глиобластома левой лобной доли код по мкб
Глиобластома
Глиобластома – это опухоль, которая развивается из глиальных клеток нервной ткани головного мозга. Это чрезвычайно агрессивная опухоль, которую относят к четвертой степени злокачественности.
Развитие злокачественного образования идет двумя путями – постепенного озлокачествления доброкачественного образования (чаще встречается у детей) и изначального образования злокачественного новообразования (свойственно старшей возрастной категории). Наиболее часто глиобластома мозга поражает мужчин в возрасте от 40 лет и старше.
Глиобластома наиболее часто располагается в лобной и височной долях головного мозга. Для этого вида злокачественной опухоли характерен стремительный рост, прорастание в мозговую ткань и отсутствие чётких границ поражённой области. Во многих случаях глиобластома достигает существенных объёмов ещё до появления первых симптомов. Это резко ограничивает возможности выполнения нейрохирургического вмешательства.
Онкологи Юсуповской больницы проводят диагностику заболевания с помощью новейших инструментальных и лабораторных методик. Врачи клиники онкологии индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента. В их арсенале – современные методы хирургического лечения, эффективные химиотерапевтические препараты, инновационные методики терапии.
Прогноз при глиобластоме головного мозга определить трудно. Он зависит от многих факторов: стадии развития опухоли, степени злокачественности, общего состояния пациента.
Причины развития и виды опухоли
Учёные до сих пор дискутируют по поводу причины, по которой развивается глиобластома. Исследователи считают, что рост опухоли может начаться под воздействием следующих провоцирующих факторов:
Возрастных изменений. Несмотря на то, что глионейробластому выявляют у пациентов всех возрастных групп, их средний возраст – 64 года;
Ионизирующей радиации. Риск развития опухоли возрастает у людей, которые подверглись радиоактивному облучению, работают в зоне повышенного излучения, на химических предприятиях;
Отягощённой наследственности. Опухоль часто развивается у членов семей с редким наследственным заболеванием – синдром Ли-Фраумени;
Нейрофиброматоз. Это наследственное заболевание, которое сопровождается генетическими нарушениями;
Астроцитомы. Часто глиобластомы развиваются из опухолей головного мозга с низкой степенью злокачественности – астроцитом;
Опухоль может начать развиваться под воздействием онковирусов.
Глиобластомы головного мозга отличаются по степени злокачественности. Наиболее низкодифференцированна и высокозлокачественна мультиформная мультифокальная глиобластома головного мозга.
Гистологи выделяют следующие виды глиобластом:
Гигантоклеточную – характеризуется наличием клеток гигантского размера с несколькими ядрами;
Мультиформную – состоит из разнообразных злокачественных клеток, большого количества сосудов и кровоизлияний;
Глиосаркому – новообразование, в состав которого входит саркоматозный компонент.
Гистологический тип опухоли определяют патоморфологи, исследуя образцы новообразования. Они под микроскопом изучают дифференцированность опухолевых клеток.
Симптомы
В течение длительного времени глионейробластома не проявляется клиническими признаками. Симптомы заболевания становятся ярко выраженными, когда опухоль достигает больших размеров. У пациента ухудшается общее состояние, настроение, появляется сонливость, утрачивается аппетит. Его беспокоит тошнота и рвота. Далее развиваются следующие симптомы:
Симптомы глионейробластомы во многом зависят от места локализации опухоли. Судороги и эпилептические припадки чаще возникают у пациентов молодого возраста. Если объёмное образование поражает участки мозга, которые отвечают за распознавание речи, пациент перестаёт понимать обращающихся к нему людей. Больной глионейробластомой может полностью утратить способность к устной и письменной речи. Сначала речь становится невнятной, затем полностью неразборчивой.
В результате давления опухоли на мозг больной может потерять чувствительность. Он перестаёт ощущать тепло и холод, боль, не осознает положения тела в пространстве. Пациенты быстро утомляются, ощущают сильную слабость. У них учащается пульс, становится лабильным артериальное давление.
Диагностика
При наличии перечисленных симптомов онкологи Юсуповской больницы проводят тщательное обследование пациента. При подозрении на глиобластому головного мозга выполняют:
компьютерную или магнитно-резонансную томографию с контрастированием. С помощью контрастного вещества на снимке визуализируется локализация, размер и границы опухолевого образования;
пункционную биопсию. Полученный биологический материал отправляют на гистологическое исследование;
эхоэнцефалография и электроэнцефалография проводятся для выявления участков повышенной активности головного мозга;
ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) позволяет своевременно обнаружить рецидив опухоли.
Индивидуальное лечение глиобластомы головного мозга подбирается на основе результатов всех проведенных диагностических исследований.
Лечение
Онкологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию больных глионейробластомой. Оно включает следующие методы лечения:
Если новообразование расположено в той части головного мозга, где оно может быть удалено без опасности повредить мозговую ткань, в результате чего могут нарушиться высшие нервные функции, нейрохирурги в максимально допустимых пределах удаляют опухоль.
Хирургическое вмешательство по удалению глиобластомы требует настоящего мастерства нейрохирурга. Любая ошибка во время операции грозит поражением важных отделов головного мозга, которые граничат с опухолью и отвечают за многие функции (речь, слух, зрение).
Юсуповская больница оснащена современным нейронавигационным оборудованием. Операции на головном мозге проводят ведущие нейрохирурги Москвы. Их высочайшая квалификация – гарантия успешного лечения, которое позволяет улучшить качество и продолжительность жизни пациента.
Лучевое воздействие на место локализации опухоли применяют после оперативного вмешательства с целью контроля заболевания и остановки роста новообразования. Химиотерапевтические препараты далеко не всегда эффективны при глионейробластоме. Невзирая на это комбинация лучевой и химиотерапии – стандарт лечения пациентов с недавно диагностированной глионейробластомой. Поскольку противоопухолевые препараты воздействуют не только на атипичные, но и на здоровые клетки, они обладают множеством побочных эффектов.
Биотерапия – относительно новый метод лечения злокачественных заболеваний, который также известен как таргетная терапия. При стимуляции собственной иммунной системы пациента останавливается рост и распространение опухоли с помощью регулирования определенных молекулярных и клеточных процессов, которые принимают участие в росте новообразования, развитии и распространении опухолевых клеток. Биотерапия проводится моноклональными антителами, вакциной и генными препаратами. Поскольку биотерапия направлена исключительно на специфические опухолевые клетки, она потенциально эффективнее других методов лечения (лучевой и химиотерапии) и менее токсична по отношению к здоровым клеткам.
Новый и перспективный метод лечения глиобластомы – фотодинамическая терапия. В основе этого метода лежит облучение опухолевых клеток. Ввиду того, что при применении этого метода лечения злокачественные клетки поражаются избирательно, онкологи применяют данную технологию в лечении глиобластом, которые расположены в жизненно важных центрах головного мозга. Психотерапевты Юсуповской больницы оказывают психологическую помощь родственникам пациентов.
Прогноз
Злокачественные глиобластомы имеют, как правило, неблагоприятный прогноз. Срок продолжительности жизни даже после проведенного хирургического вмешательства чаще всего не превышает пяти лет. Такой неутешительный прогноз связан с рядом неблагоприятных факторов:
Заболевание диагностируется в большинстве случаев поздно, когда опухоль достигает больших размеров и прорастает в окружающие ткани;
Глиобластома быстро растёт в замкнутом пространстве черепной коробки, вследствие чего сдавливаются окружающие структуры головного мозга, развивается его отёк;
Быстро нарушаются жизненно важные функции – дыхание и сердечная деятельность;
Развиваются тяжелые неврологические дефекты: может полностью утратиться двигательная функция, способность к самостоятельному обслуживанию.
По этой причине онкологи Юсуповской больницы настоятельно рекомендуют при появлении головной боли, которая не снимается анальгетиками, нарушений неврологических функций немедленно нанести визит неврологу.
Чтобы записаться на консультацию врача, который специализируется на диагностике и лечении патологии головного мозга, звоните по номеру телефона Юсуповской больницы. Специалисты контакт-центра предложат удобное вам время приёма невролога, нейрохирурга или онколога.
Глиобластома головного мозга
Нейроглия – особый вид клеток головного мозга, сохраняющих способность к делению даже после рождения. Морфологически клетки представляют собой разновидность нейронов без аксона. По функциям выделяют астроглия, участвующие в формировании гемато-энцефалического барьера (барьер между кровью и нервной тканью), олигодендроглия, формирующая миелиновую оболочку и эпендимная глия, которая выстилает ликворные пути. Помимо структурной функции они способствуют электролитному обмену, осуществляет транспортные функции и многое другое.
К сожалению, именно нейроглия является источником множества видов опухолей головного мозга. Так незрелые клетки астроглия являются источником глиобластом головного мозга. Глиобластомы поражают преимущественно людей трудоспособного возраста (35-60 лет), четких градаций по половой принадлежности нет.
Причины
Причины возникновения глиобластомы достоверно не установлены. Высказаны наследственные факторы, роль интоксикаций, радиоизлучения, действия мутагенов. Также в свое время рассматривался инфекционный характер развития опухоли. Однако одной теории заболевания так и не было утверждено.
Симптомы
Морфологические особенности опухоли (инфильтративный, «проникающий» рост, скорость увеличения массы глиобластомы) приводят к стремительному развитию симптоматики.
Основные симптомы можно разделить на две части: общемозговые и очаговые проявления. К общемозговым относят гипертензионно-гидроцефальный синдром (распирающие головные боли, тошнота, слабость), вестибулярный (неуверенность походки, головокружение). Очаговые проявления зависят от конкретной локализации опухоли и включают в себя нарушения речи, изменение психической сферы, снижение памяти, невозможность совершать сложные действия и т.д.
По размеру опухоли, её цитологического характера (незрелость клеток, составляющих опухолей и скорость их роста) и некоторым другим параметрам, выделяют четыре степени глиобластомы.
Лечение
Глиобластома практически не поддается терапии, особенно при 3-4 стадии. Оперативное лечение, химиотерапия, радиологические методы лечения обычно служат лишь целью продления жизни больных. Оперативное лечение при случайно обнаруженных на ранних стадиях глиобластом и возможности нейрохирургического доступа, как правило, не приводит к излечению. В скором времени происходит рецидив опухолевого роста. При этом чаще всего опухоль расположена глубоко в полушариях мозга. Современная нейрохирургическая помощь не способна провести доступ к столь глубоко расположенным структурам.
Прогноз жизни
Автор сайта: Алексей Борисов — практикующий невролог, отоневролог (специалист по вопросам головокружения).
— Окончил Иркутский государственный медицинский университет.
— Заведую кабинетом головокружения.
— Регулярно прохожу курсы повышения квалификации, участвую и выступаю с докладами на образовательных конференциях, в том числе с международным участием.
— Имею большое количество печатных научных публикаций.
Глиобластома головного мозга
Глиобластома головного мозга – злокачественное образование, отличающееся агрессивным развитием. Редкая патология, среди онкологических больных диагностируется 1 раз на 1000 случаев. Свое начало опухоль берет в клетках головного мозга, которые называются глии. На фоне нарушения их деятельности начинается активное деление клеток, в том числе и в рядом расположенных – именно так развивается злокачественный процесс. Чаще всего глиобластома локализуется в височной и лобной частях головного мозга, но иногда диагностируется в мозжечке, спинном мозге и стволе головного мозга.
Различают 3 вида злокачественной опухоли:
Также классифицируется глиобластома на первичную и вторичную. В первом случае речь идет о стремительно развивающейся опухоли (максимум за 3 месяца до критического состояния), чаще диагностируется у мужчин старшего возраста. Вторичная глиобластома формируется из доброкачественных опухолей, чаще выявляется у женщин среднего, старшего возрастов.
Конкретных причин развития злокачественного процесса в клетках головного мозга нет, но врачи выделяют несколько провоцирующих факторов:
Симптомы, признаки глиобластомы головного мозга
Симптомы глиобластомы проявляются рано, поэтому диагностировать ее на ранней стадии не представляет трудностей. Врачи выделяют несколько первичных признаков заболевания:
По мере роста глиобластома начинает оказывать давление на определенные участки головного мозга и клиническая картина становится более расширенной. Добавляются специфические симптомы:
Сначала симптомы глиобластомы появляются периодически, больной отмечает повышенную сонливость, быструю утомляемость, понижение работоспособности. Затем признаки глиобластомы беспокоят в постоянном режиме, что означает активный рост образования.
Онкология головного мозга (глиобластома): методы диагностики
Важно выявить проблему на ранней стадии развития, тогда шансы на выздоровления повышаются в разы. Как только появляются первичные симптомы глиобластомы, стоит обратиться за помощью к специалистам для прохождения полноценного обследования. При подозрении на глиобластому врачи назначают КТ головного мозга – это современный метод лучевой диагностики. Врач сможет оценить состояние кровотока даже в самых мелких кровеносных сосудах головного мозга. Выполняется с применением контрастного вещества, которое вводится в периферическую вену.
КТ головного мозга является информативным методом диагностирования глиобластомы, потому что эта процедура:
При подозрении на опухоль головного мозга, врачи используют при обследовании пациента и другие диагностические процедуры:
Все вышеперечисленные диагностические мероприятия проводятся при выраженной клинической картине.
Лечение глиобластомы головного мозга
Если глиобластома головного мозга диагностирована на 4 стадии развития, то лечение будет нецелесообразным. Врачи назначают поддерживающую терапию, чтобы облегчить симптомы при глиобластоме и на некоторое время продлить жизнь больного. Но на остальных 3 стадиях лечение может дать отличные результаты. Чаще всего назначают:
Хирургическое вмешательство показано и на 3 стадии заболевания, но выполняется оно в качестве паллиативного лечения. Врач осуществляет шунтирование, что позволяет стабилизировать внутричерепное давление и сохранить функциональность головного мозга.
Иногда глиобластома локализуется в труднодоступных местах головного мозга и тогда врачи могут отказаться от проведения хирургического вмешательства.
Инновационный метод лечения в рамках клинического исследования.
Команда врачей НМИЦ радиологии во главе с А.Д. Каприным в составе 20 человек (нейрохирурги, анестезиологи, реаниматологи, кардиохирурги, перфузиологи сразу пяти научных медицинских институтов) провели первую в мире процедуру изолированной перфузии головного мозга пациентке с диагнозом «глиобластома». За счет особого строения и структуры тканей головного мозга опухоли данной локализации, к которым в том числе относят глиобластомы, крайне сложно поддаются лечению. Суть инновационного метода заключается в том, что во время медицинской манипуляции головной мозг кровоснабжается отдельно от тела с помощью аппарата искусственного кровообращения. На этом этапе к органу доставляются концентрированные дозы химиопрепарата, губительные для опухоли, но безопасные для самого органа. После того, как токсичность снижается, орган вновь подключается к общей системе кровообращения.
Прогнозы заболевания
Болезнь имеет крайне неблагоприятные прогнозы, хотя многое зависит от классификации глиобластомы головного мозга. Если врачами была проведена операция по удалению опухоли, то выживаемость составляет максимум 5 лет, но чаще 1-2 года. Если лечение будет полностью отсутствовать, то продолжительность жизни пациента сокращается до 3 месяцев.
Полное выздоровление возможно, если глиобластома была диагностирована на 1 и 2 стадии развития. Но это зависит от того, полностью или частично была удалена опухоль, были ли повреждены здоровые ткани головного мозга.
Глиобластома – агрессивная болезнь, которая может поражать разные части головного мозга. Но отчаиваться не стоит! Во-первых, симптомы новообразования специфичны, во-вторых, ранняя стадия отлично лечится путем операции и дальнейшей терапии. Нужно лишь вовремя обратиться для обследования в клинику – врачи воспользуются современными методами диагностики и смогут сохранить жизнь пациенту.
Филиалы и отделения, в которых лечат глиобластому головного мозга
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Публикации в СМИ
Астроцитомы
Астроцитомы — большая и наиболее частая группа первичных опухолей ЦНС, различающихся по локализации, половому и возрастному распределению, характеру роста, степени злокачественности и клиническому течению. Все астроцитомы имеют «астроглиальное» происхождение. Заболеваемость: 5–7:100 000 населения в развитых странах.
Различают ряд клинико–патологических групп астроцитом.
Диффузно–инфильтративная астроцитома. Это понятие объединяет несколько типов опухолей разной степени злокачественности.
• Анапластическая астроцитома (ВОЗ–3) составляет 20-30% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 40–45 лет, мужчины/женщины —1.8:1; располагаются чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. На настоящий момент доминирующей является точка зрения, что анапластическая астроцитома является результатом злокачественной трансформации диффузной астроцитомы. Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией и высоким пролиферативным потенциалом. Клиническая картина во многом аналогична диффузной астроцитоме, но чаще встречаются признаки повышенного ВЧД, отмечается более быстрая прогрессия неврологической симптоматики. Диагностика: опухоли не имеют характерной КТ и/или МРТ семиотики и часто могут выглядеть как диффузная астроцитома или глиобластома. Лечение: на настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 3 лет. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает трансформация в глиобластому, которая наблюдается обычно через 2 года после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст, «тотальное удаление» опухоли и хороший предоперационный клинический статус пациента. Наличие олигодендроглиального компонента в опухоли может увеличить выживаемость до >7 лет.
Глиобластома (ГБМ) и её варианты (ВОЗ–4). Является наиболее злокачественной из астроцитом и составляет около 50% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 50–60 лет, мужчины/женщины — 1.5:1; располагается чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. Различают первичную (чаще) и вторичную ГБМ (как результат малигнизации диффузной или анапластической астроцитомы). Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией, высоким пролиферативным потенциалом, признаками пролиферации эндотелия и/или некрозами. Клиническая картина. Для первичной ГБМ характерен короткий анамнез, в котором доминируют неспецифические неврологические симптомы и быстро прогрессирующая внутричерепная гипертензия. У вторичной ГБМ клиника во многом аналогична анапластической астроцитоме. Диагностика. Опухоль имеют характерную КТ и МРТ семиотику, дифференциальную диагностику обычно проводят с метастазом и абсцессом. Характерным является инвазивный рост опухоли по длинным проводникам (ГБМ в виде «бабочки» при прорастании через мозолистое тело). Лечение. На настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция и лучевая терапия, роль полихимиотерапии в увеличении выживаемости при ГБМ на настоящий момент достоверно не доказана, и необходимость её проведения рассматривается только в тех случаях, когда все остальные методы лечения проведены и оказались неэффективными («терапия отчаяния»). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 1 года. Клинические благоприятные прогностические факторы аналогичны таковым при анапластической астроцитоме.
Кроме типичной мультиформной глиобластомы, выделяют следующие её гистологические варианты • Гигантоклеточная глиобластома характеризуется большим количеством гигантских уродливых многоядерных клеток • Глиосаркома — двухкомпонентная злокачественная опухоль с очагами как глиальной, так и мезенхимальной дифференцировки.
Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль (менее 1% всех астроцитом), занимает промежуточную позицию в ряду «злокачественности» из-за своего двойственного поведения (ВОЗ–2). В ряде случаев опухоль является хорошо отграниченной и медленно растущей с благоприятным прогнозом. В тоже время описаны случаи её злокачественной трансформации с неблагоприятным прогнозом. Клиническая картина. Чаще всего опухоль встречается в молодом возрасте и проявляется эписиндромом. Характерной является поверхностная субкортикальная локализация и тенденция к вовлечению в патологической процесс прилежащих оболочек мозга («менинго-церебральный» объёмный процесс). Диагностика: КТ/МРТ. Лечение хирургическое, цель операции — «тотальное удаление» опухоли, что часто достижимо. Прогноз. 5–летняя выживаемость составляет 81%, 10 — 70%. Независимым прогностическим фактором является повышенная (более 5 митозов в поле высокого увеличения) митотическая активность. Большинство опухолей с агрессивным течением характеризуется этим показателем.
Сокращения. ГБМ — глиобластома
МКБ-10 • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС • C71 Злокачественное новообразование головного мозга
Приложение. Генетические аспекты • При астроцитомах зарегистрировано 2 типа повреждаемых генов: •• доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение — увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации •• супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение — физическая потеря гена или инактивирующая мутация • Мутации: •• ген TP53 (*191170, 17p13.1, Â ) •• MDM2 (164585, 12q14.3–12q15, Â ) •• CDKN1A (*116899, 6p, Â ) •• CDKN2A и CDKN2B (9p21) •• CDK4 и CDK6 (12q13–14) •• EGFR (*131550, 7, Â ).
Код вставки на сайт
Астроцитомы
Астроцитомы — большая и наиболее частая группа первичных опухолей ЦНС, различающихся по локализации, половому и возрастному распределению, характеру роста, степени злокачественности и клиническому течению. Все астроцитомы имеют «астроглиальное» происхождение. Заболеваемость: 5–7:100 000 населения в развитых странах.
Различают ряд клинико–патологических групп астроцитом.
Диффузно–инфильтративная астроцитома. Это понятие объединяет несколько типов опухолей разной степени злокачественности.
• Анапластическая астроцитома (ВОЗ–3) составляет 20-30% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 40–45 лет, мужчины/женщины —1.8:1; располагаются чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. На настоящий момент доминирующей является точка зрения, что анапластическая астроцитома является результатом злокачественной трансформации диффузной астроцитомы. Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией и высоким пролиферативным потенциалом. Клиническая картина во многом аналогична диффузной астроцитоме, но чаще встречаются признаки повышенного ВЧД, отмечается более быстрая прогрессия неврологической симптоматики. Диагностика: опухоли не имеют характерной КТ и/или МРТ семиотики и часто могут выглядеть как диффузная астроцитома или глиобластома. Лечение: на настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция, лучевая терапия, полихимиотерапия). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 3 лет. На клиническое течение заболевания основное влияние оказывает трансформация в глиобластому, которая наблюдается обычно через 2 года после установки диагноза. Клиническими благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст, «тотальное удаление» опухоли и хороший предоперационный клинический статус пациента. Наличие олигодендроглиального компонента в опухоли может увеличить выживаемость до >7 лет.
Глиобластома (ГБМ) и её варианты (ВОЗ–4). Является наиболее злокачественной из астроцитом и составляет около 50% всех астроцитом мозга, пик встречаемости 50–60 лет, мужчины/женщины — 1.5:1; располагается чаще всего супратенториально в больших полушариях мозга. Различают первичную (чаще) и вторичную ГБМ (как результат малигнизации диффузной или анапластической астроцитомы). Её патоморфология характеризуется признаками диффузной инфильтративной астроцитомы с выраженной анаплазией, высоким пролиферативным потенциалом, признаками пролиферации эндотелия и/или некрозами. Клиническая картина. Для первичной ГБМ характерен короткий анамнез, в котором доминируют неспецифические неврологические симптомы и быстро прогрессирующая внутричерепная гипертензия. У вторичной ГБМ клиника во многом аналогична анапластической астроцитоме. Диагностика. Опухоль имеют характерную КТ и МРТ семиотику, дифференциальную диагностику обычно проводят с метастазом и абсцессом. Характерным является инвазивный рост опухоли по длинным проводникам (ГБМ в виде «бабочки» при прорастании через мозолистое тело). Лечение. На настоящий момент стандартным алгоритмом лечения является комбинированное лечение (операция и лучевая терапия, роль полихимиотерапии в увеличении выживаемости при ГБМ на настоящий момент достоверно не доказана, и необходимость её проведения рассматривается только в тех случаях, когда все остальные методы лечения проведены и оказались неэффективными («терапия отчаяния»). Прогноз. Средняя продолжительность жизни после операции и адъювантного лечения составляет около 1 года. Клинические благоприятные прогностические факторы аналогичны таковым при анапластической астроцитоме.
Кроме типичной мультиформной глиобластомы, выделяют следующие её гистологические варианты • Гигантоклеточная глиобластома характеризуется большим количеством гигантских уродливых многоядерных клеток • Глиосаркома — двухкомпонентная злокачественная опухоль с очагами как глиальной, так и мезенхимальной дифференцировки.
Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль (менее 1% всех астроцитом), занимает промежуточную позицию в ряду «злокачественности» из-за своего двойственного поведения (ВОЗ–2). В ряде случаев опухоль является хорошо отграниченной и медленно растущей с благоприятным прогнозом. В тоже время описаны случаи её злокачественной трансформации с неблагоприятным прогнозом. Клиническая картина. Чаще всего опухоль встречается в молодом возрасте и проявляется эписиндромом. Характерной является поверхностная субкортикальная локализация и тенденция к вовлечению в патологической процесс прилежащих оболочек мозга («менинго-церебральный» объёмный процесс). Диагностика: КТ/МРТ. Лечение хирургическое, цель операции — «тотальное удаление» опухоли, что часто достижимо. Прогноз. 5–летняя выживаемость составляет 81%, 10 — 70%. Независимым прогностическим фактором является повышенная (более 5 митозов в поле высокого увеличения) митотическая активность. Большинство опухолей с агрессивным течением характеризуется этим показателем.
Сокращения. ГБМ — глиобластома
МКБ-10 • D43 Новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС • C71 Злокачественное новообразование головного мозга
Приложение. Генетические аспекты • При астроцитомах зарегистрировано 2 типа повреждаемых генов: •• доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение — увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации •• супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение — физическая потеря гена или инактивирующая мутация • Мутации: •• ген TP53 (*191170, 17p13.1, Â ) •• MDM2 (164585, 12q14.3–12q15, Â ) •• CDKN1A (*116899, 6p, Â ) •• CDKN2A и CDKN2B (9p21) •• CDK4 и CDK6 (12q13–14) •• EGFR (*131550, 7, Â ).