код по мкб острый миелобластный лейкоз
Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] (C92)
Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференциацией
Острый миелобластный лейкоз (с созреванием)
AML (без FAB классификации) БДУ
Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации
Исключение: обострение хронического миелоидного лейкоза (C92.1)
Примечание: опухоль из незрелых миелоидных клеток.
AML M3 с t(15; 17) и варианты
AML M4 Eo с inv(16) or t(16;16)
Острый миелоидный лейкоз с с вариацией MLL-гена
Исключено: хронический эозинофильный лейкоз [гиперэозинофильный синдром] (D47.5)
Примечание: острый миелобластный лейкоз с дисплазией в оставшемся гемопоэзе и/или миелодиспластическим заболеванием в своей истории.
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Острый миелобластный лейкоз у детей (рецидив)
Общая информация
Краткое описание
Примечание*: Морфологическим субстратом заболевания являются неопластически трансформированные клетки, обладающие способностью к подавлению нормального гемопоэза и инфильтрирующие костный мозг, постепенно вытесняя и угнетая нормальные ростки кроветворения. В процессе лейкозной трансформации бласты постепенно утрачивают необходимость в стромальной поддержке (становятся строма-независимыми) и заселяют органы, которые принимали участие в гемопоэзе на различных стадиях эмбриогенеза. Дальнейшая опухолевая прогрессия приводит к тому, что бласты могут поражать практически любой орган.
Рецидив острого лейкоза проявляется возвратом клинических и гематологических признаков заболевания. Однако клинически обострение характеризуется определенными особенностями, по сравнению с первично-активной фазой острого лейкоза. Диспансерное наблюдение позволяет рано выявить признаки рецидива. Поэтому на фоне клинического благополучия и хорошего субъективного состояния отмечаются признаки гематологического обострения — изменение миелограммы, сдвиги в анализах периферической крови. Часто рецидив проявляется экстрамедуллярными очагами лейкозного процесса при сохранной функции костного мозга. В этих случаях отмечается специфическое поражение нервной системы, легких, яичек, кожи, костной системы и т. д. В дальнейшем клиническая картина может приобрести черты, аналогичные первично-активной фазе заболевания.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: ВОП, педиатры, детские онкологи/гематологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Морфологическая классификация ОМЛ предложена франко-американо- британской группой FAB (French-American-British cooperative’group):
М0 | острая недифференцируемая лейкемия. Характерные морфологические особенности блатсных клеток отсутствуют |
М1 | острая миелоидная лейкемия без созревания. Некоторые бластные клетки содержат азурофильные гранулы, палочки Ауэра или и то, и другое |
М2 | острая миелоидная лейкемия с парциальным созреванием. Многие бластные клетки содержат азурофильные гранулы и палочки Ауэра |
М3 | острая промиелоцитарная лейкемия. Гипергранулированные промиелоциты с множественными палочками Ауэра |
М4 | острая миеломоноцитарная лейкемия. Бластные клетки несут признаки, характерные для клеток моноцитарного и гранулоцитарного ряда |
М5а | острая моноцитарная лейкемия без созревания |
М5b | острая моноцитарная лейкемия с парциальным созреванием |
М6 | эритролейкемия, болезнь Ди Гульельмо. Эритробласты составляют более 50% всех ядро-содержащих клеток костного мозга, миелобласты – более 30% клеток неэритроидных ростков |
М7 | острая мегакариобластная лейкемия. Мегакариобласты составляют более 30% всех ядросодержащих клеток костного мозга |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Жалобы на слабость, недомогание в течение нескольких месяцев, повышение температуры тела, боли в костях и/или суставах, бледность, кровоточивость слизистых полости рта, носа, другие виды кровотечений, увеличение периферических лимфатических узлов, увеличение размеров живота, боли в животе, затруднённое носовое дыхание, одышку. При нейролейкозе – головные боли, рвота, судороги. При орхите – одно- или двухстороннее увеличение яичек, безболезненное.
Клиническая симптоматика развёрнутой стадии ОМЛ складывается из пяти основных синдромов:
· гиперпластического;
· геморрагического;
· анемического;
· интоксикационного;
· инфекционных осложнений.
· Гиперпластический синдром связан с распространением бластных клеток в лимфатические узлы и паренхиматозные органы и проявляется умеренным и безболезненным увеличением лимфоузлов, печени и селезёнки (30-50%). У ¼ больных наблюдается увеличение миндалин, аденоидов, внутрибрюшных лимфоузлов и лимфоузлов средостения с симптомами сдавления. Появляются кожные лейкозные инфильтраты (лейкемиды) в виде красновато-синеватых бляшек. Известны случаи значительного увеличения почек в результате лейкемической инфильтрации, при этом клинические симптомы поражения почек могут отсутствовать. Редким осложнением является инфильтрация миокарда и выпотной перикардит при обструкции путей лимфооттока между эндокардом и эпикардом. Нарушения со стороны дыхательной системы могут быть связаны с увеличенным тимусом или лимфоузлами средостения, лейкемической инфильтрацией лёгочной ткани или кровоизлияниями в неё. Иногда сложно дифференцировать эти осложнения с инфекционным процессом.
· Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и наблюдается у 50-60% больных. Геморрагические проявления весьма вариабельны: от мелкоточечных и мелкопятнистых одиночных высыпаний на коже и слизистых оболочках до обширных кровоизлияний и профузных кровотечений – носовых, маточных, желудочно-кишечных, почечных и др. Кровоизлияния очень часто сопровождаются неврологическими нарушениями, острыми расстройствами мозгового кровообращения.
· Для интоксикационного и анемического синдромов характерны слабость, вялость, головные боли, бледность кожных покровов, снижение аппетита.
· Инфекционные процессы, наблюдаемые у 80-85% больных ОЛ, являются грозным, трудно купируемым осложнением. Наиболее многочисленна группа инфекционных осложнений бактериального происхождения (70-80%), включая пневмонии, сепсис, гнойные процессы. Тяжёлые инфекционные осложнения вирусного и грибкового генеза наблюдаются реже: соответственно у 4-12 и 18-20% больных. В последнее время уменьшилась роль стафилококковой инфекции и возросло значение грамотрицательной флоры. Грибковые инфекции обнаруживают тенденцию к увеличению. Вирусные инфекции стали протекать тяжелее, участились случаи цитомегаловирусной инфекции, герпеса. Лихорадка обычно связана с наличием инфекции, особенно у детей с глубокой нейтропенией (менее 500/мкл).
Частым симптомом при ОЛ являются оссалгии и артралгии. Лейкемическая инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, инфаркты костей и опухолевое увеличение объёма костного мозга приводят к появлению болей. Боли и отёки суставов могут быть приняты за симптомы ревматоидного артрита или других заболеваний.
Физикальное обследование: оценка выраженности анемического, геморрагического, гиперпластического синдромов, инфекционного статуса, неврологического статуса.
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – для оценки размеров инфильтрированных паренхиматозных органов, увеличение лимфоузлов брюшной полости, наличие свободной жидкости в брюшной полости;
· УЗИ увеличенных лимфоузлов – для оценки количества, структуры и размеров лимфоузлов.
· УЗИ яичек, мошонки – для оценки размеров, структуры яичек, наличие жидкости в мошонке;
· УЗИ плевральных полостей – для оценки наличия жидкости в плевральных полостях;
· рентгенография грудной клетки в 2-х проекциях – для выявления выпотного плеврита, инфильтрации в лёгком), оптимально – компьютерная томография грудной клетки;
· рентгенография костей и суставов – для обнаружения характерных изменений в трубчатых костях, возле крупных суставов;
· КТ брюшной полости – позволяет оценить размеры, структуру инфильтрированных паренхиматозных органов, увеличение лимфоузлов брюшной полости, наличие образований и свободной жидкости в брюшной полости.
Диагностический алгоритм:
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы, анамнез и физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Лабораторные исследования:
· ОАК – анемия, тромбоцитопения, ускорение СОЭ. В лейкоцитарной формуле лимфоцитоз, бласты (бластные клетки обнаруживаются не всегда, между бластными клетками и зрелыми гранулоцитами почти нет промежуточных форм, что отражает провал в кроветворении – лейкемическое зияние). Отмечается гипорегенераторная нормохромная анемия и тромбоцитопения;
· цитологическое исследование миелограммы – обнаруживается гиперклеточный костный мозг, с суженными ростками нормального кроветворения и инфильтрацией бластными клетками от 25% до тотального замещения костного мозга опухолью. Морфологическое сходство злокачественных лимфобластов и нормальных клеток-предшественников требует определения процентного соотношения лимфобластов в мазках костного мозга;
· цитохимическое исследование бластных клеток:
Миелопероксидаза | положительная |
Судан чёрный (окраска на липиды) | отрицательный |
Хлорацетат эстераза | отрицательная |
PAS-реакция (реакция на гликоген) | положительная, крупно-гранулярная |
Неспецифическая эстераза | отрицательная |
Кислая фосфатаза | может быть и положительной и отрицательной |
Инструментальные исследования: проводятся для исключения синдромосходных заболеваний и диагностики осложнений, см. амбулаторный уровень.
______________________________________________________________________
Поражение ЦНС (нейролейкемия) имеется при следующих показателях:
· обнаружение в спинномозговой жидкости при цитологическом исследовании цитоза более 15/3, т.е. 5 кл/мкл (ликвор с примесью крови с наличием бластных клеток не рассматривается в качестве нейролейкемии);
· выраженные клинические неврологические и менингиальные симптомы, обусловленные ОЛЛ;
· образования в головном мозге по данным КТ/МРТ;
· наличие паралича черепно-мозговых нервов.
Диагностический алгоритм:
Перечень основных диагностических мероприятий
:
· цитоморфология костного мозга, периферической крови, клеточность (цитоз);
· МРБ костного мозга;
· проточная цитометрия костного мозга;
· молекулярная генетика костного мозга;
· цитогенетика костного мозга;
· ликворограмма;
· вирусологические исследования;
· определение группы крови с определением фенотипа;
· бактериологические исследования на флору кровь, моча, фекалии, мазки из зева, носа, глаз;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭКГ;
· УЗИ брюшной полости;
· КТ головы для исключения нейролейкемии;
· HLA-типирование больных.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· коагулограмма;
· ОАМ;
· проба на галактоманнан
· копрология;
· биохимический анализ крови;
· исследование крови на прокальцитонин;
· ЭКГ;
· рентгенография грудной клетки в двух проекциях;
· УЗИ;
· реоэнцефалография;
· электроэнцефалография;
· ЭХО-энцефалография;
· КТ брюшной полости и суставов;
· УЗИ областей увеличенных лимфоузлов, яичек, органов малого таза;
· рентгенография костей и суставов – по показаниям;
· Биопсия яичка при подозрении на тестикулярный рецидив.
Дифференциальный диагноз
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
Острый лимфобластный лейкоз | Гиперпластический, анемический, геморрагический синдромы, симптомы интоксикации | Цитохимическое исследование бластных клеток | При ОМЛ реакция на миелопероксидазу положительная |
Иммунофенотипирование бластных клеток | Экспрессия антигенов, характерных для ОМЛ | ||
Миелодиспластический синдром | Гиперпластический, анемический, геморрагический синромы, симптомы интоксикации. | Исследование миелограммы | При ОМЛ трансформация костного мозга бластными клетками > 20%. При МДС дисплазия ростков кроветворения, бласты |
Приобретенная апластическая анемия | Анемический, геморрагический синдромы, симптомы интоксикации. | Исследование миелограммы | При ОМЛ костный мозг клеточный, мономорфный, бластная метаплазия. При ПАА костный мозг малоклеточный, ростки кроветворения угнетены, но костный мозг полиморфный, бластные клетки |
Инфекционный мононуклеоз | Лимфопролиферативный синдром, лимфоцитоз, моноцитоз. | Исследование миелограммы. ИФА и ПЦР на вирус Эбштейн-Барра. | При ОЛЛ трансформация костного мозга на ³25% бластными клетками. При инфекционном мононуклеозе позитивные IgM, IgG, DNA-EBV |
Солидные опухоли | Метастатическое поражение костного мозга | Исследование миелограммы | Наличие специфических раковых клеток при солидных опухолях и бластная трансформация костного мозга ≥20% при ОМЛ |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: Тактика лечения на амбулаторном уровне для первичных паицентов сводится к выявлению лимфопролиферативного заболевания и верификации диагноза (если позволяет соматический статутс пациента). Для пациентов с установленным диагнозом амулаторное лечение сводится к низкотоксичным курсам и химиотерапии и лучевой терапии.
Немедикаментозное лечение – режим и диета зависит от тяжести состояния пациента, необходимо для поддержания ослабленного организма.
Режим – палатный.
Диета – Стол №11, Стол №1Б, Стол №5П (с исключением острых, жирных, жареных блюд, обогащенная белком).
Медикаментозное лечение: согласно принципам ИВБДВ (стратегия определенная программой ВОЗ по интегрированному ведению болезней детского возраста, утвержденная приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 19 декабря 2008 года № 656)
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома, имеющего место у конкретного больного.
· при анемическом синдроме – заместительная терапия одногруппной лейкофильтрованной эритроциторной взвесью (при снижении гемоглобина ниже 80г/л);
· при геморрагическом синдроме – остановка кровотечения, заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом. При дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
· при инфекционном осложнении – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация узких специалистов – по показаниям.
Профилактические мероприятия:
· онкопедиатрическая настороженность врачей;
· санитарно-просветительская работа с населением;
· профилактика послеоперационных, цитотоксических осложнений
Мониторинг состояния пациента:
· диспансерный учет по месту проживания;
· наблюдение и лечение у специалистов по показаниям.
· контроль основных витальных функций;
· контроль показателей гемограммы (эритроциты, гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты).
Индикаторы эффективности лечения:
· ясное сознание;
· стабильная гемодинамика;
· отсутствие кровотечения;
· стабильные показатели гемограммы (гемоглобин>80г/л, тромбоциты ³30´10 9 /л);
· сохранный диурез.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: сбор жалоб и анамнеза, физикальное обследование, см. амбулаторный уровен..
Медикаментозное лечение: симптоматическая терапия, согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: Проведение програмной полихимиотерапии с целью вывода пациента в ремиссию с последующей возможной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.
Немедикаментозное лечение:
· изолированные (боксированные) палаты;
· ламинарный поток воздуха.
Диета: Стол№11 (и другие по показаниям) (низко бактериальная пища, усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция);
· при агранулоцитозе туалет полости рта поролоновыми щетками, полоскания антисептиками
· уход за центральным катетером (смена катетера по леске запрещается);
· личная гигиена, правильная обработка рук;
· изоляция инфекционных больных в палаты с отрицательным давлением;
Медикаментозное лечение: Рецидив острого миелобластного лейкоза лечится по протоколу AМL 2001 Relapsed (Германия). Терапия проводится в стационарных условиях.
Лечение включает:
· химиотерапия по протоколу AML Relapsed 2001;
· профилактика нейролейкоза;
· симптоматическая терапия;
· трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Стратификация группы риска: перед началом терапии пациент должен быть рандомизирован:
· FLAG с добавлением липосомального даунорубицина (после регистрации в РК) или без него;
· второй курс ХТ для всех пациентов – FLAG, исключая «нет ответа». После 2-го курса ХТ трансплантация стволовых клеток (при возможности). Если возможности нет, то рекомендуется проведение интенсивной консолидации с этопозидом и длительной инфузией цитарабина.
Примечание*: У пациентов с высокой кумулятивной токсичностью проведится низкоинтенсивная консолидация с тиогуанином внутрь и цитарабином подкожно. Трансплантация рекомендуется пациентам, у которых достигнута полная ремиссия – родственная совместимая или неродственная совместимая. При невозможности проведения трансплантации, пациентам с очень высоким риском рецидива можно предложить гаплоидентичного донора, а для пациентов с поздним рецидивом – аутологичную трансплантацию.
Реиндукция FLAG длится 6 дней и включает:
· флударабин 3 мг/м 2 /день 30минутная в/в инфузия №5;
· цитарабин 2000 мг/м 2 /день 3-х часовая в/в инфузия (старт через 4 часа от начала флударабина);
· G-КСФ 200 мкг/м 2 /день п/к или в/в (6 дней, вводится перед флударабином, повторное назначение на день 15 и до восстановления нейтрофилов);
· липосомальный даунорубицин (после регистрации в РК) 60 мг/м2/сут – 60минутная в/в инфузия после флударабина (в дни 1, 3, 5).
В качестве 1-го блока рандомизация FLAG или FLAG+DaunoXome. Перед блоком проводится КМП и люмбальная пункция. Миелограмма на день 15 от начала первого блока. Костномозговая пункция после первого блока проводится не раньше 28 дня от начала лечения и не позже 42 дня от начала терапии.
Курс 2 (всегда FLAG) начинается не раньше 28 дня от начала 1-го курса.
В случае, если вес тела 2 )]/30. Перед каждым курсом терапии дозы пересчитываются.
Консолидация высокой интенсификации длится 4 дня и включает:
· цитарабин 500 мг/м2/сут – непрерывная инфузия в течение 4 дней (96часов);
· этопозид – 100 мг/м2 60-минутная инфузия каждые 12 часов в течение 4 дней;
· цитарабин интратекально – доза в зависимости от возраста ( 3 лет 40мг).
Далее проводится ТГСК: согласно протокола ТГСК (смотреть протокол «Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток»).
Перечень основных лекарственных средств
Антинеопластические и иммуносупрессивные лекарственные средства:
· даунорубицин (после регистрации в РК) 20мг, порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного инъекционного раствора, УД А [15];
· липосомальный даунорубицин (после регистрации в РК) 50мг, порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного инъекционного раствора, УД В [19];
· флударабин, концентрат для в/в введения, 25мг/мл, 2мл, УД А [19]
· цитарабин 100мг, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения, эндолюмбального введения, с растворителем, УД А [16];
· цитарабин 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения, УД А [16];
· этопозид 100мг/5мл, раствор инъекционный для внутривенных введений, УД А [17];
· этопозид, р-р инъекционный для в/в введений 100мг/5мл, УД А [16];
· метотрексат 10мг, раствор инъекционный для интратекального введения, УД А [18];
· меркаптопурин 50 мг в таблетках, УД В [16];
· преднизолон, раствор для инъекций 30мг, УД А [13];
· тиогуанин 40мг в таблетках, УД А [16];
· третиноин 10мг в капсулах, регистрация истекает 11.2016года;
Перечень дополнительных лекарственных средств
Лекарственные средства, ослабляющие токсическое действие противоопухолевых препаратов:
· ондансетрон, раствор для инъекций 8 мг/4мл, УД С [20];
· ондансетрон, таблетки 8мг, УД С [20];
· трописетрон, р-р для в/в инъекций 5мг/5мл, капсулы по 5мг, УД В [27;28];
· трамадол для /в введения 5% 1мл, трамадол таблетка для приема внутрь 50мг – после регистрации УД А [21];
· филграстим, раствор для инъекций 0,3мг/мл,1 мл, зарегистрирован, УД А [29];
· грамицидин С + дексаметазон + фрамицетин, капли глазные во флаконах по 5мл;
Антибактериальные средства:
· азитромицин, таблетка/капсула, 500 мг; порошок лиофилизированный для приготовления раствора для в/в инфузий, 500 мг;
· амикацин, порошок для инъекций, 500 мг/2 мл или порошок для приготовления раствора для инъекций, 0,5 г, УД А [14];
· амоксициллин/клавулановая кислота, таблетка, покрытая пленочной оболочкой, 1000мг; порошок для приготовления раствора для в/в и в/м введения 600мг;
· ванкомицин, порошок/лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения 500мг, УД А [14];
· гентамицин, раствор для инъекций 80мг/2мл 2мл;
· имипинем, циластатин порошок для приготовления раствора для инфузий, 500 мг/500 мг;
· левофлоксацин, раствор для инфузий 500 мг/100 мл; таблетка 500 мг;
· ципрофлоксацин, раствор для в/в введения 100мг/10мл, УД С [14].
· линезолид, раствор для инфузий 2 мг/мл, УД А [22];
· меропенем, лиофилизат/порошок для приготовления раствора для инъекций 500мг, 1000мг;
· офлоксацин, таблетка, 400 мг; раствор для инфузий 200 мг/100 мл;
· пиперациллин, тазобактам порошок для приготовления раствора для инъекций 4,5г;
· клавулановая кислота, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инфузий 3000 мг/200мг;
· цефепим, порошок для приготовления раствора для инъекций 500 мг;1000 мг, УД С [14];
· цефоперазон+сульбактам, порошок для приготовления раствора для инъекций 2 г;
· ципрофлоксацин, раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл; таблетка, 500 мг, УД С [14];
· эритромицин, таблетка 250мг;
· эртапенем лиофилизат, для приготовления раствора для в/в и в/м инъекций 1 г;
· цефтриаксон, порошок лиофилизированный для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 250мг;
· нетилмицин, раствор для инъекций 50мг, 2мл для в/в введения, не зарегистрирован в РК;
· цефтазидим, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения 1000мг, УД А [14];
· метронидазол, раствор для внутривенных инфузий 100мл – 500мг, таблетки 250мг, УД А [13];
Противогрибковые лекарственные средства:
· амфотерицин В, лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инъекци, 50 мг/флакон;
· вориконазол,порошок для приготовления раствора для инфузий 200 мг/флакон; таблетка, 50 мг;
· интраконазол, капсулы 100мг, зарегистрирован, противопоказан до 18лет;
· каспофунгин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 50 мг, зарегистрирован, противопоказан до 3мес;
· микафунгин, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 50 мг;
· флуконазол, капсула/таблетка 150 мг; раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл, УД А [13];
· позаконазол, раствор для приема внутрь;
Лекарственные средства, применяемые при пневмоцистозе:
· сульфаметоксазол/триметоприм, концентрат для приготовления раствора для инфузий (80мг+16мг)/мл, 5 мл; таблетка 480 мг, УД А [22];
Дополнительные иммуносупрессивные лекарственные средства:
· дексаметазон, раствор для инъекций 4мг/мл 1 мл, УД B [15];
· преднизолон, раствор для инъекций 30 мг/мл 1мл; таблетка, 5 мг, УД B [15];
· иммуноглобулин человеческий IgG, раствор для внутривенного введения 10% 2г/20мл и 5г/50мл;
Другие лекарственные средства:
· простой инсулин, раствор для в/в введения;
· аскорбиновая кислота, раствор для в/в введения 5% 2мл;
· ипратропия бромид+фенотерол, раствор для ингаляций;
· спиронолактон, таблетки по 25мг;
· пиридоксин, раствор для в/в введения 50мг;
· декстроза, раствор для в/в введения 40%;
· дексаметазон, капли глазные 0,1% 8 мл;
· диклофенак, таблетки 25мг для приема внутрь;
· дифенгидрамин, для в/в введения 1% 1,0мл;
· каптоприл,таблетка 12,5мг;
· фамотидин, 10мг для в/в введения;
· кетопрофен, раствор для инъекций 100 мг/2мл, таблетки 100мг для приема внутрь;
· лактулоза, сироп 667г/л по 500 мл, УД С/Д [35];
· лидокаин, раствор для инъекций, 2% по 2 мл, УД Д [14];
· метронидазол, гель стоматологический 20 г;
· нафазолин, капли в нос 0,1%;
· омепразол, капсула 20 мг, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 40 мг, УД А [26];
· пантопрозол, для приема внутрь 20мг;
· ацетоминофен, таблетка для приема внутрь 200мг, УД А [13];
· повидон–йод, раствор для наружного применения;
· сальбутамол, раствор для небулайзера 5мг/мл-20мл;
· спиронолактон, капсула 100 мг;
· хлоропирамин, таблетки для приема внутрь 25мг;
· трамадол, раствор для инъекций 100 мг/2мл, раствор для приема внутрь (капли) 100 мг/1 мл 10 мл, УД А [21];
· трамадол, таблетки 50 мг – после регистрации УД А [21];
· фуросемид, раствор для инъекций 1% 2 мл, таблетки для приема внутрь 40мг, УД А [36];
· хлоргексидин, раствор 0,05% 100мл, зарегистрирован;
· хлоропирамин, раствор для инъекций 20 мг/мл 1мл.
· метоклопрамид, таблетки для приема внутрь;
· аллопуринол, таблетки для приема внутрь 100мг, УД В [15];
· 4% натрия гидрокарбонат, раствор для в/в введения 200мл, УД А [32];
· дифенгидрамин, для в/в введения 10мг/1мл.
Хирургическое вмешательство: нет.
Постановка порт-системы:
Показания: при проведении многократной инфузионной химиотерапии с целью постоянного доступа к центральной вене. Не требует постоянной катетеризации центральной вены (которая имеет ряд осложнений, в т.ч. пневмо-гемоторакс, пункция артерии, инфекционные осложнения и др.).
Противопоказания: общие для проведения оперативного вмешательства в целом и дачи наркоза, инфекционные процессы в области установки порт-системы.
Метод проведения: Под общим обезболиванием в асептических условиях, после обработки операционного поля, выполняют укол иглой в центральную вену, затем в иглу заводят тонкий металлический проводник, по которому вводят специальный катетер. Выполняют небольшой разрез кожи и устанавливают порт под кожу, затем соединяют порт и установленный в вену катетер. Разрез ушивают несколькими косметическими швами.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация психолога – на этапе поддерживающей терапии и по показаниям;
· консультация радиолога – на этапе проведения лучевой терапии;
· консультация невропатолога – при подозрении на нейролейкоз;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· угнетение сознания;
· резкое нарушение жизненно важных функций: гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
· судорожный синдром;
· развитие ОПН при синдроме острого лизиса опухоли;
· некупируемый геморрагический синдром.
Индикаторы эффективности лечения:
· ответ на терапию после FLAG 1 курс – количество бластов в миелограмме менее 5%;
· летальность (на индукции, в ремиссии);
· количество инфекционных осложнений;
· количество геморрагических осложнений;
· количество гемотрансфузионных осложнений;
· количество осложнений от диагностических процедур.
Дальнейшее ведение
Лекарственные препараты и схемы при проведении ПТ.
Подбор препаратов индивидуальный, поддержание абсолютного числа лейкоцитов в диапазоне 2,0 – 3,0 х10 9 /л. (во избежание миелосупрессии, как следствие, к перерывам в терапии).
По окончания полихимиотерапии проводится поддерживающая терапия в течение 12 месяцев, в амбулаторных условиях. Схема поддерживающей терапии при остром миелобластном лейкозе (на площадь тела 1 м 2 ):
· меркаптопурин 50 мг/м 2 ежедневно внутрь, ежедневно внутрь, один раз в день: вечером в 18.00 (на голодный желудок за 1 час до еды или через 2 часа после еды) в зависимости от уровня лейкоцитов (запивать кипячёной водой);
· цитарабин 40 мг/м 2 /день по четыре дня один раз в месяц подкожно;
· меркаптопурин 50 мг/м 2 = 50 мг.
Уровень лейкоцитов | % дозы 6-меркаптопу рина | Доза 6-меркаптопу рина на метр кв. | Таблетки |
Менее 1,0 х 109 / л | 0 % | мг | отмена препарата |
1,1 – 2,0 х 109 / л | 50 % | мг | таб. |
2,1 – 3,0 х 109 / л | 100 % | мг | таб. |
Более 3,1 х 109 / л | до 150 % | мг | таб. |
С целью обеспечения преемственности и правильного этапного лечения при выписке ребенка из больницы в районную поликлинику должно направляться медицинское заключение с указанием формы заболевания, проведенного и рекомендуемого лечения, гематологических данных, отражающих динамику заболевания (гемограммы и миелограммы, полученные при поступлении в стационар и перед выпиской). Поликлиническое лечение детей, страдающих лейкозом, должно проводиться с применением всего необходимого объема лечебных мероприятий (цитостатические препараты, симптоматические средства) под постоянным контролем лечащего врача, заведующего отделением и врача-гематолога.
Со дня установления диагноза ОЛ ребенку необходимо оформить пособие по инвалидности (Закон РК «О пенсионном обеспечении» № 136-1 от 20.06.97; Закон РК «О социальной защите инвалидов» от 21.06.91; Приказ МЗ РК №28 «Перечень медицинских показаний, дающих право на получение пособия на детей инвалидов с детства в возрасте до 16 лет» от 16.07.92). Областные департаменты здравоохранения должны обеспечивать право бесплатного проезда во всех видах транспорта больному и сопровождающему лицу до места стационарного лечения и наблюдения. Необходимо строгое соблюдение гарантированного права больных онкопатологией на бесплатное лечение с предоставлением в поликлинике по месту жительства бесплатного рецепта на дорогостоящие цитостатические препараты поддерживающей терапии (Приказ МЗ РК № 29 «О льготном медицинском обеспечении отдельных категорий и лиц населения РК» от 28.01.93.)
Вопросы охранительного режима являются одним из важнейших звеньев в организации амбулаторного лечения и диспансеризации детей, больных лейкозом.
Больным с лейкозом противопоказаны:
· инсоляция, УВЧ-терапия, горячие ванны и другие тепловые, физиопроцедуры;
· применение с лечебной целью лекарственных средств, обладающих побочным действием на кроветворение, свертывающую систему крови (нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты, биостимуляторы); физические, умственные переутомления.
Профилактические прививки этому контингенту детей следует проводить только 6 месяцев спустя после полной отмены цитостатической терапии, так как в условиях вторичного иммунодефицитного состояния способность к формированию достаточно выраженного иммунного ответа ослаблена.
Забота об эмоциональном состоянии больного ребенка входит в круг лечебных мероприятий. Ребенок, больной лейкозом, не должен догадываться о характере заболевания. В детских садах, в школе дети, больные лейкозом, должны быть окружены особым вниманием и заботой воспитателей, учителей, сверстников. Однако, широкая известность о характере заболевания у того или иного ребенка нежелательна, поскольку это создает нездоровую атмосферу вокруг ребенка и мешает ему чувствовать себя полноценным участником окружающей жизни.
В декретированные сроки (раз в квартал) дети с ОЛ обследуются в дневном стационаре при высокоспециализированном медицинском учреждении.
Медицинская реабилитация
Паллиативная помощь
Паллиативная помощь
Показания для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
— наличие подтвержденного диагноза прогрессирования опухолевого процесса у онкологических больных;
— развитие тяжелого хронического болевого синдрома, ухудшающего качество жизни онкологических больных.
В Республике Казахстан отсутствуют специализированные медицинские учреждения, оказывающие паллиативную помощь детям со злокачественными новообразованиями. В связи с чем, некурабельные пациенты с резистентными формами рака, госпитализируются на паллиативные койки в ОДБ по месту жительства.
Условия для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи: стационарная и стационар замещающая медицинская помощь.
Цель оказания паллиативной помощи – улучшение качества жизни.
Тактика оказания паллиативной помощи:
ПП детям включают «контроль симптомов», «социальную передышку», «ведение в терминальной стадии заболевания», «ПП в кризисных состояниях», «24 часовая поддержка по телефону 7 дней в неделю», «психосоциальная помощь», «консультирование», «информационную поддержку», «bereavement» (горевание).
Немедикаментозное лечение:
режим по тяжести состояния пациента.
I – строгий постельный;
II – постельный;
III – палатный (полупостельный);
IV – свободный (общий).
— Диета: стол №11, стол №1Б, стол №5П (с исключением острых, жирных, жареных блюд, в то же время, высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция.
Медикаментозное лечение:
· Паллиативная помощь при анорексии/кахексии
При гастростазе и раннем насыщении – прокинетики: метоклопрамид перорально, в/м или в/в (дозировка детям в возрасте от рождения до 12 лет по 0,1 мг/кг 2-3 раза в день; детям в возрасте старше 12 лет при массе тела до 60 кг по 5 мг*3 раза в день; детям в возрасте старше 12 лет при массе тела свыше 60 кг по 10 мг*3 раза в день).
При анорексии с прекахексией или кахексией – метилпреднизолон 5-15 мг в сутки или дексаметазон 2-4 мг в сутки курсами по 5-7 дней перорально.
· Энтеральное питание у «паллиативных больных».
Основная энергетическая потребность у детей зависит от возраста: 0-6 мес. 115 ккал/кг/сут, от 7-12 мес. 105 ккал/кг/сутки, от 1-3 года 100 ккал/кг/сутки, от 4-10 лет 85 ккал/кг/сутки, от 11-14 лет 60 ккал/кг/сутки для мальчиков и 48-50 ккал/кг/сутки для девочек, 15-18 лет 42 ккал/кг/сутки (для мальчиков), 38 ккал/кг/сутки (для девочек), «нормальная» потребность в белках 0,6-1,5 г/кг/сутки, потребность в жирах 2-4 г/кг/сутки (35-50% от общего колоража), потребность в углеводах 2-7 г/кг/сутки (40-60% от общего калоража).
Расчет диеты проводит врач.
Факторы риска по развитию нарушения питания: неспособность принимать пищу в течении 4-7 дней и более; уменьшение массы тела на 5% за последний месяц и более 10% за последние полгода; анамнестические данные о недостаточном получении белка и калорий в течении длительного времени; псевдобульбарные и бульбарные расстройства; уменьшение мышечной массы, отеки и дряблость кожи.
При невозможности обычного приема жидкой и/или твердой пищи использовать питье и/или питание через зонд или гастростому.
· Паллиативная помощь при пролежнях, распадающихся наружных опухолях.
Причины: малоподвижность, катаболическая направленность обмена веществ, уязвимость кожи к мацерации и ранениям.
Профилактика пролежней:
— специальные матрасы;
— оборудование и приспособления (подъемники или специальные ремни) для перемещения лежачего больного;
— профилактика травмирования кожи (осторожно снимать одежду и пр.); устранение предрасполагающих факторов (уменьшение или отмена стероидов, оптимизация питания);
— профилактика болевого синдрома при перевязке;
— косметические приемлемые для ребенка повязки, документирование времени накладывания и снятия повязки.
При распадающихся зловонных злокачественных опухолях – местно для устранения запаха повязка с активированным углем, кало- и мочеприемники, метронидазол местно, мед и сахар местно; для помещения – освежители воздуха, ароматические масла.
Особенности паллиативного лечения:
Боль при смене повязки/пластыря – быстродействующие анальгетики (ненаркотические или наркотические), местные анестетики; боль присутствует все время – регулярный прием анальгетиков.
Алгоритм:
Шаг №1: профилактика пролежней и притёртостей;
Шаг №2: при покраснении/мацерации – мази с цинком или пленочные пластыри;
Шаг №3: при изъязвлении кожи – гидроколлоидные пластыри;
Шаг №4: при инфицировании – гидрогели/пасты, убрать пораженные или отмирающие ткани; при целлюлите или гнойной инфекции – пероральные антибиотики с определением чувствительности;
Шаг №5: при больших изъязвленных полостях – анальгетики ненаркотических групп или пенные повязки для заполнения
Шаг №6: при зловонных распадающихся злокачественных опухолях – воздействовать на размер и внешний вид опухоли (иссечение краев, удаление путем хирургического вмешательства, радиотерапия, химиотерапия); альгинаты либо пенные повязки с активированным углем; полностью окклюзионные повязки, метронидазол местно и внутрь или в/в;
Шаг №7: кровоточащая рана – раствор эпинефрина 1:1000 местно; радиотерапия; использовать неадгезирующие и смоченные в изотоническом растворе натрия хлорида повязки.
Паллиативная помощь при болевом синдроме
Принципы обезболивания – лечить причину, лежащую в основе, определить тип боли (ноцицептивная, нейропатическая), использовать фармакологические и нефармакологические методы обезболивания, принимать во внимание психосоциальный стресс у ребенка; регулярно оценивать в динамике статус боли и ответ на лечение.
Нефармакологические методы обезболивания:
— отвлекающие методы (тепло, холод, прикосновение/массаж), чрескожная электрическая стимуляция нервов, иглоукалывание, вибрация, ароматерапия;
— психологические методы (отвлечение внимания, психотехника наложения образа, релаксация, когнитивно-поведенческая терапия, музыкальная терапия, гипноз).
Ненаркотические анальгетики
· Парацетамол (ацетаминофен) внутрь, доза насыщения 20 мг/кг однократно, затем поддерживающая доза по 10-15 мг/кг каждые 4-6 часов; ректально доза насыщения 30 мг/кг однократно, затем поддерживающая доза по 20 мг/кг каждые 4-6 часов; при печеночной и почечной недостаточности необходим снижение дозы и увеличение интервала до 8 часов. У детей в возрасте от 1 до 29 дней по 5-10 мг/кг каждые 6-8 часов; максимум 4 дозы в сутки; детям в возрасте от 30 дней до 3 мес. по 10 мг/кг каждые 4-6 часов, максимум 4 дозы в сутки. Детям в возрасте от 3-12 мес. и от 1-12 лет по 10-15 мг/кг каждые 4-6 часов, максимум 4 дозы в сутки, не более 1 г за один прием.
· Ибупрофен внутрь по 5-10 мг/кг каждые 6-8 часов; максимальная суточная доза 40 мг/кг.
Фентанил короткого (быстрого) действия – после регистрации:
Стартовая разовая доза:
— трансмукозально в возрасте от 2-18лет и с массой тела больше 10 кг по 15 мкг/кг (увеличивать при необходимости до максимальной дозы 400 мкг);
— интраназально в возрасте от 2-18 лет по 1-2мкг/кг (максимально стартовая доза 50 мкг);
— в/в (медленно за 3-5 мин) в возрасте до 1 года по 1-2 мкг/кг каждые 2-4 часа; детям в возрасте после 1 года по 1-2 мкг/кг каждые 30-60 мин;
— в/в длительная инфузия в возрасте до 1 года – начать со стартовой дозы струйно в/в 1-2 мкг/кг (за 3-5 минут), затем поставить титровать со скоростью 0,5-1 мкг/кг в час; в возрасте после 1 года – начать стартовой дозы струйно 1-2 мкг/кг (за 3-5 минут), затем титровать со скоростью 1мкг/кг в час.
Адъювантные анальгетики
· Амитриптилин внутрь в возрасте от 2 до 12лет 0,2-0,5 мг/кг (максимум 25 мг) на ночь (при необходимости можно увеличить дозу до 1 мг/кг*2 раза в день), в возрасте от 12-18 лет 10-25 мг на ночь через рот (при необходимости можно увеличить до 75 мг максимум).
· Карбамазепин внутрь 5-20 мг/кг в сутки в 2-3 приема, увеличивать дозу постепенно, чтобы избежать побочных эффектов.
· Габапентин внутрь, в возрасте от 2-12 лет: день 1 по 10 мг/кг однократно, день 2 по 10 мг/кг*2 раза в день, день 3 по 10 мг/кг*3 раза в день, поддерживающая доза по 10-20 мг/кг*3 раза в день; в возрасте 12-18 лет: день 1 по 300 мг*1 раз в день, день 2 по 300 мг*2 раза в день, день 3 по 300 мг*3 раза в день, максимальная доза по 800 мг*3 раза в день.
Отмена проводится медленно в течение 7-14 дней, не используются у детей с психическими заболевания в анамнезе.
· Диазепам (перорально, трансбуккально, п/к, ректально) в возрасте от 1-6 лет по 1 мг в сутки за 2-3 приема; в возрасте 6-14 лет по 2-10 мг в сутки за 2-3 приема. Используется при ассоциированной с болью тревоге и страхах.
· Гиосцина бутилбромид в возрасте от 1 мес. до 2 лет – 0,5 мг/кг перорально каждые 8 часов; в возрасте 2-5 лет по 5 мг перорально каждые 8 часов, детям в возрасте 6-12 лет по 10 мг перорально каждые 8 часов.
· Преднизолон по 1-2мг/кг в день при умеренной нейропатической боли, боли в костях.
· Дексаметазон при сильной нейропатической боли.
· Кетамин: перорально или сублингвально детям в возрасте 1 мес.-12 лет стартовая доза 150 мкг/кг каждые 6-8 часов или «по требованию», при неэффективности постепенно увеличивать разовую дозу (максимум 50 мг); п/к или в/в длительная инфузия детям в возрасте старше 1 мес. – стартовая доза 40 мкг/кг в час, постепенно увеличивать до достижения обезболивания (максимально 100мкг/кг в час).
Боль в конце жизни (в терминальной стадии болезни):
При прогрессировании нарушения сознания, снижении способности принимать лекарства через рот, отказе от пероральных анальгетиков – альтернативные пути обезболивания (трансбуккальный, ректальный, в/в, через назогастральный зонд, трансдермальные пластыри и подкожно), портативные шприцевые насосы для введения анальгетиков вместе с седативными и противорвотными подкожно; фентаниловый пластырь.
Паллиативная помощь при компрессии спинного мозга:
Причины: интрамедуллярные метастазы, интрадуральные метастазы, экстрадуральная компрессия (метастазы в тело позвонка, коллапс позвоночника, нарушение кровоснабжения).
Алгоритм паллиативного лечения:
Шаг №1: дексаметазон (в возрасте до 12 лет 1-2 мг/кг в сутки с постепенным снижением дозы до поддерживающей; в возрасте от 12-18 лет – 16 мг 4 раза в сутки с постепенным снижением дозы до поддерживающей).
Шаг №2: обезболивание смотрить пункт «Паллиативная помощь при болевом синдроме».
Паллиативная помощь при судорогах:
Алгоритм ведения судорог:
Шаг №1: правильная укладка ребенка, наблюдение в течении 5 мин.
Шаг №2: если судорожный приступ не прошел в течении 5 мин – введение диазепама ректально (раствор в микроклизме) или трансбуккально в дозе 0,5 мг/кг карбамазепин. Для детей в возрасте до 5 лет начальная доза 20-60 мг/сут с повышением на 20-60 мг каждые два дня, с 5 лет начальная доза составляет 100 мг/сут, с последующим повышением на 100 мг в неделю. Поддерживающая доза составляет 10-20 мг/кг массы тела/сут за 2-3 приема. Для обеспечения точного дозирования, до 5 лет, необходимо использовать жидкие пероральные лекарственные формы карбамазепина.
Шаг №3: если в течение 5 мин судорожный приступ не купировался – повторить шаг №2.
Шаг №4: если в течение 5 мин судорожный приступ не купировался – вызвать скорую помощь (если ребенок находится дома), диазепам п/к в дозе 0,5 мг/кг по показаниям.
Шаг №5: если судороги не купируются более 30 мин. – лечение эпилептического статуса в стационарных условиях.
Паллиативная помощь при судорогах в терминальной стадии болезни:
Алгоритм ведения судорог:
Шаг №1: карбамазепин – в возрасте до 5 лет начальная доза 20-60 мг/сут с повышением на 20-60 мг каждые два дня, с 5 лет начальная доза составляет 100 мг/сут, с последующим повышением на 100 мг в неделю. Поддерживающая доза для детей составляет 10-20 мг/кг массы тела/сут за 2-3 приема. Для обеспечения точного дозирования до 5 лет, необходимо использовать жидкие пероральные лекарственные формы карбамазепина.
Шаг №2: фенобарбитал в/в возраст от 0-18 лет 20 мг/кг (максимум 1г) однократно или в виде нагрузочной дозы, но не быстрее чем 1 мг/кг/мин; продолжительная в/в или подкожная инфузия возраст менее 1 мес. 2,5-5 мг/кг в сутки, в возрасте от 1 мес. до 18 лет 5-10 мг/кг в сутки (максимум 1 г).
Паллиативная помощь при тошноте/рвоте:
При необходимости назначение двух противорвотных препаратов – оценить их сочетаемость.
Для воздействия на симпатическую нервную систему:
Метоклопрамид внутрь, в/м или в/в медленно или титровать, максимально суточная доза 500 мкг/кг; доза детям в возрасте до 1 мес. по 100 мкг/кг 3-4 раза в сутки (только внутрь или в/в), в возрасте с 1 мес.-1 года (масса тела до 10 кг) по 100 мкг/кг (максимум 1 мг разовая доза) 2 раза в сутки, в возрасте от 1-3 года (вес 10-14 кг) по 1 мг 2-3 раза в сутки; в возрасте от 3-5 лет (масса тела 15-19 кг) по 2 мг 2-3 раза в сутки, в возрасте от 5-9лет (масса тела 20-29 кг) по 2,5 мг*3 раза в день; детям в возрасте от 9-15 лет (масса тела 30-60 кг) по 5 мг*3 раза в день; детям 15-18 лет (вес больше 60 кг) по 10 мг*3 раза в день.
Для воздействия на хеморецепторную триггерную зону, продолговатый мозг, блуждающий нерв:
· Ондансетрон внутрь, в возрасте от 1-12 лет по 4мг 2-3 раза в день, в возрасте от 12-18 лет по 8 мг 2-3 раза в день, в/в титрование (более 20 мин) или в/в струйно (более 5 мин) в возрасте 1-12 лет по 5 мг/ м 2 (максимальная разовая доза 8 мг) 2-3 раза в день, в возрасте 12-18 лет по 8 мг 2-3 раза в день, рекомендуется назначать вместе со слабительными (способствует возникновению запоров). В среднем при тошноте/рвоте доза в возрасте 1-18 лет составляет 0,1-0,15 мг/кг 2-3 раза в сутки.
· Дексаметазон внутрь или в/в короткими курсами, в возрасте менее 1 года по 250 мкг*3 раза в день, при неэффективности увеличивать до 1 мг*3 раза в день, в возрасте от 1-5 лет начальная доза по 1мг*3 раза в день, можно увеличивать до 2 мг*3 раза в день, в возрасте от 6-12 лет начальная доза по 2 мг*3 раза в день, можно увеличивать до 4 мг*3 раза в день, в возрасте старше 12 лет по 4 мг*3 раза в день
Для воздействия на хеморецепторную триггерную зону:
· Галоперидол внутрь, в возрасте от 12-18 лет по 1,5 мг на ночь, увеличивая при необходимости до 1,5 мг*2 раза в сутки (максимально по 5 мг*2 раза в сутки), продолженная подкожная или в/в инфузия в возрасте от 1 мес.-12 лет стартовая доза 25 мкг/кг/сутки (максимальная стартовая доза 1,5 мг/сутки), дозу можно увеличивать до максимальной 85 мкг/кг/сутки, в возрасте от 12-18 лет стартовая доза 1,5 мг/сутки, возможно увеличение до 5 мг/сутки.
Паллиативная помощь при кровотечении:
· Особенности паллиативного ухода: разъяснительная и психологическая работа с родителями; темные полотенца и салфетки; при дёсенных кровотечениях – мягкая щетка для чистки зубов, антибактериальные средства для полоскания рта.
· Особенности паллиативного лечения: профилактика кровотечений – у менструирующей девушки – оральные контрацептивы, при дисфункции печени с нарушением свертывания – препараты витамина К перорально, при низком уровне тромбоцитов – тромбоцитарные трансфузии.
· Местное гемостатическое лечение:
— аппликация эпинефрина 1:1000 (смочить марлю и наложить на рану или кровоточащую слизистую оболочку); гемостатические покрытия (губки, поликапрон) использовать непосредственно на место кровотечения;
— системное гемостатическое лечение: этамзилат от 10-15 мг/кг/сут, кратность применения – 3 раза/сут в равных дозах. При наружном применении стерильный тампон, пропитанный этамзилатом (в форме раствора для инъекций) накладывают на рану.
Витамин К в возрасте от 1 мес. до 12 лет 300 мкг/кг/сутки, старше 12 лет 1 мг (внутрь или парентерально).
Карбамазепин – в возрасте до 5 лет начальная доза 20-60 мг/сут с повышением на 20-60 мг каждые два дня, с 5 лет начальная доза составляет 100 мг/сут, с последующим повышением на 100 мг в неделю. Поддерживающая доза составляет 10-20 мг/кг массы тела/сут за 2-3 приема. Для обеспечения точного дозирования до 5 лет, необходимо использовать жидкие пероральные лекарственные формы карбамазепина.
Дальнейшее ведение – по улучшению состояния пациенты выписываются домой, под наблюдение педиатра, врача общей практики. В местах, где доступна мобильная паллиативная бригада, осмотр больного на дому по обращаемости.
Индикаторы эффективности – купирование болевого синдрома, рвоты, судорог, кровотечения.
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации: при установленном диагнозе повторная госпитализация на очередной курс химиотерапии.
Показания для экстренной госпитализации: подозрение на рецидив острого лейкоза.
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
АЛТ | аланин аминотраснсфераза |
АСП | аспарагиназа |
АСТ | аспартат аминотрансфераза |
ВД-метотрексат | высокодозный метотрексат |
ВД-цитарабин | высокодозный цитарабин |
ВИЧ | вирус иммуннодефицита человека |
ВКР | винкристин |
ВР | высокий риск |
ВП-16 | этопозид |
в/в | внутривенно |
ГВР | группа высокого риска |
ГСрР | группа среднего риска |
ГСтР | группа стандартного риска |
ДНР | даунорубомицин |
Д | день протокола |
Доксо | доксорубицин |
ЕД | единица (мера) |
и/т | интратекально |
ИФА | иммуноферментный анализ |
ИФО | ифосфамид |
ИВБДВ | Интегрированное ведение болезней детского возраста |
КМП | костномозговая пункция |
ЛДГ | лактат дегидрогеназа |
ЛОР | оториноларинголог (ларинго-ото- ринолог) |
МРБ | минимальная резидуальная болезнь |
МРТ | магнитно-резонансная томография |
МП | меркаптопурин |
ОЛ | острый лейкоз |
ОЛЛ | острый лимфобластный лейкоз |
ОМЛ | острый миелобластный лейкоз |
ОПН | острая почечная недостаточность |
ОАМ | общий анализ мочи |
ПЭГ | пегилированный |
п/о | перорально |
ПЦР | полимеразно-цепная реакция |
СОЛ | синдром острого лизиса опухоли |
СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
РК | Республика Казахстан |
ТГ | тиогуанин |
УЗИ | ультразвуковое исследование |
ФАБ | Франко-Америко-Британская кооперативная группа |
ХПН | хроническая почечная недостаточность |
ЦНС | центральная нервная система |
ЦФМ | циклофосфамид |
ЭКГ | электрокардиография |
ЭхоКГ | эхокардиография |
G-КСФ | G-колониестимулирующий фактор |
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Рамазанова Райгуль Мухамбетовна – д.м.н., заведующая курсом гематологии, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования».
Пересмотр протокола: через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.