код по мкб хроническая надпочечниковая недостаточность

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность. Различают первичный гипокортицизм, обусловленный непосредственным поражением коркового слоя надпочечников, и вторичный гипокортицизм, связанный с гипофизарным или гипоталамическим дефектом, сопровождающимся дефицитом АКТГ.

Код по МКБ-10

Причины хронической надпочечниковой недостаточности

Вследствие недостатка глюкокортикоидов, обеспечивающих в здоровом организме активацию глюконеогенеза, уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, снижается содержание глюкозы в крови и тканях. Снижение поступления глюкозы в ткани приводит к адинамии и мышечной слабости. Недостаток минералокортикоидов вызывает повышение экскреции натрия, хлоридов и воды, что приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и снижению артериального давления. Дефицит надпочечниковых андрогенов, сопровождающий надпочечниковую недостаточность, проявляется задержкой роста и полового развития. При этом снижается интенсивность анаболических процессов в костной и мышечной тканях. Клинические признаки хронической надпочечниковой недостаточности проявляются при разрушении 90% железистых клеток.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности обусловлены в первую очередь недостаточностью глюкокортикоидов. Врождённые формы гипокортицизма проявляются с первых месяцев жизни. При аутоиммунном адреналите начало заболевания бывает чаще после 6-7 лет. Характерны отсутствие аппетита, потеря массы тела, снижение артериального давления, астения. Часто отмечают боли в животе, тошноту, беспричинные рвоты.

В некоторых случаях развиваются гипогликемические состояния, обусловленные отсутствием контри нсулярного действия глюкокортикоидов.

При врождённой хронической надпочечниковой недостаточности признаки заболевания проявляются вскоре после рождения. Характерны быстрая потеря массы тела, гипогликемии, анорексия, срыгивания. Типичны пигментация сосков, белой линии живота, наружных половых органов на фоне бледной кожи.

Классификация хронической надпочечниковой недостаточности

I. Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)

II. Вторичная недостаточность коры надпочечников

III. Третичная недостаточность коры надпочечников

IV. Нарушение рецепции стероидных гормонов

[7], [8], [9]

Источник

Хроническая надпочечниковая недостаточность у детей

Общая информация

Краткое описание

Хроническая надпочечниковая недостаточность – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников[1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 года (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи-эндокринологи, терапевты, ВОП.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация:
В зависимости от уровня поражения системы гипоталамус – гипофиз-надпочечники различают:
· первичную ХНН – уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках (ПХНН);
· вторичную ХНН – снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом (ВХНН);
· третичную ХНН – неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.

Первичная ХНН – гетерогенное заболевание.
Причинами ПХНН являются:
· наследственные формы – наиболее часты у детей, обусловлены нарушением эмбриогенеза, деструкцией надпочечников и дефектами стероидогенеза (таблица 1);
· кровоизлияние в надпочечники (чаще у детей до 1 года);
· туберкулез, септикопиемия, метастазы, лимфома;
· ятрогенные факторы – удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга и опухолей надпочечников.

Таблица 1. Наследственные варианты ПХНН.

Вторичная и третичная ХНН.
Вторичная и третичная ХНН – центральные формы надпочечниковой недостаточности.

Вторичная ХНН развивается в результате снижения выработки АКТГ гипофизом, третичная – при поражении гипоталамуса и нарушения целостности ножки гипофиза.

Вторичная и третичная ХНН обычно развиваются одновременно с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (лютеинизирующего), фолликулостимулирующего, тиреотропного, соматотропного- пангипопитуитаризм. У детей нередко пангипопитуитаризм – следствие врожденной гипоплазии гипофиза в результате мутации генов, ответственных за закладку гипофиза (PIT-1, PROP-1).
Наиболеечастойпричинойтретичной ХНН является длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов при лечении различных системных заболеваний соединительной ткани. Длительная недостаточность секреции кортиколиберина и АКТГ приводит не только к функциональным, но и морфологическим изменениям коры надпочечников: развивается атрофия пучковой и сетчатой зон. Клубочковая зона и, следовательно, секреция минералокортикоидов страдают в меньшей степени.
Другие причины вторичной и третичной ХНН представлены в таблице 2.

Таблица 2. Причины, приводящие к развитию вторичной и третичнойнадпочечниковой недостаточности.

По тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят на следующие формы:
· легкая;
· средняя;
· тяжелая.

По выраженности клинических проявлений ХНН делится на:
· явная;
· латентная.

На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз:
· декомпенсация;
· субкомпенсация;
· компенсация.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Жалобы и анамнез
Жалобы:

· судорожный синдром;
· приступы голода (потемнение в глазах по утрам натощак, дрожь, потоотделение);
· снижение аппетита;
· потемнение кожных покровов и слизистых при первичной ХНН (гиперпигментация);
· низкая масса тела;
· постоянная слабость;
· повышенная утомляемость;
· повторная тошнота, рвота, диарея на фоне заболеваний, высокой температуры, стресса;
· тяга к соленой пище.

В анамнезе:
· наличие у ребенка заболевания, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность;
· наличие близких родственников, страдающих наследственными формами ХНН.
NB! Пациентов без каких-либо клинических проявлений НН, но страдающих заболеванием, компонентом которого может быть НН, а также имеющих родственников с наследственной формой НН, следует относить к группе высокого риска по развитию НН.

Физикальное обследование:
· гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек (локальная/диффузная) при ПХНН;
или
· отсутствие гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек, а также бледность/сероватый оттенок кожи при ВХНН;
· низкое АД;
· дефицит массы тела/резкая потеря веса.
NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием ХПНН и требует лабораторного подтверждения. В целом ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, слабости, потери аппетита, снижения массы тела, гипотензии и иногда гипогликемии.

Основные симптомы ХНН:

Симптоматика вторичного и третичного гипокортицизма в обычном состоянии или отсутствует или имеет минимальные проявления:
· слабость;
· повышенная утомляемость;
· склонность к гипотонии.
NB! Однако на фоне стрессовых ситуаций вследствие декомпенсации ХНН возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности.

Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности также не характерен дефицит минералокортикоидов (альдостерона), следовательно, симптомов потери соли у таких пациентов не будет. Остальные симптомы являются общими для первичной, вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности.
NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием

Лабораторные исследования:
Диагностика осуществляется в три этапа.
I этап – уточняется наличие надпочечниковой недостаточности.
Определяются уровни:
· кортизола в сыворотке крови (измеряется в 8.00 утра);
· АКТГ в плазмекрови (измеряется в 8.00 утра);
· глюкозы в сывороткекрови; калия в сывороткекрови;
· натрия в сывороткекрови;
· ренина в плазме крови (активность ренинаплазмы).
Критерии ПХНН:
· повышениеуровнейАКТГ и ренина в плазмекрови;
· снижение уровней кортизола и альдостерона в плазмекрови;
· нарушение ритма секреции кортизола;
· гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия.
NB! Нормальные показатели калия, натрия, ренина, альдостерона окончательно не исключают наличие минералокортикоидной недостаточности. Для ее исключения необходимо проведение пробы с фуросемидом. Данная проба основана на том, что в норме гиповолемия, вызванная фуросемидом, стимулирует секрецию альдостерона. У пациентов с дефицитом минералокортикоидов адекватного выброса альдостерона не происходит.

Критерии ВХНН:
· снижение уровней АКТГ, кортизола в плазме крови;
· повышение уровня ренина в крови.

II этап данный этап необходим, если на первом этапе не удалось однозначно подтвердить наличие ХНН методами лабораторной диагностики, а также в тех случаях, когда на первом этапе не удается однозначно ответить на вопрос, имеется ли дефицит минералокортикоидов. «Золотым стандартом» в диагностике первичной надпочечниковой недостаточности является стимуляционный тест с АКТГ.

Международным стандартом является проба с АКТГ короткого действия.
Алгоритм проведения пробы с АКТГ короткого действия следующий: берется кровь для определения уровня кортизола, после чего в/в вводится 250 мкг тетракозактида (синтетический аналог АКТГ) в 5 мл физиологического раствора (продолжительность инфузии составляет 2 мин). Затем через 30 и 60 мин берут кровь для повторного определения уровня кортизола. В норме уровень кортизола после стимуляции превышает 500 нмоль/л. При первичной НН реакция на стимуляцию отсутствует или снижена, уровень кортизола не достигает 500 нмоль/л.

При отсутствии препаратов АКТГ короткого действия возможно проведение аналогичной пробы с препаратом АКТГ пролонгированного действия (Синактен-депо). После в/м введения 1 мл препарата (1 мг) кровь для определения уровня кортизола берется через 10-12 и через 24 часов. Результаты оцениваются так же, как и при пробе с АКТГ короткого действия. Выброс кортизола в ответ на введение АКТГ более 500 нмоль/л позволяет однозначно исключить первичную НН, однако не исключает вероятности вторичной НН.
Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с КРГ.
Отсутствие адекватного выброса кортизола (более 500 нмоль/л) в ответ на введение АКТГ может также наблюдаться при врожденных формах центрального гипокортицизма, при этом базальный уровень АКТГ будет нормальным или сниженным.

Нормальные уровни калия, натрия, ренина, альдостерона окончательно не исключают минералокортикоидной недостаточности. Для исключения дефицита минералокортикоидов показано проведение пробы с фуросемидом. Данная проба основана на том, что в норме гиповолемия, вызванная фуросемидом, стимулирует секрецию альдостерона. У пациентов с дефицитом минералокортикоидов адекватного выброса альдостерона не происходит.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ признаки (вследствие гиперкалиемии): низкий вольтаж, высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRS;
· рентгенография органов груднойклетки: при ПХНН – возможны признаки туберкулеза легких;
· КТ надпочечников: уменьшение размеров надпочечников;
· МРТ головногомозга с контрастным усилением: при вторичной и третичной ХНН – возможно органически поражении головного мозга (гипоплазия гипофиза, синдром пустого турецкого седла).

Показания для консультации специалистов:
· консультация фтизиатра – для диагностики и лечения туберкулеза;
· консультация нейрохирурга – для диагностики поражения гипоталамо-гипофизарной области и определения дальнейшей тактики лечения;
· консультация невропатолога – для диагностики поражения головного мозга и определения дальнейшей тактики лечения.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Источник

Надпочечниковая недостаточность

Общая информация

Краткое описание

Надпочечниковая недостаточность – тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. [1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Категория пациентов: взрослые, беременные женщины.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Первичный гипокортицизм/аддисонова болезнь:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· гипоальдостеронизм;
· адренолейкодистрофия;
· синдром Аллгрова;
· врожденная гипоплазия коры надпочечников;
· семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов.
Приобретенная форма:
· аутоиммунный и инфекционный адреналит;
· амилоидоз и опухолевые метастазы.

Вторичный гипокортицизм:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.

Третичная недостаточность коры надпочечников:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· недостаточность выработки кортиколиберина
· множественную недостаточность гипоталамуса,
Приобретенная форма:
· деструкции тканей гипоталамуса.
По тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят:
· легкая степень тяжести;
· средняя степень тяжести;
· тяжелая степень тяжести.

По выраженности клинических проявлений ХНН:
· явная форма;
· латентная форма.

На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз:
· декомпенсация;
· субкомпенсация;
· компенсация.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

При хронической надпочечниковой недостаточности

Диагностические критерии
Жалобы

:
· судорожный синдром;
· гиперпигментация кожи;
· приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь,потоотделение);
· постоянная слабость;
· повышенная утомляемость;
· снижение аппетита, потеря массы тела;
· повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокая температура, стресс;
· тяга к соленой пище.
Анамнез:
· наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть ХНН;
· наличие близких родственников, страдающих наследственными формами ХНН.
· туберкулез/амилоидоз в анамнезе;

Физикальное обследование:
· гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек (локальная или диффузная);
· бледность/сероватый оттенок кожи;
· низкое АД;
· дефицит массы тела/резкая потеря массы тела.
NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения (УД-B) [3]

При хронической надпочечниковой недостаточности (I этап).

Лабораторные исследования (УД–B):
· уровень кортизола в сыворотке (время забора крови с 8.00);
· уровень АКТГ в плазме крови (время забора крови 8.00);
· ОАК;
· ОАМ;
· глюкоза в сыворотке крови;
· уровень калия в сыворотке крови;
· уровень натрия в сыворотке крови;
· ренин в плазме крови (активность ренина плазмы – АРП).

Уровень кортизола в сыворотке:
Таблица – 1. Оценка уровня базального кортизола (УД–B) [2].

Уровень АКТГ в плазме крови:
· при значительно повышенном уровне АКТГ (более 150 пг/мл) и уровне кортизола менее 500 нмоль/л диагноз первичной НН может быть установлен.
NB! При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровнекортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный стимуляционный тест с синактеном (УД–B) [2].

NB! Если пациент получает терапию глюкокортикоидами, то исследование уровня базального кортизола и АКТГ не достоверно, рекомендуется переход ко II этапудиагностики с помощью стимуляционных проб.

Анализ суточной мочи, слюны на уровень свободного кортизола:
· повышение уровня свободного кортизола.

NB! Определение метаболитов стероидогенеза в суточной моче (17-ОКС) не является информативным и нe рекомендуется для диагностики НН (УД – E) [2].

Схема 1. Алгоритм проведения пробы с АКТГ короткого действия (УД – B) [2]:

NB! При отсутствии препаратов АКТГ короткого действия возможно проведение аналогичной пробы с препаратом АКТГ пролонгированного действия (тетракозактид).

Схема 2. Алгоритм проведения пробы с АКТГ пролонгированного действия

NB! Нормальные показатели калия, натрия, ренина, альдостерона окончательно не исключают наличие минералокортикоидной недостаточности. [2].

Схема 3. Диагностика минералокортикоидной недостаточности. Проба с фуросемидом

При острой надпочечниковой недостаточности:
Определение электролитов в сыворотке крови:
· резкое снижение содержания натрия (гипонатриемия) и хлоридов. Уровень натрия может быть 130 мэкв и ниже.
· гиперкалиемия до 5-6 мэкв, иногда этот показатель достигает 8 мэкв;
· изменение соотношение Na/K (снижение до 20 и ниже).

Определение глюкозы в сыворотке крови:
· гипогликемия;

Биохимический анализ крови:
· повышение уровня мочевины, остаточного азота.

КЩС крови:
· повышение гематокрита, уменьшение щелочности крови.

ОАМ:
· характерным является снижение выделения натрия с мочой, которое составляет менее 10 г за сутки;

Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с КРГ.

Схема 4. Алгоритм диагностики вторичного гипокортицизма.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ (вследствие электролитного дисбаланса) – при острой надпочечниковой недостаточности характерные изменения: высокий заостренный зубец Q; удлинение интервала ST и комплекса; QRT низковольтная ЭКГ ;
· рентгенография органов грудной клетки – для исключения туберкулеза легких, как этиологического фактора первичной ХНН;
· КТ надпочечников – исключение патологии надпочечников, как причины первичной ХНН: уменьшение размеров, инфаркт надпочечников, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы),амилоидоз надпочечников и т.д.;
· МРТ головного мозга с контрастным усилением – исключение патологии гипоталамо-гипофизарной области, как причины вторичной или третичной ХНН:деструктивные или опухолевые процессы, гранулематозные процессы в области гипоталамуса или гипофиза, сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гинеколога – при нарушении репродуктивной функции у женщин;
· консультация уролога – при нарушении репродуктивной функции у мужчин;
· консультация акушер–гинеколога–при планировании беременности и наблюдение беременной, роженицы, родильницы;
· консультация фтизиатра – дляисключение специфического процесса (туберкулезной этиологии);
· консультация генетика – медико – генетические консультации врожденной патологии;
· консультация онколога – исключение онкологической патологии;
· консультация кардиолога – при нарушениях ритма сердца, патологии ССС.

Диагностический алгоритм:
Схема 5

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица – 1. Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН

Источник