врожденный порок сердца неуточненный мкб 10 код
Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца (Q24)
Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)
Расположение сердца в левой половине грудной клетки с верхушкой, направленной влево, но с транспозицией других внутренних органов (situs viscerum inversus) и пороками сердца, или исправленной транспозицией магистральных сосудов.
Врожденная коронарная (артериальная) аневризма
Неправильное положение сердца
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Врожденные пороки сердца у взрослых
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «13» июля 2020 года
Протокол №111
Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.
Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ
Код(ы) МКБ-10:
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)
Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:
Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.
Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).
Лабораторные исследования:
Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:
Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| БАЛКА | Высокая легочная гипертензия | ангикардиография | |
| Коронаролегочные фистулы | ангикардиография | ||
| Разрыв синус Вальсальвы | ЭХОКГ |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Перечень основных лекарственных препаратов:
Торасемид
Эплеренон
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида
75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрь
Дальнейшее ведение:
| Показания | Класс | Уровень |
| Основные предоперационные обследования взрослых пациентов с врожденными пороками сердца должны включать системную артериальную оксигемометрию (измерение парциального давления кислорода), ЭКГ, рентген грудной клетки, чреспищеводнуюЭхоКГ, общий анализ крови, коагулограмму. | 1 | С |
| Рекомендуется, чтобы при возможности дооперацион-ные обследования и хирургические вмешательства у взрослых пациентов с ВПС были проведены в региональном специализированном центре по ВПС опытными хирургами и кардиоанестезиологами. | 1 | С |
| Пациенты с определенным высоким риском должны быть направлены в специализированные центры для взрослых пациентов с ВПС, исключая случаи, когда оперативное вмешательство является абсолютно неотложным. Категория высокого риска включает следующих пациентов: — с предшествующей процедурой Фонтена; — высокой легочной гипертензией; — цианотическими ВПС; — с сочетанными ВПС и наличием сердечной недостаточности, клапанными пороками или с необходимостью антикоагулянтной терапии; — с ВПС и злокачественными аритмиями | 1 | С |
| Рекомендуется консультация с экспертами для оценки риска у взрослых пациентов с ВПС, которые будут подвергнуты несердечным хирургическим вмешательствам (уровень доказательности С). | 1 | С |
| Консультация с кардиоанестезиологами рекомендована у пациентов с умеренным и высоким риском. | 1 | С |
| Показания | Класс | Уровень |
| Медицинские сестры, психологи, социальные работники играют важную роль в организации медицинской помощи взрослым с ВПС. Необходимо использовать скрининг для уточнения таких вопросов, как знания пациента и его родственников о состоянии здоровья пациента, что необходимо предпринять при изменении состояния здоровья; социальные взаимосвязи с родственниками, знакомыми, другими лицами; трудоспособность и трудоустройство; наличие и характер психологических проблем (настроение, психические отклонения) | 1 | С |
| Информация об особенностях течения болезни должна быть оформлена в виде электронного паспорта в мо- мент перехода пациента из системы педиатрической помощи в систему оказания медицинской помощи взрослому населению. Эта информация должна быть доступна для пациента/его родственников и должна включать: -демографические данные и контактную информа- цию — наименование порока, перенесенные хирургические вмешательства, результаты диагностических иссле- дований — получаемое пациентом медикаментозное лечение | 1 | С |
| В связи с тем, что процессы взросления начинаются с 12 лет и протекают достаточно индивидуально, реко- мендуется учитывать течение болезни и психосоци- альный статус пациента в процессе «передачи» пациен- та от педиатра к взрослому кардиологу | 1 | С |
| Пациенту должна быть назначена психологическая «опека», если у него имеются проблемы с интеллектом и нет родственника или близкого человека, помогающего решить связанные с нарушением интеллекта проблемы | 1 | С |
Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.
Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):
Торасемид
Эплеренон
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида
75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрь
| Показания | Класс | Уровень |
| Хиругическое вмешательство при ДМПП | ||
| Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии | 1 | В |
| Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичной ДМПП должно проводиться предпочтительно хирургическим, а не чрескожнымушиванием | 1 | В |
| Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обосновано, если рассматривается сопутствующая хирургическая реконструкция/протезирование трехстворчатого клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ | II a | C |
| Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением на парадоксальную эмболию (исключить другие причины) должны быть рассмотрены для интервенции | II a | C |
| Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может рассматриваться при наличии сброса крови слева направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общелегочном сопротивлении менее 2/3 системного сосудистого сопротивления или при реагировании либо на легочную вазоди-латационную терапию или тестовую окклюзию дефекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии) | II b | C |
| Сопутствующая операция по Maze может рассматриваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксиз-мальной и хроническойнаджелудочковойтахиарит-мией | II b | C |
| Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипер-тензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень доказательности В). | III | B |
| Закрытие ДМЖП | ||
| Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков сердца | 1 | С |
| Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение легочного минутного объемного кровотока к системно- му равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ | 1 | В |
| Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть инфекционный эндокардит | 1 | С |
| Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составляет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления | IIa | В |
| Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией | III | В |
| Открытый артериальный проток | ||
| Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях: — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо — ранее перенесенный эндокардит — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо | 1 | С |
| Для пациентов с кальцинированным ОАП перед проведением хирургического закрытия требуется консультация интервенционного кардиолога, специализирующегося на ведении взрослых больных с ВПС | 1 | С |
| Хирургическая коррекция должна выполняться специалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и рекомендуется в случаях: когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством анатомия протока не позволяет закрыть ОАП устройством (например, аневризма или эндартериит) | ||
В
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует реконструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симптомы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиента давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аортальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со значительным сбросом крови слева направо
| Показания | Класс | Уровень |
| Хирургическое вмешательство при ДМПП | ||
| Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии | 1 | В |
| ДМЖП | ||
| Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматриваться в тех случаях, когда ДМЖП находится на расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов, и если ДМЖП сопутствует значительное увеличение левого желудочка сердца или если есть легочная гипер-тензия | II b | C |
| ОАП | ||
| Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП | II a | C |
| Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо | II a | C |
| Клапанный стеноз аорты | ||
| Молодым людям и другим пациентам без значительного кальциноза стенок аорты и без аортальной ре-гургитации аортальная баллонная вальвулотомия назначается в следующих случаях: 1) пациентам с симптомами стенокардии, страдающим обмороками, одышкой при физических нагруз-ках и имеющим высокие значения градиента более 50 мм рт. ст.; 2) асимптомным молодым людям, у которых наблюдаются нарушения сегмента ST и Т-волны в отведениях 3-6 в покое или при нагрузке и значение градиента давления, измеренного при катетеризации, более 60 мм рт. ст.. | 1 | С |
| Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомномтечении аортального стеноза у молодых людей и значении градиента давления, измеренного при катетеризации, более 50 мм рт. ст., если пациент/пациентка хочет заниматься спортом или забеременеть. | II a | C |
| Аортальная баллонная вальвулотомия может рассматриваться как мост к хирургическому вмешательству при гемодиначески нестабильном состоянии взрослых со стенозом аорты, взрослых с высоким риском протезирования аортального клапана, или если протезирование аортального клапана не может быть осуществлено ввиду серьезных сопутствующих заболеваний. | II b | C |
| Коарктация аорты | ||
| Чрескожное вмешательство показано при возвратной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. ст. | 1 | В |
| Имплантация стента в место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установлена в достаточной мере, эффективность и безопасность в отдаленном периоде также не установлены | II a | B |
| Клапанный стеноз ЛА | ||
| Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у асимптомных пациентов с диспластичными клапанами легочной артерии и мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст. | II a | C |
| Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отобранных симптомных пациентов с диспластичным клапаном легочной артерии с мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 30 мм рт. ст. | II a | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется асимп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выброса | III | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симтом-ным пациентам со стенозом легочной артерии и выраженной легочной регургитацией | III | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 30 мм рт. ст. | III | C |
| Рекомендации по использованию эндоваскулярных методов лечения долевых и периферических стенозов легочной артерии | ||
| Чрескожная интервенционная терапия рекомендована в качестве метода выбора при лечении подходящих очаговых долевых и/или периферических стенозов легочной артерии с сужением более 50% диаметра, давлением в правом желудочке выше 50 мм рт. ст. и/или наличием симптомов | 1 | B |
| Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящим для выполнения чрес-кожного вмешательства, показана открытая хирургическая операция | 1 | B |
Дальнейшее ведение:
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Поступление пациентов: плановое.
Экстренный тип госпитализации: нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизни угрожающие аритмии.
Критические врожденные пороки сердца у новорожденных
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Критические врожденные пороки сердца у новорожденных
Критический порок сердца – ВПС, сопровождающийся развитием критического состояния [3].
Характерная особенность критических ВПС – отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций. Если не проводится экстренная терапия (например введение простогландинов) или не выполняется оперативная коррекция, ребенок погибает в течение 1-ых дней или недель жизни [8].
Критическое состояние – это состояние, сопровождающееся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечно-сосудистой недостаточности, тканевой гипоксией с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза [4].
Код протокола:
Сокращения, используемы в протоколе:
| АВСД – атриовентрикулярный септальный дефект АД – артериальное давление АК – аортальный клапан АТК – атрезия трикуспидального клапана ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВПС – врожденный порок сердца ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ИФА – иммуноферментный анализ МКК – малый круг кровообращения ОАП – открытый артериальный проток ООО – открытое овальное окно ПЦР – полимеразная цепная реакция СГЛС – синдром гипоплазии левого сердца СДР – синдром дыхательных расстройств СЛА – стеноз легочной артерии ТАДЛВ – тотальный аномальный дренаж легочных вен ТМС – транспозиция магистральных сосудов ТФ – Тетрада Фалло ЭКГ – электрокардиография |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.
Категория пациентов: новорожденные, дети.
Пользователи протокола: детские кардиологи, неонатологи, детские кардиохирурги, детские анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация:
Клиническая классификация врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей:
Анатомо-физиологическая классификация ВПС:
· ВПС с артериовенозным сбросом, бледного типа, сопровождающиеся перегрузкой малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВСД);
· Пороки с веноартериальным сбросом – пороки синего типа (тетрада Фалло (ТФ), атрезия трикуспидального клапана (АТК));
· ВПС, сопровождающий обструкцией кровотоку (стеноз аортального клапана (САК), стеноз легочной артерии (СЛА), коарктация аорты).
Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни [3,4]:
· ВПС, сопровождающиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический приступ, гипоксемический статус);
· ВПС, проявляющиеся преимущественно сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок);
· ВПС, проявляющееся нарушениями ритма сердца (постоянная тахикардия, полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).
У новорожденных и детей первого года жизни целесообразно выделять состояния, зависящие от функционирования фетальных коммуникаций – ВПС, при которых гемодинамика, обеспечение адекватного кровотока, оксигенация тканей возможны только при сохранении функционирующих фетальных коммуникаций (открытое овальное окно (ООО), ОАП, аранциев проток) [1,2,3]. При естественном закрытии указанных коммуникаций возникает критическая ситуация, которая реализуется либо через синдром прогрессирующей артериальной гипоксемии, либо через синдром сердечной недостаточности.
Классификация критических состояний:
Классификацией, объединяющей патофизиологические аспекты и клинические проявления ВПС, является схема прогноза критических состояний, предложенная Л.М. Миролюбовым [3].
Рисунок № 1: Прогноз критических состояний при ВПС у новорожденных
Классификации ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al., 1980):
1 группа – пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана;
3 группа – пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза:
Сроки манифестации клинических проявлений ВПС напрямую зависят от гемодинамики порока и физиологических изменений кровотока, происходящих в организме ребенка после рождения, и представлены в таблице № 1 (приложение № 1) [3,6].
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· физикальный осмотр;
· определение наличия цианоза;
· подсчет ЧД в минуту;
· подсчет ЧСС в минуту;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне (в счучае обращения в поликлинику):
· пульсоксиметрия;
· ЭКГ.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: (роды на дому, ранняя выписка из родильного дома)
Госпитализация проводится в экстренном порядке без проведения исследований в кардиохирургический центр (в случае нахождения в учреждении родовспоможения):
· ОАК;
· ОАМ;
· Биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
· ЭКГ;
· Рентгенография органов грудной клетки;
· ЭХОКГ;
· кал на патологическую флору;
· ИФА на маркеры гепатитов В и С;
· ИФА на ВИЧ.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (родильный дом, перинатальный центр):
· измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями;
· суточный баланс жидкости;
· пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
· коагулограмма;
· определение КЩС крови;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭХОКГ;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (родильный дом, перинатальный центр):
· микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);
· кал на патологическую флору;
· Кровь на стерильность.
· ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
· ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M
· НСГ;
· УЗИ органов брюшной полости;
· УЗИ плевральной полости;
· Осмотр глазного дна.
· КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов.
Кратность проведения исследований и сроки проведения представлены в таблице № 2.
Таблица № 2. Основные мероприятия/дополнительные мероприятия:
| № | вид исследования | кратность проведения | сроки проведения |
| Основные исследования | |||
| 1. | Ежедневный осмотр | каждый день | в утренние часы, повторно при изменении состояния |
| 2. | контроль температуры тела | каждый день | постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров) |
| 3. | контроль АД | каждый день | постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров) |
| 4. | контроль Sat O2 | каждый день | постоянно (мониторирование жизненно-важных параметров) |
| 5. | контроль диуреза | ежедневно | в течение суток |
| 5. | ОАК | 7 раз | с интервалом 2-3 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений; |
| 6. | ОАМ | 7 раз | с интервалом 2-3 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений; |
| 7. | Биохимия крови (определение уровня белка, электролитов, АЛТ, АСТ, билирубин общий и прямой, мочевина, креатинин, глюкоза) | 4 раза | с интервалом 3-4 дня, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней; |
| 8. | КЩС крови | ежедневно | в случае необходимости несколько раз в день в зависимости от состояния, проведения терапии кардиотоническими препаратами |
| 9. | определение коагуляционного статуса: коагуляционный профиль (ПВ – ПО – МНО, фибриноген, АЧТВ, ПТИ), агрегация тромбоцитов | 1 раз | 1 раз при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния |
| 11 | контроль МНО | – | по необходимости |
| 12. | ЭКГ | 3 раза | с интервалом 5 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 1 день; |
| 13. | ЭХОКГ | 2 раза | с интервалом 7-10 дней, дополнительно при изменении состояния, либо в случае необходимости контроля выявленных изменений с интервалом 5 дней; |
| 14. | рентгенография органов грудной клетки | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния, в случае проведения ИВЛ по необходимости. |
| Дополнительные исследования | |||
| 1. | ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M | 1 раз | после рождения в случае наличия подозрения на возможное инфицирование, повторно через 10 дней в парных сыворотках при положительном результате 1-го скрининга |
| 2. | ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M | 1 раз | при положительных результатах ИФА скрининга для определения активности процесса |
| 3. | Мазок из зева и носа, посев биологических жидкостей на чувств. к антибиотикам | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния, либо в случае необходимости мониторинга проводимой антибактериальной терапии |
| 4. | кал на патологическую флору | 1 раз | в случае планируемого перевода в другие стационары |
| 5. | кровь на стерильность | по показаниям | |
| 6. | УЗИ плевральной полости | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния. |
| 7. | УЗИ органов брюшной полости и почек | 1 раз | при поступлении, дополнительно в случае наличия патологических изменений либо изменения состояния. |
| 8. | НСГ | 1-2 раза | при поступлении, дополнительно при изменении состояния, контроля выявленных изменений |
| 21. | осмотр глазного дна | 2 раза | при поступлении и через 10 дней, дополнительно при изменении состояния |
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи ( в случае родов на дому, ранней выписки):
· Физикальный осмотр;
· Определение наличия цианоза;
· Подсчет ЧД в минуту;
· Подсчет ЧСС в минуту;
· Пульсоксиметрия;
· ЭКГ.
Показания для консультации специалистов:
· Консультация детского кардиолога: наличие симптомов, либо синдромов (артериальной гипоксемии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности), позволяющих заподозрить ВПС у новорожденного;
· Консультация кардиохирурга: наличие ВПС, подтвержденного по данным ЭХОКГ и других лабораторно-интсрументальных методов исследования, требующего проведения оперативной коррекции в экстренном/срочном порядке, либо в ближайшие месяцы жизни;
· Консультация аритмолога:наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
· Консультация невропатолога: наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· Консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· Консультация оториноларинголога: носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· Консультация гематолога: наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· Консультация нефролога: наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
· Консультация пульмонолога: наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;
· Консультация офтальмолога: воспалительные заболевания органов зрения, нарушения зрения, плановый осмотр глазного дна.
· Консультация генетика: при наличии фенотипических признаков генетической/хромосомной патологии.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Чаще всего у новорожденных в критическом состоянии приходится проводить дифференциальную диагностику между патологией сердечно-сосудистой и дыхательной систем, и в том и в другом случае главными симптомами являются наличие цианоза, одышка. При наличие у новорожденного выраженного цианоза для дифференцировки его генеза (легочный или сердечный) проводится проба с вдыханием 100% кислорода (nitrogen washout test, гипероксидный тест).
Методика выполнения пробы:
На правой руке (предуктально) производится забор артериальной (лучевая артерия) или капиллярной крови на газовый состав и КЩС. Назначается инсуффляция кислорода (100%) через маску в течение 10-15 минут, затем вновь производится контрольный забор артериальной или капиллярной крови на газовый состав и КЩС.
Признается, что гипероксидный тест не приводит к закрытию ОАП и его проведение не противопоказано при подозрении на наличие дуктусзависимой патологии. Однако отсутствие эффективности кислородотерапии указывает на вероятность дуктусзависимого кровообращения. Поэтому после проведения гипероксидного теста у новорожденного с подозрением на дуктусзависимое кровообращение необходимо тотчас прекратить подачу кислорода. Такие дети нуждаются в незамедлительной внутривенной инфузии простагландина Е1 [3,7].
Дифференциальные признаки патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем представлены в таблице № 2 [3,7].
Таблица № 2: Критерии дифференциальной диагностики патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем у новорожденных.
| Симптом | патология дыхательной системы | патология ССС |
| цианоз | умеренной степени выраженности | · возможен дифференцированный цианоз; · тотальный выраженный цианоз. |
| кислородная проба при наличии цианоза | артериальное значение Pa02 после инсуффляции О2 обычно становится выше 150 мм рт.ст. | Pa02 не повышается выше 100 мм рт.ст. (и не повышается более чем на 10-30 мм рт.ст. от исходных значений) |
| улучшение состояния, уменьшение цианоза, повышение сатурации О2 до 90-100% | · ухудшение состояния, нарастание цианоза – легочная дуктус-зависимая гемодинамика; · снижение системного давления – дуктусзависимая системная гемодинамика. | |
| одышка | ЧСС в пределах возрастной нормы, Либо учащение незначительно | тахикардия |
Для облегчения дифференциальной диагностики ВПС предлагается алгоритм, представленный на рисунке № 2, приложение №4.
Кроме того, у этой группы пациентов необходимо проведение дифференциальной диагностики между ВПС и персистирующей легочной гипертензией новорожденных. В таблице № 3 указаны факторы, свидетельствующие о вероятном наличие у новорожденного персистирующей легочной гипертензии (ПЛГН) [1,2,7].
Таблица № 3: Признаки вероятной персистирующей гипертензии новорожденных.
| Беременность | • Пренатально диагностированная гипоплазия легких • Наличие признаков амнионита |
| Роды | • Перинатальная асфиксия • Аспирация меконием • Септицемия • Респираторный дистресс-синдром |
| Обзорная рентгенография органов грудной клетки | • Признаки РДС • Пневмоторакс • Пневмония |
| Течение | Фазы временного повышения сатурации >95%, paO2 >100 мм рт.ст. на фоне подачи кислорода |
| Лабораторные параметры | Признаки ВУИ: • Лейкоцитоз • Лейкопения • Тромбоцитопения • ↑ С-реактивный белок |
Лечение
· обеспечение стабильной гемодинамики;
· обеспечение адекватного системного кровотока;
· обеспечение адекватного легочного кровотока;
· обеспечение адекватной оксигенации;
· достижение значений сатурации 75-85% при цианотических ВПС;
· появление пульсации на бедренных артериях при пороках с обструкцией системного кровотока.
Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение:
Базовые принципы лечения: температурный, лечебно-охранительный режимы, принципы вскармливания) соответствуют общим принципам, принятым в отделениях реанимации новорожденных.
Следует обеспечить:
· Комфортный температурный режим, при необходимости – седация для снижения метаболических потребностей организма.
· Регулярное удаление слизи из дыхательных путей.
· При необходимости – пункция периферической или центральной вены.
Следует избегать:
· Использования пупочного катетера более 4 дней (риск тромбоза).
Мониторинг:
Следует обеспечить:
· Мониторинг ЧСС, ЧДД, АД, оксигенации крови, температуры;
· Ежедневное взвешивание пациента.
· Мониторинг баланса жидкости.
· Мониторинг лабораторных параметров: общего анализа крови и мочи, глюкозы в крови, электролитов, мочевины и креатинина, КЩС. Кратность забора анализов зависит от стабильности состояния пациента.
Коррекция объема циркулирующей крови (ОЦК):
Следует обеспечить:
· Ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы.
· При внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.
Следует избегать:
· Объемной перегрузки.
Питание:
Следует обеспечить:
· Щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком или смесями) – частыми малыми дозами через зонд;
· Расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.
· Следует избегать:
· Парентерального вместо энтерального питания.
· У пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.
Респираторная поддержка и ИВЛ:
У пациентов с подозрением на дуктус-зависимую гемодинамику
Следует обеспечить:
· Насыщение крови кислородом на уровне 75-85% на фоне адекватной механики дыхания и отсутствия метаболического ацидоза.
Следует избегать:
· Инсуффляции кислорода у пациента с дуктус-зависимой гемодинамикой;
· Искусственной вентиляции легких и значений pCO2 85%.
Медикаментозная терапия:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: (родильный дом, перинатальный центр).
Принципы адекватной терапии критических ВПС на основании имеющейся у пациента гемодинамики [1,2,7] отражены в таблице №3:
Таблица № 3: Адекватная медикаментозная терапия в зависимости от типа гемодинамики критического ВПС.
| Гемодинамика | Адекватная терапия |
| Дуктус-зависимая легочная циркуляция | • Кислородотерапия не показана • Титрование простагландина Е1 • Коррекция КЩС • При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом |
| Дуктус-зависимая системная циркуляция | • Кислородотерапия не показана • Соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости. • Титрование простагландина Е1 • Коррекция КЩС • При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом • Необходимость поддержания нормокапнии (pCO2 35‐45 мм рт.ст., особенно при проведении ИВЛ). Оптимальные параметры газов крови и КЩС: рН 7,4; pCO2 40 мм рт.ст.; PO2 40 мм рт.ст. • Кардиотоники • Диуретики • Исключение применения вазодилятаторов |
| Форамен-зависимая циркуляция | • Кислородотерапия • Кардиотоники • Диуретики • Вазодилататоры • Ограничение инфузионной терапии |
| Легочная гиперволемия | • Кардиотоники • Диуретики • Ограничение инфузионной терапии • При ОАП большого диаметра – индометацин в/в или ибупрофен внутрь |
Медикаментозное лечение, оказываемое на уровне родильного дома/перинатального центра:
Основным препаратом терапии критических ВПС до поступления в кардиохирургический центр является простагландин Е1.
| 4. | Антибактериальные препараты | ||
| Цефазолин | 100 мг/кг в сутки В 2-4 приема в/в | 10 дней | 20% |
| Цефуроксим | 100 мг/кг в сутки в 2-4 приема в/в | 10 дней | 50% |
| Цефтазидим | 100 мг/кг/сутки | 10 дней | 20% |
| Амикацин | 10-15 мг/кг/сутки В 2 введения в/в | 7-10 дней | 10% |
| 5. | Диуретики | ||
| Фуросемид | 0,5 – 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки | 14 дней | 80% |
| спиронолактон | 2-4 мг/кг в сутки в 2 приема перорально в 8.00, в 12.00 | 14 дней | 100% |
| 6. | Ингибиторы АПФ | ||
| каптоприл | 0,1-0,5 мг/кг в сутки в 3 приема | 14 дней | 30% |
| эналаприл | 0,1-0,5 мг/кг/сутки | 14 дней | 50% |
| 7. | блокаторы – β-адренорецепторов | ||
| карведилол | 0,1-0,8 мг/кг в сутки в 2 приема | 14 дней | 30% |
| анаприлин | 1 мг/кг/сутки в 3 приема | 14 дней | 20% |
| метопролол | 5 мг/кг/сутки в 2 приема | 14 дней | 10% |
| 8. | Растворы для в/венных инфузий | ||
| натрия хлорид 0,9% | 10 мл/кг | 14 дней | 100% |
| глюкоза раствор для инфузий 10% | 10 мл/кг | 14 дней | 100% |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания | 14 дней; | 10% | |
| Гидрокарбонат натрия | Расчет на основании показателей КЩС | По потребности | 30% |
Таблица № 6: Дозы дигоксина в зависимости от возраста.
| возраст | ежедневная поддерживающая доза мкг/кг/сутки | |
| PO | IV | |
| недоношенные новорожденные | 5 | 3-4 |
| доношенные новорожденные | 8-10 | 6-8 |
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.
Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: не проводится.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: не проводится.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: не проводится.
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое лечение, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое лечение, оказываемое в стационарных условиях:
Хирургическая коррекция критических ВПС осуществляется в условиях высокоспециализированных кардиохирургических центрах республиканского уровня. Вид коррекции определяется анатомией порока и тяжестью состояния пациента.
В случае выявления у новорожденного критического ВПС, осуществляется перевод его в специализированный кардиохирургический стационар для проведения оперативной коррекции. Порядок перевода пациента представлен ниже.
Особенности транспортировки пациентов с критическими ВПС:
Транспортировка пациента на фоне внутривенной инфузии простагландина Е1:
· Новорожденные с тяжелой гипоксемией, ацидозом и сердечно-сосудистой недостаточностью нуждаются в ИВЛ во время транспортировки.
· Простагландин Е1 является препаратом выбора для обеспечения стабильной транспортировки новорожденных с дуктусзависимыми ВПС, поэтому следует обеспечить его непрерывное внутривенное введение с помощью перфузора. Необходимо иметь запасные источники питания для перфузора (заряженные аккумуляторы, батарейки).
· Во время транспортировки у пациента должно быть 2 венозных доступа.
· Сопровождающий врач должен владеть техникой интубации трахеи у новорожденных и иметь при себе необходимые инструменты (интубационные трубки, ларингоскоп, мешок Амбу, лейкопластырь и т.д.).
Показания к ИВЛ во время транспортировки:
· Тяжелая гипоксемия, ацидоз, тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
· Продолжающиеся эпизоды апноэ во время введения простагландина Е1;
· Плановый перевод на ИВЛ для транспортировки, если доза простагландина Е1 превышает 0,025 мкг/кг/мин.
Индикаторы эффективности лечения:
· Пациент не требует подачи кислорода;
· Пациент не нуждается в инотропной поддержке;
· Отсутствуют жизнеугрожающие нарушения ритма;
· Уровень артериального давления соответствует возрастной норме;
· Нормальные параметры КЩС;
· Сатурация кислорода в периферической крови не ниже 75%;
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алпростадил (Alprostadil) |
| Амикацин (Amikacin) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Добутамин (Dobutamine) |
| Допамин (Dopamine) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Карведилол (Carvedilol) |
| Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition) |
| Левосимендан (Levosimendan) |
| Метопролол (Metoprolol) |
| Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Пропранолол (Propranolol) |
| Силденафил (Sildenafil) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
| Эналаприл (Enalapril) |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации**
Показания для госпитализации в стационар амбулаторного пациента (роды на дому, ранняя выписка из родильного дома):
· Наличие цианоза у новорожденного;
· Наличие признаков сердечно-сосудистой недостаточности (отказ от груди, тахикардия, одышка);
· Рекомендуется следовать принципам ИВБДВ.
Показания для плановой/экстренной госпитализации в кардиохирургический стационар в случае нахождения ребенка в учреждении родовспоможения:
· наличие у ребенка ВПС с гемодинамикой, зависящей от функционирования фетальных коммуникаций (ООО, ОАП, аранциев проток);
· нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
Профилактика ВПС осуществляется на этапе планирования беременности, а так в первом триместре беременности согласно протоколу ведения беременных женщин.
Дальнейшей ведение:
Дальнейшей ведение будет определяться анатомией порока и видом выполненной оперативной коррекции.
Информация
Источники и литература
Информация
1) Горбунов Дмитрий Валерьевич – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий детским кардиохирургическим отделением.
2) Иванова-Разумова Татьяна Владимировна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской реабилитации.
3) Жубанышева Карлыгаш Биржановна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» главный внештатный неонатолог МЗСР РК.
4) Ибраев Талгат Ергалиевич – АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии.
5) Тулеутаева Райхан Есенжановна – кандидат медицинских наук РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая курсом клинической фармакологии, врач – клинический фармаколог.
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич – кандидат медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинатологии и детской кардиохирургии» Управления здравоохранения города Алматы, заведующий отделением детской кардиохирургии, врач – кардиохирург высшей квалификационной кардиохирургии, главный специалист по детской кардиохирургии Управление здравоохранения города Алматы.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Приложение 1.
| Время манифестации | варианты ВПС |
| шок в родильном доме | · Синдром гипоплазии левого сердца с интактной МПП; · Транспозиция магистральных сосудов с интактной МЖП и интактной МПП/рестриктивным ООО; |
| первые 3 дня жизни | · Критический стеноз аорты; · Тяжелая форма аномалии Эбштейна; · Синдром гипоплазии левого сердца; · Транспозиция магистральных сосудов с интактной МЖП; · Атрезия легочной артерии с интактной МЖП; · Перерыв дуги аорты; · Обструктивные форма тотального аномального дренажа; Легочных вен (ТАДЛВ); · Тетрада Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии |
| 4-14 дней | · Тетрада Фалло; · Атрезия трикуспидального клапана; · Транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП; · Дефект межжелудочковой перегородки; · Стенозлегочной артерии; · Коарктация аорты; · Большой открытый артериальный проток; · Дефект аортолегочной перегородки; · Общий артериальный ствол; · Единственный желудочек со стенозом легочной артерии; |
| 3-18 неделя | · Полная форма атриовентрикулярного септального дефекта; · Тетрада Фалло с невыраженным СЛА; · Большой дефект межжелудочковой перегородки; · Тотальный аномальный дренаж легочных вен; · Аномальноеотхождениелевойкоронарнойартерии; · Транспозициямагистральныхсосудов с ДМЖП и без СЛА; · Единственный желудочек без стеноза легочной артерии; |
| 4-12 месяцев | · Небольшой дефект межжелудочковой перегородки; · Небольшой открытый артериальный проток; · Дефект межпредсердной перегородки · Некритическая коарктация аорты; · Некритический стеноз легочной артерии; · Некритический стеноз аорты; |
Рисунок 1. Алгоритм проведения скрининговой пульсоксиметрии новорожденным
Методика проведения пульсоксиметрии у новорожденных.
Сатурацию кислорода в периферической крови необходимо определять портативным пульсоксиметром либо при помощи монитора на обеих верхних и обеих нижних конечностях при первичном измерении, при повторном на правой руке и правой ноге, если не выявлены дополнительные особенности.
Таблица № 2: Методика проведения пульсоксиметрии новорожденных (23).