код мкб 10 новообразование малого таза

Д10-Д36 Доброкачественные новообразования. V. 2016

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

D10-D36 Доброкачественные новообразования

Включено: морфологические коды с кодом характера новообразования /0

D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки

Губы (уздечки) (внутренней поверхности) (слизистой оболочки) (красной каймы)

Исключено: кожи губы (D22.0, D23.0)

D10.2 Дна полости рта

D10.3 Других и неуточненных частей рта

доброкачественные одонтогенные новообразования (D16.4-D16.5)
слизистой оболочки губы (D10.0)
носоглоточной поверхности мягкого неба (D10.6)

Глоточной миндалины
Заднего края перегородки и хоан

D10.9 Глотки неуточненной локализации
D11 Доброкачественное новообразование больших слюнных желез

D11.7 Других больших слюнных желез

D11.9 Большой слюнной железы неуточненное
D12 Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала

Печеночного изгиба
Селезеночного изгиба

D12.6 Ободочной кишки неуточненной части

D12.7 Ректосигмоидного соединения

D13 Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения

D13.3 Других и неуточненных отделов тонкой кишки

D13.6 Поджелудочной железы

Исключено: островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)

D13.7 Островковых клеток поджелудочной железы

Островковоклеточная опухоль
Островков Лангерганса

Пищеварительной системы БДУ
Кишечника БДУ
Селезенки

D14 Доброкачественное новообразование среднего уха и органов дыхания

D14.0 Среднего уха, полости носа и придаточных пазух

Надгортанника (участка над подъязычной костью)

надгортанника передней части (D10.5)
полип голосовой связки и гортани (J38.1)

D14.3 Бронха и легкого

D14.4 Дыхательной системы неуточненной локализации
D15 Доброкачественное новообразование других и неуточненных органов грудной клетки

Исключено: мезотелиальной ткани (D19.-)

D15.0 Вилочковой железы [тимуса]

Исключено: крупных сосудов (D21.3)

D15.7 Других уточненных органов грудной клетки

D15.9 Органов грудной клетки неуточненных
D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей

D16.0 Лопатки и длинных костей верхней конечности

D16.1 Коротких костей верхней конечности

D16.2 Длинных костей нижней конечности

D16.3 Коротких костей нижней конечности

D16.4 Костей черепа и лица

Исключено: нижней челюсти костной части (D16.5)

D16.5 Нижней челюсти костной части

D16.6 Позвоночного столба

Исключено: крестца и копчика (D16.8)

D16.7 Ребер, грудины и ключицы

D16.8 Тазовых костей, крестца и копчика

D16.9 Костей и суставных хрящей неуточненных
D17 Доброкачественное новообразование жировой ткани

Включено: морфологические коды M885-M888 с кодом характера новообразования /0

D17.0 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи

D17.1 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки туловища

D17.2 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки конечностей

D17.3 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки других и неуточненных локализаций

D17.4 Доброкачественное новообразование жировой ткани органов грудной клетки

D17.5 Доброкачественное новообразование жировой ткани внутри брюшных органов

Исключено: брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)

D17.6 Доброкачественное новообразование жировой ткани семенного канатика

D17.7 Доброкачественное новообразование жировой ткани других локализаций

D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации

Включено: морфологические коды M912-M917 с кодом характера новообразования /0

Исключено: голубой или пигментированный невус (D22.-)

D18.0 Гемангиома любой локализации
Ангиома БДУ
D18.1 Лимфангиома любой локализации
D19 Доброкачественное новообразование мезотелиальной ткани

Включено: морфологический код M905 с кодом характера новообра зования /0

D19.0 Мезотелиальной ткани плевры

D19.1 Мезотелиальной ткани брюшины

D19.7 Мезотелиальной ткани других локализаций

D19.9 Мезотелиальной ткани неуточненной локализации

D20 Доброкачественное новообразование мягких тканей забрюшинного пространства и брюшины

доброкачественное новообразование жировой ткани брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)
мезотелиальной ткани (D19.-)

D20.0 Забрюшинного пространства

D20.1 Брюшины
D21 Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей

Включено:

кровеносного сосуда
суставной сумки
хряща
фасции
жировой ткани
связки, кроме маточной
лимфатического сосуда
мышцы
синовиальной оболочки
сухожилия (сухожильного влагалища)

Исключено: соединительной ткани глазницы (D31.6)

D21.1 Соединительной и других мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса

D21.2 Соединительной и других мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область

D21.3 Соединительной и других мягких тканей грудной клетки

Подмышечной впадины
Диафрагмы
Крупных сосудов

сердца (D15.1)
средостения (D15.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)

D21.4 Соединительной и других мягких тканей живота

D21.5 Соединительной и других мягких тканей таза

D21.9 Соединительной и других мягких тканей неуточненной локализации

D22 Меланоформный невус

D22.0 Меланоформный невус губы

D22.1 Меланоформный невус века, включая спайку век

D22.2 Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода

D22.3 Меланоформный невус других и неуточненных частей лица

D22.4 Меланоформный невус волосистой части головы и шеи

D22.5 Меланоформный невус туловища

D22.6 Меланоформный невус верхней конечности, включая область плечевого пояса

D22.7 Меланоформный невус нижней конечности, включая тазобедренную область

D22.9 Меланоформный невус неуточненный
D23 Другие доброкачественные новообразования кожи

доброкачественные новообразования жировой ткани (D17.0-D17.3)
меланоформный невус (D22.-)

Исключено: красной каймы губы (D10.0)

D23.1 Кожи века, включая спайку век

D23.2 Кожи уха и наружного слухового прохода

D23.3 Кожи других и неуточненных частей лица

D23.4 Кожи волосистой части головы и шеи

D23.5 Кожи туловища

заднего прохода [ануса] БДУ (D12.9)
кожи половых органов (D28-D29)

D23.6 Кожи верхней конечности, включая область плечевого сустава

D23.7 Кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава

D23.9 Кожи неуточненной локализации

D24 Доброкачественное новообразование молочной железы

Включено: молочной железы:

доброкачественная дисплазия молочной железы (N60.-)
кожи молочной железы (D22.5, D23.5)

D25 Лейомиома матки

доброкачественные новообразования матки с морфологическим кодом M889 и кодом характера новообразования /0
фибромиома матки

D25.0 Подслизистая лейомиома матки

D25.1 Интрамуральная лейомиома матки

D25.2 Субсерозная лейомиома матки

D25.9 Лейомиома матки неуточненная
D26 Другие доброкачественные новообразования матки

D26.7 Других частей матки

D26.9 Матки неуточненной части
D27 Доброкачественное новообразование яичника

D28 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых женских половых органов

Включено:

аденоматозный полип
кожи женских половых органов

D28.2 Маточных труб и связок

Фаллопиевой трубы
Маточной связки (широкой) (круглой)

D28.7 Других уточненных женских половых органов

D28.9 Женских половых органов неуточненной локализации
D29 Доброкачественное новообразование мужских половых органов

Включено: кожи мужских половых органов

D29.0 Полового члена

D29.1 Предстательной железы

D29.3 Придатка яичка

Семенных пузырьков
Семенного канатика
Влагалищной оболочки яичка

D29.9 Мужских половых органов неуточненной локализации
D30 Доброкачественные новообразования мочевых органов

D30.1 Почечных лоханок

Исключено: мочеточникового отверстия мочевого пузыря (D30.3)

D30.3 Мочевого пузыря

D30.4 Мочеиспускательного канала

Исключено: уретрального отверстия мочевого пузыря (D30.3)

D30.7 Других мочевых органов

D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата

соединительной ткани века (D21.0)
зрительного нерва (D33.3)
кожи века (D22.1, D23.1)

D31.3 Сосудистой оболочки

D31.4 Ресничного тела

D31.5 Слезной железы и протока

Соединительной ткани глазницы
Наружноглазных мышц
Периферических нервов глазницы
Ретробульбарной ткани
Ретроокулярной ткани

Исключено: кости глазницы (D16.4)

D31.9 Глаза неуточненной части

D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек

D32.0 Оболочек головного мозга

D32.1 Оболочек спинного мозга

D32.9 Оболочек мозга неуточненных

D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

ангиома (D18.0)
мозговых оболочек (D32.-)
периферических нервов и вегетативной нервной системы (D36.1)
ретроокулярной ткани (D31.6)

Исключено: четвертого желудочка (D33.1)

D33.1 Головного мозга под мозговым наметом

D33.2 Головного мозга неуточненное

D33.3 Черепных нервов

D33.4 Спинного мозга

D33.7 Других уточненных частей центральной нервной системы

D33.9 Центральной нервной системы неуточненной локализации

D34 Доброкачественное новообразование щитовидной железы

D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез

островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)
яичника (D27)
яичка (D29.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)

D35.1 Паращитовидной [околощитовидной] железы

D35.3 Краниофарингеального протока

D35.4 Шишковидной железы

D35.5 Каротидного гломуса

D35.6 Аортального гломуса и других параганглиев

D35.7 Других уточненных эндокринных желез

D35.8 Поражение более чем одной эндокринной железы

D35.9 Эндокринной железы неуточненной
D36 Доброкачественное новообразование других и неуточненных локализаций

D36.0 Лимфатических узлов

D36.1 Периферических нервов и вегетативной нервной системы

Исключено: периферических нервов глазницы (D31.6)

D36.7 Других уточненных локализаций

D36.9 Доброкачественное новообразование неуточненной локализации
Примечания. 1. Данная версия соответствует версии 2016 года ВОЗ (ICD-10 Version:2016), некоторые позиции которой могут отличаться от утверждённой Минздравом России версии МКБ-10.

2. БДУ — без дополнительных уточнений.

4. Класс II «Новообразования» содержит следующие блоки:

C00-C14 Злокачественные новообразования губы, полости рта и глотки
C15-C26 Злокачественные новообразования органов пищеварения
C30-C39 Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки
C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей
C43-C44 Меланома и другие злокачественные новообразования кожи
C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальных и мягких тканей
C50-C50 Злокачественное новообразование молочной железы
C51-C58 Злокачественные новообразования женских половых органов
C60-C63 Злокачественные новообразования мужских половых органов
C64-C68 Злокачественные новообразования мочевых путей
C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов ЦНС
C73-C75 Злокачественные новообразования щитовидной железы и других эндокринных желез
C76-C80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций
C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
C97-C97 Злокачественные новообразования самостоятельных (первичных) множественных локализаций
D00-D09 Новообразования in situ
D10-D36 Доброкачественные новообразования
D37-D48 Новообразования неопределённого или неизвестного характера

Источник

Внеорганные забрюшинные опухоли

Общая информация

Краткое описание

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: врачи-онкологи, химиотерапевты, хирурги, врачи общей практики, врачи скорой неотложной медицинской помощи.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

NB! Недостатком классификации AJCC (1997г) является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом.
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство.

М – отдаленные метастазы

рTNM патоморфологическая классификация
Категории pT, pN и рМ отвечают категориям Т, N и М.

Гистологическая классификация внеорганных забрюшинных опухолей.
Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:

I. Опухоли мезодермального происхождения

Опухоли из жировой ткани:

• доброкачественные липомы;
• злокачественные липосаркомы.Опухоли из гладких мышц• доброкачественные лейомиома;
• злокачественные лейомиосаркомаОпухоли из соединительной ткани• доброкачественныефиброма;
• злокачественные фибросаркомаОпухоли из поперечных полосатых мышц• доброкачественные рабдомиома;
• злокачественные рабдомиосаркома.Опухоли из кровеносных сосудов• гемангиома и ангиосаркома;
• гемангиоперицитома – доброкачественная и злокачественнаяОпухоли из лимфатических сосудов• доброкачественная лимфангиома;
• злокачественная лимфангиосаркомаОпухоли из первичной мезенхимы• доброкачественная миксома;
• злокачественные миксосаркомаОпухоли недифференцированные, неясного происхождения• ксантогранулемы

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
· наличие пальпируемого опухолевого образования в животе;
· боли в животе – от тупых, ноющих незначительных болей до сильных, приступообразных;
· желудочный дискомфорт – потеря аппетита, отрыжка, иногда рвота, чувство тяжести в верхней половине живота;
· кишечные расстройства – запоры, поносы, чередование запоров с поносами, урчание и вздутие живота;
· нарушение общего состояния больного – общее недомогание, повышенная утомляемость, слабость, похудание, лихорадка, бледность кожных покровов;
· наличие пальпируемой опухоли.
NB! типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией, близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков) и их прорастанием.

Физикальное обследование:
Данные объективного исследования:
· осмотр: бледность кожных покровов, ассиметрия живота;
· пальпация живота: пальпаторное обнаружение опухоли, зависит от стадии заболевания, анатомической формы роста, напряжения брюшной стенки;
· перкуссия живота: притупление над опухолью.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – характерны гипохромная анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз;
· анализ кала на скрытую кровь – положительная реакция при прорастании опухолью толстой кишки;
· коагулограмма – наблюдаются признаки гиперкоагуляции;
· анализ крови на онкомаркеры: АФП, РЭА – повышаются (не всегда).

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· КТ/МРТ – с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· рентгеногафия грудной клетки в двух проекциях, при необходимости рентгеновская томография, компьютерная томография – для выявления метастазов в легких (по показаниям);
· ПЭТ – один из наиболее чувствительных и информативных методов выявления «маленьких» опухолей, рецидивов, микрометастазов.

Показания для консультации узких специалистов
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Внеорганные забрюшинные опухоли дифференцируют опухолями, с кистами почек и яичников. Применяемые в настоящее время специальные методы исследования дают возможность у большинства больных правильно поставить диагноз.
Необходимо помнить и о новообразованиях мочеточников, хотя они встречаются крайне редко. Ошибки в дифференциальной диагностике забрюшинных новообразований и опухолей желудочно-кишечного тракта встречаются реже и, как правило, обусловлены недостаточным обследованием больного или неправильной трактовкой рентгенологических данных.
К числу заболеваний, которые могут симулировать внеорганные забрюшинные опухоли, относится также аневризма брюшной аорты и ее ветвей.
Забрюшинные лимфатические узлы являются зоной как регионарных, так и отдаленных метастазов из опухолей различных органов. Возможность вторичных новообразований в этой области следует учитывать при дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей. Кроме перечисленных выше опухолей, забрюшинно могут локализоваться неспецифические и специфические воспалительные процессы, паразитарные кисты, гематомы.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Профилактические мероприятия:
Факторы риска:
· питание – пища с преобладанием животных жиров, белков и рафинированных углеводов (сахар);
· малоподвижный образ жизни (гипокинезия, ожирение, возраст старше 50 лет);
· курение, злоупотребление алкоголем;
· нестероидные противовоспалительные препараты;
· отягощенный семейный анамнез;
· злокачественная опухоль в анамнезе;
Первичная профилактика: здоровый образ жизни, регулирование режима питания, формирование «групп риска».

Индикаторы эффективности лечения: смотреть Стационарный уровень.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.

Тактика лечения:
· Стадия Ia (Т1b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли.
· Стадия Ib (Т2b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли + послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60–70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
· Стадии II–III (Т1b–Т2b N0, N1 M0, высокая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (при N+ выполняется лимфодиссекция) + послеоперационная лучевая терапия (СОД 40–50 Гр, РОД 2 Гр) + 3–4 курса адъюванной химиотерапии (при чувствительных гистологических типах опухоли).
При R1, R2 суммарная очаговая доза лучевой терапии на область ре-
зидуальной опухоли должна быть увеличена до 60–70 Гр (без превышения толерантных доз на здоровые органы и ткани).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40–50 Гр в режиме классического фракционирования и/или 2–3 курса химиотерапии (предпочтительнее в условиях общей или регионарной гипертермии).
При сохранении нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия
до СОД 60–70 Гр за весь курс лечения ± 3–4 курса химиотерапии (схема лечения
определяется исходя из оценки эффективности неоадъювантной химиотерапии по данным компьютерной томографии или ультразвукового исследования).
· Стадия IV (любая Т и N M1, любая степень злокачественности):
паллиативное лечение по индивидуальным программам с включением химиотерапии и/или лучевой терапии, в том числе в модифицированных условиях (общая и регионарная гипертермия);
хирургические вмешательства для уменьшения опухолевой массы и ликвидации симптомов опухолевой компрессии. Резекция отдаленных метастазов оправдана при контролируемом опухолевом процессе.
NB! при резектабельной опухоли и наличии одиночных и единичных метастазов в отдаленных органах – циторедуктивная операция с одномоментным или отсроченным удалением метастазов.
Критерии резектабельности метастазов в печени – отсутствие нерезектабельных экстрапеченочных метастазов, функциональная переносимость и отсутствие сопутствующих заболеваний в стадии суб – и декомпенсации), возможность удаления всех метастазов с клиренсом не менее 0,1 см без опухолевого роста и поражение менее 70% или 6 сегментов печени.

Критерии эффективности лечения:
· полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4-х недель;
· частичный эффект – большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация – (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование – увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения

Немедикаментозное лечение
· Режим – больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
· Диета – Стол №1 после хирургического лечения, затем переход на Стол №2.
· Лучевая терапия:
Послеоперационная лучевая терапия показана при степени местного распространения соответствующей St Ib – St IV.
Проводится послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60–70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40–50 Гр в режиме классического фракционирования.
Лучевая терапия проводится в конвенциальном (стандартном) или конформном режиме облучения в статическом многопольном режиме РОД 2-2,5-3,0 Гр до СОД 40–60Гр на зону врастания опухоли. При проведении лучевой терапии возможно применение препаратов, защищающих организм от лучевого повреждения.
Облучение проводят на гамма-терапевтических аппаратах или линейных ускорителях.

Медикаментозное лечение
Химиотерапия нейроэндокринных опухолей:
Химиотерапия назначается при невозможности хирургического лечения, после циторедуктивных операций.
Функционирующие НЭО G1-G3: аналоги соматостатина (симптоматическая терапия):
Октреотид 0,1 мг п/к, 3 раза в сутки в течение короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимости
затем
Октреотид ЛАР 20 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания – октреотид ЛАР 10 мг, внутримышечно 1 раз/28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается только частичный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания – октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно каждые 4 недели.
Распространенные нейроэндокринные опухоли толстой кишки или с неизвестной локализацией первичной опухоли – октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно 1раз/28 дней до прогрессирования.

Нефункционирующие НЭО:
Ki67 20%, G3:
· карбоплатин/цисплатин+этопозид;
· темозоломид+бевацизумаб;
· аналоги соматостатина.

Практические рекомендации по лекарственному лечению гастроинтестинальных стромальных опухолей (GIST)
Лечение нерезектабельных опухолей при рецидиве или метастатической болезни

Терапия первой линии:
При нерезектабельных опухолях, рецидиве или метастатической болезни основной метод лечения – таргетная терапия иматинибом 400 мг в сутки. При выявлении мутации в 9-м экзоне гена KIT рекомендован иматиниб 800 мг в сутки (достоверно увеличивает время до прогрессирования без статистически значимого улучшения общей выживаемости). При прогрессировании на фоне приема иматиниба в дозе 400 мг в сутки показана эскалация дозы до 800 мг в сутки. При исходно нерезектабельных опухолях у больных с эффектом в результате терапии целесообразна оценка возможности радикального хирургического лечения через 6–12 месяцев после начала терапии.

Терапия второй линии:
При прогрессировании заболевания на фоне приема иматиниба (после эскалации дозы с 400 до 800 мг), непереносимости иматиниба либо первичной резистентности показана терапия сунитинибом: 50 мг в сутки, 4 недели с двухнедельным перерывом. При выраженных побочных эффектах допустимо снижение дозы до 37,5 мг в сутки.

Саркомы мягких тканей
Распространенный опухолевый процесс – стадия III–IV:
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При поверхностных ангиосаркомах альтернативой является назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе. Паклитаксел показал высокую эффективность в терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса.
В качестве >2 линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга может быть использован трабектедин. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован пазопаниб. Для липосарком возможно использование эрибулина. Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы. Пазопаниб используется в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения.
Наблюдение у больных, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет.

Перечень основных лекарственных средств:

Хирургическое вмешательство:
Основным методом лечения внеорганных забрюшинных опухолей является хирургический.
Цель:
· радикальное удаление опухоли.
Название вмешательства:
· тотальное или субтотальное удаление опухоли.
Показания к вмешательству:
· наличие внеорганного забрюшинного образования.
Противопоказания к вмешательству:
· тяжелая сопутствующая патология в стадии декомпенсации.
Методика проведения:
· полное удаление образования в пределах анатомической области.

Дальнейшее ведение:
Наблюдение:
Режим наблюдения:
· первый год – 1 раз в 3 мес.;
· второй год – 1 раз в 6 мес.;
· в последующем, пожизненно – 1 раз в год.

Объем обследования (по показаниям):
· ОАК, БАК, ОАМ, коагулограмма;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства;
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· МРТ, КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ПЭТ (по показаниям);
· другие методы исследования (экскреторная урография, ФЭГДС и т.д.) и консультации специалистов (гинеколог, уролог и др.) по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· удовлетворительное состояние при условии отсутствия осложнений и заживления послеоперационной раны;
· данные, свидетельствующие об отсутствии признаков прогрессирования процесса, полученные клиническими и/или визуализирующими методами исследования, а также повышение качества жизни больного.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· подозрение или верифицированное внеорганное забрюшинное образование, II клиническая группа

Показания для экстренной госпитализации:
· острая кишечная непроходимость;
· внутреннее кровотечение;
· распад опухоли;
· болевой синдром.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:
1) Кузикеев Марат Анатольевич – доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра абдоминальной онкологии.
2) Джуманов Абай Игликович – врач Центра абдоминальной онкологии, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии»
3) Трущенко Олег Юрьевич лучевой терапевт Центра абдоминальной онкологии, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии».
4) Омарова Индира Милатовна, заведующая отделением химиотерапии РГП на ПХВ «Областной онкологический диспансер Карагандинской области».
5) Курманалиев Аль-Фараби Канатович – химиотерапевт «Центра опухолей костей мягких тканей и меланом» РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии».
6) Чингисова Жанна Казбековна – заместитель директора по клинике РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии».
7) Аманов Тайман Тулегалиевич – кандидат медицинских наук, заместитель директора по лечебной работе ГКП на ПХВ «Областной онкологической диспансер ЗКО»
8) Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента РК».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
1) Джураев Миржалол Дехканович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий онкоабдоминальным отделением, Республиканский Научный Центр Онкологии Республики Узбекистан.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник