гиперкинетический синдром код по мкб 10 у детей
Гиперкинетические расстройства (F90)
Группа расстройств, характеризующихся ранним началом (обычно в первые пять лет жизни), отсутствием упорства в деятельности, требующей умственной сосредоточенности, и склонностью к перескакиванию с одних дел на другие без доведения их до конца. Одновременно с этим отмечается неорганизованная, нерегулируемая и чрезмерная активность. Могут присоединяться и некоторые другие нарушения. Дети с гиперкинетическими расстройствами часто бывают отчаянными и импульсивными, подвержены несчастным случаям и дисциплинарным взысканиям вследствие необдуманных нарушений правил, прежде чем осознают свое вызывающее поведение. Их взаимоотношения со взрослыми часто социально расторможены, без обычной предусмотрительности и сдержанности. Они не пользуются любовью других детей и могут оказаться в изоляции. Недостаточность познавательных функций является распространенным явлением, и специфические задержки моторного и языкового развития несоразмерно часты. Вторичные осложнения включают диссоциальное поведение и низкую самооценку.
Дефицит внимания с гиперактивностью
Расстройство с дефицитом внимания и гиперактивностью
Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
Исключено: гиперкинетическое расстройство, связанное с расстройством поведения (F90.1)
Гиперкинетическое расстройство, связанное с расстройством поведения
Гиперкинетическая реакция детского или подросткового возраста БДУ
Гиперкинетический синдром БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Гиперкинетический синдром код по мкб 10 у детей
Гиперкинетический синдром — расстройство, характеризующееся нарушением внимания, двигательной гиперактивностью и импульсивностью поведения.
В МКБ-10 этот синдром отнесен к классу «Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте» ( F 9), составляя группу «Гиперкинетические расстройства» ( F 90).
Распространенность. Частота синдрома среди детей первых лет жизни колеблется в пределах 1,5—2, среди детей школьного возраста — от 2 до 20 %. У мальчиков гиперкинетический синдром встречается в 3—4 раза чаще, чем у девочек.
Клинические проявления. Гиперкинетические расстройства часто возникают в раннем детстве (до 5 лет), хотя диагностируются значительно позже. Расстройства внимания проявляются повышенной отвлекаемостью (без признаков гиперметаморфоза) и неспособностью к деятельности, требующей когнитивных усилий. Ребенок не может длительно удерживать внимание на игрушке, занятиях, ждать и терпеть. Он испытывает затруднения при необходимость сидеть на месте, при этом он часто беспокойно двигает руками и ногами, ерзает, начинает вставать, бегать, испытывает затруднения в тихом проведении досуга, предпочитая моторную активность. В препубертатном возрасте ребенок может кратковременно сдерживать двигательное беспокойство, ощущая при этом чувство внутреннего напряжения и тревоги. Импульсивность обнаруживается в ответах ребенка, которые он дает, не выслушав вопроса, а также в неспособности дожидаться своей очереди в игровых ситуациях, в прерывании разговоров или игр других. Импульсивность проявляется и в том, что поведение ребенка часто маломотивировано: двигательные реакции и поведенческие поступки неожиданны (рывки, скачки, пробежки, неадекватные ситуации, резкая смена деятельности, прерывание игры, беседы с врачом и т. п.). С началом обучения в школе у детей с гиперкинетическим синдромом нередко выявляются специфические проблемы обучения: трудности письма, расстройства памяти, слухоречевые дисфункции; интеллект, как правило, не нарушается. Почти постоянно у этих
детей наблюдаются эмоциональная лабильность, перцептивные двигательные нарушения и расстройства координации. У 75 % детей довольно устойчиво возникают агрессивное, протестное, вызывающее поведение или, напротив, подавленное настроение и тревога, нередко как вторичные образования, связанные с нарушением внутрисемейных и межперсональных отношений.
При неврологическом обследовании у детей обнаруживаются «мягкие» неврологические симптомы и координаторные нарушения, незрелость зрительно-моторной координации и восприятия, слуховой дифференциации. На ЭЭГ выявляются характерные для синдрома особенности [Горбачевская Н. Л. и др., 1998].
В некоторых случаях первые проявления синдрома обнаруживаются в младенчестве: дети с этим расстройством чрезмерно чувствительны к раздражителям и легко травмируются шумом, светом, изменениями температуры окружающей среды, обстановки. Типичными являются двигательное беспокойство в виде чрезмерной активности в кровати, в бодрствовании и нередко во сне, сопротивление пеленанию, непродолжительный сон, эмоциональная лабильность.
Течение гиперкинетических расстройств индивидуально. Как правило, купирование патологических симптомов наступает в возрасте 12—20 лет, причем сначала ослабевают, а затем исчезают двигательная гиперактивность и импульсивность; расстройства внимания регрессируют последними. Но в некоторых случаях может обнаруживаться предрасположенность к антисоциальному поведению, личностным и эмоциональным расстройствам. В 15—20 % случаев симптомы расстройства внимания с гиперактивностью сохраняются на всю жизнь человека, проявляясь на субклиническом уровне.
Синдром дефицита внимания необходимо дифференцировать от других поведенческих нарушений у детей с агрессивностью и двигательной расторможенностью, которые могут быть проявлениями психопатоподобных нарушений на фоне церебрально-органических резидуальных дисфункций, а также представлять собой дебют эндогенных психических заболеваний (например, кататоническое возбуждение с гебефренными проявлениями в поведении и др.).
Этиология и патогенез Клинические проявления гиперкинетического синдрома соответствуют представлениям о задержке созревания структур мозга, ответственных за регуляцию и контроль функции внимания Это делает правомерным его рассмотрение в общей группе искажений развития. Единой причины синдрома нет и его развитие может быть вызвано различными внутренними и внешними факторами (травматическими, обменными, токсическими, инфекционными, патологии беременности и родов и др.). Среди них выделяют и психосоциальные факторы в виде эмоциональной депривации, стрессы, связанные с разными формами насилия, и т. п. Большое место отводится генетическим и конституциональным факторам. Все перечисленные влияния могут приводить к той форме мозговой патологии, которая ранее обозначалась как «минимальная мозговая дисфункция». В 1957 г. M. Laufer именно с ней связал клинический синдром вышеописанного характера, который и назвал гиперкинетическим.
Этиологической гетерогенности гиперкинетического синдрома могут быть противопоставлены попытки современных исследователей установить его основные патогенетические звенья. Обобщение соответствующих данных было представлено в 1998 г. S. V. Far aone и J Biederman. В процессе семейных и близнецовых исследований, а также в работах, выполненных с помощью метода приемных детей, сегреционного и молекулярно-генетического анализа, было показано, что значительную роль в
развитии синдрома дефицита внимания играет генетический компонент Молекулярно-генетические исследования, в частности, дали основание предположить, что 3 гена могут увеличивать предрасположенность к синдрому: гены дофаминового рецептора D4 и D2, ген дофаминового транспортера У детей с гиперкинетическим синдромом был установлен нейропсихологический дефицит, касающийся прежде всего исполнительных функций интеллекта и рабочей памяти: по своему типу этот дефицит сходен с таковым при лобном синдроме у взрослых. Это дало основание предположить существование дисфункции лобной коры и нейрохимических систем, проецирующихся в лобную кору. Компьютерная томография подтвердила вовлеченность лобно-подкорковых путей Эти пути, как известно, богаты катехоламинами (чем отчасти может быть объяснено лечебное действие стимуляторов). Существует и катехоламиновая гипотеза синдрома, но пока прямых ее доказательств не получено.
Лечение. Единой точки зрения на лечение гипердинамического синдрома нет. В зарубежной литературе акцент в терапии этих состояний делается на церебральные стимуляторы: метилфенидат (ритилин), пемолин (цилерт), дексадрин. Рекомендуется использовать препараты, стимулирующие созревание нервных клеток (церебролизин, когитум, ноотропы, витамины группы В и др.), улучшающие мозговой кровоток (кавинтон, сермион, оксибрал и др.) в сочетании с этаперазином, сонапаксом, тераленом и др. Важное место в лечебных мероприятиях отводится психологической поддержке родителей, семейной психотерапии, установлению контакта и тесного сотрудничества с воспитателем и педагогами детских коллективов, где воспитываются или учатся эти дети.
Гиперкинетическое расстройство поведения
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Гиперкинетическое расстройство поведения»
Код по МКБ 10: F 90.1
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
Диагностические критерии
Для диагностики гиперкинетического расстройства состояние должно соответствовать следующим критериям:
1. Нарушение внимания. В течение не менее шести месяцев должно наблюдаться не менее шести признаков данной группы в выраженности, несовместимой с нормальным этапом развития ребенка. Дети:
— не в состоянии выполнить школьное или иное задание без ошибок, вызванных невнимательностью к деталям;
— нередко не в состоянии довести до конца выполняемую работу или игру;
— часто не слушают, что им говорят;
— обычно не могут следовать разъяснениям, необходимым для выполнения школьных или иных заданий (но не вследствие оппозиционного поведения или того, что не поняли инструкции);
— часто не в состоянии правильно организовать свою работу;
— избегают нелюбимую работу, требующую настойчивости, усидчивости;
— часто теряют предметы, важные для выполнения каких-то заданий (письменные принадлежности, книги, игрушки, инструменты);
— обычно отвлекаемы внешними стимулами;
— часто забывчивы в повседневной деятельности.
2. Гиперактивность. В продолжение не менее шести месяцев отмечаются по меньшей мере три из признаков данной группы в выраженности, не соответствующей данному этапу развития ребенка. Дети:
— часто размахивают руками и ногами или вертятся на сиденьях;
— покидают свое место в классной комнате или других ситуациях, в которых ожидается усидчивость;
— бегают вокруг или карабкаются куда-либо в неадекватных для этого ситуациях;
— часто шумны в играх или неспособны к тихому времяпрепровождению;
— демонстрируют стойкий рисунок излишней двигательной активности, неконтролируемой социальным контекстом или запретами.
3. Импульсивность. В продолжение не менее шести месяцев наблюдается не менее одного из признаков данной группы в выраженности, не соответствующей данному этапу развития ребенка. Дети:
— часто выскакивают с ответом, не дослушав вопроса;
— часто не могут дождаться своей очереди в играх или групповых ситуациях;
— часто перебивают или мешают другим (например, вмешиваясь в разговор или игру);
— часто излишне многословны, не реагируя адекватно на социальные ограничения.
4. Начало расстройства в возрасте до 7 лет.
5. Выраженность симптомов: объективная информация о гиперкинетическом поведении должна быть получена из более, чем одной сферы постоянного наблюдения (например, не только дома, но и в школе или клинике), т.к. рассказы родителей о поведении в школе могут быть недостоверны.
6. Симптомы вызывают отчетливые нарушения социального, учебного или производственного функционирования.
7. Состояние не соответствует критериям общих расстройств развития (F84), аффективного эпизода (F3) или тревожного расстройства (F41).
Жалобы и анамнез
1. Нарушения внимания включают:
— неспособность сохранять внимание: ребенок не может выполнить задание до конца, несобран при его выполнении;
— снижение избирательного внимания, неспособность надолго сосредоточиться на предмете;
— частые забывания того, что нужно сделать;
— повышенная отвлекаемость, повышенная возбудимость: дети суетливы, неусидчивы, часто переключаются с одного занятия на другое;
— еще большее снижение внимания в непривычных ситуациях, когда необходимо действовать самостоятельно.
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.
Инструментальные исследования:
Характерны изменения: избыточная медленноволновая активность в передне-центральных отведениях; билатерально-синхронная, медленноволновая активность в задних отведениях; появление не характерной для данного возраста активности; большая представленность тета-ритма в фоновой записи; высокоамплитудная ЭЭГ; появление вспышек тета-активности в затылочных отведениях.
2. КТ и МРТ данные. Характерны изменения: незначительные субатрофические изменения в лобных и височных долях; незначительное расширение субарахноидального пространства; незначительное расширение желудочковой системы; асимметрия базальных структур (левое хвостатое ядро меньше правого).
Показания для консультаций специалистов:
1. Психолог для проведения психологической диагностики и коррекции.
2. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры.
3. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.
4. Окулист для определения состояния глазного дна.
5. Ортопед для исключения ортопедической патологии.
6. Сурдолог для определения остроты слуха.
Минимум обследования при направлении в стационар:
— общий анализ крови;
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
3. Осмотр психолога, логопеда.
4. Компьютерная томография головного мозга.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Магнитно-резонансная томография головного мозга.
3. Осмотр сурдолога.
Дифференциальный диагноз
Заболевание
Манифестация
Клиника
Этиопатогенетические факторы
Импульсивность, нарушение внимания, гиперактивность, интеллектуальное развитие по возрасту, моторная неловкость, дислексия, дисграфия, дискалькулия
Генетические, перинатальные, психосоциальные факторы
Гиперкинетическое расстройство поведения
Манифестация до 7 лет
Гиперактивность, импульсивность, агрессивность, отвлекаемость, интеллектуальное развитие по возрасту, моторная неловкость, дислексия, дисграфия, дискалькулия плюс критерии расстройства социального поведения
Биологические факторы, продолжительная эмоциональная депривация; психосоциальные стрессы
Признаки интеллектуальной недостаточности различной степени: снижение интеллектуальной продуктивности вследствие резкой истощаемости внимания, недостаточности памяти, критичности, беспечности, недостаточность познавательных интересов при высоких возможностях абстрагирования, инертность мышления, затруднения переключаемости, однообразие поведения
Перинатальные и психосоциальные факторы
Снижение фона настроения, поведенческие расстройства, двигательная заторможенность, социальная изоляция
Биологические факторы, психосоциальные факторы
Снижение остроты слуха, зрения
Поведенческие расстройства, гиперактивность, снижение внимания, патология органов слуха и зрения со снижением остроты
Биологические и экзогенные факторы
Лечение
Тактика лечения
Цели консервативного лечения:
1. Коррекция нервно-психического статуса пациентов.
2. Обеспечить больному социальную адаптацию.
3. Определить степень расстройства поведения и обеспечить подбор терапии.
Немедикаментозное лечение
Просветительная работа для родителей и ребенка, объяснить особенности заболевания, обязательно разъясняют смысл предстоящего лечения. Необходимо обсудить общие и частные вопросы воспитания, познакомить родителей с методами вознаграждения, поведенческой психотерапии и т. п. Если ребенку трудно учиться в обычном классе, его переводят в специализированный класс (коррекционный). Оптимизация внешних условий пребывания ребенка в коллективе, его пребывание в небольшой школьной группе, желательно с самообслуживанием в классе, продуманным рассаживанием детей.
— соблюдение режима дня, педагогическая коррекция, создание психологического комфорта;
— занятия с психологом;
— массаж шейно-воротниковой зоны;
— занятия с логопедом.
Медикаментозное лечение
2. Нейролептики: хлорпротиксен, тиоридазин показаны при выраженной гиперактивности и агрессивности.
3. Антидепрессанты при вторичной депрессии: флуоксетин, мелипрамин.
4. Транквилизаторы при неэффективности вышеописанного лечения: грандаксин, клоразепат.
5. Применяют также противосудорожные нормотимические средства (фенитоин-дифенин, карбамазепин и вальпроевую кислоту).
6. При непереносимости психостимуляторов показана ноотропная терапия: глицин, пантокальцин, ноофен.
7. Антиоксидатная терапия: оксибрал, актовегин, инстенон.
8. Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.
Профилактические мероприятия:
— улучшение качества жизни;
— хорошая переносимость препаратов;
— профилактика побочных действий психостимуляторов, антиконвультантов;
— создание психологического комфорта в семье;
— при неэффективности лекарственной терапии возможно применение программы поведенческой терапии с участием психотерапевтов, педагогов-специалистов.
Основные медикаменты:
2. Флуоксетина гидрохлорид, капсулы 20 мг
3. Хлорпротиксен, таблетки по 0,015 и 0,05
4. Тиоридазин (сонапакс), драже по 0,01, 0,025 и 0,1
5. Конвулекс, капли для приема внутрь с дозирующей капельницей, 300 мг/мл, 1 капля 10 мг, 1 мл =30 капель=300 мг
6. Конвулекс, таблетки пролонгированного действия 300 и 500 мг
7. Карбамазепин, таблетки 200 мг
8. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг
9. Актовегин, ампулы по 80 мг
10. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%
11. Магне В6, таблетки
12. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг
13. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%
14. Клоразепат (транксен), капсулы 0,01 и 0,005
Дополнительные медикаменты:
1. Грандаксин, 50 мг
2. Мебикар, таблетки 300 мг
3. Имипрамин (мелипрамин), 25 мг
4. Танакан, таблетки 40 мг
5. Пантокальцин, таблетки 0,25
6. Нейромультивит, таблетки
7. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
8. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
10. Ноофен, таблетки 0,25
11. Дифенин, таблетки 0,117
Индикаторы эффективности лечения:
1. Повышение уровня активного внимания.
2. Улучшение поведения.
3. Снижение уровня импульсивности, агрессивности.
4. Повышение школьной успеваемости, самостоятельности.
Госпитализация
Показания к плановой госпитализации: нарушение внимания, расторможенность, моторная неловкость, забывчивость, невнимание к деталям, отсутствие самостоятельности, целеустремленности и сосредоточенности, школьная дезадаптация и неуспеваемость, диссоциальность, вторичные депрессивные проявления.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
КазНМУ, кафедра нервных болезней
Ассистент, кандидат медицинских наук
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение № 3
Гиперкинезы
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «03» октября 2019 года
Протокол №74
Гиперкинез – синдром с изменением мышечного тонуса, характеризующийся непроизвольными медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (тонико-клоническими) движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз [1,2].
| Код | Название |
| G 24 | Дистония |
| G 24.0 | Дистония, вызванная лекарственными средствами |
| G24.1 | Идиопатическая семейная дистония |
| G24.2 | Идиопатическая несемейная дистония |
| G24.3 | Спастическая кривошея |
| G24.4 | Идиопатическая рото-лицевая дистония |
| G24.5 | Блефароспазм |
| G24.8 | Прочие дистонии |
Сокращения, используемые в протоколе:
Пользователи протокола: неврологи, нейрофизиологи, нейрохирурги, нейрореабилитологи, терапевты, врачи общей практики, физиотерапевты, клинические фармакологи.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований:
| Класс (уровни) доказательности | Виды научных исследований |
| I (A) | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| II (B) | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| III (C) | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| IV (D) | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Таблица 1. Классификация дистонии [1,3]
— Первичная генерализованная дистония G24.1- G24.2
— Первичная фокальная/сегментарная дистония:
Оромандибулярная (орофациальная)дистония (краниальная дистония) G24.4
Блефароспазм G24.5
Спастическая кривошея (цервикальная дистония) G24.3
Писчий спазм (брахиальная дистония) G24.8
Спастическая дисфония (ларингеальная дистония) G24.2
Дистония стопы (круральная дистония или дистония конечностей) G24.8
Торсионная дистония (туловищная дистония) G24.8
Танец живота (редкая форма дистонии) G24.8
Профессиональная дистония G24.8
Пароксизмальные дистонии G24.8
Лекарственная дистония G24.0
ДЦП G80.3
Аномалии и заболевания нервной системы G26 (при двойном кодировании)
Диагностика
Диагностические критерии:
Физикальное обследование (УД– IA).
NB! Мышечную дистонию диагностируют клинически [1-3,5].
Двигательные синдромы дистонии характеризуются значительной степенью фенотипической вариабельности, при этом довольно часто наблюдается наслоение различных симптомов и синдромов. Выраженность дистонии может меняться в зависимости от положения тела или отдельных его частей и произвольных движений в пораженной части тела, поэтому рекомендовано проводить клиническую диагностику дистонии с проведением видеозаписи [6].
Основой для постановки клинического диагноза являются:
Более редкими формами являются оромандибулярная, ларингеальная, фарингеальная дистонии, клиническая характеристика представлена в таблице 3:
| Оромандибулярная дистония ОМД |
Ларингеальная дистония ЛД |
Фарингеальная дистония ФД |
| проявляется в виде: непроизвольного открывания и/или закрывания рта, сжимания челюстей (дистонический тризм), искривления губ, щек, языка, непроизвольного высовывания и других движений языка, боковых движений нижней челюсти, сжимания челюстей, насильственной улыбки, особенно при речи, жевании. Больные используют такие корригирующие жесты, как: различные манипуляции руками в нижней половине лица (прикосновение, надавливание и т.п.), прикусывание губы, движения языком в полости рта, жевание или сосание различных предметов. Волевой контроль наблюдается редко. ОМД, как правило, начинается в зрелом и пожилом возрасте, когда обычно проводится стоматологическое лечение с последующим протезированием зубов, которое может явиться триггером ОМД у предрасположенных пациентов или уже имеющих другие проявления дистонии. | является пограничной проблемой между ларингологией (фониатрией) и неврологией. Основными проявлениями ЛД являются осиплость или прерывистость голоса во время разговора, сдавленный голос, «лающий» голос, напряженно-сдавленная, прерывистая фонация. У многих больных остается нормальной шепотная речь, Усиление дистонических спазмов при обычной речи происходит под влиянием речевой нагрузки, эмоционального напряжения, общего утомления. Аддукторная форма наблюдается в 90% случаев, когда дистоническая гиперактивность наблюдается в мышцах-аддукторах голосовой щели (mm. cricothyroideus, cricoarytenoideus lateralis, interarytenoideus). В менее 10% встречается абдукторная форма, при которой гиперактивность наблюдается в m. сricoarytenoideus posterior. Еще реже встречаются смешанные формы.При ЛД, наряду с нарушениями голоса, характерным является нарушение дыхания (прерывистое, сдавленное)из-за нарушения прохождения воздуха через гортань. Во время пения дыхание и дисфония могут полностью отсутствовать (парадоксальная кинезия). | проявляется в виде затруднения глотания, чаще при употреблении твердой пищи, периодически возникающего чувства «кома в горле» при глотании и/или в покое. Фарингеальная дистония часто сочетается с ларингеальной или ОМД. |
Редкими формами являются генерализованная дистония, миоклонус – дистония, дистония-паркинсонизм, клиническая характеристика представлена в таблице 4:
Специфичные признаки
— избыточные и зеркальные движения, корригирующие жесты:
Лабораторные исследования:
— специфических лабораторных анализов нет.
NB! При семейной дистонии в асимптоматических случаях DYT-1 тестирование не рекомендуется. Диагностическое DYT-6 тестирование рекомендовано пациентам с ранним началом дистонии или при семейной дистонии с краниоцервикальной формой [8,9] или после исключения DYT-1. Пациенты с ранним началом миоклонуса, с вовлечением конечностей или шеи, особенно при возможности аутосомно-доминантного наследования, должны проходить тестирование на DYT-11-ген [10]. Диагностирование гена DYT-8 рекомендовано пациентам с симптоматикой пароксизмальной некинезигенной формой. Генетическое тестирование на мутацию в GLUT1 рекомендовано пациентам с пароксизмальной дискинезией, вызванной упражнениями, особенно если вовлечение GLUT1 можно заподозрить из-за наличия эпилептических приступов или гемолитической анемии [11].
Инструментальные исследования:
Нейрофизиологические исследования — ЭНМГ:
В большинстве случаев нейрофизиологические исследования не являются специфичными и могут не коррелировать с клинической картиной и быть клинически незначимыми, поэтому не рекомендуются для рутинного использования при диагностике или классификации дистонии. Однако, для оценки особенностей дистонии можно применить многоканальную ЭМГ от различных мышц [16]. ЭМГ может быть использована для определения места инъекции при терапии БТА.
МРТ (УД– IA):
МРТ, КТ головного мозга рутинно не рекомендуются при явном клиническом диагнозе первичной дистонии у взрослых пациентов, поскольку в этом случае ожидается получение нормальных результатов [14]. Исследование структуры головного мозга с помощью МРТ необходимо в случае скрининга вторичных форм дистонии [15]. Компьютерная томография может понадобиться для дифференциации накоплений кальция и железа. [15], а также для определения места инъекции при терапии БТА.
Показания для консультации специалистов:
Мышечную дистонию диагностируют клинически. [1-3,5]. (смотрите выше)
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Таблица 5.
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ:
Препаратом первой линии лечения мышечных дистоний является ботулинический токсин типа А [2,7,17,19-27]. Препарат применяют путем повторных инъекций в спазмированные мышцы. Данный метод позволяет устранить патологические сокращения мышц при сохранении их функции. Должен быть назначен пациенту сразу же после постановки диагноза фокальной дистонии.
Обязательно оформление добровольного информированного согласия на проведение лечения препаратом ботулинического токсина.
Таблица 6. Перечень основных лекарственных средств
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Миорелаксант периферического действия. Оказывает локальное миорелаксирующее действие за счет блокирования периферической холинергической передачи в нервно-мышечном соединении, а также влияет на афферентные потоки на сегментарно-периферическом и надсегментарном уровне. |
Комплекс ботулинический токсин типа А (БТА) – гемагглютинин | Внутримышечно 500-1000 мг. Начальной рекомендуемой разовой дозой является доза в 500 ЕД, которую вводят частями в две или три наиболее активные мышцы шеи. |
I (А) |
| Повышение синтеза дофамина | леводопа +карбидопа (леводопа + ингибиторы допа-декарбоксилазы | Миним. доза 100/25 2 раза в день; максим. доза 250/25 3 раза в день |
I (А) |
Дополнительные лекарственные препараты имеют вспомогательное значение, носят временный характер и обычно назначаются пациентам, по каким-либо причинам, не применяющим ботулинотерапию или применяющим нерегулярно и в недостаточно эффективной дозе.
Таблица 7. Перечень дополнительных лекарственных средств для симптоматической терапии [1,2,5]
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Препараты для коррекции тревоги | |||
| Транквилизатор бензодиазепинового ряда | Клоназепам | Перорально, внутрь 1-8 мг/сут | III (C) |
| Препараты для коррекции депрессии | |||
| Антидепрессант группы селективных ингибиторов обратного захвата норадреналина и серотонина. | Венлафаксин | 37,5 мг/сут повышая дозу каждую неделю и довести до 150 (225) мг/сут в 2 приема. | IV (D) |
| Антидепрессант. Неселективный ингибитор обратного захвата норадреналина и серотонина. | Амитриптиллин | Перорально, внутрь в начальной дозе 25мг-50мг | IV (D) |
| Препараты, влияющие на мышечный тонус | |||
| Миорелаксанты центрального действия | Тизанидин | 2 и 4мг 3 раза в сутки | III (C) |
Дальнейшее ведение:
Нейрореабилитация [1,2,5]
NB! Мануальная терапия с грубыми болевыми приемами не показана.
Профилактика и диспансерное наблюдение:
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
Немедикаментозное лечение:
Режим:обычный
Диета: общий стол
Медикаментозное лечение:
Таблица 11. Перечень основных лекарственных средств: смотрите таблицу 6.
Таблица 12. Перечень дополнительных лекарственных средств для симптоматической терапии: смотрите таблицу 7.
Хирургическое вмешательство:
смотрите Дальнейшее ведение на амбулаторном уровне
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения: смотрите Индикаторы на амбулаторном уровне
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА:
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
Рецензенты:
пересмотр протокола через 5 лет после его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.