клапанный стеноз легочной артерии код по мкб
Поражения клапана легочной артерии (I37)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Стеноз легочной артерии (Q25.6)
Надклапанный стеноз легочной артерии
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Стеноз легочной артерии
Рубрика МКБ-10: Q25.6
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Порок встречается, по секционным и клиническим данным, в 2,4-12% всех случаев ВПС. По нашим данным СЛА встречается у детей в 5-7,9% всех случаев ВПС, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.
Степень тяжести стеноза клинико-гемодинамически определяют по величине систолического давления в правом желудочке и градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией дистальнее сужения:
Стеноз с возрастом относительно усугубляется ввиду роста ребенка, увеличения полостей сердца, УОК и МОК. Давление в легочной артерии может быть нормальным или умеренно пониженным. Легочный кровоток существенно уменьшается лишь при выраженных степенях стеноза и декомпенсации правого желудочка.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Клинические проявления порока зависят от степени стеноза, компенсаторной гипертрофии и достаточности правого желудочка сердца, состояния легочного кровотока в МКК. Дети рождаются с нормальными массой и длиной тела.
При умеренном стенозе больные развиваются нормально, у них нет склонности к респираторным заболеваниям, и порок часто выявляется лишь в младшем школьном возрасте. Характерными ранними жалобами являются одышка при интенсивной физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое. Кожа бледная, но цианоза нет (порок «бледного типа»). Ранними симптомами могут быть лишь грубоватый, средней интенсивности систолический шум над легочной артерией, который чаще обнаруживают случайно и иногда расценивают как функциональный.
При выраженном стенозе больные жалуются на быструю утомляемость, головокружение, одышку при нагрузке, колющие, а иногда и интенсивные сжимающие боли в области сердца при физической нагрузке, что связано с относительным дефицитом коронарного кровотока. Кожные покровы бледные, цианоз не характерен, и если он появляется при нагрузке, то это чаще всего связано с наличием открытого овального отверстия, через которое транзиторно по градиенту давления из правого предсердия кровь сбрасывается в левые отделы сердца. К достижению школьного возраста дети уже умеренно отстают в физическом развитии и массе тела.
Стеноз легочной артерии: Диагностика [ править ]
Электрокардиография. Выявляется отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правого предсердия в виде высокоамплитудных заостренных зубцов Р в отведениях II, aVR, V1-2. У всех детей определяется гипертрофия правого желудочка в виде М-формы с высоким, «поздним» зубцом R типа комплекса rsR, или R-форма с высоким зубцом R, или qR в правых отведениях, особенно V. Считается, что существует прямая корреляция между высотой зубца R в отведении V, и величиной систолического давления в правом желудочке сердца. Систолическая перегрузка правого желудочка и относительная коронарная недостаточность проявляются изменением реполяризации в виде смещения вниз сегмента ST и глубоких, часто заостренных отрицательных зубцов Т в отведениях от V1 до V4-5.
Фонокардиография. I тон обычной амплитуды, II тон в точке 2 ЛС уменьшен по амплитуде за счет пульмонального компонента, который отстоит от аортального больше чем на 4 мс. Это связано с более длительным периодом изгнания крови из правого желудочка и поздним закрытием пульмонального клапана. В точках 2 ЛС и 4 ЛС регистрируется высокочастотный высокоили среднеамплитудный систолический шум в форме большого ромба, занимающий 2 /3 или всю систолу, но отстоящий от I и II тонов сердца. Шум типичный «изгнательный», с пиком в середине систолы, который может смещаться во вторую ее половину при увеличении степени стеноза.
Эхокардиография. В 2D-режиме в левой парастернальной позиции, через выходной отдел правого желудочка или по короткой оси на уровне магистральных сосудов, определяется сужение легочной артерии на клапанном или подклапанном уровнях. При допплеркардиографии выявляется значительное увеличение скорости турбулентного кровотока через клапан легочной артерии.
К косвенным признакам СЛА относят утолщение передней стенки правого желудочка и МЖП, систолический прогиб створок клапана в просвет ствола легочной артерии, увеличение полости правого предсердия. В М-режиме сканирования клапана легочной артерии отмечается углубление волны «А» на изображении задней полулунной створки, указывающее на величину градиента между правым желудочком и легочной артерией. При этом чем больше градиент давления, тем больше глубина волны «А», увеличение экскурсий трикуспидального клапана, возможен голосистолический прогиб (пролапс) створок трикуспидального клапана.
В поздних стадиях, при дилатации правых полостей, сердце может принимать округлую форму и расширяться больше, однако основным дифференциальным признаком является наличие обедненного легочного рисунка и выбухание дуги легочной артерии.
При катетеризации правых полостей сердца и легочной артерии выявляются высокое давление в правом желудочке (выше 100- 200 мм рт.ст.) и положительный градиент давления между правым желудочком и легочной артерией (до 50 мм рт.ст. и больше).
Насыщение крови кислородом в полостях сердца не изменено.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальную диагностику следует проводить с ДМПП (Дефект межпредсердной перегородки), «бледными» формами триады и тетрады Фалло.
Стеноз легочной артерии: Лечение [ править ]
Течение и прогноз зависят в основном от степени стеноза и значительно меньше от его локализации. При умеренном стенозе дети развиваются нормально, удовлетворительно компенсированы за счет развивающейся компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Ухудшение их состояния возникает во второй-третьей декадах жизни. Около половины больных доживают до зрелого возраста. Утяжеление течения порока связано с такими причинами, как:
• относительное возрастание степени стеноза по мере роста ребенка, физиологического увеличения сердечных полостей и сердечного выброса, при неизменных размерах выходного отверстия;
• прогрессирование инфундибулярного стеноза вследствие усиливающейся гипертрофии мышц выходного тракта и наджелудочкового гребня;
• нарастание фиброзирующих и кардиосклеротических процессов в гипертрофированном миокарде правого желудочка.
При резко выраженном стенозе клиническая манифестация порока отмечается уже в первые месяцы жизни: нарастают одышка, гипертрофия и дилатация правых полостей сердца, рефрактерная правожелудочковая недостаточность, и большая часть таких больных умирают в течение первого года жизни.
Показания к хирургической коррекции порока:
• появление одышки и признаков правожелудочковой сердечной недостаточности при физических нагрузках;
• нарастание ЭКГ-признаков гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, а также признаков дилатации правых отделов сердца по данным рентгено- и эхокардиографии;
•увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм рт.ст. и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт.ст.
Оптимальным для проведения операции является ранний школьный возраст, хуже результаты операции при коррекции порока в возрасте до3 и после 15 лет. Однако хирургическое вмешательство может быть выполнено по экстренным показаниям, при выраженном стенозе, уже в первые месяцы жизни.
Риск возникновения осложнений после операции увеличивается при наличии предоперационной тяжелой сердечной недостаточности, дистрофии миокарда, нарушений ритма сердца и проводимости. Поэтому перед ее проведением необходима консервативная терапия недостаточности кровообращения, а само вмешательство должно выполняться с минимальной «гипоксической травмой» миокарда.
Хирургическая коррекция. В настоящее время наиболее широко используется операция открытой вальвулопластики под контролем зрения на «сухом сердце» с использованием гипотермии или искусственного кровообращения. Сросшиеся створки мембраны клапана рассекают строго по комиссурам, а при инфундибулярном стенозе производят его иссечение. Однако после устранения клапанного стеноза и уменьшения нагрузки на правый желудочек снижается и степень гипертрофического инфундибулярного стеноза. У пациентов раннего возраста с «критическим стенозом» проводят закрытую легочную вальвулопластику с использованием вальвулотома, что гораздо менее травматично при относительно удовлетворительном радикализме вмешательства.
Если у ребенка при физической нагрузке вновь появляется одышка, снижается работоспособность, увеличивается перегрузка правых отделов сердца (по ЭКГ-признакам), то это может свидетельствовать о рестенозировании и требует повторной консультации кардиохирурга.
В послеоперационном периоде в течение двух лет ребенка освобождают от изометрических и соревновательных нагрузок, однако он должен постоянно выполнять физические упражнения по программе ЛФК (под контролем клинических и инструментальных показателей). Ежеквартально необходимо проводить курсы кардиотрофической и метаболической терапии.
Стеноз клапана легочной артерии
Рубрика МКБ-10: I37.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Пороки клапана легочной артерии (стеноз и недостаточность) практически не встречаются в изолированном виде у беременных. Как правило, эти патологические изменения сочетаются с поражениями других клапанов сердца, входят в состав комбинированных поражений или бывают составной частью ряда ВПС сердца. В связи с вышеизложенным данных относительно частоты изолированных поражений клапанного аппарата легочной артерии нет. По патологоанатомическим данным, как сочетанное изменение порок наблюдают в 2-12% случаев.
Выделяют несколько форм сужения устья легочной артерии:
• клапанный стеноз (собственно стеноз клапана легочной артерии);
Приобретенные поражения клапана легочной артерии, как правило, сочетаются с аналогичными изменениями МК и аортального клапана. Как врожденная патология, стеноз устья легочной артерии может быть изолированным или быть составной частью ряда ВПС сердца.
Для практических целей применяют классификацию, основанную на определении уровня систолического давления в правом желудочке:
Этиология и патогенез [ править ]
Стеноз устья легочной артерии может возникать при дисплазии клапана легочной артерии, при бикуспидальном клапане легочной артерии, а также быть составной частью некоторых ВПС сердца: триады Фалло, открытого атриовентрикулярного канала, а также дефекта межжелудочковой перегородки. Инфундибулярный стеноз устья легочной артерии может быть следствием гипертрофической обструктивной кардиопатии.
Клинические проявления [ править ]
Клинические проявления отражают степень стенозирования устья легочной артерии. При умеренной степени сужения течение порока бессимптомное. Выраженный стеноз клинически проявляется одышкой при физической нагрузке. Больные могут жаловаться на головокружения, боли в области сердца и нарушение сердечного ритма («перебои»).
Стеноз клапана легочной артерии: Диагностика [ править ]
В анамнезе наличие ВПС: триады Фалло, открытого атриовентрикулярного канала, а также дефекта межжелудочковой перегородки.
При общем осмотре можно обнаружить набухание и усиленную пульсацию шейных вен. При венозно-артериальном сбросе крови возникает цианоз. О наличии резко выраженного стеноза свидетельствует цианоз, симптомы часовых стекол, одышка при минимальной физической нагрузке.
Аускультативные признаки отражают степень стеноза устья легочной артерии. При умеренном стенозе выслушивают раздвоение II тона и ослабление его легочного компонента, а также ранний систолический шум на легочной артерии (ромбовидный, высокоамплитудный, начинается за I тоном и оканчивается до начала II тона). При выраженном стенозе II тон на легочной артерии раздвоен, значительно ослаблен его легочный компонент; систолический шум продолжительный, ромбовидный, его пик приходится на вторую половину систолы, часто продолжаясь дольше аортального компонента II тона. При резко выраженном стенозе оценить II тон трудно, поскольку его аортальный компонент скрывается за грубым систолическим шумом, а пульмональный компонент резко ослаблен или отсутствует. При декомпенсации на верхушке можно выслушать патологические III и IV тоны, а также систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана. При перкуссии и пальпации органов брюшной полости в стадии декомпенсации можно обнаружить признаки гепатомегалии и асцита.
• Клинический анализ крови.
Данные ЭКГ отражают степень перегрузки и гипертрофии правого желудочка. Можно определить ЭКГ-признаки гипертрофии правого предсердия.
При рентгенографии грудной клетки определяют значительное увеличение правого желудочка и правого предсердия с выпуклостью правого края сердечной тени, обеднение сосудистого рисунка легких.
ЭхоКГ при локации легочной артерии позволяет достоверно поставить диагноз при использовании двухмерного режима (из парастернальной проекции длинной оси легочной артерии) и цветового допплеровского картирования. Признаки: утолщение створок клапана легочной артерии с куполообразным, неполным открытием в систолу, сращение клапана по комиссурам, гипертрофия стенок правого желудочка.
Допплер-ЭхоКГ в непрерывно-волновом режиме позволяет оценить систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Стеноз клапана легочной артерии: Лечение [ править ]
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Прогноз определяется степенью стеноза устья легочной артерии и наличием сопутствующих клапанных поражений, а следовательно, и нарушениями внутри- и внесердечной гемодинамики.
Публикации в СМИ
Cтеноз клапана лёгочной артерии
Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии — патологическое состояние, характеризующееся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10–12% больных ВПС.
Этиология • Врождённые аномалии (изолированный стеноз или в сочетании с другими врождёнными пороками) • Вторичный стеноз при карциноидном синдроме или инфекционном эндокардите (массивные вегетации) • Псевдостеноз клапана лёгочной артерии при сдавлении опухолями правого желудочка и средостения, аневризмой синусов аорты или седловидным эмболом.
Патофизиология • Увеличение постнагрузки • Гипертрофия правого желудочка и удлинение периода изгнания • Правожелудочковая недостаточность • Субэндокардиальная ишемия правого желудочка • Вторичная недостаточность трёхстворчатого клапана усугубляет правожелудочковую недостаточность • Уменьшение наполнения левого желудочка и сердечного выброса.
Клиническая картина и диагностика
• Жалобы •• Утомляемость •• Обмороки •• Симптомы правожелудочковой недостаточности •• При открытом овальном окне — цианоз.
• Клапанные симптомы •• Систолическое дрожание в втором межрёберном промежутке справа от грудины •• Пульсация в эпигастральной области (усиленный толчок правого желудочка) •• Ослабление лёгочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания •• Выраженное расщепление II тона •• Грубый мезосистолический шум (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция), проводящийся на левую ключицу и в межлопаточное пространство •• По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется пансистолический шум трикуспидальной регургитации.
• Симптомы недостаточности кровообращения по большому кругу.
Специальные исследования
• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов •• Реже желудочковые нарушения ритма.
• Яремная флебограмма: Увеличение амплитуды волны A, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности).
• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуг правых отделов сердца без отклонения контрастированного пищевода •• Постстенотическая дилатация лёгочной артерии •• Обеднение лёгочного сосудистого рисунка.
• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация правых отделов сердца •• Выявление аномалий количества створок клапана •• Куполообразное выбухание створок при врождённом стенозе •• Вегетации при инфекционном эндокардите •• Карциноидные бляшки •• Сдавление лёгочной артерии опухолью или аневризмой синусов аорты •• Тромб в проксимальном отделе лёгочной артерии •• В допплеровском режиме выявляют градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• По степени увеличения систолического давления в правом желудочке определяют тяжесть стеноза: I степень — менее 60 мм рт.ст., II степень — 60–100 мм рт.ст., III степень — более 100 мм рт.ст.
• КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление.
• Катетеризация правых отделов сердца •• Измеряют систолическое давление в правом желудочке и градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• Повышение диастолического давления в правом желудочке •• Давление в правом предсердии также обычно повышено •• Амплитуда волны A увеличена •• При вторичной недостаточности трёхстворчатого клапана — появление выраженной волны V.
• Правая вентрикулография и ангиопульмонография •• Оценка степени стеноза •• Тест с аминофиллином и кислородом отрицательный •• Выявление эмболов в проксимальном отделе лёгочной артерии.
ЛЕЧЕНИЕ
• Консервативная терапия •• Тромболизис при ТЭЛА •• Лучевая терапия при опухолях средостения •• См. также Недостаточность сердечная.
• Хирургическое лечение •• Показания: стеноз II степени с клиническими проявлениями, стеноз III степени •• Противопоказания ••• Дистрофическая стадия недостаточности кровообращения ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного •• Методы хирургического лечения ••• При изолированном врождённом или приобретённом клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику ••• Хирургическая декомпрессия — при противопоказаниях или неэффективности лучевой терапии опухолей, сдавливающих лёгочную артерию ••• Тромбэктомия из проксимального отдела лёгочной артерии — при противопоказаниях или неэффективности тромболизиса.
Специфические осложнения • Рестеноз • Острая сердечная недостаточность, обусловленная неадекватным устранением стеноза.
Прогноз • Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функций правого желудочка и недостаточности трёхстворчатого клапана, однако для восстановления функции правого желудочка могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной летальностью • Послеоперационная госпитальная летальность — 0,5–1,5% • 5-летняя выживаемость — 91%.
Синонимы. Стеноз лёгочного ствола клапанный, Стеноз лёгочной артерии клапанный.
МКБ-10 • I37 Поражения клапана лёгочной артерии