код по мкб гипогонадизм 10 первичный
Гипофункция яичек
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Гипофункция яичек»
Коды по МКБ 10: Е 29.1
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм:
1.1. Врожденные формы:
— дефекты биосинтеза тестостерона;
— синдром нечувствительности к андрогенам (неполная форма);
1.2. Приобретенные формы:
2. Гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм:
2.1. Врожденные формы:
— изолированный дефицит гонадотропинов.
2.2. Приобретенные формы:
— супраселлярные опухоли (краниофарингиома);
— хирургическая деструкция гипофиза и др.
3. Задержка полового созревания:
3.3. Гормональный дисбаланс (сахарный диабет, гипотиреоз, синдром Кушинга и др.).
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Физикальное обследование
Характерны изменения внешнего облика и состояния наружных гениталий. Формируются евнухоидные пропорции тела: удлинение конечностей, высокая талия, избыточное отложение жира на бедрах, отсутствует возрастная мутация голоса, мышцы дряблые, слабые. Наружные половые органы инфантильны, размеры яичек остаются на допубертатном уровне. Консистенция их либо дряблая, либо плотная. Мошонка без складок, подтянута. Вторичное оволосение либо отсутствует полностью, либо слабо выражено. В некоторых случаях отмечается гинекомастия.
Лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.
Инструментальные исследования: осмотр глазного дна, УЗИ яичек.
До плановой госпитализации: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Общий анализ мочи.
3. Рентгенография лучезапястного сустава.
4. Биохимический анализ крови.
6. УЗИ надпочечников.
7. УЗИ брюшной полости (по показаниям).
9. Осмотр глазного дна.
10. Консультация невропатолога.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. КТ головного мозга (по показаниям).
2. Определение в крови тестостерона.
3. Определение в крови ЛГ и ФСГ.
4. Проба с хорионическим гонадотропином.
6. Определение кариотипа (по показаниям).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз направлен на выяснение причин задержки полового развития. В тех случаях, когда, помимо причины задержки полового развития, имеются выраженные проявления определенных синдромов и заболеваний, диагноз можно установить уже при первичном осмотре (синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Клайнфельтера, синдром Каллмана). Опорным моментом в диагностике уровня поражения является определение концентрации тестостерона в условиях пробы с хорионическим гонадотропином. Для первичных форм гипогонадизма характерен высокий уровень гонадотропных гормонов, превышающий возрастную норму в 10 раз (гипергонадотропный гипогонадизм). При вторичном гипогонадизме уровень ЛГ и ФСГ значительно снижен (гипогонадотропный гипогонадизм).
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Нормализация темпов полового развития ребенка.
2. Улучшение неврологического статуса у больных с вторичным гипогонадизмом.
Немедикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение:
1. Препараты хорионического гонадотропина в/м, в дозе 1000-1500 ед. на инъекцию.
2. Пролонгированные препараты мужских половых гормонов (после достижения «костного» возраста 12-13 лет).
3. При вторичном гипогонадизме лечение неврологического статуса.
Профилактические мероприятия: своевременная диагностика и лечение острых и хронических инфекций носоглотки, черепно-мозговых травм, в т.ч. родовых и внутриутробных, нейроинфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение эндокринолога, заместительная гормонотерапия, консультация невропатолога и окулиста (при вторичном гипогонадизме), ЛФК, медико-психологическая коррекция (по показаниям), физиотерапия, витаминотерапия, хирургическая коррекция (по показаниям), лечение сопутствующих заболеваний.
Основные медикаменты:
1. Препараты хорионического гонадотропина
2. Натрия хлорид, раствор, 200 мл
Дополнительные медикаменты:
1. Пиридоксин 5% раствор, амп.
2. Тиамин 2,5% раствор, амп.
3. Винпоцетин, амп., 10 мг
4. Пирацетам, амп., 5 мг
5. Диакарб 250 мг, табл.
6. Оротат калия 0,5 мг, табл.
Индикаторы эффективности лечения: уменьшение степени задержки полового развития за счет увеличения размеров половых органов, появление или увеличение степени выраженности вторичных половых признаков, компенсация сопутствующей патологии.
Госпитализация
Показания к госпитализации
— отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков;
— уточнение формы гипогонадизма;
— разработка лечебной тактики;
— оценка адекватности терапии.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.
2. Есимова Несибеля Кульбаевна, зав. отделением № 8 «Экология и дети» РДКБ «Аксай».
Гипогонадизм у детей
Общая информация
Краткое описание
Гипогонадизм – синдром, обусловленный снижением (отсутствием) функции гонад или врожденным нарушением чувствительности периферических тканей к действию половых гормонов [1].
NB! Гипогонадизм – состояние перманентного отсутствия полового созревания, которое необходимо отличать от задержки полового созревания.
Гипогонадизм, вызванный поражением гонад, называется первичным или гипергонадотропным, поскольку сопровождается повышенной выработкой гонадотропинов. Однако такая реакция гипофиза характерна только для подростков и взрослых. У детей допубертатного возраста (в среднем до 10 лет) с первичным гипогонадизмом выработка гонадотропинов не повышается, т.е. соответствует норме, и потому такой вариант гипогонадизма называют нормогонадотропным. Последний иногда встречается и у взрослых.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е29.1 | гипофункция яичек |
| E34.5 | синдром андрогенной резистентности |
| E23.0 | гипопитуитаризм |
| E89.5 | гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур |
| Q96 | синдром Тернера |
| Q98.0 | синдром Клайнфельтера, кариотип 47,XXY |
| Q98.4 | синдром Клайнфельтера неуточненный |
| Q99.1 | 46,XX истинный гермафродит |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 года (пересмотрен 2017 г.).
Сокращения, используемые в протоколе:
| АМГ | – | антимюллеровский гормон |
| ХГЧ | – | хорионический гонадотрипин человека |
Пользователи протокола: эндокринологи, педиатры, детские урологи, детские гинекологи, андрологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
| Форма гипогонадизма | Уровень поражения | Уровни половых гормонов | Уровни ФСГ и ЛГ |
| Первичный: · врожденный · приобретенный |
Гонады | Низкий/низко-нормальный | Высокий/нормальный |
| Вторичный: · врожденный · приобретенный |
Гипофиз | Низкий | Низкий/низко-нормальный |
| Третичный: · врожденный · приобретенный |
Гипоталамус | Низкий | Низкий/низко-нормальный |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
· отсутствие яичек в мошонке;
· отсутствие признаков полового созревания;
· неправильное строение наружных гениталий;
· малые размеры пениса и яичек;
· дистопия наружного отверстия уретры;
· отставание в росте у детей пубертатного возраста.
Физикальное обследование:
У мальчиков в зависимости от этиологии гипогонадизма может встречаться один/комплекс нижеперечисленных признаков:
· отставание в росте в пубертатном возрасте (у детей допубертатного возраста рост нормальный);
· отсутствие яичек в мошонке (крипторхизм);
· отсутствие признаков полового созревания после 14 лет;
· неправильное (гермафродитное) строение наружных гениталий;
· малые размеры пениса и яичек для данного возраста;
· дистопия наружного отверстия уретры;
· наличие урогенитального синуса;
· отсутствие обоняния.
У девочек:
· отставание в росте с момента рождения/с подросткового возраста;
· отсутствие признаков полового созревания после 13,5 лет;
· неправильное строение наружных гениталий.
· исследование гормонального профиля:
— уровень ЛГ, ФСГ – у детей обоего пола
— уровень тестостерона (у мальчиков), эстрадиола (у девочек).
При первичном гипогонадизме:
· у детей допубертатного возраста изменений в гормональном профиле не бывает;
· в пубертатном возрасте наблюдается повышенный/нормальный уровень ЛГ/ФСГ;
· уровни тестостерона и эстрадиола всегда снижены.
Для вторичного и третичного гипогонадизма в любом возрасте у лиц обоего пола характерно:
· снижение как ЛГ и ФСГ, так и эстрадиола (у девочек), тестостерона (у мальчиков).
NB! У мальчиков гипогонадотропный гипогонадизм лучше всего диагностировать путем проведения теста с человеческим хорионическим гонадотропином (ХГЧ) и с гонадотропин-рилизинг-гормоном (трипторелин 0,1).
Проба с ХГЧ
Проводится у мальчиков с целью оценки функционального состояния яичек.
Используется трехдневная проба с в/м введением ХГЧ и последующим исследованием уровня тестостерона через 24-48 ч после последней инъекции.
Дозы ХГЧ:
500 МЕ – при массе тела менее 5 кг;
1000 МЕ – при массе тела 5-10 кг;
1500 МЕ – при массе тела 10-15 кг;
3000 МЕ – при массе более 15 кг.
Интерпретация: повышение секреции тестостерона на фоне введения ХГЧ исключает наличие первичного гипогонадизма, т.е. свидетельствует о вторичном гипогонадизме (о гипофизарном уровне поражения).
NB! К проведению пробы: подозрение на первичный гипогонадизм при низких уровнях ЛГ, ФСГ.
Стимуляционная проба с гонадолиберином
После определения базальных уровней ЛГ и ФСГ вводят гонадолиберин короткого действия и определяют уровни ЛГ и ФСГ через 1 ч и 4 ч после введения препарата.
Используемые препараты: Трипторелин 0,1 мкг п/к (AI), Бусерелин 100—300 мкг интраназально (BII).
Интерпретация: подъем уровня ЛГ выше 10 мЕд/л позволяет исключить вторичный гипогонадизм и указывает на третичный гипогонадизм.
NB! При конституциональной задержке пубертата, при костном возрасте менее 13 лет у девочек и 14 лет у мальчиков отрицательная проба с гонадолиберином требует повторного проведения пробы через 1-2 года. Для девочек никаких похожих тестов не предусмотрено.
· определение уровня антимюллеровского гормона (АМГ) в сыворотке крови – обнаружение его в достаточных количествах указывает на наличие яичек в организме (при анорхизме гормон не обнаруживается).
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов мошонки, паховых каналов, брюшной полости – с целью уточнения наличия яичек, их размера и локализации; устанавливается тип строения внутренних половых органов;
· УЗИ органов малого таза – с целью уточнения наличия и размеров яичников, матки, труб, верхней трети влагалища;
· МРТ гипофиза с контрастным усилением – при установленном диагнозе вторичного/третичного гипогонадизма проводится;
· рентгенография левой кости – для выяснения темпов окостенения;
NB! При первичном гипогонадизме отставание костного возраста характерно для детей обоего пола только старше 9-10 лет.
Отставание темпов окостенения, начиная с допубертатного возраста, наблюдается у детей с вторичным гипогонадизмом при наличии сопутствующей СТГ-недостаточности.
Показания для консультации специалистов:
· консультация детского уролога:
— при гермафродитном строении наружных гениталий – для участия в решении вопроса о выборе наиболее целесообразного паспортного пола и осуществления хирургической коррекции внутренних и наружных гениталий;
— при крипторхизме – для хирургического низведения тестикул;
— при жалобах на боли в животе и в области паховых каналов – для определения показаний и осуществления экстренного хирургического вмешательства;
· консультация психолога – для профессиональной психологической поддержки ребенка и родителей при гермафродитном строении наружных гениталий;
· консультация детского гинеколога – при гермафродитном строении наружных гениталий для участия в решении вопроса о выборе наиболее целесообразного паспортного пола.
Диагностический алгоритм гипогонадизма
Схема – 1
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Гипогонадизм у ребенка следует отличать от конституциональной формы задержки полового развития.
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Конституциональная форма задержки роста и полового развития | Отсутствие признаков полового созревания в 13,5-14 лет | Тщательный сбор семейного анамнеза, рентгенография левой кисти Определение ЛГ, ФСГ, тестостерона/эстрадиола |
Отсутствие аналогичных проблем у родителей Наличие клинико-лабораторных признаков гипогонадизма |
NB! При установленном диагнозе гипогонадизма необходимо уточнить его форму: первичный, вторичный, третичный.
Дифференциальная диагностика гипогонадизма у детей
Гипогонадизм у детей
Общая информация
Краткое описание
Гипогонадизм – синдром, обусловленный снижением (отсутствием) функции гонад или врожденным нарушением чувствительности периферических тканей к действию половых гормонов [1].
Гипогонадизм может быть обусловлен поражением либо гонад, либо гипоталамо-гипофизарной области.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не предусмотрено.
• неправильное строение наружных гениталий.
• При первичном гипогонадизме у детей допубертатного возраста изменений в гормональном профиле не бывает; в пубертатном возрасте наблюдается повышенный или нормальный уровень ЛГ/ФСГ, уровни тестостерона и эстрадиола всегда снижены (гипер- или нормогонадотропный гипогонадизм).
• Рентгенография левой кости проводится для выяснения темпов окостенения. Определение костного возраста необходимо у детей любого возраста с сопутствующим отставанием в росте с целью выявления соматотропной недостаточности, у детей пубертатного возраста помогает в диагностике гипогонадизма.
Диагностика и лечение дефицита тестостерона (гипогонадизма) у мужчин
Общая информация
Краткое описание
Общественная организация «Российская ассоциация эндокринологов»
Рекомендации по диагностике и лечению дефицита тестостерона (гипогонадизма) у мужчин
Год разработки протокола: 2016
Гипогонадизм у мужчин – это клинический и биохимический синдром, связанный с низким уровнем тестостерона, а так же нечувствительностью рецепторного аппарата к андрогенам, который может оказывать негативное воздействие на множество органов и систем, ухудшая качество жизни и жизненный прогноз. Андрогены, основным из которых является тестостерон, играют ключевую роль в развитии и поддержании репродуктивной и сексуальной функций мужской половой системы [1]. Низкий уровень тестостерона может вызывать нарушения полового развития мужского организма, что приводит к аномалиям мужской половой системы. В последующей жизни это может приводить к снижению фертильности, сексуальной дисфункции, снижению интенсивности формирования мышечной массы и костной минерализации, нарушению метаболизма жиров и когнитивной дисфункции. Уровень тестостерона также снижается в процессе старения, и это снижение может быть ассоциировано с некоторыми хроническими заболеваниями [2]. У пациентов с клинической картиной и лабораторно подтвержденным гипогонадизмом может быть эффективна терапия препаратами тестостерона.
Указания, представленные в настоящих рекомендациях, основаны на систематическом обзоре литературы, выполненном членами группы. Для обзорного изучения были представлены все статьи, опубликованные до января 2015 года. Группа экспертов выполнила обзор этих данных и отдельных статей с максимальным уровнем доказательности.
Этиология и патогенез
Таблица 1. Формы и причины гипогонадизма 
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
В зависимости от основной причины постпубертатного гипогонадизма, снижение функции гонад может быть постепенным и частичным. Клиническая картина может быть вариабельной, признаки и симптомы могут быть скрыты вследствие физиологической фенотипической вариабельности. Вероятность возникновения большинства симптомов возрастает со снижением плазменного уровня тестостерона [22,32,46]. Большинство из этих симптомов имеют многофакторную этиологию и могут определяться у мужчин с абсолютно нормальным уровнем тестостерона.
Диагностика
Гипогонадизм диагностируется при наличии клинических симптомов, ассоциированных с дефицитом андрогенов, и выявления стойкого снижения уровня тестостерона (как минимум двукратное подтверждение) надежным методом (например, методом усиленной хемилюминесценции) (уровень доказательности 2, степень доказательности А) [5, 18-21].
Таблица 2. Симптомы, выявляемые у мужчин с гипогонадизмом
Стоит отметить, что в процессе диагностики, дифференциальной диагностики, а также оценки безопасности терапии тестостерон-дефицитных состояний, при необходимости должны включаться такие специалисты как кардиологи, урологи, терапевты и др.
Определение пролактина в сыворотке крови показано при подозрении на вторичный гипогонадизм, вызванный опухолью гипофиза (например, пролактиномой) [30,31] (уровень 2, степень A).
Нарушение функции щитовидной железы необходимо исключать у всех больных с гипогонадизмом, поскольку симптомы гипотиреоза могут частично совпадать с симптомами гипогонадизма [39,40]
Лечение
В случаях вторичного обратимого гипогонадизма, например, у молодых людей с алиментарным ожирением (или декомпенсацией углеводного обмена), терапия тестостероном не показана, так как физиологическое восстановление уровня тестостерона возможно путем снижения массы тела и лечения основного заболевания, так как именно оно является причиной гипогонадизма. Однако при невозможности добиться целевых показателей терапии основного заболевания, возможно назначение коротко действующих препаратов тестостерона [47,48]. В таких случаях проведение андрогенной терапии проводится с подбором индивидуальной дозы тестостерона, что позволяет сохранить циркадный физиологический ритм секреции тестостерона, а также минимизировать риски подавления гонадотропной функции гипофиза и сперматогенеза [49].
В период тестостерон-заместительной терапии рекомендуется осуществлять периодический мониторинг сывороточной концентрации тестостерона с целью минимизации побочных эффектов, связанных с лечением.
Таблица 4. Показания к терапии препаратами тестостерона 
Таблица 5. Противопоказания к терапии препаратами тестостерона
В ряде исследований применения тестостерона было установлено снижение содержания висцерального жира, что сопровождалось уменьшением окружности талии [66, 67].
• Снижение МПК поясничных позвонков
Нежелательные явления со стороны сердечно-сосудистой системы чаще встречаются у пациентов с множественными сопутствующими заболеваниями и ограничением физической активности, в связи с этим при назначении лечения пациентам пожилого, и особенно, старческого возраста с сопутствующими заболеваниями, препаратами выбора должны являться короткодействующие препараты тестостерона. Кроме того, пациенты группы сердечно-сосудистого риска должны наблюдаться особенно тщательно первые три месяца от начала терапии [57-59,89].
Информация
Источники и литература
Информация
ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, Москва