код по мкб 10 g80 1

Генерализованная эпилепсия у детей, острый период

Общая информация

Краткое описание

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) – хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ – является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.

Код протокола: H-P-003 «Генерализованная эпилепсия у детей, острый период»
Для стационаров педиатрического профиля

код по мкб 10 g80 1. картинка код по мкб 10 g80 1. код по мкб 10 g80 1 фото. код по мкб 10 g80 1 видео. код по мкб 10 g80 1 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку код по мкб 10 g80 1.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

код по мкб 10 g80 1. картинка код по мкб 10 g80 1. код по мкб 10 g80 1 фото. код по мкб 10 g80 1 видео. код по мкб 10 g80 1 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку код по мкб 10 g80 1.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.

Внутри ГЭ выделяют формы : идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом). МКБ-10: G40.3:
— доброкачественные семейные неонатальные судороги;
— доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
— доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
— детская абсансная эпилепсия (МКБ-10: G40.3);
— ювенильная абсансная эпилепсия;
— ювенильная миоклоническая эпилепсия;
— эпилепсия с приступами пробуждения;
— другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии (МКБ-10: G40.4);
— эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.

3. Симптоматические.

3.1 Неспецифической этиологии:
— ранняя миоклоническая энцефалопатия;
— ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
— другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.

3.2 Специфические синдромы.

Диагностика

— токсические, ишемические, гипоксические, травматические и инфекционные поражения мозга, включая внутриутробный период (могут быть причинами данного заболевания).

Снижение удельного веса мочи может свидетельствовать о появлении почечной недостаточности, что требует уточнения дозировки препаратов и тактики лечения.

Дифференциальный диагноз: нет.

Лечение

Немедикаментозное лечение: необходим полноценный ночной сон.

Медикаментозное лечение

Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов – с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.

При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро – за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.

Противоэпилептические препараты

Источник

Гиперкинетическое расстройство поведения

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Гиперкинетическое расстройство поведения»

Код по МКБ 10: F 90.1

код по мкб 10 g80 1. картинка код по мкб 10 g80 1. код по мкб 10 g80 1 фото. код по мкб 10 g80 1 видео. код по мкб 10 g80 1 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку код по мкб 10 g80 1.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

код по мкб 10 g80 1. картинка код по мкб 10 g80 1. код по мкб 10 g80 1 фото. код по мкб 10 g80 1 видео. код по мкб 10 g80 1 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку код по мкб 10 g80 1.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

Диагностические критерии

Для диагностики гиперкинетического расстройства состояние должно соответствовать следующим критериям:

1. Нарушение внимания. В течение не менее шести месяцев должно наблюдаться не менее шести признаков данной группы в выраженности, несовместимой с нормальным этапом развития ребенка. Дети:
— не в состоянии выполнить школьное или иное задание без ошибок, вызванных невнимательностью к деталям;
— нередко не в состоянии довести до конца выполняемую работу или игру;
— часто не слушают, что им говорят;
— обычно не могут следовать разъяснениям, необходимым для выполнения школьных или иных заданий (но не вследствие оппозиционного поведения или того, что не поняли инструкции);
— часто не в состоянии правильно организовать свою работу;
— избегают нелюбимую работу, требующую настойчивости, усидчивости;
— часто теряют предметы, важные для выполнения каких-то заданий (письменные принадлежности, книги, игрушки, инструменты);
— обычно отвлекаемы внешними стимулами;
— часто забывчивы в повседневной деятельности.

2. Гиперактивность. В продолжение не менее шести месяцев отмечаются по меньшей мере три из признаков данной группы в выраженности, не соответствующей данному этапу развития ребенка. Дети:
— часто размахивают руками и ногами или вертятся на сиденьях;
— покидают свое место в классной комнате или других ситуациях, в которых ожидается усидчивость;
— бегают вокруг или карабкаются куда-либо в неадекватных для этого ситуациях;
— часто шумны в играх или неспособны к тихому времяпрепровождению;
— демонстрируют стойкий рисунок излишней двигательной активности, неконтролируемой социальным контекстом или запретами.

3. Импульсивность. В продолжение не менее шести месяцев наблюдается не менее одного из признаков данной группы в выраженности, не соответствующей данному этапу развития ребенка. Дети:
— часто выскакивают с ответом, не дослушав вопроса;
— часто не могут дождаться своей очереди в играх или групповых ситуациях;
— часто перебивают или мешают другим (например, вмешиваясь в разговор или игру);
— часто излишне многословны, не реагируя адекватно на социальные ограничения.

4. Начало расстройства в возрасте до 7 лет.

5. Выраженность симптомов: объективная информация о гиперкинетическом поведении должна быть получена из более, чем одной сферы постоянного наблюдения (например, не только дома, но и в школе или клинике), т.к. рассказы родителей о поведении в школе могут быть недостоверны.

6. Симптомы вызывают отчетливые нарушения социального, учебного или производственного функционирования.

7. Состояние не соответствует критериям общих расстройств развития (F84), аффективного эпизода (F3) или тревожного расстройства (F41).

Жалобы и анамнез

1. Нарушения внимания включают:
— неспособность сохранять внимание: ребенок не может выполнить задание до конца, несобран при его выполнении;
— снижение избирательного внимания, неспособность надолго сосредоточиться на предмете;
— частые забывания того, что нужно сделать;
— повышенная отвлекаемость, повышенная возбудимость: дети суетливы, неусидчивы, часто переключаются с одного занятия на другое;
— еще большее снижение внимания в непривычных ситуациях, когда необходимо действовать самостоятельно.

Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.

Инструментальные исследования:

Характерны изменения: избыточная медленноволновая активность в передне-центральных отведениях; билатерально-синхронная, медленноволновая активность в задних отведениях; появление не характерной для данного возраста активности; большая представленность тета-ритма в фоновой записи; высокоамплитудная ЭЭГ; появление вспышек тета-активности в затылочных отведениях.

2. КТ и МРТ данные. Характерны изменения: незначительные субатрофические изменения в лобных и височных долях; незначительное расширение субарахноидального пространства; незначительное расширение желудочковой системы; асимметрия базальных структур (левое хвостатое ядро меньше правого).

Показания для консультаций специалистов:

1. Психолог для проведения психологической диагностики и коррекции.

2. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры.

3. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.

4. Окулист для определения состояния глазного дна.

5. Ортопед для исключения ортопедической патологии.

6. Сурдолог для определения остроты слуха.

Минимум обследования при направлении в стационар:

— общий анализ крови;

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

3. Осмотр психолога, логопеда.

4. Компьютерная томография головного мозга.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Магнитно-резонансная томография головного мозга.

3. Осмотр сурдолога.

Дифференциальный диагноз

Заболевание

Манифестация

Клиника

Этиопатогенетические факторы

Импульсивность, нарушение внимания, гиперактивность, интеллектуальное развитие по возрасту, моторная неловкость, дислексия, дисграфия, дискалькулия

Генетические, перинатальные, психосоциальные факторы

Гиперкинетическое расстройство поведения

Манифестация до 7 лет

Гиперактивность, импульсивность, агрессивность, отвлекаемость, интеллектуальное развитие по возрасту, моторная неловкость, дислексия, дисграфия, дискалькулия плюс критерии расстройства социального поведения

Биологические факторы, продолжительная эмоциональная депривация; психосоциальные стрессы

Признаки интеллектуальной недостаточности различной степени: снижение интеллектуальной продуктивности вследствие резкой истощаемости внимания, недостаточности памяти, критичности, беспечности, недостаточность познавательных интересов при высоких возможностях абстрагирования, инертность мышления, затруднения переключаемости, однообразие поведения

Перинатальные и психосоциальные факторы

Снижение фона настроения, поведенческие расстройства, двигательная заторможенность, социальная изоляция

Биологические факторы, психосоциальные факторы

Снижение остроты слуха, зрения

Поведенческие расстройства, гиперактивность, снижение внимания, патология органов слуха и зрения со снижением остроты

Биологические и экзогенные факторы

Лечение

Тактика лечения

Цели консервативного лечения:

1. Коррекция нервно-психического статуса пациентов.

2. Обеспечить больному социальную адаптацию.

3. Определить степень расстройства поведения и обеспечить подбор терапии.

Немедикаментозное лечение

Просветительная работа для родителей и ребенка, объяснить особенности заболевания, обязательно разъясняют смысл предстоящего лечения. Необходимо обсудить общие и частные вопросы воспитания, познакомить родителей с методами вознаграждения, поведенческой психотерапии и т. п. Если ребенку трудно учиться в обычном классе, его переводят в специализированный класс (коррекционный). Оптимизация внешних условий пребывания ребенка в коллективе, его пребывание в небольшой школьной группе, желательно с самообслуживанием в классе, продуманным рассаживанием детей.

— соблюдение режима дня, педагогическая коррекция, создание психологического комфорта;

— занятия с психологом;

— массаж шейно-воротниковой зоны;

— занятия с логопедом.

Медикаментозное лечение

2. Нейролептики: хлорпротиксен, тиоридазин показаны при выраженной гиперактивности и агрессивности.

3. Антидепрессанты при вторичной депрессии: флуоксетин, мелипрамин.

4. Транквилизаторы при неэффективности вышеописанного лечения: грандаксин, клоразепат.

5. Применяют также противосудорожные нормотимические средства (фенитоин-дифенин, карбамазепин и вальпроевую кислоту).

6. При непереносимости психостимуляторов показана ноотропная терапия: глицин, пантокальцин, ноофен.

7. Антиоксидатная терапия: оксибрал, актовегин, инстенон.

8. Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.

Профилактические мероприятия:

— улучшение качества жизни;

— хорошая переносимость препаратов;

— профилактика побочных действий психостимуляторов, антиконвультантов;

— создание психологического комфорта в семье;

— при неэффективности лекарственной терапии возможно применение программы поведенческой терапии с участием психотерапевтов, педагогов-специалистов.

Основные медикаменты:

2. Флуоксетина гидрохлорид, капсулы 20 мг

3. Хлорпротиксен, таблетки по 0,015 и 0,05

4. Тиоридазин (сонапакс), драже по 0,01, 0,025 и 0,1

5. Конвулекс, капли для приема внутрь с дозирующей капельницей, 300 мг/мл, 1 капля 10 мг, 1 мл =30 капель=300 мг

6. Конвулекс, таблетки пролонгированного действия 300 и 500 мг

7. Карбамазепин, таблетки 200 мг

8. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг

9. Актовегин, ампулы по 80 мг

10. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

11. Магне В6, таблетки

12. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг

13. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%

14. Клоразепат (транксен), капсулы 0,01 и 0,005

Дополнительные медикаменты:

1. Грандаксин, 50 мг

2. Мебикар, таблетки 300 мг

3. Имипрамин (мелипрамин), 25 мг

4. Танакан, таблетки 40 мг

5. Пантокальцин, таблетки 0,25

6. Нейромультивит, таблетки

7. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

8. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

10. Ноофен, таблетки 0,25

11. Дифенин, таблетки 0,117

Индикаторы эффективности лечения:

1. Повышение уровня активного внимания.

2. Улучшение поведения.

3. Снижение уровня импульсивности, агрессивности.

4. Повышение школьной успеваемости, самостоятельности.

Госпитализация

Показания к плановой госпитализации: нарушение внимания, расторможенность, моторная неловкость, забывчивость, невнимание к деталям, отсутствие самостоятельности, целеустремленности и сосредоточенности, школьная дезадаптация и неуспеваемость, диссоциальность, вторичные депрессивные проявления.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение № 3

Источник

Детский церебральный паралич у детей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Клинические рекомендации: Детский церебральный паралич у детей

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

код по мкб 10 g80 1. картинка код по мкб 10 g80 1. код по мкб 10 g80 1 фото. код по мкб 10 g80 1 видео. код по мкб 10 g80 1 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку код по мкб 10 g80 1.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

код по мкб 10 g80 1. картинка код по мкб 10 g80 1. код по мкб 10 g80 1 фото. код по мкб 10 g80 1 видео. код по мкб 10 g80 1 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку код по мкб 10 g80 1.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):

• поздняя резидуальная: старше 3 лет.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Диагностика

При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)

— повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП [11]. (Приложение Г1).

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)

Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.

Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.

Источник

Другие уточненные нарушения, возникшие в перинатальном периоде

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Другие уточненные нарушения, возникшие в перинатальном периоде»

Код по МКБ-10: Р 96.8

код по мкб 10 g80 1. картинка код по мкб 10 g80 1. код по мкб 10 g80 1 фото. код по мкб 10 g80 1 видео. код по мкб 10 g80 1 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку код по мкб 10 g80 1.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

код по мкб 10 g80 1. картинка код по мкб 10 g80 1. код по мкб 10 g80 1 фото. код по мкб 10 g80 1 видео. код по мкб 10 g80 1 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку код по мкб 10 g80 1.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация перинатальных поражений нервной системы (Ю.А. Якунин с соавт. 1979 г., Н.Н. Петрухин 1999 г.)

Острый период

II. Гипоксически-геморрагические поражения ЦНС:

— внутрижелудочковые кровоизлияния 1 степени;

— внутрижелудочковые кровоизлияния 2 степени;

— внутрижелудочковые кровоизлияния 3 степени;

— паренхиматозные кровоизлияния в полушариях мозга и мозжечка;

— первичные субарахноидальные кровоизлияния;

— эпидуральные гематомы спинного мозга;

— сочетанные ишемически-геморрагические поражения мозга.

III. Травматические повреждения нервной системы:

— внутричерепная родовая травма;

— родовая травма спинного мозга;

IV. Нарушение деятельности ЦНС вследствие системных метаболических и токсических причин;

— билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха);

V. Инфекционные поражения ЦНС;

— внутриутробные инфекции (TORCH);

Восстановительный период

I. Топика поражения:

— миелопатия (спинной мозг);

— нейропатия (периферические нервы).

II. Клинические проявления:

— гипервозбудимость (повышенная нервно-рефлекторная возбудимость);

— двигательные нарушения (центральные и периферические парезы, эктрапирамидные и мозжечковые расстройства);

— задержка психомоторного и доречевого развития. Нарушение формирования корковых функций.

III. Возможные исходы:

1. Выздоровление. Физиологическое нервно-психическое развитие.

3. Энцефалопатия. Патологический вариант развития (формирование двигательного дефекта в виде центральных и периферических парезов, экстрапирамидных и мозжечковых расстройств, грубые нарушения корковых функций, симптоматическая эпилепсия, гидроцефалия, иное расстройство, способствующее нарушению адаптации ребенка в социальной среде).

Диагностика

Диагностические критерии

Лабораторные исследования:

1. ИФА на токсоплазмоз или цитомегаловирус.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

4. Кал на яйца глист.

Инструментальные исследования: нейросонография (НСГ).

I. Преимущества метода:

— относительная простота и быстрое исследование, не требуется подготовка больного;

— отсутствие ионизирующего воздействия;

— высокая информативность метода;

— результаты сопоставимы с КТ и МРТ;

II. Недостатки метода НСГ:

— проведение исследования ограничено периодом закрытия родничка;

— невозможность выполнения НСГ через кость;

— малая информативность метода при диагностике поверхностно расположенных патологических интракраниальных пространств.

III. Диагностические возможности НСГ:

1. Геморрагические инсульты.

2. Неонатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

3. Нейроинфекции (внутриутробные и постнатальные).

4. Пороки и дисгенезия мозга.

5. Острая черепно-мозговая травма.

6. Объемные образования.

7. Исходы церебральных инсультов (гидроцефалия, атрофия, кисты).

Грубым проявлением общемозговых изменений ЭЭГ и больных с ПЭП является эпилептическая активность: заостренные колебания θ и δ-диапозонов и эпилептические комплексы пик-волна, пики; гипсаритмия. Асимметрично выраженные изменения ЭЭГ целесообразно подразделять на общие межполушарные и регионарные асимметрии. Очаговые изменения чаще всего выявляются на фоне общемозговых изменений.

Показания для консультации специалистов:

Основные диагностические мероприятия:

— общий анализ крови;

— ИФА на токсоплазмоз;

— ИФА на цитомегаловирус.

Дополнительные диагностические мероприятия:

— компьютерная томография головного мозга;

— УЗИ органов брюшной полости;

— МРТ головного мозга;

— ЭЭГ видео мониторинг;

Дифференциальный диагноз

Нозология

Начало заболевания

Характерные симптомы

Биохимия, инструментальные данные

От повышенной нервно-рефлекторной возбудимости до очаговой неврологической патологии.

Диффузная мышечная гипотония, гипорефлексия. Миопатический симптомокомплекс, задержка моторного развития, костно-суставные деформации. Прогрессирующее течение.

Отсутствие нарушений в период новорожденности.

Двигательные расстройства, мышечная гипо-, затем гипертония, атаксия. Прогрессирующее течение, судороги, спастические параличи, парезы, нарастающее снижение интеллекта, гиперкинезы.

КТ головного мозга: обширные двусторонние очаги пониженной плотности.

Отсутствие нарушений в периоде новорожденности.

Характерный внешний вид больного: гротескные черты лица, вдавленная переносица, толстые губы, низкий рост. Задержка развития нервно-психических статических функций, недоразвитие речи.

Присутствие в моче кислых мукополисахаридов.

Спинальная мышечная амиотрофия Верднига-Гоффманна

С рождения или с 5-6 месячного возраста.

Генерализованная гипотония, гипо- арефлексия, фасцикуляции в мышцах спины, проксимальных отделов конечностей.

Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни.

Специфический внешний вид больного: небольшой рост, короткие конечности, кисти и стопы широкие, запавшая переносица, отечные веки, большой язык, кожа сухая, волосы ломкие. Задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония. Как правило, отмечаются запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи.

Аплазия или недостаточность функции щитовидной железы. Задержка появления ядер окостенения.

Отсутствие нарушений в период новорожденности. Начало заболевания 1-2 года.

Атаксия, гиперкинезы, снижение интеллекта, телеангиоэктазии, пигментные пятна, часто патология легких.

Атрофия червя и полушарий мозжечка, высокий уровень сывороточного α-фенопротеина.

Первые проявления с 1-3 месяцев.

Мышечная гипотония, повышенная потливость

Нейросонография без структурных изменений.

Дети рождаются здоровыми, заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста: приостановление в психоречевом и моторном развитии.

Повышение фенилаланина в крови, положительная проба Фелинга.

Лечение

Тактика лечения: эффективность реабилитационной терапии в восстановительном периоде основана на раннем начале лечения, тактика лечения зависит от клинических проявлений перинатальной энцефалопатии.

Цель лечения: формирование установочных рефлексов и произвольной моторики, подавление патологических тонических шейных и лабиринтных рефлексов, порочных установок конечностей, стимуляция психического, речевого и познавательного развития, купирование приступов судорог.

Немедикаментозное лечение:

— занятия с логопедом с целью стимуляции речевого развития;

— занятия с психологом с целью стимуляции познавательного развития;

Медикаментозное лечение: симптоматическое.

При эпилептическом синдроме назначается противосудорожная терапия. Учитывая полиморфизм эпилептических припадков у детей раннего возраста (синдром Веста, миоклонии, атипичные абсансы, тонико-клонические судороги) базисной терапией являются вальпроаты в дозе 20-50 мг на кг массы в сутки. Начальная доза 10 мг на кг в сутки, в последующем ее ежедневно повышают на 5-10 мг на кг в сутки. При неэффективности назначается комбинированная терапия.

При повышенной нервно-рефлекторной возбудимости назначается седативная терапия: ново-пассит в растворе внутрь, ноофен, фенобарбитал в дозе 0,001 на кг массы, микстура с цитралью.

Нейропротекторы с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу:

— церебролизин по 0,3 мл/кг/сут. в/м;

— актовегин, самый мощный антигипоксант, используемый как для лечения, так и для профилактики гипоксически-ишемических повреждений ЦНС;

— инстенон уникальный комбинированный препарат, состоящий из трех компонентов: гексобендина, этамивана и этолфиллина, действующих на различные звенья патогенеза гипоксически-ишемических повреждений ЦНС. Мощный комбинированный активатор кровообращения и метаболизма головного мозга;

— гинкго-билоба (танакан), таблетки, питьевой раствор. Препарат улучшает клеточный метаболизм, обладает сосудорегулирующим и противоотечным действием.

При спастических парезах в практике широко используются миоспазмолитики: толперизон, тизанидин, баклофен.

Профилактические мероприятия:

— вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение у невропатолога по месту жительства; при эпилептическом синдроме продолжать применение противосудорожной терапии длительно без перерыва; при двигательных нарушениях регулярные занятия ЛФК, выполнять задания логопеда, психолога с целью активации познавательного и речевого развития.

Перечень основных медикаментов:

1. Актовегин, ампулы 2 мл, 80 мг

2. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

3. Гинкго-билоба (танакан), питьевой раствор 30 мл (1 доза=1 мл =40 мг)

4. Магния лактат+пиридоксин гидрохлорид, таблетки (Магне В6)

5. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%

6. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы 5% 1 мл (витамин В6)

7. Пиритинол (энцефабол) суспензия 100 мг/ 5 мл, флакон 200 мл

8. Тиамин бромид, ампулы 5% 1,0

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Цианокобаламин, ампулы 200 мкг

Перечень дополнительных медикаментов:

2. Аспаркам, таблетки

3. Ацетозоламид (диакарб), таблетки 0,25

4. Ацикловир, ампулы

5. Ацикловир, таблетки

6. Баклофен, таблетки 10 мг

7. Виферон, свечи 150 МЕ

8. Гинкго Билоба (танакан), таблетки 40 мг

9. Гопантеновая кислота (пантокальцин, фенибут), таблетки 0,25

10. Депакин, сироп 150 мл с дозированной ложкой

11. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки

12. Карбамазепин, таблетки 200 мг

13. Клоназепам, таблетки 2 мг

14. Конвулекс, раствор для приема внутрь

15. Конвулекс, сироп 1 мл/50 мг

16. Магнезия сульфат, ампулы 25%, 5 мл

17. Микстура с цитралью

18. Нейромультивит, таблетки (витамин В1, В6, В12)

19. Неуробекс, таблетки (витамин В1, В6, В12)

20. Ново-пассит, раствор для приема внутрь

21. Ноофен, таблетки 0,25

22. Тиамин бромид 5%, 1 мл (витамин В1)

23. Тизанидин (сирдалуд), таблетки 2 мг

24. Толпиризон, драже 50 мг

25. Фенобарбитал, таблетки 0,05 и 0,1

26. Церебролизин, ампулы 1,0 мл

27. Циннаризин, таблетки 25 мг

Индикаторы эффективности лечения: купирование симптомов возбуждения ЦНС и приступов судорог, активизация психоречевого и моторного развития, задержка тонических рефлексов, становление двигательных навыков.

Госпитализация

Показания для госпитализации (плановая): задержка темпов психоречевого и моторного развития, беспокойство, приступы судорог, парезы, нарушение сна

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *