код по мкб 10 опухоль яичка
Злокачественное новообразование яичка (C62)
Эктопического яичка [локализации новообразования]
Задержавшегося яичка [локализация новообразования]
Яичка, находящегося в мошонке
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Публикации в СМИ
Герминомы
Яичко. Злокачественные герминогенные опухоли яичка подразделяют на рак in situ и инвазивные формы, к которым относят семиному и несеминомные опухоли (карциномы эмбриональные, желточного мешка, хориокарцинома и тератокарцинома). Из опухолей формально доброкачественного течения встречаются тератомы и некоторые опухоли желточного мешка.
Яичники. Герминогенные опухоли яичника гомологичны герминомам яичка, но (в отличие от последних, преимущественно злокачественных) эти новообразования яичника чаще доброкачественны. Тератома — наиболее частая опухоль этой группы.
Мужчины • Рак in situ в составе эпителия извитых семенных канальцев • Семинома (см. приложение к статье) • Несеминомные опухоли. К этой группе отнесены все злокачественные герминомы, кроме карциномы in situ и семиномы: •• Тератокарцинома •• Эмбриональная карцинома. Её клиническое течение не отличается от развития тератокарциномы, но клетки опухоли не синтезируют ни АФП, ни ХГТ •• Хориокарцинома. В опухоли преобладают пролиферирующие клетки трофобласта (цитотрофобласта и синцитиотрофобласта). Маркёрный белок опухоли — ХГТ •• Карциноид желточного мешка (опухоль энтодермального синуса) чаще встречают у мальчиков в возрасте до 5 лет. Гистологически опухоль содержит преимущественно или исключительно различные элементы желточного мешка, похожа на тератокарциному.
Женщины • Тератокарцинома (см. приложение к статье) • Тератома (см. приложение к статье) • Эмбриональный рак. Гистологически выявляют однородные пласты анапластических клеток с обильной светлой цитоплазмой, гиперхроматичными ядрами и многочисленными митотическими фигурами •• Средний возраст больных с эмбриональным раком — 15 лет •• Опухоль секретирует АФП и ХГТ; повышение содержания ХГТ может вызывать преждевременное половое созревание у девочек в препубертатном периоде •• Чаще опухоль односторонняя с тенденцией к быстрому росту, что приводит к возникновению острых болей в животе • Дисгерминома • Опухоль энтодермального синуса (карцинома желточного мешка) сходна с аналогичной опухолью яичка, но эти опухоли яичника всегда злокачественны. Гистологически выявляют клубочкоподобные структуры — тельца Шиллера–Дюваля •• Средний возраст больных с опухолью энтодермального синуса — 19 лет •• Первичная опухоль односторонняя в 95% случаев; чаще поражает правый яичник •• АФП — маркёр опухоли •• Опухоль рано метастазирует • Гонадобластома • Хориокарцинома.
МКБ-10 • C62 Злокачественное новообразование яичка •• D29.2 Доброкачественное новообразование яичка • D40.1 Новообразование неопределённого или неизвестного характера яичка • C56 Злокачественное новообразование яичника • D27 Доброкачественное новообразование яичника • D39.1 Новообразования неопределённого или неизвестного характера яичника
Приложения
Семинома (классическая герминома) составляет 40% всех герминогенных опухолей яичка. «Чистые» семиномы состоят из похожих на сперматогонии клеток однообразной морфологии. Клетки со светлой цитоплазмой образуют компактные группы, разделённые соединительнотканными перегородками, инфильтрированными лимфоцитами. Присутствуют также элементы, напоминающие гигантские клетки синцитиотрофобласта. Эти клетки синтезируют ХГТ. Смешанные опухоли состоят из клеток семиномы и какой-либо несеминомной опухоли. МКБ-10. C62 Злокачественное новообразование яичка
Дисгерминома — яичниковый эквивалент семиномы яичка. Опухоль состоит из крупных клеток со светлой цитоплазмой, образующих широкие тяжи, отделённые слабо выраженной стромой, содержащей лимфоциты. Иногда встречают синцитиотрофобластического типа гигантские клетки • Дисгерминомы — наиболее часто встречающиеся опухоли из зародышевых клеток, составляющие приблизительно 50% опухолей этого типа • 90% дисгермином возникает у женщин моложе 30 лет • Выраженная предрасположенность к распространению по лимфатическим путям • Опухоли могут секретировать ХГТ • Двусторонние опухоли встречаются более чем в 20% случаев • Дисгерминомы чувствительны к лучевой терапии. МКБ-10 • C56 Злокачественное новообразование яичника.
Тератокарцинома (злокачественная тератома) состоит из злокачественных плюрипотентных клеток, может содержать как эмбриональные, так и экстраэмбриональные производные всех трёх зародышевых листков (экто-, энто- и мезодермы с мезенхимой) в различных соотношениях. Эмбриональные (соматические) производные включают различные структуры: нервные элементы, эпидермис и его производные, бронхиальный и кишечный эпителий, мышцы, кости, хрящи и т.д. Экстраэмбриональные компоненты тератокарцином: эпителий желточного мешка, хорионические цитотрофобласт и синцитиотрофобласт. Клетки желточного мешка синтезируют АФП, а трофобластические — ХГТ. Эти маркёрные белки применяют при иммунологической диагностике разных опухолей. Злокачественные плюрипотентные клетки могут образовывать мономорфные опухоли без разнонаправленной, как в тератокарциномах, дифференцировки в различные производные (эмбриональная карцинома) или же в них преобладают элементы зародышевых оболочек. К таким опухолям, например, относят хориокарциному и опухоли желточного мешка. Лечение — хирургическое. МКБ-10–O M9081/3 Тератокарцинома.
Тератома (дермоидная киста) — доброкачественная опухоль, состоящая из зрелых производных всех трёх зародышевых листков. В тератомах обычно преобладают фрагменты кожи и нервной ткани. Опухоли могут также содержать производные энтодермы (бронхиальный и кишечный эпителий) и мезодермы с мезенхимой (скелетная мышца, кость, хрящ). МКБ-10–O M9084/0 Дермоидная киста.
Код вставки на сайт
Герминомы
Яичко. Злокачественные герминогенные опухоли яичка подразделяют на рак in situ и инвазивные формы, к которым относят семиному и несеминомные опухоли (карциномы эмбриональные, желточного мешка, хориокарцинома и тератокарцинома). Из опухолей формально доброкачественного течения встречаются тератомы и некоторые опухоли желточного мешка.
Яичники. Герминогенные опухоли яичника гомологичны герминомам яичка, но (в отличие от последних, преимущественно злокачественных) эти новообразования яичника чаще доброкачественны. Тератома — наиболее частая опухоль этой группы.
Мужчины • Рак in situ в составе эпителия извитых семенных канальцев • Семинома (см. приложение к статье) • Несеминомные опухоли. К этой группе отнесены все злокачественные герминомы, кроме карциномы in situ и семиномы: •• Тератокарцинома •• Эмбриональная карцинома. Её клиническое течение не отличается от развития тератокарциномы, но клетки опухоли не синтезируют ни АФП, ни ХГТ •• Хориокарцинома. В опухоли преобладают пролиферирующие клетки трофобласта (цитотрофобласта и синцитиотрофобласта). Маркёрный белок опухоли — ХГТ •• Карциноид желточного мешка (опухоль энтодермального синуса) чаще встречают у мальчиков в возрасте до 5 лет. Гистологически опухоль содержит преимущественно или исключительно различные элементы желточного мешка, похожа на тератокарциному.
Женщины • Тератокарцинома (см. приложение к статье) • Тератома (см. приложение к статье) • Эмбриональный рак. Гистологически выявляют однородные пласты анапластических клеток с обильной светлой цитоплазмой, гиперхроматичными ядрами и многочисленными митотическими фигурами •• Средний возраст больных с эмбриональным раком — 15 лет •• Опухоль секретирует АФП и ХГТ; повышение содержания ХГТ может вызывать преждевременное половое созревание у девочек в препубертатном периоде •• Чаще опухоль односторонняя с тенденцией к быстрому росту, что приводит к возникновению острых болей в животе • Дисгерминома • Опухоль энтодермального синуса (карцинома желточного мешка) сходна с аналогичной опухолью яичка, но эти опухоли яичника всегда злокачественны. Гистологически выявляют клубочкоподобные структуры — тельца Шиллера–Дюваля •• Средний возраст больных с опухолью энтодермального синуса — 19 лет •• Первичная опухоль односторонняя в 95% случаев; чаще поражает правый яичник •• АФП — маркёр опухоли •• Опухоль рано метастазирует • Гонадобластома • Хориокарцинома.
МКБ-10 • C62 Злокачественное новообразование яичка •• D29.2 Доброкачественное новообразование яичка • D40.1 Новообразование неопределённого или неизвестного характера яичка • C56 Злокачественное новообразование яичника • D27 Доброкачественное новообразование яичника • D39.1 Новообразования неопределённого или неизвестного характера яичника
Приложения
Семинома (классическая герминома) составляет 40% всех герминогенных опухолей яичка. «Чистые» семиномы состоят из похожих на сперматогонии клеток однообразной морфологии. Клетки со светлой цитоплазмой образуют компактные группы, разделённые соединительнотканными перегородками, инфильтрированными лимфоцитами. Присутствуют также элементы, напоминающие гигантские клетки синцитиотрофобласта. Эти клетки синтезируют ХГТ. Смешанные опухоли состоят из клеток семиномы и какой-либо несеминомной опухоли. МКБ-10. C62 Злокачественное новообразование яичка
Дисгерминома — яичниковый эквивалент семиномы яичка. Опухоль состоит из крупных клеток со светлой цитоплазмой, образующих широкие тяжи, отделённые слабо выраженной стромой, содержащей лимфоциты. Иногда встречают синцитиотрофобластического типа гигантские клетки • Дисгерминомы — наиболее часто встречающиеся опухоли из зародышевых клеток, составляющие приблизительно 50% опухолей этого типа • 90% дисгермином возникает у женщин моложе 30 лет • Выраженная предрасположенность к распространению по лимфатическим путям • Опухоли могут секретировать ХГТ • Двусторонние опухоли встречаются более чем в 20% случаев • Дисгерминомы чувствительны к лучевой терапии. МКБ-10 • C56 Злокачественное новообразование яичника.
Тератокарцинома (злокачественная тератома) состоит из злокачественных плюрипотентных клеток, может содержать как эмбриональные, так и экстраэмбриональные производные всех трёх зародышевых листков (экто-, энто- и мезодермы с мезенхимой) в различных соотношениях. Эмбриональные (соматические) производные включают различные структуры: нервные элементы, эпидермис и его производные, бронхиальный и кишечный эпителий, мышцы, кости, хрящи и т.д. Экстраэмбриональные компоненты тератокарцином: эпителий желточного мешка, хорионические цитотрофобласт и синцитиотрофобласт. Клетки желточного мешка синтезируют АФП, а трофобластические — ХГТ. Эти маркёрные белки применяют при иммунологической диагностике разных опухолей. Злокачественные плюрипотентные клетки могут образовывать мономорфные опухоли без разнонаправленной, как в тератокарциномах, дифференцировки в различные производные (эмбриональная карцинома) или же в них преобладают элементы зародышевых оболочек. К таким опухолям, например, относят хориокарциному и опухоли желточного мешка. Лечение — хирургическое. МКБ-10–O M9081/3 Тератокарцинома.
Тератома (дермоидная киста) — доброкачественная опухоль, состоящая из зрелых производных всех трёх зародышевых листков. В тератомах обычно преобладают фрагменты кожи и нервной ткани. Опухоли могут также содержать производные энтодермы (бронхиальный и кишечный эпителий) и мезодермы с мезенхимой (скелетная мышца, кость, хрящ). МКБ-10–O M9084/0 Дермоидная киста.
Злокачественное новообразование яичка неуточненное
Рубрика МКБ-10: C62.9
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Опухоли яичка составляют 1-2% всех злокачественных новообразований у мужчин, их считают основной причиной смерти среди злокачественных новообразований в возрастной группе 15-44 лет.
Следует отметить существенные различия в заболеваемости опухолями яичка в различных географических регионах. Существует чёткое различие в заболеваемости между северной и южной частями Европы. Например, в Дании опухоли яичка выявляют в 5 раз чаще, чем в Испании и Португалии.
За последние 5 лет, по мировым статистическим данным, заболеваемость раком яичка возросла в среднем на 30%. Этот феномен отмечен в Англии и Уэльсе, а также в некоторых популяциях северной и западной Европы, Северной Америки.
Классификация применима только к герминогенным опухолям яичка. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза и разделение на гистологические типы.
При данном заболевании часто выявляют повышенный уровень сывороточных маркёров: АФП, ХГЧ, ЛДГ. Стадирование основано на определении анатомического распространения болезни и оценке уровня сывороточных опухолевых маркёров.
Стадии разделяют по наличию и степени повышения уровня сывороточных опухолевых маркёров. Сывороточные опухолевые маркёры определяют сразу после орхидэктомии. Если их концентрация повышена, то для оценки повышения следует провести серийное исследование после орхидэктомии согласно нормальному распаду АФП (период полураспада 7 дней) и ХГЧ (период полураспада 3 дня). Классификация по категории S основана на самом низком значении ХГЧ и АФП после орхидэктомии. Уровень сывороточной ЛДГ (но не период её полураспада) имеет прогностическое значение у больных с метастазами.
Этиология и патогенез [ править ]
Этиология опухолей яичка до сих пор не ясна. Можно выделить несколько групп факторов риска развития данной группы новообразований.
— Эндокринные факторы, действующие in utero, во время внутриутробного развития гонад.
— Вирус эпидемического паротита, индуцирующий атрофию яичка и ассоциированный с развитием опухоли этой локализации.
— Генетические факторы риска. Исследование семейных случаев рака яичка подтверждает их значение в этиологии этих новообразований.
Хотя причины злокачественных опухолей яичка не известны, описан ряд врождённых и приобретённых заболеваний, предрасполагающих к их развитию. Можно выделить три группы факторов риска развития данной группы новообразований.
Первая из них включает эндокринные факторы, действующие in utero, во время внутриутробного развития гонад. Это, в основном, эстрогены и эстрогеноподобные вещества. В экспериментальных работах эстрогены приводили к элиминации герминогенных клеток и нарушали процесс опущения яичек. Помимо экспериментальных работ, роль эстрогенов в этиологии рака яичка косвенно подтверждают эпидемиологические данные. Вторая группа включает факторы, тем или иным путём приводящие к атрофии яичка: крипторхизм, химические факторы, травмы, идиопатическая атрофия яичка, различные инфекционные заболевания. Снижение выработки тестостерона атрофированными яичками приводит к увеличению гормональной активности гипоталамуса по механизму обратной отрицательной связи. Повышение уровня гонадотропина вызывает увеличение частоты мутаций и появление значительного количества тетраплоидных клеток carcinoma in situ. Это приводит к клональному развитию множества фенотипов герминогенных опухолей.
Вирус эпидемического паротита индуцирует атрофию яичка и связан с развитием опухоли этой локализации. Однако вирусный орхит возникает редко, и частота рака яичка у больных, перенесших паротит, не превышает таковой в популяции. Также отмечено увеличение риска развития тестикулярного рака у ВИЧ-инфицированных мужчин.
Клинические проявления [ править ]
Злокачественное новообразование яичка неуточненное: Диагностика [ править ]
Диагностику новообразований яичка осуществляют на основании тщательно собранного анамнеза и с помощью физического обследования, УЗИ, КТ, определения уровня опухолевых маркёров в сыворотке крови и гистологического исследования биопсии.
Примерно у половины больных в анамнезе есть указания на одно или двусторонний крипторхизм. Необходимо обратить внимание на наличие в анамнезе травмы яичек, вирусной инфекции (эпидемический паротит), продолжительного контакта с некоторыми химическими веществами (пестициды, гербициды и другие отравляющие вещества), наличие у ближайших родственников мужского пола злокачественных новообразований яичек.
Физикальное обследование пациента с опухолью яичка позволяет оценить локализацию, консистенцию, размеры новообразования, его связь с придатком, семенным канатиком, кожей мошонки. С целью исключения гидроцеле необходимо выполнение диафаноскопии. Дифференциальную диагностику проводят также с эпидидимитом, эпидидимоорхитом, перекрутом яичка. Реже опухоль могут симулировать паховая грыжа, гематома, сперматоцеле и паратестикулярные новообразования.
При осмотре также следует обратить внимание на распределение жировой клетчатки, тип оволосения, консистенцию и размеры грудных желёз, наружных половых органов. Наличие признаков раннего полового созревания у детей и феминизации у взрослых может быть симптомом негерминогенной опухоли яичка.
В диагностике опухолей яичка используют также плацентарную щелочную фосфатазу и γглутамилтрансферазу, однако их роль по сравнению с перечисленными выше маркёрами второстепенна.
УЗИ с использованием высокочастотных (5-10 МГц) датчиков позволяет визуализировать интратестикулярные новообразования размерами от 1-2 мм. Чувствительность метода достигает 100%. Семиномные опухоли гипоэхогенны и имеют чёткие границы. Им не свойственны кистозные включения. Несеминомные герминогенные опухоли яичка не обладают характерными признаками. Они могут быть гипо, изо и гиперэхогенными. Достаточно часто выявляют новообразования с кистозными включениями и кальцинатами. Точное стадирование с помощью УЗИ затруднительно, что связано с невозможностью визуализации белочной оболочки яичка. Адекватное установление Тстадии семиномы возможно в 45% случаев, что обусловлено наличием чётких границ опухоли. При несеминомах точность стадирования составляет всего 8%.
С целью верификации диагноза рака яичка в сложных диагностических случаях выполняют аспирационную биопсию с цитологическим исследованием пунктата, хотя это несёт опасность возникновения имплантационных метастазов. При сомнении в правильности установленного диагноза выполняют эксплоративную операцию со срочным гистологическим исследованием.
Основными методами диагностики метастазов опухолей яичка считают УЗИ, КТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и грудной полости, рентгенографию органов грудной клетки.
МРТ не продемонстрировала преимуществ перед КТ при оценке состояния забрюшинных лимфоузлов. МРТ также не позволяет визуализировать микрометастазы в неувеличенных лимфатических узлах. Точность метода достигает 80%.
В последнее время большое внимание уделяют ПЭТ, позволяющей с большой долей достоверности дифференцировать жизнеспособную опухоль от склерозированных тканей.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Особенно трудна дифференциальная диагностика опухоли яичка и острого эпидидимита или орхиэпидидимита. При остром эпидидимите в начале болезни отдельно от яичка пальпируют увеличенный, болезненный придаток яичка. Позже в процесс может быть вовлечено яичко, и тогда в мошонке пальпируется единый болезненный плотный конгломерат. В пользу острого эпидидимита свидетельствуют острое начало с лихорадкой, выделения из мочеиспускательного канала и болезненное мочеиспускание. УЗИ позволяет визуализировать увеличенный придаток яичка.
Хотя большинство опухолей яичка злокачественные, в редких случаях встречают доброкачественные эпидермоидные кисты. Как правило, они пальпируются в виде мелких поверхностных образований под белочной оболочкой, реже бывают крупными.
Злокачественное новообразование яичка неуточненное: Лечение [ править ]
Удаление первичной опухоли, предотвращение генерализации, резорбция уже имеющихся метастатических очагов.
Показания к госпитализации
Лечение тестикулярного рака необходимо проводить только в специализированном стационаре.
В начале лечения всех опухолей яичка производят орхфуникулэктомию для установления патоморфологической структуры опухоли, во время которой удаляют яичко с его придатком и семенным канатиком.
У пациентов с I клинической стадией и II патоморфологической стадией в 30% случаев возникают рецидивы преимущественно за пределами таза и брюшной полости. Риск развития рецидива зависит от количества удалённых забрюшинных лимфатических узлов.
У 87% больных с повышенным уровнем маркёров АФП и βХГЧ при выполнении забрюшинной лимфаденэктомии были метастазы в забрюшинных лимфатических узлах. При повышенном уровне серологических маркёров следует выполнить УЗИ второго яичка, если это не было выполнено ранее. Лечение несеминомных опухолей IIA и IIB стадий следует начинать со стартовой химиотерапии в группах хорошего и умеренного прогноза с последующим удалением резидуальных масс, за исключением случаев отсутствия повышения уровня маркёров, когда можно выполнить забрюшинную лимфаденэктомию или оставить пациента под тщательным наблюдением.
Больным, не желающим начинать лечение с химиотерапии, возможно выполнение забрюшинной лимфаденэктомии с последующей адъювантной химиотерапией в случае выявления метастазов.
Лечение семиномных опухолей яичка
Приблизительно у 15-20% пациентов с семиномой I клинической стадии уже сформированы метастазы, чаще в забрюшинном пространстве. После орхфуникулэктомии вероятен рецидив заболевания. В связи с уникальной радиочувствительностью клеток семиномы показано проведение адъювантной ДЛТ на парааортальные зоны до СОД 20 Гр, что позволяет снизить частоту рецидивирования до 1-3%.
По размерам опухоли (>4 см) и инвазию в сеть яичка выделяют группы низкого и высокого риска развития метастазов у больных семиномой I стадии. Этот вывод был сделан на основании метаанализа ретроспективных исследований. У больных с отсутствием или наличием обоих факторов риска вероятность прогрессирования составляет 12% и 32% соответственно.
У больных семиномой II А и II B стадий стандартным методом лечения считают лучевую терапию 30 и 36 Гр соответственно. Поле облучения захватывает ипсилатеральные подвздошные лимфоузлы, образуя поле в виде «хоккейной клюшки». Латеральные границы поля облучения должны отстоять не менее чем на 1,0-1,5 см от края метастатических лимфоузлов при II B стадии. При этом 5летняя безрецидивная выживаемость составляет 95% и 89% при IIA и IIB стадии соответственно. Общая выживаемость составляет около 100%. У больных IIB стадии возможно проведение 3 курсов адъювантной химиотерапии по схеме BEP (блеомицин, этопозид, цисплатин) или 4 курсов по схеме EP (этопозид, цисплатин) в группе хорошего прогноза в качестве альтернативы лучевой терапии.
Лечение несеминомных опухолей яичка
У больных несеминомными опухолями яичка I стадии без повышения уровня маркёров уже у 30% существуют субклинические метастазы.
Было проведено несколько исследований по использованию 2 курсов адъювантной химиотерапии в качестве основного метода лечения у пациентов из группы высокого риска. Два курса химиотерапии платиносодержащими препаратами не приводили к ухудшению фертильности или сексуальной активности.
В настоящее время пациентам с повышенным уровнем маркёров рекомендуют проведение 3-х курсов химиотерапии по схеме BEP, так как у большинства из них развиваются метастазы при дальнейшем наблюдении.
Лечение несеминомных опухолей IIA и IIB стадий следует начинать со стартовой химиотерапии 3-4 курсами BEP в группах хорошего и умеренного прогноза. Забрюшинные образования без повышения уровня маркёров часто представлены зрелой тератомой. Больным, нежелающим начинать лечение с химиотерапии, после выполнения забрюшинной лимфаденэктомии показано проведение адъювантной химиотерапии (2 курса BEP) в случае выявления метастазов. Стартовая химиотерапия и забрюшинная лимфаденэктомия сравнимы между собой в отношении результатов лечения, но имеют различные осложнения и побочные эффекты, поэтому у пациента есть возможность активно участвовать в выборе лечебной тактики.
Лечение метастатических опухолей яичка
Cтандартная терапия пациентов из группы «неблагоприятного прогноза» состоит из 4 курсов по схеме BEP. Химиотерапия по схеме PEI имеет такую же эффективность, но более токсична. В настоящий момент проводят исследования по улучшению выживаемости при проведении высокодозной химиотерапии у этой группы пациентов.
Системная терапия рецидивов или нечувствительных опухолей
— Платинсодержащие комбинации «спасительной» химиотерапии могут приводить к длительным ремиссиям в 50% случаев у пациентов с рецидивами после химиотерапии первой линии. Схемами выбора счиают: 4 курса PEI/VIP (цисплатин, этопозид, ифосфамид) или 4 курса VeIP (винбластин, ифосфамид, цисплатин).
— Стандартом «спасительной» химиотерапии считают 4 курса PEI/VIP, что позволяет достичь длительной ремиссии у 15-40% пациентов в зависимости от индивидуальных фактов прогноза. К ним относят: расположение и гистологическая структура первичной опухоли, ответ на химиотерапию первой линии, длительность ремиссии, уровни серологических маркеров АФП и βХГЧ.
Хирургическое лечение рецидивов или нечувствительных опухолей.
Показания к консультации других специалистов
После установления гистологического диагноза необходимо проведение клинического консилиума с участием хирургов, лучевых специалистов и химиотерапевтов для выработки дальнейшей тактики лечения.
Примерные сроки нетрудоспособности
После выполнения орхфуникулэктомии сроки нетрудоспособности составляют 10-14 дней. После выполнения забрюшинной лимфаденэктомии сроки нетрудоспособности могут составлять до 30 дней.
Оценка эффективности лечения
Оценку эффективности лечения проводят:
— по степени регрессии метастатических узлов;
— по продолжительности безрецидивной выживаемости;
— по общей 5летней выживаемости.
У лиц молодого возраста прогноз хуже, чем у более старшего, что соответствует статистическим данным о частом поражении в молодом возрасте более злокачественными формами новообразований.
Плохим прогностическим признаком считают стойкое повышение АФП и отсутствие изменения уровня маркёров в процессе лечения, что расценивают как отсутствие лечебного эффекта или неполный эффект. Повторное повышение уровня маркёров после проведённого лечения говорит о рецидиве опухоли и имеет крайне неблагоприятный прогноз.
Профилактика [ править ]
До настоящего времени методы профилактики не разработаны.
Прочее [ править ]
Опухоль желточного мешка
Синонимы: yolk sac tumor, опухоль эндодермального синуса
Опухоль желточного мешка значительно чаще встречается у пациентов препубертатного возраста и составляет около 82% герминогенных тестикулярных опухолей. В постпубертатном периоде эта опухоль выявляется лишь у 15% больных и, как правило, как компонент смешанного новообразования.
Макроскопически опухоль желточного мешка у детей представлена солидным одиночным гомогенным узлом серо-белого цвета, с миксоидной или желатиноидной поверхностью разреза, могут быть мелкие кисты. У взрослых опухоль обычно гетерогенная, с включением кровоизлияний, некрозов и множественных кист различного размера.
Папиллярная часть нередко смешивается со структурами эндодермального синуса. Солидная часть сходна по строению с семиномой и состоит из полей клеток со светлой цитоплазмой и четкими клеточными границами, однако характерные для семиномы фиброзные перегородки с густой лимфоидной инфильтрацией отсутствуют, а клетки менее мономорфные, чем в семиноме. Часть солидных участков содержит заметные тонкостенные сосуды и единичные микрокисты. Хорошо сформированные железы присутствуют примерно в трети опухолей желточного мешка. Миксоматозная часть харктеризуется наличием эпителиоидных и веретеновидных опухолевых клеток, рассеянных в богатой мукополисахаридами строме. Имеются также многочисленные сосуды, и Telium описал эту часть как «ангиобластическая мезенхима ». Саркоматоидная часть опухоли желточного мешка состоит из пролиферирующих веретеновидных клеток, иногда напоминающих эмбриональную рабдомиосаркому, однако экспрессирующих цитокератины. Гепатоидные участки наблюдаются примерно в 20% опухолей желточного мешка. Они состоят из мелких полигональных эозинофильных клеток, формирующих поля, гнезда и трабекулы. Клетки содержат круглые пузырьковидные ядра с заметными ядрышками. Как правило, отдельные части опухоли желточного мешка трудно дифференцировать, так как они смешиваются и переходят одна в другую.
Прогноз опухоли нередко определяется возрастом: у детей он благоприятный и 5-летняя выживаемость превышает 90%.
Тератома занимает второе место по распространенности среди герминогенных опухолей у детей, однако тератома яичка у детей старше 4 лет встречается крайне редко. У взрослых тератома чаще является компонентом смешанной герминогенной опухоли и составляет приблизительно 25% всех несеминомных герминогенных новообразований. Макроскопическое строение тератомы разнообразно, зрелые опухоли, как правило, содержат множественные кисты с муцинозным содержимым, а также серовато-белые узлы различного диаметра. Очаги некроза и кровоизлияния чаще наблюдаются в злокачественном компоненте тератомы.
Микроскопически зрелая тератома состоит из разных тканей тела человека, включая скелетные и гладкие мышцы, нейроглию, хрящ, кость, железы желудочно-кишечного тракта и дыхательной трубки, плоскоэпителиальные кисты.
Значительно реже выявляются структуры внутренних органов, печени, почки, поджелудочной железы, простаты, щитовидной железы, головного мозга. Атипия связана с наличием анеуплоидии в зрелых тестикулярных тератомах, однако ее градация, основанная на таких признаках, как размеры и гиперхромазия ядер, митотическая активность, не имеет прогностического значения. Неизвестно прогностическое значение незрелых элементов тератомы. Эти участки легко распознаются, если представлены элементами нейроэпителия, бластемы или эмбриональных тубул. Нейроэпителий состоит из мелких гиперхромных клеток, формирующих трубочки и розетки. Бластема представлена узелковыми скоплениями овальных клеток со скудной цитоплазмой и гиперхромными ядрами. Такие бластематозные элементы могут быть смешаны с эмбриональными тубулами, выстланными кубическими клетками. В этом случае опухоль приобретает сходство с примитивной бластематозной опухолью типа нефробластомы или легочной бластомы. Низкодифференцированные незрелые элементы могут быть клеточными или иметь строение миксоматозной малоклеточной мезенхимы. Низкодифференцированная незрелая строма часто организована вокруг островков эпителия и напоминает развивающиеся гладкие мышцы респираторного или желудочно-кишечного тракта эмбриона.
Прогноз чистых тестикулярных тератом различен. Существуют лишь единичные публикации о развитии метастазов у пациентов препубертатного возраста. Пациенты постпубертатного возраста со зрелой тератомой имеют благоприятный прогноз.
Тератома со вторичным злокачественным компонентом
Клиническое значение тератомы со вторичным злокачественным компонентом неизвестно в связи с отсутствием сведений о метастазах этой опухоли.
Определение и общие сведения
Сперматоцитарная семинома является чрезвычайно редкой формой рака яичка, отличающаяся от семиноматозных герминогенных опухолей яичек очень низкой частотой метастазов и отсутствием яичникового эквивалента.
Сперматоцитарная семинома составляет около 1-2% всех герминогенных опухолей яичек. Ежегодная заболеваемость в Европе составляет 1/3 300 000.
Этиология и патогенез
Этиология сперматоцитарной семиномы неизвестна. Считается, что она происходит из премиотических зародышевых клеток.
Сперматоцитарная семинома проявляется у мужчин на пятом-шестом десятилетии жизни. Безболезненная масса в мошонке или межкротальная масса свидетельствует о развитии болезни. Иногда отмечается давний гидроцеле, вызывающий чувство тяжести в яичке. У некоторых пациентов наблюдаются гинекомастия, боль в спине и боку. Прорастание семиномы в кровеносные сосуды, белочную оболочку и эпидидимис наблюдается редко. В чрезвычайно редких случаях может произойти саркоматозная трансформация, которая приводит к быстрому увеличению размера опухоли наряду с тенденцией к метастазированию. В очень немногих случаях, когда возникают метастазы семиномы, данная агрессивная форма опухоли определяется как метастатическая сперматоцитарная семинома.
Измерение уровня маркеров опухоли (альфа-фетопротеин) помогают уточнить диагноз. Выполняется также УЗИ яичек. Гистопатологическое исследование биопсии яичек подтверждает диагноз сперматоцитарной семиномы наличием трех характерных типов клеток: небольшие клетки (7-8 мкм) с темными ядрами, клетки среднего размера (15 мкм) с гранулярным хроматином и эозинофильной цитоплазмой в круглых ядрах и больших многоядерные клетки (до 100 мкм).
Дифференциальный диагноз включает семиноматозные герминогенные опухоли яичек и все типы лимфом.
Лечение сперматоцитарной семиномы аналогично лечению герминогенных опухолей яичек и заключается в орхидэктомии. Поскольку сперматоцитарные семиномы редко метастазирует, обычно не требуется никакого дополнительного лечения. Пациентам с метастатической формой назначают дополнительную химиотерапию (карбоплатин) и лучевую терапию. Пациентам после орхидэктомии могут предлагаться протезы.