гипоплазия почек код по мкб 10 у детей
Гипоплазия почки односторонняя
Рубрика МКБ-10: Q60.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии. Это врождённое уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.
Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.
Патоморфология и классификация
Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией, гипоплазию с дисплазией.
1) Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.
2) При второй форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев.
3) Гипоплазия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Обнаруживают клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и костной ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух первых, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако отмечено, что гипоплазированная почка нередко бывает поражена пиелонефритом и зачастую становится источником развития нефрогенной гипертензии.
Гипоплазия почки односторонняя: Диагностика [ править ]
Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах отмечают уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно дилатирована.
Дифференциальный диагноз [ править ]
При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.
Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии артерии и вены равномерно истончены на всём протяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангиограмма напоминает картину «обгорелого дерева». Биопсия почки также может принести пользу, однако практически её диагностическая ценность при гипоплазии ограничена.
Гипоплазия почки односторонняя: Лечение [ править ]
В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефритом и гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии.
Гипоплазия почки двусторонняя
Рубрика МКБ-10: Q60.4
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Общие сведения, патоморфология и классификация, дифференциальный диагноз см. Гипоплазия почки односторонняя.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Гипоплазия почки двусторонняя: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Гипоплазия почки двусторонняя: Лечение [ править ]
При двусторонней гипоплазии почек, осложнённой тяжёлой почечной недостаточностью, спасти больного может только двусторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синонимы: папиллоренальный синдром
Определение и общие сведения
Колобома-ренальный синдром является генетическим заболеванием, которое характеризуется дисплазией зрительного нерва и гиподисплазией почек.
Распространенность при рождении неизвестна. 177 мутаций-положительных случаев (90 различных семей) было зарегистрировано. Число мутаций-отрицательных лиц с клиническими проявлениями синдрома не известно.
Наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможны также мутации de novo, переменная экспрессия, неполная клиническая пенетрантность, а также материнский и отцовский гоносомальный мозаицизм.
Этиология и патогенез
Мутации гена PAX2 (10q24), были идентифицированы в случаев пациентов с колобома-ренальным синдромом. Мутации гена PAX2 были также идентифицированы у 9% пациентов с гиподисплазией почек. Генетическая основа остальных случаев неизвестна.
Колобома-ренальный синдром характеризуется симптомами со стороны органа зрения (77%) и почечными проявлениями (92%). Глазные аномалии включают расширение, а иногда экскавацию диспластичного диска зрительного нерва с выходом сосудов сетчатки от периферии диска. Такое состояние называют колобомой зрительного нерва или аномалией «вьюнка». Сопутствующие симтомы могут включать в себя: небольшой диаметр роговицы, колобому сетчатки, стафилому склеры, уменьшение диаметра роговицы, кисту зрительного нерва, микрофтальмию, фовеальную гипоплазию и пигментную макулярную дисплазию. Также сообщалось о случаях нистагма и близорукости. Осложнения патологии включают в себя снижение остроты зрения, слепоту и отслоение сетчатки.
Заболевание следует подозревать у пациентов, которые имеют классические признаки колобома-ренального синдрома: дисплазию зрительного нерва или колобому и гиподисплазию почек. Олигомеганефрония является частой находкой в ходе гистологического исследования при гиподисплазии почек,но является патогномоничным симтомом колобома-ренального синдрома.
Пренатальная диагностика или предимплантационное генетическое тестирование возможно, если патогенная мутация PAX2 была обнаружена в семье.
Ведение включает в себя контроль почечных и офтальмологических проявлений патологии. Обследование должно включать в себя анализ функции почек, УЗИ почек, анализ мочи (протеинурия), измерение артериального давления и оценку пузырно-мочеточникового рефлюкса.
Прогноз зависит в первую очередь от успешности специализированного лечения. Почечная недостаточность может возникнуть в любом возрасте, паценты будут нуждаться в проведении диализа и трансплантации почки.
Гипоплазия почки
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гипоплазия почки – это врожденная анатомическая патология, когда орган по гистологическому строению считается нормальной, однако ее размеры далеки от границ нормы. Кроме аномальных размеров, уменьшенная почка ничем не отличается от здорового органа и даже способна функционировать в пределах своих миниатюрных размеров.
[1], [2], [3]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
По данным аутопсий, гипоплазия почки встречается в 0,09-0,16% случаев.
[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Причины гипоплазии почки
Считается, что гипоплазия почки, как и любая другая гипоплазия, является пороком внутриутробного развития. Нарушение внутриутробного формирования органа тесно связано с внешними и внутренними факторами, воздействующими на организм беременной женщины. Гипоплазия почки, причины которой чаще всего кроются в недоразвитии метанефрогенной бластемы, представляющей собой мельчайшие узлы из специфических бластемных клеток, может быть наследственной патологией. Если нарушено кровоснабжение бластемных узелков, они не способны активизировать формирование гломерул и почечных канальцев, орган не может развиваться и приобретать нормальные размеры. Гипоплазия почки может быть обусловлена следующими причинами:
Некоторые авторы, специалисты по нефропатологиям, считают, что чаще всего гипоплазия почки причины имеет внутриутробного воспалительного характера и провоцируется скрытыми патологиями в зачатках клубочков и почечных лоханок.
Также гипоплазия может быть спровоцирована внешними факторами, влияющими на состояние здоровья беременной женщины, к ним относятся следующие причины:
[13], [14], [15], [16], [17]
Патогенез
На патоанатомическом разрезе гипоплазированная почка имеет обычные для почечной ткани корковые, мозговые слои и узкую тонкостенную артерию.
Почти половина детей с диагностированной гипоплазией почек имеют и другие аномалии – удвоение солитарной почки (единственной, относительно здоровой), выворот (экстрофия) мочевого пузыря, аномальное расположение мочеиспускательного канала (гипоспадия), сужение почечной артерии, крипторхизм.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Симптомы гипоплазии почки
Если патология односторонняя, а солитарная (единственная относительно здоровая) почка работает нормально, гипоплазия симптомы может не проявлять в течение всей жизни. Если же солитарная почка не вполне справляется с удвоенной функцией, гипоплазированный орган может воспаляться, развивается пиелонефрит с типичной клинической картиной, свойственной этому заболеванию. Нередко причиной стойкой артериальной гипертензии у ребенка является именно гипоплазия почки. Хроническая нефропатическая гипертензия часто приводит к необходимости удалять гипоплазированную почку, поскольку ренин-зависимая форма заболевания не поддается медикаментозному курированию и приобретает злокачественный характер.
Патология недоразвития органа может проявлять и более выражено в клиническом смысле:
Двусторонняя гипоплазия имеет неблагоприятный прогноз для детей первого года жизни, поскольку оба органа не способны функционировать и не подлежат трансплантации.
Односторонняя гипоплазия почки редко проявляет себя специфической симптоматикой и выявляется случайным образом при диспансеризации или комплексном обследовании по поводу совершенно иного заболевания.
Гипоплазия почек у новорожденных
Врожденные аномалии формирования органов мочеполовой сферы в последнее время встречаются, к сожалению, все чаще. Гипоплазия почек у новорожденных составляет почти 30% всех выявленных врожденных пороков развития плода. Двусторонняя гипоплазия почек у младенцев выявляется в первые дни или месяцы жизни после рождения, поскольку ни одна из почек не способна функционировать нормально. Клинические признаки общей почечной гипоплазии таковы:
Выраженная двусторонняя гипоплазия почек у новорожденных характерна быстрым развитием почечной недостаточности, что нередко приводит к гибели младенца в первые дни после родов. Если гипоплазия затрагивает от одного до трех сегментов органа, ребенок может быть жизнеспособным, однако у него развивается стойкая гипертензия.
Для односторонней гипоплазии свойственна низкая концентрационная способность дееспособного органа, но при проведении биохимических анализов показатели крови находятся в пределах нормы. Артериальная гипертензия может развиться в более позднем возрасте, как правило, в пубертатном периоде.
Гипоплазия почек у новорожденных – это врожденная аномалия в результате внешнего или внутреннего воздействия на плод. Именно поэтому будущим мамам, беременным женщинам необходимо не просто усвоить эту информацию, но и сделать все возможное, чтобы максимально нейтрализовать вредные факторы, влияющие на состояние плода.
[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]
Гипоплазия почки у ребенка
Гипоплазия почки у ребенка в возрасте от одного года и более может не проявляться длительное время и обнаруживается при обследовании по поводу острой формы пиелонефрита или стойкого повышения артериального давления. Также основанием для комплексного нефрологического обследования может быть продолжительная пиурия (гной в моче) либо гематурия (кровь в моче). Родителей должны насторожить следующие проявления, возможно указывающие на патологическое состояние почек ребенка:
Гипоплазия почки у ребенка клинически может проявляться следующими признаками:
Гипоплазия почки у ребенка довольно подробно описана шведским урологом Ask-Upmark как сегментарная врожденная патология органа, при которой гипоплазированные паренхиматозные участки органа сочетаются с недоразвитием артериальных почечных ветвей. По мнению шведского врача подобная патология чаще всего «стартует» клиническими симптомами в возрасте от 4 до 12 лет в виде гипертензии, видимых на исследовании изменений сосудов глазного дня, неукротимой жаждой (полидипсией).
Врожденная аномалия чаще всего определяется при диспансеризации по поводу оформления ребенка в детский сад или школу, реже при обследовании по поводу имеющихся заболеваний, не связанных с почками.
Где болит?
Формы
В нефрологической практике гипоплазия почки подразделяется на три вида:
Гипоплазия правой почки
Гипоплазия правой почки практически ничем не отличается от гипоплазии левой почки, по крайней мере, ни в клиническом смысле, ни в функциональном эти две аномалии неотличимы. Гипоплазия правой почки может диагностироваться как случайным образом, так и на внутриутробном этапе развития плода или при первичном осмотре новорожденного малыша.
Дифференциация гипоплазированного органа затруднена, так как гипоплазия на эхографии чрезвычайно схожа с другой патологией – сморщенного органа, дисплазией, что является отдельным заболеванием. Недостаточное количество почечных клубочков и чашечек – это единственное отличие аномальной почки от вполне здоровой, структура и функциональные возможности недоразвитого органа сохраняются. Недостаточность гипоплазированной почки компенсируется солитарной, то есть той почкой, которая остается относительно здоровой. Гипоплазия правой почки обозначает некоторую гипертрофированность левой почки, которая увеличивается, пытаясь выполнить дополнительную работу. Анатомически правая почка должна быть расположена немного ниже левой, поскольку соприкасается с достаточно большим правосторонним органом – печенью. Замечено, что гипоплазия правой почки чаще всего встречается у лиц женского пола, что вероятнее всего обусловлено анатомическими особенностями строения женского тела. Гипоплазия правой почки, как правило, не требует специальной терапии при условии нормальной компенсаторной работы левой почки. Если не выявляются физиологические отклонения, кроме гипоплазии, нет инфекции мочевыводящей системы, нет нефропатии, отсутствует мочевой рефлюкс (заброс мочи), лечение не требуется. Разумеется, если выявлена гипоплазия правой почки, левую нужно беречь, чтобы не допустить ее заболевания, что может привести к отягощенным осложнениям.
Регулярные диспансерные осмотры, соблюдение щадящей бессолевой диеты, некоторое ограничение физических нагрузок, избегание переохлаждения, вирусов и инфекций – вполне достаточные мероприятия для полноценной качественной жизни с одной функционирующей почкой. Если же развивается тяжелое состояние, сопровождающееся нефроптозом единственного органа, артериальной гипертензией или пиелонефритом в острой форме, возможна нефрэктомия.
[33], [34]
Гипоплазия левой почки
Анатомически левая почка должна располагаться чуть выше правой, поэтому гипоплазия левой почки может проявиться более выраженной в клиническом смысле симптоматикой.
В качестве признаков, указывающих на недоразвития левой почки, могут стать ноющие боли в пояснице. Кроме периодических болей других признаков, гипоплазия левой почки, как правило, не предъявляет. Порой человек может прожить всю жизнь с гипоплазированной левой почкой, даже не подозревая об этом, особенно, если правая почка полноценно обеспечивает гомеостаз, хотя и гипертрофирована из-за викарной (заместительной) функции. Следует отметить, что отсутствие патологической симптоматики при недоразвитости органа не является гарантией безопасности в будущем: любая инфекция, переохлаждение, травма могут спровоцировать пиелонефрит, формирование стойкой артериальной гипертензии и значительное снижение активности коллатеральной работающей почки. Считается, что гипоплазия левой почки чаще всего определяется как врожденная патология у лиц мужского пола, хотя точной статистической информации, подтвержденной международным медицинским сообществом не существует.
Следует отметить, что гипоплазия левой почки, равно как и недоразвитие правой почки, изучены недостаточно полно, поэтому до сих пор имеются разногласия в сфере стандартов терапии данной анатомической патологии. Гипоплазия левой почки, при условии нормальной работы правой, лечения не требует. Больной нуждается лишь в регулярных осмотрах, необходимо периодически сдавать кровь и мочу для лабораторных исследований и проходить ультразвуковое обследование.
Диагностика гипоплазии почки
Диспластическая почка или истинная гипоплазия почки характеризуется уменьшением этого органа при общем недоразвитии ее структуры, сосудов и данный вид аномалии может быть двусторонним. Причиной возникновения дисплазии почки служит недостаточная индукция протока метанефроса на дифференцировку метанефрогенной бластемы после их слияния. Клинически наиболее часто этот порок развития почки проявляется артериальной гипертензией и симптомами хронического пиелонефрита что связано с аномальным строением как внутриорганной сосудистой сети, магистральных сосудов, так и чашечно-лоханочной системы. Для двустороннего процесса характерна почечная недостаточность. Дифференциальную диагностику диспластической почки проводят с карликовой и сморщенной почкой.
[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]
Агенезия и другие редукционные дефекты почки
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»
Код по МКБ-10:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:
Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
2. Удвоение почек (полное, неполное).
3. Добавочная почка.
Аномалии величины: гипоплазия.
Аномалии и расположения:
1. Дистопия грудная.
2. Дистопия поясничная.
3. Дистопия подвздошная.
4. Дистопия тазовая.
5. Дистопия перекрестная.
Аномалии взаимоотношения (сращения):
Аномалии структуры
Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.
2. Карликовая почка.
Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.
3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).
Аномалии чашечно-лоханочной системы:
1. Аномалии количества, аплазия лоханки.
2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.
Аномалии структуры:
— полимегакаликс;
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.
Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.
Инструментальные исследования
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
4. Определение общего белка, сахара.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
8. Общий анализ мочи.
9. Посев мочи с отбором колоний.
10. Анализ мочи по Нечипоренко.
11. Анализ мочи по Зимницкому.
12. УЗИ органов брюшной полости.
13. Допплерография сосудов почек.
14. Внутривенная урография.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Восходящая пиелография.
2. Компьютерная томография почек с контрастом.
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Дифференциальный диагноз
Признак
Врожденная гипоплазия почки
Врожденный поликистоз почки
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
На поздних стадиях заболевания
На поздних стадиях заболевания
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается не всегда
Проявляется при нарастании ХПН
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек
Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика
При инфекции мочевых путей
При инфекции мочевых путей
При присоединении пиелонефрита
Синдром пальпируемой опухоли
Чаще, с постепенным нарастанием
Снижение концентрационной функции почек
Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе
С возрастом ребенка нарастает
Уменьшение размеров, истончение паренхимы
Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист
Допплерография сосудов почек
Нарушение почечного кровотока
С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока
Снижение функции почек, уменьшение размеров
Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек
Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактические мероприятия:
— санация очагов инфекций;
— вакцинация против гепатита В;
— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
Основные медикаменты:
2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг
3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.
4. Спирт, марля, раствор йод-повидона
5. Декстран, натрия хлорид
7. Тиамин, пиридоксин
9. Бриллиантовый зеленый
10. Устройство для вливания
11. Новокаин, лидокаин
Дополнительные медикаменты:
2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.
Основные операционные медикаменты:
2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%
4. Кетгут, шелк, викрил, шт.
5. Перчатки, пластырь
6. Катетеры мочевые, уретральные
Основные медикаменты для анестезии:
2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл
4. Раствор натрия хлорида
5. Декстран, декстроза
8. Плазма замороженная
10. Катетер периферический, устройство для вливаний
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение функции почек;
— нормализация артериального давления;
— купирование или уменьшение отеков;
— стабилизация нарушенных функций почек;
— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.