гипопаратиреоз код по мкб 10 у взрослых
Гипопаратиреоз
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
2. Послеоперационный гипопаратиреоз – развивается в результате хирургического вмешательства на щитовидной железе или других органах шеи с повреждением паращитовидных желез, обычно возникает после полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомия);
3. Посттравматический гипопаратиреоз развивается в результате:
4. Аутоиммунный гипопаратиреоз встречается при полигландулярной аутоиммунной болезни.
По течению:
острая стадия – состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог;
хроническая стадия – нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой. Обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью. Адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.
латентная (скрытая) стадия – внешние проявления отсутствуют, обнаруживаются нарушения на биохимическом уровне и при проведении специального обследования.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез [3].
• при аутоиммунном гипопаратиреозе – кандидоз, признаки надпочечниковой недостаточности.
При легкой форме заболевания судороги возникают 1-2 раза в неделю, могут длиться минуты;
При тяжелой форме возникают неоднократно за сутки и продолжаются несколько часов. Спазм мускулатуры может сопровождаться бледностью кожи, перепадами давления, сердцебиением, расстройством пищеварения (рвотой, поносом). В тяжелых случаях гипопаратиреоза пациенты могут терять сознание (Таблица 1).
Таблица 1. Клинические симптомы гипопаратиреоза
При гипопаратиреозе происходят изменения со стороны зубочелюстной системы: у детей – нарушения формирования зубов, дефекты эмали; у больных всех возрастных групп – кариес, дефекты эмали зубов. У детей также происходит задержка роста [5]. 12.3
Лабораторные исследования
Лабораторная диагностика гипопаратиреоза подразумевает исследование Ca, P и ПТГ в сыворотке крови и исследование Ca и P в моче (Таблица 2,3).
Таблица 2. Референсные значения Са, Р и паратгормона в крови:
Таблица 3. Референсные значения Са, Р в моче:
• МРТ выявляет кальцинаты во внутренних органах, подкожной клетчатке, ганглиях головного мозга.
Гипопаратиреоз
Гипопаратиреоз – заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3—0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора. Различают врожденный, послеоперационный, посттравматический, аутоиммунный и идиопатический гипопаратиреоз. В ходе диагностики гипопаратиреоза важное значение имеет определение содержания паратгормона, Са и Р в крови, выявление остеосклероза при рентгенологическом исследовании и денситометрии.
МКБ-10
Общие сведения
– заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3—0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора.
Причины гипопаратиреоза
Паратгормон совместно с гормоном щитовидной железы кальцитонином и витамином D отвечает за регуляцию в организме фосфорно-кальциевого обмена. Его недостаток вызывает снижение в крови уровня кальция и повышенное содержание фосфатов. В результате нарушается минеральный баланс (равновесие между ионами К, Na, Mg), проницаемость клеточных мембран, что проявляется усилением нервно-мышечной возбудимости и судорогами. Гипокальциемия и гиперфосфатемия способствуют отложению солей кальция во внутренних органах и на стенках кровеносных сосудов.
Развитие гипопаратиреоза нередко бывает связано с заболеваниями щитовидной железы, что объясняется их близким анатомическим расположением и тесной функциональной взаимосвязью. Гипопаратиреоз может развиваться в результате:
Классификация гипопаратиреоза
Современная эндокринология выделяет следующие формы гипопаратиреоза, обусловленные характером течения заболевания:
С учетом причины выделяют гипопаратиреоз:
Симптомы гипопаратиреоза
В зависимости от сведенных судорогой мышц развиваются характерные проявления со стороны соответствующих органов.
Судорожный синдром при гипопаратиреозе проявляется спазмом мышц:
При гипопаратиреозе судороги отличаются болезненностью, при легкой форме заболевания возникают 1-2 раза в неделю, могут длиться минуты; при тяжелой форме возникают неоднократно за сутки и продолжаются несколько часов. Могут появляться спонтанно, а могут провоцироваться какими либо внешними раздражителями (механическими, болевыми, термическими, электрическими). Спазм мускулатуры может сопровождаться бледностью кожи, перепадами давления, сердцебиением, расстройством пищеварения (рвотой, поносом). В тяжелых случаях гипопаратиреоза пациенты могут терять сознание.
При длительном низком уровне Ca в крови у пациентов с гипопаратиреозом отмечаются изменения психики: снижение интеллекта, памяти, неврозы, эмоциональная лабильность (депрессия, тоска), расстройство сна.
При длительном гипопаратиреозе возможно развитие катаракты (помутнения хрусталика со снижением остроты зрения и развитием слепоты). При латентном течении заболевания спазмы мышц могут возникать при острых инфекциях, интоксикации, беременности, недостаточности витаминов.
Осложнения
При спазме мускулатуры рук усиливается тонус сгибательных мышц, (рука принимает позицию «руки акушера»). При мышечных судорогах в ногах сильнее напряжены разгибательные мышцы (сгибание подошвы – «конская стопа»). Отмечается болезненность судорог во время приступов тетании, но пациент находится в сознании. Спазм гладкой мускулатуры может проявиться печеночной или почечной коликой.
Диагностика
Диагностика явных клинических форм гипопаратиреоза основана на результатах внешнего осмотра больного, присутствия типичного анамнеза (перенесенные операции на щитовидной или паращитовидных железах, лучевая терапия радиоактивным йодом), симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости (судорожная готовность или приступы тонических судорог).
Лабораторная диагностика гипопаратиреоза подразумевает исследование уровня кальция и фосфора, паратгормона в крови и моче. При гипопаратиреозе отмечается гиперфосфатемия, гипокальциемия, снижение концентрации паратгормона в сыворотке крови, гипокальциурия, гипофосфатурия.
Лечение гипопаратиреоза
Терапия гипопаратиреоза и предупреждение судорожных приступов проводится под постоянным контролем эндокринолога. Назначается диета, богатая кальцием, магнием и бедная фосфором (молочная продукция, овощи, фрукты). Резкое ограничение или отказ от мясных продуктов необходим в период обострения гипопаратиреоза. Важен прием с пищей витамина D2 (эргокальциферола), который содержится в желтке яиц, печени, рыбьем жире.
При гипопаратиреозе назначаются препараты кальция (кальций карбонат, глюконат кальция). Для повышения всасывания в кишечнике кальция обязателен его одновременный прием с хлоридом аммония, желудочным соком или разведенной хлористоводородной кислотой. Компенсация состояния при гипопаратиреозе монотерапией кальция не позволяет полностью нормализовать его уровень в крови, поэтому дополнительно применяют препараты витамина D (эргокальциферол, альфакальцидол, колекальциферол). Для активации выработки витамина D в собственном организме пациентам с хроническим гипопаратиреозом рекомендовано умеренное физиотерапевтическое ультрафиолетовое облучение или принятие солнечных ванн.
Для профилактики судорожного синдрома назначают противосудорожные и успокаивающие препараты (люминал, бромиды); в случае гипокальциемического криза внутривенно вводят раствор глюконата кальция.
Прогноз при гипопаратиреозе
Прогностические данные при гипопаратиреозе – благоприятные. Лечение гипопаратиреоза и предупреждение судорожных приступов требуют постоянного контроля врача-эндокринолога. Контроль осуществляют с целью оценки компенсации заболевания и коррекции курса лечения 1 раз в 3 месяца, один раз в полгода необходим осмотр врача – окулиста по поводу возможного развития катаракты.
Профилактика гипопаратиреоза
С целью предупреждения гипопаратиреоза при проведении хирургического вмешательства на щитовидной железе применяются щадящие оперативные техники по отношению к паращитовидным железам. Пациентам с рецидивирующим токсическим зобом во избежание развития гипопаратиреоза рекомендуется проводить лучевую терапию радиоактивным йодом вместо хирургической операции. Важное значение имеет профилактика послеоперационных осложнений (спаек, инфильтратов), которые могут нарушить кровоснабжение околощитовидных желез, а также раннее обнаружение у пациентов после хирургического вмешательства на щитовидной железе симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости и своевременное принятие мер.
Для предупреждения судорожного синдрома и развития острого гипокальциемического криза при гипопаратиреозе необходимо исключение провоцирующих факторов, профилактика интоксикаций и инфекций. Пациентам с гипопаратиреозом необходимо придерживаться диеты: она должна быть обогащена кальцием и ограничена фосфором, обязательно необходимо полностью отказаться от мясных продуктов, так как они вызывают развитие тетании. При гипопаратиреозе осуществляется диспансерный контроль за содержанием Ca и P в крови.
Гипопаратиреоз
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62
Гипопаратиреоз – редкое эндокринное заболевание, сопровождающееся низким уровнем кальция и значительным снижением (недостаточностью) паратгормона (ПТГ) крови.
Название протокола: Гипопаратиреоз
Код(ы) МКБ-10:
| Код | Название |
| E20.0 | Идиопатический гипопаратиреоз |
| E20.1 | Псевдогипопаратиреоз |
| E20.8 | Другие формы гипопаратиреоза |
| E20.9 | Гипопаратиреоз неуточненный |
Дата разработки/пересмотра: 2014 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, эндокринологи, хирурги, онкологи, невропатологи.
Категория пациентов: взрослые, беременные женщины.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов |
| GPP | Наилучшая клиническая практика |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По этиологии:
А. Послеоперационный ГипоПТ (встречается чаще всего в 75 % случаях старше 45 лет).
NB! После операции хронический гипопаратиреоз устанавливается только через 6 месяцев [10].
Таблица 1. Генетические причины гипопаратиреоза
| Нозология | Тип наследования | Ген/дефект | Клинические особенности |
| С низким уровнем ПТГ | |||
| Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа (АПС-1) | Аутосомно- рецессивный | AIRE | Хронический кожно-слизистый кандидоз, надпочечниковая недостаточность, алопеция, витилиго, анемия, сахарный диабет 1 типа и другие аутоиммунные нарушения |
| Синдром Ди Джорджа | Аутосомно- доминантный | TBX1, NEBL | Аплазия тимуса и ОЩЖ, расщелина неба, иммунодефицит, врожденные пороки сердца, аномалии развития лицевого скелета |
| CHARGE-синдром | Аутосомно- доминантный | CHD7, SEMA3E | пороки сердца, атрезия хоaн, замедление роста и развития, аномалии половых органов и ушей, аносмия |
| Синдром Бараката (HRD-синдром) | Аутосомно- доминантный | GATA3 | Нейросенсорная тугоухость, аномалии почек Синдромы Кенни–Каффи, |
| Синдромы Кенни–Каффи, Саньяд–Сакати | Аутосомно- доминантный, аутосомно- рецессивный | TBCE, FAM111A | Низкорослость, остеосклероз, кальцификация базальных ганглиев, задержка умственного развития, дальнозоркость |
| Синдром Дубовитца | Аутосомно- рецессивный | Неизвестен | Микроцефалия, задержка роста |
| Синдром Бартера тип 5 | Аутосомно- доминантный | CaSR | Гипокалиемия и метаболический алкалоз |
| Синдромы Кернса–Сейра, MELAS, MTPD | Наследование по материнской линии | Дефекты митохо ндри альной ДНК | Офтальмоплегия, птоз, глухота, кардиомиопатия, сахарный диабет |
| Изолированный идиопатический гипопаратиреоз | Аутосомно- доминантный, аутосомно- рецессивный Х-cцепленный | PTH, GSMB, SOX3 | |
| Аутосомно-доминантная гипокальциемия тип 1 и 2 | Аутосомно- доминантный | CaSR, GNA11 | Гипокальциурия, низкий уровень магния крови, ПТГ низкий или нормальный |
| С высоким уровнем ПТГ | |||
| Псевдогипопаратиреоз типа 1а (остеодистрофия Олбрайта) | Аутосомно- доминантный | GNAS | Низкорослость, ожирение, лунообразное лицо, брахидактилия, задержка умственного развития, подкожные кальцификаты |
| Псевдогипопаратиреоз типа 1b | Аутосомно- доминантный | Дефекты метилирования GNAS | — |
| Остеопетроз | Аутосомно- доминантный, аутосомно- рецессивный | TNFSF11, CA2, CLCN7, OSTM1 и др. – | — |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
| Органы/системы | Клинические проявления |
| Опорно-двигательная система, в том числе костная система | Фибриллярные подергивания, тонические судороги, тетания, карпопедальный спазм, симптомы Хвостека и Труссо Переломы костей Поражение зубной эмали |
| Дыхательная система | Ларингоспазм и бронхоспазм |
| Желудочно-кишечный тракт | Дисфагия, рвота, диарея и запоры |
| Сердечно-сосудистая система | Удлинение интервала Q–T и неспецифические изменения зубца T, гипокальциемическая кардиомиопатия, риск развития ИБС * |
| Вегетативная нервная система | Жар, озноб, головокружения, головные боли, парестезии (чаще пальцев рук, ног, области вокруг рта), потливость, стойкий дермографизм, нарушения зрительной аккомодации, боли в области сердца с картиной коронароспазма и нарушениями ритма |
| Центральная нервная система | Невроз, снижение памяти, бессонница, депрессия |
| Почки | Почечно-каменная болезнь и наруше- ние функции почек, нефрокальциноз |
| иммунная | инфекции |
| специалист | показания |
| Невропатолог/эпилептолог | Дифференциальный диагноз с эпилепсией |
| стоматолог | При поражении зубов |
| офтальмолог | При поражении глаз |
| Кардиолог/аритмолог | Нарушение ритма сердца/ аритмии |
| нефролог | нефрокальциноз |
| гастроэнтеролог | Различные расстройства со стороны ЖКТ |
| Акушер гинеколог | В случае беременности |
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Альфакальцидол (Alfakaltsidol) |
| Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
| Индапамид (Indapamide) |
| Кальцитриол (Calcitriol) |
| Колекальциферол (Kolekaltsiferol) |
| Магния сульфат (Magnesium sulfate) |
| Хлорталидон (Chlortalidone) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Целью терапии является контроль симптомов и минимизация осложнений гипокальциемии.
Лечение проводится всем пациентам с хроническим гипопаратиреозом с симптомами гипокальциемии с уровнем альбуминскорректированного общего кальция менее 2 ммоль/л или ионизированного кальция сыворотки крови менее 1 ммоль/л. В случае бессимптомного течения хронического гипопаратиреоза с уровнем общего кальция между 2 ммоль/л и нижней границей референсного диапазона предлагается пробная терапия с последующей оценкой общего самочувствия [11].
Немедикаментозное лечение
Назначается диета, богатая кальцием, магнием и бедная фосфором. Резкое ограничение или отказ от мясных продуктов необходим в период обострения гипопаратиреоза. Важен прием с пищей витамина D2.
Медикаментозное лечение: медикаментозное лечение проводят всем пациентам с хроническим Гипо- ПT с симптомами гипокальциемии и уровнем общего кальция сыворотки крови (с перерасчетом на альбумин)
| Фармакологическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Диуретики | Гидрохлортиазид | 12,5–100 мг | В |
| Диуретики | Хлорталидон | 25–100 мг | В |
| Диуретики | Индапамид | 1,25–5 мг | В |
| Макро – и микроэлементы | Сульфат магния | 50% раствор | В |
Беременные:
Суточная потребность в кальции у беременных и кормящих женщин с гипоПТ составляет 1000—1500 мг. Витамин D и его аналоги необходимы для контроля судорожного синдрома в целях предотвращения спонтанного прерывания беременности и преждевременных родов. Учитывая особенности действия различных препаратов витамина D, предпочтительно использовать кальцитриол [14].
Дальнейшее ведение
Схема. Мониторинг и лечение хронического ГипоПТ 
Схема. Влияние некомпенсированного ГипоПТ матери на плод 
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы);
Схема ведения пациента с гипоПТ 
Немедикаментозное лечение
диета, богатая кальцием, магнием и бедная фосфором. Резкое ограничение или отказ от мясных продуктов необходим в период обострения гипопаратиреоза. Важен прием с пищей витамина D2.
Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
| Лекарственная группа | Лекарственные средства | Показания | Уровень доказательности |
| Диуретики | Гидрохлортиазид | 12,5–100 мг | В |
| Диуретики | Хлорталидон | 25–100 мг | В |
| Диуретики | Индапамид | 1,25–5 мг | В |
| Макро – и микроэлементы | Сульфат магния | 50% раствор | В |
Беременные:
Суточная потребность в кальции у беременных и кормящих женщин с гипоПТ составляет 1000—1500 мг. Витамин D и его аналоги необходимы для контроля судорожного синдрома в целях предотвращения спонтанного прерывания беременности и преждевременных родов. Учитывая особенности действия различных препаратов витамина D, предпочтительно использовать кальцитриол [14].
Дальнейшее ведение
Режим рутинного биохимического мониторинга сывороточного уровня ионизированного или общего кальция с перерасчетом на альбумин и фосфатов
Целевые уровни терапии: у пациентов с бессимптомным течением гипокальциемии уровень 25(OH)D должен составлять 75–125 нмоль/л (30–50 нг/мл). Целевые уровни сывороточного кальция поддерживаются в пределах диапазона: общего кальция с перерасчетом на альбумин — 2,1–2,3 ммоль/л или ионизированного кальция (Са++) — 1,10–1,25 ммоль/л.
Пациенты с хроническим гипопаратиреозом нуждаются в постоянном динамическом контроле в связи с риском возникновения осложнений, в том числе почечной патологии и кальцификации мягких тканей.
1 раз в 6 месяцев необходим осмотр окулистом (возможность развития и прогрессирования катаракты);
рентгенологический контроль или КТ головного мозга по клиническим показаниям (кальцификация базальных ганглиев).
Схема. Мониторинг и лечение хронического ГипоПТ. 
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
— устранение клинических проявлений гипокальциемии; уровень общего кальция в сыворотке крови — 2,1–2,5 ммоль/л, ионизированного кальция — 1–1,28 ммоль/л; — суточная экскреция кальция с мочой > 2,5 ммоль, но
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации: