код мкб оксалурия 10 у детей
Мочекаменная болезнь у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Клинические рекомендации: Мочекаменная болезнь у детей
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Уролитиаз – понятие, объединяющие большую группу неоднородных по этиологии и патогенезу синдромов и болезней, одним из клинико-морфологических проявлений которого является образование конкрементов в органах мочевыделительной системы.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Конкремент левой почки. Оксалатно-кальциевый уролитиаз. Вторичный калькулезный пиелонефрит в стадии клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1ст.
| Ренттеноконтрастный конкремент | Плохая рентгеноконтрастность | Рентгеннегативный конкремент |
| Дигидрат оксалата кальция | Фосфат магния и аммония | Мочевая кислота |
| Моногидрат оксалата кальция | Апатит | Урат аммония |
| Фосфаты кальция | Цистин | Ксантин |
| 2,8-дигидроксиаденин | ||
| Лекарственные конкременты |
Этиология и патогенез
Конкременты следует подразделять на образовавшиеся вследствие инфекции (инфекционные); те, которые не были вызваны инфекцией (неинфекционные); конкременты, возникшие вследствие генетических нарушений, и конкременты, образовавшиеся при приеме лекарственных средств (лекарственные).
| Химический состав | Минерал |
| Гидрогенфосфат кальция | брушит |
| Дигидрат оксалата кальция | ведделлит |
| Дигидрат мочевой кислоты | урицит |
| Карбонатапатит (фосфат) | Даллит |
| Моногидрат оксалата кальция | вевеллит |
| Фосфат магния и аммония | Струвит |
| 2,8-дигидроксиаденин | |
| Ксантин | |
| Урат аммония | |
| Цистин | |
| Лекарственные конкременты |
Эпидемиология
Заболевание носит эндемичный характер. Такими регионами в России являются: Северный Кавказ, Урал, Поволжье, бассейны Дона и Камы. До сегодняшнего времени единой концепции патогенеза камнеобразования не существует. Мочекаменная болезнь считается полиэтиологичным заболеванием, связанным со сложными физико-химическими процессами, происходящими как в целом в организме, так и на уровне мочевыводящей системы, врожденного или приобретенного характера. Среди детей мочекаменная болезнь встречается с частотой от 1 до 5% (по данным разных источников).
Диагностика
К ведущим проявлениям уролитиаза относятся боль, дизурия, гематурия, пиурия и отхождение кристаллов мочевых солей и конкрементов. Лишь последний из симптомов является абсолютным. Боль является наиболее частым симптомом при нефролитиазе. В зависимости от величины, формы, расположения, степени подвижности камня боль может иметь разнообразный характер. У пациентов с конкрементами в почках может отмечаться рвота и, иногда, повышенная температура. Возможно бессимптомное течение заболевания.
— особенности течения беременности у матери;
(Сила рекомендации 1; уровень доказательности C)
(Сила рекомендации 2; уровень доказательности C)
Цветная допплерография позволяет сравнить мочеточниковый выброс, индекс резистентности дуговых артерий обеих ночек и определить степень обструкции.
• Рекомендуется проведение обзорной рентгенографии органов мочевой системы для дифференциации рентгеннегативных и рентгенконтрастных конкрементов, а также для динамического контроля [7,12,18,19,21,23].
(Сила рекомендации 2; уровень доказательности C)
Осложнения
• хроническая почечная недостаточность
Лечение
Эффективными методами удаления конкрементов у детей в настоящее время являются дистанционная литотрипсия (ДЛТ), контактная литотрипсия с литоэкстрацией, чрескожная нефролитотрипсия.
— нарушению функции почек (почечная недостаточность, двусторонняя обструкция, единственная почка).
«Каменная дорожка» может не вызывать симптомов, а может сопровождаться болью в боку, лихорадкой, тошнотой и рвотой либо раздражением мочевого пузыря. Основная опасность заключается в обструкции мочеточника, высоком риске почечной недостаточности [7,21].
(Сила рекомендации 2; уровень доказательности B).
(Сила рекомендации 1; уровень доказательности C)
(Сила рекомендации 1; уровень доказательности C).
(Сила рекомендации 2; уровень доказательности C)
Гипероксалурия: ранняя диагностика и правильное ведение пациентов существенно влияют на течение заболевания.
Комментарий: в педиатрии применяются редко.
| Новорождённый | 0,25 м 2 |
| Ребёнок 2 года | 0,5 м 2 |
| Ребёнок 9 лет | 1,07 м 2 |
| Ребёнок 10 лет | 1,14 м 2 |
| Ребёнок 12-13 лет | 1,33 м 2 |
| Взрослые | 1,7 м 2 |
Прогноз
При своевременном и правильном лечении относительно благоприятный. После оперативного лечения показано длительное противорецидивное лечение с учетом химического состава камней, реакции мочи, наличия мочевой инфекции, состояния функции почек. При сопутствующем пиелонефрите проводят противовоспалительную терапию. Больные мочекаменной болезнью должны состоять на диспансерном учете, получая первичную медико-санитарную помощь в амбулаторно-поликлинических условиях. Основным условием оказания помощи пациенту с МКБ должно быть обеспечение постоянного наблюдения, получение противорецидивного лечения и своевременная госпитализация.
| Вид медицинской помощи | Специализированная медицинская помощь |
| Условия оказания медицинской помощи | Стационарно / в дневном стационаре |
| Форма оказания медицинской помощи | Плановая |
Профилактика
Канефрон Н оказывает комплексное действие: диуретическое, противовоспалительное, спазмолитическое, антиоксидантное и нефропротективное, уменьшает проницаемость капилляров, потенцирует эффекты антибиотиков.
• ЛОР-специалист 1 раз в год
• рН-метрия мочи (1 раз в 3 месяца в течение первого года наблюдения в течение 3-5 дней). Ведение дневника показателя кислотности мочи.
Существует обратная зависимость между образованием конкрементов и высоким потреблением жидкости. Пациентам с риском образования конкрементов рекомендуется поддерживать высокий диурез и обильное потребление жидкости.
Другие уточненные нарушения обмена углеводов
Рубрика МКБ-10: E74.8
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Семейная почечная глюкозурия
Семейная почечная глюкозурия характеризуется наличием стойкой изолированной глюкозурии в отсутствие как генерализованной дисфункции проксимальных почечных канальцев, так и гипергликемии. Семейная почечная глюкозурия обычно считается доброкачественным заболеванием, поскольку большинство пациентов не имеют тяжелые клинические последствия.
Этиология и патогенез [ править ]
Семейная почечная глюкозурия вызвана мутациями с потерей функции в гене SLC5A2 (16p11.2).
Увеличение экскреции глюкозы с мочой обусловлено разнообразными причинами. У здоровых лиц глюкозурия не выражена, её невозможно определить рутинными лабораторными методами, а увеличение выраженности глюкозурии, например, при проведении теста толерантности к глюкозе носит транзиторный характер.
Почечная глюкозурия часто является самостоятельным заболеванием; её, как правило, обнаруживают случайно; полиурию и полидипсию наблюдают крайне редко. Иногда почечной глюкозурии сопутствуют другие тубулопатии, в том числе в составе синдрома Фанкони.
Среди возможных причин почечных глюкозурий типов 1 и 2 обсуждают мутации одного из канальцевых белков-переносчиков, реабсорбирующих глюкозу вместе с двумя ионами натрия. Однако разграничение этих вариантов на генетическом уровне затруднительно, поскольку в одной семье диагностируют случаи почечной глюкозурии как 1-го, так и 2-го типа.
1. При почечной глюкозурии типа 1 наблюдают значительное снижение реабсорбции глюкозы в проксимальных канальцах при относительно сохранных величинах клубочковой фильтрации. Коэффициент отношения максимальной реабсорбции глюкозы к СКФ у пациентов с почечной глюкозурией типа 1 снижен.
2. Почечная глюкозурия типа 2 характеризуется значительным увеличением порога реабсорбции глюкозы эпителиоцитами проксимальных канальцев. Коэффициент отношения максимальной реабсорбции глюкозы к СКФ (скорость клубочковой фильтрации ) близок к нормальному.
3. Крайне редко наблюдают почечную глюкозурию типа 0, при которой способность эпителиоцитов проксимальных канальцев реабсорбировать глюкозу полностью отсутствует. Развитие глюкозурии связывают с мутацией, обусловливающей отсутствие или значительный дефект, сопровождающийся полной утратой реабсорбирующей функции, канальцевых белков, транспортирующих глюкозу. У этих больных величины глюкозурии достигают особенно высоких цифр.
Существуют и более редкие варианты почечной глюкозурии. Описано сочетание почечной глюкозурии типа 1 с глицинурией и гиперфосфатурией; при этом другие признаки синдрома Фанкони, в том числе аминоацидурия, отсутствуют.
При комбинации почечной глюкозурии с глицинурией больные нередко страдают муковисцидозом. Считают, что этот вариант тубулопатии наследуют по аутосомно-доминантному типу.
Идентифицирована мутация, обусловливающая значительное снижение активности кишечного траспортёра для глюкозы и галактозы. Одновременно у этих больных обнаруживают нарушения реабсорбции глюкозы в канальцах, чаще сходные с почечной глюкозурией типа 2.
Почечную глюкозурию наблюдают у беременных. Развитие её обусловлено значительным физиологическим увеличением СКФ при относительно стабильных показателях максимальной реабсорбции глюкозы. Глюкозурия беременных носит транзиторный характер.
Клинические проявления [ править ]
Другие уточненные нарушения обмена углеводов: Диагностика [ править ]
Почечную глюкозурию диагностируют по наличию глюкозы в моче натощак при нормальном уровне гликемии. Почечное происхождение глюко-зурии подтверждают обнаружением глюкозы не менее чем в трёх порциях мочи и отсутствием изменений в гликемической кривой при проведении теста толерантности к глюкозе.
При почечной глюкозурии величина экскреции глюкозы с мочой варьирует от 500 мг/сут до 100 г/сут и более, у большинства пациентов она составляет 1-30 г/сут.
Дифференциальный диагноз [ править ]
У беременных необходимо проводить дифференциальную диагностику глюкозурии с сахарным диабетом беременных.
Другие уточненные нарушения обмена углеводов: Лечение [ править ]
Лечение почечной глюкозурии предусматривает подбор сбалансированного рациона, содержащего достаточное количество углеводов. При полиурии для предупреждения потери калия рекомендуют употребление сухофруктов.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Определение и общие сведения
Первичная гипероксалурия является редким расстройством метаболизма гликоксилата, характеризующееся накоплением оксалатов. Гипероксалурия может проявляться единичными почечными камнями, рецидивирующим нефролитиазом и нефрокальцинозом вплоть до терминальной стадии хронической почечной недостаточности и системного оксалоза.
Распространенность первичной гипероксалурии колеблется в пределах 1–3/ 1 000 000 в год без различий между полами. Сообщается о более высоких показателях в изолированных группах населения, особенно на Ближнем Востоке и в Северной Африке. У значительной части пациентов диагноз ставится во взрослом возрасте, что подразумевает серьезную недооценку заболеваемости. Известны три варианта патологии: первичная гипероксалурия типов 1 (85% пациентов), 2 (8-10%) и 3 (5-7%).
При построении диетического рациона для больных оксалурией следует учитывать, что введение с пищей продуктов, богатых щавелевой кислотой, повышает выделение оксалатов с мочой. Из рациона исключают продукты с высоким содержанием щавелевой кислоты и её солей: щавель, шпинат, свёклу, картофель, бобы, ревень, инжир, петрушку, некоторые ягоды (сливу, землянику, крыжовник), чай, какао, кофе и др.
Выведению оксалатов из организма способствуют яблоки, груши, айва, листья грушевого дерева, винограда, чёрной смородины (в виде отвара). Отвары, приготовленные из кожуры фруктов, усиливают выведение щавелевой кислоты из организма.
Диетический рацион больного оксалурией включает следующие продукты: белый и чёрный хлеб, масло животное и растительное, молоко, творог, сметану, яйца, сыр, вегетарианские супы (из разрешаемых овощей и фруктов), молочные супы, мясо, рыбу и птицу в отварном виде в ограниченном количестве (по 150 г через день), блюда из круп и теста.
Больному оксалурией разрешается употребление достаточного количества жидкости (до 2 л) и соков из свежих овощей и фруктов. Несколько ограничивают в рационе поваренную соль и углеводы. Больным оксалурией можно рекомендовать диету № 5 с ограничением углеводов до 300 г. Из овощей и фруктов рекомендуют цветную и белокочанную капусту, чечевицу, горох, зелёный горошек, репу, спаржу, огурцы, яблоки, груши, абрикосы, персики, виноград, кизил, айву. При обострении заболевания необходимо ограничить в рационе молоко и молочные продукты, содержащие много кальция.
Синонимы: дефицит ксилитолдегидрогеназы
Определение и общие сведения
Пентозурия обнаруживается в основном в популяции евреев-ашкенази с предполагаемой частотой гетерозиготной мутации 1/79.
Этиология и патогенез
Пентозурия вызывается мутациями в гене DCXR на хромосоме 17, кодирующий фермент L-ксилоз редуктазу (или L-ксилитолдегидрогеназа), который катализирует превращение 1-ксилулозы в ксилит.
Пентозурия является доброкачественным состоянием и не проявляет себя клинически. Единственной биологической особенностью является постоянное выделение L-ксилулозы с мочой, которые могут быть ошибочно приняты за проявления глюкозурии.
Изолированная недостаточность глицеринкиназы
Дефицит трансальдолазы является врожденным нарушением метаболизма пентозофосфата, который проявляется в неонатальном или антенатальном периоде с водянкой плода, гепатоспленомегалией, печеночной дисфункцией, тромбоцитопенией, анемией и почечными и сердечными аномалиями.
Описано менее 10 случаев дефицита трансальдолазы у детей, родившимися в близкородственных браках у родителей турецкого и арабского происхождения.
Дефицит трансальдолазы вызван мутациями в гене трансальдолазы TALDO1 (11p15.5-p15.4).
Дизметаболические нефропатии (оксалурии) у детей: современный подход к лечению
Дизметаболические нефропатии (ДН) — большая группа заболеваний почек с различной этиологией и патогенезом, в основе которых лежит нарушение обмена веществ.
Дизметаболические нефропатии (ДН) — большая группа заболеваний почек с различной этиологией и патогенезом, в основе которых лежит нарушение обмена веществ.
В более узком смысле слова под термином ДН некоторые авторы понимают полигенно наследуемую (мультифактериально развивающуюся) нефропатию, которая связана с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляется в условиях семейной нестабильности цитомембран [1]. В результате нарушения обмена щавелевой кислоты развивается так называемая оксалурия и/или оксалатно-кальциевая кристаллурия. В зарубежной литературе термина ДН не существует, рассматриваемая патология диагностируется как оксалурия или гипероксалурия.
Оксалурии принято разделять на первичные и вторичные. Первичные ДН (оксалурии) являются наследственно обусловленными заболеваниями, которые характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием уролитиаза и хронической почечной недостаточности. Данная группа заболеваний обусловлена отсутствием ферментов обмена глиоксиловой кислоты, которая приводит к значительному усилению синтеза оксалатов в организме. Вторичные ДН (оксалурии) представляют собой полигенно наследуемые или мультифакториальные заболевания, для реализации которых необходимы внешние неблагоприятные воздействия.
Ведущим патогенетическим звеном возникновения данных нефропатий является структурно-функциональная дестабилизация клеточных мембран, активация процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ), угнетение антиоксидантной защиты организма. То есть данная нефропатия является вариантом почечной мембранопатии и проявляется в условиях нестабильности клеточных мембран [2].
Среди патогенетических путей развития оксалурий и/или оксалатно-кальциевых кристаллурий также выделяют:
В отдельных случаях ДН (оксалурии) делят на несколько групп в зависимости от условий, на фоне которых данные заболевания реализуются [3]:
Данный подход к пониманию проблемы может служить одной из предпосылок к разработке алгоритма лечения ДН (оксалурий).
Ряд зарубежных исследователей считают, что одно из главных мест в развитии ДН (оксалурий) принадлежит патологии пищеварительного тракта. Так, дисбиотические нарушения кишечника (в частности, дефицит лактобактерий) могут приводить к нарушению деградации оксалатов в пищеварительном тракте, что сопровождается усилением всасывания оксалатов в кишечнике и развитием оксалурии. Данный механизм в патогенезе гипероксалурии нашел отражение в новом подходе к терапии этих состояний — использовании пробиотиков [4]. Интерес представляет изучение роли анаэробного микроорганизма Oxalobacter formigenes. Данный микроорганизм вырабатывает фермент оксалил-CoA-декарбоксилазу, который приводит к деградации оксалатов, что оказывает влияние на регуляцию гомеостаза оксалата, предотвращая его абсорбцию в кишечнике. Результаты исследований, выполненные Troxel S. A. et al. в 2003 г. в США, указывают на наличие связи между присутствием O. formigenes в кишечнике и развитием гипероксалурии. Под наблюдением в данном исследовании находились взрослые и дети старше 16 лет. Основную группу составили больные, страдающие уролитиазом с гипероксалурией, контрольную — люди без уролитиаза. В результате исследования было показано, что O. formigenes не выявлялся у 60% обследованных основной группы и лишь у 26% контрольной [5].
У детей с оксалурией, как правило, не отмечается специфических клинических симптомов заболевания. Достаточно распространенными могут быть жалобы на боли в животе, дизурические явления (вплоть до приступов почечной колики), в более тяжелых случаях — признаки поражения костно-мышечной системы. ДН (оксалурии) могут сочетаться с аллергическими заболеваниями кожи и респираторного тракта. В анамнезе детей, страдающих оксалурией и/или ДНОКК, достаточно часто встречаются различные заболевания, связанные с нарушением обмена веществ (мочекаменная болезнь, желчно-каменная болезнь, сахарный диабет и т. д.).
Основным диагностическим методом данных состояний является лабораторная диагностика. Лабораторными изменениями, характерными для ДН (оксалурий), являются:
Для диагностики ДН (оксалурий) может быть использована совокупность клинических симптомов и вышеперечисленных лабораторных изменений. В связи с этим следует отметить, что термин ДН (оксалурия) и «кристаллурия» не являются синонимами. Кристаллурия представляет вариант мочевого синдрома и наиболее часто носит транзиторный характер. Нередко она исчезает после перенесенного заболевания (ОРВИ, ОРЗ).
Лечение
Основными принципами лечения ДН (оксалурий и/или ДНОКК) являются:
Рекомендуемая диета направлена на уменьшение функциональной нагрузки на почки. В период обострения при оксалатной нефропатии рекомендуется картофельно-капустная диета. Данную диету следует рекомендовать на 2–3 недели. В дальнейшем, при стабилизации процесса, лечебная диета может быть расширена. Однако из нее исключаются продукты, содержащие большое количество оксалатов (табл. 1).
В рационе также ограничиваются в потреблении и продукты — источники аскорбиновой кислоты (черная смородина, антоновские яблоки, редис, шиповник и т. д).
До настоящего времени из рациона питания детей, страдающих ДН (оксалурией и/или ДНОКК), исключаются или ограничиваются к употреблению продукты, являющиеся источником кальция. В то же время имеются исследования, по результатам которых не выявлено положительного влияния ограничения продуктов — источников кальция на течение оксалурии/гипероксалурии [8, 9]. Следует отметить, что данные исследования были выполнены у взрослых, потребность в кальции у которых более стабильная.
Borghi L. с сотрудниками в 2002 году наблюдали две группы больных, страдающих уролитиазом. Первая группа получала диету с низким содержанием кальция, в питании пациентов второй группы использовалась низкобелковая, низкосолевая диета с нормальным уровнем кальция. В результате исследования было показано, что частота рецидивов уролитиаза была гораздо выше у больных из группы, получавшей диету с низким уровнем кальция, особенно к концу периода наблюдения [8].
Аналогичные результаты были получены Nouvenne A., Meschi T., Guerra A. et al. В данном исследовании из двух групп обследованных с идиопатическим оксалатным уролитиазом уровень оксалурии достоверно снизился у группы больных, получавших низкобелковую, низкосолевую диету с нормальным уровнем кальция. У группы больных, получавших диету со сниженным уровнем кальция, достоверных результатов в отношении снижения уровня оксалурии получено не было (табл. 2) [9].
Таким образом, на настоящем этапе вопрос об ограничении продуктов — источников кальция в питании детей, страдающих оксалурией, не оценивается однозначно. Учитывая результаты приведенных исследований, можно предположить, что потребление кальция должно соответствовать физиологической норме потребности ребенка в данном минерале.
В последние годы появились исследования об эффективности использования у больных, страдающих оксалурией, пробиотиков. В литературе есть указания на эффективность использования молочнокислых бактерий в терапии лиц, страдающих оксалурией. В частности, в ряде зарубежных исследований показано, что использование молочнокислых бактерий (Laсtobacillus casei и Bifidobacterium breve) в комплексном лечении с диетотерапией способствует снижению уровня оксалурии, что, по данным авторов, является основой для рекомендации использования пробиотиков совместно с диетой [4].
Важной частью терапии оксалурий является назначение мембраностабилизаторов и антиоксидантов. С этой целью в терапии ДН (оксалурий) используются витамины А и Е, комплекс витаминов В1 и В6. Витамин А (1000 ЕД на год жизни в сутки) применяется в комбинации с витамином Е (1–1,5 мг/кг/сут, но не более 15 мг/сут) курсами по 3 недели ежеквартально. Витамин В6 применяется в дозе 1–3 мг/кг/сут в первую половину дня с учетом биоритма его усвоения в течение 1 месяца. Отмечают высокую эффективность сочетанного применения витамина В6 и витамина В2. Доза витамина В2 составляет 2,5–5 мг/сут [10].
Традиционно до настоящего времени используется препарат Ксидифон (2% раствор), который регулирует обмен кальция на клеточном уровне, предупреждает его отложение в мягких тканях, а также ингибирует избыточную активность фосфолипаз. Применяется он в дозе 10–20 мг/кг массы тела в 2 приема в день. Длительность приема составляет от трех недель до 6 месяцев. Данный препарат должен назначаться в сочетании с витаминами А и Е.
Мембраностабилизирующим действием обладает отечественный препарат Димефосфон (15% раствор), который назначается из расчета 1 мл на каждые 5 кг веса (или 30 мг/кг) в три приема. Данный препарат показал свою эффективность у больных с атопией. Таким образом, использование данного препарата представляется целесообразным у детей с оксалурией, сочетающейся с атопическим дерматитом, бронхиальной астмой.
При ДН (оксалурии) целесообразным является назначение средств, содержащих магний. В качестве препаратов магния могут быть применены Магне В6, Магнерот, Натурал Калм.
В последние годы доказана эффективность применения энтеросорбентов, особенно в экологически неблагоприятных регионах [3] и, в частности, энтеросорбента Энтеросгель [11].
Кроме диетотерапии, применения мембраностабилизаторов и антиоксидантов в терапии оксалурий достаточную значимость имеет адекватный питьевой режим. При данных состояниях рекомендуется увеличение употребления жидкости на 50% от должного количества для данного возраста при условии удовлетворительной функции сердечно-сосудистой системы и почек. Рекомендуется дополнительный прием жидкости в вечернее время и перед сном. Предпочтение отдается минеральным водам, которые назначаются из расчета 3 мл на кг массы тела с кратностью приема 3 раза в день (за 15–20 минут до еды). Длительность применения составляет 2–3 недели. Из минеральных вод могут быть использованы «Славяновская», «Смирновская», «Бжни», «Нафтуся».
Таким образом, своевременная и адекватная терапия ДН (оксалурий) является важным фактором профилактики таких заболеваний, как мочекаменная болезнь. В то же время на настоящем этапе ряд методических подходов в лечении данных состояний является предметом обсуждений и требует дальнейших исследований.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
Е. А. Гордеева, кандидат медицинских наук