сои. Кроме этого важно также своевременно выявлять больных дифиллоботриозом (носителей широкого лентеца) и производить дегельминтизацию.
При заболеваниях (и после операций), сопровождающихся нарушением всасывания цианокобаламина, следует под контролем лабораторных исследований (содержание витамина В12 в крови) назначать лечебные или профилактические курсы витаминотерапии.
Для ускорения ремиелинизации проводящих путей спинного мозга используют альфа-тиоктовая кислота – в первые 10 дней парентерально в виде внутривенных инфузий по 24 мл в 200 мл физиологического раствора, а в последующие 2 месяца перорально по 600 мг в сутки. С целью восстановления невральной проводимости применяют препарат нейромидин – также вначале (10 дней) парентерально по 15 мг внутримышечно 1 раз в день, а затем в течение 2-х месяцев перорально по 20 мг 3 раза в день.
В случае формирования у больных хронического болевого синдрома используют антиконвульсанты (прегабалин, габапентин) и антидепрессанты (амитриптилин) в терапевтически адекватной дозировке.
Важно отметить, что назначение фолиевой кислоты при ФМ противопоказано, так как вероятно развитие ятрогенной молниеносной формы ФМ, вследствие усиления метаболизма тканевого витамина B12.
Публикации в СМИ
Миелоз фуникулярный
Фуникулярный миелоз — подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В12.
Этиология • Дефицит витамина В12 (см. Гиповитаминозы В) • Пернициозная анемия.
Патоморфология • Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров • Образование пустот и вакуолей.
Клиническая картина
• Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза •• Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая) •• Боковых столбов (пирамидная) •• Вовлечение и задних, и боковых столбов.
• Неврологические проявления •• Парестезии, выпадение глубокой чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов •• Атрофия зрительного нерва, скотомы •• В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор) •• Нервно-психические, поведенческие нарушения.
Диагностика • Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических • Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.
Лечение • Цианокобаламин 500–1000 мкг в/м ежедневно в течение 1 нед; затем по 500–1000 мкг 1–2 р/нед; в период ремиссии — по 200–400 мкг 2–4 р/мес • Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.
Течение • Обычно медленно прогрессирующее • При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению.
Синонимы • Комбинированный склероз • Постеролатеральный склероз • Атаксическая параплегия • Подострая дегенерация спинного мозга • Нейроанемический синдром • Фуникулярное спинномозговое заболевание
МКБ-10. E53.8 Недостаточность других уточнённых витаминов группы B.
Код вставки на сайт
Миелоз фуникулярный
Фуникулярный миелоз — подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В12.
Этиология • Дефицит витамина В12 (см. Гиповитаминозы В) • Пернициозная анемия.
Патоморфология • Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров • Образование пустот и вакуолей.
Клиническая картина
• Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза •• Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая) •• Боковых столбов (пирамидная) •• Вовлечение и задних, и боковых столбов.
• Неврологические проявления •• Парестезии, выпадение глубокой чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов •• Атрофия зрительного нерва, скотомы •• В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор) •• Нервно-психические, поведенческие нарушения.
Диагностика • Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических • Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.
Лечение • Цианокобаламин 500–1000 мкг в/м ежедневно в течение 1 нед; затем по 500–1000 мкг 1–2 р/нед; в период ремиссии — по 200–400 мкг 2–4 р/мес • Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.
Течение • Обычно медленно прогрессирующее • При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению.
Синонимы • Комбинированный склероз • Постеролатеральный склероз • Атаксическая параплегия • Подострая дегенерация спинного мозга • Нейроанемический синдром • Фуникулярное спинномозговое заболевание
МКБ-10. E53.8 Недостаточность других уточнённых витаминов группы B.
Справочник по болезням (2012)
МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ
губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В12.
Этиология
Патоморфология
Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров
Образование пустот и вакуолей.
Клиническая картина
3 формы фуникулярного миелоза
Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая)
Боковых столбов (пирамидная)
Вовлечение и задних, и боковых столбов.
Периферические парестезии, выпадение глубокой мышечной чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов
Атрофия зрительного нерва, центроцекальная скотома
В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор)
Нервно-психические, поведенческие нарушения.
Диагностика
Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических
Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.
Лечение основного заболевания.
Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза. Течение
Обычно медленно прогрессирующее
При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению.
Синонимы
Подострая дегенерация спинного мозга
Фуникулярное спинномозговое заболевание
Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ
Этиология
• Дефицит витамина В12(см. Гиповитаминоз В12)
• Пернициозная анемия.
Патоморфология
• Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров
• Образование пустот и вакуолей.
Клиническая картина
• 3 формы фуникулярного миелоза
• Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая)
• Боковых столбов (пирамидная)
• Вовлечение и задних, и боковых столбов.
• Неврологические проявления
• Периферические парестезии, выпадение глубокой мышечной чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов
• Атрофия зрительного нерва, центроцекальная скотома
• В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор)
• Нервно-психические, поведенческие нарушения.
Диагностика
• Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических
• Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.
Лечение
• Витамин В12 500-1000 мкг в/и ежедневно в течение 1 нед; затем по 500-1000 мкг 1-2 р/нед; в период ремиссии — по 200-400 мкг 2-4 р/мес
• Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза. Течение
• Обычно медленно прогрессирующее
• При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению.
Синонимы
• Комбинированный склероз
• Постеролатеральный склероз
• Атаксическая параплегия
• Подострая дегенерация спинного мозга
• Нейроанемический синдром
• Фуникулярное спинномозговое заболевание
См. также Гиповитаминоз В12, Анемия пернициозная и другие В12 — дефицитные анемии
032.0
• Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования костей лица. Другие болезни челюстей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования костей лица. Другие болезни челюстей»
Код по МКБ-10:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация первичных доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований костей лица (Ю.И. Бернадский, 1983)
Группа опухолей и опухолеподобных образований
Опухоли
Опухолеподобные образования
Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) центральная и периферическая
Гиперпаратиреодная фиброзная остеодистрофия
Неостеогенные и неодонтогенные
Одонтогенные кисты челюстей:
— первично одонтогенная киста
«Банальный» (негигантоклеточный) эпулид
Диагностика
Диагностические критерии
Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда уже имеется более или менее выраженная деформация челюсти и изменение расположения зубов или нарушение носового дыхания при поражении переднего отдела верхней челюсти.
Припухлость, обусловленная местным увеличением объема кости, служит другим важным клиническим признаком. При поражении опухолью надкостница или кортикального слоя кости припухлость выявляется сравнительно рано. Значительно позже выявляется припухлость при локализации новообразования в толще кости, особенно на верхней челюсти. Кожа и слизистая оболочка альвеолярного отростка и тела челюсти, расположенная над опухолью обычно имеет нормальную окраску.
Пальпаторное исследование очага поражения должно уточнить консистенцию, поверхность, границы опухоли и ее отношение к окружаюшим тканям, зону и глубину инфильтрации, смещаемость, а также болезненность и местное повышение температуры. Бугристая поверхность как правило при фиброзной дисплазии, хондроме, остеобластокластоме. Мягкая тестоватая консистенция опухоли а также ее зыбление говорит о некостном происхождении опухоли. Пульсация при опухолях кости челюсти обнаруживается редко, наличие же ее говорит о сосудистом происхождении. Симптом пергаментного хруста, при истонченной кортикальной пластинки, встречается при кистозной форме остеобластокластомы.
Особое внимание обращаем на состояние зубов: их положение, подвижность, реакция на перкуссию, чувствительность. Нарушение правильного положения чаще бывает при остеобластокластоме, хондроме, фиброзной дисплазии, эозинофильной гранулеме.
Ограничение движения нижней челюсти, встречается при опухолевом поражении ветви и суставного отростка нижней челюсти.
Показатели лабораторных исследований не изменяются.
Рентгенологическая картина опухолевых поражений челюстных костей немногочисленна, это деструкция, деформация кости и периостальная реакция. Деструкция наблюдается в виде одиночного (фиброма, миксома, энхондрома, остеобластокластома, остеогенная саркома и др.) и множественных очагов (эозинофильная гранулёма, полиоссальная фиброзная дисплазия). Форма очагов деструкции может быть округлая, продолговатая, неправильная, очаги деструкции могут локализоваться в любом участке кости челюсти, располагаясь центрально или периферически.
Характер границ довольно типичен: так, остеома является прямым продолжением кортикального слоя и сливаясь с ним, располагается на поверхности кости. Очаг фиброзной дисплазии, располагаясь внутрикостно, имеет обычно четкую границу в виде склеротической каемки.
Для эозинофильной гранулёмы характерны многофестончатые «штампованные» границы.
Остеобластокластома в случае кистозной формы окружена со всех сторон зоной склеротической ткани, а при литической форме в направлении продолжающего роста границы теряют четкость.
Деформация кости проявляется вздутием, если новообразование находится внутри кости, утолщением за счет периостальных наслоений или в виде дополнительных образований, исходящей из кости (остеома, экхондрома). Однако патогномоничной для доброкачественной первичной костной опухоли челюстей не существует.
Гистологическая диагностика опухолей костей челюстей и лица обязательна.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Общий анализ мочи.
3. Биохимический анализ крови.
4. Исследование кала на яйца глист.
5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.
6. Определение группы крови и резус фактора.
7. Гистологическое исследование операционного материала.
8. Консультация врача анестезиолога.
10. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Компьютерная томография височно-нижнечелюстного сустава.
2. Панорамная рентгенография челюстей.
4. УЗИ органов брюшной полости.
Перечень минимальных обследований перед госпитализацией:
3. Бак. посев кала детям до 2 лет.
4. Рентгенография органов грудной клетки (у детей до 3 лет).
Дифференциальный диагноз
Доброкачественные опухоли костей лица
Злокачественные опухоли костей лица
Воспалительные заболевания костей челюсти
На припухлость, медленный рост, деформацию лица
На болезненную припухлость, увеличение в размерах, деформация лица
На болезненную припухлость, отек, деформация лица
Чаще медленно увеличивающаяся припухлость, иногда годами. Как правило, в начале заболевания не беспокоили, обращаются при появлении выраженной деформации лица
Начало заболевания чаще в течение 2-6 мес. Которое не беспокоило, после могут отмечаться боли, подвижность зубов, изъязвления слизистой над очагом поражения. Возможны ранее проведенные операции по поводу данного заболевания
В анамнезе ранее леченный или беспокоивший зуб, который был недолечен или больной не обращался к специалисту. Ранее перенесенный периостит челюсти
Безболезненное вздутие кости или образование с четкими границами, слизистая не изменена
Вздутие кости, болезненное при пальпации, возможны изъязвления слизистой над опухолью. Границы не четкие. Зубы подвижные
Муфтообразный инфильтрат, болезненный при пальпации, слизистая вокруг гиперемирована, пальпация резко болезненная. Зубы подвижные, перкуссия болезненная, гнойное отделяемое, свищ
Деструкция костной ткани с четкими, ровными краями
Границы опухоли нечеткие, фестончатые. Периостальная реакция
При острой форме остеомиелита могут не быть, при хронических формах деструкция кости с ровными краями, всегда есть причинный зуб
Лечение
Тактика лечения
Цель лечения: оперативное удаление патологически измененной костной ткани в пределах здоровых тканей.
Экскохлеация (выскабливание). Показанием к данной операции является четко ограниченные доброкачественные новообразования: эозинофильная гранулёма, очаговая форма фиброзной дисплазии, фиброма, остеобластокластома (кистозная, ячеистая и периферическая).
Резекция челюсти. Показанием являются опухоли склонные к рецидивированию (хондрома, миксома, литическая форма остеобластокластомы и др.). Необходимость резекции челюсти возникает и при обширном поражении челюсти доброкачественной опухолью. В таких случаях возможно проведение одномоментной костной пластики.
При сосудистых опухолях костей лица и полости рта перед основной операцией необходима перевязка наружной сонной артерии.
Немедикаментозное лечение: режим охранительный, полупостельный. Диета стол 1а, 1б.
Медикаментозное лечение: антибактериальная терапия с целью профилактики гнойно-воспалительных осложнений (линкомицин, цефалоспорины, макролиды, аминогликозиды). Инфузионная, симптоматическая, витамино-, гипосенсибилизирующая терапии. По показаниям трансфузия СЗП или эритроцитарной массы.
Профилактические мероприятия:
1. Соблюдение режима и диеты.
2. При обширных поражениях нижней челюсти с целью предупреждения патологического перелома необходимо шинирование.
3. Ортодонтическое и ортопедическое лечение по показаниям по месту жительства.
Дальнейшее ведение: реабилитация в условиях стоматологической поликлиники по месту жительства. Наблюдение и лечение у ортодонта по месту жительства. Диспансерное наблюдение у челюстно-лицевого хирурга по месту жительства. Занятия лечебной гимнастикой. Санация полости рта. Контрольная рентгенография челюстей.
Перечень основных медикаментов: