код мкб муковисцидоз 10 у детей
Муковисцидоз у детей
Общая информация
Краткое описание
Муковисцидоз – это моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора), характеризующееся поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем, имеющее тяжелое течение и прогноз [1,9].
Название протокола: Муковисцидоз у детей
Код протокола:
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, детские пульмонологи, врачи общей практики, врачи скорой и неотложной медицинской помощи.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация
Согласно международной классификации по формам [1, 4]:
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• спирография при записи на автоматизированных аппаратах.
• исследование кала (копрограмма) общеклиническое ручным методом;
• определение мутаций гена муковисцидоза в ДНК молекулярно-генетический методом.
• ирригоскопия\ирригография (двойное контрастирование) при осложнении со стороны ЖКТ;
• Электрокардиографическое исследование (в 12 отведения)- при острой легочно-сердечной недостаточности.
Жалобы и анамнез
Жалобы: мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка постоянная, боли в животе, слабость, утомляемость, обильный, частый (4-6 раз в сутки), блестящий, жирный, зловонный стул.
Анамнез:
• хронический синусит, полипы носа.
• Копрограмма: кал жирный, блестящий, нейтральный жир в большом количестве.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика муковисцидоза:
Лечение
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Диета высококалорийная, без ограничения жиров, богатая витаминами.
Питательные смеси
Режим: соблюдение санитарно гигиенического режима (проветривание помещений, исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное и постельное белье и др.).
Массаж дренажный
Медикаментозное лечение
Муколитики:
• Ко-тримоксазол 120 мг, 480 мг таблетка.
• Вориконазол 200 мг, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий; 50 мг таблетка;
• Преднизолон 30 мг/мл, ампула, 5 мг таблетка;
• Будесонид суспензия для ингаляций 0,25 мг/мл, Порошок для ингаляций дозированный 100 мкг/доза;
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
При муковисцидозе проводиться пожизненное лечение следующими препаратами:
Дорназа – альфа- муколитический раствор для ингаляций 2,5мг/2,5 мл №6, доза стандартная, по 2,5 мг (1 амп.) 1 раз в сутки, ежедневно, пожизненно, применяется без разведения (уровень А) [1..9];
Панкреатин капсулы в кишечнорастворимой оболочке, содержащие минимикросферы 10 00ЕД, 25 000ЕД, для коррекции панкреатической недостаточности, по 10 000 ЕД/кг /сут, пожизненно, ежедневно, коррекция дозы препарата индивидуальная, по показателю стеатореи в копрограмме (уровень А) [1..9];
Больные с МВ нуждаются в постоянном применении антибактериальных препаратов в зависимости от характера микрофлоры в респираторном тракте. В амбулаторных условиях антибиотикотерапия проводиться для купирования нетяжелых обострении и профилактически у больных без признаков обострения бронхолегочного процесса.
При обострении бронхолегочного процесса внутривенное введение антибиотиков начинается в стационаре, после появления положительной клинической динамики лечение продолжается в амбулаторных условиях!
Антибиотики, применяемые при высеве из мокроты Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae [1, 6]
15-25 кг-200 мг
26-35 кг-300 мг
36-45 кг-400 мг
1-7 лет 250 мг 3 раза
>7 лет 500 мг 3 раза
1-4 года-100 мг
5-10 лет-200 мг
11-12 лет-300 мг
6 мес-5 лет-240 мг 2 раза
6-12 лет-480 мг 2 раза
при тяжелой инфекции возможно увеличение дозы на 50%
Антибиотики, применяемые у больных муковисцидозом при высеве Pseudomonas aeruginosa [1, 8]
Длительность лечения составляет 14 дней и более. Критерием прекращения антибиотикотерапии является регресс основных клинических симптомов обострения бронхолегочного процесса (уменьшение хрипов, улучшение дренажной функции бронхов, санация мокроты).
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Другие виды лечения
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне
Лечебная физкультура:
1. «БАНАН» Ребенок лежит на спине. Руки вытянуты вверх и направлены в одну сторону (влево или вправо). Туловище максимально изогнуто. Ноги вытянуты прямо и направлены в туже сторону, что и руки.
2. «ВИНТ» Голова и верхняя часть туловища прижаты к полу, касаясь его лопатками. Руки вытянуты вверх. Нижняя часть туловища повернута набок в одну сторону (влево или вправо). Нижняя нога вытянута. Верхняя нога максимально согнута в колене.
3. «КОБРА» Ребенок ложится на живот. Ноги вытянуты. Руки тянутся назад до ягодиц. Затем, голова и верхняя часть туловища поднимаются вверх.
4. «УЗЕЛ» Положение сидя. Правая нога согнута в колене, направлена влево и помещена за левой коленкой. Верхняя часть туловища повернута вправо. Правая рука, в виде упора, позади ягодиц, как можно дальше влево. Кончики пальцев направлены назад. Локоть левой руки прижат к правой коленке. Затем в другую сторону.
5. «КУВЫРОК» Из положения сидя вращаться на спине назад, до тех пор, пока колени не коснутся ушей. Руки поддерживают ягодицы.
Для маленьких детей (от 2-х до 5-ти лет) удобно использовать упражнения: «банан», «винт», «кувырок», «горка», «жираф», «птичка».
Для более старших детей, подростков и взрослых: «кобра», «узел», «винт», «рыбка», «птичка», «кувырок».
При снижении толерантности к нагрузкам, например, во время ОРЗ, полезны упражнения, требующие наименьшего напряжения мышц», винт», кувырок», горка», банан».
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводятся.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях
Частое осложнение со стороны дыхательной системы: пневмоторакс. Проводиться плевральная пункция с дренированием полости плевры по Бюлау.
Профилактические мероприятия: санация очаговых инфекций.
Дальнейшее ведение:
План амбулаторного осмотра больного МВ в поликлинике
Муковисцидоз
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Муковисцидоз»
Коды по МКБ-10: Е 84
Е 84.1 Муковисцидоз с кишечными проявлениями
Е 84.8 Муковисцидоз комбинированная форма
Е 84.9 Муковисцидоз неуточненная форма
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие основные формы:
1. Смешанная с поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повторные и рецидивирующие пневмонии с затяжным течением, хронические изменения со стороны легочной ткани, особенно двусторонние; бронхиальная астма, рефрактерная к традиционной терапии; рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты, особенно с высевов Ps.aeruginosa; мекониальный илеус и его эквиваленты, синдром нарушенного кишечного всасывания неясного генеза, желтуха обструктивного типа у новорожденных с затяжным течением, циррозы печени, сахарный диабет, гастроэзофагальный рефлюкс, холелитиаз, выпадение прямой кишки, нарушение роста и развития, задержка полового развития, хронический синусит, полипы носа. Жалобы на боли в животе, большой живот, слабость, утомляемость, упорный кашель с отделением мокроты. Основными симптомами кишечного синдрома являются метеоризм, обильный, частый (4-6 раз в сутки), как правило, замазкообразный или кашицеобразный, серый, блестящий, жирный, зловонный стул.
Физикальное обследование: при классической картине MB больные дети имеют характерный внешний вид: «кукольное» лицо; расширенная, деформированная грудная клетка бочкообразной формы с выбуханием грудины; большой, вздутый, иногда «лягушачий живот»; худые конечности с концевыми фалангами в виде барабанных палочек и часовых стекол». Кожа обычно сухая, серовато-землистого цвета, с множественными расчесами.
Отмечается, как правило, навязчивый кашель с гнойной мокротой в виде комочков, иногда с прожилками крови; цианоз, одышка, сухие свистящие и влажные разнокалиберные хрипы в легких. Гепатомегалия. Проявления гиповитаминоза. Снижение массы тела (БЭН 2-3 ст.). Нередко у больных выявляется хронический синусит, а у трети детей старше 8 лет диагностируются полипы носа. Признаки фиброза печени разной степени выраженности отмечаются практически у всех больных, но только в 5-10% приводят к развитию билиарного цирроза с портальной гипертензией, требующей хирургического лечения.
Показания для консультации специалистов:
— хирург (по показаниям);
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. УЗИ органов брюшной полости.
2. АЛТ, АСТ, билирубин.
3. Кал на яйца гельминтов.
4. Соскоб на энтеробиоз.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. УЗИ органов брюшной полости.
3. Определение хлоридов в потовой жидкости 3-х кратно.
4. Гистологическое исследование ткани толстой кишки (по согласованию с родителями).
5. Определение общего белка.
6. Определение белковых фракций.
7. Определение холестерина.
8. Определение липидов.
9. Определение щелочной фосфатазы.
10. Определение билирубина.
11. Проведение тимоловой пробы.
12. Определение железа.
15. Хирург (по показаниям).
Дополнительные диагностические исследования:
— микробиологические исследования (культуры и микроскопия) мокроты;
— микробиологические исследования (культуры и микроскопия) кала;
— рентгенография грудной клетки в двух проекциях;
— рентгенография придаточных пазух носа;
— коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибринолитическая активность плазмы, гематокрит);
— определение ост. азота;
— компьютерная томография органов брюшной полости.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика муковисцидоза с синдромом мальабсорбции.
(А.А. Баранов, А.В. Аболенский. Нижегородский НИИ детской гастроэнтерологии. 1986 г.)
Признаки
Муковисцидоз
Целиакия
Дисахаридазная недостаточность
Клинические
Вскоре после рождения
Чаще после 6 мес., до 2-3 лет
Чаще в период новорожденности и в первые месяцы жизни
Масса тела при рождении
Часто бывает подобное заболевание у двоюродных братьев и сестер
Иногда наблюдается у родителей
У ближайших родственников может быть непереносимость молока
Неблагоприятный у большинства матерей
Склонность к заболеваниям органов дыхания
Тяжелые поражения бронхо-легочной системы, трудно поддающиеся лечению
Может быть вялотекущая пневмония, поддающаяся комплексному лечению
Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей. Клинические рекомендации.
Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей
Оглавление
Ключевые слова
Трансмембранный регулятор гена муковисцидоза;
Список сокращений
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
Термины и определения
Хроническая панкреатическая недостаточность у пациентов с кистозным фиброзом (муковисцидозом) определяется активностью эластазы-1 в стуле: колебания активности эластазы-1 в стуле от 100 до 200 мкг/г кала свидетельствуют об умеренной степени экзокринной недостаточности поджелудочной железы; снижение показателя активности эластазы-1 в стуле менее 100 мкг/г кала выявляет тяжелую степень панкреатической недостаточности.
Стадии цирроза у пациентов с кистозным фиброзом (муковисцидозом) устанавливаются по шкале METAVIR: F1 – фиброз только портальных трактов; F2 – портальный фиброз с одиночными септами; F3 – фиброз портальных трактов с множественными септами без цирроза; F4 – цирроз.
1. Краткая информация
1.1 Определение
1.2 Этиология и патогенез
МВТР локализуется в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки желез внешней секреции (потовых, слюнных, желез в бронхах, поджелудочной железе, кишечнике, урогенитальном тракте), он регулирует транспорт электролитов (главным образом хлора) между этими клетками и межклеточной жидкостью. Последние исследования показали, что МВТР является собственно хлоридным каналом. Мутации гена МВ нарушают не только транспорт, но и секрецию ионов хлора. При затруднении их прохождения через клеточную мембрану увеличивается реабсорбция натрия железистыми клетками, нарушается электрический потенциал просвета, что вызывает изменение электролитного состава и дегидратацию секрета желез внешней секреции. В результате выделяемый секрет становится чрезмерно густым и вязким. При этом страдают легкие, желудочно-кишечный тракт, печень, поджелудочная железа, мочеполовая система (табл. 1) [1,7].
снижение толерантности к инфекции,
колонизация дыхательных путей Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa) и другими патологическими микроорганизмами,
хроническое воспаление дыхательных путей, бронхоэктазы, деструкция паренхимы легких.
Обструкция протоков железы,
Нарушение стула (частый, жирный, зловонный, обильный),
снижение нутритивного статуса (у детей – отставание в развитии),
выпадения прямой кишки,
Цирроз печени, синдром портальной гипертензии, гиперспленизм, печеночная недостаточность
Увеличение вязкости/адгезивности каловых масс
Репродуктивная система (у мужчин)
Обструкция и последующая атрезия выносящих протоков яичек,
Прогрессирование легочной и сердечной недостаточности является наиболее частой причиной смерти больных (95%).
1.3 Эпидемиология
Частота МВ колеблется среди представителей европеоидов от 1:600 до 1:17000 новорожденных. В РФ частота муковисцидоза составляет по данным ФГБУ Медико-генетического научного центра 1:10000 новорожденных [1].
1.4 Кодирование по МКБ 10
Кистозный фиброз (E84):
1.5 Примеры диагнозов
Кистофиброз поджелудочной железы (муковисцидоз – Е84.0) [генотип F del 508/F del508], лёгочно-кишечная форма, среднетяжелое течение. Хронический бронхит. Дыхательная недостаточность 0-1 степени. Хроническая панкреатическая недостаточность, тяжелая степень. Отставание в физическом развитии.
Муковисцидоз [генотип: гетерозигота по мутации 2143delT], легочно-кишечная форма, тяжёлое течение.
Хронический диффузный бронхит. Распространённые цилиндрические бронхоэктазы обоих лёгких. Обострение бронхолегочного процесса по бронхитическому типу. Дыхательная недостаточность II степени. Хронический полипозно-гнойный пансинусит. Назальный полипоз 2 степени
Нарушение толерантности к глюкозе.
1.6 Классификация
Всемирная Организация Здравоохранения, Международная Ассоциация Муковисцидоза, Европейская Тематическая Сеть по проблемам Муковисцидоза, Европейская Ассоциация Муковисцидоза организовали совместную рабочую группу с целью разработки новой классификации.
Последняя актуальная версия для Международной классификации болезней нового пересмотра выглядит следующим образом [7]:
Классический муковисцидоз с панкреатической недостаточностью (PI);
Классический муковисцидоз с ненарушенной функцией поджелудочной железы (PS);
изолированная обструктивная азооспермия1;
аллергический бронхолегочный аспергиллез (ABPA)1;
Тем не менее, на сегодняшний день, в клинической практике используется классификация, представленная в таблице 2 [1].
Характеристика бронхолегочных изменений
Фаза и активность процесса
Функциональная: вентиляционная недостаточность
малая, средняя, высокая
Эндобронхит: катаральный, катарально-гнойный,
пневмо-пиопневмоторакс, легочное сердце, кровохаркание, кровотечение (легочное, желудочное) гайморит, отечный синдром, цирроз печени, эквиваленты мекониального илеуса, выпадение прямой кишки, отставание в физическом развитии
Дополнительно выделяются: сольтеряющая форма или синдром псевдо-Барттера (гипокалий- и натриемия на фоне метаболического алкалоза), неонатальная гипертрипсиногенемия, а также различные атипичные формы заболевания.
В будущем, по мере углубления знаний, эта классификация также потребует пересмотра.
2. Диагностика
Диагноз МВ подтверждается при наличии одного или более характерных фенотипических проявлений МВ в сочетании с доказательствами наличия мутации гена МВТР, такими как: выявление клинически значимых мутаций гена МВТР при генотипировании или увеличение уровня хлоридов в секрете потовых желез больного.
Рекомендуется для постановки диагноза МВ использовать диагностические критерии.
Комментарии: Для решения проблем диагностики МВ, в том числе и его атипичных форм, были разработаны критерии, согласно которым обязательным для МВ является наличие характерного клинического синдрома плюс доказательство какого-либо нарушения функции хлорного канала.
В настоящее время существует несколько вариантов диагностических критериев МВ, которыми пользуются специалисты [1]. В случае доступности скрининга новорожденных и методики измерения разности назальных потенциалов актуальна схема, представленная в таблице 3. Для подтверждения диагноза достаточно иметь два признака, по одному из каждого столбца.
проявления МВ (патология органов дыхания и придаточных пазух носа, желудочно-кишечные нарушения и нарушения питания, синдром потери солей, обструктивная азооспермия)
Плюс
Положительный потовый тест
Положительная разность назальных потенциалов
Положительный неонатальный скрининг
Две значимые мутации в гене МВТР
Положительная потовая проба
и/или
Две мутации МВТР, вызывающие МВ (согласно базе CFTR-2 http://www.cftr2.org)
Характерные клинические проявления, такие как диффузные бронхоэктазы, высев из мокроты значимой для МВ патогенной микрофлоры (особенно синегнойной палочки), экзокринная панкреатическая недостаточность, синдром потери солей, обструктивная азооспермия
2.1 Жалобы и анамнез
С раннего возраста соответствуют симптоматике бронхолегочной инфекции. У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты. Помимо этого может отмечаться свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная крепитация». При распространенном процессе с варикозными и/или мешотчатыми БЭ может отмечаться одышка. Также обращает внимание наличие задержки прибавки веса, частый обильный, с примесью жира и зловонным запахом стул. Кожные покровы имеют «соленый» привкус.
Перечисленные респираторные симптомы, кроме частого обильного стула с примесью жира и зловонным запахом и «соленого» привкуса кожных покровов могут наблюдаться у пациентов с первичной цилиарной дискинезией
Наличие у больного симптомов, указанных в таблице 5, требует проведения дифференциального диагноза МВ. Необходимо учитывать, что перечни симптомов, представленные в таблице 6, составлены в примерном соответствии каждой из рассматриваемых возрастных групп больных МВ. Любой из указанных симптомов может наблюдаться у детей младшего или старшего возраста
Симптомы и синдромы
Рецидивирующие или хронические респираторные симптомы, такие как кашель или одышка
Рецидивирующая или хроническая пневмония
Отставание в физическом развитии
Неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул
Выпадение прямой кишки
Затяжная неонатальная желтуха
Данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями
Стойкий кашель с или без гнойной мокроты
Диагностически неясная рецидивирующая или хроническая одышка
Отставание в весе и росте
Выпадение прямой кишки
Симптом «барабанных палочек»
Кристаллы соли на коже
Гипоэлектролитемия и метаболический алкалоз
Гепатомегалия или диагностически неясное нарушение функции печени
Хронические респираторные симптомы неясной этиологии
Pseudomonas aeruginosa в мокроте
Симптом «барабанных палочек»
Синдром дистальной интестинальной обструкции
Выпадение прямой кишки
Сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами
Заболевание печени неясной этиологии
Подростки и взрослые
Гнойное заболевание легких неясной этиологии
Симптом «барабанных палочек»
Синдром дистальной интестинальной обструкции
Сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами
Признаки цирроза печени и портальной гипертензии
Отставание в росте
Задержка полового развития
Инфертильность с азооспермией у лиц мужского пола
Снижение фертильности у лиц женского пола
2.2 Физикальное обследование
Влажный коклюшеподобный кашель с гнойной вязкой мокротой наблюдается с первых недель жизни, иногда вплоть до рвоты, одышка. Могут наблюдаться различные деформации грудной клетки. При распространенном поражении легочной ткани нередко можно обнаружить косвенные признаки хронической гипоксии: деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и/или ногтей по типу «часовых стекол».
Перкуторно над легкими может выслушиваться коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при аскультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения.
2.3 Лабораторная диагностика
Рекомендуется проведение скрининга новорожденных на муковисцидоз [1,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
Комментарий: Проводится у всех новорожденных. На первом этапе в высушенном пятне крови оценивают содержание иммунореактивного трипсина (ИРТ). Образцы с повышенным содержанием ИРТ направляют на ДНК-типирование с целью обнаружения мутаций в гене МВТР. При выявлении 1 или 2 мутаций результаты скрининга считаются положительными, и больной направляется в Центр муковисцидоза (либо профильное отделение для данной категории пациентов) верификации диагноза. Если мутации не выявлены, а содержание ИРТ в крови высокое, проводят потовую пробу. Позитивный потовый тест у таких лиц также расценивают как положительный результат скрининга, и больные направляются в Центр муковисцидоза (либо профильное отделение).
Протокол скрининга на МВ в России включает 4 этапа:
— ДНК-диагностику, при этом только первые три являются обязательными [1] (табл. 6).
На 3-4 день у доношенного (на 7-8 –й – у недоношенного) новорожденного – определение иммунореактивного трипсина (ИРТ) в высушенной капле крови
При положительном результате (более 70 нг/мл) на 21-28-й день повторный тест на ИРТ
При положительном результате (более 40 нг/мл) – потовая проба
Для диагностики муковисцидоза рекомендуется количественное определение уровня хлоридов в поте.
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
Комментарии:
Классический метод определения электролитного состава пота (хлора или натрия) методом пилокарпинового электрофореза по Гибсону и Куку (1959г.) является «золотым стандартом диагностики», проводится троекратно. Пограничные значения хлора 40-59 ммоль/л, патология 60 ммоль/л и выше (при навеске пота не менее 100 мг) [1,2,3,7].
Потовый тест с помощью специальных потовых анализаторов позволяет получить результат электролитов в течение 30 минут, с минимальной навеской в 3-10 мкг.
При определении проводимости положительным результатом для муковисцидоза считается показатель: выше 80 ммоль/л; пограничным значением: 50-80 ммоль/л; нормальным – до 50 ммоль/л. Показатели проводимости выше 170 ммоль/л должны быть подвергнуты сомнению.
При отсутствии фенотипических проявлений диагноз МВ может считаться установленным в тех случаях, когда:
— у обследуемого выявлена хотя бы одна мутация гена МВТР и/или положительные результаты потовой пробы, а у родных братьев или сестер обследуемого подтвержден диагноз МВ;
— хотя бы одна мутация гена МВТР и/или
— положительные результаты потовой пробы были выявлены у новорожденного [1,7]
В качестве дополнительного теста может быть рекомендовано проведение исследования разности назальных потенциалов.
Рекомендуется микробиологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) для идентификации патогена (патогенов) и определения чувствительности выделенной микрофлоры [1,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
Рекомендуется проведение лабораторных исследований на аллергический бронхолегочный аспергиллез [1,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)
Комментарий: уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), специфические IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigates.
2.4 Инструментальная диагностика
Рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости [1].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)
Комментарий: Рентгенография органов грудной клетки может выявить такие признаки как деформация и усиление легочного рисунка, пневмофиброз, перибронхиальную инфильтрацию, ателектазы, бронхоэктазы, буллы, однако данный метод все же недостаточно информативен при муковисцидозе.
В настоящее время компьютерная томография является основным методом диагностики изменений в легких при МВ.
Рекомендовано у всех пациентов с МВ исследовать функцию внешнего дыхания [1].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)
Комментарий: исследование функции внешнего дыхания (спирометрия) возможно у детей с 5 лет, в том случае, если пациент может выполнить маневр форсированного выдоха, диагностическая ценность исследования у детей младше 5 лет ниже. Наиболее часто у пациентов с МВ выявляются обструктивные и рестриктивные нарушения вентиляции (в зависимости от объема и характера поражения бронхиального дерева).
Рекомендовано проведение трахеобронхоскопии с санационной целью, при необходимости проведения дополнительного микробиологического исследования жидкости бронхоальвеолярного лаважа, при попытке расправить ателектаз доли легкого в случае неэффективности проведения консервативной терапии [1].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)
Комментарий: консервативная терапия заключается в проведении ингаляций дорназы через компрессионный небулайзер, в некоторых случаях- терапия преднизолоном перорально.
Рекомендовано регулярное периодическое эхокардиографическое исследование (Эхо-КГ) с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) у пациентов с МВ, так как при этой патологии, особенно при распространенном поражении, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца [1].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)
Рекомендовано пациентам с МВ для исключения/подтверждения туберкулезной инфекции проведение пробы Манту (если не была проведена в декретированные сроки), при необходимости – диаскин тест, квантифероновый тест) [1].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)
Рекомендовано проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости и печени, особое внимание обращать на наличие кист в поджелудочной железе и определять тип кровотока в печени. [1].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)
Комментарий: наличие линейного кровотока в печени свидетельствует о формировании фиброза. Целесообразно сопоставить с данными фиброэластометрии.
Рекомендовано проведение фиброэластометрии печени с целью оценки степени выраженности фиброза по шкале METAVIR.[1].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)
2.5 Дифференциальный диагноз
Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при МВ:
врожденные аномалии бронхиального дерева (КТ, трахеобронхоскопия);
туберкулезная инфекция (консультация фтизиатра, проба Манту, при необходимости – диаскин тест, квантифероновый тест);
иммунодефицитное состояние (необходима консультация врача иммунолога (аллерголога-иммунолога), определение уровней иммуноглобулинов основных классов (G, M, A, Е), а также, по показаниям, субклассов иммуноглобулинов, уровня и функции T клеток, В клеток, фагоцитоза, компонентов комплемента, естественных киллеров, тесты на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
3. Лечение
Обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента;
Предупреждать и лечить обострения хронического инфекционно-воспалительного процесса в бронхолёгочной системе;
Обеспечивать адекватный рацион и режим питания.
Обязательные составляющие лечения:
Методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура;
Заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы;
3.1 Консервативное лечение
Муколитические препараты
Рекомендовано проведение активной муколитической терапии [1,2,3,7].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C)
Комментарии.
Выбор лекарственных средств: определяется индивидуально.
Выбор пути введения: предпочтение отдается ингаляционному введению муколитиков.
Оценка эффективности лечения: клинически (оценка суточного дебета мокроты, изменений ее консистенции, оценка степени дыхательной недостаточности).
Оценка безопасности лечения: клинически (специальных процедур оценки безопасности этих лекарственных средств не существует).
Дополнительные замечания: Все способы разжижения мокроты необходимо комбинировать с удалением ее из дыхательных путей, используя методы кинезитерапии. Перед сеансом кинезитерапии желательно, а при наличии бронхообструкции – обязательно, ингаляциям муколитиков должны предшествовать ингаляции бронхолитиков.
В клинической практике применяется несколько классов муколитических препаратов:
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
Комментарий: Применяется ингаляционно в дозе 2,5 мг в сутки.
7% гипертонический раствор натрия хлорида с гиалуроновой кислотой ж (код АТХ A12CA01) применяется ингаляционно через небулайзер по 5мл в день, улучшает клиренс дыхательных путей.[1,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B)
Маннитол в форме порошка для ингаляций улучшает клиренс дыхательных путей, способствует гидратации слизи.[10].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B)
Комментарий: Применяется в дозе 400 мг дважды день через ингалятор. Перед назначением маннитола пациент должен пройти тест на бронхиальную гиперреактивность при назначении начальной дозы.
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C)
Бронхолитические препараты
Рекомендовано назначение бронхолитической терапии [1,7].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств В)
Комментарий: противопоказания: индивидуальная непереносимость.
Рекомендуется при возникновении затрудненного дыхания и одышки назначить сальбутамол ж,вк (Код АТХ: R03CC02) в режиме «по требованию» [1].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств В)
Рекомендуется перед проведением кинезитерапии назначить сальбутамол [1].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств В)
Комментарий: применение тиотропия бромида у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия родителей (опекуна) и ребенка в возрасте старше 14 лет, в условиях специализированного стационара)
Пациентам с ночными эпизодами удушья и при невозможности регулярной ингаляционной терапии рекомендовано рассмотреть вопрос назначения пролонгированные теофиллины внутрь [1].
Комментарий:
Выбор пути введения: предпочтение отдается ингаляционному введению.
Оценка эффективности лечения: клинически (симптомы бронхообструкции) и по данным спирометрии.
Оценка безопасности лечения: клинически и по результатам объективного осмотра (число сердечных сокращений, сердечный ритм).
Дополнительные замечания: при назначении бронхолитиков детям до 10 лет и больным с тяжелой бронхообструкцией (ОФВ1 ж,вк
(расчет по амоксициллину)
Оксациллин ж,вк
Доксициклин ж,вк
Дети старше 8 лет с массой тела до 45 кг
1 день лечения 2,2 мг доксициклина / кг 2 раза в день, а затем 2,2 – 4,4 мг/кг в одной дозе или 1,1 – 2,2 мг/кг массы тела 2 раза в день.
Детям с массой тела более 45 кг (с 12 лет) доксициклин назначают как взрослым
1 день-200 мг затем
100 мг один раз в сутки
Цефалексин ж,вк
Азитромицин ж,вк
Кларитромицин ж,вк
Джозамицин ж,вк
Клиндамицин ж,вк
Цефоперазон+Сульбактам ж
Для тяжелых инфекций до 160 мг/кг
Ко-тримоксазол ж,вк
6-10 мг\кг по триметоприму
при тяжелой инфекции возможно увеличение дозы на 50%
Рифампицин ж
Цефтриаксон ж
Цефуроксим ж,вк
Антибактериальная терапия при выявлении в мокроте P. aeruginosa
Рекомендуется одновременное назначение 2–3 противомикробных препаратов из разных групп, что предотвращает развитие устойчивости P. aeruginosa и способствует достижению максимального клинического эффекта. Наиболее часто применяют комбинации аминогликозидов с цефалоспоринами 3–4 поколения (табл.7). Целесообразно периодически менять комбинации антибиотиков, эффективных в отношении синегнойной палочки. Следует помнить, что лабораторное определение чувствительности микроорганизма к антибиотикам не всегда полностью совпадает с клиническим ответом на проводимую терапию [2,3,4,5,6,8].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств С)
Доза в сутки для детей
Суточные дозы для взрослых
Число приемов в день
Амикацин ж
Концентрация перед введением следующей дозы препарата ж
Тобрамицин ж
Пиковая концентрация в сыворотке крови через 1час после введения 3-4 дозы более 10мг\л, минимальная (перед введением следующей дозы препарата) ж,вк 1
Цефтазидим ж
Цефепим ж
Цефоперазон+Сульбактам ж
Имипенем+Циластатин ж
50-100 мг/кг в день по имипенему
Меропенем ж
1Применение препарата у детей off label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия родителей (опекуна) и ребенка в возрасте старше 14 лет, в условиях специализированного стационара
Рекомендуется проведение профилактических курсов антибактериальной терапии при хронической колонизации нижних дыхательных путей P. аeruginosa увеличивают продолжительность жизни пациентов [2,3,4,5,6,8].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств С)
Комментарий: Вместе с тем проведение профилактических курсов антибактериальной терапии практически не сказывается на устойчивости штаммов микроорганизмов, но только при своевременной смене применяемых препаратов.
При частых обострениях инфекционно-воспалительного процесса в бронхолёгочной системе следует увеличивать продолжительность курсов антибактериальной терапии до 3 нед., используя внутривенный способ введения, и (или) сокращать интервалы между курсами, и (или) между курсами принимать внутрь ципрофлоксацин [2,3,4,5,6,8].
Стратегия антибиотикотерапии aeruginosa инфекции при МВ
При интермиттирующей инфекции P.aeruginosa возможность санации мокроты больных МВ значительно выше, чем при хронической. В многолетних исследованиях показано, что активная антимикробная терапия позволяет предупредить или отсрочить развитие хронической P. aeruginosa инфекции более чем у 80% больных МВ. Если эрадикация P. aeruginosaпосле проведенного курса антибиотикотерапии не произошла, и у больного развилась хроническая синегнойная инфекция, то назначение ингаляционной противосинегнойной терапии (Тобрамицин в пудре и растворе или колистиметат натрия) позволяет уменьшить риск развития обострений бронхолегочного процесса, степень выраженности респираторных проявлений, сократить число курсов таблетированной или внутривенной антибактериальной терпи и улучшить показатели функции внешнего дыхания (таблица.8) [8].
Антибактериальная терапия при выявлении в мокроте B. сepacia
Рекомендуется при инфицировании Burkholderia cepacia complex немедленное терапевтическое вмешательство вследствие ее высокой вирулентности.
(Сила рекомендации 2; уровеньдостоверности доказательств С)
Комментарий: Инфицирование В.cepacia достоверно ухудшает клиническое состояние больного и прогноз. Есть отдельные сообщения об успешной эрадикации некоторых изолятов В.cepacia c применением ранней агрессивной антибактериальной терапии до формирования хронической инфекции [1,7].
Рекомендовано при выборе антибиотика, как при первичном высеве, так и для лечения обострения бронхолегочного процесса необходимо руководствоваться следующими принципами [1,7]:
Комбинация из трёх препаратов является более эффективной. Курс от 3 недель и более.
Целесообразным является комбинация внутривенного и ингаляционного путей и/или перорального введения антибактериальных препаратов.
Эффективна длительная, от 3 до 12 недель, терапия пероральными препаратами Ко–тримаксозолом и /или Доксициклином и /или Хлорамфениколом (на фоне внутривенной терапии или после нее). При хронической инфекции Burkholderia cepacia рекомендуется прием таблетированных форм Ко-тримоксазола.
Большинство микроорганизмов Burkholderia cepacia демонстрируют резистентность к антипсевдомонадным антибиотикам, включая природную резистентность к Колистиметату натрия и Аминогликозидам. В то же время, накоплена информация об эффективности применения Тобрамицина.
В ряде случаев при крайне тяжелом течении болезни допустимо сочетание двух лактамных антибиотиков (внутривенно и ингаляционно).
Для детей старше 12 лет и взрослых рекомендовано ингаляционное применение Тобрамицина, Меронема и Цефтазидима, предназначенных для внутривенного использования.
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств С)
Комментарий: об эрадикации Burkholderia cepacia можно судить только через год после последнего высева при условии, как минимум, трёх отрицательных бактериологических анализов мокроты. В отношении больных, высевающих Burkholderia cepacia, проводится политика строжайшего инфекционного контроля и гигиенических мер [8].
Антибактериальная терапия при высеве из бронхиального секрета
Achromobacter xylosoxidans
При высеве из бронхиального секрета Achromobacter xylosoxidans рекомендовано соблюдение следующих правил антимикробной терапии:
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств С)
Комментарий: роль Achromobacter xylosoxidans при МВ окончательно не определена, в связи с чем, чёткой стратегии относительно сроков и объёма лечения не разработано. Повторный высев A.xylosoxidans, сопровождающийся увеличением продукции специфических преципитирующих антител ассоциируется с более быстрым падением лёгочной функции, сопоставимым с таковым при хронической синегнойной инфекции (к заболеванию предрасполагает иммунодефицит)
Цефтазидим ж
В возрасте до 2 мес: 25–50 мг/кг/сут, старше 2 мес — 50–100 мг/кг/сут
Меропенем ж
Меропенем ж
Ко-тримоксазол ж,вк
20мг/кг (по триметоприму)
Доксициклин ж,вк
1 день-200 мг затем
Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат
Колистиметат натрия 1
Панкреатические ферменты ж
Заместительную терапию микросферическими панкреатическими ферментами рекомендовано назначать всем новорождённым с МВ, имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию эластазы-1 в кале ( 18000-20000 Eд липазы / кг в сутки). В дальнейшем доза подвергается коррекции на основе клинических симптомов и лабораторных данных. Следует помнить, что примерно у 10% больных недостаточность поджелудочной железы не поддается полной коррекции [9].
(Сила рекомендации 2; уровень доказательств Эти средства могут быть назначены в том случае, когда требуется достаточно высокое увеличение доз панкреатических ферментов и/или при отсутствии их лечебного эффекта, что может быть обусловлено повышенной кислотностью желудочного сока и недостаточным ощелачиванием химуса в 12-перстной кишке.
Препараты других групп
Для терапии МВ применяется ряд препаратов других фармакологических групп. Как правило, решение о назначении этих ЛС должно приниматься специалистами ЛПУ III уровня на основании индивидуальных показаний.
Рекомендуется рассмотреть назначение системных глюкокортикостероидовпри:
— тяжелом течении, обусловленное частыми обострениями с явлениями выраженной дыхательной недостаточности;
— длительном воспалительном процессе, осложненном образованием ателектатических изменений в легких;
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств С)
Комментарий: системные глюкокортикостероиды в малых дозах помогают не только стабилизировать состояние пациента, но и улучшить функциональные и клинические показатели. Чаще всего для поддерживающей терапии назначают преднизолон ж,вк (код ATX:H02AB06) по 0,3–0,5 мг/кг массы тела пациента в сутки альтернирующим курсом. Его следует принимать внутрь через сутки (постоянно). При использовании ингаляционных форм глюкокортикоидов медленнее и в меньшем количестве развиваются побочные эффекты [1].
Рекомендовано назначение макролидов (кларитромицин, азитромицин) больным с хронической синегнойной инфекцией в качестве противовоспалительных и иммуномодулирующих ЛС, а также в качестве антиоксиданта [1,7]:
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C)
Не рекомендуется широкое и длительное применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) [1,7].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств B)
Комментарий: НПВП оказывают достаточно выраженный противовоспалительный эффект, но при их длительном применении часто развиваются серьёзные осложнения. Обсуждается возможность длительного применения при МВ НПВП, селективно ингибирующих циклооксигеназу-2, однако их противовоспалительная активность ниже, чем у более ранних аналогов.
В настоящее время нет эффективного лечения, которое могло бы предотвратить прогрессирование поражения печени у больных МВ. В последнее десятилетие для терапии больных с поражением печени применяются препараты урсодезоксихолевой кислоты ж,вк (УДХК). Наряду с препаратами УДХК больные с циррозом печени должны получать лактулозу ж,вк и другие ЛС в соответствии со cтандартами лечения этого заболевания [1].
Рекомендуется назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты (код АТХ: A05AA02) [1].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств С)
Показания: все больные с гепатомегалией, синдромом холестаза, циррозом печени, изменениями паренхимы печени и желчных протоков по данным ультразвукового метода исследования.
Противопоказания: индивидуальная непереносимость, острые воспалительные заболевания желчного пузыря.
Выбор лекарственных средств: препараты, выпускаемые в виде капсул и сиропа, 20-30мг/кг в сутки.
Оценка эффективности лечения: клинически и по данным УЗИ и фиброэластографии (1 раз в 6 месяцев).
Оценка безопасности лечения: необходим периодический (1 раз в год) контроль уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы крови.
Рекомендовано рассмотреть вопрос о трансплантации печени пациентам терминальной стадии цирроза печени, но с относительно сохранной функцией внешнего дыхания [1].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств С)
Комментарий: Радикальный метод лечения. Первая операция в РФ проведена только в 2013 г.
3.2 Кинезитерапия
Детям с муковисцидозом рекомендовано проведение кинезитерапии (методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура) [1,7].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств A)
перкуссионный массаж грудной клетки;
активный цикл дыхания;
Кинезитерапия показана всем новорождённым и детям первых месяцев жизни, больным МВ. У грудных детей обычно применяют пассивную технику кинезитерапии, включающую:
положения, в которых улучшается эвакуация слизи из лёгких;
массаж с лёгкой вибрацией и поглаживанием;
дренаж с помощью специального вибрационного жилета: у пациентов с муковисцидозом в любом возрасте (от новорожденного до взрослого).
Эффективность тех или иных методов варьирует в зависимости от индивидуальных особенностей пациентов с МВ. Чем младше ребёнок, тем более пассивные методики дренирования следует использовать. Новорождённым выполняют только перкуссию и компрессию грудной клетки. По мере роста ребёнка следует постепенно вводить более активные методики, обучая пациентов технике контролируемого откашливания.
Рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой
Комментарии: занятия лечебной физкультурой позволяют:
эффективно лечить и предупреждать обострения хронического бронхолёгочного процесса;
формировать правильное дыхание;
тренировать дыхательную мускулатуру;
улучшать вентиляцию лёгких;
повышать эмоциональный статус ребёнка.
С раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься любыми динамическими видами спорта, связанными с длительными нагрузками средней интенсивности, особенно сопряжёнными с пребыванием на свежем воздухе. Физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками. В редких случаях тяжесть состояния больного полностью исключает возможность занятия физическими упражнениями.
Страдающим МВ детям не следует заниматься особенно травматичными видами спорта (тяжёлая атлетика, футбол, хоккей и др.), поскольку длительное ограничение физической активности, связанное с восстановлением после травмы, неблагоприятно сказывается на дренажной функции лёгких.
3.3 Диета и витаминотерапия
Диетотерапия составляет важную часть комплексной терапии при муковисцидозе (МВ) [9].
Рекомендуется диету больных МВ максимально приближать к нормальной, богатой белками и калориями, без ограничений в количестве жиров [9].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств B)
Комментарий: Пациентам с МВ необходима ранняя и «агрессивная» нутритивная терапия. Установлена непосредственная связь между состоянием питания и функцией легких. Существует прямая корреляция между показателем индекса массы тела, функцией легких и продолжительностью жизни.
ИМТ = масса тела (кг) / квадрат роста (м2)
Высокий перцентиль показателя вес/возраст ассоциируется с лучшими показателями ОФВ1, линейного роста, снижением сроков госпитализации, снижением количества бронхо-легочных обострений, а также увеличением продолжительности жизни.
Белки
Больные МВ нуждаются в повышенном количестве белка из-за его потерь (мальабсорбции) и в дополнительном поступлении его в период катаболизма при легочных обострениях. Источниками полноценного белка являются натуральные продукты (мясо, птица, рыба, морепродукты, молоко, кисломолочные продукты, творог, сыры, яйца). Детям старше года рекомендуется включать в рацион высокобелковые продукты (яйца, рыба, творог, сыр) не реже 3 раз в день, молоко и кисломолочные продукты не менее 500 – 800 мл в день.
Чрезвычайно важно сохранение высокого потребления жиров больными МВ. Жиры являются наиболее энергетически «плотным» энергоносителем (9 ккал/г); увеличение квоты жира в энергообеспечении снижает образование CO2, минимизирует его задержку в организме, положительно влияет на газообмен в легких. Возможность высокого потребления жира обеспечивается адекватной заместительной ферментной терапией.
Хотя количество жира в диете больных МВ не ограничивается, важное значение приобретает его качественный состав. В связи с нарушениями в гепатобилиарной сфере, количество насыщенных и транс-жиров (животные жиры, содержащиеся в жареных продуктах, колбасных изделиях, коже птицы, кулинарные жиры, маргарин) необходимо ограничивать, отдавая предпочтение жирам, богатым полиненасыщенными жирными кислотами (ПНЖК) омега-3, содержащимся в растительных маслах без термической обработки, жире морских рыб. Улучшить жирнокислотный профиль помогает включение в рацион таких продуктов, как льняное, рапсовое, сафлоровое, подсолнечное масло, грецкие орехи, мясо тунца.
При невозможности компенсировать стеаторею с помощью адекватных доз микросферических ферментов, возникновении осложнений (выпадение прямой кишки), при выраженной степени нутритивной недостаточности возможно обогащение жирового компонента рациона специальными препаратами СЦТ.
Углеводы
Энергетический дефицит восполняется также за счет углеводов. Дисахариды, в том числе сахар, в большинстве случаев переносятся хорошо. В диету по аппетиту включают сахар, фрукты, сладкие напитки, мед, варенье, конфеты. В рационе питания простые углеводы не ограничиваются, однако, в связи с возрастающим риском возникновения ассоциированного с МВ сахарного диабета, их рекомендуется употреблять только после основных приемов пищи, во избежание резких колебаний уровня гликемии.
Необходимо помнить, что у 91% больных отмечается кариозное поражение зубов, что требует тщательной гигиены полости рта и регулярного наблюдения стоматолога. Ограничение лактозы у большинства больных не требуется, так как лактазная недостаточность, по-видимому, встречается не чаще, чем в общей популяции.
В дигестии полимеров глюкозы – мальтодекстринов с небольшим числом глюкозных остатков (5-8) в большей степени принимает участие глюкоамилаза и мальтаза (ферменты кишечного пристеночного пищеварения), чем панкреатическая амилаза. Мальтодекстрины имеют более низкую осмолярность, чем моно- и дисахариды, поэтому их использование в составе специализированных смесей для энтерального и дополнительного питания позволяет существенно увеличить калорийность без увеличения осмотической нагрузки на кишку.
Расщепление крахмала зависит от панкреатической амилазы, поэтому он усваивается хуже, чем ди- и моносахариды. Амилорея, также как креаторея и стеаторея, нуждается в коррекции панкреатическими заменителями. Излишки нерасщепленного крахмала, поступая в толстую кишку, гидролизируются кишечной микрофлорой, что приводит к повышенному газообразованию, вздутию и болям в животе.
Больным МВ не ограничиваются продукты и блюда, богатые растворимыми пищевыми волокнами (пектины, камеди), которые способствуют профилактике запоров и синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО). Однако, при сохранении диспептических явлений не рекомендуется в больших количествах пища, богатая грубой клетчаткой и волокнами (бобовые, каши из цельного зерна, цельнозерновой и ржаной хлеб, отруби, косточки, кожица от фруктов и овощей, сухофрукты, низкосортное мясо с большим содержанием соединительной ткани), которые увеличивают объем каловых масс и усиливают метеоризм.
Потребность в энергии у детей с МВ, по данным различных источников, должна быть повышена до 120-200% по сравнению с теоретическими расчетами на фактический вес, в зависимости от возраста и нутритивного статуса больного (таблица 11). Калорийность суточного рациона рекомендуется рассчитывать не на фактический, а на долженствующий вес [9].
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств B)
Комментарий:
Существуют довольно сложные формулы для расчета необходимых дополнительных калорий, однако в повседневной практике можно пользоваться следующими ориентирами: