агенезия желчного пузыря код по мкб 10

Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря.

Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Различают два типа данной аномалии:

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Основные факторы риска:

4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.

5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Диагностика гипоплазии

Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать КТ и МРТ.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит.

Источник

Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени (Q44)

Врожденное отсутствие желчного пузыря

Врожденный порок развития желчного пузыря БДУ

Внутрипеченочный желчный пузырь

Добавочный печеночный проток

Врожденный порок желчного протока БДУ

Фиброкистозная болезнь печени

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Деформации желчного пузыря (Q44.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Желчный пузырь в виде песочных часов. Вероятно, эта аномалия является разновидностью «фригий­ского колпака», предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положе­ния дна во время сокращения и небольшие разме­ры сообщения между двумя частями жёлчного пу­зыря свидетельствуют о том, что это фиксирован­ная врождённая аномалия.

Продольные перегородки начинаются от дна пузыря и могут достигать шеечного отдела, формируя двудольчатый пузырь.

Аномалии пузырного протока
В 20% аномалий пузырного протока, он соединяется с общим печеночным протоком не сразу, располагаясь параллельно ему в одном соединительно­тканном туннеле. Иногда он спирально обвивает­ся вокруг общего печеночного протока.
Особенно важное значение такая аномалия имеет для хирургов, поскольку есть риск перевязки общего печеночного протока с катаст­рофическими последствиями.

Синусы Рокитанского-Ашоффа
Синусы Рокитанского-Ашоффа представляют со­бой грыжеподобные выпячивания слизистой оболоч­ки желчного пузыря через мышечный слой (интра­муральный дивертикулез), которые бывают особен­но выражены при хроническом холецистите, когда давление в просвете пузыря повышается.

Эпидемиология

Перегибы и перетяжки желчного пузыря: встречаются в популяции с частотой 15-30% случаев.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Характерной клинической картины данная аномалия не имеет. Диагноз ставится на основании результатов УЗИ, рентгенконтрастных методов исследования и, при необходимости, КТ. Пациенты с выявленной аномалией в специфической терапии не нуждаются.

Диагностика

Диагностика осуществляется с использованием при помощи УЗИ, рентгенорадиологического метода, КТ.

Источник

Пренатальная ультразвуковая диагностика агенезии желчного пузыря плода: описание случая и обзор литературы

И.В. Чубкин, А.Н. Тихомирова, Д.В. Воронин.

Агенезия желчного пузыря (от греч. agenesia; а- + частица отрицания;genesis происхождение, AVF) — полное отсутствие желчного пузыря, редкоеврожденное заболевание, код МКБ Q44.0; номер класса XVII; блок Q38-Q45. AVF у животных была предметом исследования еще со временАристотеля. Первая литературная ссылка, посвященная AVF, датирована1702 г.
Возникновение AVF объясняется нарушением развития каудальной частипеченочного дивертикула примитивного кишечника на 21-28 день онтогенеза. Это связано с аномалией развития сосудов, расположенных по обестороны от зачатка желчного пузыря (пазуха venosuscordis, omphaloenteric),что может объяснить частое сочетание агенезии желчного пузыря сразличными аномалиями сердца, сосудов и пороками желудочно-кишечноготракта. При отсутствии желчного пузыря, роль резервуара желчи можетбрать на себя общий желчный проток, если сохранена функция сфинктераОдди, что встречается в 75% случаев. Тогда заболевание протекаетбессимптомно, а клиническая манифестация может быть отложена нанеопределенно долгое время.
Учитывая редкую популяционную частоту агенезии желчного пузыря исложность установки этого диагноза, представляем собственный опытпренатальной диагностики этой аномалии развития.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Первобеременная К., 31 год, соматически здорова, наследственность неотягощена, направлена в МГЦ Санкт-Петербурга врачом УЗД женскойконсультации в связи с отсутствием визуализации желчного пузыря у плодапри сроке беременности 22 недели по данным первичной скринирующейэхографии.
Исследование проведено на ультразвуковых сканерах, указанных втаблице 4.

Таблица 4. Медицинские ультразвуковые сканеры, на которыхпроизводи-лись исследования.

Верификация диагноза (УЗД-мониторинг, биохимические маркерыфункции печени и желчевыводящих путей) проведена в Детской городскойбольнице № 1 г. Санкт-Петербурга.

РЕЗУЛЬТАТЫ.

При ультразвуковом исследовании выявлен плод мужского пола,соответствующий 22 неделям беременности. Произведен динамическийультразвуковой мониторинг с 30 минутным, часовым, суточным,трехдневным и недельным интервалами, при этом на фоне физиологичнопротекающей беременности желчный пузырь плода визуализировать неудалось (Рисунок 1).

Рис. № 1. Беременность 22-23 нед. Аксиальное сечение брюшной полости-плода. Желчный пузырь не визуализируется. Обозначения: VU – венапупо-вины, G – желудок, Sp – позвоночный столб.

Соблюдая право пациентки владеть полной информацией одиагностических возможностях при выявленном у плода состоянии, дляисключения об-струкции желчевыводящих протоков, предложенамниоцентезс последующим биохимическим исследованием околоплодных вод, откоторого пациентка от-казалась.Во время последнего скринингового ультразвукового исследования насроке беременности 33 недели желчный пузырь плода не визуализировал-ся(Рисунок 2).

Рис. № 2. Беременность 32-33 нед. Аксиальное сечение брюшной полос-типлода. Желчный пузырь не визуализируется. Обозначения: VU – венапу-повины, G – желудок, Sp – позвоночный столб.

Беременности закончилась физиологичными родами 11.01.2008 г насроке 38 недель беременности живым плодом мужского пола весом 3430 грростом 51 см, с оценкой 8/9 баллов по шкале Апгар. Проведено исследованиесывороточных маркеров холестаза: 3-х кратный 72-часовой контроль уровняпрямой фракции билирубина; концентрация щелочной фосфатазы,холестерина, определение показателей продуктов цитолиза (АЛТ и АСТ),неврологический статус без особенностей, — выписан из родильного дома на5-е сутки в хорошем состоянии для дообследования в условияххирургического стационара. Ребенок госпитализирован в детскую городскуюбольницу Санкт-Петербурга № 1. Для исключения заболеваний печени ижелчных протоков пациенту проведено дополнительное обследование,включавшее динамическое ультразвуковое исследование органов брюшнойполости, определение маркеров вирусных гепатитов В и С, TORCH-инфекции, уровня галактозы в крови; концентрация альфа1-антитрипсина,аминокислотные спектры крови и мочи, концентрация другихбиохимических маркеров холестаза (прямая фракция билирубина, щелочнаяфосфатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, желчные кислоты, 5′-нуклеотидаза, АЛТ). На основании вышеперечисленных исследованийвыписан с диагнозом «Агенезия желчного пузыря».

В 2009 году при обследовании данной пациентки по поводу следующейбеременности в скрининговые сроки, патологии желчного пузыря у плода невыявлено. Одновременно проведено ультразвуковое исследование печени ижелчевыводящих протоков у ее старшего ребенка, мальчика К., в возрастеодного года, обследованного нами ранее в пренатальном периоде. В ходеУЗИ желчный пузырь не обнаружен, размеры и структура печени в пределахнормы (Рисунок 3). Состояние ребенка хорошее. При контрольномисследовании биохимического профиля пациента (маркеры холестаза) всепоказатели в пределах нормы.

Рис. № 3. Эхограмма печени ребенка, возраст 1 год: желчный пузырь не-визуализируется.

ОБСУЖДЕНИЕ

Изолированная агенезия желчного пузыря не вызывает значительногоухудшения состояния здоровья и может рассматриваться не как врожденныйпорок, а как аномалия развития (нет нарушения функции организма), тем неменее требующая в последующей жизни диспансерного наблюденияпациента и регулярного обследования (УЗИ органов брюшной полости,биохимическое исследование маркеров холестаза, оценка функции печени). Однако сочетание агенезии-аплазии-гипоплазии желчного пузыря сдругими маркерами хромосомной патологии должно быть рассмотрено какоснование для проведения пренатальной инвазивной диагностики с цельюисключения хромосомных заболеваний и атрезии желчных ходов(кариотипирование плода, изучение состава околоплодных вод).

Агенезия (полное отсутствие органа), аплазия (отсутствие органа приналичие сосудистой ножки) и гипоплазия желчного пузыря (уменьшениеразмеров более чем на 2 стандартных отклонения от среднего значения дляданного срока) представляют различную степень выраженности одногопатологического процесса.Не всегда существует возможностьокончательной дифференцировки между этими тремя состояниями поданным УЗИ, что подразумевает необходимость применениядополнительных диагностических средств и методов. Именно поэтому вклассификации МКБ 10-го пересмотра все три состояния: агенезия, аплазия игипоплазия желчного пузыря выделены как одна номенклатурной единица«Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря» код Q44.0 номер классаXVII. При включении в дифференциально-диагностический рядвозможности аномального расположения желчного пузыря (что не исключаетналичие его гипоплазии), возможно расширение спектра диагностическихметодов с использованием кода МКБ 10 R93.2: «Отклонения от нормы,выявленные при получении диагностического изображения в ходеисследования печени и желчных протоков», номер блока R90-R94, код К93.2;класс XVIII. По мнению М.В. Медведева и соавт. (2005), диагноз агенезиижелчного пузыря правомочен при динамическом наблюдении и только вусловиях пренатального регионального центра ультразвуковойдиагностики. Поэтому, учитывая сложность ультразвуковойверификации точной формы заболевания у плода, можно считатьцелесообразным при отсутствии визуализации желчного пузыря учитыватьдиагноз «агенезия-аплазия-гипоплазия желчного пузыря» при построениидифференциально-диагностического ряда, оговоренного выше.Последовательное исключение всех возможных вариантов патологическогосостояния может помочь врачу пренатальной УЗД пройти весь путьдиагностического поиска с максимально точной формулировкой даже настадии предварительного диагноза. Не исключено, что такого родаинформация будет интересна и для специалистов как родильного дома, так ихирургического стационара, которые в большинстве случаев иустанавливают окончательный диагноз.

Источник

Атрезия желчевыводящих путей у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Атрезия желчных ходов (биллиарная атрезия) – редкое заболевание, которое характеризуется облитерацией желчевыводящих путей. Заболевание поражает как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки, приводит к вторичному биллиарному циррозу, печеночной недостаточности и, в конечном итоге, при отсутствии лечения к смерти больного в течение первых двух лет жизни Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, детские хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация[4,5]

Классификация атрезий желчных протоков [4]:

Расположение места обструкции:
· Тип I — Общий желчный проток
· Тип IIa — Печеночный проток
· Тип IIb – Общий желчный и печеночные протоки
· Тип III — Внутрипеченочные протоки

Классификации по М. Kasai [5]
· Корригируемый тип атрезии желчных протоков: непроходи­мость общего желчного протока, непроходимость общего пече­ночного протока.
· Некорригируемый тип атрезии желчных протоков: протоки в воротах печени, полностью замещенные фиброзной тканью, заме­щение печеночных протоков в воротах печени плотной фиброзной тканью, отсутствие в воротах печени протоков фиброзной ткани.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1- 4, 6]

Диагностические критерии:

Жалобы на присутствующие с первых дней жизни ребенка желтушность кожных покровов, ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета.

Анамнез: Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха». Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

Физикальное обследование:
Общий осмотр:
· осмотр кожных покровов;
Пальпаторно: определение размеров печени и селезёнки ниже рёберной дуги (гепатомегалия, изменение кожных покровов в желтый цвет).

Лабораторные исследования;
· общий анализ крови – возможно лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное СОЭ, анемия и тромбоцитопения;
· биохимический анализ крови – уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения непрямого билирубина, позже – за счет преобладания прямой фракции), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы;
· коагулограмма – возможно снижение ПТИ, снижение АЧТВ, снижение фибриногена;
· копрограмма – в кале ребенка отсутствует стеркобилин;
· ИФА на внутриутробную инфекцию – в 70-80% случаев встречается цитомегаловирусная инфекция.

Инструментальные исследования:
· УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;
· КТ органов брюшной полости – позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;
· Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография – позволяет определить состояние внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков. И уровень атрезии;
· МРТ (МРПХ) – позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;
· Холецистохолангиография – позволяет определить анатомию внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей и выявить уровень атрезии (выполняется интраоперационно);
· Биопсия печени – (пункционная, открытая) позволяет определить анатомию внутрипеченочных желчных путей и изменения ткани печени;
· электрокардиография – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· нейросонография – для исключения сопутствующей патологии со стороны ЦНС.

Показания для консультации специалистов:
· консультация детского хирурга – для установления диагноза и направления в специализированный центр;
· консультация детского инфекциониста – для исключения вирусного гепатита;
· консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
· консультация невроптолога – для исключения и выявления патологии ЦНС;
· консультация кардиолога – для исключения и выявления патологии сердца.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [4,6]: при установлении диагноза: Атрезия желчевыводящих путей, ребенок в срочном порядке направляется в специализированный стационар для оперативного лечения. Амбулаторного лечения нет.

Немедикаментозное лечение:
· режим и диета по тяжести состояния пациента и возраста. Дети младшего возраста – грудное молоко или смеси (гипоаллергенные).

Медикаментозное лечение: нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение: нет.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [7]: все пациенты с данным диагнозом лечатся на стационарном уровне.

Карта наблюдения, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы): нет.

Немедикаментозное лечение:
· Режим – палатный.
· Диета: Грудное вскармливание

Медикаментозное лечение

Перечень основных лекарственных средств:
· гемостатическая терапия (этамзилат) – в послеоперационном периоде планово и по показаниям;
· антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений и для предоперационной подготовки (при холангитах);
· антимикотическая терапия, эубиотикотерапия – для профилактики дисбактериоза кишечника и грибковых заболеваний;
· обезболивание ненаркотическими анальгетиками – для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде;
· парентеральное питание;
· инфузионная терапия – для восполнения ОЦК, восстановление водно-электролитных расстройств – в раннем послеоперационном периоде и с де
· зинтоксикационной целью;
· желчегонные препараты (урсодезоксихолевая кислота).

Таблица сравнения препаратов:

Перечень дополнительных лекарственных средств:
· противовирусная терапия при сопутствующей патологии;
· муколитики, бронхолитики при сопутствующей патологии;
· неврологические препараты при сопутствующей патологии;
· препараты железа для лечения анемии.

Хирургическое вмешательство:
1) У-образная гепатикоеюностомия (портоэнтеростомия) по Касаи.
Показания:
· Установленный диагноз: Атрезия желчевыводящих путей
Противопоказания:
· возраст старше 2 месяцев
· Высокий кардиологический или анестезиологический риск

Дальнейшее ведение:
· при нормальном течении послеоперационного периода, выписка из стационара с рекомендациями дальнейшего лечения по месту жительства под наблюдением детского хирурга, гепатолога, гастроэнтеролога и других специалистов по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· устранение (регресс) симптомов желтухи;
· заживление операционной раны первичным натяжением, отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны в раннем послеоперационном периоде;
· нормализация лабораторных показателей;
· нормализация пассажа желчи, окрашивание стула в желтый цвет.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [4]

Показания для плановой госпитализации:
· желтушность кожных покровов как вследствие холестаза;
· проведение дальнейшего обследования и лечения пациента с подозрением на атрезию желчевыводящих путей в специализированное медицинское учреждение для оперативного лечения атрезии желчевыводящих путей.

Показания для экстренной госпитализации:
· тяжелая сопутствующая патология;
· геморрагический синдром.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Хаиров Константин Эдуардович – кандидат медицинских наук, заместитель директора по хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Калабаева Мөлдiр Махсутханкызы – детский хирург, врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Оразалинов Азамат Жанабылович – детский хирург, врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Дженалаев Дамир Булатович – доктор медицинских наук, руководитель отдела детской хирургии Филиала КФ «UMC» Национальный научный центр материнства и детства, г. Астана.
5) Мажитов Талгат Мансурович – доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры АО «Медицинский университет Астана», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
1) Дженалаев Болат Канапьянович – профессор, руководитель кафедры детской хирургии Западно-Казахстанского государственного медицинского университета им. М.Оспанова.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник