код по мкб 10 болезнь бехчета
Болезнь Бехчета
Общая информация
Краткое описание
Общероссийская общественная организация Ассоциация ревматологов России
Федеральные клинические рекомендации «Диагностика и лечение болезни Бехчета»
Характеризуется рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, ЦНС и других органов.
Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями.
Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Behcet, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз) в единое заболевание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В ряде стран выделяют варианты болезни Бехчета:
I. Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного
II. Неполный тип:
• 3 больших признака
• 2 больших и 2 малых признака
• типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками
III. Вероятный:
• только 2 больших признака
• 1 большой и 2 малых признака
Такой подход к классификации ББ представляется целесообразным, т.к способствует более ранней диагностике заболевания.
Диагностика
Принципы диагностики
Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных критериев заболевания, разработанных международной группой (ISBD, 1990) по изучению ББ.
Критерии ББ
• Рецидивирующие язвы в ротовой полости
Малые или большие афты или герпетиформные язвочки, обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что выше перечисленные язвы рецидивируют по крайней мере 3 раза в течение года.
Кроме выше названного критерия для подтверждения диагноза необходимы еще 2 из ниже следующих признаков:
• Рецидивирующие язвы гениталий
Афты или рубчики, преимущественно у мужчин, обнаруженные врачом или со слов пациента, если информация заслуживает доверия.
• Поражение глаз
— передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой)
— васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом)
• Поражение кожи
— узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента)
— псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания
— акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном периоде и не получающего глюкокортикоиды)
• Положительный тест патергии
У больных с ББ наблюдаются и органные поражения- «малые» критерии заболевания.
• Поражение желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника
• Сосудистые нарушения
• Поражение центральной нервной системы (ЦНС)
• Эпидидимит
• Артрит без деформаций и анкилозов
Эти признаки могут влиять на прогноз и исход ББ.
Факторы влияющие на развитие болезни.
— Генетическая предрасположенность, носительство маркера заболевания- HLA B51
— Пол больного: чаще развивается у мужчин на 2-3 декаде жизни.
— Этническая принадлежность и географическое расположение (чаще в странах, через которые проходил Великий Шелковый путь)
Клиническая характеристика основных симптомов ББ
Афты в ротовой полости
Мелкие афты – наблюдаются чаще от 1 до 5 штук, размером до 1см, поверхностные, средней болезненности, заживают без рубчиков в течение 4-14 дней.
Большие афты – наблюдаются реже, крупные, более 1см, глубокие и очень болезненные, могут влиять на повседневную активность больного, заживают за 2-6 недель, оставляя рубцы.
Герпетиформные афты – самые редкие, рецидивируют в виде мелких многочисленных «зерен», болезненные, размером 2-3мм.
Вторичные осложнения
Тест патергии
Этот феномен- результат неспецифической гиперреактивности. Если тест положительный, то он имеет диагностическое значение, но его отсутствие не опровергает диагноза ББ.
Анамнез
• Наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация)
• Эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста)
• Эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами
• Обращения к урологу по поводу отека мошонки
• Расстройства стула (диарея с кровью)
• Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола)
• Наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов
Дифференциальный диагноз
проводят со следующими заболеваниями и состояниями: герпетическая и ВИЧ инфекции, пузырчатка, кератодермия, Sweet- синдром, реактивный артрит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, узловатая эритема (ассоциируемая с другими заболеваниями), гематологические заболевания.
Лечение
Информация
Источники и литература
Информация
Методология
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются систематические обзоры в последней доступной версии TheCochraneLibrary, базы данных Medline (систематические обзоры (мета-анализы), рандомизированные клинические испытания, когортные исследования или исследования случай-контроль, статьи обзорного характера. Глубина поиска 10 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств
· Конценсус экспертов
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой
Уровни доказательности, принятые при разработке данных рекомендаций
| A | · высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| B | · высококачественный (++) обзор или систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или · высококачественное (++) когортное исследование или исследование случай контроль с очень низким уровнем систематической ошибки или · РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| C | · когортное исследование или исследование случай контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким уровнем систематической ошибки (+), результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию или · РКИ с очень низким или невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого не могут быть непосредственно распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| D | · описание серии случаев или · неконтролируемое исследование или · мнение экспертов |
Индикаторы доброкачественной практики (GoodPracticePoints–GPPs)
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:
Экономический анализ не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка
· Внутренняя экспертная оценка
Болезнь Бехчета
Общая информация
Краткое описание
Болезнь Бехчета (болезнь Адамантиади-Бехчета, болезнь Шелкового пути) – системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистой оболочки рта и половых органов, частым вовлечением глаз и других органов, в частности суставов, ЖКТ, нервной системы.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| М35.2 | Болезнь Бехчета | М35.2 | Болезнь Бехчета |
Дата разработки протокола: 2016 год
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи, детские ревматологи.
Категория пациентов: взрослые, дети
Шкала уровня доказательности:
| A | · высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| B | · высококачественный (++) обзор или систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или · высококачественное (++) когортное исследование или исследование случай контроль с очень низким уровнем систематической ошибки или · РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| C | · когортное исследование или исследование случай контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким уровнем систематической ошибки (+), результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию или · РКИ с очень низким или невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого не могут быть непосредственно распространены на соответствующую российскую популяцию. |
| D | · Описание серии случаев или · неконтролируемое исследование или · мнение экспертов |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
| Классификация и номенклатура системных васкулитов (Chapel Hill, 2012) | ||
| Васкулит сосудов большого калибра | Гигантоклеточный артериит (ГКА) | |
| Артериит Такаясу | ||
| Васкулит сосудов среднего калибра | Узелковый полиартериит (УП) | |
| Болезнь Кавасаки | АНЦА-ассоциированные васкулиты | Микроскопический полиангиит (МПА) |
| Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) (ГПА) | ||
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Стросса) (ЭГПА) | ||
| Иммунокомплексные васкулиты | Криоглобулинемический васкулит | |
| IgA-ассоциированный васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) | ||
| Гипокомплементный уртикарный васкулит | ||
| Васкулит, ассоциированный с аутоантителами к базальным мембранам клубочковых капилляров почек | ||
| Васкулиты с вариабельным поражением сосудов | Болезнь Бехчета | |
| Синдром Когана | ||
| Васкулиты с поражением одного органа | Кожный лейкоцитокластический васкулит | |
| Кожный артериит | ||
| Первичный васкулит центральной нервной системы | ||
| Изолированный аортит | ||
| Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями | Васкулит, ассоциированный с системной красной волчанкой (СКВ) | |
| Васкулит, ассоциированный с ревматоидным артритом (РА) | ||
| Васкулит, ассоциированный с саркоидозом | ||
| HCV-ассоциированный криоглобулинемический васкулит | ||
| Медикаментозно индуцированный иммунокомплексный васкулит | ||
| Медикаментозно индуцированный АНЦА-васкулит | ||
| Паранеопластический васкулит | ||
Варианты болезни Бехчета:
I.Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного
II.Неполный тип:
· 3 больших признака;
· 2 больших и 2 малых признака;
· типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками.
III. Вероятный:
· только 2 больших признака;
· 1 большой и 2 малых признака.
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ[1-3,27]
Диагностические критерии:
Жалобы:
· язвы в ротовой полости;
· язвы в области половых органов;
· ухудшение зрения;
· боли и припухлость в суставах;
· высыпания на коже;
· головная боль;
· лихорадка;
· похудание;
· поносы с кровью.
Анамнез:
· наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация);
· эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста);
· эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами;
· обращения к урологу по поводу отека мошонки;
· расстройства стула (диарея с кровью);
· эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола);
· наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов.
Физикальное обследование:
· афтозный стоматит;
· болезненные язвы на коже полового члена и мошонки, язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные;
· иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку;
· папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия;
· симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции;
· миопатия/миозит.
Лабораторные исследования:
· Общий анализ крови: увеличение СОЭ, умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз.
· Общий анализ мочи: умеренная протеинурия, умеренная гематурия.
· Биохимический анализ крови: повышение СРБ.
· Иммунологический анализ крови: повышение ревматоидного фактора, отсутствие антинуклеарных антител, отсутствие антител к фосфолипидам, отсутствие антител к односпиральной и двуспиральной ДНК.
· Показатели гемостазиограммы: повышение фибриногена.
Инструментальные исследования:
· Обзорная рентгенография легких (для выявления сосудистых поражений органов дыхания);
· УЗИ органов брюшной полости (для выявления органического поражения органов желудочно-кишечного тракта);
· ЭКГ (для выявления электрофизиологического поражения сердца);
· ЭХОКГ (для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца);
· ФГДС (для выявления язвенных и сосудистых поражений слизистой желудочно-кишечного тракта);
· Рентгенография пораженных суставов (для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов).
Диагностические критерии болезни Бехчета (ISBD1990 г.)
| Рецидивирующий афтозный стоматит | Малые афты и/или большие афты, герпетиформные изъязвления, обнаруженные врачом или больным, появляющиеся не менее 3 раз в течение года |
| В сочетании с любыми двумя из перечисленных ниже признаков | |
| Рецидивирующие язвы гениталий | Афтозные или рубцующиеся изъязвления, обнаруженные врачом или больным |
| Поражение глаз | Передний или задний увеит, клетки в стекловидном теле при исследовании щелевидной лампой, васкулит сетчатки, выявленный офтальмологом |
| Поражение кожи | Узловатая эритема, псевдофолликулит или папулопустулезные высыпания, акнеподобные узелки, обнаруженные врачом у лиц вне пубертатного периода и не получающих глюкокортикоидную терапию |
| Положительный тест патергии | Оценивает врач через 24-48 часов |
Поражение глаз, обычно двустороннее, проявляется через несколько лет после развития слизисто-кожных симптомов, часто прогрессирует, приобретая хроническое рецидивирующее течение.
Жалобы со стороны органа зрения могут быть разнообразны и многочисленны и зависят от давности заболевания:
— затуманивание, постепенное или внезапное снижение зрения
— покраснение глаза
— боли в глазу или области орбиты
— светобоязнь, слезотечение
Как правило, при ББ офтальмологические проявления выражаются в виде переднего увеита, заднего увеита, ретинального васкулита, панувеита, отслойки сетчатки.
При предъявлении вышеуказанных жалоб, а также всем пациентам с установленным диагнозом ББ, необходима консультация офтальмолога для своевременной диагностики возможных проявлений, их лечения с целью благоприятного прогноза в отношении зрения у данной группы пациентов (ссылка на клинические протоколы по офтальмологии: иридоциклит, хориоретинит, дегенеративные состояния глазного яблока)
Диагноз болезни Бехчета считают достоверным, если афтозный стоматит сочетается, по крайней мере, с двумя из следующих признаков: рецицивирующие язвы гениталий, поражение глаз, поражение кожи или положительный тест патергии.
Диагностический алгоритм при болезни Бехчета на амбулаторном этапе:
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2, 5-9,19,20,27]
Диагностические критерии на стационарном уровне:
Жалобы:
· Рецидивирующие язвы в ротовой полости:
Малые или большие афты или герпетиформные язвочки, обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что выше перечисленные язвы рецидивируют по крайней мере 3 раза в течение года. Кроме выше названного критерия для подтверждения диагноза необходимы еще 2 из ниже следующих признаков:
· Рецидивирующие язвы гениталий:
Афты или рубчики, преимущественно у мужчин, обнаруженные врачом или со слов пациента, если информация заслуживает доверия.
· Поражение глаз:
— передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой);
— васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом).
· Поражение кожи:
— узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента);
—псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания;
— акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном периоде и не получающего глюкокортикоиды).
· Положительный тест патергии:
У больных с ББ наблюдаются и органные поражения- «малые» критерии заболевания.
− поражение желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника;
− сосудистые нарушения;
− поражение центральной нервной системы (ЦНС);
− эпидидимит;
− артрит без деформаций и анкилозов.
Анамнез:
· наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация);
· эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста);
· эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами;
· обращения к урологу по поводу отека мошонки;
· расстройства стула (диарея с кровью);
· эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола);
наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов.
Бирмингемский индекс активности СВ (BirminghamVasculitisActivity, ScoreBVAS)
Фазы клинического течения СВ.
| Клиничес-кая фаза | Бирмингемский индекс активности | Характеристика |
| Полная ремиссия | 0- 1 балл | Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка. |
| Частичная ремиссия | 50% от исходного | Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного. |
| Легкое обострение | Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5. | |
| Тяжелое обострение | > 6 баллов | Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения. |
Лабораторные исследования:
· Общий анализ крови: увеличение СОЭ, умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз.
· Общий анализ мочи: умеренная протеинурия, умеренная гематурия.
· Биохимический анализ крови: повышение СРБ, неоптерина, повышение альфа-трипсина.
· Иммунологический анализ крови: повышение ревматоидного фактора, повышение циркулирующих иммунных комплексов, повышение криоглобулинов в сыворотке, гипер-гаммаглобулинемия А, повышение уровня комплемента, отсутствие антинуклеарных антител, отсутствие антител к фосфолипидам, отсутствие антител к односпиральной и двуспиральной ДНК, демиелинизирующие AT при поражении нервной системы.
· Серологический анализ: антистрептококковые антитела.
· Показатели гемостазиограммы: повышение фибриногена, снижения уровня антитромбина III в плазме крови, увеличение фибринолитической активности плазмы, увеличение Д-димера.
· Анализ синовиальной жидкости при активном синовите: в синовиальной жидкости 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.
· Гистологическое исследование слизистых ротовой полости, кишечника, синовиальной оболочки, кожи: мононуклеарная периваскулярная инфильтрация,
набухание эндотелиальных клеток, частичная облитерация просвета сосудов, мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки, нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита, возможно отсутствие морфологических изменений.
· Иммуногенетическое обследование: обнаружение HLA – B51;
· Иммуноферментный анализ: ИФА на ВПГ, ИФА на HBSag, antiHCV.
Диагностический алгоритм болезни Бехчета на стационарном этапе:
Перечень основных диагностических мероприятий:
| № | Диагностические мероприятия | Обоснование |
| 1. | ОАК | Определение количественного содержания формулы основных клеток крови, определение активности заболеванию по уровню СОЭ |
| 2. | ОАМ | Оценка наличия патологического мочевого осадка |
| 3. | Биохимический анализ крови (креатинин, общий белок и белковые фракции, электролиты крови, печеночные пробы, трансаминазы, липидный спектр, СРБ, неоптерин, глюкоза, альфа-трипсин) | Оценка активности заболевания по уровню повышения острофазовых показателей, оценка функции жизненно важных органов |
| 4. | Иммунологическое исследование (АNA, антитела к ДНК I, II), ANCA, РФ, криоглобулины) | Подтверждение аутоиммунного характера заболевания, дифференциация и исключение других аутоиммунных заболеваний |
| 5. | Антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипину, антитела к бета-2 гликопротеиду) | Исключение антифосфолипидного синдрома при наличии тромбоэмболических осложнений |
| 6. | Коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ, свертываемость крови, фибринолитическая активность плазмы, протромбиновый индекс, количество тромбоцитов. |
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
| № | Диагностические мероприятия | Обоснование |
| 1. | МРТ головного мозга без/с контрастированием | Оценка неврологических поражений головного мозга |
| 2. | УЗДГ сосудов конечностей и органов брюшной полости | Визуализация артериальных и венозных тромбозов |
| 3. | КТГ органов грудной клетки | Диагностика тромбоэмболии ветвей легочной артерии |
| 4. | Аортопульмонография | Выявление тромбоэмболии ветвей легочной артерии, диагностика аневризм легочной артерии и ее ветвей |
| 5. | Колоноскопия | Выявление язвенного поражения слизистой ЖКТ и источника кровотечения |
| 6. | Ангиография сосудов | Наличие тромбоэмболических сосудистых осложнений |
| 7. | Биопсия почек | Диагностика амилоидоза и гломерулярной болезни почек |
Дифференциальный диагноз
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Адалимумаб (Adalimumab) |
| Азатиоприн (Azathioprine) |
| Алпростадил (Alprostadil) |
| Альфакальцидол (Alfakaltsidol) |
| Бетаметазон (Betamethasone) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Гидрокортизон (Hydrocortisone) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Диклофенак (Diclofenac) |
| Дипиридамол (Dipyridamole) |
| Интерферон альфа (Interferon alfa) |
| Инфликсимаб (Infliximab) |
| Мелоксикам (Meloxicam) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Метотрексат (Methotrexate) |
| Надропарин кальция (Nadroparin calcium) |
| Напроксен (Naproxen) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Сульфасалазин (Sulfasalazine) |
| Триамцинолон (Triamcinolone) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium) |
| Этанерцепт (Etanercept) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ[1-3,27]
Тактика лечения [1,2,7,8-13,19,20,24,27]:
Показания для амбулаторного лечения:
· Ремиссия;
· Минимальная степень активности.
Немедикаментозное лечение: избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция, методы нетрадиционного лечения, диета с достаточным содержанием белка и витаминов, отказ от вредных привычек.
Медикаментозное лечение:
Цели лечения:
· достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· снижение риска обострений;
· предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;
· снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
· увеличение продолжительности и качества жизни;
· сохранение трудоспособности.
Этапы терапии
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· Поддержание ремиссии ( 2-5 лет).
*Доказательность у детей ограничена. EULAR рекомендации для лечения взрослых не были разработаны с учетом детей, но обеспечивают основу для управления болезнью у детей (см. таблицу ниже) [33].
Основные принципы терапии у детей:
· С учетом вовлеченных органов;
· Менее токсичные препараты должны быть использованы в начале;
· Ингибиторы ФНОa (этанерцепт, адалимумаб) все больше и больше используются у детей.
Рекомендации по лечению болезни Бехчета на амбулаторном уровне:
| № | Лечение в зависимости от органного поражения | Уровень доказательности |
| 1. | Воспалительный процесс задних сегментов глаз, увеите и панувеите, васкулите сетчатки — Азатиоприн — ГКС (системно) -Циклоспорин А | A/С |
| 2. | Желудочно-кишечные проявления при ББ. — Сульфасалазин — ГКС — Азатиоприн | C |
| 3. | При артрите — Колхицин (1-2 мг/сут.) — метотрексат перорально и подкожно | A |
| 4. | Лечение кожных и слизистых проявлений зависит от их тяжести При изолированных язвах во рту или на гениталиях — Локальное применение ГК При узловатой эритеме — Колхицин При акнеподобных высыпаниях — Косметические средства При резистентных случаях — Азатиоприн — метотрексат перорально и подкожно | A |
Перечень основных лекарственных средств:
Глюкокортикоиды:
· триамцинолон 4г, 40мг;
· бетаметазон 0,1%, мазь, крем;
· дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка;
· метилпреднизолон 4мг, 16мг в таблетках;
· преднизолон, 5 мг, таблетка;
· преднизолон, 30 мг, ампула.
Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· циклоспорин 25 мг, 100 мг, капсула;
· азатиоприн (имуран) 50 мг, таблетка;
· циклофосфамид 50 мг, драже;
· метотрексат 2,5 мг, таблетка, раствор для инъекций 7,5 мг, 10 мг., 15 мг., 20 мг.;
· сульфасалазин 0,5 мг.
Нестероидные противовоспалительные средства:
· диклофенак 50 мг., 3,0 мл. таблетка, раствор для инъекций;
· мелоксикам 15 мг. таблетка;
· Напроксен 275мг.,550мг.таблетка
Перечень основных лекарственных средств:
| Название препарата | Форма выпуска, дозирование | Длительность курса лечения | Уровень доказательности |
| Глюкокортикостероиды | |||
| Метилпреднизолон | Внутрь 4мг, 2 раз в сутки | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Преднизолон | Внутрь 5 мг 2 раза в сутки | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Преднизолон | Раствор для инъекций. Вводится в/в, в/м по 30-180 мг 1 раз в сутки | 3-5 дней | A (1,2,11, 23, 27) |
| Гидрокортизон | суспензия для инъекций, вводится в/м2мл-10 мл 1 раз в сутки | 4 инъекции на курс лечения | В (1,2,11, 23, 27) |
| Триамцинолон | Таблетки, внутрь 0,004-0,008 мг3-4 раза в сутки | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Бетаметазон | Мазь, крем для местного применения1-2 гр. в сутки1-2 раза в день | 3-5 лет | В (1,2, 27) |
| Дексаметазон | Таблетки, внутрь0,5-1,5 мг/сут1 раз в день | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Иммуносупрессивные лекарственные средства: | |||
| Циклоспорин А | Внутрь 25 мг., 50-100 мг1-2 раза в сутки | 3-5 лет | А (1,2,8,9,10, 11, 12,13,26,27) |
| Азатиоприн | Внутрь 50-100мг1-2 раз в сутки | 3-5 лет | В (1,2,7,27) |
| Циклофосфамид | Внутрь, драже 50 мг, 1-2 раз в сутки по 50-100 мг | 3-5 лет | В (1,2,27) |
| Метотрексат | Раствор для инъекций; 7,5 мг., 10 мг., 15 мг., 20 мг. 7,5 мг., 10 мг., 15 мг., 20 мг/нед. Назначается 1 раз в неделю | 3-5 лет | С (1,2,27) |
| Метотрексат | Таблетки 2,5 мг, 5 мг. По 2,5-17,5 мг/нед. Назначается 1 раз в неделю | 3-5 лет | В (1,2,27) |
| Сульфасалазин | Внутрь, таблетки, 0,5 мг. 2,0 – 4,0 г. / в сутки 2 раза в день | 3-5 лет | В (1,2,27) |
| Нестероидные противовоспалительные средства | |||
| Диклофенак натрия | Табл. 50 мг. По 50 мг. 1-2 раза/в сутки | Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27) |
| Диклофенак натрия | Раствор для инъекций 3,0 мл. /в сутки | Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27) |
| Мелоксикам | Табл. 15 мг. По 15 мг 1 раз в сутки | Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27) |
| Напроксен | Табл. 275мг, 550мг 275-550мг 2 раза в сутки | Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27,33) |
Перечень дополнительных медикаментов:
Антиагреганты:
· Дипиридамол 0,25 в таблетках.
Антисекреторные средства:
· Омепразол 20 мг. капсула.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
| Название препарата | Форма выпуска, дозирование | Длительность курса лечения | Уровень доказательности |
| Антиагреганты | |||
| Дипиридамол | Внутрь75-150 мг, 3 раза в сутки | 1-3 месяца, курсами | С (1,2,27) |
| Антисекреторные средства | |||
| Омепразол | Капсулы 20 мг. Назначается внутрь по20-40 мг, 1-2 раза в сутки | Длительно, на фоне приема НПВС и ГКС | А(29,30,31,32) |
Показания для консультации специалистов:
· консультация стоматолога – при поражении слизистых ротовой полости;
· консультация дерматолога – при поражении кожи;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз;
· консультация гинеколога и уролога – при поражении половых органов;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация гастроэнтеролога –при поражении желудочно-кишечного тракта;
· консультация проктолога – при наличии признаков кишечного кровотечения.
Профилактические мероприятия: первичная профилактика не проводится, вторичная профилактика проводится для уменьшения риска обострения и осложнений в виде постоянного приема поддерживающих доз базисных и противовоспалительных препаратов
Мониторинг состояния пациента:
Индивидуальная карта наблюдения пациента с болезнью Бехчета
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: нет.
Медикаментозное лечение:
Проводится медикаментозное лечение экстренно возникших осложнений:
· острые венозные и артериальные тромбозы;
· острое нарушение мозгового кровообращения;
· кишечное, пищеводное кровотечение;
Лечение согласно КП по скорой неотложной помощи.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2, 5-9,19,20,27]
Тактика лечения [1,2,5-9,19-23,27]:
Показания для стационарного лечения:
· уточнение диагноза;
· высокая активность;
· развитие осложнений;
· подбор иммуносупрессивной терапии;
Немедикаментозное лечение:
· Режим полупостельный, постельный в зависимости от тяжести.
· Диета с достаточным содержанием белка и витаминов.
Медикаментозное лечение:
Этапы терапии
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· Эскалационная терапия.
Рекомендации по лечению болезни Бехчета на стационарном уровне:
| № | Лечение в зависимости от органных поражений и осложнений | Уровень доказательности |
| 1. | Воспалительный процесс задних сегментов глаз, увеиты — Азатиоприн — ГК (системно) | A/С |
| 2. | При тяжелом поражении глаз со снижением остроты зрения на > 2 строки по шкале 10/10 или поражении сетчатки (васкулит сетчатки или вовлечение макулы) — Циклоспорин А (2-5мг/кг/сут.) — Инфликсимаб +азатиоприн и ГК — Интерферон-альфа | C |
Перечень основных лекарственных средств:
Глюкокортикоиды:
· гидрокортизон 2 мл, суспензия для инъекций;
· метилпреднизолон 250 мг, 500мг, 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора;
· триамцинолон 4г, 40мг;
· бетаметазон 0,1%, мазь, крем;
· дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка;
· метилпреднизолон 4мг, 16мг в таблетках;
· преднизолон, 5 мг, таблетка;
· преднизолон, 30 мг, ампула.
Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· циклоспорин 25 мг, 100 мг, капсула;
· азатиоприн 50 мг, таблетка;
· циклофосфамид 50 мг, драже;
· циклофосфамид 200 мг, флакон;
· метотрексат 2,5 мг, таблетка, раствор для инъекций 7,5 мг, 10 мг., 15 мг., 20 мг.;
· сульфасалазин 0,5 мг.
Генно-инженерно-биологические препараты:
· инфликсимаб 100 мг. флакон;
· Адалимумаб 40 мг. Раствор для подкожного введения.
· этанерцепт 50 мг, этанерцепт лиофилизат 25 мг. Раствор для подкожного введения.
Нестероидные противовоспалительные средства:
· диклофенак 50 мг., 3,0 мл. таблетка, раствор для инъекций;
· мелоксикам 15 мг. таблетка;
· Напроксен 275 мг, таблетка;
Перечень основных лекарственных средств:
| Название препарата | Форма выпуска, дозирование | Длитель—ность курса лечения | Уровень доказатель—ности |
| Глюкокортикостероиды | |||
| Метилпреднизолон | в/в 250-1000 мг; 1 раз в сутки; | 3 дня | A (1,2,11, 23, 27) |
| Метилпреднизолон | Таблетки по 4 мг, 16 мг. Внутрь по 4мг 2 раз в сутки | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Преднизолон | внутрь 5 мг. 2 раза в сутки | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Преднизолон | в/в, в/м 30-180 мг. 1 раз в сутки | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Гидрокортизон | в/м 2мл-10 мл. 1 раз в сутки | На курс 4 инъекции | В (1,2,11, 23, 27) |
| Триамцинолон | внутрь 0,004-0,008 мг. 3-4 раза в сутки | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Бетаметазон | Мазь, крем для местного применения 1-2 гр в сутки 1-2 раза в день | 10-15 дней | В (1,2, 27) |
| Дексаметазон | внутрь 0,5-1,5 мг/сут 1 раз в день | 3-5 лет | A (1,2,11, 23, 27) |
| Иммуносупрессивные лекарственные средства: | |||
| Циклоспорин А | Внутрь 25 мг., 50-100 мг. 1-2 раза в сутки | 3-5 лет | А (1,2,8,9,10, 11, 12,13,26,27) |
| Азатиоприн | Внутрь 50-100мг. 1-2 раз в сутки | 3-5 лет | В (1,2,7,27) |
| Циклофосфамид | 200 мг, порошок для приготовления раствора 200-600 гр. По схеме | 6 месяцев | В (1,2,27) |
| Циклофосфамид | Внутрь, драже 50 мг. 50-100 мг. 1-2 раз в сутки | 6-12 месяцев | В (1,2,27) |
| Метотрексат | Раствор для инъекций; 7,5 мг., 10 мг., 15 мг., 20 мг. 7,5 мг., 10 мг., 15 мг., 20 мг/нед. 1 раз в неделю | 3-5 лет | В (1,2,27) |
| Метотрексат | Таблетки 2,5 мг., 5 мг. 2,5-17,5 мг/нед 1 раз в неделю | 3-5 лет | В (1,2,27) |
| Сульфасалазин | Внутрь, таблетки, 0,5 мг. 2,0 – 4,0 г. / в сутки 2 раза в день | 3-5 лет | В (1,2,27) |
| Моноклональные антитела (ингибиторы ФНО-α) | |||
| Инфликсимаб | Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 100 мг. Назначается по 3 мг /1 кг веса по схеме | 2 года | А (1,2,3,4,5,14,15, 16,17,24,25,27) |
| Этанерцепт | Раствор для подкожных инъекций 50 мг, 25 мг 50 мг. подкожно 1 раз в неделю по схеме | 2 года | В (1,2,3,14,27,28) |
| Адалимумаб | Раствор для подкожных инъекций 40 мг. 40 мг. подкожно 1 раз в 2 недели по схеме | 2 года | В (1,2,3,14,27,28,33) |
| Нестероидные противовоспалительные средства | |||
| Диклофенак натрия | Табл. 50 мг. 50 мг. 1-2 раза/в сутки | Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27) |
| Диклофенак натрия | Раствор для инъекций 3,0 мл. /в сутки | Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27) |
| Мелоксикам | Табл. 15 мг. 15 мг. 1 раз в сутки | Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27) |
| Напроксен | Табл. 275мг, 550мг 275-550 мг 2 раза в сутки | Курсы по 10-15 дней, по требованию | В (1,2,27,33) |
Перечень дополнительных медикаментов:
Противовирусные препараты:
· интерферон альфа 3 млн. раствор для инъекций.
Антиагреганты:
· дипиридамол 0,25 в таблетках;
· алпростадил 20 мкг. ампула.
Антикоагулянты:
· гепарин 5000 МЕ, флакон;
· эноксапарин 0,4 мл, шприц;
· надропарин 0,3 мл, 0,4 мл, шприц
Гастропротекторы:
· омепразол 20 мг. капсула.
Препараты кальция:
· Альфакальцидол 0,5,1,0гр, капсула.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
| Название препарата | Форма выпуска, дозирование | Длительность курса лечения | Уровень доказательности | |
| Противовирусные препараты | ||||
| Интерферон-альфа | Подкожно 3 млн. – 18 млн. в сутки, 3 раза в неделю | 3-6 месяцев | В (1,2,27) | |
| Антиагреганты | С (1,2,27) | |||
| Дипиридамол | Внутрь75-150 мг 3 раз в сутки | 1-3 месяца, курсами | С (1,2,27) | |
| Алпростадил | Амп. 20 мг, в/в 1 раз в сутки | 5-10 дней | С (1,2,27) | |
| Антикоагулянты | С (1,2,27) | |||
| Гепарин | флакон 5000 Ед; вводится в/в, п/к,5000-10000 ед, 1-2 раза в день | 5-10 дней | С (1,2,27) | |
| Эноксапарин | шприц 0,4 мл.; вводится в/в, п/к, 0,4-0,8 мл, 1-2 раза в сутки | 5-10 дней | С (1,2,27) | |
| Надропарин | шприц 0,3 мл, 0,4 мл. ; вводится в/в, п/к по 0,3-0,6 мл1-2 раза в сутки | 5-10 дней | С (1,2,27) | |
| Антисекреторные средства | ||||
| Омепразол | Капсулы 20 мг. Внутрь по 20-40 мг1-2 раза в сутки | На фоне приема НПВС и ГКС | А (29,30,31,32) | |
| Препараты кальция | ||||
| Альфакальцидол | Капсулы 0,5,1,0 г. Внутрь по 0,5-1,0 г1-2раза в сутки | На фоне приема ГКС | А (29,30,31,32) | |
Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – при васкулите с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
· консультация нефролога – при поражении почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – при поражении лѐгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа—Стросса;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – при носительстве вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
· консультация сосудистого хирурга – при поражении сосудов при неспецифическом артериите;
консультация хирурга – при развитии абдоминального болевого синдрома при, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите, неспецифическом артериите;
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
осложнения:
· артериальные и венозные тромбозы любой локализации;
· кишечное кровотечение;
· острое нарушение мозгового кровообращения.
Индикаторы эффективности лечения:
· достижение минимальной степени активности;
· купирование симптомов осложнений.
Дальнейшее ведение: на амбулаторном уровне на основании карты мониторинга состояния ( см. амбулаторный уровень).
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации по СМП:
· уточнение диагноза;
· подбор иммуносупрессивной терапии;
· высокая активность;
· развитие осложнений.
Показания для экстренной госпитализации:
· острый венозный тромбоз;
· острый артериальный тромбоз;
· кишечное, пищеводное кровотечение;
· острое нарушение мозгового кровообращения.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Машкунова Ольга Васильевна –кандидат медицинских наук, доцент кафедры амбулаторно-поликлинической терапии КАЗНМУ им. С.Д. Асфендиярова, врач-ревматолог высшей категории.
2) Ан Ирина Константиновна –главный внештатный областной ревматолог УЗ ВКО, заведующая ревматологическим отделением ГКБ № 3 г. Усть-Каменогорска.
3) Сатбаева Эльмира Маратовна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии «Казахского Национального медицинского университета имени С.Д. Асфендиярова».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
1) Исаева Б.Г. – профессор, заведующая кафедрой амбулаторно-поликлинической терапии, д.м.н. КазНМУ им.С.Д. Асфендиярова.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его вступления в действие и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности.