агенезия почки мкб 10 у детей код
Агенезия почки односторонняя
Рубрика МКБ-10: Q60.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Отсутствие закладки органа встречают с частотой 1 на 1000 новорождённых. Двустороннюю почечную агенезию отмечают в 4 раза реже односторонней и преимущественно у представителей мужского пола (в соотношении 3:1).
Примерно 56% случаев отмечается слева. Наследование аутосомно-доминантное.
Этиология и патогенез [ править ]
Односторонний почечная агенезия может быть вызвана мутациями целого ряда генов: RET (10q11.2), BMP4 (14q22-q23), FRAS1 (4q21.21), FREM1 (9p22.3 ) or UPK3A (22q13.31), PAX2 (10q24.31), HNF1B (17q12), DSTYK (1q32). Односторонняя почечная агенезия может возникать в рамках различных полиорганных синдромов, в том числе синдром Каллмана, бранхио-ото-ренальный синдром, синдром ди Джоржи, синдром Фрейзера, ассоциации MURCS, синдром Поланда, синдром кисты почек и диабета, а также синдром Уильямса.
Сахарный диабет у матери или использование определенных лекарств во время беременности также может привести к недоразвитию почек.
Клинические проявления [ править ]
Односторонняя почечная агенезия связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.
Однако, артериальная гипертензия, протеинурия и почечная недостаточность может развиваться в долгосрочной перспективе (20-50% случаев в возрасте до 30 лет). Часто отмечаются аномалии других органов (до 44%), в основном сердца (например, дефекты предсердной или межжелудочковой перегородки) и желудочно-кишечного тракта (например, анальная атрезия).
Агенезия почки односторонняя: Диагностика [ править ]
Подозрение на солитарную почку возникает при пальпации увеличенной безболезненной почки, однако диагноз можно поставить лишь на основании углублённого рентгеноурологического исследования (экскреторная урография, цистоскопия, почечная ангиография).
При урографии появление контраста на стороне агенезии отсутствует. Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз включают в себя одностороннюю почечную дисплазию, инволютированные поликистозные диспластические почки и почечную эктопию.
Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках. Изолированный мочевой синдром.
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках. Изолированный мочевой синдром»
Коды по МКБ-10:
N07 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках
N06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением
N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия
N02.3 Рецидивирующая и устойчивая гематурия, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N02.9 Рецидивирующая и устойчивая гематурия, неуточненное изменение
N39.2 Ортостатическая протеинурия неуточненная
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [Папаян А.В., 1997]:
1. Врожденный или семейный нефротический синдром.
2. Наследственные нарушения гломерулярной базальной мембраны (синдром Альпорта и др.).
3. Наследственные метаболические нарушения с первичным вовлечением клубочков.
4. Наследственные метаболические нарушения с вторичным вовлечением клубочков.
5. Другие наследственные заболевания, ассоциированные с вовлечением клубочков.
6. Наследственные гломерулопатии без экстраренальных проявлений.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: слабость, утомляемость, головные боли, снижение диуреза.
Физикальное обследование: интоксикация, отеки, бледность, тугоухость, стигмы дизэмбриогенеза.
Лабораторные исследования: гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, метаболический ацидоз, дисэлектролитемия, бактериурия, артериальная гипотензия или гипертензия, нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек, анемия.
Минимум обследования при направлении в стационар:
— креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочной фосфотазы.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная проба.
11. Определение фосфора, кальция в моче.
12. Посев мочи с отбором колоний.
13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
14. Анализ мочи по Зимницкому.
15. УЗИ органов брюшной полости.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Рентгенография грудной клетки (в одной проекции).
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
4. Определение концентрации веществ в крови.
5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: улучшение лабораторных показателей, уменьшение протеинурии, гематурии, улучшение функциональных показателей почек, замедление темпов ХПН.
— лечение инфекций мочевой системы;
Немедикаментозное лечение: диета различная, в зависимости от ведущего клинического синдрома, режим охранительный.
Медикаментозное лечение:
1. Антибактерильная терапия с учетом этиологического фактора, если мочевой синдром обусловлен инфекцией.
2. Ингибиторы АПФ с нефропротективной и антипротеинурической целью.
3. Развитие изолированной протеинурии или гематурии (или их сочетание) может быть связано с каким-либо бактериальным или вирусным агентом, что требует этиотропного лечения.
Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек, аудиографический контроль, рентгенологический контроль за состоянием костно-суставных нарушений.
Основные медикаменты:
1. Эналаприл, таб. 10 мг
2. Дипиридамол, таб. 25 мг
3. Симвастатин, таб. 10 мг
4. Аторвастатин, таб. 10 мг
5. Амоксициллин+клавулановая кислота, таб. 375 мг
6. Натрия гидрокарбонат 1,5-3 г/сут.
7. Кальция глюконат 1500-3000 мг/сут.
Дополнительные медикаменты:
1. Фурагин, таб. 50 мг
2. Фозиноприл, таб. 10 мг
3. Нифедипин, таб. 10 мг
4. Железа сульфат, капс. 300 мг
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение лабораторных показателей;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановая.
— снижение функции почек;
— изменения в анализах крови;
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Канатбаева Асия Бакишевна
КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.
Тапалов Жаксылык Умирбекович
РДКБ «Аксай», отделение нефрологии
Наушабаева Асия Еркиновна
Чингаева Гульнара Нуртасовна
КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.
Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника»
Код по МКБ-10: Q62
Q 62.2 Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер)
Q 62.3 Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
2. Вторичный, возникший вследствие наличия врожденного механического или функционального препятствия в области шейки мочевого пузыря или уретры.
Диагностика
Диагностические критерии
Физикальное обследование: боли в области поясницы и в проекции почки, по ходу мочеточника на стороне поражения; пастозность век, лица; признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.
Инструментальные исследования:
1. УЗИ почек: увеличение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, расширение мочеточника в диаметре.
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
4. Определение общего белка, сахара.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции (по показаниям).
8. Общий анализ мочи.
9. Посев мочи с отбором колоний.
10. Анализ мочи по Нечипоренко.
11. Анализ мочи по Зимницкому.
12. УЗИ органов брюшной полости.
13. Допплерография сосудов почек.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Восходящая пиелография.
2. Компьютерная томография почек с контрастом.
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плаз).
Дифференциальный диагноз
Признак
Врожденный мегауретер
Вторичный уретерогидронефроз
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
Постепенное. Нарушение мочеиспускания
Да, на поздних стадиях заболевания
На поздних стадиях заболевания
Дети младшего возраста
Дети разных возрастов
Повышается не всегда
Зависит от степени обструкции
Отставание в физическом развитии
Характерно в поздних стадиях
Боли в пояснице, в области проекции почек, по ходу мочеточника
Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика
При инфекции мочевых путей
Синдром пальпируемой опухоли
В проекции мочевого пузыря при наличии обструкции в шейке
Снижение концентрационной функции почек
Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН
При устранении обструкции функция почки восстанавливается
Увеличение размеров, истончение паренхимы, расширение диаметра мочеточника
Увеличение размеров, истончение паренхимы умеренное, увеличение диаметра мочеточника, наличие остаточной мочи
Снижение функции почки, признаки расширения мочеточника на всем протяжении, замедление выведения контраста
Снижение функции почек, признаки расширения мочеточника на всем протяжении, наличие препятствия в уретре
Контуры мочевого пузыря ровные
Признаки атонии мочевого пузыря, наличие препятствия по ходу уретры, наличие остаточной мочи
Признаки цистита, замедление выброса мочи на стороне поражения
Признаки цистита, выявление клапана или стриктуры шейки уретры
Лечение
Тактика лечения
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактические мероприятия:
— санация очагов инфекций;
— вакцинация против гепатита В;
— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
Основные медикаменты:
1. Цеф-3, грамоцеф, фл. 1 г
2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг
3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.
4. Спирт, марля, раствор йод-повидона
5. Декстран, натрия хлорид
7. Тиамин, пиридоксин
9. Бриллиантовый зеленый
10. Устройство для вливания
11. Новокаин, лидокаин
Дополнительные медикаменты:
2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.
3. Свежезамороженная плазма
Основные операционные медикаменты:
2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%
4. Кетгут, шелк, викрил
5. Перчатки, пластырь
6. Катетеры мочевые, уретральные
Основные медикаменты для анестезии:
2. Шприц 2,0 мл,10,0 мл, 20,0 мл
4. Раствор натрия хлорида
5. Декстран, декстроза
8. Плазма замороженная
10. Катетер периферический, устройство для вливаний
Индикаторы эффективности лечения
Восстановление проходимости юкставезикального отдела мочеточника:
— нормализация артериального давления;
— купирование или уменьшение отеков;
— стабилизация нарушенных функций почек;
— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановое, клинически верифицированный мегауретер, развитие воспалительного процесса, признаки нарушения функций почек.
Агенезия и другие редукционные дефекты почки (Q60)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Агенезия и другие редукционные дефекты почки
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»
Код по МКБ-10:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:
Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
2. Удвоение почек (полное, неполное).
3. Добавочная почка.
Аномалии величины: гипоплазия.
Аномалии и расположения:
1. Дистопия грудная.
2. Дистопия поясничная.
3. Дистопия подвздошная.
4. Дистопия тазовая.
5. Дистопия перекрестная.
Аномалии взаимоотношения (сращения):
Аномалии структуры
Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.
2. Карликовая почка.
Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.
3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).
Аномалии чашечно-лоханочной системы:
1. Аномалии количества, аплазия лоханки.
2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.
Аномалии структуры:
— полимегакаликс;
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.
Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.
Инструментальные исследования
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
4. Определение общего белка, сахара.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
8. Общий анализ мочи.
9. Посев мочи с отбором колоний.
10. Анализ мочи по Нечипоренко.
11. Анализ мочи по Зимницкому.
12. УЗИ органов брюшной полости.
13. Допплерография сосудов почек.
14. Внутривенная урография.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Восходящая пиелография.
2. Компьютерная томография почек с контрастом.
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Дифференциальный диагноз
Признак
Врожденная гипоплазия почки
Врожденный поликистоз почки
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
На поздних стадиях заболевания
На поздних стадиях заболевания
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается не всегда
Проявляется при нарастании ХПН
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек
Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика
При инфекции мочевых путей
При инфекции мочевых путей
При присоединении пиелонефрита
Синдром пальпируемой опухоли
Чаще, с постепенным нарастанием
Снижение концентрационной функции почек
Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе
С возрастом ребенка нарастает
Уменьшение размеров, истончение паренхимы
Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист
Допплерография сосудов почек
Нарушение почечного кровотока
С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока
Снижение функции почек, уменьшение размеров
Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек
Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактические мероприятия:
— санация очагов инфекций;
— вакцинация против гепатита В;
— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
Основные медикаменты:
2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг
3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.
4. Спирт, марля, раствор йод-повидона
5. Декстран, натрия хлорид
7. Тиамин, пиридоксин
9. Бриллиантовый зеленый
10. Устройство для вливания
11. Новокаин, лидокаин
Дополнительные медикаменты:
2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.
Основные операционные медикаменты:
2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%
4. Кетгут, шелк, викрил, шт.
5. Перчатки, пластырь
6. Катетеры мочевые, уретральные
Основные медикаменты для анестезии:
2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл
4. Раствор натрия хлорида
5. Декстран, декстроза
8. Плазма замороженная
10. Катетер периферический, устройство для вливаний
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение функции почек;
— нормализация артериального давления;
— купирование или уменьшение отеков;
— стабилизация нарушенных функций почек;
— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.