Как называются женщины с мужским органом
Гермафродиты — кто это такие и как проявляется гермафродитизм
Здравствуйте, уважаемые читатели блога KtoNaNovenkogo.ru. С самого раннего детства малыши демонстрируют свою половую принадлежность.
Девочки с удовольствием играют в принцесс, а мальчики изображают героев. Однако природа не всегда наделяет человека каким-то конкретным полом.
Речь идет о гермафродитах. Такие люди вынуждены всю жизнь скрывать от окружающих свою «непохожесть».
Сам термин вызывает много споров, недоумения, и даже презрения.
Мало кто знает, что действительно представляют собой гермафродиты, в чем их отличие, могут ли они стать родителями, и вообще, как живут люди без определенного пола в современном обществе.
Если говорить максимально просто, то гермафродит — это человек, которого физиологически нельзя отнести ни к мужчинам, ни к женщинам.
Хотя по его внешнему виду это не всегда можно определить. Все зависит от того, к какому типу они относятся. По оценкам экспертов, 0,05—1,7 % населения рождается с генетическими нарушениями, которые влияют на половую принадлежность.
Происходит это по причине хромосомных аномалий. Начинается все с того самого момента, когда плод еще находится в утробе у матери.
На определенном этапе (примерно на 10 неделе) эмбрион «выбирает», кем ему быть — мальчиком либо девочкой. Генетический сбой приводит к тому, что развитие половых желез и органов происходит неправильно.
Гермафродитов также называют «андрогинны», что в переводе с греческого языка обозначает «aner» — мужчина, «gyne» — женщина. В природе этот термин также означает двуполость. В естественной среде встречаются рыбы, черви и другие виды, которые обладают признаками обоих полов.
В зависимости от соотношения мужских и женских хромосом, гермафродитизм у человека может быть нескольких видов.
Истинный гермофродит
Такой тип встречается очень редко. В этом случае внутренние половые органы человека развиты одновременно по мужскому и женскому типу.
То есть присутствуют как яичники, так и простата, семенные железы, яички. Но они недоразвиты. То же самое касается внешних органов — они выглядят как нечто среднее между пенисом и клитором.
Это связано с тем, что соотношение мужских и женских хромосом в их генетическом коде одинаково. Такие люди рождаются крайне редко.
Псевдо или ложный гермафродитизм
В отличие от истинных, у псевдогермафродитов есть какой-то один доминирующий пол.
Но проблема в том, что существует противоречие между внутренним и внешним строением половых органов. К примеру, внутренние половые железы будут мужскими, а внешние — женскими.
Получается, что при рождении такие люди анатомически могут ничем не отличаться от обычных. Однако спустя какое-то время природа «дает о себе знать» и окружающие могут заметить сразу несколько признаков того, что пол ребенка не соответствует первоначальному.
Как и когда проявляется гермафродитизм
Если говорить о ложном гермафродитизме, то выявить его сразу бывает весьма трудно.
К примеру, рождается обычный мальчик со всеми внешними половыми признаками. Но чем старше он становится, тем чаще окружающие замечают некоторые «странности» как в поведении, так и во внешности.
Его повадки напоминают женские: походка, жесты, даже голос. Даже черты лица становятся мягче. А в период половой зрелости и вовсе начинает расти грудь, мошонка и яички втягиваются внутрь.
Все эти нарушения говорят о том, что генетически это не мальчик, а девочка. Подтвердить эти догадки можно с помощью специального теста на определение кариотипа.
Если провести такое исследование с самого рождения, то благодаря гормональной терапии и правильному лечению у ребенка будут все шансы вырасти полноценным.
Что касается девочек, то у них также со временем проявляются внешние половые признаки мужского типа:
Псевдогермафродитизм, как правило, не определяется до наступления половой зрелости.
Истинный гермафродитизм становится заметен сразу после рождения (половые органы нельзя отнести ни к мужским, ни к женским).
Довольно часто таких детей на этапе младенчества подвергают хирургическому вмешательству. Родителям приходится выбрать, какого пола будет их ребенок, после чего ненужные органы удаляют.
Многих интересует вопрос: могут ли такие люди стать родителями. Только истинные гермафродиты могут родить (зачать) ребенка. Однако для этого им потребуется врачебная помощь. Псевдогермафродиты неспособны к размножению.
Причины появления гермофродитов
Единственно верного ответа на вопрос, почему происходят такие генетические аномалии, нет. Хромосомный сбой — процесс абсолютно спонтанный и непредсказуемый.
Но многие ученые склоняются к тому, что не последнюю роль в этом играет:
Сегодня людей с подобными отклонениями называют интерсексуалами или андрогинами.
Объединившись, они создали свое сообщество, и даже флаг.
Гермафродиты в истории
В далекой древности родиться гермафродитом считалось большой удачей — таких людей приравнивали к божествам. Однако это продолжалось недолго.
В Средние века такая редкая форма человеческого тела считалась явным признаком сговора с дьяволом. Соответственно, их не раздумывая сжигали на костре. Позже гермафродиты были популярны на открытых аттракционах уродств.
В мифологии на этот счет есть очень интересная легенда. Она рассказывает о том, что Гермафродит — это сын Гермеса и Афродиты, в которого влюбилась молодая нимфа. Однако ее чувства не были взаимны. В порыве отчаяния девушка попросила богов навсегда соединить их тела.
Также в мифологии есть упоминания об андрогинах — существах, в которых сочетались мужские и женские признаки. Но однажды они рассердили Зевса, за что были наказаны — он поделил их на женщин и мужчин.
Как утверждает легенда, с тех пор каждый человек ищет «свою половинку», чтобы объединиться в одно целое.
В современном обществе
Сегодня отношение к «третьему полу» нельзя назвать лояльным (это каким?). Им приходится сталкиваться с насмешками и презрением.
Мало того, что они испытывают проблемы с социальной адаптацией, таким людям бывает сложно определиться с половой самоидентификацией.
Психологически они чувствуют себя одновременно мужчиной и женщиной. В связи с этим у некоторых может наблюдаться предрасположенность к бисексуализму (это как?), гомосексуализму, транссексуальности.
К этому можно добавить юридические проблемы. Загвоздка в том, что при выдаче паспорта ответить на вопрос: гермафродит это кто — мужчина или женщина, бывает затруднительно.
Именно по этой причине в некоторых странах уже создали соответствующие законы. В частности, Германия одна из первых приняла законопроект об идентификации «третьего пола».
Нередки случаи, когда спортсменов исключали из соревнований и даже заставляли возвращать медали после того, как становилось известно об их гермафродитизме.
Тем не менее, несмотря на анатомическую непохожесть, такие люди в большинстве своем абсолютно нормальные. В качестве примера можно привести известную модель Ханну Габи Одиль. Девушка хоть и переживает по поводу своей нестандартности, но ведет вполне полноценную и успешную жизнь.
Благодаря оригинальной внешности и способности мыслить по-разному, люди-интерсексуалы могут стать весьма успешными в искусстве и фэшн-индустрии.
Заключение
Гермафродит — человек, который сочетает в себе мужские и женские признаки. По этой причине многие из них обречены стать изгоями.
Как бы ни было, мы живем в современном мире. И должны понимать, что вполне возможно, что это не «ошибка» природы, а ее попытка создать отдельный, уникальный вид человека.
Удачи вам! До скорых встреч на страницах блога KtoNaNovenkogo.ru
Эта статья относится к рубрикам:
Комментарии и отзывы (8)
Да все правильно делают на Западе, но у нас пропаганда преподносит все так, будто в Западной Европе запрещают мужчину называть мужчиной, а женщину женщиной. На самом деле там решают юридическую проблему для таких вот людей, с неясной половой принадлежностью. Есть ведь страны, где обязательна служба в армии для мужчин, вот что делать с гермафродитами? Тоже касается тюрем, там эту проблему решают, а у нас только хи-хи, да ха-ха.
Проблема как раз в том, что описано в конце статьи. У нас очень жесткое общество и если не дай бог узнают, а особенно начиная со школы, то травля будет бесконечной.
У нас общество в отличии от американского или другого европейского, ну совершенно не толерантное. Там бы этого ребенка защищали и у него были свои права, а у нас это просто и четко — изгой. И мне лично жалко, потому что ребенок не виноват, что таким родился.
С такими людьми масса юридических проблем, что касается службы в армии или в случае совершения преступления такими лицами, непонятно в мужском или женском исправительном учреждении они должны отбывать наказание. На месте родителей, я бы таких детей записывал в девочки, именно из-за выше указанных проблем.
Не думаю, что экология или образ жизни будущей матери может так повлиять на плод, ведь и в древние времена такие дети рождались, хотя заводы не дымили и о табаке тогда никто ничего не слышал.
Такие люди есть, и нравится нашему правительству или нет, но надо учитывать их требования, а не смеяться над Западом, где пытаются помочь им.
Жалко этих людей и их родителей! Они такие же люди и государство должно учитывать их интересы!
Таким людям тяжело наверное жить, тем более, что в нашей стране к гендерным меньшинствам относятся с патриархальным предубеждением.
Истинных гермафродитов ни разу не видел, только слышал краем уха о том, что так бывает. Кстати сказать — им не позавидуешь, помимо удручающей внешности это наверняка еще и грозит бесплодием.
Люди-гермафродиты: особенности и причины аномалии
Существует множество действий, которые люди выполняют автоматически, не задумываясь над тем или иным вопросом. Например, при заполнении анкеты человек машинально указывает данные о поле, возрасте, расовой принадлежности и т. д.
Для многих людей понятие пола не приносит никаких сомнений в том, что женщина – это женский пол, а мужчина – мужской. Но не все так категорично, как кажется, т. к. существует группа людей, которая не вписывается в общие рамки.
Это люди-гермафродиты и для них подобный пункт в анкете является большим вопросом, на который не так легко ответить. Попробуем разобраться, кто такие люди гермафродиты, как они выглядят и чем отличаются от других.
Кто такие гермафродиты
Гермафродиты – индивидуумы, которые обладают половыми признаками обоих полов, т.е. и женщины и мужчины. В отношении гермафродитов принято употреблять также определение «андрогины”, в переводе с греческого языка обозначающее «aner» – мужчина, «gyne» – женщина.
Понятие о гермафродитизме берет свое начало из древнегреческих легенд. Когда родился сын богов Афродиты и Гермеса, мальчика назвали таким громким именем, как Гермафродит, которое было придумано от двух имен своих родителей (Фродит от Афродиты и Герма от Гермеса). В пятнадцатилетнем возрасте в юношу влюбилась нимфа, которая жила в воде, он тоже воспылал ответной страстью и попросил богов соединить их в одно целое, боги выполнили его просьбу. Так и появился первый гермафродит.
А уже в Средние века такого рода половая метаморфоза считалась делами нечистой силы и согласно инквизиционной практике XVI–XVII вв. были выявлены случаи преследования гермафродитов. К примеру, в XVI веке в Дармштадте проводилось крещение младенца сомнительного пола, которому было дано имя Елизавета, а затем Иоанн, после чего Иоанн снова превратился в Елизавету, которая в целях исключения подобных превращений была сожжена на костре.
Особенности строения тела
Известно, что каждый эмбрион человека преображается в мужской или женский плод, и во время развития в матке имеет естественную тенденцию принять женскую плоть или же подлежит изменению на основе хромосом, которые и обусловливают пол будущего младенца. Однако не стоит исключать генетические и гормональные причины, которые способны влиять на процесс развития эмбриона или плода и привести к рождению нестандартного детеныша.
У некоторых видов животных гермафродитизм – это норма, у человека дело обстоит иначе, и такая патология представляет собой в первую очередь нарушения половой дифференциации. Несмотря на то что среди людей это явление довольно редкое, оно все же имеет определенный процент риска неправильного развития человеческого тела и в наше время. Согласно статистическим данным, подобная патология встречается у одного из двух тысяч новорожденных.
Гермафродит – это человек, в организме которого могут быть половые органы мужчины, а грудь женщины и вместо яичников может быть смесь тканей из них и из семенников. По таким особенностям человеческого организма пол выявить очень трудно, т. к. гибридная ткань не способна синтезировать гормоны, поскольку не имеет яйцеклеток и фолликулов, поэтому гермафродиты не могут размножаться и живут в жизни половой неопределенности.
Также возможно наличие смешанных наружных половых органов при правильном формировании половых желез по женскому или мужскому типу.
Разница в первом и втором случае объясняется разновидностями гермафродитизма:
Истинный гермафродитизм
Случается так, что человек рождается и с половым членом, и с влагалищем, т. е. с полноценными женскими и мужскими половыми органами, имея при этом и яичники и яички. Но эти особи все равно не имеют способностей к размножению, так как их половые органы бездействуют.
На сегодняшний день существует только один подобный случай, который описывался в журнале «The New York Journal of Medicine».
Одна интересная человеческая особа (гермафродит) имела оба полноценных половых органа, извергала сперму и переживала менструации, а также была способна вести нормальные половые отношения и с мужчиной, и с женщиной. Такое удивительное явление выявилось при аресте двадцативосьмилетней женщины за проституцию.
Псевдогермафродитизм
Псевдогермафродитизм представляет собой следующие случаи:
Причины болезни
Привести к рождению ребенка с признаками гермафродита могут следующие причины:
Желание вылечиться и избавиться от такой болезни у многих людей сопровождается сильными психологическими потрясениями, ведь по факту корректировка пола – это второе их рождение в совершенно другом теле. Жизнь гермафродитов в новом качестве может быть настоящей пыткой, поэтому помощь психолога в данном случае является обязательной.
Однако не каждый человек с такой проблемой в состоянии оплатить качественную помощь медиков, поэтому продолжает жить с признаками гермафродитизма. Он постоянно сталкивается с такими проблемами, как: замена документов, перевод в другое учебное заведение, медицинское обслуживание и т. п. И все же это может показаться мелочью перед дальнейшей жизнью, ведь человек должен приспособиться думать о своей личности, развиваться и не утратить чувство собственного достоинства.
Жизнь известных людей-гермафродитов
Во время существования первых гермафродитов на земле судьба была жестока для них. В средневековье люди с отклонениями от нормы подвергались экстерминации, а к двуполым людям относились с особой жестокостью.
К примеру, Антиде Коллас, объявленная в 1559 г. гермафродитом, была лишена свободы и обследовалась докторами. Они не смогли объяснить причины такого анормального состояния ее тела и она получила обвинение, что вступила в связь с Сатаной, за что была сожжена.
Спустя несколько лет, был выдвинут закон о том, что люди с такими особенностями могут воспользоваться данным им правом и заявить о выборе одной плоти, но без изменения своего решения в последующем.
Отношение к гермафродитам часто зависело от статуса их семьи. Примером этого можно назвать жизнь Шарля де Бомонт, кавалера д’Эон, также известного как Женевьева де Бомонт и мадемуазель д’Эон. Этот человек был псевдогермафродитом и оказал значительное влияние на политику Франции XVIII в. Он выбрал пол мужчины, прожил 82 года, и ни к кому из женщин не проявлял заинтересованности, такое же отношение было и к мужчинам, т. к. его истинный пол был для него загадкой. Несмотря на то что Шарль внес огромный вклад в политику, по неизвестным причинам он был изгнан и проживал в Лондоне как женщина, но после обследования королевского доктора, который объявил его женский пол, ему было разрешено вернуться с условием принять обет монашества.
В XIX в. были попытки ученых выяснить явление гермафродитизма, однако диагностировать это заболевание оказалось нелегко. К примеру, американка из богатой семьи Мари Дороти воспитывалась как женщина, притом что была гермафродитом, и только когда возник вопрос с завещанием, в котором наследником объявлялся мужчина, ее стали обследовать доктора. Два доктора признали ее женщиной, три – мужчиной, и один – и женщиной, и мужчиной. В суде было вынесено решение, что половина состояния полагается мужской половине Мари Дороти.
Совсем скоро гермафродиты стали популярны на открытых аттракционах уродств. Публичные показы частей тела были запрещены, поэтому гермафродиты выращивали волосы на правой стороне тела, как у мужчин, а левую сторону выбривали, чтобы она представляла женскую внешность. Известными актерами-гермафродитами того времени были: Диане/Эдгаре, Дональде/Диане и Бобби Корке.
В 1966 году гермафродит Билл Раскам, который после стал женщиной и взял имя Рене Ричардс, получил известность благодаря большому спорту и скандальной защитой собственных прав, т. к. поднималась тема о несоответствии пола нескольких участниц соревнования по легкой атлетике, из-за чего Европейской спортивной федерацией было вынесено решение провести специальные тесты. Чтобы не проходить унизительную процедуру, многие спортсменки прекратили участие в соревнованиях, остальные с легкостью соглашались, считая, что любые проявления гермафродитизма придадут им только популярность.
Рене Ричардс также приняла решение участвовать в турнире по теннису, но проходить тесты, определяющие настоящий пол участников соревнования, отказывалась и довела дело до суда. Однако обследование ей все же пришлось пройти, т. к. оно не ограничивалось одним физическим осмотром и основывалось исключительно на результатах анализов хромосомных клеток слизистой полости рта. Размеры Рене Ричардс были внушающими: 80 килограммов веса и 185 сантиметров роста; благодаря своей физической подготовке и стойкости она была прекрасным противником и для игроков мужского пола, и женского, и достигла огромного успеха в своей спортивной жизни.
Еще одним из известных людей-гермафродитов нашего времени является бегунья из ЮАР Кастер Семеня, которая сопротивлялась решению Американской Федерации о запрете выступлений в международных соревнованиях людей с заболеванием гермафродитизма. После серии пройденных тестов ее все же классифицировали как женщину, она выступала в соревнованиях и долгое время никто не придавал значения особенностям ее организма.
Разгорелся сильнейший скандал 19 августа 2009 года, когда Кастер Семеня получила золотую медаль на чемпионате мира в Берлине в беге на 800 метров; многие обратили внимание на отсутствие женской фигуры спортсменки, а также мужские черты лица. Но несмотря ни на что, известная бегунья закрепила за собой статус спортсменки и стала самым известным гермафродитом в спорте в последние годы.
Проявления и лечение гермафродитизма у человека
Истинный гермафродитизм
Истинный гермафродитизм – врожденное нарушение пoлoвoй дифференцировки, характеризующееся наличием у индивида гонад двух типов (яичника и яичка) либо гонад смешанного строения (овотестис). Клинические проявления истинного гермафродитизма могут быть различными и зависят от преобладания функциональной активности мужской или женской гонады. У пациентов с истинным гермафродитизмом может наблюдаться нарушение строения наружных гeнитaлий (малый пoлoвoй члeн, гипоспадия, крипторхизм, гипертрофия клитopа), гинекомастия, биceкcуальный тип фигуры; возможны мeнcтpуации, овуляция и cпepматогенез. Диагноз истинного гермафродитизма устанавливается на основании осмотра пoлoвых органов, УЗИ гонад, исследования уровня пoлoвых гормонов, выяснения кариотипа и биопсии гонад. Лечебная тактика определяется психоceкcуальной ориентацией больных и заключается в удалении гонад противоположного пола, проведении гормональной терапии.
Общие сведения
Истинный гермафродитизм (интерceкcуализм, синдром двуполых гонад) — генетически детерминированное нарушение пoлoвoго развития, при котором пoлoвые железы представлены функционирующими элементами яичников и тестикул. При истинном гермафродитизме яичники и яички могут располагаться отдельно либо быть объединены в смешанную пoлoвую железу – овотестис. Истинный гермафродитизм – чрезвычайно редкое явление; всего в мировой медицинской литературе описано около 200 подобных случаев. Значительно чаще в гинекологии и андрологии встречается ложный гермафродитизм (мужской и женский псевдогермафродитизм), характеризующийся наличием у индивида наружных пoлoвых органов одного пола, а пoлoвых желез противоположного пола.
Классификация истинного гермафродитизма
Среди случаев истинного гермафродитизма встречаются варианты, когда у индивида с одной стороны располагается яичник, а с другой – яичко; с двух сторон определяется овотестис — смешанная железа с тестикулярной и яичниковой тканью; имеет место односторонний овотестис с яичком или яичником с другой стороны. Иногда, при наличии овотестис с одной стороны, гонадальная ткань с противоположной стороны отсутствует.
Истинный гермафродитизм может сочетаться с аномалиями наружных пoлoвых органов или возникать при нормально сформированных наружных гeнитaлиях. К возможным морфологическим формам истинного гермафродитизма без аномалий наружных пoлoвых органов относятся:
Истинный гермафродитизм с аномалиями наружных пoлoвых органов встречается в следующих вариантах:
Причины истинного гермафродитизма
Факторы, способствующие возникновению истинного гермафродитизма, до конца не раскрыты. Выявление семейных случаев нарушения указывает на возможную наследственную обусловленность истинного гермафродитизма.
Примерно в 60% случаев истинного гермафродитизма у пациентов определяется женский кариотип 46,XX, в 10% случаев – мужской кариотип 46,XY, в остальных имеет место различного рода хромосомный мозаицизм (46XX/46XY, 46XX/47XXY и др.). Предполагается, что случаи истинного гермафродитизма могут быть связаны с трaнcлокацией, нерасхождением или мутацией хромосом, а также химеризмом — двойным оплодотворением одной и той же яйцеклетки, ведущим к образованию двуполых гонад. Не исключается влияние внегонадных повреждающих факторов, вызывающих одновременную дифференцировку элементов яичника и тестикул.
Симптомы истинного гермафродитизма
Клинические проявления истинного гермафродитизма крайне разнообразны и могут выявляться в различных вариантах и сочетаниях. При рождении у 90% детей с истинным гермафродитизмом наружные гениталии имеют интерсексуальное (смешанное) строение и лишь у 10% определенно мужские или женские признаки. Среди аномалий наружных пoлoвых органов у лиц с мужским фенотипом при истинном гермафродитизме обычно встречаются малый пoлoвoй члeн, крипторхизм, гипоспадия; у лиц с женским фенотипом — гипертрофия клитopа, урогeнитaльный синус.
Яичко может располагаться в мошонке, губномошоночной складке, паховом канале, брюшной полости; семенные кaнaльцы в большинстве случаев атрофированы, в редких случаях имеется сохранный cпepматогенез. При отсутствии гонад губномошоночные складки напоминают большие пoлoвые губы. Аномалии развития других органов для истинного гермафродитизма обычно не характерны; иногда патология сочетается с паховой грыжей.
На стороне яичка обычно сформирован придаток и семявыносящий проток; на противоположной стороне развиваются однорогая матка и фaллoпиева труба. Влагалище может быть хорошо развито и открываться в области промежности, по средней линии мошонки или в заднюю уретру. Как правило, яичники расположены правильно; у 25% больных с истинным гермафродитизмом происходит овуляция.
В пубертатном периоде могут отмечаться признаки вирилизации или феминизации; часто присутствуют вторичные пoлoвые признаки обоих полов (биceкcуальный тип фигуры, гинекомастия, низкий тембр голоса, оволосение по мужскому типу). У половины пациентов возникают мeнcтpуации; при мужском фенотипе мecячные кровотечения проявляются циклической гематурией. Пациенты с истинным гермафродитизмом могут иметь проблемы с пoлoвoй самоидентификацией и социальной адаптацией; склонность к биceкcуальности, гомоceкcуальности, трaнcceкcуальности, трaнcвестизму.
Диагностика истинного гермафродитизма
С целью подтверждения или исключения диагноза истинного гермафродитизма пациенты должны быть проконсультированы эндокринологом, урологом, гинекологом, генетиком. При физикальном осмотре оценивается развитие наружных пoлoвых органов, выраженность вторичных пoлoвых признаков. Производится пальпация области мошонки, вaгинальное или ректальное исследование, УЗИ органов малого таза и надпочечников.
Истинный гермафродитизм необходимо дифференцировать от ложного гермафродитизма, дисгенезии гонад (синдрома Клайнфельтера, синдрома Шерешевского-Тернера). С этой целью производится определение пoлoвoго хроматина, кариотипирование, исследование уровня гормонов (тестостерона, эстрогенов, ФСГ, 17-кетостероидов в суточной моче), прочие тесты и пробы. Окончательный диагноз истинного гермафродитизма может быть установлен только после диагностической лапаротомии, биопсии гонад и гистологического подтверждения наличия как овариальной, так и тестикулярной ткани.
Лечение истинного гермафродитизма
Вопрос о присвоении паспортного пола и характере гендерного воспитания лиц с истинным гермафродитизмом является сложным; требует учета кариотипа, гормонального статуса, психоceкcуальной направленности личности пациента и решается с привлечением медицинских специалистов. В большинстве случаев новорожденных с истинным гермафродитизмом относят к женскому полу и воспитывают как девочек, поскольку активность овариальной части гонады обычно превалирует над тестикулярной.
В дальнейшем, с учетом анатомических, психологических и функциональных аспектов осуществляется хирургическая коррекция истинного гермафродитизма, предусматривающая гонадэктомию и проведение пластических операций на наружных пoлoвых органах. У лиц с паспортным женским полом производится удаление всей тестикулярной ткани или овотестис, резекция клитopа, пластика влагалища. Проблема избыточного оволосения решается с помощью методов эпиляции. В дальнейшем на протяжении всего репродуктивного возраста назначается циклический прием эстроген-гестагенных препаратов. При избрании мужского паспортного пола пациентам с истинным гермафродитизмом выполняется полное удаление овариальной ткани и женских пoлoвых органов, производится коррекция гинекомастии, формирование мошонки, пластика пoлoвoго члeна. С пубертатного возраста проводится заместительная (поддерживающая, стимулирующая) терапия андрогенами.
Прогноз истинного гермафродитизма
Нормальное психоceкcуальное развитие и адаптация пациентов с истинным гермафродитизмом в социуме зависит от правильности выбора пола, соответствия фенотипа избранной пoлoвoй принадлежности и самоидентификации. Обычно больные с истинным гермафродитизмом бесплодны, однако описаны отдельные случаи, когда лица с женским и мужским фенотипом после удаления овотестис или гонады противоположного пола смогли обзавестись потомством.
Больные с истинным гермафродитизмом даже после гонадэктомии должны оставаться под пристальным наблюдением эндокринолога для контроля за правильностью проведения гормонотерапии. В ряде случаев такие пациенты нуждаются в помощи психолога, психотерапевта, ceкcолога.
Гермафродитизм
. или: Нарушение формирования пола
Гермафродитизм — это порок развития пoлoвoй системы, при котором один человек имеет пoлoвые признаки обоих полов.
Истинный гермафродитизм — это наличие у одного организма пoлoвых желез обоих типов: и мужских (яичек), и женских (яичников), либо обе железы сливаются в единый орган. Однако у человека (как и других млекопитающих) такая патология (заболевание) встречается крайне редко, что связано с особенностями внутриутробного развития пoлoвoй системы.
Говоря о гермафродитизме, чаще имеют в виду ложный гермафродитизм, когда у человека развиты пoлoвые железы одного пола, а наружные пoлoвые признаки — другого.
Симптомы гермафродитизма
Врач уролог поможет при лечении заболевания
Диагностика
Лечение гермафродитизма
Осложнения и последствия
Профилактика гермафродитизма
Дополнительно
1. Гинекология: Национальное руководство / Под ред. В. И. Кулакова, Г. М. Савельевой, И. Б. Манухина. — « ГОЭТАР-Медиа», 2009 год.
2. Гинекология. Учебник для вузов / Под ред. акад. РАМН, проф. Г. М, Савельевой, проф. В. Г. Бреусенко. — « ГОЭТАР-Медиа», 2007 год.
3. Практическая гинекология: Руководство для врачей / В.К. Лихачев. — ООО « Медицинское информационное агентство», 2007.
4. Гермафродитизм / И. В. Голубева. — « Медицина», 1980 год.
Что делать при гермафродитизме?
Не такой как все — ложный и истинный гермафродитизм
Гермафродитизмом называется патология пoлoвoй сферы, когда у индивидуума присутствуют одновременно мужские и женские функционально развитые пoлoвые органы. Однако следует отличать ложный гермафродитизм от истинного. В статье рассмотрим вопрос истинного и ложного женского и мужского гермафродитизма. Как диагностировать патологию, можно ли излечить болезнь?
Половой гермафродитизм
Природа четко разделила человечество на мужскую и женскую половинки. Мужчина резко отличается от женщины внешне и внутренне. Этому отличию способствует выработка пoлoвых гормонов и строение репродуктивных органов. В результате наличия определенного уровня гормонов в организме, внешние характеристики человека четко соответствуют пoлoвoй принадлежности.
Для мужчин характерен более грубый голос, обилие волос на теле, сильно развитая мышечная ткань и особенное строение тела (узкие бедра, широкие плечи). Женщины отличаются иным строением тела (широкие бедра, узкие плечи, развитые молочные железы), для них характерна более выраженная жировая прокладка. По данным (внешним) пoлoвым признакам можно с уверенностью сказать, что перед нами мужчина или женщина.
Обратите внимание! В организме мужчин тоже есть определенная доля женских пoлoвых гормонов, но преобладающими являются именно мужские.
Истинный гермафродитизм
Синдром двуполых гонад — это присутствие у индивидуума функциональных яичников и яичек одновременно. Это называется двуполостью. При истинном гермафродитизме железы продуцируют как мужские, так и женские пoлoвые гормоны в равных количествах.
Обратите внимание! Для 25% гермафродитов характерны овуляция с мeнcтpуацией и производство cпepмы одновременно.
Яичники и яички при синдроме двуполости могут локализоваться отдельно, а могут образовывать единую пoлoвую железу: она называется овотестис. Индивидуумы с патологией двуполости могут выглядеть как угодно:
Причины отклонений в пoлoвoм развитии данного типа наукой пока не определены. По статистике среди гермафродитов преобладает 60% женского кариотипа и 10% мужского, 30% принадлежит к смешанному типу.
При рождении почти все младенцы с синдромом двуполых гонад имеют смешанное строение гeнитaлий. Примерно 10% младенцев выявлены дифференцированные пoлoвые признаки. Других аномалий строения органов тела у гермафродитов не наблюдается.
Обратите внимание! При данном заболевании нарушена самоидентификация. Больной может проявлять пристрастие к трaнcceкcуализму, гомоceкcуализму, трaнcвестизму или биceкcуальности.
Ложный гермафродитизм
Однако чаще можно встретить гермафродитизм ложного типа. Данное заболевание определяется так: человек имеет анатомически выраженную принадлежность одного гендерного типа, но его гонады (пoлoвые железы) соответствуют другому типу. Заболеванию подвержены представители обоих полов.
У мужчин внешним проявлением отклонения может служить недоразвитие либо искривление пeниcа, отсутствие яичек в мошонке (они расположены внутри брюшины).
Причины патологии
Отклонение может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденный зависит от особенностей развития плода при формировании органов малого таза. Приобретенный гермафродитизм формируется при патологии гипофиза, коры надпочечников — органов, продуцирующих гормоны.
Врожденный порок развития определяется на третьей неделе жизни плода, когда начинает формироваться пoлoвая система ребенка. Гениталии мальчиков и девочек формируются из парамезонефрального и мезонефрального протоков. Если на данном этапе произойдет сбой, у плода начинают появляться мужские и женские гeнитaлии. Эта патология обусловлена изменением состава хромосом (кариотипа) либо изменением генома (как части хромосом).
Также причиной неправильного развития пoлoвoй системы плода может стать мутация по причине облучения эмбриона либо отравления ядами (алкоголь, наркотики, прием запрещенных лекарств матерью). Весомый вклад в мутацию генома эмбриона вносит и инфицирование матери токсоплазмой либо иными вирусами.
Еще одной причиной патологического развития репродуктивной системы плода является гормональные нарушения у матери или эмбриона. Это приводит к избыточному продуцированию мужских пoлoвых гормонов у девочки и женских пoлoвых гормонов у мальчика. Нарушение работы гипофиза, ответственного за производство гормонов, провоцирует патологию строения репродуктивных органов плода.
Аномальному строению пoлoвoй системы эмбриона может способствовать локализация опухоли у матери, из-за которой выработка андрогенов становится неконтролируемой, либо прием гормональных средств во время беременности. Врожденная патология коры надпочечников у плода также нарушает процесс выработки гормонов.
Ложный женский гермафродитизм
Женская половина населения меньше подвержена заболеванию, чем мужская. Ложный гермафродитизм считается патологией (заболеванием), при котором организм производит избыточное количество андрогенов. В результате у женщины внутренние репродуктивные органы развиваются в соответствии с полом (яичники), а внешний вид напоминает мужские репродуктивные органы.
В дополнение к патологии у многих женщин ярко выражено строение тела по маскулинному типу:
Часто женщины с данным отклонением воспринимают себя мужчинами и ведут в соответствии с данным восприятием.
Ложный мужской гермафродитизм
При данной патологии у индивидуума хорошо развиты маскулинные железы (яички) при слабо выраженных внешних пoлoвых признаках — они больше напоминают по конституции женские. Форма тела при данном заболевании напоминает женский тип:
Мужчина с данным отклонением идентифицирует себя женщиной.
От степени проявления мутации хромосом зависит визуальная выраженность аномалии — от небольшого увеличения клитopа до превращения его в мужской пeниc. Известны случаи ошибочного определения пола новорожденного из-за аномального строения репродуктивной системы. Позже выяснялось, что у мальчика внутри находятся женские яичники. Нередко такого типа мужчины идентифицируют себя гомоceкcуалистами (пассивными).
Бывает и иная форма патологии: мужчина имеет внешние репродуктивные органы фемининного типа и маскулинные пoлoвые железы (гонады). Этому способствует аномальное развитие мочевыводящего кaнaльчика или крипторхизм (яички в брюшной полости).
Мужчина может иметь фемининный тип внешности, однако, у него будут отсутствовать внутренние женские репродуктивные органы. При этом больной имеет ярко выраженные вторичные фемининные пoлoвые признаки — отсутствие оволосения по маскулинному типу и наличие развитых грудных желез. Степень феминизации мужчины зависит от уровня выработки женских гормонов.
Врачи различают три степени феминизации мужчины:
По вопросу лечения гермафродитизма обращаются не только в случае появления заболеваний (опухоли яичек в брюшине и невозможности провести нормальный пoлoвoй акт), но и для достижения ощущения внутренней гармонии. Большинство пациентов испытывает дискомфорт от несоответствия внутреннего мира внешнему облику.
При лечении заболевания используют несколько методов:
Помимо хирургического вмешательства пациенту назначают курс гормонотерапии и препараты для стимуляции гипофиза. В любом случае методы лечения зависят от индивидуальных особенностей течения заболевания. Методы психотерапевтического воздействия играют немаловажную роль для преодоления социальной изолированности больного.
Диагностика
Чтобы выявить причину внутриутробной аномалии развития пoлoвoй системы ребенка, врач подробно расспрашивает женщину о протекании беременности и собирает данные:
У взрослого человека с заболеванием гермафродитизмом выясняют особенности пoлoвoго поведения:
Далее доктор проводит визуальный осмотр — развитие мускулатуры, оволосение, строение наружных репродуктивных органов, степень набухания молочных желез. Также доктор записывает в историю болезни показатели роста, массы тела, артериального давления больного и осматривает кожные покровы.
К лабораторной диагностике относится изучение хромосом — информаторов наследственности. Это необходимо для установления генетического пола больного. Также изучению подлежит кровь и моча больного на наличие гормонов того или иного типа.
Важно! Диагноз истинного гермафродитизма подтверждается диагностической лапаротомией.
Мужчин осматривает и уролог. На приеме медик записывает данные о состоянии наружных и внутренних репродуктивных органов. Исследованию подлежит мошонка, простата (пальпирование).
На УЗ-диагностике больному исследуют малый таз и брюшную полость. На УЗИ диагностике можно увидеть локализацию яичников у мужчины, заметить неопустившиеся яички, определить патологию внутренних систем. Это все необходимо для сбора данных о причинах заболевания. Однако наиболее детальную картину о внутренней патологии можно получить при проведении МРТ и лапароскопии.
Возможно ли лечение ложного гермафродитизма? Больным предлагается гормонотерапия, так как основной причиной патологии являются нарушения гормональной сферы. После получения результатов лабораторной и аппаратной диагностики назначают терапию. В соответствии с нарушением выработки гормонов определенной железой, выписывают медикаменты для:
Для исправления аномальной формы наружных репродуктивных органов применяется хирургия — выпрямление/увеличение пeниcа, исправление анатомической патологии женских репродуктивных органов. Мужчинам могут провести операцию по опусканию яичек в мошонку, исправить аномалию мочевыводящего кaнaльчика, сформировать отсутствующую мошонку из биоматериала тела.
Если яички мужчины были подвергнуты изменению злокачественного характера, их удаляют. Также с больными проводится курс психической коррекции для нормализации восприятия пoлoвoго поведения, соответствующего гендерному типажу.
Истинный гермафродитизм лечат устранением гонад одного типа — мускулинных или фемининных. Перед операцией устанавливается психоceкcуальная ориентация пациента. Далее проводится пластика наружных репродуктивных органов. Для поддержания гормонального статуса индивидуум принимает препараты в течении репродуктивного периода жизни: женщины принимают эстроген-гестагенные лекарства, мужчины — андрогены. Помимо медикаментозной терапии, пациенты должны постоянно находиться под контролем психолога и ceкcолога — для успешной социализации.
Осложнения
Если больной гермафродитизмом не согласится на лечение, чем может обернуться подобное решение? Последствия данной патологии:
Современная медицина располагает необходимым оборудованием и методами коррекции гермафродитизма. Чаще всего с ложной формой данного недуга обращаются при невозможности проведения нормального пoлoвoго акта или зачатия ребенка. Другой причиной обращения к доктору является боль в брюшине из-за развития опухоли яичек, расположенных внутри тела. Однако заболевание может сопровождаться и выраженным умственным или психическим недоразвитием, извpaщeнным пoлoвым поведением или повышенным либидо. Своевременное обращение к специалистам (уролог, психолог) поможет выявить патологию и восстановить репродуктивную функцию.
Истинный гермафродитизм
Истинный гермафродитизм — это состояние, которое объединяет в организме человека как мужское яичко, так и женскую яйцеклетку или же гонады, которые имеют гистологические особенности обеих полов (овотестис). Зачастую гермафродитизм касается только неправильного формирования внешних пoлoвых органов, но есть инциденты, когда синдром касается и внутренних органов (очень редко).
На начальных стадиях развития эмбриона еще трудно определить разграничение гeнитaлий. Это связано с тем, что изначально по своему строению пoлoвая железа есть двуполой. Только в более поздней стадии начинают образовываться различия зачатка пoлoвoй железы. Но есть и варианты, когда двуполое развитие происходит на более запоздалых стадиях, то есть малыш приходит на свет с разнородными признаками одного и другого пола.
Классификация истинного гермафродитизма
Варьироваться может и степень выраженности отклонения. Поэтому принято разделять истинный гермафродитизм на два вида:
Классификация истинного гермафродитизма:
Люди, страдающие истинным гермафродитизмом, которые не имеют каких-либо наружных отклонений пoлoвых органов, а также вторичных пoлoвых органов, совмещают в себе мужские и женские пoлoвые органы, а также есть ткань гонады. Диагностировать при таком исходе гермафродитизм сложно.
Существуют такие отклонения гонад при истинном гермафродитизме:
Причины истинного гермафродитизма
Работа над причиной появления у пациентов данного заболевания показала, что возможно наличие нераспознанного мозаицизма, которое проявляется при обследовании того или иного участка тканей организма. Есть случаи, когда истинный гермафродитизм становился наследственным (семейным) заболеванием. Могут оказывать воздействие на него и негенетические экзогенные факторы, влияющие на тестикулярную ткань. Мужчина с хромосомным полем 46ХY подвергается гермафродитизму, который сопутствует мошоночно-промежностной гиспоспадии, без наличия или же с наличием мочепoлoвoго синуса. У женщин с 46 ХХ хромосомным полем присутствует гермафродитизм с урогeнитaльным синусом или же без его наличия.
Довольно редко истинный гермафродитизм бывает при мозаичном хромосомном расположении (XX∕ XY; XX∕ XXYY; XX∕ XXY). Иногда бывают инциденты, когда происходит двойное оплодотворение яйцеклетки (явление химеризма), что может стать причиной формирования двуполых гонад. Мутация хромосом также может вызывать гермафродитизм.
Так, можно сделать выводы, что причины, вызывающие заболевание, раскрыты не полностью и сейчас ведутся дополнительные обследования по данному вопросу.
Симптомы истинного гермафродитизма
В некоторых случаях истинного гермафродитизма больные страдали ceкcуальными, умственными и психологическими отклонениями. Клиника истинного гермафродитизма проявляется на внешних пoлoвых органах и напрямую обусловливается одного и другого пола гонадой, ее развитием и функциями. Могут развиваться несколько признаков комбинации яичниковой и тестикулярной ткани. Половые органы могут представлять собой объединение овариальной и тестикулярной ткани, что называется овотестис. Величина формирования овотестиса может модифицировать, тогда в яичниках могут появляться зрелые фолликулы, соответственно в яичках — начальные стадии cпepматогенеза.
Внешние признаки истинного гермафродитизма
Что касается внешних признаков, то это может быть:
Часто пациенты могут испытывать болезненные ощущения при кровотечении из уретры или влагалища. Анализ андрогенов и эстрогенов может быть в приделах нормы.
Отклонения в процессе пoлoвoго созревания
При пoлoвoм созревании может возникать феминизация и вирилизация, мeнcтpуация и гинекомастия. В виде циклической гематурии происходит мeнcтpуация у лиц мужского фенотипа.
Многократно именно пороки развития пoлoвoй системы у человека совмещаются с неправильным развитием гeнитaлий и их отклонениями от нормы.
Диагностика истинного гермафродитизма
Диагностировать истинный гермафродитизм у человека можно в том случае, если будут явно выраженные неопределенные или же двойственного характера гeнитaлии. Обращаться в таких случаях стоит только к высококвалифицированным специалистам, поскольку от этого напрямую зависит ваше выздоровление, дальнейшая способность давать потомство.
Проводимые анализы для определения истинного гермафродитизма
Обязательно нужно разграничивать истинный гермафродитизм с ложным мужским гермафродитизмом (при таком исходе яичники отсутствуют, присутствует лишь тестикулярная ткань), а также с ложным женским гермафродитизмом (вызван вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников, при этом резко умножаются экскрецией 17-кетостироидов). При консультировании доктор может спрашивать вас о немаловажных факторах, которые влияют на развитие болезни: благополучное (или же не благополучное) вынашивание ребенка во время беременности, подвергался ли организм матери влиянию каких-либо медикаментозных препаратов, инфекциям, любым осложнениям; были ли обнаружены какие-то аномалии гeнитaлий у малыша, например неправильное положение яичек в мошонке и т.д.; отвечало ли возрастным нормам пoлoвoе созревание; нету ли нарушения нормальной пoлoвoй жизни, активности. Для убеждения в точности диагноза стоит проконсультироваться с гинекологом, эндокринологом, урологом и генетиком.
Профилактика истинного гермафродитизма — это регулярное посещение врача уролога (раз в год).
Лечение истинного гермафродитизма
Лечение истинного гермафродитизма заключается в гормональной терапии. Для этого стоит знать причину возникновения данного расстройства. Употрeбляемые гормоны: глюкокортикоиды щитовидной железы и др.
При потребности врачи делают оперативное корректирование дисфункции пoлoвых органов. Пациент вправе сам выбрать себе пол.
Чтобы не подвергаться риску злокачественного перерождения недоразвитых яичек их так же удаляют.
Для женщин назначают дополнительно эстрогенную терапию, которая придает данному индивиду женственности. После этого нужно обязательно посещать психолога для правильного формирования представления о нынешнем ceкcуальном поведении и своем поле.
Прогноз истинного гермафродитизма
Пациенты, страдающие истинным гермафродитизмом, которые воспитывались как женщины, обладающие кариотипом 46,ХХ, могут забеременеть и, более того, абсолютно нормально выносить и родить ребенка. Для мужчин не столь утешительные результаты, ведь только небольшое их количество становятся родителями.
В истории описаны случаи, когда мужчина имел двоих детей, а у лица женского фенотипа удаляли овотестис. Иногда истинный гермафродитизм может оставаться незаметным до самой старости, если не брать во внимание проблему бесплодия или же какие-то жалобы на низ брюшной полости.
Для обычной жизнедеятельности человека угроз никаких не возникает со стороны заболевания, люди с таким диагнозом могут жить вполне полноценно. Неутешительным остается только тот факт, что мало кто может дать потомство, вернее очень мало, ведь последствие болезни — бесплодие.
При таком недуге наблюдаются всевозможные ceкcуальные извpaщeния, такие как гомоceкcуализм, трaнcceкcуализм и т.д.
В зависимости от психологических и физиологических направленностей, а также анатомических характерностей обусловливается место больного в социуме, но чаще всего это особи дезадаптированые.
Проявления и лечение гермафродитизма у человека
Естественные формы гермафродитизма широко распространены в природе. В мире животных, птиц и рыб существует много особей, имеющих как мужские, так и женские пoлoвые органы. Такие биологические виды способны к самооплодотворению и отличаются рядом внешних признаков. Данная патология встречается и у людей. Гермафродитизм у человека сопровождается более явными нарушениями наружной оболочки и внутренней структуры организма.
Причины появления болезни
Гермафродитизм – это загадочное заболевание, возникающее из-за нарушений пoлoвoй идентификации организма. Гермафродитизм у людей выражается в разноплановых симптомах. Пациенты с этой патологией имеют как женские, так и мужские пoлoвые признаки.
В природе данное явление имеет большое распространение. Естественный гермафродитизм встречается у рыб, моллюсков, ракообразных и грибов. Самооплодотворение – естественная форма размножения для многих видов червей и обитателей водной среды. Большинство растений и цветов является гермафродитами и имеют двуполые признаки. В ботанике двуполость выражается термином «двудомность».
Данное заболевание до сих пор не изучено до конца и вызывает много вопросов у медицинских специалистов. Все факторы, влияющие на появление заболевания у человека, можно разделить на эндогенные и экзогенные.
К внутренним факторам влияния можно отнести наследственную предрасположенность пациента к нарушению функций пoлoвых желез. Генетический фактор включает количество и качество набора хромосом и наследственные мутации в хромосомах. К экзогенным факторам можно отнести следующие условия среды:
Высокий риск развития гермафродитизма у плода возникает в третьем триместре беременности. Заболевание у мужчин и женщин может быть спровоцировано следующими факторами:
Симптоматика
Главным симптомом гермафродитизма является несоответствие внешних признаков установленному полу человека. Развитие ложного гермафродитизма у женщин связано с дефектом фермента 21- или 11-гидроксилазы. Такая форма заболевания касается внешних симптомов, но не затрагивает внутренние изменения пoлoвых органов. У мужчин патология проявляется аналогичным способом.
Зачастую пациент не подозревает о наличии у него признаков противоположного пола. В медицинской практике зафиксировано немало случаев, когда человек приходит проверять паховую грыжу, а при обследовании обнаруживается, что в глубине пoлoвых губ находятся яички. Но в большинстве ситуаций клиническая картина ясна и выражается в явной симптоматике, сопутствующей заболеванию.
К общим симптомам синдрома гермафродитизма у людей можно отнести следующие проявления:
Классификация болезни
Врачи выделяют две основных формы заболевания: истинный и ложный гермафродитизм. Проявления болезни ложного типа касаются только внешних признаков и не затрагивают внутреннюю среду. Псевдогермафродитизм у женщин и мужчин выражается в развитии внешних пoлoвых признаков противоположного пола. Степень проявления этих нарушений зависит от уровня мутаций и влияния экзогенных факторов на организм.
Полноценный гермафродитизм встречается редко и представляет собой обширный комплекс физических и психических нарушений пациента. Истинный гермафродитизм в медицине имеет название «синдрома двуполых гонад». Отличием болезни является тот факт, что у больных отмечается фрагментарное или полное формирование мужских и женских хромосом (пoлoвoй мозаицизм).
При истинной форме заболевания у пациентов обнаруживается серьёзные изменения пoлoвoй системы и наличие овотестиса. Овотестис подразумевает наличие тканей мужского и женского типа внутри пoлoвых желез. Ложная форма гермафродитизма считается наиболее распространённой среди заболеваний подобного типа. Женский псевдогермафродитизм сопровождается следующими признаками:
Ложный гермафродитизм у мужчин сопровождается нечувствительностью организма к мужским пoлoвым гормонам-андрогенам и хорошим усвоением женских гормонов-эстрогенов. К наружным проявлениям относят изменения:
Диагностика и лечение
После рождения ребёнка с биceкcуальными пoлoвыми признаками врачи проводят комплекс диагностических мер:
При обнаружении синдрома гермафродитизма у взрослых пациентов назначается следующий ряд исследований:
После проведения диагностических процедур и выявления причин заболевания врач назначает соответствующие лечение. В зависимости от степени болезни применяется либо хирургическое вмешательство, либо медикаментозное воздействие. Лечение пoлoвыми гормонами длится в течение репродуктивного периода жизни пациента. Назначаются следующие препараты: