код по мкб 10 фолликулярная лимфома
Фолликулярная лимфома (C82)
Включены: фолликулярная неходжкинская лимфома с диффузными областями или без них
Исключено: зрелая T/NK-клеточная лимфома (C84.-)
Нодулярная лимфома БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Фолликулярная лимфома у взрослых. Клинические рекомендации.
Фолликулярная лимфома у взрослых
Оглавление
Ключевые слова
педиатрическая фоллликулярная лимфома
терапия 1-й и 2-й линии
Список сокращений
ФЛ – фолликулярная лимфома
ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии
КТ – компьютерная томография
УЗИ – ультразвуковое исследование
МРТ – магниторезонансная томография
ПЭТ – позитронно-эмисионная томография
РОД – разовая очаговая доза
СОД – суммарная очаговая доза
ПФЛ – педиатрический вариант фолликулярной лимфомы
ECOG- шкала оценки общего состояния
аутоТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
FLIPI – международный прогностический индекс фолликулярной лимфомы
Термины и определения
Фолликулярная лимфома (ФЛ) – В-клеточная неходжкинская лимфома из В-лимфоцитов центра лимфатического фолликула, с характерной морфологией, фенотипом и цитогенетическим профилем [1].
Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI и FLIPI-2) – международный прогностический индекс по ФЛ [2, 3, 4].
Педиатрическая фолликулярная лимфома – педиатрический вариант фолликулярной лимфомы – индолентная клональная фолликулярная пролиферация в виде локализованной лимфаденопатии преимущественно в области головы и шеи и – крайне редко – экстранодулярных очагов. Чаще болеют мальчики. Цитологически ФЛ «детского» типа чаще относится к 3 цитологическому типу (чаще 3B) без экспрессии BCL-2 и реаранжировки BCL-2, с высоким индексом пролиферации (медиана Ki67 35%).
1. Краткая информация
1.1 Определение
Фолликулярная лимфома – В-клеточная лимфома с иммунофенотипом CD20+, CD10+/-, BCL-2+, BCL-6+, CD3-, CD5-, CD23-/+, cyclin D1-. В редких случаях фолликулярная лимфома может быть BCL-2-негативна. Фолликулярная лимфома – В-клеточная лимфома с иммунофенотипом CD20+, CD10+/-, BCL-2+, BCL-6+, CD3-, CD5-, CD23-/+, cyclin D1-. В редких случаях фолликулярная лимфома может быть BCL-2-негативна. При этом необходимо использование спектра клонов антител к BCL-2 (например, E17) и цитогенетическое исследование для выявления t(14;18) или реаранжировки BCL-2. При преобладании диффузного роста фолликулярной лимфомы 1-2 цитологического типа, а также при фолликулярной лимфоме 3 цитологического типа экспрессия CD10 часто отсутствует. В этих случаях можно дополнять диагностическую панель антител новым маркером герминальной (фолликулярной) дифференцировки HGAL (GCET2).
1.2 Этиология и патогенез
Этиология ФЛ не выяснена. При ФЛ выявлена хромосомная транслокация t(14:18), однако для развития ФЛ необходимы дополнительные генетические и молекулярные события, а также вероятно иммунологическое воздействие на трансформированные В-лимфоциты со стороны доброкачественного микроокружения. Риск развития фолликулярной лимфомы также связывают с длительным лечением иммунодепрессантами.
1.3 Эпидемиология
Фолликулярная лимфома (ФЛ) занимает второе место в мире по частоте и составляет в среднем 20% от всех злокачественных лимфопролиферативных заболеваний взрослых. Этот показатель значительно варьирует в различных географических регионах, а также зависит от этнической и расовой принадлежности больных. По данным различных источников, в западных странах заболеваемость ФЛ равна 5-7 на 100 000 населения. В США ежегодно этот диагноз устанавливается у 14000 человек. В Азиатских странах частота ФЛ существенно ниже (9-10%). Среди жителей северо-западного региона России доля заболевших не превышает 11%. Медиана возраста больных составляет 60 лет, соотношение мужчин и женщин приблизительно 1/1,7.
1.4 Кодирование по МКБ 10
C82.1- смешанная, мелкоклеточная лимфома с ращеплеными ядрами и крупноклеточная
1.5 Классификация
Выделяются классическая ФЛ взрослых и ФЛ педиатрического типа.
По гистологическому строению заболевание подразделяется на ФЛ с нодулярным, нодулярно-диффузным, и преимущественно диффузным характером роста, а по характеристикам клеточного состава на 1,2 и 3А или 3В цитологические типы.
1.6. Клинические признаки
Для ФЛ в первую очередь характерно увеличение лимфоузлов – как периферических, так и висцеральных. Лимфоузлы при ФЛ могут быть как одиночными, небольшими, эластической консистенции, так и в виде довольно крупных конгломератов. Других клинических симптомов может долго не быть. Со временем присоединяются симптомы интоксикации – слабость, потливость, снижение веса. Иногда симптомы заболевания при ФЛ могут быть связаны со специфической инфильтрацией нелимфоидных органов. Заболевание в основном характеризуется длительным индолентным течением.
2. Диагностика
2.1. Жалобы и анамнез
Рекомендуется при сборе жалоб и анамнеза заболевания выяснять следующее: [5, 6].
когда впервые появились те или иные признаки заболевания;
имеются ли В-симптомы (потливость, снижение массы тела, лихорадка 380 С и выше);
какое лечение было проведено; была ли терапия глюкокортикостероидами и/или другими цитостатическими препаратами, а также моноклональными антителами;
имеется ли в семье больной лимфомой.
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – I
Комментарии: сбор жалоб и анамнеза позволит определить характер течения заболевания (индолентный или агрессивный).
2.2. Физикальное обследование
Рекомендуется:
выполнить пальпацию всех групп периферических лимфатических узлов, печени и селезенки;
осмотр полости рта, обратить внимание на размеры небных и других миндалин;
определить общее состояние по шкале ECOG (0-4);[7, 8, 9].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – I
2.3. Лабораторная диагностика
Рекомендуется выполнить все рутинные общетерапевтические анализы: клинический анализ крови с определением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы и количества ретикулоцитов; биохимический анализ крови, общий анализ мочи, коагулограмму, электрофарез белков сыворотки крови, определение маркеров вирусных гепатитов В и С и ВИЧ;[10, 11, 12, 13].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1
Рекомендуется выполнить биопсию лимфоузла или очага поражения с морфологическим (цитологическим, гистологическим) исследованием; в гистологическом заключении необходимо описать характер роста опухоли: фолликулярный/нодулярный (опухолевые фолликулы превышают 75% площади лимфатического узла), нодулярно-диффузный (25%-75%) и преимущественно диффузный тип роста (менее 25%). В случае трансформации в ДВККЛ необходимо указывать долю площади опухоли, приходящуюся на ФЛ и ДВККЛ (в процентах);[10, 11, 12, 13].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1
Комментарии: при определении стадии опухолевого процесса может потребоваться биопсия других очагов поражения, если нельзя исключить их опухолевую природу другими способами;
Рекомендуется выполнить иммуногистохимическое исследование: CD20, CD10, BCL-2, BCL-6, CD3, CD5, CD23, HGAL (GCET2), Ki-67, MUM-1;[10, 11, 12, 13].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1
Комментарии: диагноз лимфомы устанавливают только на основании морфологического исследования биоптата лимфоузла с помощью гистологического и иммуногистохимического методов. В части случаев необходимо проведение цитологического, молекулярно-биологических и генетических тестов. Морфологическое исследование пунктата костного мозга (стернального или др.) не заменяет гистологическое исследование трепанобиоптат;
Рекомендуется выполнить гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга;[10, 11, 12, 13].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1
Комментарии: диагноз лимфомы устанавливают только на основании морфологического исследования биоптата лимфоузла с помощью гистологического и иммуногистохимического методов. В части случаев необходимо проведение цитологического, молекулярно-биологических и генетических тестов. Морфологическое исследование пунктата костного мозга (стернального или др.) не заменяет гистологическое исследование трепанобиоптат;
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1
Комментарии: выполнение ИФТ обязательно при наличии лимфоцитоза в общем анализе крови (независимо от числа лейкоцитов), или в миелограмме, а также при преобладании лимфоидных клеток, атипичных лимфоцитов или клеток с бластной морфологией в плевральной, асцитической или других биологических жидкостях. Выполнение ИФТ позволяет быстро провести дифференциальную диагностику опухолевого и реактивного лимфоцитоза, что важно для определения дальнейшей тактики обследования пациента. Материалом для ИФТ могут служить клетки крови, костного мозга, выпотных жидкостей, бронхоальвеолярного смыва, ликвора, гомогенизированные образцы тканей (селезенка, лимфатические узлы и т.д.), клеточная суспензия, полученная при аспирационной тонкоигольной пункции лимфатических узлов;
Рекомендуется выполнить цитогенетическое исследование для выявления маркерной транслокации t(14;18);[10, 11, 12, 13].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1
Комментарии: цитогенетическое исследование целесообразно для подтверждения диагноза ФЛ. Одновременно могут определятся дополнительные цитогенетические поломки.
2.4. Инструментальная диагностика
Рекомендуется выполнить:[14, 15, 16, 17, 18].
КТ шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза (с контрастированием);
рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях (при невозможности выполнения КТ);
УЗИ периферических лимфатических, внутрибрюшных и забрюшинных узлов и органов брюшной полости;
эндоскопическое исследование кишечника.
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – I
2.5. Дополнительные исследования, консультации специалистов
Рекомендуется выполнить при наличии показаний дополнительные методы исследования: [19, 20, 21, 22].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II
Рекомендуется выполнить прямую пробу Кумбса;
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II
Комментарий: прямая проба Кумбса выполняется при наличии клинических или лабораторных признаков гемолиза;
Рекомендуется выполнить рентгенографию и сцинтиграфию костей скелета;
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II
Рекомендуется выполнить КТ или МРТ головного мозга;
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II
Рекомендуется выполнить ПЭТ;
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II
Рекомендуется выполнить консультация гинеколога (у женщин).
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II
2.6. Стадирование, формулирование диагноза
После установления диагноза пациент должен быть полностью обследован в соответствии со стандартным планом обследования больных лимфопролиферативными заболеваниями.
Стадирование ФЛ проводится согласно рекомендациям Ann Arbor. Индивидуальный риск долгосрочной выживаемости больных определяется при помощи одного из двух вариантов Международного прогностического индекса фолликулярной лимфомы (Follicular Lymphoma International Prognostic Index – FLIPI и FLIPI-2) (таблица 1).
Таблица 1. FLIPI и FLIPI-2
Параметры
Факторы риска
FLIPI
Факторы риска
FLIPI-2
Максимальный размер > 6 см
Поражение костного мозга
3 лимфатических зон с размерами лимфатических узлов > 3 см в диаметре;
— любые нодальные или экстранодальные вовлечения более 7 см в диаметре (bulky);
— плеврит и/или асцит;
— цитопения (лейкоциты 5,0 x 109/л опухолевых клеток)
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – I)
Комментарии: при отсутствии показаний к началу терапии подробное клиническое обследование должно проводиться 1 раз в 3 месяца, инструментальная визуализация очагов поражения – 1 раз в 6 месяцев. В случае отсутствия признаков активности заболевания в течение 2 лет интервал может быть увеличен до 6 и 12 месяцев соответственно. Согласно данным Национальной группы по изучению лимфом, в США 18% больным ФЛ после установления диагноза предлагается тактика «наблюдай и жди». Половине пациентов из группы наблюдения противоопухолевое лечение было начато в течение первых 2-х лет после установления диагноза. Однако в большинстве проспективных исследований медиана времени до начала лечения составила 2,5-3,5 года.
3.2 Первая линия терапии
3.2.1. Индукция
Рекомендуется лучевая терапия на зоны поражения у больных I-IIA стадией заболевания (подтвержденной КТ, билатеральной трепанобиопсией костного мозга и при возможности ПЭТ). [25].
Комментарий: используется стандартное фракционирование, суммарная очаговая доза (СОД) составляет 24-30 Гр на зоны поражения.
Рекомендуется монотерапия ритуксимабом больным с ранними стадиями ФЛ.[26].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – II)
Комментарий: ритуксимаб применяется в режиме 4 еженедельных введения в качестве индукции, а затем 4 введения каждые 2 месяца (короткий курс) или поддерживающая терапия каждые 8 недель в течение 2-х лет (пролонгированный курс). Первую дозу ритуксимаба все пациенты должны получить путем внутривенного введения препарата в лекарственной форме «концентрат для приготовления раствора для инфузий» в дозе 375 мг/м2, далее возможно применение ритуксимаба в той же лекарственной форме и дозировке, либо в форме для подкожного введения в фиксированной дозе 1400 мг. Раннее начало лечения ритуксимабом имеет преимущества в выживаемости без прогрессирования в сравнении с тактикой «наблюдай и жди», но данных об улучшении общей выживаемости на сегодняшний день нет. Согласно результатам исследования RESORT, повторное четырехнедельное лечение ритуксимабом при прогрессировании заболевания является не менее эффективной тактикой в сравнении с длительным его применением.
Рекомендуется системная противоопухолевая терапия пациентам с ранними стадиями с массивным объемом опухоли или с наличием факторов риска, а также всем пациентам с распространенными стадиями ФЛ при наличии показаний к началу лечения. [27, 28].
Комментарий: в нескольких крупных рандомизированных контролируемых исследованиях было показано, что добавление ритуксимаба к стандартной химиотерапии увеличивает выживаемость без прогрессирования и общую выживаемость больных. Последние годы стандартом лечения первой линии большинства больных ФЛ является иммунохимиотерапия [I, Из цитостатических агентов предпочтение отдается алкилирующим препаратам. Несколько различных исследований сравнивали эффективность трех основных режимов лечения – R-CHOP, R-CVP, R-FCM. Оказалось, что по непосредственной эффективности R-CHOP и R-FCM превосходят R-CVP, но режим R-FСM более токсичен. Отдаленные же результаты оказались лучше при использовании программы R-CНОР из-за осложнений, которые наблюдались после лечения флударабинсодержащими режимами. Несмотря на свою высокую эффективность, режимы с включением пуриновых аналогов (R-FND, R-FCМ) отличаются токсичностью, повреждающим действием на гемопоэтические стволовые клетки и высокой частотой индукции вторичных опухолей. С учетом того, что при ФЛ есть альтернативные по эффективности, но менее токсичные программы, применение схем R-FCM и R-FND для лечения первичных больных ФЛ нецелесообразно. Программа R-CHOP является предпочтительным режимом лечения больных ФЛ III цитологического типа или при подозрении на трансформацию опухоли (повышение ЛДГ, В-симптомы, экстранодальное вовлечение, преимущественный рост изолированного лимфатического узла).
Рекомендуется применение программы RB у пожилых и соматически отягощенных больных ФЛ I-IIIА типов. [18, 29].
Комментарии: схема BR в рандомизированном исследовании у первичных больных ФЛ показала достоверные преимущества как по частоте, так и по длительности общего ответа по сравнению со схемой R-
Рекомендуется применение хлорамбуцила** или циклофосфамид** в комбинации с ритуксимабом**.[30].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – III)
Комментарии: для пожилых больных ФЛ с противопоказаниями к интенсивной химиотерапии.
3.2.2 Консолидация
Рекомендуется поддерживающая терапия ритуксимабом** каждые 8 недель в течение 2 лет.[8, 9, 31].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – I)
Комментарии: данная терапия увеличивает выживаемость больных без признаков болезни и позволяет им на значительное время отложить начало следующего курса лечения. Однако отдаленных данных об увеличении общей выживаемости при применении этого режима еще не получено. В комбинации с различными режимами химиотерапии возможно применение ритуксимаба как в лекарственной форме «концентрат для приготовления раствора для инфузий» в дозе 375 мг/м2, так и в форме для подкожного введения в фиксированной дозировке 1400 мг независимо от площади поверхности тела. Первую дозу ритуксимаба все пациенты должны получить путем внутривенного введения препарата в лекарственной форме «концентрат для приготовления раствора для инфузий» в дозе 375 мг/м2.
Рекомендуется лучевая терапия на исходные зоны поражения или остаточную опухоль РОД 2 Гр, СОД 24-30 Гр [21, 25].
Комментарии: может применяться при достижении полной ремиссии у больных с исходно массивным или экстранодальным (кости, мягкие ткани) поражением. При достижении частичной ремиссии также возможно применение лучевой терапии на исходные зоны поражения или остаточную опухоль в этих же дозах.
Рекомендуется высокодозная терапия с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток [14, 32, 33, 34].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – I)
Комментарии: в первой ремиссии ФЛ данная опция используется в рамках исследовательских протоколов.
3.3 Лечение рецидивов и рефрактерных форм
Рецидивы при ФЛ неизбежны, причем, как правило, каждая последующая ремиссия бывает короче предыдущей. При рецидивах необходимо выполнение повторной биопсии для исключения трансформации ФЛ в диффузную В-крупноклеточную лимфому. Так же, как и при первичном обращении, в период рецидива больной может не нуждаться в немедленном возобновлении лечения, если на это нет оснований, которые были перечислены выше (критерии GELF). Тактика лечения рецидивов зависит от многих факторов, однако решающими все же являются: длительность предшествующей ремиссии и метод ее достижения. Например, прогноз на повторную длительную выживаемость больных с прогрессированием ФЛ на фоне наблюдения без противоопухолевой терапии или пациентов с рецидивами менее чем 6 месяцев после завершения иммунохимиотерапии принципиально различается, как если бы речь шла о двух разных заболеваниях.
3.3.1 Индукция
Комментарии: лечение проводится при наличии показаний к началу терапии. Наиболее значительные результаты лечения рецидивов ФЛ были получены при применении бендамустин-содержащих режимов BR, VBR (бортезомиб**, бендамустин**, ритуксимаб**)
Если после первой линии терапии ремиссия сохранялась долго, то можно вернуться к той же схеме лечения. Применение ритуксимаба в комбинации с химиотерапией уместно, если противоопухолевый эффект сохранялся хотя бы 6 месяцев после завершения иммунохимиотерапии. В противном случае речь идет о неблагоприятной по прогнозу рефрактерной к ритуксимабу группе больных. До сих пор нет данных рандомизированых исследований, демонстрирующих преимущество какого-либо режима лечения у данной группы пациентов. В небольших несравнительных исследованиях обнадеживающие результаты получены при использовании бендамустина. Однако даже при его использовании медиана выживаемости без прогрессирования составляет 9,7 месяцев.
Рандомизированное исследование III фазы GADOLIN продемонстрировало высокую эффективность обинутузумаба при ФЛ, рефрактерной к ритуксимабу (отсутствие ответа на ритуксимаб-содержащюю терапию или прогрессирование менее чем через 6 месяцев после проведения как минимум 4 введений ритуксимаба в монорежиме или 4 циклов ритуксимаб-содержащей полихимиотерапии). Применение препарата обинутузумаб в комбинации с бендамустином и последующая поддерживающая терапия обинутузумабом позволили более чем в 2 раза увеличить выживаемость без прогрессирования по сравнению с монотерапией бендамустином, что позволяет рекомендовать обинутузумаб в комбинации с бендамустином и последующей поддерживающей монотерапией пациентам с фолликулярной лимфомой, не ответившим на лечение ритуксимабом или на терапию по содержащим ритуксимаб схемам, а также больным, у которых развилось прогрессирование заболевания во время или после такого лечения.
Комментарии: используется с паллиативной или симптоматической целью у отдельных химиорезистентных больных
Рекомендуется применение программ лечения больных диффузной В-крупноклеточной лимфомой с последующей аутологичной трансплантацией [14].
Комментарии: применяется при подтверждении трансформации ФЛ в диффузную В-крупноклеточную лимфому
3.3.2 Консолидация
Комментарии: наиболее благоприятным временем проведения высокодозной терапии с аутоТГСК является вторая или третья ремиссия. Необходимость назначения в последующем поддерживающей терапии ритуксимабом требует дополнительного подтверждения, поскольку ассоциируется с выраженной гипогаммаглобулинемией и лейкопенией.
Комментарии: у чувствительных к ритуксимабу пациентов поддерживающую терапию можно проводить ритуксимабом для внутривенного или подкожного введения каждые 8 недель на протяжении 2 лет.
4. Реабилитация
Методов профилактики ФЛ в настоящее время не существует, поскольку неизвестен этиологический фактор(ы), ведущие к развитию заболевания. Диспансерное наблюдение гематологом или онкологом осуществляется в период лечения и после достижения ремиссии лимфомы.
Специальных методов реабилитации при ФЛ не существует. Реабилитация при возникновении осложнений в течение заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологий. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, исключить избыточную инсоляцию и тепловые физиопроцедуры.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Комментарий: учитывая высокую частоту поздних рецидивов, желательно длительное ежегодное наблюдение и обследование больных.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Педиатрическая фолликулярная лимфома.
В Классификации ВОЗ 2016 г. данное заболевание определено как педиатрический вариант фолликулярной лимфомы – индолентная клональная фолликулярная пролиферация в виде локализованной лимфаденопатии преимущественно в области головы и шеи и – крайне редко – экстранодулярных очагов. Чаще болеют мальчики. Цитологически ФЛ «детского» типа чаще относится к 3 цитологическому типу (чаще 3B) без экспрессии BCL-2 и реаранжировки BCL-2, с высоким индексом пролиферации (медиана Ki67 35%). Встречается преимущественно у детей/подростков мужского пола/молодых мужчин с вовлечением кольца Вальдейера, яичек.
В большинстве случаев ПФЛ не выявляется аномальная экспрессия белка BCL2, и реаранжировка соответствующего гена и отсутствует t(14;18) транслокация. Общепринятые стандарты стадирования и факторы риска детских ФЛ не разработаны, чаще используют принятое в детской онкогематологии стадирование по S.Murphy. Описаны единичные случаи трансформации в ДВКЛ, в основном у подростков. Как правило, течение доброкачественное, больным без трансформации не требуется срочное начало лечения. Прогноз ПФЛ хороший, ремиссии получены при использовании ХТ умеренной интенсивности, рецидивы развиваются редко. Описаны случаи достижения ремиссии в результате удаления единичных увеличенных л/у, не рецидивирующих без применения системной терапии.
Это редкий вариант ФЛ: в возрастной группе до 18 лет согласно данным литературы в разных странах (Япония, США, Европа) частота педиатрической фолликулярной лимфомы (ПФЛ) у детей составляет не более 1%.
Локализованное расположение очагов и доброкачественное клиническое течение вызывает сомнение, являются ли ПФЛ злокачественными опухолями или представляют доброкачественную клональную пролиферацию с очень низким злокачественным потенциалом.
Схема RВ в рандомизированном исследовании у первичных больных ФЛ показала достоверные преимущества как по частоте, так и по длительности общего ответа по сравнению со схемой R-CHOP. Благоприятный профиль токсичности делает эту программу терапией выбора у детей с ПФЛ при наличии показаний для использования ХТ. В случаях детских ФЛ лучевая терапия не используется.
ФЛ и беременность
Рекомендуется с женщинами детородного возраста обсуждать вопрос о необходимости гормональной защиты от беременности при проведении лечения.[23, 25, 34].
Комментарии: при установлении диагноза ФЛ во время беременности тактика определяется характером течения заболевания – при индолентном течении без показаний к началу лечения и допускающим наблюдение, беременность может быть пролонгирована до естественного родоразрешения.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерии качества
Да/нет
Уровень убедительности рекомендаций
Уровень достоверности доказательств
Выполнена биопсия лимфоузла (очага поражения) с цитологическим, морфологическим, иммуногистохимическим исследованиями
Выполнен клинический анализ крови (гемоглобин, эритроциты, тромбоциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула)
Выполнен биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, мочевая кислота, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, холестерин, ЛДГ, щелочная фосфатаза, электролиты, кальций)
Выполнено КТ/УЗИ/МРТ грудной полости, брюшной полости, малого таза, дополнительных очагов поражения