код мкб 10 эписиндром у детей
Генерализованная эпилепсия у детей, острый период
Общая информация
Краткое описание
Генерализованная эпилепсия (ГЭ) – хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ – является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.
Код протокола: H-P-003 «Генерализованная эпилепсия у детей, острый период»
Для стационаров педиатрического профиля
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.
Внутри ГЭ выделяют формы : идиопатические, симптоматические и криптогенные.
Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:
1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом). МКБ-10: G40.3:
— доброкачественные семейные неонатальные судороги;
— доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
— доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
— детская абсансная эпилепсия (МКБ-10: G40.3);
— ювенильная абсансная эпилепсия;
— ювенильная миоклоническая эпилепсия;
— эпилепсия с приступами пробуждения;
— другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии (МКБ-10: G40.4);
— эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.
3. Симптоматические.
3.1 Неспецифической этиологии:
— ранняя миоклоническая энцефалопатия;
— ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
— другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.
3.2 Специфические синдромы.
Диагностика
— токсические, ишемические, гипоксические, травматические и инфекционные поражения мозга, включая внутриутробный период (могут быть причинами данного заболевания).
Снижение удельного веса мочи может свидетельствовать о появлении почечной недостаточности, что требует уточнения дозировки препаратов и тактики лечения.
Дифференциальный диагноз: нет.
Лечение
Немедикаментозное лечение: необходим полноценный ночной сон.
Медикаментозное лечение
Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов – с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.
При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро – за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.
Противоэпилептические препараты
Эпилепсия (МКБ10- G40.0) является довольно распространенным психоневрологическим заболеванием с хроническим латентным характером течения. Данное заболевание характеризуется внезапными эпилептическими припадками, при которых у больных нарушаются чувствительные, двигательные, мыслительные и вегетативные функции.
Долгое время эпилепсия считалась неизлечимой болезнью. Однако, благодаря развитию современной медицины, на сегодняшний день это мнение считается ошибочным. Применение противоэпилептических препаратов позволяет преодолеть заболевание более чем в 50% случаев. У остальных больных отмечается существенное уменьшение его клинических проявлений.
Качественную диагностику и эффективное лечение эпилепсии предлагает клиника неврологии Юсуповской больницы в Москве. В клинике имеется вся необходимая медицинская аппаратура, применяются новейшие методики, гарантирующие постановку точного диагноза и высокие результаты противоэпилептической терапии.
Основными методами борьбы с эпилепсией являются: длительная, регулярная и постоянная медикаментозная терапия, а также соблюдение здорового образа жизни.
Классификация
Согласно МКБ (Международной классификации болезней), существует три этиологических формы эпилепсии:
Приступы эпилепсии, возникающие у людей среднего и старшего возраста, развиваются, как правило, вследствие различных заболеваний или негативного воздействия внешних факторов. В таких случаях можно подозревать симптоматическую (вторичную) эпилепсию или эписиндром.
Как и любая другая форма данного заболевания, симптоматическая эпилепсия (МКБ 10- G 40.2) может быть генерализованной и локализованной.
Развитие генерализованной симптоматической эпилепсии вызвано изменением глубинных отделов головного мозга и дальнейшим распространением патологического процесса на весь орган.
Локализованная симптоматическая эпилепсия возникает в случае, если поражается какой-либо определенный участок головного мозга и нарушается прохождение сигналов в его коре. Данная форма заболевания, в свою очередь, подразделяется на несколько видов:
Причины развития
Наиболее часто возникновение симптоматических эпилептических припадков обусловлено следующими провоцирующими факторами:
Признаки заболевания
Симптоматическая эпилепсия может проявляться по-разному у пациентов с различными формами данного заболевания.
При генерализованных приступах больные, как правило, теряют сознание, полностью утрачивают контроль над своими действиями, могут упасть. У них развивается ярко выраженный судорожный синдром.
Симптомы локализованной эпилепсии могут быть разнообразными и зависят от локализации очага поражения. Они бывают психическими, чувственными, вегетативными или двигательными.
По степени тяжести симптоматическая эпилепсия может быть легкой или тяжелой.
Легкие приступы обычно не сопровождаются потерей сознания, однако у больных наблюдается возникновение обманных, непривычных ощущений, они могут терять контроль над частями тела.
При тяжелой симптоматической эпилепсии человек может потерять связь с реальностью, у него судорожно сокращаются определенные группы мышц, утрачивается контроль над собственными движениями.
Лобная симптоматическая эпилепсия проявляется внезапным началом приступа, его короткой протяженностью (от 40 до 60 секунд) и высокой частотой, двигательными феноменами.
У больных с височной симптоматической эпилепсией наблюдается возникновение спутанности сознания, слуховых и зрительных галлюцинаций, лицевых и кистевых автоматизмов.
При теменной симптоматической эпилепсии у пациентов происходит развитие мышечных спазмов, болевых ощущений, приступов сексуального желания, нарушается температурное восприятие.
Затылочная симптоматическая эпилепсия характеризуется появлением зрительных галлюцинаций, неконтролируемым морганием, нарушения поля зрения, подергиванием головы.
Диагностика и лечение в Юсуповской больнице
Симптоматическая эпилепсия может диагностироваться в случае неоднократного повторения приступов. Диагностика эпилепсии в клинике неврологии Юсуповской больницы представляет собой комплексное обследование, состоящее из нескольких этапов:
Применение самых передовых диагностических методик и новейшая медицинская аппаратура клиники неврологии Юсуповской больницы гарантируют оперативную постановку правильного диагноза.
Лечение симптоматической эпилепсии зависит от основной патологии, которая привела к ее развитию. Как правило, симптоматическая эпилепсия хорошо поддается терапии, направленной на прекращение эпилептических припадков и многим пациентам Юсуповской больницы, уже удалось убедиться в успешности назначенного лечения.
Для каждого больного в Юсуповской больнице разрабатывается индивидуальная, комплексная терапевтическая схема, может быть назначено проведение медикаментозной терапии с использованием современных препаратов, безоперационной электрической стимуляции головного мозга через блуждающий нерв либо эмболизации сосудов головного мозга.
Благодаря современному лечебно-диагностическому оборудованию клиники, большому практическому опыту и высокой компетенции врачей эпилептологов Юсуповской больницы обеспечиваются максимально высокие результаты даже в самых тяжелых случаях эпилепсии.
Практически во всех случаях помогает медикаментозное лечение, лишь некоторым пациентам требуется проведение хирургического лечения, позволяющего устранить патологию.
Грамотная терапия, которую подбирают высококвалифицированные эпилептологи Юсуповской больницы, способствует сведению возможных побочных эффектов к минимуму, после чего становится возможной последующая постепенная отмена приема лекарственных препаратов без возобновления эпилептических припадков.
Записаться на прием к врачу-эпилептологу, получить информацию о стоимости услуг по диагностике и лечению эпилепсии, условиях госпитализации больного можно по телефону Юсуповской больницы или на сайте клиники, связавшись с нашими врачами-координаторами.
Эпилептический статус у взрослых и детей
Общая информация
Краткое описание
Рабочее определение ЭС (для практического применения) [6]
Тип ЭС | Время (t1), когда требуется оказание по протоколу ЭС | Время (t2), после которого можно ожидать осложнения ЭС |
ГТКЭП | 5 мин | 30 мин |
Фокальный ЭП с нарушением сознания | 10 мин | >60 мин |
Статус абсансов | 10-15 мин* | Неизвестно |
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
МКБ-10 | МКБ-9 | ||
G41 | Эпилептический статус | 345.2 | Статус «малых» приступов |
G41.0 | Эпилептический статус grand mal (судорожных приступов) | 345.3 | Статус «больших приступов» |
G41.1 | Эпилептический статус petit mal (малых приступов) | — | — |
G41.2 | Сложный парциальный эпилептический статус | — | — |
G41.8 | Другой уточненный эпилептический статус | — | — |
G41.9 | Эпилептический статус неуточненный | — | — |
Дата разработки протокола: 2016 год
Пользователи протокола: ВОП, психиатры (детские, взрослые), терапевты, анестезиологи-реаниматологи, врачи скорой и неотложной помощи, нейрохирурги (детские, взрослые), невропатологи (детские, взрослые).
Категория пациентов: дети, взрослые.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация эпилептического статуса по типу приступов [6]
A. С клиническими моторными проявлениями:
А.1. Судорожный ЭС;
А.1.а. Генерализованный судорожный;
A.1.b. Фокальный приступ с вторичной генерализацией;
A.1.c. Неуточненный как фокальный или генерализованный;
A.2. Миоклонический ЭС (с наличием эпилептических миоклонических вздрагиваний);
A.2.a. С комой;
A.2.b. Без комы;
A.3. Фокальный моторный ЭС;
A.3.a. Повторяющиеся фокальные моторные приступы (Джексоновские);
A.3.b. Продолжающийся эпилептический приступ (Epilepsia partialis continua (EPC);
A.3.c. Адверсивный статус;
A.3.d. Окулоклонический статус;
A.3.e. Иктальный парез;
A.4. Тонический ЭС;
A.5. Гиперкинетический ЭС;
B. Без клинических моторных проявлений;
B.1. Бессудорожный ЭС (в состоянии комы);
B.2. Бессудорожный ЭС (вне комы);
B.2.a. Генерализованный ЭС;
B.2.a.a. Статус типичных абсансов;
B.2.a.b. Статус атипичных абсансо;в
B.2.a.c. Статус миоклонических абсансов;
B.2.b. Фокальный ЭС;
B.2.b.a. Без нарушения сознания (продолженная аура, с вегетативными, сенсорными, зрительными, обонятельными, вкусовыми, слуховыми или эмоциональными симптомами);
B.2.b.b. Афазический статус;
B.2.b.c. С нарушением сознания;
B.2.c. Неуточненный фокальный или генерализованный;
B.2.c.a. ЭС с вегетативными симптомами.
Клиническая классификация эпилептического статуса в зависимости от возраста (Shorvon S., 1995) (с сокращениями) [7]
ЭС новорожденных Неонатальный эпилептический статус Эпилептический статус при эпилептических синдромах новорожденных |
ЭС детского возраста Инфантильные спазмы Фебрильный эпилептический статус Эпилептический статус у детей с миоклоническими синдромами Эпилептический статус при детских доброкачественных парциальных эпилептических синдромах Электрический статус во время медленно-волнового сна Синдром приобретенной эпилептической афазии |
ЭС детского возраста и взрослых Тонико-клонический статус Абсансный статус Epilepsia partialis continua Миоклонический статус в коме Специфические формы ЭС при умственной задержке Миоклонический статус при других эпилептических синдромах Неконвульсивный статус простых парциальных приступов Эпилептический статус сложных парциальных приступов |
Стадия | Название стадии | По времени |
Стадия 1 | Ранний ЭС | 5-10 минут |
Стадия 2 | Развернутый ЭС | 10-30 минут |
Стадия 3 | Рефрактерный ЭС | 30-60 минут |
Стадия 4 | Супер-рефрактерный ЭС | >24 часов |
Истинный ЭС Эпилепсия: фокальная или генерализованная (идиопатическая, симптоматическая, в том числе ВПР, криптогенная) | Симптоматический ЭС |
нарушение приема или отмена антиконвульсантов; | при черепно-мозговой травме; |
особенности течения эпилепсии; | при опухоли мозга или другом его объемном образовании; |
сопутствующие соматические и неврологические заболевания. | при воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек; |
при остром нарушении мозгового кровообращения; | |
при рубцово-спаечных процессах, ведущих к нарушению церебральной ликвородинамики; | |
при дисметаболических состояниях (алкогольная абстиненция, диабет, порфирия, острая надпочечниковая или тиреоидная недостаточность, уремия, эклампсия, острая гипогликемия и др.); | |
при острых отравлениях; | |
при общих инфекциях, особенно протекающих с тяжелой интоксикацией и гипертермией (вирусные, в том числе ВИЧ и ВИЧ-ассоциированные, бактериальные, смешанные) |
Иммунологические | Митохондриальные заболевания | Инфекцион-ные заболевания | Генетические заболевания | Другие причины |
Энцефалит Расмуссена | Болезнь Альперса | Атипичные бактериальные инфекции (лихорадка Ку, нейросифилис, шигелллы, микоплазма, хламидии) | Хромосомные аберрации (с-м Ангельмана, хрупкая Х-хромосома и т.п.) | Ятрогенные (электроконвульсиная терапия, височная лобэктомия и другие нейрохирургические вмешательства, вентрикулоперитонеальное шунтирование, каротидная ангиопластика и стентирование) |
Энцефалит Хашимото | Эпилепсия затылочной доли/митохондриальная спиноцеребелярная атаксия и эпилепсия (MSCAE) | Вирусные инфекции (ВИЧ-ассоццированные инфекции, прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия, парвовирус, подострый склерозирующий панэнцефалит, корь, краснуха | Врожденные нарушения метаболизма (порфирия, болезнь Вилсона и др) | Другие медицинские состояния (Рассеянный склероз, с-м Панайотопулоса, заболевания щитовидной железы, злокачественный нейролептический с-м, с-м Бехчета, дефицит кобаламина, фолиевой кислоты, ДЦП, ОНМК и др. |
Анти-NMDA-энцефалит | Митохондриальная энцефалопатия/лактат-ацидоз/с инсультоподобными эпизодами (MELAS) | Прионные заболевания (болезнь Крейтцельда-Якоба | Мальформации коры головного мозга (ФКД, гемимегалэнцефалия, полимикрогирия гетеротопия, шизэнцефалия) | |
Анти-GAD-энцефалит | Болезнь Лейя | Нейро-кожные синдромы (болезнь Штурге-Вебера, туберозный склероз) | ||
Болезнь Стилла | Миоклоническая эпилепсия с равными мышечными волокнами (MERRF) | Другие состояния (синдром Ретта, с-м Драве, мигррирующие парциальные приступы младенчества, Дефицит пиридоксина, Семейная гемиплегическая мигрень, болезнь Лафора, с-м Дживонса и др) | ||
Антитела-негативный лимбический энцефалит | Нейропатия, атаксия и пигментозный ретинин (NARP) | |||
Паранеопластический энцефалит |
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерий на стационарном уровне:
Жалобы (собираются у свидетеля приступа и родственников больного):
· на пароксизмальные состояния (приступы) оцениваются ЧСС, дыхание, АД;
· длительность, частота и характер приступа (с утратой сознания, без утраты сознания, судорожные, бессудорожные), первый или повторный;
· возможные провоцирующие факторы (повышение температуры тела, депривация сна, гипервентиляция, связь с токсикоманией, физические и психические перегрузки и специфические факторы, фармакотерапия и отношение больного к приему противоэпилептических препаратов, возможные нарушения режима приема противосудорожных препаратов, режима труда и отдыха);
· возраст дебюта.
Анамнез: Оценивается наличие в анамнезе неонатальных и фебрильных приступов (особенно атипичных), наследственной отягощенности по эпилепсии в семье и ближайших родственников, наличие токсических, гипоксически-ишемических, травматических и инфекционных поражений мозга, включая внутриутробный период.
Физикальное обследование:
Оценивается состояние ЦНС. Выраженность сердечно-сосудистых, дыхательных нарушений.
Определяют:
· уровень сознания, ориентацию в личности, времени и пространстве (при отсутствии сознания оценивается по шкале Глазго);
· характер приступов;
· позу больного, состояние мышечного тонуса и надкостничных рефлексов;
· ЧСС и АД (постоянный мониторинг даже у новорожденных)
· мониторинг температуры тела;
· частоту, глубину и ритм дыхания, экскурсию грудной клетки;
· цвет кожных покровов;
· признаки травмы (кровоподтеки, раны, отечность и признаки сепсиса (геморрагическая сыпь);
· наличие менингеальных знаков;
· размеры и реакции зрачков на свет;
Лабораторные исследования:
· ОАК;
· ОАМ;
· сахар крови;
· биохимический анализ крови: электролиты, креатинин, мочевина крови, РН крови и кислотно-щелочное состояние крови, билирубин, АЛаТ, АСаТ, щелочная фосфатаза.
· коагулограмма;
· скрининг на токсические вещества (включая свинец) – при подозрении на интоксикацию;
· серологические исследования на токсаплазмоз, ЦМВ, ВПГ и другие инфекции;
· анализ спинно-мозговой жидкости при наличии симптомов нейроинфекции при отсутствии застойных явлений на глазном дне;
Диагностический алгоритм:
Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК;
· ОАМ;
· сахар крови;
· биохимический анализ крови;
· коагулограмма;
· скрининг на токсические вещества (включая свинец);
· серологические исследования на токсаплазмоз, ЦМВ, ВПГ и другие инфекции;
· анализ спинно-мозговой жидкости при наличии симптомов нейроинфекции при отсутствии застойных явлений на глазном дне;
· Электроэнцефалография;
· Электрокардиография;
· МРТ головного мозга;
· КТ головного мозга;
· состояние дисков зрительного нерва и сетчатки глаз;
· Нейросонография.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий: нет.
Код мкб 10 эписиндром у детей
Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемлемой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних систематик относятся Международная классификация эпилепсии Международной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Однако существовавшие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетические и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает, как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или патогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие выделяют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры. Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками, эпилепсия с интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В основе классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии.
W. Penfild, T Enckson (1949) подразделяли эпилепсию по ее причинам и морфологическим изменениям мозга. Их классификация отражает общую особенность многих зарубежных классификаций, где в понятие «эпилепсия» включены эпилептические синдромы при различных активных церебральных патологических процессах. Можно напомнить также классификацию Z Servit (1960, 1961), основанную на рефлекторной теории возникновения припадков, а также классификацию D Janz (1969), в основу которой положено преобладание в картине болезни того или иного вида припадков.
Ранее широко была известна классификация Z Servit, основанная на патогенетическом принципе Автор исходил из того, что возникновение пароксизмов обусловлено взаимодействием трех факторов эпилептогенного раздражителя, эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z Servit, в зависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вторичную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существу генуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z Servit, повышенной судорожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. При очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилептогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последнего, припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z Servit отводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или коркового конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком классификации Z Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристики выделенных групп.
В отличие от приведенных классификаций классификация D Janz была построена в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальным принципами. Он исходил из того, что те или иные типы эпилептических пароксизмов свойственны определенному возрасту, так, эпилепсию с пропульсивными малыми припадками он относит к эпилепсии младенческого возраста, подчеркивая роль наследственной отягощенности и пренатальных факторов в этиологии припадков, эпилепсию с миоклоническими, атоническо-акинетическими малыми припадками — к ранней детской эпилепсии, пикнолепсию считает характерной для школьного возраста, эпилепсию с импульсивными припадками — типичной для ювенильного возраста. Кроме того, автор выделял эпилепсию с психомоторными припадками (адверсивные, припадки орального типа, припадки смеха и т.д.), сочетающимися с большими судорожными припадками или проявляющимися только психомоторными пароксизмами К эпилепсии с корковыми припадками, кроме джексоновских, D Janz относил сенсорные, слуховые и вестибулярные пароксизмы с психосенсорными расстройствами и адверсивные припадки. Он также выделял «большую эпилепсию» с периодически возникающими большими судорожными припадками. Особое значение он придавал исследованию ауры и эпилептического статуса. Автор выделял припадки ночные, пробуждения и диффузные и считал, что для ночной эпилепсии характерно преимущественное поражение лобных, а для диффузной — париетальных отделов головного мозга.
Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D Janz, классификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от структуры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура припадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксизмов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того, ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагивает такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогредиентность болезненного процесса и др.
В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям пароксизмов Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывается на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептического очага) принципах Так были построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П М Сараджишвили (1969). В последней выделяются I Генерализованные (общие) припадки 1) большие судорожные припадки, 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки), 3) эпилептическое состояние (status epilepticus), II Очаговые (фокальные) припадки 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические), 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосенс орные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения; 3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы, 4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки); 6) рефлекторные припадки.
Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако и она имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятых критериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными формами пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического критерия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетическому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из фокальных судорожных припадков Спорным остается включение в классификацию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствующих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и парциальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходят друг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание некоторым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий одной болезни.
Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и бессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнцефальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т. п. Наиболее адекватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные, так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, а нередко и топическую диагностику заболевания.
Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели, США [Бурд Г. С., 1995]. Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии известной этиологии, т. е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идиопатической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопатическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.
В этой классификации обозначение заболевания приводится во множественном числе — «эпилепсии» (epilepsies). В данном руководстве, как и в большинстве не только отечественных, но и зарубежных изданий, используется более традиционное название «эпилепсия» (т. е. единое заболевание со множеством вариантов). Бурд Г. С. Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения//Журн неврол. и психиатр, им. С. С. Корсакова. — 1995. — Т.95. — № 3. — С.4—12.
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ, ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)
1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)
1.1 Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)
1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия
1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия
2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы
2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)
2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)
2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы
2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями)
2.3.2. Специфические синдромы
3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным
3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками
3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков
4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией 4 2. Единичные припадки или эпилептический статус
В настоящее время применение приведенной классификации должно согласовываться с соответствующим разделом МКБ-10. В последней эпилепсия отнесена не к главе «Психические и поведенческие расстройства», а к главе «Болезни нервной системы», т. е. к неврологическим заболеваниям, и входит в раздел «Эпизодические и пароксизмальные расстройства» (рубрики G40— 47) — в состав рубрик G40.0 — G41.9.
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)
G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области
Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области
G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками
Приступы без изменения сознания
Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками
Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом
Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
неонатальные судороги (семейные)
Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия]
Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при пробуждении
миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]
Неспецифические эпилептические припадки
G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
Синдром Леннокса — Гасто
Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия
G40.5 Особые эпилептические синдромы
Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]
Эпилептические припадки, связанные с.
• применением лекарственных средств
• воздействием стрессовых факторов
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)
G40.7 Малые припадки [peti t mal] неуточненные без припадков grand mal
G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии
Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные
G40.9 Эпилепсия неуточненная
G41 Эпилептический статус
G41.0 Эпилептический статус g rand mal (судорожных припадков)
Тонико-клонический эпилептический статус
G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)
Эпилептический статус абсансов
IG41.2 Сложный парциальный эпилептический статус
G41.8 Другой уточненный эпилептический статус
G 41.9 Эпилептический статус неуточненный
Последние две классификации также имеют недостатки и, вероятно, по мере дальнейшего изучения эпилепсии будут совершенствоваться. Они, однако, и сейчас способствуют взаимопониманию специалистов разных стран и развитию международного научного сотрудничества.