код мкб 10 сочетанный аортальный порок
Болезнь митрального клапана неуточненная (I05.9)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификации приобретенных пороков сердца
По степени выраженности:
— пороки без существенного влияния на гемодинамику внутри сердца;
— умеренной степени;
— резкой степени выраженности.
По состоянию общей гемодинамики:
— пороки компенсированные;
— субкомпенсированные;
— декомпенсированные.
По локализации поражения:
— моноклапанные – митральный, аортальный, трикуспидальный пороки;
— комбинированные (при поражении двух клапанов и более) – митрально-аортальный, аортально-митральный, митрально-трикуспидальный, аортально-трикуспидальный;
— трехклапанные – аортально-митрально-трикуспидальный и митрально-аортально-трикуспидальный.
По функциональной форме:
— простые пороки – недостаточность, стеноз;
— комбинированные пороки – наличие недостаточности и стеноза на нескольких клапанах;
— сочетанный порок – наличие недостаточности и стеноза на одном клапане.
Этиология и патогенез
Причиной порока является ревматическое поражение левого атриовентрикулярного (митрального) клапана.
При ревматизме в патологический процесс вовлекаются все структурные элементы сердца – эндокард (в том числе клапаны сердца), миокард, перикард и сосудистая система. Однако течение болезни, как правило, определяется степенью поражения клапанного аппарата.
Образующаяся на клапане фиброзная ткань обуславливает неравномерное утолщение створок, которые становятся более плотными и менее подвижными. Рубцовое сморщивание разросшейся ткани нередко укорачивает створки, в связи с чем развивается недостаточность клапана. При этом играет роль и поражение створок с фиброзным уплотнением и укорочением, и изменение подклапанного аппарата за счет рубцового укорочения хорд и склеротического изменения сосочковых мышц. В более поздних стадиях развития порока на створках клапана откладываются соли кальция, что увеличивает его ригидность и ведет к резкому ограничению подвижности.
Ревматический эндокардит не всегда вызывает порок, иногда процесс заканчивается полным излечением либо переходит в краевой склероз клапана, не вызывающий нарушения его функции. Слипание, а потом срастание створок митрального клапана является основной причиной митрального стеноза. Линии сращения створок называются комиссурами. От начала заболевания эндокардитом до формирования выраженного стеноза проходит иногда несколько лет.
Кроме основной причины формирования стеноза (ревматическое поражение клапана), существуют вторичные неспецифические факторы. К ним относятся гемодинамические воздействия, которыми постоянно подвержен работающий клапан; при этом возникают надрывы внутренних слоев створок, особенно в области комиссур. Места надрывов покрываются тромбами, а дальнейшая их организация приводит к срастанию створок и прогрессированию порока.
При сужении левого предсердно-желудочкового отверстия затрудняется поступление крови из левого предсердия в левый желудочек, часть крови (остаточный объем) остается в предсердии, что вызывает его переполнение.
При недостаточности митрального клапана часть крови из левого желудочка в момент систолы проникает назад в предсердие (регургитация), что опять-таки вызывает его переполнение. В силу увеличенного кровенаполнения и повышенного давления в полости левого предсердия последнее увеличивается в размерах, а мышца его гипертрофируется.
Так как давление в легочных венах и капиллярах повышено, то происходит транссудация плазмы крови в межуточную ткань легких, а иногда и в просвет альвеол, а это вызывает характерную для декомпенсированного митрального стеноза картину застоя в малом круге с кровохарканием и хроническим интерстициальным отеком легких. Иногда на этом фоне отмечается разрастание соединительной ткани вокруг альвеол с последующим развитием фиброза, что ещё больше затрудняет легочную вентиляцию и газообмен. В связи с тем, что мышца правого желудочка гипертрофируется, он обычно несколько расширяется (миогенная дилятация). Следствием этого расширения может быть развитие относительной недостаточности трёхстворчатого клапана.
При этом застойные явления из правого желудочка распространяются в правое предсердие, в большой круг кровообращения, что клинически проявляется набуханием шейных вен, застойной печенью, отеками. При декомпенсированном митральном стенозе со временем возникает тотальная (полная) сердечная недостаточность.
При митральной недостаточности резко увеличивается левое предсердие, так как часть крови, поступающей в левый желудочек, во время систолы возвращается обратно в предсердие. Во время диастолы желудочков вся масса крови поступает из левого предсердия в левый желудочек, который расширяется и гипертрофируется. Увеличенное давление в левом предсердии создает повышенное давление в малом круге, что вызывает гипертрофию правого желудочка.
Аортальная (клапанная) недостаточность (I35.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Степень по данным ангиографии
Ширина потока при цветовом допплеровском картировании
Центральный поток регургитации шириной менее 25% ширины выносящего пути левого желудочка
Промежуточные значения между легкой и тяжелой степенью аортальной регургитации
Центральный поток регургитации шириной ≥ 65% ширины выносящего пути левого желудочка
«Vena contracta», ширина (см)
Количественные (полученные при эхоскопии или катетеризации полостей сердца) критерии
Объем регургитации (мл/сокращение)
Площадь потока регургитации (см 2 )
Увеличение размеров левого желудочка
Этиология и патогенез
Основные причины хронической аортальной недостаточности
Патология клапана:
— ревматизм;
— инфекционный эндокардит;
— травма;
— двустворчатый аортальный клапан;
— миксоматозная дегенерация;
— врожденная аортальная недостаточность;
— с истемная красная волчанка;
— ревматоидный артрит;
— анкилозирующий спондилит;
— аортоартериит (болезнь Такаясу);
— болезнь Уиппла;
— болезнь Крона;
— лекарственное поражение клапана;
— изнашивание биопротезов аортального клапана.
Патология корня аорты и восходящей аорты:
— старческое расширение корня аорты;
— аортоаннулярная эктазия;
— кистозный медионекроз аорты (как самостоятельное заболевание и при синдроме Марфана);
— артериальная гипертония;
— аортит (сифилитический, при гигантоклеточном артериите);
— синдром Рейтера;
— анкилозирующий спондилит;
— болезнь Бехчета;
— псориатический артрит;
— несовершенный остеогенез;
— рецидивирующий полихондрит;
— синдром Эллерса-Данло.
Основные причины острой аортальной недостаточности
Патология клапана:
— травма;
— инфекционный эндокардит;
— острая дисфункция протезированного клапана;
— баллонная вальвулопластика по поводу аортального стеноза.
Патология корня аорты и восходящей аорты:
— расслаивающая аневризма аорты;
— парапротезная фистула и отрыв пришивного кольца.
Хроническая аортальная недостаточность
Острая аортальная недостаточность
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Острая аортальная недостаточность приводит к резкому нарушению гемодинамики и проявляется такими симптомами, как слабость, тяжелая одышка, обмороки, нарушение сознания. При отсутствии лечения быстро развивается шок. Если острая аортальная недостаточность сопровождается болью в груди, необходимо исключить расслаивающую аневризму аорты.
Основные клинические симптомы
Диагностика
Критерии тяжелой аортальной регургитации
Специфические признаки:
— центральный ток шириной ≥ 65% выносящего тракта левого желудочка;
— vena contracta > 0,6 см (предел Nyquist 50-60 см/с).
Катетеризация правых отделов позволяет определить уровень легочно-капиллярного давления и волну регургитации.
Катетеризация левых отделов сердца обнаруживает увеличение амплитуды пульсового давления.
При аортографии определяется выраженная регургитация из аорты в левый желудочек.
Дифференциальный диагноз
Распознавание может быть затруднено при сочетанных пороках сердца и небольшой аортальной недостаточности. В этих случаях проводится Эхо-КГ (особенно эффективна в сочетании с допплер-кардиографией). Наибольшие трудности возникают при установлении этиологии аортальной регургитации. Кроме распространенных причин ее развития (ревматизм, инфекционный эндокардит), возможны и другие, более редкие, причины (миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез).
Ревматическое происхождение порока сердца может быть подтверждено данными анамнеза, поскольку приблизительно у половины таких больных присутствуют указания на типичный ревматический полиартрит. В пользу ревматической этиологии порока свидетельствует наличие убедительных признаков митрального или аортального стеноза.
Выявление аортального стеноза может вызывать затруднения, поскольку систолический шум над аортой выслушивается и при чистой аортальной недостаточности, а систолическое дрожание над аортой бывает лишь при ее резком стенозе. В связи с этим, большое значение имеет проведение Эхо-КГ.
У больного с ревматическим митральным пороком сердца появление аортальной недостаточности может быть обусловлено рецидивом ревматизма, однако в данной ситуации всегда возникает подозрение на развитие инфекционного эндокардита. Требуется проведение тщательного обследования больного с повторными посевами крови.
Осложнения
Лечение
Медикаментозная терапия
Для борьбы с гипотензией и экстренного протезирования аортального клапана при острой аортальной недостаточности требуется назначение вазодилататоров (нитропруссид натрия) в сочетании с инотропными средствами (дофамин).
В бессимптомную стадию хронической аортальной недостаточности следует ограничить изометрические физические нагрузки, так как существует опасность развития повреждения корня аорты из-за нарастания регургитации.
Для улучшения функции левого желудочка возможно назначение вазодилататоров (ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента).
Показана профилактика инфекционного эндокардита.
В случае наступления беременности ее прерывание целесообразно лишь при нарастании симптомов сердечной недостаточности.
Рекомендации Европейского общества кардиологов относительно особенностей фармакотерапии при аортальной регургитации (АР)
Хирургическое лечение
Степень тяжести аортальной регургитации определяют на основании данных клинического и ЭхоКГ исследований.
У бессимптомнных пациентов перед операцией гемодинамические параметры необходимо качественно измерять несколько раз.
Протезирование аортального клапана уменьшает выраженность симптомов, улучшает функциональный класс и выживаемость, уменьшает количество осложнений.
Прогноз
Ревматическая недостаточность аортального клапана (I06.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
| Признак | Легкий | Умеренный | Тяжелый |
| Качественные критерии | |||
| Степень по данным ангиографии | 1+ | 2+ | 3-4+ |
| Ширина потока при цветовом допплеровском картировании | Центральный поток регургитации шириной менее 25% ширины выносящего пути левого желудочка | Промежуточные значения между легкой и тяжелой степенью аортальной регургитации | Центральный поток регургитации шириной ≥ 65% ширины выносящего пути левого желудочка |
| «Vena contracta», ширина (см) | менее 0,3 | 0,3-0,6 | более 0,6 |
| Количественные (полученные при эхоскопии или катетеризации полостей сердца) критерии | |||
| Объем регургитации (мл/сокращение) | менее 30 | 30-59 | более 60 |
| Фракция регургитации (%) | менее 30 | 30-49 | более 50 |
| Площадь потока регургитации, (см2) | менее 0,1 | 0,1-0,29 | более 0,3 |
| Дополнительные критерии | |||
| Увеличение размеров левого желудочка | — | — | + |
Этиология и патогенез
Ревматические изменения, как правило, возникают около фиброзного кольца и оттуда распространяются на створки клапана. В результате створки утолщаются, становятся отечными, по линии смыкания створок образуются бородавки.
Аортальная недостаточность, развивающаяся при остром ревматическом кардите, может носить преходящий характер.
В результате всех этих изменений развивается несмыкание створок во время диастолы.
Объем возвратившейся крови зависит от величины клапанного дефекта. При дефекте площадью около 0,5 см 2 в левый желудочек возвращается от 2 до 5 л минутного объема крови (50% и более всего сердечного выброса).
При небольшом объеме регургитации градиент давления между аортой и левым желудочком во время диастолы существенно не отклоняется от нормы, мало изменяется и давление в аорте.
Если объем регургитации значителен, в аорте резко снижается давление и к концу диастолы приближается к нулю, что приводит к исчезновению периода изоволюмического напряжения левого желудочка. Отток крови на периферию и регургитация приводят к прогрессирующему снижению давления в аорте, при этом амплитуда пульсового давления может превышать 100 мм рт. ст.
Необходимое капиллярное давление поддерживается за счет укорочения диастолического периода и вследствие того, что капилляры наполняются только в период систолы, наполнение имеет пульсирующий характер, что в свою очередь ведет к появлению многочисленных периферических сосудистых и капиллярных признаков аортальной недостаточности.
В поддержании компенсации кровообращения при недостаточности аортального клапана имеет значение активное изменение тонуса периферических сосудов: преходящее его снижение в период систолы и повышение во время диастолы левого желудочка. Обратный ток крови в левый желудочек резко увеличивает объем выполняемой им работы. Вначале левый желудочек увеличивается в результате диастолического растяжения, затем он гипертрофируется, масса его миокарда может увеличиваться втрое.
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Острая аортальная недостаточность приводит к резкому нарушению гемодинамики и проявляется такими симптомами, как слабость, тяжелая одышка, обмороки, нарушение сознания. При отсутствии лечения быстро развивается шок. Если острая аортальная недостаточность сопровождается болью в груди, необходимо исключить расслаивающую аневризму аорты.
Основные клинические симптомы
Диагностика
Критерии тяжелой аортальной регургитации
Специфические признаки:
— центральный ток шириной ≥ 65% выносящего тракта левого желудочка;
— vena contracta > 0,6 см (предел Nyquist 50-60 см/с).
При аортографии определяется выраженная регургитация из аорты в левый желудочек.
Дифференциальный диагноз
Существенное значение при установлении диагноза имеют данные дополнительных исследований:
— рентгенография;
— фонокардиография;
— электрокардиография;
— сфигмография ;
— электрокимография ;
— апекскардиография ;
— баллистокардиография ;
— фоноартериография.
Если аортальная недостаточность сочетается с нерезким сужением устья аорты, то систолический шум на основании сердца часто принимается за «сопровождающий» шум при изолированной недостаточности клапана аорты (в этом случае диагностическое значение имеют данные фонокардиографии, фоноартериографии и сфигмографии).
Сочетание аортальной недостаточности с митральным или аортальным стенозом свидетельствует о ревматической этиологии порока.
Атеросклеротическая форма недостаточности клапана аорты часто сочетается с гипертензией.
Осложнения
Лечение
Консервативное лечение
При развитии недостаточности кровообращения предпочтительно применение строфантина или коргликона.
Нет противопоказаний для применения препаратов дигиталиса, но следует остерегаться возникновения выраженной брадикардии.
При компенсированной аортальной недостаточности нет необходимости в специальном лечении, ограничиваются соблюдением общих гигиенических правил, исключением физических перенапряжений, тщательным лечением интеркуррентных заболеваний и ликвидацией очаговых инфекций.
Хирургическая коррекция. Показания: одышка, боли в области сердца (особенно если эти симптомы прогрессируют).
Протезирование аортального клапана уменьшает выраженность симптомов, улучшает функциональный класс и выживаемость, уменьшает количество осложнений.
Прогноз
При легкой и умеренной аортальной недостаточности десятилетняя выживаемость составляет 85-95%.
После развития дисфункции левого желудочка жалобы появляются очень быстро: у 25% больных в течение года. После того как появляются жалобы, состояние быстро ухудшается. Без хирургического лечения больные обычно умирают в течение 4 лет после появления стенокардии и в течение 2 лет после развития сердечной недостаточности.
Профилактика
Хронические ревматические болезни сердца у детей
Общая информация
Краткое описание
Название протокола: Хронические ревматические болезни сердца у детей.
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесѐнной острой ревматической лихорадки 4.
Код протокола:
Коды по МКБ-10:
I05-109 Хронические ревматические болезни сердца.
I05 Ревматические болезни (пороки) митрального клапана.
I05.0 Митральный стеноз.
I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана.
I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью.
I05.8 Другие болезни (пороки) митрального клапана.
I05.9 Болезнь (порок) митрального клапана неуточненная.
I06 Ревматические болезни (пороки) аортального клапана.
I06.0 Ревматический аортальный стеноз.
I06.1 Ревматическая недостаточность аортального клапана.
I06.2 Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью.
I06.8 Другие ревматические болезни (пороки) аортального клапана.
I06.9 Ревматическая болезнь (порок) аортального клапана неуточненная.
I07 Ревматические болезни (пороки) трехстворчатого клапана.
I07.0 Трикуспидальный стеноз.
I07.1 Трикуспидальная недостаточность.
I07.2Трикуспидальный стеноз с недостаточностью.
I07.8 Другие ревматические болезни (пороки) трехстворчатого клапана.
I07.9 Ревматическая болезнь (порок) трехстворчатого клапана неуточненная.
I08 Поражения нескольких клапанов сердца.
I08.0 Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов.
I08.1 Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов.
I08.2 Сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов.
I08.3 Сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого
клапанов.
I08.8 Другие множественные болезни клапанов.
I08.9 Множественное поражение клапанов неуточненное.
I09 Другие ревматические болезни сердца.
I09.0 Ревматический миокардит.
I09.1 Ревматические болезни эндокарда, клапан не уточнен.
I09.2 Хронический ревматический перикардит.
I09.8 Другие уточненные ревматические болезни сердца.
I09.9 Ревматическая болезнь сердца неуточненная.
Сокращения, используемые в протоколе:
| АД– АБ – артериальное давление антибиотик АК– аортальный клапан АКР – Американская Коллегия Ревматологов АКА – Американская кардиологическая ассоциация АРР – Ассоциация Ревматологов России АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза АСЛО – антистрептолизин-0 АТ – антитела АГ – антиген АЧТВ – Активированное частичное тромбопластиновое время БГСА – β-гемолитический стрептококк группы А ВПС – врожденные пороки сердца ВНМК – врожденная недостаточность митрального клапана ВСМК – врожденный стеноз митрального клапана ГК – глюкокортикоиды ДНК-аза В – дезоксирибонуклеаза В ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента ИФА – иммуноферментный анализ К+ – калий КТ– компъютерная томография КП – кратность применения КФК – креатинфосфокиназа ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛС – лекарственные средства МК – митральный клапан МН – митральная недостаточность МР – митральная регургитация МС – митральный стеноз МНН – международное непатентованное название МРТ – магнитно-резонансная томография МНО – Международное нормализованное отношение НПВП – НРС – нестероидные противовоспалительные препараты нарушения ритма сердца Na+ – натрий ОАК – общий анализ крови ОАМ – общий анализ мочи ОРЛ – ОРИТ – острая ревматическая лихорадка отделение реанимации и интенсивной терапии ПВ – протромбиновое время ПТИ – протромбиновый индекс РЛ – ревматическая лихорадка РПС – ревматические пороки сердца РФ – ревматоидный фактор РОГК – рентгенограмма органов грудной клетки РД – разовая доза СД – суточная доза СН – сердечная недостаточность СОЭ – скорость оседания эритроцитов СКВ – системная красная волчанка СРБ – С–реактивный белок ХРБС – хроническая ревматическая болезнь сердца ХСН – хроническая сердечная недостаточность ЦНС – центральная нервная система УЗИ ОБП – ультразвуковое исследование органов брюшной полости ЭФГДС – эзофагогастродуоденоскопия ЭКГ – электрокардиография ЭХО-КГ – эхокардиография |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: врачи ревматологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой помощи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация:
Таблица 1- Клиническая классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003 г.) 3
| Клинические варианты | Клинические проявления | Исход | Стадия НК | ||
| основные | дополнительные | КСВ* | NYHA** | ||
| 1. ОРЛ 2.Повторная ревматическая лихорадка | Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки | Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты | Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: — без порока сердца***, — с пороком сердца**** | 0 I IIA IIБ III | 0 II III IV |
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза 5:
Термин ОРЛ определяет активную фазу болезни, в т.ч. при ХРБС 5.
Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, пересмотренные Американской коллегией ревматологов в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 года (таблица 2) [3].
В соответствии с рекомендациями АКА, повторную атаку у больных с ревматическим анамнезом рассматривают как новый эпизод инфицирования БГСА, а не как рецидив первого.
В этих условиях (особенно на фоне сформированного ХРБС) диагноз повторной атаки ОРЛ ставят на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с ХРБС (в первую очередь, инфекционного эндокардита). Повторные атаки ОРЛ на фоне ХРБС провоцируются БГСА–инфекцией и проявляются преимущественно развитием кардита [3,6,7].
Жалобы и анамнез [4-6, 12,14, 20,26].
· ощущения общей слабости;
· одышка даже при легких физических нагрузках;
· плохая переносимость любых погодных климатических изменений;
· пастозность или отечность конечностей;
· учащенное сердцебиение;
· боли в области сердца;
· наличие ОРЛ в анамнезе.
Физикальное обследование[4-6, 12,14, 15,20,26]:
Температурная реакция – варьирует от субфебрилитета до лихорадки.
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК.
· биохимические анализы крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО).
· ОАМ.
· ЭКГ.
· Эхо-КГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· РОГК;
· ЭФГДС;
· бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам, включая посев на β-гемолитический стрептококк группы А.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК;
· биохимические анализы крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО – количественным методом);
· ОАМ;
· РОГК;
· ЭКГ;
· Эхо-КГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· биохимические анализы крови (определение лактатдегидрогеназы, кретининфосфокиназы, К+, Na+);
· коагулограмма: определение АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген;
· определение антител к модифицированному цитруллинированному виментину (Anti-MCV) в сыворотке крови ИФА методом;
· определение антинуклеарных антител (АНА методом ИФА);
· определение антител к экстрагируемому антигену (ЭНА методом ИФА);
· определение антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА методом ИФА);
· определение иммуноглобулинов в сыворотке крови (IgG, IgM, IgA);
· бактериологическое исследование крови на стерильность;
· бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам, т.ч. на β-гемолитический стрептококк группы А;
· ЭФГДС;
· рентгенография суставов;
· УЗИ суставов;
· суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
· МРТ головного мозга с контрастированием (показание: ревматическая хорея);
· КТ грудного сегмента (при специфических изменения при РОГК);
· КТ суставов (при специфических рентгенологических изменениях);
· КТ головного мозга (при ревматической хорее);
· электроэнцефалография;
· электромиография;
· офтальмоскопия: осмотр глазного дня.
Диагностические обследования, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ЭКГ.
Инструментальные исследования [4-6, 12,14, 15,20,26]:
· ЭКГ – удлинение интервала Р-Q.
· ЭхоКГ – признаки поражения клапанов сердца (чаще митральной недостаточности, реже аортальной недостаточности, митрального стеноза и сочетанного порока).
· РОГК – кардиомегалия и признаки поражения клапанов сердца.
Показания для консультации узких специалистов:
· консультация кардиохирурга – при формировании порока(ов) сердца (стеноз/недостаточность) с целью согласования тактики лечения.
· консультация кардиолога – при формировании ХСН, вторичной легочной гипертензии, нарушений ритма сердца с целью согласования тактики лечения.
· консультация невропатолога – показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
· консультация отоларинголога – с целью исключения хронических очагов инфекции и согласования тактики лечения.
· консультация инфекциониста–при дифференциальной диагностике лихорадки неясного генеза.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагноз [4-7, 12-17; 20,21]:
Таблица 3 – Дифференциальный диагноз ХРБС при повторной атаке ОРЛ и в период ремиссии
| Название болезни | Отличительные признаки |
| Врожденная недостаточность МК (ВНМК) | Значительно чаще ВНМК является составной частью других ВПС (открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов и т.д.). Обнаружение шума МР в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
| Врожденный стеноз митрального клапана (ВСМК) | ВСМК чаще является составной частью синдрома гипоплазии левого желудочка. Обнаружение шума МС в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
| Врожденная недостаточность АК (ВНАК) | Значительно чаще ВНАК является составной частью других ВПС (клапанными и подклапанными стенозами аорты, коарктацией аорты и т.д.). Обнаружение шума МА в первые месяцы или годы жизни. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
| ВПС.Стеноз аорты | Раннее обнаружение систолического шума (в первые годы жизни). Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. Изолированный характер стеноза (без сочетания с аортальной недостаточностью и с поражением митрального клапана). |
| Идиопатический пролапс митрального клапана | Большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др.). Характерные аускультативные признаки: щелчки (клики), позднее-или голосистолический шум, «хордальные писки», интенсивность которых усиливается в вертикальном положении тела и при физической нагрузке, носят музыкальный характер, и их интенсивность, характер меняются во времени. Отсутствие других проявлений ревматизма, включая лабораторные показатели. |
| Инфекционный эндокардит | Преобладают зеленящие стрептококки, стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы. Лихорадка, озноб, профузный пот, выраженная интоксикация, петехиальная сыпь. Лихорадочный синдром не купируется полностью только при назначении НПВП. Характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела. Быстро прогрессирующие деструктивные изменения сердечного клапана и симптомы застойной недостаточности кровообращения. Вегетации на клапанах сердца при Эхо-КГ. Позитивная гемокультура. |
| Неревматический миокардит | Чаще имеет вирусную этиологию. Отсутствуют симптомы вальвулита, артрита и выраженных артралгий. Диссоциация клинических (симптомы миокардитического синдрома, СН) и лабораторных параметров (отсутствие острофазовой реакции крови). Медленная динамика под влиянием НПВП противовоспалительной терапии. |
| Эндокардит Лимбана- Сакса | При СКВ обнаруживается в развернутой стадии заболевания и относится к категории признаков высокой активности болезни. |
Лечение
Цели лечения6:
· профилактика повторных атак ОРЛ;
· профилактика инфекционного эндокардита;
· лечение ХСН, аритмий сердца;
· профилактика и лечение тромбоэмболических осложнений.
· отбор и своевременное направление детей с РПС на хирургическое лечение.
Тактика лечения 24:
При стихании активности ОРЛ на фоне ХРБС и развитии ремиссии, регрессии/отсутствии симптомов ХСН и при отсутствии жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма и проводимости рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение.
В остром периоде повторной ОРЛ на фоне ХРБС, при декомпенсации хронической сердечной недостаточности, при жизнеугрожающих нарушениях сердечного ритма и проводимости, при раннем послеоперационном периоде после коррекции РПС решается вопрос о стационарном лечении.
Немедикаментозное лечение [4-6, 12,14, 15,20,26]:
· постельный режим на 2-3 недели (в зависимости от тяжести поражения сердца и СН), создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК.
· диета в зависимости от тяжести поражения сердца, ХСН и терапии (при получении кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету)[12].
Таблица 4 – Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения):
Таблица 5 – Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):
| МНН | Терапевтический диапазон | Курс лечения |
| Варфарин |
Примечание: *В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролидов [4,5,10].
Дополнительные лекарственные средства, используемые на стационарном уровне, применяются в комбинации с основными препаратамипри наличии в клинической картине симптомов ОРЛ на фоне ХРБС, декомпенсации ХСН, нарушений ритма сердца, легочной гипертензии являющихся проявлением/осложнением ОРЛ, ХРБС и РПС. Рекомендуется комбинировать лечебные дозы основных ЛС (смотри рекомендации поосновным ЛС и таблица 6) + один из кардиотонических препаратов + один из антиаритмических препаратов (при наличии нарушений ритма сердца) + один из дезагрегантов либо антикоагулянт непрямого действия (при наличии риска тромбоэмболического осложнения). При наличии симптомов миокардиодистрофии, выраженных нарушениях процессов реполяризации дополнительно назначается один из кардиометаболических препаратов. У детей допускается за один прием внутрь не больше 3-5 препаратов [4,5].
Таблица 7 – Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):
1/AppData/Local/Temp/msohtmlclip1/01/clip_image001.gif» />, в возрасте 2-6 лет – 100 мг/кг/Источник