изолированное телархе у девочки код по мкб
Другие нарушения полового созревания
Рубрика МКБ-10: E30.8
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Изолированное преждевременное телархе. Преждевременное телархе чаще всего встречается у девочек младше 2 лет, но может возникать и позже, особенно после 6 лет. При осмотре и пальпации определяются увеличенные молочные железы (даже у новорожденных). Главная причина преждевременного телархе — постоянно повышенная секреторная активность яичников. Другие причины: периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Обычно молочные железы уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Преждевременное телархе — увеличение одной или обеих молочных желез у девочек в возрасте 1—4 лет. Созревание скелета и рост в норме. Другие признаки полового созревания выражены минимально или отсутствуют.
При преждевременном телархе уровень эстрадиола соответствует препубертатному периоду или слегка повышен; в мазке преобладают базальные клетки. При преждевременном половом развитии уровень эстрадиола значительно повышен и соответствует пубертатному или зрелому возрасту; в мазке преобладают поверхностные клетки.
Другие нарушения полового созревания: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Чтобы отличить изолированное преждевременное телархе от преждевременного полового развития, оценивают секрецию эстрогенов и их действие на слизистую влагалища. Для этого измеряют уровень эстрадиола в сыворотке или плазме (см. табл. 20.3) и исследуют мазок из преддверия влагалища. Мазок берут ватным тампоном либо промывают преддверие влагалища теплым физиологическим раствором и берут аспират. Нельзя брать мазок или аспират из влагалища. Мазок или аспират наносят на предметное стекло, подсушивают и фиксируют спиртом. Эффект эстрогенов оценивают по соотношению базальных, промежуточных и поверхностных эпителиальных клеток. Чем больше поверхностных и чем меньше базальных клеток, тем сильнее эффект эстрогенов.
Другие нарушения полового созревания: Лечение [ править ]
Изолированное преждевременное телархе Медикаментозное лечение не требуется. Необходимы только повторные осмотры на протяжении 1—2 лет. Периодичность осмотров — 4—8 мес. Ребенок и родители нуждаются в моральной и психологической поддержке. Родителям объясняют, что состояние их дочери — вариант нормы, что это состояние преходящее и не опасное для здоровья и будущей жизни.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Источники (ссылки) [ править ]
Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
1.Rosenfield RL. Clinical Review 6: Diagnosis and management of delayed puberty. J Clin Endocrinol Metab 70:559, 1990.
2.Rosenfield RL. Puberty and its disorders in girls. Endocrinol Metab Clin North Am 20:15, 1991.
3.Siegel SF, et al. Premature pubarche: Etiological heterogeneity. J Clin Endocrinol Metab 74:239, 1992.
4.Wheeler MD, Styne DM. Diagnosis and management of precocious puberty. Pediatr Clin North Am 37:1225, 1990.
Нарушения полового созревания, не классифицированные в других рубриках (E30)
Конституциональная задержка полового созревания
Задержка полового созревания
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Преждевременное телархе
Преждевременное телархе — это увеличение молочных желез у девочек младше 8 лет. Заболевание возникает при изменениях гормонального фона: повышенном уровне ФСГ и эстрогенов, которые отвечают за формирование вторичных половых признаков. Состояние проявляется нагрубанием одной или обеих грудных желез, зачастую сопровождается болезненностью, дискомфортом, психоневротическими симптомами. Диагностика включает физикальное обследование, УЗИ половых органов и молочных желез, оценку гормонального профиля. Лечение подбирают соответственно разновидности телархе, для коррекции патологии используют фитопрепараты, витамины, гормонотерапию.
МКБ-10
Общие сведения
Заболевание встречается в среднем у 1% девочек. В 90-92% случаев оно возникает изолированно, рассматривается как вариант нормы. Остальные случаи болезни связывают с преждевременным половым развитием (ППР). В детской гинекологии очень важно разграничить эти две формы, поскольку они требуют разной лечебной тактики. Если изолированный вариант телархе не представляет угрозы для здоровья и создает только эстетические неудобства, то преждевременное созревание — сигнал о серьезных нарушениях гормонального фона, показание к длительному комплексному лечению.
Причины
Преждевременное телархе обусловлено патологическим повышением функциональной активности гипоталамо-гипофизарной системы, которое сопровождается усиленным образованием фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Если состояние является одним из признаков преждевременного полового развития, оно может встречаться при опухолях головного мозга, заболеваниях яичников, врожденной дисфункции надпочечников.
Патогенез
Молочные железы высокочувствительны к изменениям гормонального фона, поэтому даже незначительное эндокринное нарушение провоцирует их преждевременное развитие. Телархе у маленьких девочек проявляется при аномальном высоком уровне ФСГ в периферической крови. Он активизирует фермент ароматазу, который необходим для образования эстрогенов из тестостерона. В результате женских половых гормонов в крови становится слишком много, что стимулирует эстрогеновые рецепторы груди.
Преждевременное увеличение груди характеризуется превращением долек молочной железы первого типа в дольки второго типа, которые в норме развиваются только в пубертатном периоде. Сначала грудь увеличивается за счет соединительной и жировой ткани, а затем начинает разрастаться железистая ткань. Также при заболевании усиливается чувствительность нервных окончаний околососковой зоны, что доставляет дискомфорт.
Симптомы преждевременного телархе
Преждевременное изолированное увеличение грудных желез, как правило, проявляется в периоде раннего детства — у девочек до 2-летнего возраста. У большинства пациенток (до 83%) наблюдается асимметричный рост груди, только у 17% девочек одновременно развиваются обе железы. При этом родители могут замечать припухлость и покраснение ареолы, а прикосновение к этим участкам провоцирует болезненные ощущения, вызывает у ребенка беспокойство.
На фоне болевого синдрома отмечаются повышенная возбудимость, плаксивость, капризность. В тяжелых случаях беспокоят нарушения сна. Отклонения в росте и физическом развитии отсутствуют. Девочки постарше испытывают стыд из-за отличий своего тела от сверстниц, что может спровоцировать психологические проблемы, затруднения в общении в коллективе детского сада или школы.
Если преждевременное телархе служит признаком ППР, оно чаще всего манифестирует в возрасте 3-6 лет. Одновременно у девочки появляется преждевременное оволосение (адренархе), эстрогенизация вульвы и влагалища. Также характерен резкий скачок роста, вызванный несоответствием костного возраста паспортному. У пациентки могут возникать регулярные менструации или ациклические маточные кровотечения.
Осложнения
Большую опасность представляет преждевременное телархе в составе ППР, которое чревато отставанием в росте вследствие раннего закрытия эпифизарных зон. У девочек возрастает риск развития синдрома поликистозных яичников. Около 20% пациенток по достижении подросткового возраста сталкиваются с мастодиниями, фиброзно-кистозной мастопатией. К отдаленным осложнениям относят бесплодие, возникающее при отсутствии лечения преждевременного полового созревания.
Диагностика
Обследованием девочек занимается детский гинеколог в тесном сотрудничестве с эндокринологом. При физикальном осмотре оценивают степень развития грудных желез по Таннеру, измеряют антропометрические показатели, сравнивают их с нормативами центильных таблиц. Чтобы дифференцировать изолированное телархе и преждевременное половое развитие, назначаются следующие диагностические исследования:
Лечение преждевременного телархе
В новых международных рекомендациях отсутствуют доказательные данные о необходимости назначения специального лечения девочкам, у которых диагностировано изолированное преждевременное телархе. Обычно в подобных случаях задача врача сводится к наблюдению за состоянием девочки, регулярному контролю антропометрических параметров и скорости развития молочных желез. В списке разрешенных средств находятся фитопрепараты на основе витекса и шалфея, витаминные комплексы.
При телархе, возникающем вследствие ППР, назначается гормональная терапия. С этою целью применяются пролонгированные аналоги ГнРГ, антиэстрогены, ингибиторы ароматазы. Препараты нормализуют гормональный фон, способствуют регрессу объемов грудных желез, замедляют окостенение ростовых точек. Лечение проводится длительно с учетом причины заболевания, степени ответа на терапию, возраста ребенка.
Прогноз и профилактика
При изолированном телархе у девочек не изменяются темпы полового развития, состояние исчезает самостоятельно или после проведения фармакокоррекции. Менее оптимистичен прогноз, когда диагностировано преждевременное созревание: у девочек может возникать низкорослость, нарушаться репродуктивное здоровье. Первичная профилактика не разработана. Вторичные превентивные меры включают диспансерное наблюдение, назначение гормонов при прогрессировании телархе.
Преждевременное половое созревание
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[1], [2], [3], [4]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Причины преждевременного полового созревания
ГТ-зависимое преждевременное половое созревание может быть вызвано семейной предрасположенностью (идиопатический вариант), опухолями или другими патологическими процессами в гипоталамо-гипофизарной области (церебральный вариант). Редкой причиной ГТ-зависимого преждевременного полового созревания признают наследственно обусловленный синдром Рассела–Сильвера, сопровождающийся умеренно избыточной продукцией гонадотропинов с раннего детства.
Преждевременное пубархе может быть обусловлено избыточной секрецией адреналовых андрогенов при неклассической форме врожденной дисфункции коры надпочечников, андрогенпродуцирующими опухолями яичников (арренобластома, липидоклеточная опухоль, гонадобластома, дисгерминома, тератома, хориокарцинома) или надпочечников (аденома, андробластома). Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников и яичников поражают девочек редко.
У девочек с частичным преждевременным половым созреванием возможен спонтанный регресс вторичных половых признаков, и дальнейшее развитие ребенка происходит в соответствии с возрастными нормативами. С другой стороны, фоновое состояние, вызвавшее появление вторичного полового признака, может по принципу обратной связи активировать гипоталамические структуры и привести к полному преждевременному половому созреванию.
[13]
Формы
Официально принятой классификации преждевременного полового созревания не существует. В настоящее время выделяют гонадотропинзависимое (центральное или истинное) и гонадотропиннезависимое (периферическое или ложное) преждевременное половое созревание. Согласно МКБ-10, гонадотропинзависимое (ГТ-зависимое) преждевременное половое созревание обозначают как преждевременную половую зрелость центрального происхождения. ГТ-зависимое преждевременное половое созревание всегда бывает полным, так как проявляется всеми признаками половой зрелости и ускоренным закрытием зон роста у девочек младше 8 лет при сохранении физиологической скорости созревания других органов и систем.
[14], [15], [16], [17], [18], [19]
Диагностика преждевременного полового созревания
Основная цель диагностики преждевременного полового созревания:
[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]
Анамнез и физикальное обследование
Обязательные для всех девочек с любыми признаками преждевременного полового созревания методы:
[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]
Лабораторные методы
Определение уровня ФСГ, ЛГ, пролактина, ТТГ, эстрадиола, тестостерона, 17-гидроксипрогестерона (17-ОП), дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭАС), кортизола, свободного Т4 и свободного Т3. Однократное определение уровня ЛГ и ФСГ малоинформативно в диагностике преждевременного полового созревания.
Проведение проб, стимулирующих и подавляющих продукцию стероидных гормонов
Пробу с синтетическим АКТГ короткого или пролонгированного действия (тетракозактидом) проводят при обнаружении повышенного содержания в плазме крови 17-ОП, ДГЭАС и пониженном либо нормальном уровне кортизола в целях исключения неклассической формы ВГКН. Пробу необходимо проводить в условиях стационара, так как возможны резкое повышение артериального давления и развитие аллергических реакций после введения препарата. Тетракозактид [α-(1-24)-кортикотропин] вводят в дозе 0,25–1 мг п/к или в/в сразу после забора венозной крови в 8–9 ч утра. При введении короткоживущего препарата пробу оценивают через 30 и 60 мин. После введения тетракозактида пролонгированного действия повторный забор венозной крови производят как минимум через 9 ч. При оценке результатов пробы следует сопоставить исходный и стимулированный уровень 17-ОП и кортизола. У больных с преждевременным пубархе можно предположить неклассическую форму ВГКН при повышении исходного уровня 17-ОП на 20–30% или более чем на 6 SD от исходного уровня. Уровень стимулированного 17-ОП, превышающий 51 нмоль/л, служит наиболее значимым маркером неклассической формы ВГКН. При проведении пробы с тетракозактидом пролонгированного действия можно ориентироваться на индекс дискриминации:
Инструментальные методы
Дополнительные методы
[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43],
Что нужно обследовать?
Дифференциальная диагностика
ГТ-зависимое преждевременное половое созревание
Прямым следствием гидроцефально-гипертензионного синдрома становятся разнообразные симптомы выпадения зрения за счет отека сосков, поражения перекреста зрительных нервов или патологического раздражения черепных, в первую очередь глазодвигательных нервов (анизокория, парез взора вверх и др.). Множественные глиомы, в том числе исходящие из гипоталамических ядер, могут вызвать преждевременное половое созревание у больных с нейрофиброматозом (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, характеризуется множественным очаговым разрастанием скоплений нейроглии и элементов фиброзной ткани (проявляются на коже гладкими пятнами кофейного цвета или подкожными бляшками). При расположении одной из многочисленных нейроглиом в области клитора может создаться ложное впечатление о маскулинизации наружных гениталий, т.е. о гетеросексуальном преждевременном половом созревании. Как характерные черты отмечают пятнистость подмышечных впадин и множественность висцеральных поражений. Уже с 1-го года жизни выявляют дефекты костей (кисты, искривления). Гантелеобразные утолщения корешков спинномозговых нервов могут вызывать интенсивные боли, сковывающие движения ребенка. Возможны судороги, нарушение зрения, психическая отсталость. Преждевременное половое созревание у детей с нейрофиброматозом развивается как истинное полное преждевременное половое созревание в первые годы жизни.
У девочек с полной формой ГТ-зависимого преждевременного полового созревания психическое, эмоциональное и интеллектуальное развитие, несмотря на внешнюю взрослость, соответствует календарному возрасту.
Полные формы могут возникать у девочек с ГТ-независимым преждевременным половым созреванием, а также после лучевой и химиотерапии либо после оперативного лечения интракраниально расположенных опухолей мозга.
[44], [45], [46]
ГТ-независимое преждевременное половое созревание (изосексуальное)
Преждевременное телархе. Селективное увеличение молочных желез наиболее часто встречают у девочек в возрасте до 3 и старше 6 лет. Как правило, отсутствуют пигментация ареолы сосков, половое оволосение и признаки эстрогенизации наружных и внутренних половых органов. В анамнезе девочек с преждевременным телархе, как правило, нет данных о грубой патологии в антенатальном и постнатальном периодах. Физическое развитие соответствует возрасту. Опережение созревания костной системы не превышает 1,5–2 года и в дальнейшем не прогрессирует. В ряде случаев у девочек с преждевременным телархе имеются эпизодические всплески секреции ФСГ и эстрадиола на фоне допубертатного уровня ЛГ. У девочек с изолированным преждевременным телархе в 60–70% случаев в яичниках встречают фолликулы, иногда достигающие в диаметре 0,5–1,5 см. В гормональном статусе детей отклонения от нормативных для возраста показателей ЛГ, ФСГ чаще всего отсутствуют. При пробе с ГнРГ у девочек с преждевременным телархе обнаруживают повышение уровня ответа ФСГ по сравнению со здоровыми сверстницами. Ответ ЛГ носит допубертатный характер. Преждевременное телархе не сопровождает ускорение физического развития. Обычно молочные железы самостоятельно уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода. Нестабильность гонадотропной регуляции может привести к прогрессированию полового развития у 10% пациентов.
Преждевременное пубархе чаще встречают у девочек в возрасте 6–8 лет. Причиной преждевременного изолированного пубархе у девочек может стать избыточная конверсия тестостерона (даже при нормальных его значениях) в активный метаболит дегидротестостерон в периферической крови. Дегидротестостерон нарушает естественный ритм развития сально-волосяного фолликула, удерживая его в стадии роста. Половое и физическое развитие девочек с повышенной активностью 5α-редуктазы не отличается от возрастных нормативов. Возможно умеренное увеличение клитора, поэтому длительное время эта форма преждевременного пубархе обозначалась как идиопатическая или конституциональная. Преждевременный рост волос на лобке может быть вызван повышенным периферическим образованием тестостерона на фоне преждевременного усиления секреции надпочечниковых андрогенов. Маркером преждевременного пубархе служит увеличение уровня ДГЭАС до пубертатного. Преждевременное пубархе относят к не прогрессирующим состояниям, не сказывающимся на темпах нормального полового созревания. Костный возраст и рост почти всегда соответствуют календарному возрасту, а если и опережают его, то не более чем на 2 года. У девочек отсутствуют признаки эстрогенного влияния: железистая ткань молочных желез, размеры внутренних гениталий соответствуют возрасту. Гормональные параметры (гонадотропины, эстрадиол) соответствуют таковым у детей препубертатного возраста, нередко уровень ДГЭАС в сыворотке крови повышен до пубертатных значений. При обследовании детей с преждевременным пубархе обнаруживают так называемые неклассические (поздние, постнатальные, стертые или пубертатные) формы ВГКН. Преждевременное пубархе нередко служит первым маркером ряда метаболических нарушений, приводящих у половозрелых женщин к развитию метаболического синдрома.
Синдром Ван-Вика–Громбаха развивается у детей с декомпенсированным первичным гипотиреозом. Выраженная первичная недостаточность обоих тиреоидных гормонов (тироксина и трийодтиронина) вызывает замедление роста, появление диспропорционального телосложения и отставание развития лицевого скелета (широкая запавшая переносица, недоразвитие нижней челюсти, крупный лоб, увеличение малого родничка). В анамнезе больных отмечают позднее появление и замедленную смену зубов. Ранние симптомы заболевания неспецифичны, ребенок плохо ест, редко плачет, в периоде новорожденности у него дольше сохраняется желтуха, отмечают мышечную гипотонию, макроглоссию, пупочную грыжу, запоры, сонливость. Позднее в клинике заболевания нелеченых больных возникают вялость сухожильных рефлексов и снижение мышечной силы, сухость кожных покровов, брадикардия, гипотония, низкий грубый голос, задержка психомоторного развития и выраженные отклонения интеллекта вплоть до кретинизма, ожирение, микседема. Костный возраст опережает календарный на 2 и более года, отмечают преждевременное появление вторичных половых признаков. При гормональном обследовании выявляют повышение секреции пролактина, а в яичниках нередко находят поликистозные изменения или появление отдельных фолликулярных кист. Существенно реже возникает половое оволосение, и преждевременное половое созревание становится полным.
Эстрогенпродуцирующие опухоли (гранулезоклеточная опухоль, лютеома), фолликулярные кисты яичников и надпочечников. В детстве наиболее распространены фолликулярные кисты яичников. Диаметр этих кист варьирует от 2,5 до 7 см, но чаще он составляет 3–4 см. На фоне фолликулярной кисты клиническая симптоматика развивается стремительно. У девочек появляется пигментация ареол и сосков, ускоряется рост молочных желез и матки с последующим появлением кровяных выделений из половых путей без развития полового оволосения. Нередко наблюдают заметное ускорение физического развития. Фолликулярные кисты могут подвергаться самостоятельному обратному развитию в течение 1,5–2 мес. При спонтанном регрессе или после удаления кисты наблюдают постепенное уменьшение молочных желез и матки. Однако при рецидивах или больших размерах кисты перепады эстрогенных влияний могут вызвать активацию гипоталамо-гипофизарной области с развитием полной формы преждевременного полового созревания. В отличие от преждевременного полового созревания, возникшего на фоне автономного развития фолликулярной кисты яичника, при истинном преждевременном половом созревании удаление кисты не позволяет вернуть активность репродуктивной системы на уровень, соответствующий календарному возрасту. Гранулезо-стромально-клеточные опухоли, гиперплазия стромы и гипертекоз, тератобластомы с элементами гормонально-активной ткани, хорионэпителиомы, липидоклеточные опухоли яичников встречают у девочек редко, но они стали второй по частоте причиной автономной секреции эстрогенов, способной вызвать появление признаков преждевременного полового созревания. В отдельных случаях эстрогены могут секретировать гонадобластомы, расположенные в тяжевидных гонадах, цистаденомах и цистаденокарциномах яичников. Нередко последовательность появления вторичных половых признаков извращена (преждевременное менархе предшествует телархе при своевременном пубархе). Маточные кровотечения преимущественно ациклические, половое оволосение отсутствует (на начальных этапах) либо слабо выражено. При клиническом и лабораторном обследовании определяют увеличение размеров матки до половозрелых, одностороннее увеличение размеров яичника или надпочечника при высоком уровне эстрадиола в сыворотке периферической крови на фоне допубертатных значений гонадотропинов. Отличительным признаком преждевременного полового созревания, возникшим на фоне эстрогенпродуцирующих опухолей, служит отсутствие или незначительное опережение биологического (костного) возраста календарным (не более чем на 2 года).
ГТ-независимое преждевременное половое созревание (гетеросексуальное)
Преждевременное половое созревание на фоне андрогенпродуцирующей опухоли яичника (арренобластома, тератома) или надпочечника. Особенностью подобной формы преждевременного полового созревания признают неуклонное прогрессирование симптомов гиперандрогенемии (преждевременное адренархе, сальность кожи и волосистой части головы, множественные простые угри на лице, спине; барифония, выраженный запах пота). Андрогенпродуцирующую опухоль яичников или надпочечников следует в первую очередь исключить у больных с преждевременным половым созреванием, имеющих быстрое увеличение клитора при отсутствии симптомов вирилизации в момент рождения. Последовательность появления вторичных половых признаков нарушена, менархе, как правило, отсутствует. При УЗИ и МРТ забрюшинного пространства и органов малого таза обнаруживают увеличение одного из яичников или надпочечников. Сохраненный суточный ритм секреции стероидов (кортизола, 17-ОП, тестостерона, ДГЭАС), определяемый в сыворотке крови (в 8 ч и 23 ч), позволяет исключить автономную продукцию стероидов надпочечниками. Гормональное исследование свидетельствует о том, что уровень андрогенных стероидов (тестостерона, андростендиона, 17-гидроксипрогестерона, ДГЭАС) в десятки раз превышает возрастные нормативы.