код по мкб полипоз толстой кишки

Псевдополипоз ободочной кишки (K51.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Стандартно также выделяют:
— обычные псевдополипы;
— шапковидные (cap) псевдополипы;
— глубокий кистозно-полипозный колит.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Возраст: преимущественно от 40 до 65 лет

Признак распространенности: Редко

Факторы и группы риска

Пациенты с неспецифическим язвенным колитом старшего возраста.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Характерная локализация: ободочная кишка, прямая кишка или весь левый отдел толстой кишки, где псевдополипы иногда выявляются в большом количестве.

Диагностика

При использовании иммуномодуляторов эндоскопическое исследование позволяет сделать выводы, необходимые для оценки ответа на терапию. В последних фармацевтических исследованиях, документирование эндоскопического заживления слизистой стало одним из важнейших компонентов результата измерения эффективности препаратов. Чувствительность процедуры более 85%.

Биопсия позволяет морфологически провести дифдиагностику и решить вопрос о необходимости хирургического вмешательства, повлиять на выбор его методики. Образцы должны быть взяты как из пораженных, так и из прилегающих и имеющих нормальный вид участков слизистой оболочки. Биоптаты из разных мест должны быть помечены отдельно.

Периодичность эндоскопических исследований, как до, так и после операции, также определяется на основании данных эндоскопии и биопсии. Методы относительно противопоказаны в период обострения; при тяжелой молниеносной форме неспецифического язвенного колита или при развитии его осложненений. В этих случаях вопрос решается индивидуально с учетом многих данных.

2. Рентгенография с контрастированием барием может показать специфическую «сетчатую» или «ворсинчатую» картину при значительном поражении и малоинформативна при единичных мелких псевдополипах.
Заполнение толстой кишки сернокислым барием, принятым через рот, малоэффективно в диагностике опухолей этой локализации из-за неравномерности распределения его по толстой кишке, невозможности изучения рельефа слизистой оболочки и применения двойного контрастирования. Кроме того, прием контрастного вещества через рот может усугублять явления частичной непроходимости, нередко наблюдаемые при раке толстой кишки.
Метод двойного заполнения более информативен, чем обычная клизма с барием, поскольку более чем в половине случаев процесс располагается в зоне, доступной эндоскопическому осмотру. Рентгенологическое исследование следует производить лишь при невозможности проведения эндоскопии.

3. Компьютерная томография (КТ) достаточно специфична и чувствительна, но не обладает теми возможностями для дифдиагностики, которыми обладает эндоскопическое исследование. КТ показана при невозможности проведения эндоскопии (например, вследствие тяжести заболевания).

Существует такая полностью неинвазивная диагностическая методика, как виртуальная колоноскопия. Она представляет собой разновидность колоноскопии в 2D/3D формате, которая реконструируется из результатов компьютерной томограммы (КТ) или ядерно-магнитной резонансной томографии (ЯМРТ).
На данный момент диагностические возможности виртуальной колоноскопии обсуждаются. Виртуальная колоноскопия не позволяет проводить такие терапевтические манипуляции, как биопсия и удаление полипов/опухолей, а также выявлять повреждения размером до 5 мм.

Данный метод может помочь в выявлении поверхностных повреждений, не обнаруженных традиционной эндоскопией или рентгенографией.
Капсульная эндоскопия может быть полезна при начальной диагностике, для выявления рецидивов, для установления степени заболевания, для оценки ответа на терапию, и, отчасти, для дифференциации заболевания.

5. Эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS) достаточно информативный способ дифдиагностики псевдополипов с некоторыми другими заболеваниями ободочной кишки, распространяющимися за пределы слизистой.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференцировка требуется в первую очередь по морфологическому признаку:

1. Полипы (одиночные, групповые):

1.1 Железистые и железисто-ворсинчатые полипы (аденомы и аденопапилломы)
Представляют собой опухоли, которые развились из клеток кишечного эпителия (внутренней выстилки кишки).

Выделяют три основные группы новообразований (в зависимости от соотношения тех или иных клеток кишечного эпителия)6
— железистые аденомы;
— железисто-ворсинчатые аденомы;
— ворсинчатые аденомы.
Наиболее часто встречаются железистые аденомы, их выявляют у 60-80% больных с доброкачественными опухолями толстой кишки. Анатомическая форма таких аденом может быть различной, с выраженным основанием (на ножке) или распластанной (стелющейся). Риск малигнизации (злокачественного перерождения) зависит от размеров и клеточной структуры полипа. Около 5% железистых полипов являются малигнизированными.

1.2 Гиперпластические полипы
Новообразования небольших размеров, которые локализуются чаще в дистальных отделах толстой кишки. Как правило, обнаруживаются у пациентов старших возрастных групп. Гиперпластические полипы не малигнизируются и редко встречаются как самостоятельное заболевание. Некоторые исследователи считают их исходной формой аденом и папиллом. Могут встречаться при неспецифическом язвенном колите.

1.3 Кистозно-гранулирующие полипы (ювенильные или гамартомы)
Полипы ювенильного типа относятся к порокам развития; их также называют врожденными, ретенционными полипами, ювенильными аденомами. Размер таких полипов может достигать 2 см. Ювенильные полипы проявляются преимущественно появлением примеси крови в каловых массах; они не малигнизируются.

1.4 Фиброзные полипы
По своей природе являются полиповидными разрастаниями соединительной ткани. Развиваются на почве хронических воспалительных заболеваний и сосудистых расстройств в основном в анальном канале. Встречаются часто.

Выделяют две формы опухоли по виду:

По характеру поверхности ворсинчатые опухоли разделяют на:

3. Диффузный полипоз

3.1 Истинный (семейный) диффузный полипоз

Наследственные гамартомные полипозы включают: синдром Пейтца-Егерса (полипы желудочно-кишечного тракта, выраженная пигментация по краю губ), нейрофиброматоз, ювенильный диффузный полипоз. У больных с ювенильным полипозом симптомы заболевания появляются уже в детстве (в отличие от диффузного семейного полипоза), часто присутствуют кровотечения и острая кишечная непроходимость, обуславливающие необходимость резекций кишечника.

3.2 Вторичный псевдополипоз

Воспалительные полипы формируются вследствие воспалительной реакции на различные повреждения толстой кишки (например инфекционные), и сопутствуют не только неспецифическому язвенному колиту.

4. Сосудистые пороки развития:
4.1. Сосудистые поражения.
4.2. Ишемический колит.

5. Опухоли:

5.2 Липомы
Липомы никогда не перерождаются в злокачественные. Липома легко меняет размеры и форму при ее пальпации или компрессии во время рентгенологического исследования, поскольку является довольно мягкой опухолью. Кишечная стенка в месте расположения липомы эластичная. Складки слизистой оболочки над липомой истончены (над опухолью могут не прослеживаться вовсе) в прилежащих же к опухоли отделах рельеф слизистой оболочки обычно не изменен.

5.3 Карциноиды
Считаются опухолями низкой степени злокачественности. Состоят из нейроэндокринных клеток. Внешне представляют собой мелкие узелки слизистой или подслизистой размером чаще всего не превышающим 2 см. Способны к местному деструктивному росту при размерах менее 2 см. Обычно не метастазируют, метастазы возможны при размерах более 2 см. В клинике характерен карциноидный синдром (приливы,понос, бронхоспазм). В лабораторных показателях возможно повышение 5-гидра оксииндолуксусной кислоты в моче.

6. Рак прямой кишки.

Источник

Полип толстой кишки (K63.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Некоторые из указанных как исключенные форм будут упоминаться в дальнейшем тексте для полноты изложения.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Аденома:
— тубулярная (аденоматозный полип);
— ворсинчатая;
— тубулярно-ворсинчатая.

Аденоматоз (аденоматозный полипоз кишечника).

1. Гамартомы:
— полип Пейтца-Егерса и полипоз;
— ювенильный полип и полипоз.

3. Гиперпластический (метапластический) полип.

4. Доброкачественный лимфоидный полип и полипоз.

5. Воспалительный полип.

6. Глубокий кистозный колит (некоторыми авторами рассматривается как вариант синдрома солитарной язвы прямой и/или толстой кишки).

II. По фактору множественности полипы разделяют на:
— одиночные;
— множественные (групповые, рассеянные);
— диффузный полипоз.

Понятие «множественные полипы» нуждается в уточнениях, так как имеет клинический смысл и диктует разные подходы к лечению.

Множественные полипы включают:

Классификация диффузных полипозов

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Возраст: преимущественно зрелый и пожилой

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 1.5

Данные по распространенности полипов существенно разнятся.
Средние оценочные данные указывают на распространенность около 10%.
Маленькие единичные полипы протекают бессимптомно и, по некоторым данным, они обнаруживаются у 30% пациентов, умерших от других болезней.

Пол. Данные разнятся. Согласно одним данным различий не выявлено. Согласно альтернативным исследованиям отмечается преобладание мужского пола.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клиника
От 40 до 70% полипов протекают бессимптомно. Клинические признаки встречаются редко и непостоянны по выраженности и продолжительности.
Наличие любого клинического признака из перечисленных ниже в резко выраженной форме должно настораживать в плане наличия более серьезной патологии (колоректального рака Колоректальный рак – злокачественная опухоль слизистой оболочки толстой кишки или прямой кишки
, неспецифических колитов и прочего).

Основные симптомы:
1. Ректальное кровотечение. Клинически значимо, была ли отмечена кровь в стуле при пальцевом исследовании (полипы прямой кишки, анального канала), при спонтанном отхождении стула или вне дефекации.
2. Диарея или запор.
3. Ощущение неполного опорожнения кишечника.
4. Слизь в кале (крайне редко).
5. Признаки анемии (слабость, бледность, усталость и прочие) возникают при хронических кровотечениях.
6. Боли в животе:
— у детей связаны с персистирующей инвагинацией;
— у взрослых, как правило, не встречаются; пациенты описывают скорее дискомфорт.

Диагностика

1. Эндоскопия (колоноскопия, фиброректороманоскопия) в сочетании с биопсией считается наиболее простым и доступным методом диагностики.
Чувствительность эндоскопии (без биопсии) составляет 80-90%. При локализации полипов в проксимальных отделах толстого кишечника чувствительность метода может падать до 60%.
Чувствительность и специфичность диагностики могут быть улучшены одновременным применением аутофлуоресценции, хромоскопии и других методов осмотра и обработки визуальной информации.

2. Ирригоскопия с двойным контрастированием. Чувствительность метода оценивается как 48-72%. Ложноположительные результаты оцениваются в районе 14%.

Лабораторная диагностика

Специфические изменения отсутствуют.

1. Общий анализ крови: редко выявляется постгеморрагическая анемия.

2. Анализ кала:
— выявляется примесь крови;
— в редких случаях в кале могут обнаруживаться слизь и фрагменты ткани полипов.
Хотя исследование кала на скрытую кровь является важным методом диагностики различных заболеваний толстой кишки, отрицательный результат этого теста не гарантирует отсутствие полипов.

3. Биохимия: крайне редко выявляется снижение уровня сывороточного железа.

4. Генетические тесты: показаны при наследуемых полипозах.

Дифференциальный диагноз

Потеря веса, потеря аппетита, изменение дефекации, обструкция и кровотечение более вероятны для колоректального рака (CRC), чем для простого полипа.

Эндоскопия (проктоскопия, сигмоскопия) является решающим методом дифдиагностики.
Характерные изменения, выявляемые при эндоскопии:
— язвы;
— контактные кровотечения;
— гетерогенные изменения внешнего вида стенки кишечника, ее окраски или иные поражения

Эндоскопические и гистологические исследования являются окончательным методом дифдиагностики, хотя большие полипы не могут быть окончательно дифференцированы от рака без исследования резецированного в процессе операции образца.
Предварительное исследование биоптата, полученного при частичной биопсии во время смотровой эндоскопии, может оказаться недостаточным. Более глубокая биопсия с захватом мышечного слоя могла бы быть более полезной для дифдиагностики на предоперационном этапе

Эндоскопическое исследование может выявить псевдополипы, визуальное приподнимание относительно здоровых участков над изъязвленной поверхностью.

Другие особенности язвенного колита, выявляемого при колоноскопии, включают в себя обычно распространенное и относительно равномерное вовлечение слизистой оболочки в воспалительный процесс, сосудистые изменения, диффузную эритему, зернистость слизистой оболочки, нормальную подвздошную кишку (или терминальный илеит).
Свищи встречаются редко.

Гистология биоптата: дистальное распространение процесса, истощение продукции муцина, базальный плазмоцитоз и диффузная атрофия слизистой оболочки. Гранулёмы отсутствуют

Осложнения

1. Хотя неаденоматозные и не связанные с факоматозами полипы считаются доброкачественной патологией, развитие колоректального рака, особенно в группах пожилых пациентов, остается главным риском.

2. Кровотечения и сопутствующая анемия.

3. Кишечная обструкция (частичная) вследствие гигантских полипов (крайне редко).

5. Осложнения, связанные с лечением:

5.3. Пневматозный кистоз кишечника.

5.4. Другие редкие осложнения (например, отрыв сосудов брыжейки, осложнения со стороны селезенки).

Лечение

Консервативная терапия полипов толстой кишки, как таковая, отсутствует.

2. Медикаментозная терапия. Не существует эффективной медикаментозной терапии против полипов кишечника.

Применение упоминаемых медикаментов преследует в основном следующие цели:

2.2 Подготовка кишечника к диагностической или оперативной эндоскопии, а также к радиологическим и УЗ-исследованиям. Все препараты, применяемые за 24 часа до процедуры, имеют целью максимальную очистку кишечника и не влияют на течение процесса. Хорошая подготовка увеличивает шанс диагностики на 40%.

2.3 Анестезиологическое пособие и связанные с ним процедуры.

3. Эндоскопия.
Большинство полипов могут быть удалены во время колоноскопии с использованием методов электрокоагуляции. Дополнительные методы визуализации облегчают нахождение и контроль удаления полипа (нативное прокрашивание, хромоскопия и прочие). Небольшие полипы (менее 0,5 см) могут быть обработаны иным способом. Последующие эндоскопии должны быть сделаны через 3-6 месяцев.

Источник

Cемейный аденоматоз толстой кишки у взрослых. Клинические рекомендации.

Cемейный аденоматоз толстой кишки у взрослых

Оглавление

Ключевые слова

Список сокращений

Термины и определения

Семейный аденоматоз (полипоз) толстой кишки – это аутосомно-доминантный наследственный синдром, характеризующийся развитием большого числа полипов (аденом), от 100 до нескольких тысяч, на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Семейный аденоматоз (полипоз) толстой кишки – это аутосомно-доминантный наследственный синдром, характеризующийся развитием большого числа полипов (аденом), от 100 до нескольких тысяч, на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения [1, 2].

Синонимы: диффузный полипоз, множественные полипы толстой кишки.

1.2 Этиология и патогенез

­­­­­­­­­Установлено, что развитие аденоматоза толстой кишки обусловлено мутацией гена, отвечающего за жизненный цикл и дифференцировку клеток кишечного эпителия. Adenomatous Polyposis Coli ген (сокращенно APС-ген) представляет собой участок молекулы ДНК в пятой хромосоме 5q длиной около 100 тыс. пар нуклеотидов, образующих 2843 кодона. APС ген существует у каждого человека, и синтез специфического белка обеспечивает нормальную пролиферацию в клетках слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Мутации в APС гене приводят к синтезу «усеченного» протеинового продукта, он теряет функцию подавления нарастающей дисплазии эпителия, что приводит к развитию аденом с последующей злокачественной трансформацией.

Мутации в APС-гене неоднородны. Наиболее часто встречающимися мутациями являются делеция и инсерция. Делеция – это выпадение одного или нескольких нуклеотидов из нормальной цепочки ДНК, а инсерция – это вставка одного или нескольких нуклеотидов и замена одного или нескольких нуклеотидов на другие. Практически все виды мутаций приводят к формированию так называемого стоп-кодона – участка нити ДНК, где прерывается синтез молекулы белка.

Мутации в APС-гене выявляются не у всех больных семейным аденоматозом. Поиск другого гена, который может обусловливать развитие заболевания, привел к обнаружению новой аутосомно-рецессивной формы наследственного полипоза, вызванного мутациями в гене MYH. Этот ген расположен в хромосоме 1р34-32. Он несет ответственность за восстановление повреждённой активным кислородом ДНК в процессе ее репликации (удвоения), возникающие мутации нарушают этот процесс, что приводит к синтезу патологической ДНК.

Мутация гена может передаваться по наследству независимо от пола. При рождении ребенка признаки болезни клинически не проявляются. В дальнейшем по мере роста организма уже можно обнаружить появление мелких полипов на слизистой оболочке толстой кишки [3, 4].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость семейным аденоматозом по данным различных авторов варьирует. Наиболее полное общенациональное исследование, проведенное в Дании, выявило среднюю частоту 1.3 на 1 млн. населения, что соответствует частоте при рождении приблизительно 1 на 10 тыс. [5, 6].

Данные этого исследования соответствуют таким сведениям из Швеции и Финляндии [7, 8,9].

Таким образом, соотношение 1 на 10 тыс. может быть принято за средний показатель заболеваемости семейным аденоматозом.

1.4 Коды по МКБ-10

Блок – Доброкачественные новообразования (D10-D36).

1.5 Классификация

В настоящее время в клинической практике используется классификация, подразделяющая семейный аденоматоз толстой кишки по клиническому течению. Классификация применяется для определения тяжести САТК и выбора тактики оперативного лечения [3,4, 10].

1.5.1 Классификация семейного аденоматоза толстой кишки (по клиническому течению) [10].

1.Классическая форма. Эта форма заболевания встречается наиболее часто. Первые симптомы появляются в возрасте 14-16 лет, злокачественное перерождение полипов наступает в возрасте 30-40 лет.

2.Тяжелая форма. Клинические проявления появляются уже в детском возрасте. При эндоскопическом обследовании определяются сотни или тысячи полипов, и их злокачественная трансформация наступает к 18-25 годам. Рано развиваются выраженные метаболические нарушения, вызывающие нередко отставание в физическом развитии.

3.Ослабленная (аттенуированная) форма. Для ослабленной формы аденоматоза характерно наличие в толстой кишке менее 100 полипов, которые расположены преимущественно в правых отделах. Характерен скудный семейный анамнез. Клинические проявления возникают в возрасте 40-45 лет, а малигнизация полипов происходит в возрасте старше 50 лет.

4. Полипозные синдромы. При САТК встречаются различные внекишечные проявления заболевания, которые можно определить уже при внешнем осмотре пациента. Сочетание полипоза толстой кишки с другими проявлениями заболевания обозначается как синдром.

2. Диагностика

Диагностика семейного аденоматоза толстой кишки основана на жалобах больного, степени их выраженности, анамнезе, анализе результатов обследования пациента. [2, 3, 4, 11]

2.1 Жалобы и анамнез

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

2.2 Физикальное обследование

На этапе постановки диагноза:

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарий. Оценивается общее состояние больного (снижение массы тела, бледность и сухость кожных покровов и др.). Проводят пальпацию живота с целью выявления возможных опухолей брюшной полости (возможно уже развившийся рак толстой кишки или желудка), выявляют десмоидные опухоли. [12, 13, 14] Выявление внекишечных проявлений полипоза (пигментация слизистой оболочки губ, кожи лица, опухоли мягких тканей, остеомы). [10]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарий. Оценивают наличие или отсутствие полипов в прямой кишке, их размеры, а также наличие или отсутствие их ракового превращения. Оценивается тонус и волевые сокращения анального сфинктера. [3, 4, 8]

2.3 Инструментальная диагностика

На этапе постановки диагноза:

Уровень убедительности рекомендации A (уровень достоверности доказательств – 2a)

Комментарий. Осматривается слизистая оболочка прямой и дистальной части сигмовидной кишок: визуально оценивают распространенность и степень поражения полипами, наличие малигнизации. [8]

Комментарий. Является основным и наиболее точным методом диагностики САТК. При данном исследовании определяют степень поражения различных отделов толстой кишки, количество и размеры полипов, что прямым образом влияет на выбор характера хирургического лечения. С помощью биопсии получают данные о злокачественной трансформации полипов в различных участках кишки [3,4, 15].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4)

2.4 Иная диагностика

На этапе постановки диагноза:

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)

Комментарий. Проводится не только у больных с клиническими и эндоскопическими признаками заболевания, но также и для диагностики ранних (доклинических) стадий болезни у ближайших кровных родственников пациента. Поскольку установлено, что развитие САТК обусловлено мутацией APC гена (Adenomatous Polyposis Coli), расположенного в длинном плече пятой хромосомы (локус 5q21), отвечающей за дифференцировку клеток кишечного эпителия. До 70% случаев классической и тяжелой форм САТК связана именно с мутациями в этом гене. Основными типами мутаций в гене APC являются делеции и нонсенс-мутации, ведущие к возникновению укороченного нефункционального белка. Мутации в гене APC приводят почти к 100% риску возникновения заболевания. Мутации в интервалах между кодонами 437-1249 и 1465-1596 чаще всего определяются при классическом варианте течения САТК. В интервале 1250-1464 и в кодоне 1309 при тяжелом фенотипическом проявлении САТК. А в интервалах между кодонами 0-436 и 1597-2843, то есть по обоим концам APC гена, при ослабленной форме САТК.

Небольшая часть случаев классической формы САТК (менее 10 %) может быть обусловлена мутациями в гене MYH (MutYH). Этот ген (OMIM 604933), расположенный на первой хромосоме в регионе 1р34 был картирован в 2002 году. САТК вызывают как правило биаллельные (расположенные на обеих хромосомах) мутации данного гена, однако некоторые исследователи указывают значимость для возникновения заболевания и гетерозиготных (на одной хромосоме) мутаций.

Таким образом, у всех пациентов с классической (или тяжелой) формой заболевания необходимо проводить ДНК-диагностику гена APC, апри отрицательном результате – исследовать первичную структуру гена MYH. У 30-40% пациентов с ослабленной формой САТК выявляются мутации в гене MYH, еще у 10-15% встречаются мутации в гене APC (в основном миссенс-варианты). Поэтому молекулярно-генетический анализ у пациентов с ослабленной формой необходимо начинать именно с гена MYH, а в случае отрицательного результата исследовать ген APC.

В случае обнаружения мутации при любой форме САТК крайне важно обследование всех кровных родственников данного пациента, так как если данная мутация будет выявлена у здоровых родственников, они автоматически включаются в «группу риска» и им проводится пожизненный клинический мониторинг с целью выявления заболевания на ранней стадии. Родственники пациента, у которых мутация не будет выявлена, считаются здоровыми людьми с риском развития рака толстой кишки, который не превышает общепопуляционный. Эти люди не нуждаются в пожизненном мониторинге.

В случае отсутствия мутаций в генах АРС и MYH у больных с клинической картиной полипоза толстой кишки отпадает целесообразность генетического тестирования всех его кровных родственников. Но все эти родственники потенциально находятся в группе риска развития рака толстой кишки и нуждаются в пожизненном мониторинге.

Методика: производят забор крови больного САТК и его кровных родственников. Учитывая, что мутации, сходные по типу, локализуются в одних и тех же участках гена, наиболее точно удается определить вариант клинического течения и вероятность развития заболевания у родственников больного [1, 21, 22].

2.5 Дополнительные исследования.

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4).

2.6 Дифференциальная диагностика

Семейный аденоматоз толстой кишки дифференцируют с семейным раком толстой кишки без идентификации мутантного гена, ненаследственным неполипозным раком толстой кишки (Синдром Линча), диффузной лимфоидной гиперплазией неспецифическим колитом (неспецифическийязвенный колит, гранулематозныйи др.) [24]

3. Лечение

Лечение САТК в настоящее время только хирургическое [44, 55]. Несмотря на успехи генетиков в изучении этого наследственного заболевания, методов профилактики и нехирургического лечения не существует. [1, 2, 22,25]

Цель – эндоскопическое удаление одиночных полипов (паллиативное лечение), хирургическое удаление всей толстой кишки.

Показания к госпитализации – верифицированный диагноз САТК.

3.1 Хирургическое лечение САТК.

3.1.1 Эндоскопическая полипэктомия.

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3a)

Комментарий. Методика: производится электроэксцизия полипов через колоноскоп. [34]

Хорошие результаты лечения в раннем периоде после операции отмечаются в 31-83%случаев [35, 36]. Пациентам требуется регулярное динамическое наблюдение, так как данный метод является исключительно поддерживающим и не может заменить операцию [24, 32, 34].

3.1.2. Колэктомия с формированием илеоректального анастомоза.

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарий. Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят средне-срединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки и прямую кишку на уровне первого крестцового позвонка. Далее формируют илеоректальный анастомоз «конец-в-конец» циркулярным сшивающим аппаратом. [24, 39, 40, 41]

3.1.3. Колэктомия c брюшно-анальной резекцией прямой кишки, илеостомия по Бруку.

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3a)

Комментарий. Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее выделяют прямую кишку. Промежностная бригада рассекает все слои кишечной стенки на уровне зубчатой линии до соединения с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку [24, 39, 41, 46].

Хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются у 61,1% пациентов [47, 41, 46].

Были описаны случаи развития полипов на илеостоме [48].

3.1.4. Колпроктэктомия, илеостомия по Бруку.

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3a)

Комментарий. Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее синхронно двумя бригадами выделяют прямую кишку, широко иссекая клетчатку. Со стороны промежности кисетным швом ушивается наружное отверстие заднего прохода. Отступя не менее 6 см. от наложенного шва на заднем проходе, рассекают кожу промежности. Сзади по средней линии выделяют и пересекают копчиково-анальную связку. Пересекают мышцы, поднимающие задний проход. Мобилизуют переднюю полуокружность прямой кишки и соединяются с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку [24, 39, 41, 46].

3.1.5. Колпроктэктомия с формированием J-образного тонкокишечного резервуара, илеоанального анастомоза, илеостомия по Торнболлу. Мукозэктомия слизистой прямой кишки.

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)

Развитие аденом и рака в анальном канале наблюдается в 10-31%, в тонкокишечном резервуаре в 8-62%случаев [45, 64, 65,66, 67].

3.1.6. Лечение десмоидных опухолей.

Лечение десмоидных опухолей комплексное.

Хирургическое лечение.

Наиболее частой локализацией десмоидной опухоли в брюшной полости является брыжейка тонкой кишки. Удаление такой опухоли требует пересечения кровеносных сосудов брыжейки и резекции тонкой кишки. Поэтому при абдоминальной локализации десмоида после лапаротомии необходимо точно оценить резектабельность опухоли и предполагаемый объем резекции тонкой кишки.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Поскольку опухоль часто не имеет четких границ, обязательна тщательная ревизия послеоперационной раны во избежание оставления отростков опухоли. Выполняется пластическое закрытие дефектов передней брюшной стенки местными тканями или с использованием синтетической сетки.

Нехирургическое лечение.

4. Реабилитация

Тяжесть состояния больного в раннем послеоперационном периоде обусловлена объемом хирургического вмешательства и исходными метаболическими нарушениями. Учитывая это, в течение первых 18-24 часов после операции лечение пациента проводится в условиях отделения интенсивной терапии.

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3)

5.2 Диспансерное ведение

Так как. семейный аденоматоз толстой кишки является наследственным заболеванием профилактики его не существует [22, 25].

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств – 4)

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Если не лечить больного САТК, то неизбежно развитие рака из одного или нескольких полипов. Выполнение сфинктеросохраняющих операций возможно у 85 % пациентов, обратившихся до малигнизации полипов, в то время как при развитии рака в прямой кишке процент успешных операций снижается до 30 %. [3, 4, 68]

6.1 Область применения рекомендаций

Клинические рекомендации предназначены врачам-терапевтам, врачам общей практики (семейным врачам), гастроэнтерологам, колопроктологам, хирургам, эндоскопистам, организаторам здравоохранения, медицинским работникам со средним медицинским образованием, врачам-экспертам медицинских страховых организаций, в том числе при проведении медико-экономической экспертизы.

Стационарное лечение проводится в специализированных колопроктологических отделениях (в исключительных случаях в хирургических отделениях при наличии специализированных колопроктологических коек и специалиста, имеющего профессиональную переподготовку по специальности «колопроктология»).

Хирургическое лечение проводится в условиях круглосуточного стационара, необходимо применение КСГ 75 – операции на кишечнике и анальной области (уровень 3), или, в зависимости от метода лечения и характера течения заболевания оказания высокотехнологичной медицинской помощи по профилю «Абдоминальная хирургия», включенной в перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи базовой программы обязательного медицинского страхования, финансовое обеспечение которых осуществляется за счет субвенции из бюджета Федерального фонда обязательного медицинского страхования бюджетам территориальных фондов обязательного медицинского страхования.

6.2. Ограничение применения рекомендаций.

Клинические рекомендации отражают мнение экспертов по наиболее спорным вопросам. В клинической практике могут возникать ситуации, выходящие за рамки представленных рекомендаций, поэтому окончательное решение о тактике ведения каждого пациента должен принимать лечащий врач, на котором лежит ответственность за его лечение.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Этап постановки диагноза

Выполнен сбор анамнеза при госпитализации.

Выполнен объективный осмотр

Выполненосмотр промежности и пальцевое исследование прямой кишки при установлении диагноза

Источник

• ← код по мкб подвывих хрусталика 10
• код по мкб последствия после онмк →