зно забрюшинного пространства код по мкб 10
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины (C48)
Брыжейки поперечной ободочной кишки
[см. примечание 5 в блоке C00-D48]
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства
Рубрика МКБ-10: C48.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Первичные опухоли забрюшинного пространства представляют собой гетерогенную группу мезенхимальных, нейрогенных, нейроэндокринных и герминогенных новообразований, составляющих около 1% всех солидных опухолей.
Мезенхимальные опухоли, происходящие из мезенхимальных клеток в мышцах, жировой и соединительной ткани, подразделяют на доброкачественные (фибромы, лейомиомы, ангиомы) и злокачественные (саркомы). Доброкачественные мезенхимальные опухоли встречают редко. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Наиболее распространёнными гистологическими типами злокачественных опухолей данной локализации выступают липосаркома (41%), лейомиосаркома (28%), злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%) и фибросаркома (6%). Около 50% ретроперитонеальных сарком имеет высокую степень дифференцировки. Опухоли данной группы склонны к местноинвазивному росту с инвазией магистральных сосудов в 34% и паренхиматозных органов более чем в 50% наблюдений. Для всех ретроперитонеальных сарком, кроме липосаркомы, характерно гематогенное метастазирование с поражением лёгких, печени и костей (15-34%). Липосаркомам свойственна низкая частота появления отдалённых метастазов (7%).
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства: Диагностика [ править ]
Нередко забрюшинные саркомы проявляются как пальпируемые опухоли живота значительных размеров, не вызывающие появления других жалоб. В связи с этим на момент выявления размер данных опухолей, как правило, превышает 5 см. Рост новообразования и его инвазия в окружающие структуры может привести к появлению жалоб, связанных с гастроинтестинальной обструкцией (кишечная непроходимость), прорастанием стенки кишки опухолью (кишечное кровотечение), сдавлением нижней полой вены (отёки нижней половины тела, асцит, гепатоспленомегалия, «голова медузы»), сдавлением корешков спинномозговых нервов (боль).
Методом выбора в диагностике забрюшинных опухолей служит КТ, позволяющая выявить новообразование и оценить его синтопию с окружающими тканями, а также исключить метастатическое поражение органов брюшной полости. КТ даёт возможность определить содержание жировой ткани в опухоли, что важно в диагностике липосарком. МРТ также позволяет получить объективную информацию о размерах опухоли и её соотношении с соседними органами. Всем больным с забрюшинными неорганными опухолями обязательно выполняют рентгенографию органов грудной клетки для исключения метастазов в лёгкие. Биопсия до начала лечения рекомендуется лишь в тех случаях, когда верификация диагноза может повлиять на тактику ведения пациента (назначение дооперационной химиотерапии).
Дифференциальный диагноз [ править ]
При ретроперитонеальных саркомах дифференциальную диагностику проводят с опухолями надпочечника, почки, поджелудочной железы. Для исключения гастроинтестинальных новообразований следует выполнять гастродуоденоскопию и колоноскопию. Также необходимо исключить забрюшинные метастазы герминогенных опухолей яичка и первичные внегонадные герминогенные новообразования. При этом существенную помощь оказывает определение уровней β-субъдиницы хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) и α-фетопротеина (АФП), которые повышаются при герминогенных опухолях. От забрюшинных сарком следует дифференцировать увеличенные забрюшинные лимфатические узлы при лимфоме; с этой целью рекомендуют биопсию.
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства: Лечение [ править ]
Для забрюшинных сарком характерна высокая частота местных рецидивов после радикального оперативного лечения, достигающая 50-70%. Возможно позднее локальное рецидивирование, через 5 и даже 10 лет после операции. Около 90% больных с местными рецидивами опухоли погибает от прогрессирования болезни. Это диктует длительное тщательное наблюдение за больными.
С целью улучшения результатов оперативного лечения ретроперитонеальных сарком предпринимали попытки введения в схему лечения облучения и терапии цитостатиками. Данных, свидетельствующих об эффективности неоадъювантной и адъювантной лучевой терапии, не получено. В нерандомизированных исследованиях проведение интраоперационного облучения снижало частоту местных рецидивов в два раза. Роль неоадъювантной химиотерапии при забрюшинных саркомах не изучена. Согласно метаанализу Sarcoma Meta-analysis Collaboration, включившему 1568 больных, подвергнутых радикальному оперативному удалению локализованных сарком всех локализаций, адъювантная цитостатическая терапия приводит к достоверному увеличению безрецидивной выживаемости на 10%.
Диссеминированные ретроперитонеальные саркомы служат показанием к проведению паллиативной химиотерапии. У данной категории больных продемонстрирована умеренная эффективность доксорубицина, ифосфамида и дакарбазина в режиме монотерапии. Комбинация ифосфамида с доксорубицином повышает частоту объективных ответов по сравнению с монотерапией данными препаратами, однако увеличения выживаемости при этом не наблюдают.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Нейрогенные забрюшинные опухоли подразделяют на ганглионарные (ганглионейромы, ганглионейробластомы, нейробластомы), параганглионарные (феохромоцитома, параганглиома) и опухоли нервных оболочек (нейролеммома, нейрофиброма, злокачественная футлярная опухоль).
Нейрогенные опухоли чаще всего располагаются в паравертебральной области и надпочечниках. Большинство новообразований данной группы, исключая нейробластому и ганглионейробластому, развивается у взрослых. Методом выбора в диагностике этой группы новообразований является КТ. Радиологическая картина нейрогенных опухолей представляет собой хорошо отграниченное солидное или дольчатое объёмное образование; возможно наличие кальцинатов.
Определение и общие сведения
Внегонадные герминогенные опухоли
Определение и общие сведения
От 3 до 10% герминогенных опухолей имеет первичную внегонадную локализацию, при этом в 50% наблюдений поражено забрюшинное пространство. Клинические наблюдения ретроперитонеальных герминогенных новообразований описаны во всех возрастных группах, однако пик заболеваемости приходится на 20-35 лет.
Все герминогенные опухоли как тестикулярного, так и внегонадного происхождения, подразделяют на семиномы и несеминомы (опухоль желточного мешка, эмбриональный рак, хориокарцинома, тератома), что существенно влияет на прогноз.
Как правило, к моменту обращения большинство ретроперитонеальных герминогенных опухолей имеет значительные размеры и вовлекает в процесс органы забрюшинного пространства. До 90% этих пациентов имеют метастазы. Чаще всего поражены лёгкие, надключичные и медиастинальные лимфатические узлы, печень.
Для первичных внегонадных герминогенных опухолей характерно длительное бессимптомное течение. По мере увеличения новообразований возможно постепенное появление жалоб, связанных со сдавлением магистральных сосудов, двенадцатиперстной кишки и мочеточников опухолью. Развитие отдалённых метастазов вызывает соответствующие клинические проявления.
Оптимальная тактика лечения злокачественных внегонадных герминогенных опухолей забрюшинного пространства не выработана. В настоящее время наиболее эффективно у пациентов с внегонадной семиномой проведение индукционной химиотерапии, основанной на цисплатине (4 цикла ВЕР: цисплатин 20 мг/м 2 1-5 дни, этопозид 100 мг/м 2 1-5 дни, блеомицин 30 мг/м 2 1, 3, 5-й дни). У 20% пациентов после индукции выявляют резидуальные опухоли, за которыми рекомендуют наблюдать. В случае увеличения остаточных опухолевых масс возможно проведение химиотерапии второй линии, основанной на ифосфамиде, или оперативного вмешательства.
Первичная внегонадная несеминома забрюшинного пространства служит показанием к проведению индукционной химиотерапии, основанной на цисплатине (4 цикла ВЕР), с последующим удалением резидуальной опухоли. При выявлении жизнеспособных клеток герминогенной опухоли в удалённых забрюшинных массах проводят два цикла адъювантной химиотерапии, основанной на цисплатине.
Внеорганные забрюшинные опухоли
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Внеорганные забрюшинные опухоли – группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве.
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| C 48 | Внеорганные забрюшинные опухоли |
| в/в | внутривенно |
| в/м | внутримышечно |
| п/к | подкожно |
| per os | перорально |
| АлаТ | аланинаминотрансфераза |
| АПТВ | активированное парциальное тромбопластиновое время |
| АсаТ | аспартатаминотрансфераза |
| АЧТВ | активированное частичное тромбопластиновое время |
| ВИЧ | вирус иммунодефицита человека |
| ГИСО | гастроинтестинальные стромальные опухоли |
| Гр | грей |
| ЗНО | злокачественное новообразование |
| ИГХ | иммуногистохимическое исслед ование |
| ИФА | иммуноферментный анализ |
| КТ | компьютерная томография |
| МНН | международное непатентованное название |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| НЭО | нейроэндокринные опухоли |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОАМ | общий анализ мочи |
| ПМСП | первичная медико-санитарная помощь |
| ПТИ | протромбиновый индекс |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция |
| ПЭТ | позитронно-эмиссионная томография |
| РОД | разовая очаговая доза |
| РОД | разовая очаговая доза |
| РЭА | раковоэмбриональный антиген |
| СЗП | свежезамороженная плазма |
| СОД | суммарная очаговая доза |
| ССС | сердечно-сосудистая система |
| УЗДГ | ультразвуковое допплерография |
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| ФЭГДС | фиброэзофагогастродуоденоскопия |
| ЭКГ | электрокардиограмма |
| ЭхоКГ | эхокардиография |
| TNM Tumor Nodulus Metastasis | международная классификация стадий злокачественных новообразований |
Дата разработки протокола: 2017 год.
Категория пациентов: взрослые.
Пользователи протокола: врачи-онкологи, химиотерапевты, хирурги, врачи общей практики, врачи скорой неотложной медицинской помощи.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов |
| GPP | Наилучшая клиническая практика |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
| Т1 | опухоли размерами менее 5 см |
| Т2 | более 5 см |
| N0 | отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов |
| N1 | наличие метастатического поражения лимфатических узлов |
| G1 | высокодифференцированные |
| G2 | умеренно дифференцированные |
| G3 | низкодифференцированные |
| G4 | недифференцированные |
| Стадия la | G1-2T1N0M0 |
| Стадия lb | G1-2T2N0M0 |
| Стадия II | G3-4T1N0M0 |
| Стадия III | G3-4T2N0M0 |
| Стадия IV | любая G, любая T1-2N0-1М0-1 |
NB! Недостатком классификации AJCC (1997г) является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом.
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство.
М – отдаленные метастазы
| Мх | недостаточно данных для определения отдаленных метастазов |
| М0 | нет отдаленных метастазов |
| М1 | есть отдаленные метастазы |
рTNM патоморфологическая классификация
Категории pT, pN и рМ отвечают категориям Т, N и М.
Гистологическая классификация внеорганных забрюшинных опухолей.
Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:
I. Опухоли мезодермального происхождения
Опухоли из жировой ткани:
• злокачественные липосаркомы.
• злокачественные лейомиосаркома
• злокачественные фибросаркома
• злокачественные рабдомиосаркома.
• гемангиоперицитома – доброкачественная и злокачественная
• злокачественная лимфангиосаркома
• злокачественные миксосаркома
| Опухоли из закладок нервных влагалищ | • нейрофиброма, без капсулы; • инкапсулированная нейролеммома; • злокачественная нейролеммома (злокачественная шваннома). |
| Опухоли из тканей симпатической нервной системы | • ганглионеврома; • симпатобластома; • нейробластома. |
| Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечников и хромаффинных тканей | • рак из клеток надпочечника; • злокачественная нейромаффинная парагангиома; • парагангиома; • активная феохромоцитома. |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
· наличие пальпируемого опухолевого образования в животе;
· боли в животе – от тупых, ноющих незначительных болей до сильных, приступообразных;
· желудочный дискомфорт – потеря аппетита, отрыжка, иногда рвота, чувство тяжести в верхней половине живота;
· кишечные расстройства – запоры, поносы, чередование запоров с поносами, урчание и вздутие живота;
· нарушение общего состояния больного – общее недомогание, повышенная утомляемость, слабость, похудание, лихорадка, бледность кожных покровов;
· наличие пальпируемой опухоли.
NB! типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией, близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков) и их прорастанием.
Физикальное обследование:
Данные объективного исследования:
· осмотр: бледность кожных покровов, ассиметрия живота;
· пальпация живота: пальпаторное обнаружение опухоли, зависит от стадии заболевания, анатомической формы роста, напряжения брюшной стенки;
· перкуссия живота: притупление над опухолью.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – характерны гипохромная анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз;
· анализ кала на скрытую кровь – положительная реакция при прорастании опухолью толстой кишки;
· коагулограмма – наблюдаются признаки гиперкоагуляции;
· анализ крови на онкомаркеры: АФП, РЭА – повышаются (не всегда).
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· КТ/МРТ – с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· рентгеногафия грудной клетки в двух проекциях, при необходимости рентгеновская томография, компьютерная томография – для выявления метастазов в легких (по показаниям);
· ПЭТ – один из наиболее чувствительных и информативных методов выявления «маленьких» опухолей, рецидивов, микрометастазов.
Показания для консультации узких специалистов
· консультация других узких специалистов – по показаниям.
Диагностический алгоритм:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Внеорганные забрюшинные опухоли дифференцируют опухолями, с кистами почек и яичников. Применяемые в настоящее время специальные методы исследования дают возможность у большинства больных правильно поставить диагноз.
Необходимо помнить и о новообразованиях мочеточников, хотя они встречаются крайне редко. Ошибки в дифференциальной диагностике забрюшинных новообразований и опухолей желудочно-кишечного тракта встречаются реже и, как правило, обусловлены недостаточным обследованием больного или неправильной трактовкой рентгенологических данных.
К числу заболеваний, которые могут симулировать внеорганные забрюшинные опухоли, относится также аневризма брюшной аорты и ее ветвей.
Забрюшинные лимфатические узлы являются зоной как регионарных, так и отдаленных метастазов из опухолей различных органов. Возможность вторичных новообразований в этой области следует учитывать при дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей. Кроме перечисленных выше опухолей, забрюшинно могут локализоваться неспецифические и специфические воспалительные процессы, паразитарные кисты, гематомы.
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Амикацин (Amikacin) |
| Аминокапроновая кислота (Aminocaproic acid) |
| Аминофиллин (Aminophylline) |
| Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid) |
| Винкристин (Vincristine) |
| Гемцитабин (Gemcitabine) |
| Гепарин (Heparin) |
| Гидроксиэтилкрахмал (Hydroxyethyl starch) |
| Дакарбазин (Dacarbazine) |
| Дактиномицин (Dactinomycin) |
| Дарбэпоэтин альфа (Darbepoetin alfa) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Декстран (Dextran) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Диклофенак натрия (Diclofenac sodium) |
| Дифенгидрамин (Diphenhydramine) |
| Доксорубицин (Doxorubicin) |
| Дротаверин (Drotaverinum) |
| Железа (III) гидроксид декстран (Ferric (III) hydroxide destrane) |
| Железа (III) гидроксид полимальтозат (Ferric (III) hydroxide polymaltosate) |
| Иматиниб (Imatinib) |
| Имипенем (Imipenem) |
| Инсулин человеческий (Insulin human) |
| Ифосфамид (Ifosfamide) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition) |
| Месна (Mesna) |
| Метоклопрамид (Metoclopramide) |
| Метронидазол (Metronidazole) |
| Надропарин кальция (Nadroparin calcium) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Неостигмина метилсульфат (Neostigmine methylsulfate) |
| Ондансетрон (Ondansetron) |
| Офлоксацин (Ofloxacin) |
| Пазопаниб (Pazopanib) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Платифиллин (Platifillin) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Теофиллин (Theophylline) |
| Тофизопам (Tofisopam) |
| Трабектедин (Trabectedin) |
| Трамадол (Tramadol) |
| Филграстим (Filgrastim) |
| Флуконазол (Fluconazole) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Хлоропирамин (Chloropyramine) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефепим (Cefepime) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Циластатин (Cilastatin) |
| Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin) |
| Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium) |
| Эпоэтин альфа (Epoetin alfa) |
| Этамзилат (Etamsylate) |
| Этопозид (Etoposide) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
Профилактические мероприятия:
Факторы риска:
· питание – пища с преобладанием животных жиров, белков и рафинированных углеводов (сахар);
· малоподвижный образ жизни (гипокинезия, ожирение, возраст старше 50 лет);
· курение, злоупотребление алкоголем;
· нестероидные противовоспалительные препараты;
· отягощенный семейный анамнез;
· злокачественная опухоль в анамнезе;
Первичная профилактика: здоровый образ жизни, регулирование режима питания, формирование «групп риска».
Индикаторы эффективности лечения: смотреть Стационарный уровень.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.
Тактика лечения:
· Стадия Ia (Т1b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли.
· Стадия Ib (Т2b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли + послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60–70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
· Стадии II–III (Т1b–Т2b N0, N1 M0, высокая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (при N+ выполняется лимфодиссекция) + послеоперационная лучевая терапия (СОД 40–50 Гр, РОД 2 Гр) + 3–4 курса адъюванной химиотерапии (при чувствительных гистологических типах опухоли).
При R1, R2 суммарная очаговая доза лучевой терапии на область ре-
зидуальной опухоли должна быть увеличена до 60–70 Гр (без превышения толерантных доз на здоровые органы и ткани).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40–50 Гр в режиме классического фракционирования и/или 2–3 курса химиотерапии (предпочтительнее в условиях общей или регионарной гипертермии).
При сохранении нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия
до СОД 60–70 Гр за весь курс лечения ± 3–4 курса химиотерапии (схема лечения
определяется исходя из оценки эффективности неоадъювантной химиотерапии по данным компьютерной томографии или ультразвукового исследования).
· Стадия IV (любая Т и N M1, любая степень злокачественности):
паллиативное лечение по индивидуальным программам с включением химиотерапии и/или лучевой терапии, в том числе в модифицированных условиях (общая и регионарная гипертермия);
хирургические вмешательства для уменьшения опухолевой массы и ликвидации симптомов опухолевой компрессии. Резекция отдаленных метастазов оправдана при контролируемом опухолевом процессе.
NB! при резектабельной опухоли и наличии одиночных и единичных метастазов в отдаленных органах – циторедуктивная операция с одномоментным или отсроченным удалением метастазов.
Критерии резектабельности метастазов в печени – отсутствие нерезектабельных экстрапеченочных метастазов, функциональная переносимость и отсутствие сопутствующих заболеваний в стадии суб – и декомпенсации), возможность удаления всех метастазов с клиренсом не менее 0,1 см без опухолевого роста и поражение менее 70% или 6 сегментов печени.
Критерии эффективности лечения:
· полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4-х недель;
· частичный эффект – большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация – (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование – увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения
Немедикаментозное лечение
· Режим – больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
· Диета – Стол №1 после хирургического лечения, затем переход на Стол №2.
· Лучевая терапия:
Послеоперационная лучевая терапия показана при степени местного распространения соответствующей St Ib – St IV.
Проводится послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60–70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40–50 Гр в режиме классического фракционирования.
Лучевая терапия проводится в конвенциальном (стандартном) или конформном режиме облучения в статическом многопольном режиме РОД 2-2,5-3,0 Гр до СОД 40–60Гр на зону врастания опухоли. При проведении лучевой терапии возможно применение препаратов, защищающих организм от лучевого повреждения.
Облучение проводят на гамма-терапевтических аппаратах или линейных ускорителях.
Медикаментозное лечение
Химиотерапия нейроэндокринных опухолей:
Химиотерапия назначается при невозможности хирургического лечения, после циторедуктивных операций.
Функционирующие НЭО G1-G3: аналоги соматостатина (симптоматическая терапия):
Октреотид 0,1 мг п/к, 3 раза в сутки в течение короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимости
затем
Октреотид ЛАР 20 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания – октреотид ЛАР 10 мг, внутримышечно 1 раз/28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается только частичный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания – октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно каждые 4 недели.
Распространенные нейроэндокринные опухоли толстой кишки или с неизвестной локализацией первичной опухоли – октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно 1раз/28 дней до прогрессирования.
Нефункционирующие НЭО:
Ki67 20%, G3:
· карбоплатин/цисплатин+этопозид;
· темозоломид+бевацизумаб;
· аналоги соматостатина.
Практические рекомендации по лекарственному лечению гастроинтестинальных стромальных опухолей (GIST)
Лечение нерезектабельных опухолей при рецидиве или метастатической болезни
Терапия первой линии:
При нерезектабельных опухолях, рецидиве или метастатической болезни основной метод лечения – таргетная терапия иматинибом 400 мг в сутки. При выявлении мутации в 9-м экзоне гена KIT рекомендован иматиниб 800 мг в сутки (достоверно увеличивает время до прогрессирования без статистически значимого улучшения общей выживаемости). При прогрессировании на фоне приема иматиниба в дозе 400 мг в сутки показана эскалация дозы до 800 мг в сутки. При исходно нерезектабельных опухолях у больных с эффектом в результате терапии целесообразна оценка возможности радикального хирургического лечения через 6–12 месяцев после начала терапии.
Терапия второй линии:
При прогрессировании заболевания на фоне приема иматиниба (после эскалации дозы с 400 до 800 мг), непереносимости иматиниба либо первичной резистентности показана терапия сунитинибом: 50 мг в сутки, 4 недели с двухнедельным перерывом. При выраженных побочных эффектах допустимо снижение дозы до 37,5 мг в сутки.
Саркомы мягких тканей
Распространенный опухолевый процесс – стадия III–IV:
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При поверхностных ангиосаркомах альтернативой является назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе. Паклитаксел показал высокую эффективность в терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса.
В качестве >2 линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга может быть использован трабектедин. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован пазопаниб. Для липосарком возможно использование эрибулина. Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы. Пазопаниб используется в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения.
Наблюдение у больных, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет.
Перечень основных лекарственных средств:
| Химиопрепараты | УД | ||
| № | МНН препарата | Доза, кратность, способ применения и длительность применения | |
| 1 | Доксорубицин | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 2 | Ифосфамид | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 3 | Гемцитабин | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 4 | Трабектидин | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 5 | Пазопаниб | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 6 | Месна | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 7 | Дакарбазин | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 8 | Дактиномицин | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 9 | Циклофосфамид | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 10 | Этопозид | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 11 | Иматиниб | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 12 | Винкристин | Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в | В |
| 13 | Эпоэтин альфа | 40 тысяч МЕ, 3 раза в неделю, по показаниям в течение 1 месяца, подкожно, внутривенно | А |
| 14 | Дарбопоэтин альфа | 2,25мкг/м 2 1 раз в 7 дней в течение 9 недель, подкожно | А |
| 15 | Филграстим | 30 млн ЕД, ежедневно по показаниям, подкожно | А |
Хирургическое вмешательство:
Основным методом лечения внеорганных забрюшинных опухолей является хирургический.
Цель:
· радикальное удаление опухоли.
Название вмешательства:
· тотальное или субтотальное удаление опухоли.
Показания к вмешательству:
· наличие внеорганного забрюшинного образования.
Противопоказания к вмешательству:
· тяжелая сопутствующая патология в стадии декомпенсации.
Методика проведения:
· полное удаление образования в пределах анатомической области.
Дальнейшее ведение:
Наблюдение:
Режим наблюдения:
· первый год – 1 раз в 3 мес.;
· второй год – 1 раз в 6 мес.;
· в последующем, пожизненно – 1 раз в год.
Объем обследования (по показаниям):
· ОАК, БАК, ОАМ, коагулограмма;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства;
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· МРТ, КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ПЭТ (по показаниям);
· другие методы исследования (экскреторная урография, ФЭГДС и т.д.) и консультации специалистов (гинеколог, уролог и др.) по показаниям.
Индикаторы эффективности лечения:
· удовлетворительное состояние при условии отсутствия осложнений и заживления послеоперационной раны;
· данные, свидетельствующие об отсутствии признаков прогрессирования процесса, полученные клиническими и/или визуализирующими методами исследования, а также повышение качества жизни больного.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
· подозрение или верифицированное внеорганное забрюшинное образование, II клиническая группа
Показания для экстренной госпитализации:
· острая кишечная непроходимость;
· внутреннее кровотечение;
· распад опухоли;
· болевой синдром.
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
1) Кузикеев Марат Анатольевич – доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра абдоминальной онкологии.
2) Джуманов Абай Игликович – врач Центра абдоминальной онкологии, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии»
3) Трущенко Олег Юрьевич лучевой терапевт Центра абдоминальной онкологии, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии».
4) Омарова Индира Милатовна, заведующая отделением химиотерапии РГП на ПХВ «Областной онкологический диспансер Карагандинской области».
5) Курманалиев Аль-Фараби Канатович – химиотерапевт «Центра опухолей костей мягких тканей и меланом» РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии».
6) Чингисова Жанна Казбековна – заместитель директора по клинике РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии».
7) Аманов Тайман Тулегалиевич – кандидат медицинских наук, заместитель директора по лечебной работе ГКП на ПХВ «Областной онкологической диспансер ЗКО»
8) Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента РК».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
1) Джураев Миржалол Дехканович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий онкоабдоминальным отделением, Республиканский Научный Центр Онкологии Республики Узбекистан.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.