кератоконус код по мкб 10 у взрослых
Кератоконус
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
Причины кератоконуса
Кератоконус развивается по причине недоразвития мезенхимной ткани роговицы и склеры. Вся наружная капсула глаза теряет обычную упругость.
[7], [8], [9]
Симптомы кератоконуса
Заболевание кератоконус начинается в возрасте 10-18 лет, а иногда и раньше. Появляется неправильный астигматизм, который не поддается коррекции. Пациент часто меняет очки из-за того, что меняются степень и оси астигматизма. Изменение оси астигматизма иногда можно отметить даже при перемене положения головы.
Процесс чаще двусторонний, но развивается не всегда одинаково и одновременно на обоих глазах. Наблюдение за однояйцевыми близнецами с кератоконусом показало, что у них в одном и том же возрасте появились симптомы заболевания и зафиксированы одинаковые данные рефракции глаза, роговицы, а также степень и ось астигматизма. Спустя несколько лет у обоих близнецов в парных глазах тоже одновременно сформировался кератоконус.
При появлении больших трещин в десцеметовой оболочке внезапно возникает состояние так называемого острого кератоконуса. Строма роговицы пропитывается внутриглазной жидкостью, мутнеет, прозрачными остаются только самые периферические отделы. В острой стадии кератоконуса центральный отдел роговицы значительно утолщен, иногда при биомикроскопии можно видеть щели и полости, заполненные жидкостью. Острота зрения резко снижается. Отек в центре роговицы постепенно рассасывается, иногда даже без лечения. Такой процесс всегда завершается формированием более или менее грубого рубца в центральном отделе и истончением роговицы.
[10], [11]
Кератоконус
Кератоконус – дистрофические изменения роговицы, приводящие к ее конической деформации, нарушению и снижению зрения. При кератоконусе прогрессирующе снижается острота зрения, искажается изображение предметов, появляются засветы и ореолы, монокулярная диплопия, иногда – болевой синдром и помутнение роговицы. Диагностика кератоконуса заключается в проведении скиаскопии, биомикроскопии, офтальмометрии, компьютерной кератометрии, когерентной томографии. Для лечения кератоконуса используются микрохирургические методики кросс-линкинга, имплантации роговичных колец, кератопластики.
МКБ-10
Общие сведения
Причины кератоконуса
Вопрос этиологии кератоконуса остается дискуссионным. В рамках изучения причин дегенерации роговицы выдвинуто несколько гипотез – наследственная, эндокринная, метаболическая, иммунологическая и др. В современной науке все большее число сторонников приобретает наследственно-метаболическая теория развития кератоконуса. Данная теория связывает возникновение изменений роговицы с наследственной ферментопатией, которая может активизироваться в период эндокринной перестройки, под влиянием иммунологических нарушений, общих заболеваний и т. д.
В процессе исследований была выявлена корреляция между кератоконусом и бронхиальной астмой, экземой, сенной лихорадкой, атопическим дерматитом, приемом кортикостероидов, болезнью Аддисона, микротравмами роговицы, пигментной ретинопатией, кератоконъюнктивитом, травматическими или вирусными кератитами, врожденным амаврозом Лебера, синдромом Дауна, синдромом Марфана и др. заболеваниями. Отмечается неблагоприятное воздействие на роговицу ультрафиолетовых лучей, запыленности воздуха, радиационного излучения.
В последние годы, в связи с распространением эксимерлазерной коррекции зрения (LASIK), возросла частота ятрогенных кератоэктазий и связанных с ними случаев последующего кератоконуса.
При кератоконусе в деформированной роговице выявляются множественные биохимические изменения; снижается содержание коллагена, концентрация кератин-сульфата, уменьшается общее содержание белка и повышается количество небелковых структур, увеличивается коллагенолитическая и желатинолитическая активность, связанная с недостаточностью ферментов и ингибиторов протеиназ. В результате снижения антиоксидантной активности в роговице образуются деструктивные альдегиды и/или иероксинитриты.
Считается, что процесс дегенерации роговицы начинается в базальных клетках роговичного эпителия или в месте его перехода в строму. Слабость роговичного эпителия и стромы сопровождается уменьшением эластичности роговицы, нарастанием ее ригидности и в итоге – необратимым растяжением и конусовидной деформацией – развитием кератоконуса.
Классификация кератоконуса
Характер течения заболевания может являться прогрессирующим или стационарным. В отдельную форму исследователи выделяют острый кератоконус.
Предложено несколько вариантов стадирования кератоконуса; среди них наиболее распространена классификация Amsler, согласно которой выделяют IV стадии офтальмопатологии. Первая стадия кератоконуса характеризуется неправильным астигматизмом, корригируемым цилиндрическими линзами; острота зрения может составлять 1,0-0,5. Астигматизм при второй стадии также корригируем, но выражен сильнее; острота зрения в пределах 0,4 – 0,1. Третья стадия кератоконуса сопровождается истончением и выпячиванием роговицы; острота зрения снижается до 0,12-0,02, коррекция возможна только с помощью жестких контактных линз. При развитии четвертой стадии кератоконуса выражена коническая деформация и помутнение роговицы, острота зрения составляет 0,02-0,01 и не поддается коррекции.
Симптомы кератоконуса
Проявления кератоконуса обусловлены конической деформацией роговицы и связаны с развитием близорукости и неправильного астигматизма, оси которого при прогрессировании болезни постоянно меняются. Это приводит к постепенно нарастающему снижению зрения и монокулярной диплопии (двоению). Изменения возникают сначала в одном, затем в другом глазу.
Пациент с кератоконусом вынужден часто обращаться к офтальмологу для подбора очков, однако назначаемая очковая коррекция в этих случаях плохо переносится и не дает своего эффекта. Это связано с быстро прогрессирующим снижением остроты зрения, поэтому в только что изготовленных очках человек видит уже не столь хорошо, как в процессе их недавнего подбора. Со временем становится невозможным использование мягких контактных линз, поскольку они не прилегают к роговице.
При кератоконусе пациент может видеть многоконтурное изображение предметов, искажение букв при чтении, ореолы вокруг источников света. Иногда имеет место повышенная светочувствительность и постоянное раздражение глаз. Вначале заболевания более выражено снижение сумеречного зрения, в дальнейшем ухудшается видение и при хорошем освещении. Отмечаются быстрая утомляемость глаз, ощущения зуда и жжения. В поздних стадиях кератоконуса конусовидная деформация роговицы заметна невооруженным глазом.
Кератоконус, как правило, прогрессирует медленно, в течение 10-15 лет; у 50% пациентов может приостановиться на ранней стадии и перейти в длительную ремиссию. В 5-7% случаев течение заболевания осложняется острым кератоконусом, при котором происходит внезапный разрыв десцеметовой оболочки с выходом водянистой влаги в роговичные слои. Клинически острый кератоконус сопровождается развитием отека роговицы и появлением болевого синдрома. Примерно через 3 недели острый процесс стихает, и на роговице формируются рубцы. Деформация роговичной поверхности вследствие этого может уменьшаться, а зрение несколько улучшаться.
Диагностика кератоконуса
Обследование начинается со стандартной проверки остроты зрения, которая позволяет выявить ее снижение в той или иной степени. При повторном подборе очков выявляется резкое несимметричное увеличение рефракции, необходимость перехода от сферических линз к цилиндрическим для достижения приемлемой остроты зрения, изменение оси цилиндрических линз. Рефрактометрия при кератоконусе выявляет неправильный астигматизм и миопию, обусловленные выпячиванием роговицы.
При диафаноскопии глаза кератоконус определяется в виде клиновидной тени на радужной оболочке. Скиаскопия при кератоконусе обнаруживает наличие «пружинящей», «створчатой» тени, обусловленной неправильным астигматизмом. С помощью офтальмометрии определяются признаки конической деформации роговицы – дисторсия, характеризующаяся изломом и разноразмерностью горизонтальных марок, изменением угла между главными меридианами и др. При прозрачности сред глаза проводится офтальмоскопия.
Наиболее точную информацию о параметрах роговицы при кератоконусе удается получить благодаря кератотопографии и фотокератометрии (компьютерной кератометрии). Последний метод позволяет оценить радиус, торичность, асимметрию эксцентриситет и выявить коническую деформацию роговицы еще на субклинической стадии.
В ходе биомикроскопии глаза при кератоконусе определяются структурные невоспалительные изменения роговицы: появление в ее центральной зоне нервных окончаний, разрежение стромы роговицы, изменение эндотелиальных клеток, помутнения в боуменовой оболочке, утолщения, трещины, разрывы десцеметовой мембраны, линии кератоконуса и др.
В специализированных офтальмологических клиниках для выявления кератоконуса используются методы компьютерный роговичной топографии, оптической когерентной томографии роговицы, эндотелиальной микроскопии роговицы.
Лечение кератоконуса
С учетом характера течения кератоконуса (быстроты прогрессирования, склонности к рецидивам) лечение может быть дифференцированным: безоперационным или хирургическим.
При развитии острого кератоконуса требуется неотложная помощь: закапывание в глаз мидриатиков (мезатона, мидриацила и др.), наложение давящей повязки на глаз с целью профилактики перфорации роговицы.
Сравнительно новым, отлично зарекомендовавшим себя методом консервативного лечения кератоконуса является роговичный кросс-линкинг, заключающийся в удалении поверхностного эпителия с роговицы, закапывании на нее раствора рибофлавина и последующем облучении УФ-лучами. Данная процедура позволяет укрепить роговицу, повысить ее устойчивость к деформации, остановить развитие или достичь регресса кератоконуса. После проведения роговичного кросс-линкинга становится возможной обычная очковая и контактная коррекция мягкими линзами.
На начальной стадии кератоконуса при достаточной толщине роговой оболочки возможно проведение эксимерлазерной процедуры (ФРК+ФТК), позволяющей скорректировать астигматизм, повысить остроту зрения, укрепить передние слои роговицы и замедлить прогрессирование кератэктазии.
В некоторых случаях с целью уменьшения корнеальной деформации применяется термокератопластика – нанесение коагулятором на периферию роговицы точеных аппликаций, которые позволяют добиться уплощения роговицы.
В хирургии кератоконуса используется метод имплантации роговичных колец. Стромальные (роговичные) кольца изменяют поверхность роговицы, нормализуют рефракцию и стабилизируют роговицу.
Классической операцией при кератоконусе является сквозная или послойная кератопластика, предполагающая удаление собственной роговицы и имплантацию на ее место донорского трансплантата. Кератопластика сопровождается практически 100%-ным приживлением трансплантата и позволяет откорректировать остроту зрения до 0,9-1,0 примерно в 90% случаев. Сквозная кератопластика может быть предпринята даже в терминальной стадии кератоконуса.
Прогноз и профилактика кератоконуса
В большинстве случаев течение кератоконуса медленно прогрессирующее и относительно благоприятное. Иногда прогрессирование может прекратиться и стабилизироваться на любой стадии кератоконуса. Чем в более позднем возрасте возник кератоконус, тем медленнее его течение и лучше его прогноз.
Осложнениями патологии могут являться развитие острого кератоконуса, помутнение и перфорация роговицы. В послеоперационном периоде может возникать послеоперационный астигматизм высокой степени, требующий контактной коррекции.
С целью исключения вероятности развития кератоконуса необходимо лечение тех нарушений, которые могут способствовать возникновению деформации роговицы – аллергических, иммунных, эндокринных, воспалительных и т. д.
Что такое кератоконус? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Нежибовской Юлии Валерьевны, офтальмолога со стажем в 7 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Чем опасен кератоконус
Без лечения болезнь приводит к прогрессивному снижению остроты зрения, потере трудоспособности и инвалидизации пациента, вплоть до слепоты.
Причины кератоконуса
Первичный (врождённый) кератоконус развивается самостоятельно, как бы без явной причины. Почему вдруг запускается процесс изменения роговицы? Сегодня у медицинской науки на это нет единого ответа — существует лишь множество теорий развития заболевания. Рассмотрим наиболее популярные.
Иммуноаллергическая теория. Ещё 30 лет назад в сыворотке крови около 59 % пациентов с кератоконусом был обнаружен повышенный уровень иммуноглобулина (Ig) класса Е — антител, участвующих в иммунном ответе организма. Сегодня достоверно известно, что у людей с кератоконусом нарушен иммунный гомеостаз (защита организма от внешних воздействий), увеличено число Ig М, С3 и С4 компонентов комплимента, усилен дефект Т-супрессоров и увеличено количество Ig G, которые приводят к срыву аутотолерантности (устойчивости организма) к антигенам собственной роговицы. Но не смотря на такие данные, достоверность взаимосвязи противоречива и не подтвержена в мультицентровых исследованиях.
Нейрогуморальная теория. Начало кератоконуса чаще приходится на период полового созревания. Многие авторы видят в этом роль эндокринных факторов, дисбаланса гипофизарно-диэнцефальной системы, адипозогенитальной недостаточности, гипер- или гипотиреоза.
Также в литературе освещены вирусная и обменная теории, теория патологии десцеметовой мембраны (слоя роговицы) и другие. Вся их многофакторность указывает на отсутствие пока единого и полного понимания причины возникновения кератоконуса.
Вторичный (приобретённый) кератоконус развивается как последствие перенесённых операций на роговице, например, популярной эксимерлазерной коррекции зрения и кератотомии. Это связано со снижением биомеханических свойств роговицы при формировании её клапана и уменьшении общей толщины стромы (основного вечества) роговицы во время эксимерлазерной абляции.
Кератоконус и беременность
Под действием гормонов даже у здоровых женщин в строме роговицы усиливается задержка жидкости. Поэтому при беременности кератоконус может стать более выраженным. На развитие ребёнка и протекание самой беременности заболевание не влияет, родоразрешение также проводится естественным путём, если нет других патологий и осложнений.
Симптомы кератоконуса
Симптомы у детей
Нарушение зрения
Зачастую первой жалобой у людей с кератоконусом бывает снижение зрения, невозможность улучшить остроту зрения привычными очками или линзами, частая смена очков. Также пациенты могут отмечать блики, вспышки, искажение предметов, туманное изображение, красноту и сухость глаз.
Дальнейшие симптомы может распознать врач во время осмотра пациента. Они зависят от степени развития кератоконуса:
Патогенез кератоконуса
Роговица прозрачна, и совсем не спроста. Коллаген, который является её основным компонентом, не однороден. Разные структурные части роговицы представлены коллагеном разных типов. Это соотношение волокон коллагена и делает роговицу прозрачной.
Строма (основное вещество) роговицы представлена в основном коллагеновыми волокнами, погружёнными во внеклеточный гликопротеиновый матрикс, который выполняет функцию соединительной ткани. Поэтому количественные и качественные изменения, происходящие при неправильном развитии соединительной ткани (дисплазии), воздействуют и на её биомеханические свойства.
Таким образом, патофизиологическая цепочка кератоконуса включает:
Классификация и стадии развития кератоконуса
По данным биомикроскопии также выделяют четыре стадии кератоконуса.
В классификации по Титаренко З.Д. (1984) выделяют пять степеней заболевания.
Осложнения кератоконуса
Острый кератоконус (водянка роговицы) — частое и тяжёлое осложнение хронически протекающего процесса. Возникает вследствие разрывов десцеметовой мембраны.
Симптомы острого кератоконуса
Проявляется резким снижением остроты зрения и выраженным роговичным синдромом — светобоязнью, жжением и раздражением глаз.
В случае нелеченого острого кератоконуса отёк роговицы самопроизвольно проходит в течение 4-5 месяцев. После купирования острого процесса роговица немного уплощается в результате формирования помутнения и локального закрытия зоны разрыва десцеметовой оболочки.
Диагностика кератоконуса
В первую очередь проводят проверку остроты зрения и авторефрактометрию — детальное обследование роговицы глаза. По тест-маркам авторефрактометрии, например, кольцам, можно судить о деформации роговицы. Если роговица конусообразная, то одно кольцо приобретает форму неправильного овала, а оси двух колец не совпадают.
С помощью авторефрактометра или кератометра можно обнаружить, что радиус кривизны роговицы уменьшился, а кератометрические данные неравномерно увеличены. При более выраженном кератоконусе получить результат исследования не удаётся. Это связано с астигматизмом (искривлением роговицы) высокой степени, величина которого выходит за пределы измерения прибора, или с помутнением роговицы.
При проведении скиаскопии — оценке способности глаза преломлять лучи света — будет заметен «симптом масляного пятна».
Обязательно проведение биомикроскопии роговицы — проверка структуры глаза. Она помогает увидеть изменения роговицы: разрежение или помутнение стромы, усиление визуализации роговичных нервов, помутнение десцеметовой оболочки, коническую форму, линии кератоконуса, помутнение боуменовой мембраны и т. д.
Достоверно выявить кератоконус даже в самой начальной стадии помогает кератотопограф. Он визуализирует роговицу полностью: радиус и толщину роговицы, переднюю и заднюю поверхность, асимметрии. Кератотопограмма диагностирует иррегулярный (неправильный) астигматизм на кератометрической карте, элевацию (возвышение) задней поверхности, истончение центральной толщины роговицы. Зачастую истончённые зоны показаны красным цветом, и даже не самый опытный врач сможет заподозрить патологию.
Также выполняется передня ОКТ — кератотомография. Она также визуализирует патологию роговицы, помогает динамично наблюдать за заболеванием и даже оценивать наличие скрытого кератоконуса непрогрессирующей аномалии задней поверхности роговицы.
Лечение кератоконуса
Единого алгоритма ведения пациентов с кератоконусом пока не существует. В современной литературе представлены методы лечения, которые ориентированы на стадию заболевания.
Основная задача специалиста, поставившего диагноз «кератоконус», заключается в правильном информировании пациента о выборе метода лечения и реабилитации.
Лечение кератоконуса на начальной стадии
На начальной стадии кератоконуса проводится очковая или контактная коррекция, а в случае выраженного кератоконуса — контактная коррекция зрения (склеральные или жёсткие роговичные линзы) либо сквозная/послойная кератопластика.
Что сегодня есть в арсенале офтальмологии?
Кросслинкинг
Разработано много различных техник роговичного кросслинкинга. До сих пор проводятся многочисленные исследования по эффективности методик и процента используемого рибофлавина.
Процедура кросслинкинга является минимально травматичной, выполняется под местной анестезией и обычно дискомфортна только в первые несколько дней после вмешательства. После лечения пациенты отмечают увеличение остроты зрения.
Кросслинкинг выполняется даже в подростковом возрасте, однако его эффективность выше на ранних стадиях заболевания. В случае развитого кератоконуса выполнить процедуру уже невозможно.
Имплантация роговичных сегментов
Операция по внедрению сегментов технически не сложная. Обязательные условия имплантации — прозрачность центральной зоны роговицы и достаточная центральная толщина.
Данный метод лечения показан на ранних рефракционных стадиях. К другим преимуществам имплантации можно отнести:
Кератопластика
Существует два варианта кератопластики — послойная и сквозная пересадка роговицы.
Апофеозом борьбы за зрение остаётся сквозная кератопластика. Несмотря на использование фемтосекундного лазера, эта операция высокого риска. Её успешность зависит от возраста пациента и состояния его организма.
Несмотря на широкое использование кератопластики в лечении кератоконуса, у этой операции есть недостатки:
Ещё один неприятный минус кератопластики — это образование новых кровеносных сосудов в роговице. При отсутствии сосудов в роговице у иммунной системы нет прямого доступа к её верхнему слою. В таком случае все иммунные процессы протекают медленно и бережно. При появлении сосудов иммунитет резко начинает реагировать на трансплантат.
Глубокая послойная кератопластика при кератоконусе только входит в хирургическую практику. Её существенное отличие от сквозной кератопластики — оперативное исправление кератоконуса с сохранением эндотелия роговицы пациента. За счёт этого снижается риск отторжения трансплантата.
Оптическая коррекция
Прогрессирование кератоконуса — веская причина для консультации с хирургом по поводу хирургического вмешательства: кросслинкинга или имплантации стромальных сегментов. Но если прогрессирования не наблюдается, либо оно под большим вопросом, то операция не оправдана. Что же делать? Подбирать адекватную оптическую коррекцию и динамично наблюдаться.
Сегодня в России существует несколько видов контактной коррекции:
Один из популярных способов компенсировать остроту зрения — это газопроницаемые жёсткие линзы. Они вплотную прилегают к внешней части глаза, сглаживают все изъяны роговицы и образуют наиболее правильную оптическую поверхность.
Склеральные газопроницаемые линзы довольно специфичны. Они опираются на склеру, и не контактируют с роговицей и веками. Обладают стабильностью посадки в течение дня, обеспечивают комфорт и высокую остроту зрения. Такие линзы изменяют геометрию роговицы за счёт подлинзовой слёзной плёнки и жидкости, что позволяет компенсировать нерегулярный астигматизм.
Оптическую коррекцию можно использовать в сочетании с хирургией: подбор линз после установки интрастромального сегмента или пересадки роговицы. Это позволяет пациентам видеть мир в лучше.
Медикаментозное лечение
Лекарственных препаратов, останавливающих развитие кератоконуса, не существует. Из-за неправильной формы роговицы и её истончения пациенты страдают синдромом сухого глаза. Улучшить состояние передней поверхности роговицы помогут слезозаменители (структурные препараты слезы).
Народные средства
Применять средства народной медицины не только бесполезно, но и опасно. Без адекватного лечения кератоконус приводит к снижению остроты зрения, вплоть до слепоты. Поэтому при развитии кератоконуса нужно обратиться к врачу, он подберёт оптимальный метод лечения.
Прогноз. Профилактика
На сегодняшний день заболевание носит хронических характер, полного выздоровления пациента пока достичь не удаётся. Однако современные методы лечения и реабилитации помогают сохранить довольно высокое качество зрительных функций у пациентов с кератоконусом различной стадии.
При отсутствии лечения прогрессивное снижение остроты зрения может приводит к потере трудоспособности и инвалидизации пациента, вплоть до слепоты и необходимости в постороннем уходе.
Людям с кератоконусом рекомендуется динамическое наблюдение с контролем кератотопограмм через 4, 6, 12 месяцев с выбором тактики лечения при необходимости.
В настоящее время возможна профилактика только вторичного кератоконуса. Она включает в себя: