Врожденные пороки развития половых органов – стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [1].
Критерии, разработанные Канадской Целевой группой Профилактического Здравоохранения (Canadian Task Forceon Preventive Health Care) для оценки доказательности рекомендаций*
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).
• аплазия нижней трети
6. Наличие добавочных яичников
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
• определение резус-фактора крови.
Жалобы: на отсутствие менструации, боли внизу живота в ожидаемые дни менструации, невозможность полового контакта, отсутствие беременности.
• при ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидная матка, чувствительная при пальпации и попытках смещения. Шейка матки не определяется. В области придатков – образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).
• при пальпации живота и ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков определяют образования веретенообразной формы (гематосальпинксы).
• свищевое отверстие расположено выше девственной плевы.
• дефект короткого плеча Х-хромосомы.
Диагностическая лапароскопия [IА, 5,11]: визуализация аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов.
Дифференциальный диагноз
Кариотип
Уровень полового хроматина
Фенотип
Полная аплазия влагалища и матки
46, ХХ
положительный
Женский (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу)
Классификация врожденных пороков лица и шеи (ВОЗ, 1975)
Врожденные пороки развития лица:
— расщелины верхней губы;
— сквозные расщелины верхней губы и неба;
— косые расщелины лица (колобома);
— поперечные расщелины лица (макростомия);
— гипертелоризм (срединная расщелина носа) и т.д.
Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:
— короткая уздечка языка;
— пороки развития зубов;
— мелкое преддверие полости рта;
Врожденные пороки ушных раковин:
— дисплазия ушных раковин (микроотия и анотия), атрезия слухового прохода;
— околоушные свищи (предушные свищи и кисты);
— аномалии 1-х и 2-х жаберных дуг и т.д.
Врожденные пороки развития шеи:
— срединные и боковые свищи и кисты шеи и т.д.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы: на косметический дефект, нарушение анатомо-функциональной целостности челюстно-лицевой области (зависит от вида порока развития).
Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).
Срединная расщелина носа (гипертеллоризм) образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.
Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.
Синдром 1 и 2 жаберных дуг. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.
Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на «больной» стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в «больную» сторону.
Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеется косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.
Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.
Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.
Синдром Пьера-Робена. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.
Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.
Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.
Черепно-лицевой дизостоз (с-м Кроузона). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.
Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.
Показатели лабораторных исследований не изменяются. Возможны: гипохромная анемия, гипопротеинемия, что связано с нарушением питания.
Рентгенологическая картина: зависит от вида порока развития.
Дифференциальная диагностика: нет.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Общий анализ мочи.
3. Биохимический анализ крови.
4. Исследование кала на яйца глист.
5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.
6. Определение группы крови и резус фактора.
7. Консультация врача анестезиолога.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Компьютерная томография головы и шеи.
2. Панорамная рентгенография челюстей.
3. УЗИ органов брюшной полости.
5. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.
Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) – это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [1,5].
Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские пульмонологи.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1.Аномалии, обусловленные комбинированными нарушениями развития нескольких структур
2. Аномалии, обусловленные преимущественным нарушением развития бронхоэпителиального ветвления
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
• рентгенография органов грудной клетки.
• наличие рецидивирующего обструктивного синдрома первых 3 лет жизни, не поддающийся «быстрой» коррекции.
Министерство здравоохранения Республики Казахстан Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии
Основные клинические протоколы и приказы МЗ РК по акушерству и неонаталогии
Протокол: «Внутриутробная задержка развития плода»
Код (коды) по МКБ-10: O36.5 Недостаточный рост плода, требующий предоставления медицинской помощи матери
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация:
1. По времени возникновения:
2. По типу развития:
— симметричная форма: пропорциональное уменьшение всех размеров плода;
— асимметричная форма: уменьшается только окружность живота плода, размер головки и размер трубчатых костей в норме (встречается чаще).
Факторы и группы риска
Материнские факторы:
— инфекции во время беременности у матери (сифилис, герпес, краснуха, токсоплазмоз, гепатит);
— сердечно-сосудистые осложнения (высокое кровяное давление, некоторые сердечные заболевания);
— преэклампсия или эклампсия;
— любая хроническая или длительная болезнь у матери: серповидно-клеточная анемия, системные заболевания, заболевания легких с развитием дыхательной недостаточности, заболевания почек и т.д.
Плацентарные факторы:
— дефекты, связанные с плацентой и пуповиной, которые ограничивают кровоснабжение плода (одна артерия в пуповине, обвитие пуповины вокруг части тела плода; также, истинный узел пуповины, оболочечное прикрепление пуповины);
— недостаточная масса и поверхность плаценты (менее 8% массы тела новорожденного);
— аномалии прикрепления плаценты (низкое расположение плаценты, предлежание плаценты).
Внешние факторы:
— медикаменты (варфарин и фенитоин);
— проживание выше 3000 м над уровнем моря.
Диагностика
Диагностические критерии:
— динамика ВДМ, отраженная в гравидограмме;
— биометрия в динамике;
— биофизический профиль (модифицированный);
— допплерометрия сосудов пуповины, изучение гемодинамики плода.
Перечень основных диагностических мероприятий
Биометрические тесты:
1. Ведение гравидограммы
Прогностическая ценность ВДМ увеличивается при использовании серии исследований и при графическом изображении показателей в виде гравидограммы. Данный график должен быть приложением к каждой обменной карте.
Гравидограмма является скрининговым методом для выявления низкой массы плода для данного срока беременности.
Выполнение полного протокола исследования БПП требует значительных ресурсов: времени, специальной аппаратуры, обученного специалиста. Поэтому в последние годы предложено использование «модифицированного (сокращенного)» протокола БПП, который включает в себя определение АИ и результаты НСТ.
2. Измерение количества околоплодных вод
Используемые методики для измерения амниотической жидкости:
3. Нестрессовая кардитокография
Антенатальная кардиотокография при сроке беременности свыше 32 недель
Отсутствие, при регистрации монотонного, низковариабельного или синусоидального ритма
Нет или неглубокие, вариабельные, ранние
Глубокие пролонгированные вариабельные (до 3-х мин.) или 1-2 поздние единичные
Поздние, неблагоприятные вариабельные (более 70 уд. в 1 мин. и продолжительностью более 60 сек.)
Динамическое наблюдение до родов
Динамический контроль КТГ ежедневный
Общая оценка ситуации, дальнейшее обследование, в некоторых случаях родоразрешение
Приложение
Поздние децелерации возникают в ответ на маточное сокращение, но начинаются либо на высоте схватки, либо с опозданием 15-30 сек. Чаще всего имеет правильную форму, общая продолжительность обычно больше, чем у ранней децелерации, а глубина не превышает 20-25 ударов в 1 мин. Причина поздних децелераций кроется в нарушении кровотока в системе мать-плацента-плод. Поздние децелерации никогда не регистрируются при нормальном состоянии плода и чаще всего сочетаются с другими изменениями кардиотокографических параметров. Поздние децелерации продолжительностью более 1 минуты, являются крайне неблагоприятным прогностическим признаком.
Вариабельные децелерации характеризуются различным временем возникновения. Они вариабельны по форме, продолжительности и глубине. Вариабельные децелерации возникают в силу различных причин, но чаще всего в связи с прижатием петель пуповины. Вариабельные децелерации глубиной от 25 до 60 уд. в 1 минуту и продолжительностью менее 1 минуты не характеризуют выраженное нарушение маточно-плодово-плацентарного кровотока. Децелерации с параметрами, превышающими указанные, относятся к тяжелым.
Знание основных параметров кардиотокограммы и их характеристики позволяют произвести визуальную или рутинную оценку кардиотокографической кривой, которая применима для определения состояния плода после 32 недель беременности. Только к этому сроку заканчивается формирование миокардиального рефлекса и становление цикла «активность-покой» плода. Чем меньше срок беременности, тем изменения на кардиотокограмме менее типичны и, соответственно, тем труднее их интерпретировать.
Для анализа кардиотокографической кривой с 26 недель беременности необходимо использовать автоматический анализ, который позволяет оценивать такие параметры кардиотокографической кривой, которые невозможно учесть при визуальной интерпретации. Эта особенность компьютерной обработки дает возможность расширить сроки проведения исследования. Компьютерный анализ параметров, недоступных при визуальной оценке кардиотокограмм, позволяет исключить субъективную интерпретацию записи и добиться высокой воспроизводимости результатов.
Допплерография (ДГ).
Показания для проведения допплерографии:
— возраст 38 лет и более;
— в анамнезе ЗВРП или гестоз;
Стандартизация проведения допплерографических исследований:
При изучении кривых скоростей кровотока в артериальных сосудах плода наиболее часто оценивают пиковую систолическую скорость кровотока (S), максимальную конечную диастолическую скорость кровотока (D) и усредненную по времени максимальную скорость кровотока (ТМАХ) с последующим расчетом индекса резистентности (ИР) и пульсационного индекса (ПИ).
СД соотношение имеет фиксированное значение и использование его недопустимо, так как численные значения индексов периферического сопротивления как в маточных артериях, так и в артериях плода и пуповины меняются на протяжении беременности.
Частота возможных исходов для плодов и новорожденных при различных видах диастолического компонента, измеренного при допплерометрии пупочной артерии (%)
Класс XVII. Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
Материал опубликован 06 мая 2015 в 16:37. Обновлён 07 мая 2015 в 12:00.
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 23 января 2013 г., № 26679)
Категория возрастная: взрослые, дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 14 Нозологические единицы Код по МКБ X N00 Острый нефритический синдром N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия N03 Хронический нефритический синдром Q87.8 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 15 февраля 2013 г., № 27133)
Категория возрастная: дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнение: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условие оказания: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 14 Код по МКБ X Нозологические единицы Q01 Энцефалоцеле Q01.1 Носолобное энцефалоцеле Q03 Врожденная гидроцефалия Q03.0 Врожденный порок сильвиева водопровода Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Лушки Q03.8 Другая врожденная гидроцефалия Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала] Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией Q07 Другие врожденные аномалии (пороки развития) спинного мозга Q07.0 Синдром Арнольда-Киари Q76 Врожденные аномалии (пороки развития) позвоночника и полостей грудной клетки Q76.0 Spina bifida occulta
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 25 января 2013 г., № 26717)
Категория возрастная: взрослые Пол: любой Фаза: любая Стадия: при наличии неврологических нарушений Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 10 Код по МКБ X Нозологические единицы М43.1 Спондилолистез М48.0 Спинальный стеноз М50 Поражение межпозвоночных дисков шейного отдела М51 Поражение межпозвоночных дисков других отделов Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом Т91.1 Последствие перелома позвоночника
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 февраля 2013 г., № 27056)
Категория возрастная: дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: хроническая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь Условия оказания: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 365 Код по МКБ X Нозологические единицы D27 Доброкачественное новообразование яичника D29 Доброкачественные новообразования мужских половых органов D29.2 Яичка D35 Доброкачественные новообразования других и неуточненных эндокринных желез D35.0 Надпочечника Е03.9 Гипотиреоз неуточненный Е22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза Е22.9 Гиперфункция гипофиза неуточненная Е25 Адреногенитальные расстройства Е25.9 Андрогенитальное нарушение неуточненное Е27.0 Другие виды гиперсекреции коры надпочечников Е28.0 Избыток эстрогенов Е29.0 Гиперфункция яичек Е29.9 Дисфункция яичек неуточненная Е30.1 Преждевременное половое созревание Е30.8 Другие нарушения полового созревания Е30.9 Нарушение полового созревания неуточненное Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 января 2013 г., № 26623)
Категория возрастная: взрослые Пол: женский Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 10 Код по МКБ X Нозологические единицы Е22.1 Гиперпролактинемия Е23.0 Гипопитуитаризм Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность Е30.0 Задержка полового созревания Е89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур Е89.4 Нарушение функции яичников, возникшее после медицинских процедур Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок Q96 Синдром Тернера
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 15 февраля 2013 г., № 27124)
Категория возрастная: дети Пол: любой Фаза: хроническая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 21 Код по МКБ X Нозологические единицы D27 Доброкачественное новообразование яичника D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез D35.0 Надпочечника D39 Новообразования неопределенного или неизвестного характера женских половых органов D39.1 Яичника Е25 Адреногенитальные расстройства Е25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов Е25.8 Другие адреногенитальные нарушения Е25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность Е28.8 Другие виды дисфункции яичников Е28.9 Дисфункция яичников неуточненная Е29.1 Гипофункция яичек Е29.8 Другие виды дисфункции яичек Е29.9 Дисфункция яичек неуточненная Е34.5 Синдром андрогенной резистентности Q55.1 Гипоплазия яичка и мошонки Q55.6 Другие врожденные аномалии полового члена Q55.8 Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органов Q55.9 Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненная Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный Q56.4 Неопределенность пола неуточненная Q97.3 Женщина с 46,ХY-кариотипом Q97.8 Другие уточненные аномальные половые хромосомы, женский фенотип Q98.8 Другие уточненные аномалии половых хромосом, мужской фенотип Q99.0 Мозаик [химера] 46,XX/46,XY Q99.1 46,ХХ истинный гермафродит Q99.8 Другие уточненные хромосомные аномалии
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 18 февраля 2013 г., № 27166)
Категория возрастная: дети Пол: любой Фаза: хроническая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 365 Код по МКБ X Нозологические единицы Е34.3 Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках Е89.8 Другие эндокринные и обменные нарушения, возникшие после медицинских процедур Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью Q96 Синдром Тернера Q96.0 Кариотип 45, X Q96.1 Кариотип 46, X iso (Xq) Q96.2 Кариотип 46, Х с аномальной половой хромосомой, за исключением iso (Xq) Q96.3 Мозаицизм 45, Х/46, ХХ или XY Q96.4 Мозаицизм 45,Х/другая клеточная линия (линии) с аномальной половой хромосомой Q96.8 Другие варианты синдрома Тернера Q96.9 Синдром Тернера неуточненный
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 31 января 2013 г. № 26761)
Категория возрастная: взрослые Пол: любой Фаза: с нормальным, умеренно повышенным или высоким внутриглазным давлением Стадия: любая Осложнения: без осложнений, катаракта Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая, неотложная Средние сроки лечения (количество дней): 8 Код по МКБ X Нозологические единицы Н26.2 Осложненная катаракта Н40.0 Подозрение на глаукому Н40.1 Первичная открытоугольная глаукома Н40.2 Первичная закрытоугольная глаукома Н40.3 Глаукома вторичная посттравматическая Н40.4 Глаукома вторичная вследствие воспалительного заболевания глаза Н40.5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз Н40.6 Глаукома вторичная, вызванная приемом лекарственных средств Н40.8 Другая глаукома Н40.9 Глаукома неуточненная Н42.0 Глаукома при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ Q15.0 Врожденная глаукома
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 19 февраля 2013 г., № 27191)
Категория возрастная: дети Пол: женский Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 21 Код по МКБ X Нозологические единицы Е23.0 Гипопитуитаризм Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность Е30.0 Задержка полового созревания Е89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур Q50.0 Врожденное отсутствие яичника Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью Q96 Синдром Тернера Q97.3 Женщина с 46,ХY-кариотипом Q99.0 Мозаик [химера] 46,XX/46,XY Q99.1 46,ХХ истинный гермафродит
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 19 февраля 2013 г., № 27188)
Категория возрастная: взрослые, дети Пол: любой Фаза: прогрессирующая; непрогрессирующая Стадия: ригидная сколиотическая деформация более 110 градусов Осложнения: без осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 60 Код по МКБ X Нозологические единицы Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная М41.1 Юношеский идиопатический сколиоз М41.2 Другие идиопатические сколиозы М41.3 Торакогенный сколиоз М41.4 Нервно-мышечный сколиоз М41.5 Прочие вторичные сколиозы
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 26 марта 2013 г., № 27892)
Категория возрастная: дети Пол: женский Фаза: легкая; средней тяжести Стадия: ремиссии; подострое течение Осложнения: без осложнений Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 14 Код по МКБ X Нозологические единицы Е30.0 Задержка полового созревания Е23.0 Гипопитуитаризм Е89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность Q50.0 Врожденное отсутствие яичника Q96 Синдром Тернера Q99.0 Мозаик [химера] 46,XX/46,XY Q97.3 Женщина с 46,XY-кариотипом Q99.1 46,ХХ истинный гермафродит Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 5 марта 2013 г., № 27477)
Категория возрастная: дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: хроническая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно; дневной стационар Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 14 Код по МКБ X Нозологические единицы С56 Злокачественное новообразование яичника С62 Злокачественное новообразование яичка С74.0 Коры надпочечника D27 Доброкачественное новообразование яичника D29.2 Яичка D35.0 Надпочечника Е03.9 Гипотиреоз неуточненный Е22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза Е25 Адреногенитальные расстройства Е25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное Е27.0 Другие виды гиперсекреции коры надпочечников Е28.0 Избыток эстрогенов Е28.1 Избыток андрогенов Е29.0 Гиперфункция яичек Е29.9 Дисфункция яичек неуточненная Е30.1 Преждевременное половое созревание Е30.8 Другие нарушения полового созревания Е30.9 Нарушение полового созревания неуточненное Е35.8 Нарушения других эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия Y42.4 Пероральные контрацептивы Y42.5 Другие эстрогены и прогестогены Y42.7 Андрогены и их анаболические аналоги Y42.8 Другие и неуточненные гормоны и их синтетические заменители Y42.9 Другие и неуточненные антагонисты гормонов
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 марта 2013 г., № 27645)
Категория возрастная: дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 11 Код по МКБ X Нозологические единицы Q14.0 Врожденная аномалия стекловидного тела Q14.1 Врожденная аномалия сетчатки Q14.3 Врожденная аномалия сосудистой оболочки глаза Q14.2 Врожденная аномалия диска зрительного нерва Q14.9 Врожденная аномалия заднего сегмента глаза неуточненная
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 11 марта 2013 г., № 27607)
Категория возрастная: взрослые Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 30 Код по МКБ X Нозологические единицы Q80.0 Ихтиоз простой
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 28 февраля 2013 г., № 27400)
Категория возрастная: взрослые Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 18 Код по МКБ X Нозологические единицы Q80.0 Ихтиоз простой
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 28 февраля 2013 г., № 27398)
Категория возрастная: взрослые, дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 10 Код по МКБ X Нозологические единицы Q25.6 Стеноз легочной артерии Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 22 марта 2013 г., № 27845)
Категория возрастная: взрослые, дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 10 Код по МКБ X Нозологические единицы Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 февраля 2013 г., № 27060)
Категория возрастная: взрослые, дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 10 Код по МКБ Х Нозологические единицы Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки Q21.1 Дефект предсердной перегородки Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки Q21.4 Дефект перегородки между аортой и легочной артерией
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 7 марта 2013 г., № 27559)
Категория возрастная: взрослые, дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 15 Код по МКБ X Нозологические единицы Q21.8 Другие врожденные аномалии сердечной перегородки
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 26 февраля 2013 г., № 27351)
Категория возрастная: дети Пол: любой Фаза: хроническая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно; дневной стационар Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 14 Код по МКБ X Нозологические единицы Е34.3 Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках Q96 Синдром Тернера Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью Q96.0 Кариотип 45,X Q96.1 Кариотип 46,Х iso (Xq) Q96.2 Кариотип 46,Х с аномальной половой хромосомой, за исключением iso (Xq) Q96.3 Мозаицизм 45,Х/46,ХХ или XY Q96.4 Мозаицизм 45,Х/другая клеточная линия (линии) с аномальной половой хромосомой Q96.8 Другие варианты синдрома Тернера Q96.9 Синдром Тернера неуточненный Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 25 марта 2013 г., № 27862)
Категория возрастная: дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: без осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 21 Код по МКБ Х Нозологические единицы Q85.1 Туберозный склероз
(Зарегистрировано в Минюсте РФ 5 марта 2013 г., № 27485)
Категория возрастная: взрослые Пол: любой Фаза: с нормальным; умеренно повышенным или высоким внутриглазным давлением Стадия: начальная; развитая; далеко зашедшая; терминальная Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 7 Код по МКБ X Нозологические единицы Н40.0 Подозрение на глаукому Н40.1 Первичная открытоугольная глаукома Н40.2 Первичная закрытоугольная глаукома Н40.3 Глаукома вторичная посттравматическая Н40.4 Глаукома вторичная вследствие воспалительного заболевания глаза Н40.5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз Н40.6 Глаукома вторичная, вызванная приемом лекарственных средств Н40.8 Другая глаукома Н40.9 Глаукома неуточненная Н42.0 Глаукома при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ Q15.0 Врожденная глаукома
