гипоплазия диска зрительного нерва код по мкб 10
Врожденные аномалии [пороки развития] заднего сегмента глаза (Q14)
Врожденное помутнение стекловидного тела
Врожденная аневризма сетчатки
Колобома диска зрительного нерва
Колобома глазного дна
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Врожденная аномалия диска зрительного нерва
Рубрика МКБ-10: Q14.2
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Гипоплазия зрительного нерва
Врождённая непрогрессирующая аномалия, связанная со снижением количества аксонов, формирующих зрительный нерв при нормальном развитии.
Этиология и патогенез [ править ]
Нарушение развития ганглиозных клеток, происходящее в зародышевый период (величина зародыша 15-19 мм) и обусловленное множеством факторов. Обычно гипоплазия идиопатическая, но может быть результатом СД у матери или воздействия лекарственных препаратов и токсических веществ (хинин, фенитоин, алкоголь и др.).
Клинические проявления [ править ]
Диск уменьшен в размере, бледный, окружён слабо выраженным пигментным кольцом. Наружное кольцо (величиной с нормальный диск) состоит из решётчатой пластинки, пигментированной склеры и хориоидеи. Варианты: жёлто-белого цвета маленький диск с двойным кольцом или полное отсутствие нерва и аплазия сосудов. При двустороннем процессе диск часто трудно обнаружить, в этом случае его определяют по ходу сосудов.
Гипоплазия зрительного нерва сопровождается двусторонним снижением зрения (в 80% случаев от средней степени до полной слепоты).
При сохранности центрального зрения возможно обнаружение дефектов в полях зрения. Афферентный зрачковый рефлекс отсутствует. Одностороннее изменение ДЗН часто сочетается с косоглазием и может быть замечено по относительному афферентному зрачковому дефекту, а также односторонней слабой или отсутствующей фиксации (вместо установочного нистагма).
Возможен симптом «двойного кольца», обусловленный тем, что уменьшенный диск окружён пигментным эпителием, заполняющим пространство от его краёв до границы склерального канала нормального размера.
Оптическая гипоплазия нерва редко сочетается с септооптической дисплазией [синдром Морсье: отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) и гипофиза, что сопровождается расстройствами функций щитовидной железы и другими гормональными нарушениями; возможно замедление роста, приступы гипогликемии, часто сочетается с замедлением умственного развития и мальформациями мозговых структур].
Врожденная аномалия диска зрительного нерва: Диагностика [ править ]
а) Лабораторные исследования
Световая микроскопия: уменьшение количества аксонов ганглиозных клеток, истончение слоя нервных волокон.
б) Инструментальные исследования
Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности, ручная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления дефектов в поле зрения. КТ, MРT: для выявления отсутствующих областей мозга (прозрачная перегородка, гипофиз). ЗВП: для уточнения сохранности аксонов ганглиозных клеток. ЭРГ: для оценки функции сетчатки.
Дифференциальный диагноз [ править ]
С атрофией или аплазией зрительного нерва.
Врожденная аномалия диска зрительного нерва: Лечение [ править ]
Улучшение зрительных функций.
б) Хирургическое лечение
Оперативное лечение косоглазия с косметической целью.
Показания к консультации других специалистов
При сочетании аномалии с патологией нервной и эндокринной систем нужна консультация невропатолога и эндокринолога.
Примерные сроки нетрудоспособности
Динамическое наблюдение эндокринологом, невропатологом.
Информация для пациента
Необходимы выбор формы образования и трудоустройства, адекватные возможностям зрительной и других систем.
Заболевание не прогрессирует.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Миелиновые волокна сетчатки
Все аксоны после отхождения от тела клетки покрываются миелиновой (липопротеиновой) оболочкой белого цвета. Она препятствует рассеиванию импульса, идущего по волокну на прилегающие осевые цилиндры. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решетчатой пластинки. Иногда миелиновые волокна распространяются на диск зрительного нерва и сетчатку, прилегающую к диску зрительного нерва. В зависимости от количества миелиновых волокон сосуды диска зрительного нерва и сетчатки могут прикрываться этими волокнами и быть недоступными визуализации. Патогенез, как полагают, связан с наличием эктопических олигодендроцитоподобных клеток в сетчатке в результате внутриутробного развития или приобретенного инсульта.
Синдром утреннего сияния
Синонимы: эктазическая колобома, morning glory syndrome, синдром вьюнка
Синдром утреннего сияния обычно односторонний и может приводить к уменьшению остроты зрения с наилучшей коррекцией. Синдром утреннего сияния наблюдается изолированно, либо ассоциируется с другими окулярными или неокулярными аномалиями.
Источники (ссылки) [ править ]
Врождённые заболевания зрительного нерва
Содержание:
Описание
Ниже рассмотрены следующие дефекты развития зрительного нерва и сетчатки: миелиновые волокна, синдром «утреннего сияния», а также колобома, ямка диска и гипоплазия зрительного нерва.
↑ Миелиновые волокна
Миелинизация нервных волокон зрительного нерва начинается в области перекреста на 7-м месяце гестации, распространяется по направлению к глазу и завершается у lamina cribrosa в течение первого месяца после рождения. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решётчатой пластинки, но иногда их обнаруживают дальше ДЗН. Наличие в составе сетчатки миелинизированных нервных волокон относят к врождённым аномалиям развития.
↑ КОД ПО МКБ-10
Н47 Другие болезни зрительного (2-го) нерва и зрительных путей.
Н47.0 Болезни зрительного нерва, не классифицированные в других рубриках.
↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Эту аномалию встречают у 1% общей популяции.
↑ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Известны наследуемые формы аномалии с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типами наследования.
↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Офтальмоскопически миелиновые волокна выглядят как белые блестящие и радиально расположенные полосы с перьевидными краями, простирающиеся от ДЗН к периферии. Сосуды ДЗН могут прикрываться этими волокнами, становясь недоступными визуализации. В 33% случаев эти волокна связаны с ДЗН. Их наличие обычно бессимптомно, но иногда возможны изменения полей зрения Относительные или абсолютные скотомы могут соответствовать участкам миелиновых волокон в полях зрения. Диагностируют миелиновые волокна сразу после рождения или в раннем детском возрасте. Острота зрения нормальная. Амблиопия возникает, если в патологический процесс вовлечена макулярная область сетчатки. Область решётчатой пластинки обычно свободна от миелиновых волокон, но иногда они проходят через неё к сетчатке.
↑ ДИАГНОСТИКА
↑ Лабораторные исследования
Световая микроскопия: в слое нервных волокон присутствуют миелин и олигодендроциты.
↑ Инструментальные исследования
При ФАГ гипофлюоресценция и обскурация части сосудов в области миелинизации волокон.
Диагноз подтверждают данными периметрии, ЭВП, ЭРГ, МРТ.
↑ Дифференциальная диагностика
↑ Пример формулировки диагноза
OD: миелиновые волокна диска зрительного нерва.
↑ ЛЕЧЕНИЕ
Необходима оптическая коррекция аметропии (очки или КЛ), окклюзии (выключение) здорового глаза при амблиопии. Лечение следует начинать как можно раньше. Для контроля эффективности регистрируют ЭВП.
↑ ПРОГНОЗ
Течение стационарное. Прогноз благоприятный.
↑ Синдром «утреннего сияния». Колобома зрительного нерва
Как синдром «утреннего сияния», так и колобома зрительного нерва врожденная воронкообразная экскавация заднего полюса с вовлечением ДЗН. Синдром утреннего сияния» (синдром «утреннего цветка», синдром «вьюнка», синдром «ипомеи») проявляется глиальной пролиферацией над поверхностью ДЗН с аномальным расположением сосудов.
↑ КОД ПО МКБ-10
Н47.3 Другие болезни диска зрительного нерва.
↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В литературе опубликовано описание приблизительно 100 случаев синдрома «утреннего сияния». Точных данных о распространённости колобомы зрительного нерва нет.
↑ ЭТИОЛОГИЯ
Колобома зрительного нерва может передаваться по аутосомно-доминантному с редуцированной пенетрантностью и аутосомно-рецессивному типам наследования. Возможны и спорадические случаи. Колобома может быть частью клинической картины при синдроме микрофтальмии Ленца, локальной кожной гипоплазии, при синдроме базально-клеточного невуса, синдроме Уокера-Варбурга, хромосомных болезнях (трисомия 13, триплоидия 4q-, синдром «кошачьего глаза»).
Синдром «утреннего сияния». Описаны спорадические случаи. Двустороннее поражение встречается и виде семейного заболевания.
↑ ПАТОГЕНЕЗ
Возможно наличие персистирующего гиперпластического первичного СТ, глиальной пролиферации, закрывающей головку зрительного нерва.
↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Колобома головки зрительного нерва — расширение всего канала зрительного нерва или его части, возникающая в эмбриогенезе или в виде экскавации, увеличении размеров диска и удлинении его вертикального размера, или в виде частичного вовлечения нижне-назальной части ДЗН с локальной экскавацией и увеличенной серповидной пигментацией, а также при вовлечении в колобому сетчатки и хориоидеи (при этом возникает линия демаркации, представленная оголённой склерой). Глыбки пигмента могут маркировать границу между нормальной тканью и колобомой.
Синдром «утреннего сияния». ДЗН выглядит увеличенным и располагается как бы в воронкообразной впадине. Иногда головка зрительного нерва приподнята, возможно также изменение положения головки ДЗН от стафиломатозного углубления до его приподнятия; вокруг нерва расположены участки прозрачной сероватой дисплазии сетчатки и глыбки пигмента. Демаркационная линия между тканями соска зрительного нерва и нормальной сетчаткой неразличима. Определяют множество аномально ветвящихся сосудов. Острота зрения чаще снижена. но может быть и очень высокой. Почти у всех пациентов с односторонней патологией находят косоглазие и высокую миопию поражённого глаза. Возможны дефекты в поле зрения: центральные скотомы и увеличение слепого пятна. У большинства больных присутствуют зоны локальной отслойки сетчатки и радиальные складки сетчатки в пределах экскавации. Синдром «утреннего сияния» встречается как самостоятельное проявление или может сочетаться с гипертелоризмом, расщеплением губы, нёба и другими аномалиями.
↑ ДИАГНОСТИКА
↑ Анамнез
Сбор анамнеза полезен для выявления сопутствующей патологии.
↑ Лабораторные исследования
↑ Световая микроскопия
↑ Инструментальные исследования
↑ Дифференциальная диагностика
Колобома, атрофия и гипоплазия зрительного нерва, синдром «утреннего сияния» (последний может быть частью колобомы зрительного нерва).
↑ Показания к консультации других специалистов
Рекомендуется при наличии сопутствующей патологии. Также проводят генетическое консультирование для выявления типов наследования патологии.
↑ Пример формулировки диагноза
OD: колобома диска зрительного нерва.
↑ ЛЕЧЕНИЕ
↑ Цели лечения
Улучшение зрительных функций.
↑ Немедикаментозное лечение
Окклюзия здорового глаза при односторонней колобоме ДЗН.
↑ Хирургическое лечение
Лазерная и хирургическая коррекция необходима при высокой анизометропии и косоглазия, отслойке сетчатки.
↑ Дальнейшее ведение
Мониторинг зрительных функций.
↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА
Обращение к окулисту при снижении зрительных функций.
↑ ПРОГНОЗ
Врождённые заболевания зрительного нерва не прогрессируют.
↑ Ямка диска зрительного нерва
Ямка ДЗН — врождённая аномалия в виде ограниченного углубления в ДЗН.
↑ КОД ПО МКБ-10
Н47.3 Другие болезни диска зрительного нерва.
↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
↑ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Возможна наследственная передача. Возникает при нарушении процессов эмбриогенеза (как и при колобоме ДЗН). Не исключена связь с серозной отслойкой сетчатки, так как субретинальная жидкость может происходить из аномального продолжения субарахноидального пространства или от СТ, где одновременно наблюдается высокая отслойка его задней части.
↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Отверстие величиной 0,1-0,7 диаметра диска круглой или овальной формы центральной или периферической части зрительного нерва. Изменённый диск кажется большего размера, может быть вовлечена макула. В 52% случаев (на темпоральном расположении ямки) возможна серозная отслойка макулы. Вместе с серозной отслойкой сетчатки возможно разделение внутренних и наружных её слоёв (чаще возникает в зрелом возрасте). Серозная отслойка может прилегать самостоятельно, о чём свидетельствуют в отдельных случаях наблюдаемые на глазном дне изменения пигментного эпителия. Острота зрения зависит от вовлечении макулы и развития осложнений. Возможны дефекты полей зрения, аркуатные скотомы.
↑ ДИАГНОСТИКА
↑ Анамнез
Чаще заболевание выявляют в детском возрасте.
↑ Лабораторные исследования
При световой микроскопии обнаруживают слабое различие между тканями сетчатки с прилежащими тканями склеры.
↑ Инструментальные исследования
Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности и ангиография помогают выявлению происхождения жидкости при отслойке сетчатки, выявлению просачивания контрастного вещества от ямки, связи субарахноидального пространства и субретинальной жидкости. ОКТ подтверждает подобные ретиношизису изменения в сетчатке, связанные с серозной отслойкой.
↑ Дифференциальная диагностика
При наличии серозной отслойки проводят дифференциальный диагноз с регматогенной отслойкой.
↑ Пример формулировки диагноза
OD: ямка диска зрительного нерва.
↑ ЛЕЧЕНИЕ
↑ Цели лечения
Улучшение остроты зрения.
↑ Показания к госпитализации
Серозная отслойка макулы.
↑ Хирургическое лечение
Комбинированная методика: витрэктомия с последующей интравитреальной тампонадой перфлюорокарбоновым газом и барьерной лазерной коагуляцией сетчатки.
↑ Примерные сроки нетрудоспособности
При серозной отслойке 25-40 дней.
↑ Дальнейшее ведение
Мониторинг зрительных функций, динамическое наблюдение.
↑ ПРОГНОЗ
При адекватном лечении серозной отслойки сетчатки прогноз благоприятный.
↑ Гипоплазия зрительного нерва
Врождённая непрогрессирующая аномалия, связанная со снижением количества аксонов, формирующих зрительный нерв при нормальном развитии.
↑ КОД ПО МКБ-10
Н47.3. Другие болезни диска зрительного нерва.
↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
↑ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Нарушение развития ганглиозных клеток, происходящее в зародышевый период (величина зародыша 15-19 мм) и обусловленное множеством факторов. Обычно гипоплазия идиопатическая, но может быть результатом СД у матери или воздействия лекарственных препаратов и токсических веществ (хинин, фенитоин, алкоголь и др.).
↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Диск уменьшен в размере, бледный, окружён слабо выраженным пигментным кольцом. Наружное кольцо (величиной с нормальный диск) состоит из решётчатой пластинки, пигментированной склеры и хориоидеи. Варианты: жёлто-белого цвета маленький диск с двойным кольцом или полное отсутствие нерва и аплазия сосудов. При двустороннем процессе диск часто трудно обнаружить, в этом случае его определяют по ходу сосудов.
Гипоплазия зрительного нерва сопровождается двусторонним снижением зрения (в 80% случаев от средней степени до полной слепоты).
При сохранности центрального зрения возможно обнаружение дефектов в полях зрения. Афферентный зрачковый рефлекс отсутствует. Одностороннее изменение ДЗН часто сочетается с косоглазием и может быть замечено по относительному афферентному зрачковому дефекту, а также односторонней слабой или отсутствующей фиксации (вместо установочного нистагма).
Возможен симптом «двойного кольца», обусловленный тем, что уменьшенный диск окружён пигментным эпителием, заполняющим пространство от его краёв до границы склерального канала нормального размера.
Оптическая гипоплазия нерва редко сочетается с септооптической дисплазией (синдром Морсье: отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) и гипофиза, что сопровождается расстройствами функций щитовидной железы и другими гормональными нарушениями: возможно замедление роста, приступи гипогликемии, часто сочетается с замедлением умственного развития и мальформациями мозговых структур).
↑ ДИАГНОСТИКА
↑ Лабораторные исследования
Световая микроскопия: уменьшение количества аксонов ганглиозных клеток, истончение слоя нервных волокон.
↑ Инструментальные исследования
Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности, ручная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления дефектов в поле зрения. КТ, МРТ: для выявления отсутствующих областей мозга (прозрачная перегородка, гипофиз). ЭВП: для уточнения сохранности аксонов ганглиозных клеток. ЭРГ: для оценки функции сетчатки.
↑ Дифференциальная диагностика
С атрофией или аплазией зрительного нерва.
↑ Пример формулировки диагноза
OD: гипоплазия диска зрительного нерва.
↑ ЛЕЧЕНИЕ
↑ Цели лечения
Улучшение зрительных функций.
↑ Хирургическое лечение
Оперативное лечение косоглазия с косметической целью.
↑ Показания к консультации других специалистов
При сочетании аномалии с патологией нервной и эндокринной систем нужна консультация невропатолога и эндокринолога.
↑ Примерные сроки нетрудоспособности
Зависят от степени снижения остроты зрения. При двусторонней слепоте — оформление группы инвалидности с последующим специальным образованием и трудоустройством.
↑ Дальнейшее ведение
Динамическое наблюдение эндокринологом, невропатологом.
↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА (КРАТКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ)
Необходимы выбор формы образования и трудоустройства, адекватные возможностям зрительной и других систем.
Атрофия зрительного нерва
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Атрофия зрительного нерва – дегенеративный процесс зрительного нерва, возникающий в результате патологических изменений, расположенных от сетчатки до латерального коленчатого тела [1,2].
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи общей практики, офтальмологи, нейрохирурги, невропатологи, ревматологи.
Категория пациентов: взрослые и дети.
Шкала уровня доказательности:
| Уровень доказательности | Тип доказательности |
| I | Доказательства, полученные в результате метаанализа большого числа хорошо спланированных рандомизированных исследований. Рандомизированные исследования с низким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок. |
| II | Доказательства основаны на результатах не менее одного хорошо спланированного рандомизированного исследования. Рандомизированные исследования с высоким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок. |
| III | Доказательства основаны на результатах хорошо спланированных нерандомизированных исследований. Контролируемые исследования с одной группой больных, исследования с группой исторического контроля и т.д. |
| IV | Доказательства получены в результате нерандомизированных исследований. Непрямые сравнительные, описательно корреляционные исследования и исследования клинических случаев. |
| V | Доказательства основаны на клинических случаях и примерах. |
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандоминизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация [1,2]:
По этиологии:
· наследственная: аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, митохондриальная;
· ненаследственная.
По офтальмоскопической картине
· первичная (простая);
· вторичная;
· глаукоматозная.
По степени поражения (сохранности функций):
· начальная;
· частичная;
· неполная;
· полная.
По топическому уровню поражения:
· нисходящая;
· восходящая.
По степени прогрессирования:
· стационарная;
· прогрессирующая.
По локализации процесса:
· односторонняя;
· двусторонняя.
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии постановки диагноза [1-16,24]:
Жалобы: постепенное снижение остроты зрения (различной степени выраженности), изменение поля зрения (скотомы, концентрическое сужение, выпадение полей зрения), нарушение цветовосприятия.
Анамнез: наличие объёмных образований головного мозга, внутричерепной гипертензии, демиелинизирующего поражения ЦНС, поражения сонных артерий, системных заболеваний (в том числе васкулитов), интоксикаций (в том числе алкогольных), перенесенных неврита зрительного нерва или ишемической нейропатии, окклюзий сосудов сетчатки, прием лекарственных препаратов, обладающих нейротоксическим действием, в течение последнего года; травмы головы и шеи, сердечно-сосудистые заболевания, гипертоническая болезнь, острые и хронические нарушения мозгового кровообращения, атеросклероз, менингит или менинго-энцефалит, воспалительные и объемные процессы придаточных пазух, профузные кровотечения.
Физикальное обследование:
· наружный осмотр глазного яблока (ограничение подвижности глазного яблока, нистагм, экзофтальм, птоз верхнего века) (УД – С) [7].
· исследование роговичного рефлекса – может быть снижен на стороне поражения (УД – С) [7].
Лабораторные исследования [7]:
· биохимический анализ крови: холестерин крови, липопротеиды низкой плотности, липопротеиды высокой плотности, триглицериды;
· коагулограмма; (УД – С)
· ИФА на вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, бруцеллез, туберкулез, ревмопробы (по показаниям, для исключения воспалительного процесса). (УД – С)
Офтальмоскопия:
— начальная атрофия ЗН – на фоне розовой окраски ДЗН появляется побледнение, которое в дальнейшем становится более интенсивным.
— частичная атрофия ЗН – побледнение височной половины ЗН, симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН от 7 и меньше), артерии сужены,
— неполная атрофия ЗН – равномерное побледнение зрительного нерва, умеренно выражен симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН), артерии сужены,
— полная атрофия ЗН – тотальное побледнение ЗН, сосуды сужены (артерии сужены больше, чем вены). Резко выражен симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН – до 2-3 или капилляры могут отсутствовать).
Диагностический алгоритм
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне:
Жалобы: постепенное снижение остроты зрения (различной степени выраженности), изменение поля зрения (скотомы, концентрическое сужение, выпадение полей зрения), нарушение цветовосприятия.
Анамнез: наличие объёмных образований головного мозга, внутричерепной гипертензии, демиелинизирующего поражения ЦНС, поражения сонных артерий, системных заболеваний (в том числе васкулитов), интоксикаций (в том числе алкогольных), перенесенных неврита зрительного нерва или ишемической нейропатии, окклюзий сосудов сетчатки, прием лекарственных препаратов, обладающих нейротоксическим действием, в течение последнего года; травмы головы и шеи, сердечно-сосудистые заболевания, гипертоническая болезнь, острые и хронические нарушения мозгового кровообращения, атеросклероз, менингит или менинго-энцефалит, воспалительные и объемные процессы придаточных пазух, профузные кровотечения.
Диагностический алгоритм: см.амбулаторный уровень.
Дифференциальный диагноз
Таблица 1 – Дифференциальная диагностика атрофии зрительного нерва
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) |
| Винпоцетин (Vinpocetine) |
| Ретиналамин (Retinalamin) |
| Токоферол (Tocopherol) |
| Цианокобаламин (Cyanocobalamin) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Режим общий 3, стол № 15.
Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания) [7,17-20]
Консервативное (нейропротекторное) лечение направлено на усиление кровообращения и улучшение трофики зрительного нерва, стимулирование жизнедеятельных сохранившихся и/или находящихся в стадии апоптоза нервных волокон.
Медикаментозное лечение включает нейропротекторные препараты прямого (непосредственно защищают ретинальные ганглии и аксоны) и непрямого (снижают действие факторов, вызывающих гибель нервных клеток) действия.
Перечень основных лекарственных средств:
Ретинопротекторы:
· аскорбиновая кислота 5% 2 мл внутримышечно один раз в день 10 дней, с целью снижения проницаемости стенки сосудов и стабилизации мембран эндотелиоцитов (УД – С) [7,17,18].
Антиоксиданты:
· токоферола 100 МЕ 3 раза в сутки – 10 дней, с целью улучшения снабжения тканей кислородом, коллатерального кровообращения, укрепления сосудистой стенки (УД – С) [7,17,18].
Перечень дополнительных лекарственных средств:
· винпоцетин – взрослым по 5-10 мг 3 раза в сутки в течение 2 месяцев. Оказывает сосудорасширяющее, антигипоксическое и антиагрегантное действие (УД – С) [7,17,18].
· цианокобаламин 1 мл внутримышечно 1 раз в сутки 5/10 дней (УД – С) [7,17,18].
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.
Другие виды лечения:
· электростимуляция – направлена на восстановление функции нервных элементов, которые были работоспособны, но не проводили зрительную информацию; формирование очага стойкой возбудимости, что приводит к восстановлению активности нервных клеток и их связей, ранее слабо функционировавших; улучшение метаболических процессов и кровообращения, что способствует восстановлению миелиновой оболочки вокруг осевых цилиндров волокон ЗН и, соответственно, ведет к ускорению проведения потенциала действия и возрождению анализа зрительной информации (УД – С) [6,7,23].
Мониторинг состояния пациента [1,5, 6,7]:
Лечение больных с атрофией зрительного нерва проводят с учётом этиологии заболевания.
Врожденная атрофия зрительного нерва при стационарном течении не подлежит лечению, осмотр у офтальмолога (визометрия, периметрия, тонометрия, ЗВП) 1 раз в год,
Больным с атрофией зрительного нерва, вызванной интракраниальными процессами и сдавлением периферического нейрона зрительного пути (опухоли, аневризмы), показано нейрохирургическое лечение и дальнейшее наблюдение и лечение у невропатолога или нейрохирурга.
Консервативное лечение проводят в соответствии с основным заболеванием 2 раза в год в условиях дневного стационара или амбулаторно (при остроте зрения ниже 0,01 проведение консервативной терапии или электростимуляции бесперспективно).
Индикаторы эффективности лечения:
· повышение электрической чувствительности зрительного нерва на 2-5% (по данным компьютерной периметрии),
· повышение амплитуды и/или снижение латентности на 5% (по данным ЗВП).
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения
Тактика лечении атрофии зрительного нерва направлено на уменьшение отека и воспалительной инфильтрации, усилению кровообращения и улучшению трофики нерва, стимулирование жизнедеятельных сохранившихся и таких находящихся в стадии парабиоза нервных волокон.
Немедикаментозное лечение:
Режим общий 3, стол № 15.
Медикаментозное лечение [7, 17-20]
Перечень основных лекарственных средств:
Ретинопротекторы:
· аскорбиновая кислота 5% 2 мл внутримышечно один раз в день 10 дней, с целью снижения проницаемости стенки сосудов и стабилизации мембран эндотелиоцитов (УД – С) [7,17,18].
Антиоксиданты:
· токоферола 100 МЕ 3 раза в сутки – 10 дней, с целью улучшения снабжения тканей кислородом, коллатерального кровообращения, укрепления сосудистой стенки (УД – С) [7,17,18].
Перечень дополнительных лекарственных средств:
· винпоцетин – взрослым по 5-10 мг 3 раза в сутки в течение 2 месяцев. Оказывает сосудорасширяющее, антигипоксическое и антиагрегантное действие (УД – С) [7,17,18].
· цианокобаламин 1 мл внутримышечно 1 раз в сутки 5/10 дней (УД – С) [7,17,18].
Хирургическое вмешательство: нет.
Другие виды лечения:
· электростимуляция.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: нет.
Индикаторы эффективности лечения:
· повышение электрической чувствительности зрительного нерва на 2-5% (по данным компьютерной периметрии);
· повышение амплитуды и/или снижение латентности на 5% (по данным ЗВП).
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
Стационар с круглосуточным пребыванием (областные глазные больницы, глазные отделения многопрофильных городских или областных стационаров) для проведения комплексного лечения (электростимуляция + курс консервативной терапии):
· дети и взрослые с впервые установленным диагнозом атрофии зрительного нерва, обусловленной перенесенным воспалительным (неврит) или сосудистым (ишемическая нейропатия) заболеванием, при остроте зрения не ниже 0,01;
· дети и взрослые с двусторонней атрофией зрительного нерва при остроте зрения не ниже 0,01 на лучшем в функциональном отношении глазу, (при отсутствии оториноларингологической, неврологической или сосудистой патологии, требующей лечения в специализированном стационаре).
Дневной стационар:
· больные с атрофией зрительного нерва при положительном эффекте от ранее проводимой терапии (повышение остроты зрения, и/или расширение периферических границ поля зрения, и/или улучшение показателей ЗВП);
· больные с атрофией зрительного нерва с остротой зрения не ниже 0,01 на пораженном глазу.
Показания к экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
Информация
| АЗН | – | атрофия зрительного нерва |
| ВГД | – | внутриглазное давление |
| ДЗН | – | диск зрительного нерва |
| ЗВП | – | зрительные вызванные потенциалы |
| ЗН | – | зрительный нерв |
| ИБС | – | ишемическая болезнь сердца |
| ИФА | – | иммунофлюоресцентный анализ |
| КП | – | компьютерная периметрия |
| НРТ | – | гейдельбергская ретинальная лазерная томография |
| ОСТ | – | оптическая когерентная томография |
| УЗДГ | – | ультразвуковая допплерография |
| УЗИ | – | ультразвуковое исследование |
| ФАГ | – | флюоресцентная ангиография |
| ЦНС | – | центральная нервная система |
| ЭФИ | — | электрофизиологические исследования |
Список разработчиков протокола:
1) Алдашева Нейля Ахметовна – доктор медицинских наук АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней», заместитель председателя Правления по науке и стратегическому развитию.
2) Степанова Ирина Станиславовна – доктор медицинских наук, АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» старший преподаватель кафедры последипломного образования.
3) Огай Галина Осифовна – АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» врач высшей категории, заведующая 1 отделением.
4) Мукажанова Айнагуль Сериковна – АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней», врач-офтальмолог платного отделения.
5) Утельбаева Зауреш Турсуновна – доктор медицинских наук РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова» профессор кафедры глазных болезней.
6) Панченко (Пучко) Снежанна Константиновна – кандидат медицинских наук, филиал в городе Астана АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней», врач-офтальмолог.
7) Тлеубаев Нурлан Туребекович – кандидат медицинских наук, ГКП на ПХВ «Алматинская многопрофильная клиническая больница» Управление здравоохранения города Алматы, заведующий офтальмологическим отделением.
8) Худайбергенова Махира Сейдуалиевна – АО «Национальный научный медицинский центр онкологии и трансплантологии» клинический фармаколог.
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты: Шустеров Юрий Аркадьевич – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» заведующий кафедрой офтальмологии и реаниматологии.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.