код мкб 10 парез дюшена эрба

Родовые травмы периферической нервной системы

Общая информация

Краткое описание

Родовые травмы периферической нервной системы являются следствием патологически протекающих родов. Они чаще встречаются у детей с большим весом, у крупного плода, при затруднении выведения головки и плеч, запрокидывании ручек, неправильном наложении щипцов, переломе ключицы и плечевой кости. Степень повреждения нервов плечевого сплетения может быть различной; от легкого растяжения нервов и отека, до полного их разрыва, травмы спинного мозга.

Первичная профилактика: вовремя определить показания для кесарева сечения, правильное ведение родов, правильное наложение щипцов.

Протокол «Родовые травмы периферической нервной системы»

Код по МКБ-10: Р 14

Р 14.1 Паралич Клюмпке при родовой травме

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Паралич Эрба-Дюшена, сегменты (С3-С6), преимущественное поражение проксимальных отделов мышц руки.

2. Паралич Дюшена-Клюмпке, (С7-С8) преимущественное поражение дистальных отделов рук.

3. Тотальный паралич руки (С5-С8).

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Жалобы на ограничение активных, пассивных движений в парализованной конечности, слабость в ней, снижение мышечного тонуса, снижение сухожильных рефлексов, задержку моторного развития, необычное положение парализованной руки.
Отягощенный перинатальный анамнез (родовая травма, крупный плод, наложение щипцов, перелом ключицы и т. д.).

Лабораторные исследования: ОАК, ОАМ.

Инструментальные исследования:

1. Рентгенография шейного отдела позвоночника.

3. УЗДГ сосудов головного мозга и шейного отдела позвоночника.

Показания для консультаций специалистов:

Минимум обследований при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

6. УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

Нозология

Анамнез

Клиника

Электромиография (ЭМГ)

Прогноз

Острое начало, «утренние параличи» на фоне общеинфекционных проявлений.

Вялые парезы и параличи имеют асимметричное «мозаичное» расположение, преимущественно проксимальные; чувствительные; тазовые нарушения и пирамидная симптоматика отсутствует. Трофические нарушения выражаются только атрофией мышц без нарушения целостности тканей. Чаще страдают нижние конечности, отставание пораженной конечности в росте, остеопороз, костные деформации.

ЭМГ ΙΙ тип. В парализованной мышце возникают потенциалы, но они отличаются очень низкой амплитудой (20-50 мкВ) и очень редким ритмом (6-10 Гц). При парезах средней тяжести сохраняется урежение ритма, но вольтаж осцилляций повышается. При субклинических парезах удается выявить характерное для переднероговой патологии урежение ритма лишь у 40-50% больных.

Плохо восстанавливается или не восстанавливается.

Стимуляционная электромиография выявляет снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам периферических нервов.

Хорошо восстанавливается или с остаточными явлениями.

Лечение

Тактика лечения

Цель лечения: улучшение двигательной активности, профилактика патологических поз и контрактур, приобретение навыков самообслуживания, социальной адаптации.

Немедикаментозное лечение:

3. Физиолечение: СМТ, озокеритовые аппликации, электрофорез с прозерином, кондуктивная педагогика, иглорефлексотерапия.

Медикаментозное лечение:

1. Нейропротекторы: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гинкго-билоба, гопантеновая кислота, глицин.

2. Ангиопротекторы: винпоцетин, инстенон, сермион, циннаризин.

3. Витамины группы В: тиамина бромид, пиридоксина гидрохлорид, цианкобаламин, фолиевая кислота.

4. Антихолинэстеразные препараты: прозерин, галантомин, оксазил, нейромидин.

Профилактические мероприятия:

— предупреждение контрактур, патологических поз;

— профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: регулярные занятия ЛФК, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, уход за больными детьми. Диспансерное наблюдение: в течение первого года 1 раз в 2 месяца, в течение 2 года 1 раз в 3 месяца, затем до 5 лет 2 раза в год.

Перечень основных медикаментов:

2. Актовегин ампулы по 80 мг, 2 мл

3. Винпоцетин, таблетки 5 мг

4. Инстенон ампулы и таблетки

5. Но-шпа ампулы и таблетки 0,04

6. Пиридоксина гидрохлорид, ампулы по 1 мл 5%

7. Прозерин, ампулы по 1 мл 0,05%

8. Сермион, ампулы и таблетки, 5 мг

9. Церебролизин, ампулы по 1 мл

10. Цианкобаламин, ампулы по 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Гинкго-Билоба, таблетки, 40 мг

2. Дибазол, таблетки 0,02

3. Луцетам, таблетки 0,4

4. Магне В6, таблетки

5. Нейромидин, таблетки

6. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%

8. Тиамина хлорид, ампулы 1 мл 5%

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

Индикаторы эффективности лечения:

1. Увеличение объема активных и пассивных движений в паретичных конечностях.

2. Улучшение двигательной активности.

3. Улучшение мышечного тонуса.

4. Приобретение навыков самообслуживания.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая):

1. Ограничение движений в одной из верхних конечностей.

2. Двигательные нарушения в виде снижения силы в руке, снижения мышечного тонуса.

3. Гипотрофия парализованной конечности, снижение сухожильных рефлексов.

4. Проведение высококвалифицированной диагностики и лечения.

Информация

Источники и литература

Информация

Разработчик

Место работы

Должность

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1.

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

Кафедра нервных болезней, КазНМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Источник

Паралич Эрба-Дюшена

Несмотря на развитие медицины, значительное уменьшение детской смертности, снабжение родильных домов новейшим медицинским оборудованием, родовая травма была и остается одним из важнейших проблем медицины в общем и педиатрии в частности. Не обошла эта ситуация и неврологическую практику.

Одной из таких проблем является повреждение плечевого сплетения. Если поражается верхний уровень сплетения, на уровне пятого-шестого шейных позвоночных сегментов, то речь идет о верхнем параличе Эрба-Дюшена. Причины такого повреждения разнообразны: наложение акушерских щипцов, ножное предлежание, сильные сгибания головы во время родов.

Информация для врачей. Заболевание кодируется в МКБ 10 под шифром G54.0 – поражение плечевого сплетения. При этом в диагнозе следует указать сторону поражения, его уровень (при параличе Эрба-Дюшена – верхний), выраженность пареза мышц конечности. Дополнительно могут указываться сопуствующие синдромальные проявления.

Клиническая картина

Клиническая картина паралича Эрба-Дюшена зависит от степени повреждения нервных волокон. В любом случае происходит нарушение иннервации мышц, поднимающих плечо выше горизонтальной линии, мышц, поворачивающих плечо наружу. Пораженная рука обычно разгибается во всех суставах и плотно прилежит к туловищу ребенка. При этом движений в крупных суставах нет, отсутствуют сухожильные рефлексы в больной руке. Иногда имеется борозда между плечом и грудной клеткой в результате смещения установки больной руки. В этом случае говорят о симптоме «кукольной руки».

Самые тяжелые случаи верхнего паралича включают в себя поражение более высоко стоящих сегментов шейного отдела, четвертого, а иногда и третьего. При этом может происходить поражение диафрагмального нерва, к клинической картине добавляются нарушения дыхания, которые могут в некоторых случаях быть жизнеугрожающими для новорожденного.

Диагностика

Диагностика верхнего паралича Эрба-Дюшена не представляет трудностей и основана на внешнем и простейшем неврологическом осмотре ребенка. В случае подозрения на поражение диафрагмального нерва производится рентгенологическое исследование. По данным исследования определяется высокий уровень стояния диафрагмы на стороне поражения.

Лечение

Лечение верхнего паралича Эрба-Дюшена в случае не тяжелого поражения не представляет сложностей и начинается ещё в роддоме, до выписки ребенка домой. На пораженную конечность накладываются специальные шины, удерживающие руки в определенном положении. Многие модели шины имеют возможность по мере снижения клинических проявлений менять свое фиксирующее положение.

С первых же дней ребенку назначается нейропротективная витаминотерапия, препараты АТФ, в некоторых случаях – алоэ, лидаза, прозерин. Параллельно проводится лечебный массаж, гимнастика.

В случае легкого поражения лечение занимает около месяца, при более тяжелых поражениях может занимать и более длительное время. Прогноз для выздоровления, как правило, благоприятный. Но даже в случае тяжелого паралича регулярное выполнение упражнений ЛФК, проведение курсов массажа и нейропротективной медикаментозной терапии приводят к положительным сдвигам.

Автор сайта: Алексей Борисов — практикующий невролог, отоневролог (специалист по вопросам головокружения).
— Окончил Иркутский государственный медицинский университет.
— Заведую кабинетом головокружения.
— Регулярно прохожу курсы повышения квалификации, участвую и выступаю с докладами на образовательных конференциях, в том числе с международным участием.
— Имею большое количество печатных научных публикаций.

Источник

Родовая травма периферической нервной системы (P14)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Паралич Эрба при родовой травме

Рубрика МКБ-10: P14.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Верхний вялый парез руки, связанный с повреждением плечевого сплетения при родовой травме.

Этиология и патогенез [ править ]

В основе этой патологии лежит повреждение нервных корешков сегментов С5-7, как правило, на участках, где они сливаются в нервные стволы, составляющие плечевое сплетение.

Ведущим в патогенезе является растяжение плечевого сплетения и образующих его корешков, фиксированных к шейному отделу спинного мозга, вследствие чрезмерных боковых тракций и ротации. Верхние корешки сплетения наиболее ранимы, поэтому повреждаются чаще. При менее серьезных вариантах травмы отмечаются кровоизлияние, отек и разрывы оболочек нервов; в тяжелых случаях происходит разрыв самих аксонов.

Клинические проявления [ править ]

Вялый проксимальный парез руки:

— мышечная гипотония пораженной руки:

— рука приведена к туловищу, ротирована внутрь, кисть и пальцы в положении ладонного сгибания;

— отсутствуют спонтанные движения: отведение и наружная ротация руки, сгибание в локтевом суставе, разгибание кисти и пальцев;

— отсутствует рефлекс с двуглавой мышцы плеча;

— отсутствует рефлекс Моро со стороны поражения;

— хватательный рефлекс сохранен.

Паралич Эрба при родовой травме: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Паралич Эрба при родовой травме: Лечение [ править ]

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Зависит от степени повреждения. Наблюдающееся клиническое улучшение в течение первых 2-х недель жизни, как правило, свидетельствует о хорошем прогнозе. Восстановление обычно заканчивается до 1,5-2 лет. При тяжелой степени повреждения (15%) полного восстановления не происходит и может рассматриваться вопрос о нейрохирургическом лечении.

Источник

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна/Беккера

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «19» апреля 2019 года
Протокол №63

Название протокола: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна/Беккера

Код(ы) по МКБ-10:

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ	–	аланинаминотрансфераза
АСТ	–	аспартатаминотрансефраза
ГК	–	глюкокортикоиды
ЖЕЛ	–	жизненная емкость легких
ЖКТ	–	желудочно-кишечный тракт
ИВЛ	–	инвазивная вентиляция легких
КП	–	клинический протокол
КТ	–	компьютерная томография
КФК	–	креатининфосфокиназа
ЛДГ	–	лактатдегидрогеназа
МКБ	–	международная классификация болезней
МРТ	–	магнитно-резонансная томография
МРС	–	магнитно-резонансная спектроскопия
НИВЛ	–	неинвазивная вентиляция легких
ОАК	–	общий анализ крови
ОАМ	–	общий анализ мочи
ПМД	–	прогрессирующая мышечная дистрофия
ПДЕ	–	потенциалы двигательных единиц
ПЦР	–	полимеразная цепная реакция
УЗИ	–	ультразвуковое исследование
ЩФ	–	щелочная фосфатаза
ЭКГ	–	электрокардиограмма
ЭМГ	–	электромиография
ЭНМГ	–	электронейромиография
ЭхоКГ	–	эхокардиография
MLPA	–	multiplex ligation-dependent probe amplification (мультиплексная амплификация лигированных зондов)

Пользователи протокола: детские неврологи, педиатры, врачи общей практики, детские кардиологи, детские пульмонологи, анестезиологи-реаниматологи (специалисты по респираторной поддержке), медицинские реабилитологи, детские хирурги-ортопеды, генетики.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровней доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация

2. Молекулярно-генетическая:
Классификация нервно-мышечных заболеваний, основанная на первичном молекулярном дефекте.

Форма	Ген	Локализация
Х-сцепленные
ПМД Дюшенна	Дистрофин	Хр21
ПМД Беккера	Дистрофин	Хр21

Стадии заболевания	Описание
доклиническая	до появления первых симптомов
Стадия 1	на момент установления диагноза
Стадия 2	ранняя амбулаторная (ходячая)
Стадия 3	поздняя амбулаторная (ходячая)
Стадия 4	ранняя неамбулаторная (неходячая)
Стадия 5	поздняя неамбулаторная (неходячая)

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Показатели	Метод	Цель исследования	Больные, способные к самостоятельному передвижению	Больные, не способные к самостоятельному передвижению
Исследование силы

Мануальное исследование мышц, количественная миометрия

Мониторинг клинического течения, прогнозирование
утраты функций;
оценка эффективности лечения;
выявление
асимметрии мышечной силы Определение силы нижних
конечностей с помощью
мануального исследования
каждые 6 мес.

На ранних стадиях: определение
силы верхних и нижних
конечностей каждые 6 мес.
На поздних стадиях: ценность
данного исследования неясна Объем движений

Выявление
развивающегося снижения мышечной
экстензии и наличия суставных
контрактур;
необходимость
дополнительного/альтернативного
медикаментозного/хирургического
вмешательства Нижние конечности: бедренные,
коленные, голеностопные
суставы; илиотибиальный тракт;
подколенные сухожилия,
икроножная мышца Нижние конечности: бедренные,
коленные, голеностопные
суставы; илиотибиальный тракт;
подколенные сухожилия,
икроножная мышца.
Верхние конечности: локтевой
сустав, запястье, длинные
сгибатели пальцев Тесты на время

Выполнение с учетом времени
стандартизованных заданий
для проверки различных
функций

Легкие в практическом применении
и информативные показатели
повседневного функционального
состояния; чувствительны к
изменению состояния Время прохождения 10 м,
время
выполнения приема Говерса,
время подъема на 4 ступеньки,
тест с 6-минутной ходьбой (6MWT) Время, необходимое для
одевания рубашки, может быть
информативным показателем на
ранних этапах данной стадии. Тесты на время
не применимы на поздних этапах
стадии Повседневная деятельность

Оценка ограничений в
повседневной деятельности
дома,
в школе и общественных
местах

Выявление
точек приложения помощи,
адаптации и доступа к
контролируемой окружающей среде

Частота падений, мониторинг
количества шагов,
навыки
самообслуживания, письма и
работы за компьютером.
Дееспособность в школе и
общественных местах Навыки самообслуживания,
письма и работы за
компьютером, управление
ручным и электрическим
креслом-каталкой.

Шкалы двигательных функций

Оценка двигательных функций
отдельных областей с
получением объединенной
оценки

Мониторинг
прогрессирования болезни и
эффекта лечения

Шкала оценки функций нижних
конечностей Vignos, шкала
оценки способности к
самостоятельному
передвижению North Star, шкала измерения двигательной
функции Шкала оценки функционального
рейтинга верхних конечностей
по Brooke,
функциональная оценка по Egen
Klassifikation, двигательные
шкалы Hammersmith, шкала
измерения двигательной
функции

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Воспалительная миопатия: миозит, полиомиозит.

Мышечная слабость,
скелетная миопатия,
повышение уровня КФК.

ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови,
острофазовые маркеры воспаления,
УЗИ мышц,
ЭМГ,
МРТ мышц,
ЭхоКГ.
УЗИ органов брюшной полости

1. больные женского и мужского пола;
2. клинические и лабораторные симптомы воспаления,
3. поражения других органов и систем;
4. повышение КФК не достигает высоких значений;
5. эффект от противовоспалительной и симптоматической терапии;
6. отсутствие специфических для ПМД паттернов поражения на МРТ мышц. Врожденные миопатии и миодистрофии:
немалиновая миопатия,
болезнь центрального стержня и мультистержневая миопатии, центронуклеарная миопатия,
мерозин-дефицитная миодистрофия,
другие врожденные мышечные дистрофии.

Мышечная слабость,
мышечная гипотония, повышение уровня КФК,
скелетные деформации,
кардиологические нарушения.

МРТ мышц,
МРТ головного мозга,
генетический анализ на дистрофинопатии,
генетический анализ на врожденные миопатии, врожденные миодистрофии,
биопсия мышц,
ЭхоКГ.

1. больные женского и мужского пола;
2. симптомы заболевания с рождения или раннего возраста;
3. минимальное повышение уровня КФК или нормальный уровень (при миопатии);
4. поражение различного уровня (проксимальная, дистальная, аксиальная, лицевая, оральная мускулатура);
5. отрицательный результат генетического анализа на дистрофинопатии;
6. отсутствие специфических для ПМД паттернов поражения на МРТ мышц;
7. поражение структур головного мозга;
8. присутствие дистрофина в мышечном биоптате. Метаболические миопатии:
гликогенозы II-VII типов,
митохондриальные миопатии

Мышечная слабость, скелетная миопатия, кардиомиопатия,
повышение уровня КФК.

МРТ мышц
ЭхоКГ
УЗИ органов брюшной полости,
определение лактата в крови.

1. больные женского и мужского пола;
2. симптомы заболевания с рождения или раннего возраста;
3. поражения внутренних органов: кардиомегалия, гепатомегалия, спленомегалия.
4. повышение уровня лактата в крови;
5. поражение различного уровня (проксимальная, дистальная, лицевая, аксиальная, оральная мускулатура);
6. отсутствие специфических для ПМД паттернов поражения на МРТ мышц. Болезни мотонейрона: проксимальные спинальные мышечные атрофии II-III типов.

Слабость проксимальных групп мышц,
гипотония,
гипо/арефлексия,
повышение КФК, скелетные деформации,
респираторные нарушения.

ЭМГ игольчатая,
МРТ мышц.

1. больные женского и мужского пола;
2. уровень КФК не больше 5-кратного повышения;
3. клинические данные: фибрилляции языка, фасцикуляции мышц, снижение или отсутствие брюшных рефлексов, ранние деформации грудной клетки;
4. сохранная функция сердца;
5. на ЭМГ – нейрогенный, переднероговой тип поражения;
6. отсутствие специфических для ПМД паттернов поражения на МРТ мышц. Болезни нервно- мышечной передачи:
миастения, врожденные миастенические синдромы.

Мышечная слабость, утомляемость, респираторные нарушения.

ЭМГ,
определение уровня антител к антихолинэстеразным рецепторам,
уровень ферментов в крови: КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ,
КТ органов средостения.

1. больные женского и мужского пола;
2. аутоиммунный генез (при миастении);
3. симптомы с раннего возраста (при врожденных миастенических синдромах);
4. нормальные уровни ферментов крови;
5. синдром патологической мышечной слабости;
6. поражение скелетной и гладкой мускулатуры;
7. клинические данные: птоз, бульбарные нарушения, мышечная гипотония, гипорефлексия, отсуствие псевдогипертрофий.
8. специфический паттерн на ЭМГ – декремент;
9. наличие антител к антихолинэстеразным рецепторам;
10. патология тимуса.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Вакцина против гриппа (Influenza vaccine)

Дефлазакорт (Deflazacort)

Колекальциферол (Kolekaltsiferol)

Левокарнитин (Levocarnitine)

Пиридоксин (Pyridoxine)

Пневмококковая вакцина (Pneumococcal vaccine)

Преднизолон (Prednisolone)

Преднизон (Prednisone)

Тиамин (Thiamin)

Убихинон (Ubiquinone)

Цианокобаламин (Cyanocobalamin)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(A12A) Препараты кальция

(A12AX) Препараты кальция в комбинации с другими препаратами

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Суточная доза 0,5-1г.
2-3-кратный прием в течение дня, курс 1-2 месяца. С Убихинон Убихинон – капсулы 30,60 мг; капли для приема внутрь 30мг/1мл; жевательные таблетки 7,5мг. Суточная доза 30-60 мг.
2-кратный прием в течение дня, курс 1-2 месяца. С Препараты кальция Препараты кальция, препараты кальция в комбинации с другими препаратами – таблетки Суточная доза 2-3г.
2-3-кратный прием в течение дня, курс 1-2 месяца С

Хирургическое/ортопедическое вмешательство: см. Стационарный уровень

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Физикальное исследование	см. амбулаторный уровень
Лабораторные исследования	— общеклинические анализы крови и мочи; — расширенный биохимический анализ: КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ, общий билирубин, общий белок, глюкоза, креатинин; — электролиты; — газы крови; — гормоны щитовидной железы, коры надпочечников; — 25-ОН-витД.
Консультации специалистов	— невролог; — кардиолог; — эндокринолог; — пульмонолог/специалист по респираторной поддержке; — гастроэнтеролог; — реабилитолог; — хирург-ортопед; — физиотерапевт.
Инструментальные исследования	— УЗИ внутренних органов; — ЭКГ, ЭхоКГ; — ЭНМГ/ЭМГ; — рентгенография органов грудной клетки; — рентгенография позвоночника в прямой и боковой проекциях; — рентгенография суставов; — УЗИ мышц голеней, бедер ( в некоторых случаях) ; — МРТ/МРС мышц голеней, бедер и таза ( в некоторых случаях); — денситометрия.
Генетические исследования:	— MLРA, сравнительная геномная гибридизация массива: поиск делеций и дупликаций; — секвенирование гена DMD: поиск микроделеций, микродупликаций, точковых мутаций, вставок.
Биопсия мышц и последующее гистохимическое исследование биоптата или вестерн-блоттинг экстракта белков	— методы: открытая, инвазивная биопсия, пункционная, игольчатая биопсия; — цель: диагностика при отрицательном генетическом анализе, проведение дифференциальной диагностики.

Хирургическое вмешательство

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:
1) Лепесова Маржан Махмутовна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой детской неврологии с курсом медицинской генетики АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», независимый аккредитованный эксперт по детской неврологии, детский невролог высшей квалификационной категории, Председатель ОО «Ассоциация детских неврологов», член международных профессиональных ассоциаций.
2) Мырзалиева Бахыткуль Джусупжановна – магистр медицинских наук, старший преподаватель кафедры детской неврологии с курсом медицинской генетики АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», детский невролог высшей квалификационной категории, член ОО «Ассоциация детских неврологов», консультант ОФ «Өмірге сен», PhD-докторант Международного казахско-турецкого университета им. Х.А.Яссави.
3) Аяганов Динмухамед Нурныязович – PhD, руководитель кафедры неврологии с курсом психиатрии и наркологии Западноказахстанского государственного медицинского университета им.М.Оспанова г.Актобе
4)Джаксыбаева Алтыншаш Хайруллаевна- доктор медицинских наук, доцент кафедры неврологии НАО «Медицинский университет Астана», президент ОО «Общество детских неврологов, нейрофизиологов, психиатров, психотерапевтов».
5) Жетимкеримова Гаухар Ерлановна – врач-клинический фармаколог КФ UMC «Национальный научный центр материнства и детства»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
Haluk Topaloglu, MD, руководитель отдела детской неврологии детского госпиталя Хасеттепе, Анкара, Турция.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИИ ДЮШЕННА/БЕККЕРА

Приложение 2

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ, МОНИТОРИНГА И ЛЕЧЕНИЯ КАРДИОЛОГИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ У ПАЦИЕНТОВ С МДД

Приложение 3

ПЛАН ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА С МДД С РЕСПИРАТОРНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ ПО СТАДИЯМ

Амбулаторная стадия	Ранняя неамбулаторная стадия	Поздняя неамбулаторная стадия
Обследование
Один раз в год: ФЖЕЛ	2 раза в год: ФЖЕЛ, MIP/MEP, PCF (ПСК), SpO2, petCO2ptcCO2
Исследование во время сна*с капнографией для выявления признаков и симптомов обструктивного апноэ во время сна или нарушения дыхания во сне
Вмешательства
Иммунизация пневмококковыми вакцинами и ежегодная иммунизация инактивированной вакциной против гриппа
Отклонение объема легких при ФЖЕЛ ≤60% от должной
	Вспомогательный кашель при ФЖЕЛ
Ночная вспомогательная вентиляция легких с резервной частотой дыхательных движений (предпочтительно неинвазивная) при наличии признаков или симптомов гиповентиляции во время сна или других нарушений дыхания во сне***, отклонениях от нормы результатов исследования во время сна*, ФЖЕЛ 45 мм рт. ст.
Добавление вспомогательной вентиляции легких в дневное время, ***если, несмотря на ночную вентиляцию легких, дневные показатели SpO2 45 мм рт. ст. или имеются симптомы пробуждения из-за одышки

Приложение 4

ОЦЕНКА ПИТАНИЯ. ГЛОТАНИЯ И СОСТОЯНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА У ПАЦИЕНТОВ С МДД

Прием проводится
Сертифицированным диетологомо-нутрициологом. Во время приема провести мониторинг массы тела и роста; для неамбулаторных пациентов следует использовать альтернативную оценку роста
Повторный прием каждые 6 месяцев
Оценка дисфагии, запора, гастроэзофагеального рефлюкса и гастропареза
Ежегодно
Оценка концентрации в сыворотке 25-гидроксивитамина D
Оценка поступления кальция с пищей

Источник