звур код по мкб 10 у детей
Недостаточный рост плода (внутриутробная задержка развития плода)
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Внутриутробная задержка развития плода (ЗВУР, ВЗРП) – патологическое состояние, являющееся подгруппой МГВП (30-50%), при котором плод не достигает антропометрической или предполагаемой массы тела к конкретному гестационному возрасту (вес плода менее 10–ой процентили). Характеризуется высоким уровнем заболеваемости и смертности новорожденных [1].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
Гравидограмма
Окружность живота и предполагаемая масса плода менее 10 – ой процентили (уровень доказательности А) – наиболее достоверные диагностические показатели для определения маловесного плода [1].
Нестрессовая кардитокография – должна использоваться для диагностики ЗВУР плода в комплексе с другими исследованиями.
Показания для проведения НСТ – ситуации, требующие незамедлительной оценки состояния плода: снижение количества шевелений плода, преэклампсия, подозрение на ЗВУР, переношенная беременность и др.
| Исход | Характеристика диастолического компонента кровотока | ||
| положительный | нулевой | отрицательный | |
| Мертворожденные | 3 | 14 | 24 |
| Неонатальная смертность | 1 | 27 | 51 |
| Живые | 96 | 59 | 25 |
Допплерометрия ductus venosus имеет умеренную прогностическую значимость для ацидемии и неблагоприятных исходов для плода (уровень доказательности А) и может быть использована для определения времени родоразрешения [1].
• определение резус-фактора крови
• определение HBsAg вируса гепатита B в сыворотке крови (подтверждающий) методом иммунохемилюминисценции
Дифференциальный диагноз
Лечение
В случае предполагаемого досрочного родоразрешения с целью профилактики СДР у плода в сроке гестации 24 – 35 недель + 6 дней антенатально назначается однократно курс глюкокортикостероидов (уровень доказательности В) [1].
• локализация плаценты по передней или передне-боковой стенке.
Хирургическое вмешательство показано в случае угрожающего состояния плода – родоразрешение путем операции кесарево сечение в интересах плода (по показаниям).
Показания к досрочному родоразрешению при наличии одного из признаков нарушения функционального состояния плода в зависимости от срока гестации [2].
Показания к досрочному родоразрешению при ЗВУР:
Назначение аспирина с профилактической целью беременным женщинам с преэклампсией в анамнезе.
Низкорослость у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
• определение генов, ответственных за закладку и функционирование соматотрофов (Prop-1, Pit-1)[3,4];
• возраст, в котором впервые замечено снижение темпов роста ребенка.
• клинические признаки дефицита выработки тропных гормонов гипофиза: синдромы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.
• Отсутствие генов Prop-1, Pit-1 или их дефектность указывают на генетическую обусловленность СТГ-недостаточности.
• гипоплазия яичек по данным УЗИ у мальчиков подтверждает наличие сопутствующего вторичного гипогонадизма.
Дифференциальный диагноз
Таблица 2. Алгоритм диагностики низкорослости
Лечение
• профессиональная психологическая поддержка ребенка.
Дети с эндокринно-независимыми формами не нуждаются в какой-либо заместительной гормональной терапии, назначается терапия основного заболевания.
Публикации в СМИ
Гипотрофия пренатальная
Гипотрофия — вид дистрофии, хроническое нарушение питания и трофики тканей, характеризующееся относительным снижением массы тела ребёнка по отношению к его длине, нарушающее правильное развитие и функции отдельных органов и систем. По времени возникновения различают пренатальную, постнатальную и смешанную гипотрофии. Частота. В 3–5% случаев к педиатру обращаются по поводу недостаточной прибавки массы тела.
Этиология. Гипотрофия — полиэтиологичный синдром; может сопровождать различные заболевания.
• Экзогенные причины •• Алиментарная (недокорм, перекорм, дисбаланс поступления питательных веществ) •• Инфекционная (острые инфекции, сепсис) •• Токсическая (отравления, ожоги, применение цитостатиков) •• Социальные факторы (дефект воспитания, низкий социальный уровень семьи и т.п.).
• Эндогенные причины •• Эндокринные и нейроэндокринные расстройства — аномалии вилочковой железы, гипотиреоз, адреногенитальный синдром, гипофизарный нанизм •• Пороки развития органов •• Наследственные энзимопатии ••• Нарушение всасывания в кишечнике (целиакия, недостаточность дисахаридаз, синдром мальабсорбции) ••• Нарушение расщепления пищевых веществ (муковисцидоз) •• Первичные нарушения обмена веществ (белковый, углеводный, жировой виды обмена).
Генетические аспекты. Гипотрофия — проявление многих генетических заболеваний; например, гипотрофией сопровождаются почти все хромосомные болезни, десятки менделирующих синдромов, особенно синдромы нарушенного всасывания (муковисцидоз, целиакия, лактазная недостаточность и др.).
Клиническая картина.
• Степени гипотрофий •• Гипотрофия I степени ••• Дефицит массы тела — 10–20% ••• Состояние ребёнка удовлетворительное ••• При осмотре — незначительное снижение количества подкожной жировой клетчатки на животе •• Гипотрофия II степени ••• Дефицит массы тела — 20–30%, возможно отставание в росте на 2–4 см ••• Общее состояние страдает незначительно ••• Лабильность нервной системы (возбуждение, апатия, вялость, снижение эмоционального тонуса) ••• Бледность, сухость и шелушение кожных покровов, снижение эластичности кожи и тургора мягких тканей ••• Подкожная жировая клетчатка сохранена только на лице ••• Признаки нарушения микроциркуляции (мраморность кожи, снижение температуры тела) ••• Диспептические расстройства (тошнота, рвота, запоры) ••• Возможно нарушение дыхания (тахипноэ), сердечной деятельности (приглушённость сердечных тонов, артериальная гипотензия, склонность к тахикардии) ••• Возможна задержка в психомоторном развитии ••• Часто выявляют анемию •• Гипотрофия III степени ••• Дефицит массы тела — более 30%, выраженная задержка развития ••• Общее состояние тяжёлое, вялость, слабость, анорексия, утрата приобретённых навыков ••• Кожа сухая, бледная, с сероватым оттенком, свисает складками ••• Полное отсутствие подкожной жировой клетчатки, атрофия мышц ••• Возможны признаки обезвоживания — сухость слизистых оболочек, западение большого родничка, поверхностное дыхание, артериальная гипотензия, приглушение сердечных тонов, нарушение терморегуляции, выраженная жажда ••• Лицо Вольтера (треугольной формы) ••• Дефицит роста достигает 4–6 см.
• Пренатальная гипотрофия. В эту группу гипотрофий можно включить задержку внутриутробного развития. По тяжести внутриутробного гипоксического поражения головного мозга и клинических проявлений различают следующие формы •• Невропатическая — характеризуется незначительным снижением массы тела, нарушением аппетита и сна ребёнка •• Нейродистрофическая — снижение массы и длины тела, отставание в психомоторном развитии, стойкая анорексия •• Нейроэндокринная — нарушение эндокринной регуляции психомоторного развития, функционального состояния органов •• Энцефалопатическая — грубое отставание в физическом и психическом развитии, выраженный неврологический дефицит, гипоплазия костной системы, полигиповитаминоз.
Диагностика • Анамнез жизни (акушерский и постнатальный) — течение беременности, токсикозы, заболевания матери; течение родов, длительность безводного промежутка, применение акушерских пособий; ежемесячная прибавка массы тела ребёнка, перенесённые заболевания в раннем неонатальном периоде • Социальный анамнез (жилищно-бытовые условия, социально-экономическое состояние семьи) • Наследственный анамнез — обменные, эндокринные заболевания, энзимопатии у членов семьи • Осмотр — антропометрические данные, состояние кожи и подкожной клетчатки, физикальные данные • Дефицит массы тела (в процентах) определяют по следующей формуле.
Лабораторные исследования • ОАК — гипохромная анемия, увеличение Ht вследствие повышения вязкости крови, увеличение СОЭ, возможны лейкопения, тромбоцитопения • Общий и биохимический анализы мочи • Биохимический анализ крови • Исследование КЩР, содержания электролитов (калий, кальций, натрий) • Иммунограмма (при инфекционных процессах) • Копрограмма • Кал на дисбактериоз • Эндокринный профиль (по показаниям) — исследование функций щитовидной железы, надпочечников, определение концентрации глюкозы в крови • Исследование хлоридов пота при подозрении на муковисцидоз • Бактериологическое и вирусологическое исследования при подозрении на внутриутробные инфекции и при инфекционных процессах • Консультации невропатолога, эндокринолога, окулиста.
Препараты, влияющие на результаты. Применение антибиотиков вызывает или усугубляет дисбактериоз кишечника, опосредовано влияя на кишечное всасывание.
Специальные методы исследования • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки для исключения специфического лёгочного процесса (при муковисцидозе, туберкулёзе) • Рентгенография кистей рук для определения костного возраста • Рентгенография костей черепа (состояние «турецкого седла») • ЭКГ для исключения ВПС.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • Амбулаторный при I и II степенях с удовлетворительной переносимостью пищевых нагрузок • Госпитализация обязательна в следующих ситуациях •• Возраст до 1 года •• Наличие сопутствующей патологии внутренних органов и/или инфекционных заболеваний •• II стадия гипотрофии с низкой толерантностью к пищевым нагрузкам •• III стадия гипотрофии • Лечебная гимнастика и массаж.
Лечебное питание
• Первая фаза — адаптационный период. Цель — определение и повышение толерантности ребёнка к пищевым продуктам •• Восстановление водно-солевого обмена •• Пищевые нагрузки уменьшены по сравнению с нормой ••• До 2/3 необходимого объёма пищи при гипотрофии I степени ••• До 1/2–1/3 необходимого объёма пищи при гипотрофии II–III степеней ••• Или 100 мл грудного молока на 1 кг фактической массы тела при I–II степенях •• Парентеральное питание при II степени составляет 1/3 получаемого объёма пищи; при III степени — от 1/2 до 2/3 в зависимости от тяжести состояния ребёнка. Состав вводимой жидкости — коллоиды и кристаллоиды в соотношении 1:1.
• 2-я фаза — репарационный период. Цель — восстановление всех видов обмена, переход к полному кишечному питанию. Расчёт рациона проводят по энергетическим затратам — 150–180 ккал/кг фактической массы в зависимости от степени тяжести гипотрофии. Постепенное введение всех пищевых и витаминных добавок в возрастных пропорциях.
• 3-я фаза — усиленное питание. Цель — восстановление поступления питательных веществ в пересчёте на долженствующую по возрасту массу тела.
Лекарственная терапия • Широко применяют применяются аскорбиновую кислоту, тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, ретинол, витамин E, фолиевую кислоту, кальция пантотенат. Ферментные препараты: панкреатин, панзинорм форте, панкреатин+жёлчи компоненты+гемицеллюлаза • Для повышения аппетита и стимуляции анаболических процессов — маточное молочко (новорождённым — по 2,5 мг, детям старше 1 мес — по 5 мг в виде свечей 3 р/сут в течение 7–15 дней; противопоказан при болезни Аддисона и идиосинкразии к препарату), горечи, оротовая кислота, калиевая соль (по 10 мг/кг/сут в 2–3 приёма в течение 3–5 нед), карнитина хлорид (по 4–10 капель 20% р-ра 3 р/сут), кальция глицерофосфат по 0,05–0,2 г 2–3 р/сут • Анаболические стероиды (под контролем костного возраста) — нандролон, метандиенон • Препараты парентерального питания+левокарнитин • При сопутствующем аллергическом процессе — антигистаминные препараты • При дисбактериозе кишечника — колибактерин, бификол, лактобактерин, бифидумбактерин • При пренатальной дистрофии — седативные средства, церебролизин, глутаминовая кислота • Гормональные препараты (тиреоидин, инсулин) — при необходимости • Лечение сопутствующей патологии и инфекционных осложнений.
Течение и прогноз. При своевременном и рациональном лечении, включающем питание и медикаментозную терапию, прогноз благоприятный. Осложняют течение гипотрофии отсутствие ухода за ребёнком в асоциальных семьях, сопутствующая патология и инфекционные заболевания. В случае пренатальной гипотрофии прогноз зависит от степени гипоксического поражения головного мозга.
Профилактика • Укрепление здоровья женщин до и во время беременности.• Рациональное вскармливание и сбалансированное питание • Организация правильного режима • Тщательный уход за ребёнком • Физическое воспитание и закаливание • Контроль за прибавкой массы тела • Проведение расчётов питания и своевременная его коррекция.
Примечание. В последние годы пренатальную гипотрофию рассматривают как проявление задержки внутриутробного развития (ЗВУР), то есть как гипотрофический вариант ЗВУР.
Сокращение. ЗВУР — задержка внутриутробного развития.
МКБ-10 • P05 Замедленный рост и недостаточность питания плода • P07 Расстройства, связанные с укорочением срока беременности и малой массой тела при рождении, не классифицированные в других рубриках
Соматотропная недостаточность у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е 34.3 | Низкорослость (карликовость), неклассифицированная в других рубриках |
| Е 23.0 | Гипопитуитаризм |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
| АКТГ | – | адренокортикотропный гормон |
| в/ч | – | внутричерепная |
| ЗВУР | – | задержка внутриутробного развития |
| ЛГ | – | лютеинизирующий гормон |
| свТ4 | – | свободный Т4 |
| ФСГ | – | фолликулостимулирующий гормон |
| ИН | – | идиопатическая низкорослость |
| ИФР-1 | – | инсулиноподобный фактор роста |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| СТГ | – | соматотропный гормон |
| ГР | – | гормон роста |
| рГР | – | рекомбинантный гормон роста |
| ТТГ | – | тиреотропный гормон |
| ИРИ | – | иммунореактивный инсулин |
| HbA1c | – | гликированный гемоглобин |
| SD | – | стандартное отклонение |
| SDS | – | коэффициент стандартного отклонения |
| SHOX | – | short stature homeо-box ген |
| ALS | – | кислотнолабильная субъединица |
Пользователи протокола: эндокринологи, педиатры, ВОП.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
[4]:
· А. Первичные нарушения роста;
· Б. Вторичные нарушения роста;
· С. Идиопатический низкий рост.
А. Первичные нарушения роста:
Первичные нарушения роста вызваны генетическими дефектами или нарушением физиологии пренатального периода, приводящими к дефектам костной ткани и/или опорных тканей.
А1 Определенные клинические синдромы
· синдром Шерешевского-Тернера;
· синдром Корнелиа де Ланге;
· синдром Ди Джорджи;
· синдром Дауна;
· синдром Нунан;
· синдром Прадера-Вилли;
· болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1 типа);
· синдром Сильвера-Рассела.
А2 Ребенок маленький для гестационного возраста с отсутствием наверстывания роста (ЗВУР):
· дефицит ИФР-1, резистентность к ИФР;
· вследствие известных причин, например, пренатальная инфекция, употребление матерью наркотиков, алкоголя, курение;
· идиопатический.
A3 Скелетные дисплазии:
· ахондроплазия;
· гипохондроплазия;
· SHOX Синдром (Лери-Вейл и другие дефекты в гене SHOX);
· несовершенный остеогенез I-VI;
· мукополисахаридоз (тип IH, IS, II-VII);
· муколипидоз (II и III типа).
A4 дисплазии с дефектомминерализации.
B. Вторичные нарушения роста
Вторичные нарушения роста – это нарушения, причинами которых не являются собственно дефекты костной и/или опорных тканей. Например, хронические соматические заболевания или отсутствие 1 или более рост-стимулирующих гормонов могут быть причиной вторичного отставания в росте. У таких детей часто отмечается отставание созревания костной ткани.
Характеристики вторичных нарушений роста: изначально темпы роста соответствуют SDS конечного целевого роста, с последующим замедлением роста.
В1 Недостаточное потребление питательных веществ (недоедание).
B2 Нарушения в системахорганов:
· кардиологические заболевания;
· легочных заболеваний, например, муковисцидоз;
· нарушение функции печени;
· заболевания кишечника, например, Болезнь Крона, синдром мальабсорбции, синдромукороченнойтонкойкишки;
· заболевания почек, например, синдром Фанкони, почечный ацидоз;
· хроническая анемия.
В3 Соматотропная недостаточность – дефицит гормона роста (вторичный дефицит ИФР-1).
ВРОЖДЕННЫЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА ГР
I. Наследственный дефицит ГР
1. Изолированная недостаточность ГР:
· дефект гена ГР;
· дефект гена рецептора ГР.
2. Множественная недостаточность гормонов аденогипофиза (пангипопитуитаризм):
· дефект гена Pit-1;
· дефект гена Prop-1;
· другие формы(HESX1, POU1F1, Lhx3, LHX4).
II.Врожденные пороки развития ЦНС
· синдром пустого турецкого седла;
· дисплазия гипофиза;
· арахноидальная киста;
· врожденная гидроцефалия;
· септооптическая дисплазия (синдром Де Морсье).
III. Cочетание с другиминаследственнымизаболеваниями:
· панцитопения Фанкони, синдром Ригера, пренатальными инфекциями (краснуха).
IV. Периферическаянечувствительность к ГР:
· синдром Ларона (дефект гена рецептора ГР);
· дефект гена ИРФ-1;
· карликовость пигмеев;
· биологически неактивный ГР.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА ГР
I. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области:
· краниофарингиома;
· герминома;
· аденома гипофиза;
· гамартома.
II. Опухоли головного мозга вне гипоталамо-гипофизарной области:
· астроцитома;
· эпендимома;
· глиома;
· медуллобластома;
· назофарингеальные опухоли.
III. Результат терапии внечерепных опухолей:
· лейкоз;
· лимфома;
· солидные опухоли.
IV. Другие причины
· травма черепа;
· нейроинфекция;
· гидроцефалия;
· гранулематоз;
· гистиоцитоз;
· сосудистые аномалии.
B5 Другие эндокринные нарушения:
· синдром Кушинга;
· гипотиреоз;
· Leprechaunism (Синдром Donohue);
· сахарный диабет (плохо контролируемый);
· низкий конечный рост, вызванный ускоренным созреванием костей, например ППР, гипертиреозе, ВДКН, экзогенными эстрогенами или андрогенами.
B6 Нарушения обмена веществ:
· нарушения метаболизма кальция и фосфора;
· нарушения углеводного обмена;
· нарушения липидного обмена;
· нарушения белкового обмена.
В7 Психосоциальные причины:
· эмоциональная депривация;
· нервная анорексия;
· депрессия.
B8 Ятрогенные причины:
· терапия системными глюкокортикоидами;
· местная глюкокортикоидная терапия (ингаляции, кишечные и др.);
· другие лекарства;
· лечение новообразований в детском возрасте;
· облучение всего тела;
· химиотерапия.
С. Идиопатическая низкорослость
Термин «идиопатическая низкорослость» используется для обозначения низкого роста, который не может быть отнесен к известным причинам.
Критерии идиопатической низкорослости
· нормальные длина и вес при рождении;
· отсутствие диспропорционального телосложения;
· отсутствие хронических системных заболеваний (со стороны сердца, почек и др.);
· отсутствие психоэмоциональных (стрессорных) факторов;
· отсутствие алиментарных факторов;
· отсутствиедругихэндокринопатий.
Идиопатическая низкорослость может быть подразделенана:
а) Семейная низкорослость:
· с задержкой пубертата;
· без задержки пубертата.
б) Несемейная низкорослость
· с задержкой пубертата (конституциональная задержка роста и пубертата);
· без задержки пубертата.
NB! Дети с соматотропной недостаточностью, составляют ЛИШЬ около 8-9% от общего количества низкорослых детей. В настоящее время именно дети с дефицитом гормона роста на фоне заместительной гормональной терапии рекомбинантным соматотропином прекрасно растут и при длительной терапии могут достичь вполне удовлетворительных параметров физического развития взрослого человека.
Диагностика
Анамнез:
· уточнитьростдругихчленов семьи – родителей, братьев и сестер ребенка;
· темпыростародителей в детстве;
· длина и массатела ребенка при рождении;
· возраст, в котором впервые замечено снижение темпов роста ребенка.
Физикальное обследование:
· антропометрия (ауксология) с расчетом трех показателей:
— SDSростадлявозраста;
— SDSростадляSDSцелевогороста;
— SDSскоростироста.
Для СТГ-недостаточности характерны:
· скорость роста не превышает 2 см/год;
· пропорциональное отставание длины тела ребенка от средних показателей более чем на 2 SDS;
· «кукольное лицо»;
· склонность к гипогликемиям;
· центральное ожирение (отложение жировой клетчатки в области живота и лице).
Лабораторные исследования 5.
· снижение уровня ИРФ-1 в крови при СТГ-недостаточности;
· при СТГ-недостаточности проведение стимуляционных тестов с инсулином и клофелином выявляет недостаточный выброс СТГ (пик СТГ менее 7-10 нг/мл);
· дефекты генов Prop-1, Pit-1, LHX3, LHX4, HESX1 указывают на генетическую обусловленность СТГ-недостаточности;
· антитела к дезаминированным пептидам глиадина (DGP-пептидам), антитела к эндомизию (АЭА), антитела к тканевой трансглутаминазе для исключения целиакии.
· уровень СТГ следует всегда измерять у новорожденных с гипогликемиями при отсутствии у них других метаболических нарушений. Уровень СТГ менее 20 мкг/л в разовом образце крови свидетельствует о наличии СТГ-дефицита у новрожденного.
Таблица – 1. Стимуляционные тесты для диагностики соматотропной недостаточности.
| Фармакологический препарат |
Доза, метод ведения |
Точки забора проб крови | Пик выброса |
Побочные Эффекты |
| Инсулин | 0.1 Ед/кг в/в | -30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 | 30-60 мин. | Гипогликемия |
| Клонидин | 0.15 мг/м2внутрь (peros) | -30, 0, 15, 30, 60, 90, 120, 150 | 90-120 мин. | Артериальная гипотензия, сонливость |
| Аргинин | 0,5 г/кг, не более 30 мг, в/в | -30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 | 30-60 мин. | Покраснение лица, легкая гипергликемия |
| Глюкагон | 100 кг/м2, неболее 1 мг, в/м |
0, 60, 90, 120, 150, 180 | 120-180 мин. | Тошнота, рвота, поздняя гипогликемия |
| Сомато-либерин | 1 мкг/кг, в/в | -30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 | 30-60 мин. | – |
Инструментальные исследования 6:
· отставание костного возраста на 2 и более лет при рентгенографии левой кисти с захватом лучезапястного сустава указывает на эндокринный генез низкорослости;
· изменения в области гипоталамуса и гипофиза при МРТ с контрастным усилением свидетельствуют об органической природе дефицита СТГ;
· отсутствие яичников и гипо-, аплазия матки и труб по данным УЗИ органов малого таза у девочек подтверждает наличие синдрома Шерешевского-Тернера;
· гипоплазия яичек по данным УЗИ у мальчиков подтверждает наличие сопутствующего вторичного гипогонадизма.
Показания для консультации специалистов
· консультация генетика – при подозрении на наличие синдрома Шерешевского-Тернера, Сильвера-Рассела, Нуннана, Прадера-Вилли;
· консультация нейрохирурга – при обнаружении признаков органического поражения головного мозга;
· консультация невропатолога – при обнаружении признаков органического поражения головного мозга.
Диагностический алгоритм СТГ-недостаточности [4]:
Дифференциальный диагноз
Проводится между идиопатическим низким ростом, первичными и вторичными формами нарушения роста.
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
В основе лечения соматотропной недостаточности у детей лежит заместительная терапия препаратами гормона роста. Препаратом выбора является генно-инженерный человеческий ГР
Немедикаментозное лечение:
Режим:
· высокая физическая активность;
· достаточной продолжительности ночной сон;
· профессиональная психологическая поддержка ребенка.
Диета:
· полноценное сбалансированное питание.
Медикаментозное лечение 11:
Показания к применению рекомбинантного гормона роста у детей:
· дефицит СТГ;
· синдром Шерешевского-Тернера;
· терминальная хроническая почечная недостаточность;
· дети с ЗВУР, если они к 2-м годам не достигают целевого роста;
· длительная терапия детей с задержкой роста при недостаточной секреции нормального эндогенного гормона роста;
· терапия низкорослости у детей с синдромом Тернера, подтвержденным хромосомным анализом;
· терапия задержки роста у детей препубертатного возраста, страдающих хронической почечной недостаточностью;
· лечение пациентов с задержкой роста вследствие дефицита гена SHOX (ген низкорослости, содержащий гомеобокс (специфическая последовательность ДНК)), подтвержденного анализом ДНК;
· терапия задержки роста у пациентов, рожденных с внутриутробной задержкой роста (фактический рост
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Генно-инженерный рекомбинантный гормон роста | Соматропин | Подкожно перед сном в 20.00 – 22.00. Шприц-ручка, флакон |
А |
Перечень дополнительных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) – нет.
Один раз в год:
· МРТ головного мозга (детям с опухолями головного мозга);
· определение костного возраста.
NB! Лечение препаратами генноинженерного человеческого гормона роста прекращается после достижения прогнозируемого роста или закрытия зон роста. Больные с синдромом Шерешевского-Тернера далее переводятся на циклическую терапию препаратами женских половых гормонов (оральные контрацептивы). Больные с пангипопитуитаризмом (тотальное выпадение всех тропных гормонов передней доли гипофиза) после достижения прогнозируемого роста продолжают пожизненную заместительную терапию тиреоидными, глюкокортикоидными и препаратами половых гормонов.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе 10.
· восстановление физиологических темпов роста.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
· проведение стимуляционных проб, выявляющих резервные возможности организма по выработке соматотропного гормона.
Показания для экстренной госпитализации: нет
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА:
Список разработчиков протокола:
1) Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова»;
2) Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциация врачей эндокринологов Казахстана»;
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензент: Еспенбетова Майра Жаксимановна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой интернатуры по общей врачебной практике РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет г.Семей».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.