злокачественное новообразование надпочечника код по мкб 10
Злокачественное новообразование надпочечника (C74)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Рак надпочечников
Рак надпочечников — это редкое злокачественное новообразование, формирующееся из железистой ткани гормонопродуцирующего органа. Заболевание отличается агрессивным течением.
Акции
Оперативные вмешательства со скидкой 7%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Рак надпочечников, или адренокортикальный рак, – злокачественная опухоль, поражающая корковый или мозговой слой органа.
Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные на верхнем полюсе каждой почки. Гормоны, вырабатываемые корковым и мозговым веществом надпочечников, играют важную роль в регулировании обмена веществ, а также в адаптации организма к стрессовым факторам. Надпочечники являются жизненно важным органом, без них невозможно нормальное функционирование организма.
Рак надпочечников – редкая патология, встречается в среднем у 0,7-2 человек на 1 миллион. Среди всех опухолей надпочечников, как доброкачественных, так и злокачественных, рак диагностируется в 2-4% случаев. Наиболее часто он выявляется в возрасте от 40 до 50 лет, у женщин – в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Также злокачественные опухоли надпочечников встречаются у детей до 5 лет.
Новообразование отличается быстрым ростом, нередко выявляются опухоли значительного размера – у 80% пациентов к моменту обнаружения они достигают размера более 10 см. Поздняя диагностика связана с тем, что патология часто развивается бессимптомно, или ее симптомы схожи с признаками других заболеваний. Рак агрессивный, часто дает метастазы в легкие и печень. В среднем метастазы на момент диагностирования опухоли встречаются у 30-40% пациентов, при размере новообразования более 10 см – у 80% больных.
Причины и факторы риска заболевания
Точных причин рака надпочечников не установлено. Считается, что важную роль в его возникновении играет наследственный фактор, а также генетические нарушения, в частности, специфическая мутация TP53.
Спровоцировать развитие заболевания могут следующие факторы:
Симптомы рака надпочечников
Симптоматика заболевания зависит от того, из какого слоя надпочечников развивается опухоль (коркового или мозгового), является она гормонопродуцирующей или нет, какие гормоны вырабатывает.
Кортикостерома
Самой распространенной опухолью, возникающей из коры надпочечников, является кортикостерома, также называемая глюкостеромой. Ее злокачественные варианты – аденокарцинома и кортикобластома. Новообразование провоцирует выработку гормонов глюкокортикоидов. Вследствие этого у пациентов возникает синдром Иценко-Кушинга. Его симптомы:
Нередко при этом типе рака развивается остеопороз, приводящий к патологическим переломам. Также отмечаются дисфункции нервной системы: перевозбуждение, депрессия. Примерно у четверти больных наблюдаются пиелонефрит и мочекаменная болезнь.
Кортикоэстерома
Еще одна гормонопродуцирующая злокачественная опухоль – кортикоэстерома. Новообразование вырабатывает женские половые гормоны – эстрогены, способствует развитию эстроген-генитального синдрома. Чаще этот вид рака надпочечников возникает у молодых мужчин и вызывает признаки феминизации. К ним относятся:
Если корткоэстерома развивается у девочек, она приводит к ускоренному половому развитию – быстрому росту, раннему увеличению половых органов и оволосению лобка, преждевременному началу менструаций, влагалищным кровотечениям.
В чистом виде кортикоэстеромы встречаются редко.
Андростерома
Злокачественные андростеромы продуцируют мужские половые гормоны – андрогены. Они характеризуются следующими симптомами:
У мужчин симптомы андростеромы выражены незначительно, поэтому часто опухоль является случайной находкой.
Альдостерома
Чаще встречаются доброкачественные альдостеромы, но известны и случаи их озлокачествления. Вырабатываемый опухолью гормон альдостерон влияет на минерально-солевой обмен в организме. Его избыток вызывает:
Неспецифическими симптомами рака надпочечников являются признаки, характерные для всех злокачественных опухолей, особенно ярко проявляющиеся на поздних стадиях заболевания. Это:
Обращаться к врачу следует при любых симптомах гормональных нарушений, а также признаках, не указывающих явно на какое-либо заболевание. К ним относятся слабость, частые головные боли, стойкое повышение артериального давления, жажда, нарушения мочеиспускания.
Классификация рака надпочечников
По локализации опухоли:
Рак может быть первичным – из ткани железы, и вторичным – развившимся вследствие метастазирования новообразований других органов.
Первичные опухоли делятся на:
Инциденталомы чаще являются доброкачественными опухолями.
Стадирование
Максимально точное выявление стадии опухоли влияет на тактику лечения и прогноз заболевания. Для стадирования рака надпочечников используют международную классификацию TNM, где T – размер первичной опухоли, N – вовлечение в процесс регионарных лимфоузлов, M – наличие отдаленных метастазов.
Признаки
Первичная опухоль менее 5 см, регионарные лимфоузлы не задействованы, нет отдаленных метастазов
Размер первичной опухоли более 5 см, нет распространения в лимфоузлы и отдаленные органы
Опухоль размером до 5 см и более, в процесс вовлечены регионарные лимфоузлы, возможна инвазия в соседние органы. Отдаленных метастазов нет
Обнаруживаются отдаленные метастазы при любом размере первичной опухоли
Диагностика рака надпочечников
В зависимости от имеющихся симптомов больные часто обращаются с жалобами к терапевту, эндокринологу, гинекологу. Врач проводит общий осмотр, собирает анамнез жизни и болезни, назначает общие анализы крови и мочи.
При обнаружении любой опухоли надпочечника диаметром более 1 см пациенту необходимо обследование эндокринной функции. В него входят анализы на различные виды гормонов. Обследование помогает оценить статус опухоли (гормонопродуцирующая или нет) и выяснить, какие именно гормоны она вырабатывает. Рекомендованы анализы на следующие гормоны:
Гормональную активность опухоли также оценивают с помощью селективной надпочечниковой флебографии – проводится рентгеноконтрастная катетеризация надпочечниковых вен, во время которой забирается кровь и исследуется на уровень гормонов.
Для обнаружения первичной опухоли, оценки поражения лимфатических узлов, выявления метастазов назначают ультразвуковое исследование почек и надпочечников, других органов, КТ или МРТ с контрастом, рентгенографию органов грудной клетки, сцинтиграфию.
Биопсия опухоли при раке надпочечников не показана, так как очень часто приводит к появлению метастазов по ходу введения пункционной иглы.
Тактика лечения
Для лечения рака надпочечников применяют комплексный подход – оперативное удаление опухоли вместе с железой и ближайшими лимфатическими узлами и последующую химио-, лучевую терапию, введение радиоактивных изотопов. Оперативное лечение также показано при рецидивах заболевания, для хирургического удаления метастазов (доступных для вмешательства).
Иногда химиотерапию, воздействие радиоактивными изотопами применяют до операции с целью уменьшения размеров опухоли. Для снижения токсического воздействия может назначаться адъювантная химиотерапия, при которой действующее вещество накапливается в зоне патологического разрастания клеток.
В зависимости от гормонального статуса опухоли возможно применение гормонотерапии.
Врачи очень взвешенно подходят к принятию решения об операции, так как удаление опухоли надпочечников – сложная процедура с большим риском осложнений. При неоперабельных опухолях, выявлении рака на поздних стадиях, наличии отдаленных метастазов показано симптоматическое и паллиативное лечение.
После оперативного лечения, во время химио- или лучевой терапии, в восстановительный период и далее в течение всей жизни больные должны находиться под наблюдением эндокринолога и онколога.
Прогноз заболевания
Рак надпочечников, в особенности выявленный на поздних стадиях, с метастазированием, имеет неблагоприятный прогноз. Результат лечения также зависит от возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний, вида опухоли, реакции организма на химиотерапию. В среднем пятилетняя выживаемость пациентов с первой стадией рака составляет порядка 80%, со второй – 50%, с третьей – 20%, с четвертой – 10%.
Профилактика
Специфической профилактики заболевания не существует. Здоровый образ жизни, правильное питание, отсутствие вредных привычек рекомендованы для предупреждения разных патологий, не только злокачественных опухолей.
При выявлении любых настораживающих симптомов следует как можно скорее обращаться к врачу, чтобы не пропустить начало болезни. Людям с хроническими заболеваниями необходимо проходить периодические обследования, сдавать назначенные доктором анализы.
Для предупреждения рецидивов после лечения рака надпочечников и возникновения осложнений нужно вовремя проходить контрольные осмотры, соблюдать все врачебные рекомендации.
Почечно-клеточный рак
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Рак почки – это злокачественное новообразование исходящее из эпителия почечных канальцев [1,2].
Название протокола: Почечно – клеточный рак.
Код протокола:
Код(ы) МКБ–10:
С.64 – Злокачественный новообразования почки, кроме почечной лоханки
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.
Категория пациентов: взрослые.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация :
Международная гистологическая классификация почечно-клеточного рака: (МКБ 10) [3].
Гистологическая классификация почечно-клеточного рака:
· светлоклеточный вариант;
· папиллярный вариант;
· зернисто-клеточный вариант;
· хромофобный вариант;
· саркоматозный вариант;
· рак типа эпителия собирательных канальцев (или протоков Беллини).
Гистологическая дифференцировка:
GX – степень дифференцировки не может быть установлена.
G1 – высокая степень дифференцировки.
G2 – средняя степень дифференцировки.
G3 – низкая степень дифференцировки.
G4 – недифференцированный рак.
TNM (Международный противораковый союз, 2009) [3].
Т – первичная опухоль:
ТX – недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
Т0 – первичная опухоль не определяется.
Т1 – опухоль до 7 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой.
Т1а – опухоль до 4 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой.
T1b – опухоль 4-7 см в наибольшем измерении.
Т2 – опухоль более 7 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой.
Т2а – опухоль 7-10 см в наибольшем измерении
Т2б – опухоль более 10 см, ограниченная почкой
Т3 – опухоль распространяется в крупные вены или инвазирует надпочечник или паранефральную клетчатку (кроме ипсилатерального надпочечника) без распространения за пределы фасции Героты.
Т3а – опухоль макроскопически распространяется на почечную вену или ее сегментарные (содержащие гладкомышечную ткань) ветви, или инвазирует паранефральную клетчатку или клетчатку почечного синуса, но в пределах фасции Героты.
Т3b – опухоль макроскопически распространяется на нижнюю полую вену (НПВ), до уровня диафрагмы.
Т3с – опухоль макроскопически распространяется на НПВ выше уровня диафрагмы или инвазирует стенку НПВ.
Т4 – инвазия опухоли за пределы фасции Героты (в том числе смежное распространение на ипсилатеральный надпочечник).
N – регионарные лимфатические узлы:
NX – недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
N0 – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
N1 – метастаз в одном регионарном лимфатическом узле.
N2 – метастазы более чем в одном регионарном лимфатическом узле.
М – отдаленные метастазы:
М0 – нет признаков отдаленных метастазов.
М1 – имеются отдаленные метастазы.
pTNM патогистологическая классификация
Категории pT, pN и pM соответствуют категориям T, N и М.
Группировка по клиническим стадиям
| I | T1 | N0 | M0 |
| II | T2 | N0 | M0 |
| III | Т3 | N0 | M0 |
| T1,Т2,Т3 | N1 | M0 | |
| IV | T4 Любая T Любая T | N0–1 N2 Любая N | M0 M0 M1 |
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Общий анализ крови;
· Общий анализ мочи;
· Биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза);
· УЗИ почек и забрюшинного пространства;
· УЗИ органов брюшной полости;
Дополнительные диагностические мероприятия, проводимые на амбулаторном уровне:
· Коагулограмма;
· Анализ крови на кислую и щелочную фосфатазы, ионы крови (К, Na, Ca, Cl);
· цитологическое исследование осадка мочи;
· ЭКГ;
· ЭХО КГ – УЗ Доплерография сосудов почек и нижней полой вены (при подозрении на наличие тромба), и/или МРТ;
· УЗИ органов малого таза;
· Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях;
· КТ органов грудной клетки;
· КТ органов малого таза;
· КТ головного мозга;
· КТ и/или МРТ костно – суставной системы;
· КТ (или МСКТ) и/или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· Рентгенография костей скелета (в зависимости от области поражения);
· Остеосцинтиграфия;
· спирография;
· Фиброэзофагогастродуоденоскопия.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
· ОАК;
· ОАМ;
· Биохимический анализ крови (белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза);
· Определение группы крови по системе ABO моноклональными реагентами (цоликлонами);
· Определение резус фактора.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические мероприятия, не проведенные на амбулаторном уровне):
· МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с/без контрастированием;
· МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с/без контрастированием;
· КТ грудной клетки;
· КТ/МРТ костей скелета, позвоночника;
· КТ/МРТ головного мозга;
· МРТ малого таза;
· УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза, плевральной полости;
· УЗДГ сосудов, сердца;
· ЭхоКГ;
· Экскреторная урография;
· Ангиография сосудов почек, нижней полой вены;
· Фиброколоноскопия;
· Ирригография;
· Сцинтиграфия почек или радиоизотопная ренография почек;
· Фиброэзофагогастродуоденоскопия.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Физикальные данные:
при небольших образованиях объективный осмотр не выявляет какой-либо патологии, характерной для ПКР. По мере роста образования почки могут определяться:
· пальпируемое образование в проекции почек;
· пальпируемые увеличенные шейные и надключичные лимфатические узлы;
· неисчезающее варикоцеле или двусторонний отек нижних конечностей, что свидетельствует об опухолевой инвазии НПВ.
Лабораторные исследования
· Общий анализ крови – наиболее характерно наличие анемии, разной степени выраженности; повышение СОЭ;
· Общий анализ мочи – макро- или микро-гематурия, или изменения в анализе могут отсутствовать;
· Биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) – возможно повышение креатинина мочевины при признаках почечной недостаточности;
· Коагулограмма – могут быть признаки нарушения свертываемости крови.
Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога – всем пациентам старше 50 лет и при сопутствующей патологии со стороны ССС;
· консультация гастроэнтеролога – при сопутствующих гастритах, язвенной болезни желудка;
· консультация сосудистого хирурга – пациентам с варикозной болезнью нижних конечностей, а также с опухолевыми тромбами венозной системы почек;
· консультация кардиохирурга – при наличии опухолевого тромба, уходящего в предсердие, или если в анамнезе у пациента имелись операции на сосудах сердца, кардиостимуляторы;
· консультация невропатолога – при наличии мтс в головной мозг, спинной мозг, а также в случае, если пациент в анамнезе состоял на учете у невропатолога по поводу перенесенного инсульта, других неврологических заболеваний;
· консультация пульмонолога/торакального хирурга – в случае если у больного сопутствующая патология со стороны легких, или мтс в легкие;
· консультация эндокринолога – при наличии сахарного диабета или других эндокринных заболеваний.
Дифференциальный диагноз
| Нозологическая форма | Клинические данные |
| Солитарная киста почки | В дифференциальной диагностике опухоли и кисты почки может оказать помощь МСКТ с болюсным усилением, при которой опухоль почки контрастируется, а киста отличается пониженной контрастностью. Более точное дифференцирование опухоли и кисты почки может быть проведено с помощью почечной артериографии. На сканограммах (УЗИ) киста имеет капсулу с ровным контуром, внутри которого находится зона, свободная от эхосигналов. |
| Гидронефроз почек | При гидронефрозе прощупывают опухолевидное образование в подреберье, однако консистенция его тугоэластическая, поверхность гладкая, а гематурия отмечается редко. Пиелографическая картина гидронефротической трансформации резко отличается от деформации чашечно-лоханочной системы опухолью. На почечных артериограммах выявляют сужение просвета почечной артерии и ее ветвей. |
| Поликистоз почек | Поликистоз почек симулирует опухоль в случае его асимметрического развития, когда прощупывают только одну увеличенную плотную бугристую почку. Подозрение на наличие опухоли усиливается при гематурии. Однако для поликистоза характерна хроническая почечная недостаточность той или иной стадии, а главное- патогномоничная пиелографическая картина двусторонних изменений, повышенная ветвистость чашечек, сдавление и удлинение лоханок. На артериограммах для поликистоза характерно наличие множества округлых бессосудистых участков и удлиненных истонченных артерий. |
| Гнойное воспаление почек | При карбункуле (реже абсцессе) почки подозрение на наличие опухоли обычно возникает в связи со сходной рентгенологической картиной при проведении экскреторной урографии (деформация, оттеснение чашечно-лоханочной системы, ампутация чашечек). На сцинтисканограммах проявление опухоли и карбункула почки также сходны (очаговый дефект накопления изотопа). Кроме того, все клинические и лабораторные признаки острого воспалительного процесса (лихорадка с ознобом, лейкоцитоз) не только не исключают опухоль почки, но и являются достаточно характерными ее симптомами. Ясность в дифференциальную диагностику в этих случаях вносит почечная артериография. |
| Туберкулез почки | При туберкулезе почки довольно рано появляются симптомы общего характера: потеря аппетита, слабость, субфебрильная температура и нерезкие боли в пояснице. В моче может определяться умеренная альбуминурия и микрогематурия (профузная макрогематурия встречается крайне редко). В дальнейшем при образовании и вскрытии каверны в лоханку исследование мочи дает картину пиурии и нефрита. В моче, помимо большого количества лейкоцитов, обнаруживаются эритроциты, цилиндры, белок. У больного могут появиться коликообразные боли вследствие отхождения комочков гноя и кровяных сгустков. Нередко присоединяются дизурические расстройства. Большое значение имеет бактериологическое исследование мочи и биологическая проба (прививка мочи морским свинкам). На обзорных снимках иногда можно в почке обнаружить очаги петрификации. При исследовании с контрастным веществом определяется снижение функции больной почки, умеренное расширение лоханки и верхнего отдела мочеточника, изъеденность, размытость очертаний почечных сосочков и чашечек, которые могут быть расширены: со стороны мочеточника можно обнаружить изменения в виде стриктур. Характерным признаком туберкулеза почки являются каверны в виде полости (неправильной округлой формы), которая может сообщаться с лоханкой. |
| Опухоль почки | Почечный рак на КТ визуализируется как объемное образование с гомогенной или неоднородной внутренней структурой, по плотности несколько выше или ниже нормальной паренхимы (±5-10 HU) [65]. При контрастном усилении рак почки в большинстве случаев характеризуется меньшим усилением плотности, чем нормальная паренхима. При этом почечно-клеточная карцинома, которая в 80 % гиперваскулярна, легко дифференцируется от почечной паренхимы |
Лечение
Цели лечения:
· Радикальное удаление опухоли;
· Удаление первичного очага;
· Стабилизация частичная или полная регрессии опухоли;
· Улучшение общего состояния;
· Увеличение общей выживаемости.
Тактика лечения (смотрите приложение):
Таблица. Лечение рака почки в зависимости от стадии опухолевого процесса
| Стадия заболевания | Методы лечения |
| Стадия I (T1аN0M0, T1бN0M0) | Радикальная операция (резекция почки, нефрэктомия) (открытая/лапароскопическая). |
| Стадия II (T2N0M0) | Радикальная операция (нефрэктомия с лимфодиссекцией) (открытая/лапароскопическая). |
| Стадия III (T3аN0M0, T3бN0M0, Т3с N0M0 T3аN1M0, T3бN1M0, Т3с N1M0) | Радикальная операция (нефрэктомия с тромбэктомией и лимфодиссекцией). При небольших (≥4 см) опухолях Т3а стадии возможно выполнение резекции почки (открытая/лапароскопическая). |
| Стадия IV (T4 любое N M0; Любое Т N2М0; Любое Т любое NМ1 ) | Радикальная нефрэктомия (Т4N0M0), либо симультанная операция (открытая/лапароскопическая); Паллиативная (или циторедуктивная) нефрэктомия (любое ТN2М0, или М1); Таргетная терапия (при мтс). В некоторых ситуациях может быть рассмотрен вопрос о назначении иммунотерапии*. При единичных метастазах в легкие, кости скелета может быть предложено удаление мтс очагов. При мтс в позвоночник с целью декомпрессии спинного мозга применяются ламинэктомия, декомпрессионно-стабилизирующая ламиэктомия с формированием переднего или заднего опорного комплекса у молодых пациентов. |
*Вне рамок клинических исследований проведение адъювантной терапии после осуществеления радикального хирургического лечения РП не показано [5], (УД – А; рекомендации ЕАУ, 2015г)
Эффект от проведенного лечения оценивается по критериям классификации RECIST [8]:
Полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель
Частичный эффект – уменьшение очагов на 30% и более
Прогрессирование – увеличение очага на 20%, или появление новых очагов Стабилизация – нет уменьшения опухоли менее чем 30%, и увеличение более чем на 20%.
Немедикаментозное лечение:
Режим больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
Медикаментозное лечение:
Специализированная медикаментозная терапия почечно-клеточного рака применяется при метастатическом процессе. Почечно-клеточный рак обладает резистентностью к большинству химиопрепаратов. Была доказана эффективность следующих таргетных препаратов: сунитиниб, сорафениб, бевацизумаб в комбинации с интерфероном-альфа, пазопаниб, эверолимус, акситиниб; в некоторых случаях может быть назначена иммунотерапия (интерферон-альфа, интерлейкин-2), но показания к ним ограничены (см. ниже).
Таблица. Алгоритм назначения таргетных препаратов [5,6,7]
| Алгоритм назначения препаратов для лечения хирургически не резектабельного рецидива рака почки или IVстадии рака почки* | |
| Преимущественно светло-клеточный вариант | Несветлоклеточный вариант |
| 1 линия терапии | |
| Включение в клинические исследования | Включение в клинические исследования (предпочтительно) |
| или | или |
| Сунитиниб (категория 1) | Сорафениб |
| или | или |
| Бевацизумаб+ИНФ (категория 1) | Сунитиниб |
| или | или |
| Пазопаниб(категория 1) | Пазопаниб |
| или | или |
| Высокие дозы ИЛ-2 для определенной группы пациентов** | Акситиниб |
| или | или |
| Сорафениб для определенной группы пациентов** | Бевацизумаб или |
| и | и |
| Наилучшая поддерживающая терапия | Наилучшая поддерживающая терапия |
| Наблюдение | |
| Последующие линии терапии при прогрессировании | |
| Таргетная терапия: | |
| После терапии ингибиторами тирозинкиназ | |
| Эверолимус (категория 1) | |
| Акситиниб (категория 1) | |
| Сорафениб | |
| Сунитиниб | |
| Пазопаниб | |
| Бевацизумаб (категория 2Б) | |
| После цитокиновой терапии | |
| Акситиниб (категория 1) | |
| Сорафениб(категория 1) | |
| Сунитиниб (категория 1) | |
| Пазопаниб (категория 1) | |
| Бевацизумаб | |
| или | |
| Цитокиновая терапия | |
| Высокие дозы ИЛ2 для определенной группы пациентов** (категория 2Б) | |
| и | |
| Наилучшая поддерживающая терапия | |
| *адаптировано из NCCN guidelines 2015 [7]; **пациенты с удовлетворительным общим состоянием и нормальной органной функцией | |
Режимы терапии
1. Бевацизумаб 10мг/кг в/в капельно 1 раз в 2 нед в комбинации с ИФН-альфа (6-9млн ЕД п/к 3 раза в неделю).
2. Сунитиниб 50мг перорально ежедневно в течение 4 недель., затем перерыв 2 нед. При тяжелой переносимости сократить режим приема до 2 недель и затем 1 неделя перерыв.
3. Сорафениб по 400мг перорально 2 раза в сутки (утром и вечером) – суточная доза 800мг, ежедневно. Возможна редукция дозы до 400 и 200 мг в сутки (при тяжелых побочных эффектах)
4. Эверолимус 10мг ежедневно однократно перорально. При появлении признаков плохой переносимости возможно снижение дозы на 2 уровня – 5мг ежедневно перорально однократно, 5мг 1 раз в 2 дня.
5. Пазопаниб 800 мг перорально 1 раз в сутки. В зависимости от индивидуальной переносимости суточная доза препарата может быть уменьшена с шагом 200 мг, при этом максимальная суточная доза не должна превышать 800 мг и минимальная суточная доза не должна быть меньше 400 мг.
6. Акситиниб– препарат 2й линии терапии – режим назначения по 5 мг 2 раза в сутки, перорально. Лечение Акситинибом должно продолжаться до проявлений неприемлемой токсичности, которая не может быть остановлена сопутствующими лекарственными препаратами или коррекцией дозировки. Препарат принимается по 5 мг два раза в сутки с перерывом примерно 12 часов как с пищей, так и натощак. Проглатывать целиком, запивая стаканом воды. При отсутствии токсических осложнений 3-4 степени в течение первых двух недель приема может проводится эскалация дозы препарата до 7 мг х 2 раза в день (в течение последующих двух недель) и далее до 10 мг х2 раза в день (по согласованию с химиотерапевтом).
Длительность применения таргетных препаратов проводится до прогрессирования или развития неприемлемой токсичности. При этом оценку эффективности терапии необходимо проводить каждые 1,5-2 месяца.
Другие виды лечения:
Рак почки не чувствителен к лучевой терапии, поэтому лучевые методы лечения при почечно-клеточном раке на первичный очаг не показаны. Лучевая терапия может применяться для облучения мтс очагов в кости с обезболивающей целью. В отдельных случаях применение стереотаксической лучевой терапии у больных с метастатическим поражением головного мозга может существенно снизить выраженность симптоматики.
Целесообразность:
· Высокая вероятность выявления клинически незначимого ПКР при опухоли почки маленьких размеров;
· 10-15% больных с маленькой опухолью почки имеют доброкачественные опухоли почки.
Преимущества:
· Предотвращение побочных эффектов терапии;
· Сохранение качества жизни и физической активности пациента;
· Предотвращение «ненужной» терапии клинически незначимых опухолей;
· Сокращение стоимости лечения;
· Возможность отложенного вмешательства в случае клинической прогрессии.
Недостатки:
· Вероятность прогрессии заболевания;
· Сложности при проведении терапии более распространенного заболевания в случае выявления его прогрессии;
· Психологический дискомфорт у пациента;
· Необходимость постоянного мониторинга (УЗИ, КТ или МРТ органов брюшной полости и грудной клетки).
Аблативные методики
Существующие альтернативы хирургическому лечению ПКР включают чрескожные малоинвазивные процедуры, выполняемые под контролем современных средств визуализации, такие как чрескожная радиочастотная абляция (РЧТА), криоабляция, микроволновая и лазерная абляция, а также абляция высокоинтенсивным сфокусированным ультразвуком (HIFU).
Преимущества:
· Меньшая травматичность;
· Возможность проведения лечения в амбулаторном режиме;
· Возможность лечения пациентов группы высокого хирургического риска;
· Возможность повторного вмешательства в случае неэффективности первого сеанса абляции;
· Сокращение стоимости лечения.
Показания для применения малоинвазивных аблативных методик:
· наличие небольших случайно выявленных новообразований в корковом веществе почек у пожилых пациентов;
· генетическая предрасположенность больных к развитию множественных опухолей;
· выявление у пациента двусторонних опухолей, которые не могут быть излечены хирургическим методом;
· наличие у больного единственной почки и высокий риск развития ренопривного состояния после хирургического вмешательства (УД – В) [5,6,7].
Противопоказания для применения аблативных методик:
· ожидаемый срок жизни 3 см или расположенных в области ворот почки, центральной собирательной системы или проксимального отдела мочеточника.
Абсолютные противопоказания для применения аблативных методик:
· наличие необратимых коагулопатий;
· крайне высокий операционный риск.
Среди имеющихся аблативных методик РЧТА и криоаблация наиболее полно изучены в отношении практичности их использования, частоты возникновения осложнений и онкологических результатов.
Перед применением аблативных методик необходимо выполнить предварительную биопсию для выяснения гистологического варианта новообразования почки.
Эмболизация
Преимуществ выполнения эмболизации перед проведением нефрэктомии не выявлено. Неоперабельным больным и пациентам, которые не перенесут оперативного вмешательства, выполнение эмболизации позволяет уменьшить выраженность симптомов, например таких, как гематурия или боль. Осуществление эмболизации до проведения резекции гиперваскулярных метастазов в кости или позвоночник способствует уменьшению интраоперационной кровопотери. Некоторым больным с костными или паравертебральными метастазами с наличием болевой симптоматики выполнение эмболизации помогает устранить симптомы.
Таблица. Рекомендации по альтернативным вариантам лечения ПКР[5,6,7]
| Рекомендация | Уровень доказательности |
| Активное наблюдение является оправданным выбором для пожилых больных и/или пациентов с тяжелой сопутствующей патологией с небольшими опухолями почек и ограниченной ожидаемой продолжительностью жизни. | С |
| Пациенты с небольшими опухолями почки и/или тяжелой сопутствующей патологией, с противопоказаниями к выполнению хирургического вмешательства, могут рассматриваться как кандидаты на проведение аблативных методик, например криоаблации или РЧТА | С |
| Выполнение биопсии перед проведением аблативных методик и активного наблюдения является стандартной процедурой и показано для стратификации на основании гистологического варианта опухоли в различные группы последующего наблюдения | С |
| Другие выполняемые под контролем современных методов визуализации минимально-инвазивные методы, такие как микроволновая и лазерная аблация, а также HIFU, в настоящее время носят экспериментальный характер и рекомендованы для использования только в исследованиях. | С |
| Эмболизация показана в качестве паллиативного вмешательства больным, которым не возможно выполнить оперативное вмешательство, и больным с выраженной гематурией или болями в поясничной области | С |
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: перевязки до полной эпителизации раны, лечение послеоперационных раневых свищей.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Стандартом в лечении рака почки является радикальная или расширенная нефрэктомия.
Радикальная нефрэктомия подразумевает удаление единым блоком почки с окружающей жировой клетчаткой, фасцией Герота, надпочечником и регионарными лимфоузлами.
При расширенной нефрэктомии дополнительно выполняется резекция окружающих органов в случае распространения на них опухоли.
При выполнении радикальной или расширенной нефрэктомии должны соблюдаться следующие принципы:
· использование оперативного доступа, позволяющего выполнить перевязку почечных сосудов до проведения манипуляции на почке (оптимальными считаются торако-абдоминальный и абдоминальный доступы);
· удаление почки единым блоком с опухолью, окружающей жировой клетчаткой и фасциями;
· адреналэктомия на стороне поражения при подозрении на поражение или метастазирование в надпочечник по данным МРТ и/или КТ, при поражении опухолью верхнего полюса почки sТ3–Т4.
· лимфодиссекция в полном объеме выполняется при опухолях sТ3–Т4. При раке правой почки она включает удаление латерокавальных, прекавальных, ретрокавальных и интер-аортокавальных лимфоузлов от диафрагмы до места слияния общих подвздошных вен. При раке левой почки лимфодиссекция включает удаление латероаортальных, преаортальных, ретроаортальных и интераортокавальных лимфоузлов от диафрагмы до бифуркации аорты. При опухолях sТ1–Т2 расширенная лимфодиссекция не обязательна, возможна ограниченная лимфодиссекция. При раке правой почки ограниченная лимфодиссекция включает удаление латерокавальных, прекавальных и ретрокавальных лимфоузлов от диафрагмы до слияния НПВ. При раке левой почки удаляются латероаортальные и преаортальные лимфоузлы от диафрагмы до бифуркации аорты;
— при распространении опухолевого тромба в просвет почечной или нижней полой вены выполняется удаление тромба (только в рамках ВСМП). В случае распространения опухолевого тромба в просвет НПВ вена пережимается выше и ниже тромба, а также противоположная почечная с последующим его извлечением после рассечения вены над тромбом. При прорастании сосудистой стенки опухолью производится резекция данного участка НПВ на всю толщину сосудистой стенки.
— в случае распространения опухоли на окружающие органы и ткани производятся комбинированнные операции с резекцией пораженных органов и тканей с интраоперационным исследованием краев отсечения.
При прорастание опухоли капсулу почки и при наличие отдаленных мтс необходимо дополнить лечение (химио)иммунотерапией.
Таблица. Рекомендации по лечению локализованного и местно-распространенного ПКР
| Рекомендация | УД |
| Хирургическое вмешательство – единственный радикальный метод лечения ПКР. | С |
| Для опухолей стадии Т1 по возможности следует выполнять резекцию почки. | В |
| При наличии соответствующих технических возможностей резекция почки является стандартной процедурой при солитарных опухолях почек диаметром | С |
| При осуществлении резекции почки необходим минимальный отступ в пределах здоровых тканей для предотвращения возникновения местного рецидива | В |
| Проведение расширенной лимфаденэктомии не рекомендовано всем больным, в связи отсутствием данных об улучшении выживаемости. Расширенную лимфаденэктомию следует выполнять для существления стадирования больным с пальпируемыми и/или увеличенными лимфатическими узлами. | A |
| Выполнение адреналэктомии не рекомендовано больным, у которых по данным предоперационного КТ исследования надпочечники в норме и пациентам, у которых интраоперационное обследование не выявляет метастазов в надпочечник или прямого врастания опухоли в надпочечник. | С |
| У больных с опухолями больших размеров (>7 см) или при наличии положительного края резекции после выполнения органосохраняющей операции имеется высокий риск развития внутрипочечных рецидивов. | С |
| Лапароскопическая радикальная нефрэктомия показана и является стандартом в лечении больных ПКР стадии Т2 и больных, которым не возможно выполнить резекцию почки | С |
| Выполнение лапароскопической радикальной нефрэктомии не показано пациентам с опухолями стадии Т1 – им рекомендуется проведение резекции почки | С |
| Открытая резекция почки на сегодняшний день остается стандартом лечения Лапароскопическая и робот-ассистированная резекция почки являются альтернативными вариантами открытой резекции почки | С |
Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: паллиативная помощь.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
Лечение больных раком почки с отдаленными метастазами (см. рисунок 1, приложение 1).
У 10–15% больных раком почки при первичном обращении определяются отдаленные метастазы.
Больные диссеминированным ПКР представляют собой разнородную в прогностическом отношении группу. Неблагоприятными прогностическим факторами (прогностическая модель Memorial Sloan Kettering Cancer Center; MSKCC), негативно влияющими на общую выживаемость больных, являются:
· соматический статус ( 1.5 от верхней границы нормы;
· уровень гемоглобина 10 мг/дл или > 2.5 ммоль/л;
· интервал от первичного установления диагноза ПКР до начала терапии
| Рекомендация | Уровень доказательности |
| Выполнение паллиативной нефрэктомии рекомендовано больным метастатическим ПКР и хорошим общим соматическим состоянием. | А |
| У больных метастатическим ПКР удаление метастазов необходимо выполнять у отдельных больных при резектабельном поражении, низком операционном риске, удовлетворительном общем состоянии, благоприятном прогнозе больного и индолентном течении заболевания. | С |
| Радикальное удаление резидуальных метастазов возможно у больных, ответивших на иммунотерапию и/или другое системное лечение. | С |
| В отдельных случаях применение стереотаксической лучевой терапии у больных с метастатическим поражением головного мозга и наличием костных метастазов может существенно снизить выраженность симптоматики. | С |
Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Акситиниб (Axitinib) |
| Бевацизумаб (Bevacizumab) |
| Гемцитабин (Gemcitabine) |
| Доксорубицин (Doxorubicin) |
| Интерлейкин-2 человека рекомбинантный (Interleukin-2 human recombinant) |
| Интерферон альфа (Interferon alfa) |
| Пазопаниб (Pazopanib) |
| Сорафениб (Sorafenib) |
| Сунитиниб (Sunitinib) |
| Цисплатин (Cisplatin) |
| Эверолимус (Everolimus) |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для плановой госпитализации;
· наличие опухолевого процесса (образования) в почке;
· операбельный рак почки (I – IV стадии);
Показания для экстренной госпитализации;
· При наличии гематурии почечной этиологии (из пораженной опухолью почки).
Профилактика
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
Нургалиев Нуржан Серикович – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра онкоурологии.
2. Косанов Магжан Салимович – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», врач центра онкоурологии.
3. Ким Виктор Борисович – доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра нейроонкологии.
4. Абдрахманов Рамиль Зуфарович – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий отделения химиотерапии, химиотерапевт.
5. Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан», начальник отдела инновационного менеджмента.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты: Есентаева Сурия Ертугуровна – доктор медицинских наук, заведующая курсом онкологии и маммологии НУО «Казахстанско – Российский Медицинский университет»;
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.