впс тетрада фалло код по мкб 10
Тетрада Фалло (Q21.3)
Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или артезией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка.
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Тетрада Фалло (Q21.3)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Тетрада Фалло — наиболее часто встречающийся синий порок сердца, диагностируемый через год после рождения и составляющий около 10 % всех врожденных пороков сердца. Дефект развивается в результате антерокраниального отклонения выходного отдела перегородки, в результате чего образуется четыре патогномоничных признака тетрады Фалло: нерестриктивная форма дефекта межжелудочковой перегородки, «сидящая верхом» аорта (более чем 50 %), стеноз легочного ствола (инфундибулярная, клапанная или, как правило, комбинация обеих) с надклапанным стенозом или стенозом легочного ствола или без него и, соответственно, гипертрофией правого желудочка.
К сопутствующей патологии относятся дефект межпредсердной перегородки, добавочный мышечный дефект межжелудочковой перегородки, правосторонняя дуга аорты, аномальная левая передняя нисходящая коронарная артерия (3 %), для коррекции которой может потребоваться создание канала и открытый атриовентрикулярный канал (встречается редко и обычно сочетается с синдромом Дауна). Примерно у половины пациентов с тетрадой Фалло также отмечается делеция хромосомы 22q11 (раньше данное состояние называлось синдромом Ди Джорджа) с сопутствующим аутосомно-доминантным типом наследования. Эта патология часто сочетается с ранним началом депрессии или другого психиатрического расстройства
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода:
Семейные факторы риска :
— наличие детей с ВПС;
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.
Материнские факторы риска:
— заболевания соединительной ткани у матери (СКВ, болезнь Шегрена и др.);
— наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, ЦМВ, ВЭБ, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
— прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
— первородящие старше 38–40 лет;
— метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).
Фетальные факторы риска:
— наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
— неиммунная водянка плода;
— отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при развитии так называемых приступов. Приступы бывают самыми разнообразными по своему клиническому проявлению. У одних больных они короткие и даже не приводят к потере сознания, у других завершаются коматозным состоянием. Описаны случаи смерти или развития тяжелых форм нарушения мозгового кровообращения, возникающих вследствие приступа.Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких детей до года и в течение первых 2−3 лет. Наиболее часто приступы появляются в возрасте 2−5 лет. Во время приступа резко усиливаются цианоз и одышка. Дыхание становится глубоким и частым, развивается тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто теряет сознание. После приступа больные в течение нескольких часов чувствуют резкую слабость, вялые, адинамичные.
У больных с так называемой белой формой тетрады Фалло в результате прогрессирования стеноза в инфундибулярном отделе правого желудочка цианоз может возникнуть в различные возрастные периоды. При этом артериовенозный или перекрестный шунт крови постепенно сменяется преимущественно венозно-артериальным. У больных данной клинической группы не бывает цианотических приступов, однако одышка при нагрузке с годами усиливается. Цианоз в состоянии покоя может быть еле заметным и значительно увеличивается при нагрузке и в холодную погоду. Содержание гемоглобина в крови находится на верхней границе нормы. При умеренном ограничении физической активности больные трудоспособны до 20—30 лет.
Диагностика
Лабораторная диагностика
В крови обнаруживают выраженную полицитемию с резким увеличением количества гемоглобина, являющуюся одним из наиболее мощных компенсаторных механизмов при цианотических пороках. Интенсивность указанных изменений прямо пропорциональна степени артериальной гипоксемии. Вследствие хронического дефицита кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови появляются молодые формы (ретикулоциты), а также снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией.
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Типичными осложнениями во взрослом периоде жизни являются:
— Остаточный стеноз легочного ствола. Это осложнение может развиться на инфундибулярном уровне, на уровне клапана легочного ствола, на уровне собственно легочного ствола или дистальнее, за бифуркацией, иногда в ветвях левой и правой легочной артерий (последнее часто является осложнением предшествующей паллиативной операции).
— Дилатация и дисфункция правого желудочка. Дилатация правого желудочка обычно развивается в результате длительной недостаточности клапанов легочной артерии, которая приводит к еще более выраженной дилатации правого желудочка.
— Остаточный дефект межжелудочковой перегородки. Это осложнение может развиться при частичном отхождении заплаты исходного дефекта или неудавшейся попытке полного закрытия дефекта в ходе операции; данное осложнение может привести к перегрузке левого желудочка объемом.
— Расширение корня аорты с аортальной недостаточностью. Прогрессирующая дилатация корня аорты наблюдается у 15 % взрослых как отдаленное последствие коррекции и соотносится с патологией самой стенки аорты (кистозный медионекроз) и усиленным потоком (например, пациенты с атрезией легочной артерии). Данное осложнение обычно приводит к аортальной недостаточности, иногда к расслоению аорты.
— Нарушение функции левого желудочка. Возникает из-за длительно существующего цианоза до коррекции и/или недостаточной защиты миокарда во время коррекции (на заре хирургии ВПС), перегрузки левого желудочка объемом в результате долговременных паллиативных артериальных шунтов, остаточного дефекта межжелудочковой перегородки и/или аортальной недостаточности. Также может быть результатом патологического сообщения между желудочками
— Эндокардит. Редкое осложнение.
Лечение
Новорожденным при наличии выраженного цианоза вследствие закрытия артериального протока проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/ (кг х мин) внутривенно] для того, чтобы снова открыть артериальный проток.
Для предупреждения приступов также вводят β-адреноблокаторы, при длительном применении которых заметно улучшается общее состояние больных.
Прогноз
Профилактика
Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.
Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.
Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру,инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. Р екомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группами пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита :
— пациенты после протезирования клапана сердца;
— инфекционный эндокардит в анамнезе;
— пациенты со следующими врожденными пороками:
1) «синие» пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
2) пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
3) если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.
Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях проводится при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости. Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных выше органах.
Тетрада Фалло
Рубрика МКБ-10: Q21.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Данный порок является самым распространенным (до 75%) из всех ВПС цианотического типа.
В 40% случаев ТФ сочетается с другими сердечными аномалиями, в частности в 15% наблюдений с ДМПП. Такой пятикомпонентный патологический комплекс называют пентадой Фалло. В 16-25% случаев выявляется правосторонняя дуга аорты с расположением левой подключичной артерии в правой половине грудной клетки
Этиология и патогенез [ править ]
При умеренной выраженности стеноза ввиду малого сопротивления кровотоку сосудов легких кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и не сбрасывается в аорту. Формируется так называемый функциональный затвор, обусловленный более высоким давлением в левом желудочке и аорте. На начальных этапах течения порока может быть даже небольшой артериовенозный сброс крови слева направо. Кроме того, в первые месяцы жизни из-за малого ударного объема крови, даже при наличии стеноза, правый желудочек способен «протолкнуть» этот небольшой УОК через стенозированный выходной тракт. Однако по мере интенсивного роста ребенка на первом году жизни, увеличения размеров камер сердца и ударного объема крови, но при неизменной величине выходного тракта, значительно возрастает относительная степень стеноза легочной артерии. В результате возникает существенная систолическая перегрузка правого желудочка, который значительно гипертрофируется, систолическое внутрижелудочковое давление в нем повышается и при наличии большого ДМЖП сравнивается с давлением в левом желудочке. Поэтому к 6-10 мес жизни сначала появляется транзиторный сброс крови справа налево (при сосании, крике, натуживании), а затем формируется постоянный веноартериальный шунт с развитием артериальной гипоксемии. Однако в некоторых случаях при малой степени стеноза длительно не происходит смены шунта, и даже если он становится веноартериальным, то величина сброса небольшая и у детей в течение 4-6 лет отсутствует выраженный цианоз (ацианотическая форма, «бледная форма ТФ»). При выраженной степени стеноза из-за большого сопротивления кровотоку в легочную артерию кровь из правого желудочка в основном сбрасывается в аорту, а не в легочную артерию, что также приводит к развитию ранней хронической артериальной гипоксемии («цианотическая форма ТФ»).
Таким образом, важными компенсаторными механизмами при ТФ, определяющими жизнеспособность больных, являются:
• гипертрофия правого желудочка и правого предсердия;
• сохранение незаращенного ОАП (открытый артериальный проток);
• быстрое развитие коллатерального кровообращения;
• полицитемия и полиглобулия.
Характерна реакция гемодинамики у больных с ТФ на физическую нагрузку. Даже при «бледной форме ТФ» физическая нагрузка, вызывая значительное увеличение МОК (минутный объем кровотока) и венозного возврата к правому желудочку, еще более увеличивает степень относительного стенозирования легочной артерии и приводит к возрастанию веноартериального сброса и усилению гипоксемии. Кроме того, при поступлении крови в легочную артерию в незначительном количестве увеличение легочной вентиляции не сопровождается адекватным легочным кровотоком и оксигенацией крови, что усугубляет гипоксемию.
Клинические проявления [ править ]
Несмотря на наличие тяжелого многокомпонентного порока, он не оказывает существенного влияния на внутриутробное развитие плода и дети рождаются в срок с нормальной длиной и массой тела. Это обусловлено тем, что МКК у плода не функционирует.
Клиническая картина у больных с ТФ может сильно различаться, поскольку она зависит от характера и степени стенозирования легочной артерии. Выделяют три основные клинико-анатомические формы порока:
• бледную (ацианотическую), с умеренным стенозом;
• классическую (цианотическую), с выраженным стенозом;
• крайнюю (цианотическую), со значительным стенозом или с полной атрезией легочной артерии.
Характерно, что цианоз при ТФ и некоторых других цианотических пороках не связан с НК, а обусловлен сбросом венозной крови в артериальное русло и повышением содержания в нем восстановленного гемоглобина. Цианоз губ и кожи обнаруживается уже при концентрации восстановленного гемоглобина в крови 50 г/л. Однако интенсивность цианоза зависит также от степени замедления кровотока в капиллярах, повышения отдачи кровью кислорода тканям, развитости венозной сети, полицитемии, пигментации кожи. Малая выраженность цианоза может быть обусловлена анемией.
Изменения костно-мышечной системы выявляются уже к 2-3 годам жизни. У большинства больных уплощена грудная клетка, крайне слабо развиты мышечная масса и связочный аппарат, отмечается неправильный рост широко расставленных зубов и быстро прогрессирующий тотальный кариес, сколиозная деформация позвоночника, изменение концевых фаланг конечностей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».
Характерным клинико-гемодинамическим синдромом при ТФ является одышечно-цианотический приступ. Первые приступы возникают уже после 3-6 мес жизни и наиболее ярко и часто проявляются к 1-3 годам жизни, сначала в виде «бледных» гипоксических приступов или их эквивалентов, а позже как типичные одышечно-цианотические. Одышечно-цианотическому синдрому присущи приступообразность возникновения и спонтанность купирования. Внезапно, часто без видимой причины или после физического или эмоционального возбуждения, дети становятся беспокойными, резко усиливается одышка по типу тахипноэ, при которой частота дыхания может достигать у детей младшего возраста 70-80 в мин, тахикардия выражена меньше. Быстро усиливается тотальный темно-фиолетовый цианоз всего тела, слабость, зрачки расширяются, а у детей младшего возраста возможна потеря сознания (гипоксическая кома), судороги.
К 4-6 годам жизни частота возникновения и интенсивность приступов уменьшаются или они исчезают, однако у некоторых детей приступы или их слабые эквиваленты могут сохраняться до периода полового созревания, хотя они легко купируются приседанием на корточки.
Генез приступов связывают с мышечным спазмом в инфундибулярном отделе правого желудочка, приводящим к почти полной обструкции выходного тракта и сбросу всей венозной крови через ДМЖП в артериальное русло, что вызывает сильнейшую гипоксемию. Это доказывается исчезновением во время приступа шума легочного стеноза и еще большим рентгенологическим обеднением легочного рисунка. Кроме того, такие приступы отмечаются при наличии инфундибулярного стеноза и не встречаются при изолированном клапанном стенозе. Частота возникновения и тяжесть течения приступов связаны не столько со степенью легочного стеноза, сколько с наличием компенсаторных механизмов. При отсутствии ОАП, развитого коллатерального кровообращения и при наличии перинатальной энцефалопатии или других сопутствующих поражений ЦНС приступы при инфундибулярном стенозе возникают чаще и протекают тяжелее даже при умеренных степенях стеноза и цианоза.
Тетрада Фалло: Диагностика [ править ]
При физикальном обследовании больных с ТФ пульс удовлетворительного наполнения, реже ослаблен, АД умеренно снижено за счет систолического компонента. В отличие от других ВПС, грудная клетка чаще уплощена или килевидно деформирована, но сердечный горб образуется очень редко, чаще при сочетании с ОАП, поскольку при ТФ не происходит дилатации полостей сердца, а гипертрофия концентрическая, что не приводит к кардиомегалии. Во II-III межреберьях слева может пальпироваться систолическое дрожание. Умеренно выражен сердечный толчок, возможна эпигастральная пульсация. Границы сердца умеренно расширены вправо и влево.
Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый, скребущий («сухой») изгнательный систолический шум легочного стеноза. Шум средней интенсивности (III-V степени), занимающий всю систолу, но не связанный тесно с тонами, а при выраженных степенях стеноза он может быть слабым и коротким. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается и в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство.
Шум ДМЖП в III-IV межреберьях слева от грудины может быть очень умеренным или не прослушиваться из-за малого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине, в межлопаточном пространстве, иногда выслушивается неинтенсивный систолодиастолический шум коллатерального кровотока.
Фонокардиография. I тон обычной амплитуды, II тон в точке 2-3 ЛС уменьшен по амплитуде и сужен за счет ослабления пульмонального компонента. Там же регистрируется высокочастотный среднеамплитудный «веретенообразный» систолический шум с пиком в первой половине систолы.
Эхокардиография. В двухмерном режиме (2D) в парастернальной продольной позиции по длинной оси левого желудочка выявляются прямые признаки порока: высокий большой ДМЖП и пересекающая МЖП дилатированная аорта («аорта-всадница», «сидящая верхом аорта»). В парастернальной поперечной позиции по короткой оси на уровне магистральных сосудов обнаруживается стеноз выходного отдела правого желудочка. Увеличение толщины МЖП и передней стенки правого желудочка в 2D и в М-режиме считаются косвенными признаками. В М-режиме определяется отсутствие взаимного перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку. При допплерэхокардиографическом исследовании выявляются аномальный кровоток через ДМЖП и высокоскоростной турбулентный кровоток через клапан легочной артерии.
Рентгенография. Прозрачность легочных полей повышена за счет обеднения легочного рисунка, что наблюдается у большинства больных младшего возраста. У почти 1 /3 старших детей и взрослых явного обеднения может не быть, и даже отмечаются небольшое усиление и хаотичная петлистость легочного рисунка за счет выраженной коллатеральной сосудистой сети.
Форма и размеры сердца типичны для данного порока. Несмотря на его тяжесть, из-за отсутствия дилатации полостей сердца оно, как правило, небольших размеров и имеет характерную форму «голландского башмачка», или «сабо», с выраженной талией сердца и «курносой», приподнятой над диафрагмой верхушкой. Такая форма обусловлена гипертрофированным правым желудочком, занимающим всю переднюю поверхность и оттесняющим левый желудочек кзади вверх. Сосудистый пучок в верхнем отделе умеренно расширен по правому контуру за счет восходящей аорты, часто смещенной вправо. Талия сердца по левому контуру выраженно подчеркнута за счет «западения» гипоплазированных легочной артерии и левого предсердия, что видно также в первой косой проекции. Однако при изолированном клапанном стенозе возможно постепенное развитие постстенотического расширения легочной артерии, вызванного постоянным травматическим действием высокоскоростного турбулентного потока крови, в результате чего сглаживается талия сердца и оно теряет свою типичную конфигурацию.
В боковой и 2-й косой проекциях выявляется гипертрофия правого желудочка.
При катетеризации полостей сердца обнаруживается уменьшение давления в легочной артерии до 15-20 мм рт.ст. и ниже и значительное повышение его в правом желудочке, до уровня давления в аорте. При этом возникает значительный градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, величина которого прямо коррелирует со степенью легочного стеноза. Возможно проведение зонда из правого желудочка через ДМЖП в аорту, где насыщение крови кислородом снижено до 70% от нормы.
Для точной топической диагностики, определения показаний к той или иной операции, объективизации необходимого объема хирургического вмешательства часто требуется проведение ангиокардиографии, позволяющей получить полноценную информацию о строении выходного отдела правого желудочка, клапанного кольца, ствола легочной артерии и ее ветвей.
В клинических анализах периферической крови при ТФ выявляется компенсаторная полицитемия за счет высокого эритроцитоза (до 5-7х10 12 /л), обусловленного гипоксической стимуляцией костного мозга (ретикулоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия), и полиглобулия за счет увеличения содержания гемоглобина до 180-220 г/л. Изменения величин этих двух показателей не всегда строго взаимосвязаны, а цветовой показатель может быть даже сниженным.
Полицитемия как компенсаторная реакция направлена на увеличение кислородной емкости крови, однако при увеличении гематокрита до 60-80% повышается вязкость крови, нарушается капиллярный кровоток, что предрасполагает к тромбообразованию. Опасность тромбозов возрастает при дегидратации, обусловленной потерей жидкости при жаркой погоде, неадекватном питьевом режиме, гипертермии, рвоте и поносе, тяжелой одышке и др. Однако количество тромбоцитов, уровень содержания фибриногена и протромбиновый индекс (40-50%) при этом снижаются, что в определенной мере уменьшает опасность развития тромбозов. В результате сгущения крови при цианотических пороках снижается СОЭ (1-3 мм/ч).
С другой стороны, у больных с ТФ в результате хронической гипоксемии и нарушения питания костного мозга возможно развитие анемии, которая может быть абсолютной (концентрация гемоглобина ниже 110 г/л; количество эритроцитов меньше 4х10 12 /л) или относительной (релятивной), когда количество эритроцитов меньше 5х10 12 /л, а уровень содержания гемоглобина ниже 140- 150 г/л. Анемия чаще железодефицитная, гипохромная, развивается в возрасте от 6 мес до 2-3 лет и нередко совпадает с периодом максимальной выраженности одышечно-цианотических приступов.
Бледная (ацианотическая) форма ТФ имеет место при умеренном стенозе легочной артерии, при котором сопротивление в аорте выше или равно сопротивлению стеноза, что предопределяет или умеренный лево-правый шунт или перекрестный сброс крови. Веноартериальный сброс и соответствующий ему цианоз в таком случае длительно не развиваются и возникают кратковременно при физических нагрузках.
Клинически у больных в течение долгого времени отсутствуют жалобы, цианоз и одышка в покое. Однако при нагрузке, как правило, возникают одышка, тахикардия и кратковременный цианоз, быстро исчезающий в покое. Примерно у 30% больных этой группы отмечается сердечный горб, а границы сердца расширены не только вправо, но и умеренно влево. II тон над легочной артерией менее ослаблен, а систолический шум может выслушиваться в III-IV межреберьях, менее интенсивный и грубый, с умеренной иррадиацией.
Электрокардиографические изменения подобны таковым при «классической» форме ТФ, но может регистрироваться комбинированная гипертрофия двух желудочков с преобладанием правого. Рентгенологически легочный рисунок не обеднен, нет западения дуги легочной артерии и характерной конфигурации сердца в форме «сабо». Восходящая аорта расширена и чаще расположена слева. Сердце умеренно расширено в поперечнике.
При катетеризации сердца определяется высокое давление в правом желудочке, равное системному, нормальное давление в легочной артерии и большой градиент давления (50-90 мм рт.ст.) между правым желудочком и легочной артерией.
С возрастом «бледные» формы порока переходят в «синие».
Крайнюю форму ТФ, протекающую с выраженной гипоплазией или атрезией легочной артерии, иногда называют, по образному выражению детского кардиолога H. Taussig, «общим (ложным) артериальным стволом», из-за клинико-гемодинамической схожести с истинным общим артериальным стволом. При таком варианте порока жизнь возможна только при наличии функционирующего ОАП (дуктусзависимая форма) и быстрого развития коллатерального кровообращения, так как сброс крови из правого желудочка возможен лишь в аорту. Дети синеют уже с момента рождения, в дальнейшем цианоз интенсивно нарастает. Больные с первых месяцев жизни отстают в массе тела и физическом развитии. В отличие от «классической формы» ТФ, при крайнем варианте ТФ нет характерных одышечно-цианотических приступов, и в первые месяцы одышка выражена умеренно. Сердечный горб умеренно выражен, усилена пульсация сердечного толчка в 5-й точке и в области эпигастрия, а сердце увеличено в поперечнике.
II тон над легочной артерией образован только аортальным компонентом, передающимся с аорты и хорошо выслушивающимся. Отсутствует систолический шум пульмонального стеноза, а во II-III межреберьях слева и в межлопаточном пространстве на спине иногда выслушивается нежный систолодиастолический шум развитых коллатералей.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Тетрада Фалло: Лечение [ править ]
Лечение (консервативная терапия). Вследствие анатомо-физиологических и гемодинамических особенностей порока и характера компенсаторных механизмов при ТФ его консервативная терапия имеет специфику. Это касается прежде всего применения кардиотонических препаратов. Известно, что тахикардия, одышка и цианоз при ТФ обусловлены не сердечной недостаточностью, которая развивается редко, а аномальным поступлением венозной крови непосредственно в аорту, из-за наличия субаортального ДМЖП и «сидящей верхом» над ним аорты. Поэтому при назначении кардиотоников, увеличивающих сократимость не только левого, но и правого желудочка, веноартериальный сброс будет увеличиваться. Кроме того, при усиленном сокращении правого желудочка возрастает фиброзно-мышечная спастическая обструкция его выходного отдела, что еще более усиливает сброс венозной крови в аорту. Клинический опыт также подтверждает, что сердечные гликозиды или синтетические катехоламины не улучшают состояние больных, а даже увеличивают цианоз и одышку.
Наряду с применением антианемической и антикоагулянтной терапии, необходим постоянный (2 раза в квартал) контроль показателей крови (эритроциты, гемоглобин, время кровотечения, свертываемость, количество тромбоцитов, содержание фибриногена, протромбиновый индекс). Это позволяет корригировать терапию в зависимости от объективных показателей.
Для профилактики гипоксических приступов в противоположность сердечным гликозидам назначают адреноблокаторы (пропранолол, которые, уменьшая сократимость миокарда, предупреждают возникновение мышечного спазма при инфундибулярном стенозе. Кроме того, они уменьшают частоту сердечных сокращений, потребность миокарда в кислороде и возникновение нарушений сердечного ритма. Однако эти препараты следует использовать с осторожностью при атриовентрикулярных блокадах и артериальной гипотензии. Пропранолол назначают в дозах 0,5-1 мг/кг/ сут, длительно, в течение 3-6 мес и более.
Для борьбы с гипоксией мозга и улучшения мозгового кровообращения и ликвородинамики назначают ацетазоламид, винпоцетин, ноотропные препараты и церебропротекторы.
Для уменьшения гипотрофии и улучшения анаболических и обменных процессов назначают нестероидные (оротат калия, инозин) или стероидные (нандролон) анаболики, поливитаминные препараты, витамины В12 и В15, антиоксиданты (витамины А, С, Е, селен).
Показания к операции. Операция показана всем больным с ТФ. На первом году жизни необходимость в неотложной госпитализации возникает:
• при крайней форме ТФ, ранних, частых и тяжелых одышечноцианотических приступах;
• при наличии стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией;
• при нарастании тяжелой дистрофии и анемизации.
Таким больным раннего возраста, а также более старшим детям с тяжелым инфундибулярным стенозом или гипоплазией легочной артерии (диаметр ЛА менее 1 /4 диаметра восходящей аорты) показана паллиативная шунтирующая операция по созданию аортолегочного анастомоза (фактически искусственного артериального протока). Она направлена на улучшение легочной гемодинамики и позволяет больному выжить и окрепнуть для проведения ему через 2-3 года, уже с меньшим риском, более сложной радикальной операции по одновременному устранению всех дефектов. При этом, безусловно, устраняется и уже сыгравший свою роль артериовенозный анастомоз.
Идея создания анастомоза между аортой и легочной артерией (для устранения тяжелой гипоксемии) принадлежит педиатру Эллен Тауссиг, которая подсказала ее американскому кардиохирургу Блелоку, осуществившему в 1945 г. первую операцию по созданию анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией («классический анастомоз» по A. Blalock-H. Taussig, 1945). Операция имеет несколько модификаций в зависимости от уровня наложения соустья или применяемого протезного материала (Parenzan L., 1999).
Большинство кардиохирургов в настоящее время рекомендуют корригировать порок в грудном возрасте, так как, вопреки распространенному мнению, ТФ значительно ухудшает состояние больных уже в раннем возрасте. Летальность при ранних радикальных операциях не превышает 10%, а отдаленные результаты лучше, чем у пациентов, оперированных в более старшем возрасте, у которых возрастает частота поздних нарушений сердечного ритма и сократимости миокарда. Но проведение операций в таком возрасте возможно лишь в клиниках, где накоплен достаточный опыт.