алкогольная полинейропатия код мкб 10 у взрослых
Алкогольная полинейропатия
Алкогольная полинейропатия
Содержание:
При алкозависимости часто страдает нервная система. Алкогольная полинейропатия — болезнь, при которой одновременно поражается большое количество периферических нервов. Клинически выраженная форма, по различным данным, диагностируется у 10–30% людей с хроническим алкоголизмом. При специальных исследованиях признаки бессимптомного течения обнаруживаются у большинства алкоголиков.
Патология чаще определяется у лиц мужского пола. Обычно протекает хронически. Внезапное появление симптомов иногда наблюдается при действии провоцирующих факторов — переохлаждения или длительного запоя. Скорость прогрессирования и выраженность проявлений варьируются. В тяжелых случаях не исключена инвалидизация.
Причины развития
Полинейропатия чаще возникает у больных с третьей стадией алкоголизма. Иногда первые клинические или инструментальные признаки выявляются уже на второй стадии. Риск развития повышается при употреблении денатуратов, спиртных напитков низкого качества и технических жидкостей с этиловым спиртом.
Основным этиофактором считается токсичное действие промежуточного продукта расщепления алкоголя — ацетальдегида на нервную ткань. Постоянный прием спиртного влияет так, что это соединение накапливается в организме. Скорость накопления зависит от индивидуальных особенностей метаболизма, в первую очередь – активности алкогольдегидрогеназы и ацетальдегиддегидрогеназы. Чем лучше эти ферменты расщепляют этанол, тем позже формируется полиневропатия.
Значимую роль играет нехватка витамина В1, который оказывает влияние на состояние нервной ткани и расщепление этанола в печени. Недостаток витамина возникает по многим причинам. В их числе — неполноценное нерегулярное питание, отсутствие аппетита во время запоев и невнимательное отношение к собственному здоровью. У многих алкоголиков ухудшается всасывание полезных веществ в кишечнике, что еще больше усугубляет явления авитаминоза.
Симптомы
В зависимости от наличия и выраженности проявлений различают три степени алкогольной полинейропатии:
Первым проявлением обычно становятся парестезии — изменения чувствительности, включающие покалывание, жжение, ползание мурашек и незначительное онемение. Поначалу больные не придают особого значения необычным ощущениям, объясняя их пребыванием в неудобном положении, сдавлением руки или ноги во сне.
Со временем парестезии усиливаются, возникают все чаще, дополняются снижением болевой и температурной чувствительности. Больше всего страдают дистальные отделы верхних и нижних конечностей — стопы и кисти. Из-за комплексных сенсорных нарушений пациентам кажется, как будто у них на руках перчатки, а на ногах носки, препятствующие нормальному восприятию телесных сигналов.
Ухудшается восприятие поверхности при ходьбе, движение воспринимается, «как будто на воздушной подушке». Человек плохо распознает температуру, структуру и другие характеристики взятого в руки предмета. Скорость прогрессирования существенно различается – в одних случаях симптом быстро нарастает за 1–2 месяца, в других постепенно усиливается на протяжении года или более.
На фоне парестезий развивается мышечная слабость, также сильнее выраженная в дистальных отделах конечностей и постепенно распространяющаяся от периферии к центру. В последующем соотношение симптомов полинейропатии различается. У одних пациентов на первый план выходит слабость мускулатуры, у других основную роль продолжают играть сенсорные расстройства. Возможно формирование нейропатического болевого синдрома.
Нижние конечности вовлекаются практически всегда. Жалобы на слабость мышц и нарушения чувствительности рук отмечаются примерно в половине случаев. Иногда клиническая картина дополняется ухудшением мышечно-суставного чувства, что существенно затрудняет передвижение из-за невозможности ощутить положение ног в пространстве. Возможно снижение вибрационной чувствительности.
В тяжелых случаях развиваются парезы и параличи. Походка меняется. При преобладании мышечных расстройств наблюдается степпаж — паттерн ходьбы, при котором человек при каждом шаге сильно сгибает колени, чтобы не зацепиться отвисающим носком стопы за поверхность. При грубом изменении глубокой чувствительности выявляется штампующая походка — больной с силой «вбивает» ноги в пол, потому что плохо ощущает контакт с поверхностью.
При проведении неврологического осмотра врач обнаруживает нарушения чувствительности, повышение, в последующем — снижение сухожильных рефлексов. Мышечный тонус снижен, парезы сопровождаются быстро прогрессирующей атрофией. Для подтверждения диагноза проводят электрофизиологические исследования.
Лечение
Обязательными базовыми условиями терапии являются отказ от употребления алкоголя и нормализация питания. Поскольку заболевание развивается на поздних стадиях алкоголизма, нередко требуется госпитализация в наркологический стационар для проведения комплексных дезинтоксикационных и восстановительных мероприятий. Лекарственная терапия включает следующие направления:
Наряду с медикаментозной терапией рекомендованы массаж и ЛФК. Регулярные занятия лечебной физкультурой предотвращают развитие контрактур и мышечной атрофии, позволяют сохранить и улучшить двигательные навыки, повышают трудоспособность, улучшают способность к самообслуживанию.
Пациенту разъясняют причины возникновения алкогольной нейропатии и важность сохранения трезвого образа жизни для предотвращения прогрессирования болезни. Работа с психологом и участие в группах помогают человеку справиться с переживаниями, стабилизировать эмоциональное состояние и твердо встать на путь воздержания. Метод лечения алкоголизма подбирается индивидуально. Возможно психологическое или медикаментозное кодирование.
При отказе от употребления алкоголя прогноз достаточно благоприятный. В разгар заболевания нарушения становятся настолько выраженными, что иногда требуется оформление второй группы инвалидности. В дальнейшем в легких случаях симптомы полностью исчезают. При тяжелом течении в отдаленном периоде сохраняются резидуальные проявления, которые не оказывают существенного влияния на трудоспособность или незначительно ее ограничивают. Прием спиртного или плохое питание могут спровоцировать рецидив патологии.
Алкогольная полинейропатия
Алкогольной полинейропатией, код которой в МКБ – 10: G62.1, называют обширное поражение нервных клеток токсинами этанола. Патологию диагностируют у людей с хронической зависимостью к спиртному. Бывает она у пациентов с острым отравлением этилом. Впервые клинические особенности недуга, как и его связь со злоупотреблением спиртным, были описаны в 1787 году. Он обнаруживается у людей различного возраста и пола (с несущественным преобладанием болезни у дам). Также такое заболевание не делает отличий в отношении нации и расы. Если говорить о распространении патологии, то в основном диагностируется 1-2 случая на 100 тыс. человек. И это составляет приблизительно около 9% от всех недугов, появляющихся на фоне злоупотребления крепкими напитками.
Причины неврологического расстройства
Неврологическая патология алкогольного генеза формируется на последней стадии хронического алкоголизма. Разрушению периферических волокон способствуют такие факторы:
Употребление суррогатных спиртных напитков в разы повышает риск развития полинейропатии. Подобные жидкости мгновенно уничтожают тиамин, разрушая клетки печени. Помимо этого, денатураты могут привести к смерти.
Признаки алкогольной полинейропатии
Основные признаки алкогольной полинейропатии:
Чувство покалывания, жжения в стопах, онемение и снижение чувствительности – основные признаки алкогольной полинейропатии
Формы
Классификация заболевания составлена на основании клинической картины в том или ином случае. В зависимости от формы недуга у больного проявляются различные симптомы и соответственно назначается разная терапия.
Формы алкогольной полинейропатии:
Как определить болезнь
Вначале заболевания признаки отсутствуют. У человека происходит утрата компенсаторных возможностей, появляются мышечные боли, общая слабость. В половине случаев заболевания, сначала были поражены ноги, а дальше руки.
Симптомы алкогольной полинейропатии:
Запущенная стадия болезни приводит к парезу, параличу, спутанности сознания, а также к ослаблению дыхательной мускулатуры. В последнем случае важно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью, чтоб избежать летального исхода.
Диагностика
При неврологическом обследовании на ранних стадиях выявляется повышение сухожильных рефлексов, на поздних – снижение. Кожная и болевая чувствительность снижена. Тонус мышц снижен, при наличии мышечных нарушений быстро развивается атрофия. Иногда в дистальных отделах конечностей формируются контрактуры. Часто наблюдается поражение икроножных мышц, сопровождающееся усилением боли при пальпации мышц и давлении на область прохождения нервов, иннервирующих эту анатомическую область. В качестве дополнительного метода, позволяющего подтвердить диагноз полиневропатии, используют электромиографию, количественное вегетативное и сенсорное тестирование.
Лечение заболевания
Есть несколько медицинских процедур, точнее лекарственных препаратов, которые могут быть использованы для лечения болей при алкогольной нейропатии. Они включают:
Нестероидные противовоспалительные препараты (анальгин, диклофенак, ибупрофен, кетопрофен и проч.).
Антидепрессанты: хотя они не одобрены для лечения алкогольной полинейропатии, их часто назначают для облегчения боли.
Противосудорожные препараты. Как и в случае с антидепрессантами, эти препараты формально не показаны для лечения алкогольной невропатии, но иногда их назначают в качестве средств для борьбы с болью.
Витаминные добавки: в недостатке питательных веществ частично виновата алкогольная нейропатия, поэтому могут быть рекомендованы добавки с витамином B12, фолатом (витамина B9), витамином E и тиамином.
Прогноз
В большинстве случаев прогноз, при своевременно начатом лечении, относительно благоприятен. Но даже несмотря на это пациент нередко становится нетрудоспособным и получает инвалидность. Надежда на полное излечение есть только в том случае, если человек полностью отказался от приёма спиртосодержащих напитков в любых количествах и строго соблюдает рекомендации врача.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Под хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ХВДП) в настоящее время понимают все те случаи воспалительных демиелинизирующих полинейропатий, которые имеют подострое начало и хроническое (свыше 2 месяцев) течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями. [1,2]
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
G61.8
Другие воспалительные полинейропатии
Воспалительная полиневропатия неуточненная
Другие воспалительные полинейропатии
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: ВОП, терапевты, невропатологи (взрослые, детские).
Категория пациентов: дети, взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [3,4]
Клиническая классификация ХВДП (Рабочая группа по ХВДП EFNS/EPNS 2010 г.) с выделением типичного и атипичных вариантов представлена ниже.
Клиническая классификация ХВДП
| Варианты | Характеристика |
| Типичная ХВДП | · симметричные проксимальная и дистальная слабость и чувствительные нарушения во всех конечностях, развившиеся в течение более 2 мес., сопровождающиеся отсутствием или снижением сухожильных рефлексов во всех конечностях, возможно поражение черепных нервов. Течение хронически прогрессирующее, ступенеобразно прогрессирующее, рецидивирующе-ремиттирующее. · подразумевает выделение одного из перечисленных ниже вариантов, остальные характеристики (период нарастания симптоматики, течение) соответствуют таковым типичной ХВДП (сухожильные рефлексы в непораженных конечностях могут быть нормальными): преимущественно дистальный вариант: сенсорные и двигательные нарушения локализуются только в дистальных отделах конечностей (дистальная приобретенная симметричная демиелинизирующая полиневропатия) |
| Атипичная ХВДП | · асимметричный вариант: сенсорные и двигательные нарушения асимметричны или локализуются в области иннервации отдельных нервов (мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная невропатия, синдром Льюиса — Самнера); · фокальный вариант: сенсорные и двигательные нарушения локализуются в области иннервации плечевого или пояснично-крестцового сплетения, или одного и более периферических нервов в одной верхней или нижней конечности); · изолированный двигательный вариант: исключительно двигательные нарушения; · изолированный сенсорный вариант (включая хроническую иммунную сенсорную полирадикулопатию): исключительно чувствительные нарушения. |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы:
· на слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричную;
· на онемение и парестезии в кистях и стопах;
· на неустойчивость при ходьбе;
Первыми обычно поражаются нижние конечности — затрудняются ходьба, подъем по ступенькам, подъем из кресла, возникают падения; при вовлечении верхних конечностей возникают затруднения при пользовании кухонной утварью, завязывании шнурков, захвате объектов.
Анамнез: Неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев, исподволь либо подостро, обычно с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. В дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер.
В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп, высокий подъём.
Выясняют:
· как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.);
· не злоупотребляет ли пациент алкоголем;
· связана ли его профессиональная деятельность с какими-либо химическими веществами (бензин, соли тяжелых металлов);
· имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);
· не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.
Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. ХВДП имеет постепенное начало с предвестниками и постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей и парезами, нарастающими в течение 8 недель.
В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).
К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся:
· преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей;
· выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног;
· более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях;
· крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств.
ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков:
-прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес.;
-гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях.
При ХВДП на ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены.
Диагностический алгоритм:
Диагностическая панель, предложенная Л.К. Коски (L.С. Koski, 2009) включает клинические и нейрофизиологические диагностические критерии ХВДП.
Клинические критерии включают:
— симметричное начало либо симметричность поражения при объективном исследовании,
— наличие слабости в четырех конечностях и наличие проксимальной слабости не менее, чем в одной конечности.
Нейрофизиологический критерий включает наличие хотя бы одного из признаков демиелинизации (увеличение дистальной латентности, или снижение СРВ, или повышенная латентность F-волны) не менее чем в 50% исследованных нервов (при условии, что М-ответ регистрируется не менее чем в 75% исследованных нервов). Указанные диагностические критерии обладают вполне приемлемой чувствительностью и специфичностью (более 85%) и удобны для практического применения.
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне:
Классическая ХВДП характеризуется симметричной слабостью мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, прогрессирующей более 2 месяцев. Она также ассоциируется с чувствительными нарушениями, ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, повышением содержания белка в спинномозговой жидкости (СМЖ), изменениями, типичными для демиелинизации при электрофизиологических исследованиях, и признаками демиелинизации по результатам биопсии. Ее течение может быть рецидивирующим или непрерывно прогрессирующим, причем последнее более характерно для молодых пациентов.
Диагностические критерии ХВДП Рабочей группы по ХВДП Европейской федерации неврологических сообществ / Европейского общества по изучению периферической нервной системы (EFNS/EPNS) 2010 г. включают три блока:
· клинические критерии;
· нейрофизиологические критерии;
· поддерживающие признаки.
Критерии, исключающие диагноз ХВДП
| Инфекция, вызываемая Borrelia burgdorferi (болезни Лайма), дифтерия, лекарственные или токсические воздействия, способные вызвать развитие полиневропатии |
| Наследственная демиелинизирующая невропатия |
| Выраженные сфинктерные нарушения |
| Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения |
| Моноклональная IgM гаммапатия с высоким титром антител к MAG |
| Наличие других причин развития демиелинизирующих невропатий, включая синдром POEMS (полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, M-протеин и кожные изменения), остеосклеротическую миелому; диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию; лимфому ПНС и амилоидоз |
Блок нейрофизиологических критериев подразумевает проверку соответствия результатов стимуляционной ЭМГ достоверным (definite), вероятным (probable) или возможным (possible) ЭМГ признакам демиелинизирующего поражения.
Нейрофизиологические критерии ХВДП
| (1) Достоверный | По крайней мере, 1 из критериев, перечисленных ниже: (а) увеличение моторной дистальной латентности двух нервов на ≥50% верхней границы нормы (при исключении синдрома запястного канала); (б) уменьшение СРВ по моторным волокнам в двух нервах на ≥30% нижней границы нормы; (в) увеличение латентности F-волн в двух нервах на ≥30% верхней границы нормы (на ≥50%, если амплитуда дистального М-ответа менее 80% нижней границы нормы); (г) отсутствие F-волн в двух нервах при наличии дистального М-ответа, амплитуда которого превышает нижнюю границу нормы на ≥20% + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 нерве; (д) частичный блок проведения по двигательным волокнам: уменьшение амплитуды проксимального М-ответа на ≥50% по сравнению с амплитудой дистального М-ответа, если амплитуда дистального М-ответа ≥20% нижней границы нормы, в двух нервах, или в одном нерве + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 нерве;* (е) аномальная временная дисперсия (увеличение продолжительности негативного пика М-ответа при проксимальной и дистальной стимуляции свыше 30%) в ≥2 нервах; (ж) увеличение продолжительности дистального М-ответа (интервала между началом первого негативного пика и точкой пересечения изолинии последнего негативного пика) в ≥1 нерве (срединный нерв ≥6,6 мс, локтевой нерв ≥6,7 мс, малоберцовый нерв ≥7,6 мс, большеберцовый нерв ≥8,8 мс) + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 другом нерве |
| (2) Вероятный | уменьшение амплитуды проксимального М-ответа на ≥30% в сравнении с дистальным М-ответом (за исключением большеберцового нерва), если дистальный М-ответ ≥20% нижней границы нормы, в двух нервах, либо в одном нерве + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 другом нерве. |
| (3) Возможный | любой из признаков, перечисленных в критерии 1, но выявленные только в 1 нерве |
*Блок проведения по моторным волокнам локтевого нерва в области локтевого сустава не учитывается; для констатации вероятного блока проведения падение амплитуды М-ответа при стимуляции нерва в точке Эрба и запястья должно составлять не менее 50%.
Признаки, поддерживающие диагноз ХВДП
| Повышение концентрации белка в ликворе при цитозе менее 10 лейкоцитов в мкл |
| Накопление контраста и/или гипертрофия конского хвоста, пояснично-крестцового или плечевого сплетения, корешков шейных или пояснично-крестцовых спинномозговых нервов по данным МРТ |
| Патологические отклонения при исследовании проводимости по сенсорным волокнам не менее чем в 1 нерве: a) снижение амплитуды сенсорного потенциала действия при исследовании срединного (при исключении синдрома запястного канала) или лучевого нерва, и нормальная амплитуда сенсорного потенциала действия при исследовании икроножного нерва, либо: b) снижение СРВ менее 80% нижней границы нормы (менее 70%, если амплитуда сенсорного потенциала действия менее 80% нижней границы нормы), либо: повышение латентности ССВП в отсутствие патологии ЦНС |
| Объективное клиническое улучшение при иммуномодулирующей терапии |
| Однозначные признаки демиелинизации и/или ремиелинизации в биоптате нерва (исследование расщепленных волокон или электронная микроскопия) |
Диагностические критерии ХВДП были предложено сразу несколькими экспертными группами (табл.5).
Диагностические критерии ХВДП
| Признаки | Критерии ААN* | Критерии Saperstein | Критерии INCAT** |
| Клиническое течение | Двигательный и чувствительный дефицит с вовлечением более чем одной конечности | Большие: симметричная слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей. Малые: только слабость или чувствительный дефицит в дистальных отделах | Прогрессирующий или рецидивирующий мотосенсорный дефицит с вовлечением более чем одной конечности |
| Продолжительность (месяцы) | 2 и более месяцев | 2 и более месяцев | Более 2 месяцев |
| Рефлексы | Снижены или отсутствуют | Снижены или отсутствуют | Снижены или отсутствуют |
| Результаты электрофизиологических исследований | Наличие 3 из 4 следующих критериев: частичная блокада проводимости в 1 и более двигательных нервах, снижение скорости проведения импульса в 2 и более двигательных нервах, пролонгированная дистальная латентность 2 и более двигательных нервов, пролонгированная латентность F-волн 2 и более двигательных нервов или отсутствие указанных волн | 2 из 4 электрофизиологических критериев AAN | Частичная блокада проводимости в 2 и более двигательных нервах и патологическая скорость проведения импульса, либо дистальная латентность или латентность F-волн в 1 из нервов другой локализации; или, при отсутствии частичной блокады проводимости, патологическая скорость проведения импульса, дистальная латентность или латентность F-волн в 3 двигательных нервах; либо электрофизиологические данные, свидетельствующие о демиелинизации в 2 нервах, плюс гистологическое подтверждение последней |
| СМЖ | Количество лейкоцитов более 10 клеток/мм 3 ; отрицательные результаты венерологических исследований; повышенный уровень белка (вспомогательный критерий) | Уровень белка свыше 45 мг/дл; количество лейкоцитов более 10 клеток/мм 3 (вспомогательный критерий) | Анализ СМЖ рекомендуется, но не является обязательным |
| Результаты биопсии | Доказательства в пользу демиелинизации и ремиелинизации | Как правило, признаки демиелинизации наличие воспаления не обязательно | Процедура обязательна только в случае электрофизиологических нарушений всего в 2 двигательных нервах |
| * Американская академия неврологии. ** Группа по изучению причин и лечению воспалительных нейропатий. | |||
| Критерии | Диагностические признаки |
| Клинические | Прогрессирующая или ремитирующая мышечная слабость в течение 8 и более недель |
| Симметричная проксимальная и дистальная слабость верхних и/или нижних конечностей | |
| Снижение или отсутствие рефлексов в поражённых конечностях | |
| Лабораторные | Снижение скорости проведения импульса менее 70% нижней границы нормы не менее чем по 2 двигательным нервам |
| Уровень белка в ликворе более 0,45 г/л, клеточный состав менее 10 клеток в 1 мм³ | |
| При биопсии икроножного нерва картина демиелинизации и ремиелинизации, включая потерю миелиновых волокон и периваскулярную инфильтрацию | |
| Исключающие | Наличие системных болезней и токсического фактора |
| Семейные случаи | |
| Изменения при биопсии нерва, несовместимые с диагнозом ХВДП |
Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев.
Вероятным диагноз ХВДП признаётся при условии всех клинических и исключающих, а также 2-го и 3-го лабораторных признаков.
В зависимости от сочетания выявленных клинических, нейрофизиологических критериев и поддерживающих признаков диагноз ХВДП может быть достоверным, вероятным и возможным.
Кроме того, предусмотрено выделение ХВДП (любой степени определенности) с сопутствующими заболеваниями.
Диагностические градации ХВДП
| Диагностическая категория | Необходимые критерии |
| Достоверная ХВДП | Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 1; либо: вероятная ХВДП + не менее 1 поддерживающего признака; либо: возможная ХВДП + не менее 2 поддерживающих признаков. |
| Вероятная ХВДП | Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 2; либо: возможная ХВДП + не менее 1 поддерживающего признака |
| Возможная ХВДП | Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 3 |
| ХВДП, ассоциированная с какой-либо патологией | Достоверная, вероятная или возможная ХВДП + сопутствующее заболевание |
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.
Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Клинические варианты ХВДП
· Исключительно двигательная полиневропатия. Слабость в конечностях (обычно в дистальных отделах) без сенсорных симптомов.
· Асимметричная невропатия. Асимметричные двигательные (могут напоминать таковые при боковом амиотрофическом склерозе) или чувствительно-двигательные расстройства; переходная форма между ХВДП и мультифокальной моторной или сенсомоторной невропатией.
· Исключительно сенсорная полиневропатия. Чувствительные симптомы раздражения и выпадения в дистальных отделах конечностей без мышечной слабости.
· Формы с минимальной симптоматикой. Легкие чувствительные симптомы раздражения с минимально повышенной утомляемостью мышц в дистальных отделах конечностей; как правило, в дальнейшем трансформируются в более клинически манифестные формы ХВДП.
· Дистальная форма Двигательные и чувствительные нарушения в дистальных отделах конечностей, без вовлечения проксимальных.
· Сенсорная полирадикулоневропатия Атактическая форма ХВДП, проявляющаяся исключительно нарушением глубокой чувствительности с сенситивной атаксией.
· Форма с поражением ЦНС Сочетание клинических и параклинических признаков поражения миелина центральной и периферической нервной системы.
Инструментальные исследования: см.амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм ХВДП:
Перечень основных диагностических мероприятий:
· Анализ спинномозговой жидкости;
· Электронейромиография.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Анализ ликвора на иммуноглобулины;
· Игольчатая электромиография;
· МРТ нервных сплетений;
· Биопсия икроножного нерва.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Азатиоприн (Azathioprine) |
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Амитриптилин (Amitriptyline) |
| Габапентин (Gabapentin) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)) |
| Неостигмина метилсульфат (Neostigmine methylsulfate) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Пентоксифиллин (Pentoxifylline) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Тиамин (Thiamin) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (J06BA) Иммуноглобулин нормальный человеческий |
| (H02A) Кортикостероиды для системного применения |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение:
· соблюдение режима труда и отдыха (физическое и психологическое переутомление может спровоцировать обострение);
· противопоказаны инсоляции, подвергаться любого рода инфекциям, отравлениям, делать какие-либо прививки и пробу Манту.
Медикаментозное лечение:
· В настоящее время существуют три основных средства патогенетиченского лечения ХВДП-кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулин.
· Посиндромная терапия.
Симптоматическая терапия при ХВДП включает:
· препараты для купирования невропатических болей (габапентин 1200-1800 мг/сут, амитриптилин 75 мг/сут);
· антихолинэстеразные препараты (неостигмин 0,5 мг/сут).
Алгоритм действий при неотложных ситуациях:
· симптоматической терапии
Другие виды лечения:
· плазмоферез;
· иглорефлексотерапия;
· физиотерапевтическое лечение;
· лечебная физкультура;
· гипербарическая оксигенация;
· ортопедические мероприятия при периферических парезах.
Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста – установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.)
· консультация терапевта – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.)
· консультация онколога – при необходимости онкопоиска
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения соматической патологии
Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика: направлена на профилактику обострений.
· постоянное лечение и регулярное посещение врача невролога является обязательным для больного ХВДП.
Положено:
· контрольные иммунограммы 1 раз в полгода.
Не рекомендуется:
· болеть инфекционными заболеваниями, заболеваниями, передающимися половым путем;
· оставлять без внимания обострение хронических заболеваний (тонзиллит, фарингит, гайморит, пиелонефрит, гастрит и т. д. должны вовремя пролечиваться, чтобы не вызывать раздражения иммунитета);
· легкомысленно относиться к одежде в холодную погоду, простужаться;
· подвергаться любого рода отравлениям (большие дозы алкоголя, контакт с токсичными красками и лаками и др.);
· запускать заболевания полости рта (кариес, стоматит и др);
· делать какие-либо прививки и пробу Манту;
· истощаться и переутомляться физически и психологически;
· пребывать под действием активных солнечных лучей
Вторичная профилактика направлена на профилактику осложнений:
При ХВДП спонтанные ремиссии обычно не возникают, а для предупреждения рецидивов приходится длительное время принимать иммуносупрессивные средства.
Длительный прием глюкокортикостероидов приводит к побочным эффектам, таким как синдром Кушинга, остеопороз, стероидный диабет, артериальная гипертензия, тенденция к нарастанию веса, поверхностный гастрит.
· тенденция к нарастанию веса требует систематического использования ограничения калорийности употребляемой пищи, в особенности углеводов.
· тенденция к снижению толерантности к углеводам и периодическое повышение сахара в крови, требует назначения препаратов, способствующих увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисного окисления липидов и сокращению переносимости к углеводным нагрузкам.
· для профилактики гастритов используют прерывистые курсы лечения ингибитором протоновой помпы (омепразол 20 мг 1 раз в сутки 10 дней).
· при симпатикотонии (повышение АД, тахикардия, беспокойство вплоть до преднизолонового психоза) необходимо назначение вегетотропных препаратов (анаприлин 20-40 мг 2-3 раза в сутки.). Чаще проявляются при пульс-терапии метилпреднизолоном.
Мониторинг состояния пациента – на данном этапе согласно правилам ведения медицинской документации учреждения (ПМСП, медицинские центры и т.п.), в которых регистрируются:
· оценка общего состояния больного с описанием состояния кожных покровов; веса больного;
· показатели гемодинамики: число дыхательных движений, А/Д, ЧСС, Пульс;
· оценка неврологического статуса.
Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие обострения воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: согласно общим положениям оказания скорой неотложной помощи.
Медикаментозное лечение:
Этиопатогенетическое лечение не проводится.
На данном этапе проводится симптоматическая терапия.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
· Диета низкосолевая с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира;
· Обеспечение адекватного ухода за больными с целью профилактики пролежней и контрактур.
Медикаментозное лечение:
Лечение ХВДП складывается из патогенетической и симптоматической терапии. Патогенетическая терапия подразумевает использование иммуномодулирующих средств, которые в настоящее время принято подразделять на средства первой и второй линии.
В качестве терапии первой линии используют:
· глюкокортикоиды (ГК),
· иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения (ВВИГ)
· плазмаферез.
ГК (метилпреднизолон или преднизолон). Всем больным рекомендуется преднизолон в дозе 1,5 мг/кг ежедневно в течение 2-4 недель, при улучшении состояния постепенно переходят на прием этой же дозы преднизолона через день. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать (на 5 мг каждые 2 недели). Через 3-4 месяца переходят на поддерживающую дозу (20 мг через день), которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического (ЭНМГ) исследования.
Альтернативные схемы лечения: метилпреднизолон внутривенно 1 г/сут 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц; либо 500 мг метилпреднизолона перорально 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес.
Плазмаферез
В настоящее время плазмаферез как монотерапия применяется при ХВДП в исключительных случаях: резистентность или противопоказания к применению кортикостероидов и/или иммуноглобулинов класса G.
Поэтому обычно плазмаферез при ХВДП сочетается с гормонотерапией (см. выше). При этом операции проводятся в объемах до 200-220 мл плазмы/кг на курс за 5-7 сеансов в течение двух недель. В качестве замещающего компонента при плазмаферезе используется 5% раствор альбумина, так как этот препарат, в отличие от свежезамороженой плазмы, дает меньшее количество осложнений и лишен риска переноса гепатита В и СПИДа.
В тех случаях, когда плазмаферез проводится при ХВДП как монотерапия, рекомендуется его применение от 2 до 3 раз в неделю до появления стойкого клинического улучшения с последующим уменьшением частоты операций на протяжении нескольких месяцев.
В последние годы показания к проведению плазмафереза при ХВДП претерпели существенную эволюцию: если раньше рекомендовалось выполнение плазмафереза только у наиболее тяжелых больных с ХВДП, то сегодня, так же как и при СГБ, плазмаферез считается целесообразным проводить сразу же, как только поставлен диагноз (если по каким-либо причинам невозможно применение иммуноглобулинов класса G).
Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ХВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность. Примерно у 5-10% больных после применения плазмафереза могут наблюдаться рецидивы заболевания, которые, как правило, быстро регрессируют на фоне применения прежней схемы лечения
Альтернативой плазмаферезу является иммуноглобулин внутривенно (ВВИГ).
ВВИГ обычно назначают в нагрузочной дозе 2 г/кг (в течение 2-5 сут.), затем 1 г/кг каждые 3 нед. в течение 6 мес. или 0,5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц в течение 6 мес.
Азатиоприн (имуран) назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт с последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт.
Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг или через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение. Циклоспорин назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей
Микофенолата мофетил назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/cyт с последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения.
Перечень основных лекарственных средств:
| Препараты | Разовая доза | Кратность введения |
| Преднизолон |
Метилпреднизоон
1 г/сут
внутривенно 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц;
или внутрь 500мг 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес.
Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства: нет.
Другие виды лечения:
Всегда следует помнить об исключительной важности комплекса реабилитационных мероприятий, и для профилактики осложнений вследствие обездвиженности больного и для поддержания функционального состояния мышц до появления достаточного объема самостоятельных движений.
Больному необходимо:
· Лечебная физкультура
· Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию
· Физиотерапия для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез и др).
· Гипербарическая оксигенация.
Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.), а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
· консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения соматической патологии либо коррекции лечения.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания;
Индикаторы эффективности лечения:
· стабилизация иммунологического статуса (количественный и качественный состав IgG крови и ликвора);
· регресс очаговой неврологической симптоматики.
Дальнейшее ведение.
Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства.
Обычно пациенты продолжают лечение кортикостероидами до тех пор, пока не будет достигнут максимальный терапевтический эффект (обычно 4-6 месяцев). Врач должен обсудить с пациентом побочные эффекты стероидов и предпринять меры для их предотвращения. Полезными будут следующие рекомендации:
· С профилактической целью гастритов используют прерывистые курсы лечения ингибитором протоновой помпы, например, омепразол (20 мг внутрь на ночь).
· Гипокалиемия может быть предотвращена приемом калия в дозе 30 мЭкв/сут либо употреблением в пищу 1-2 бананов в день.
· Нарушение толерантности к глюкозе может встречаться у пациентов с латентным сахарным диабетом или сахарным диабетом в семейном анамнезе. В этом случае необходимо изменить диету, но может потребоваться и применение гипогли-кемических препаратов.
· Артериальная гипертензия. Обязательна диета с низким содержанием натрия.
· Увеличение массы тела. Пациенты должны соблюдать низкокалорийную диету с низким содержанием углеводов и соли и высоким содержанием белка.
· Катаракта и глаукома. Необходимо 1 раз в несколько месяцев проходить обследование у офтальмолога.
· Миопатия. Стероидную миопатию следует заподозрить при нарастании мышечной слабости, если активность ферментов в крови и ЭМГ остаются без изменений. Женщины более подвержены стероидной миопатии. Лечение заключается в снижении дозы стероидов; если наступает улучшение, можно считать, что мышечная слабость развилась вследствие применения гормона. При биопсии выявляется атрофия волокон 11 типа. Развитие стероидной миопатии отчасти зависит от дозы и продолжительности приема стероидов; однако индивидуальная чувствительность значительно варьирует, в связи с чем симптомы могут проявляться уже спустя несколько недель, а не месяцев.
Важно помнить, что в период ремиссии заболевания незаменимым компонентом лечения является вспомогательная терапия и комплексная реабилитация.
Показано раннее назначение трудотерапии для больных с нарушением функций верхних конечностей.
Медицинская реабилитация
Паллиативная помощь
на данном этапе с целью улучшения качества жизни больного и его семьи проводится психологическая поддержка больному и родственникам, решаются юридические и социальные вопросы.
В зависимости от типа и тяжести осложнений, возникших после болезни, может потребоваться дополнительное лечение, такое как:
· Обездвиженным больным назначается гепарин подкожно в дозе 5 000 ЕД каждые 12 ч и временная компрессия икроножных мышц для предотвращения тромбоза глубоких вен
· Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию.
· Кинезиотерапия доказано стимулирует реиннервацию и восстанавливает мышечный объем
· Физиотерапия для улучшения силы, для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез др).
· Реабилитация для развития повседневных навыков и использования адаптивных продуктов, помогающих в повседневной жизни.
· Больному могут потребоваться ортопедические средства или другие вспомогательные методы улучшения передвижения
· Психотерапия
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· обострение ХВДП;
· нарастание очаговой неврологической симптоматики у пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией.
Показания для экстренной госпитализации:
· пациенты с впервые выставленным диагнозом ХВДП.
Информация
Источники и литература
Информация
СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ
| ОВДП | острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия |
| ХВДП | хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия |
| ПНП | полинейропатия |
| НМСП | наследственная моторно-сенсорная полинейропатия |
| СГБ | синдром Гийена-Барре |
| А/Д | артериальная гипертония |
| ПНС | периферическая нервная система |
| ЦНС | центральная нервная система |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция |
| СМЖ | спинномозговая жидкость |
| СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
| Ig | Иммуноглобулин |
| ЧСС | число сердечных сокращений |
| СПИД | синдром приобретенного иммунодефицита |
| ЭМГ | электромиография |
| ЭНМГ | электронейромиография |
| ВВИГ | иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения |
| ГК | глюкокортикоиды |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
-Кайшибаева Гульназ Смагуловна- кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедрой неврологии, сертификат «невропатолог взрослый».
-Жумагулова Кульпарам Габибуловна- кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», доцент кафедры неврологии.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Дущанова Г.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии, психиатрии и психологии Южно – Казахстанской государственной фармацевтической академии.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.