геморрой код по мкб 10 у взрослых k64

Геморрой

геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. картинка геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 фото. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 видео. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку геморрой код по мкб 10 у взрослых k64.
Внешний геморрой
геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. картинка геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 фото. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 видео. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку геморрой код по мкб 10 у взрослых k64.
Внутренний геморрой (Бунова С.С. и др.)

Геморрой — это варикозное расширение вен в нижней части прямой кишки (внутренний геморрой) или ануса (наружный геморрой).

Геморроем страдает до 10-15 % взрослого населения. По частоте геморрой среди заболеваний прямой кишки занимает первое место и при этом удельный вес геморроя в структуре колопроктологических заболеваний достигает 34-41 %. Геморрой является одним из самых распространенных заболеваний человека и наиболее частой причиной обращения к врачу-колопроктологу (Люхуров Р.Н.).

Наиболее распространенный симптом внутреннего геморроя — ярко-красная кровь на кале, на туалетной бумаге или в унитазе. Кровотечение начинается, когда опухшие вены царапаются или рвутся при напряжении или от трения при дефекации. Оно может усугубляться приемом лекарств, разжижающих кровь. Внутренние геморроидальные узлы могут выступать через задний проход наружу, вызывая раздраженность и болезненность. Это называется выпадением геморроидальных узлов.

Симптомы наружного геморроя могут включать в себя болезненный отек или твердый комок вокруг ануса, который заканчивается в виде кровяного сгустка. Это состояние известно как тромбированный наружный геморрой. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. картинка геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 фото. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 видео. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку геморрой код по мкб 10 у взрослых k64.
Геморрой может быть причиной запоров и недержания кала.

Источник

Перианальный венозный тромбоз (K64.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. картинка геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 фото. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 видео. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку геморрой код по мкб 10 у взрослых k64.

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. картинка геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 фото. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 видео. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку геморрой код по мкб 10 у взрослых k64.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. картинка геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 фото. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 видео. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку геморрой код по мкб 10 у взрослых k64.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В западной литературе считают, что перианальный венозный тромбоз может протекать в нескольких формах:
— локальный перианальный тромбоз;
— диффузный перианальный тромбоз;
— перианальная гематома.

На постсоветском пространстве принят термин «острый геморрой», являющийся собирательным понятием. Этим термином могут обозначаться совершенно различные состояния, которые правильнее рассматривать каждое в отдельности, в качестве осложнений геморроя:
1. Острый перианальный тромбоз.
2. Острый тромбоз и ущемление внутренних геморроидальных узлов.
3. Эрозивный (анемизирующий) геморрой.

Некоторые авторы считают перечисленные выше состояния стадиями процесса (острого геморроя).

При 1-й степени геморроидальные узлы имеют небольшую величину, тугоэластическую консистенцию, болезненны при пальпации, располагаются ниже зубчатой линии анального канала.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Признак распространенности: Распространено

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диффузный перианальный тромбоз
Отличается от локального перианального тромбоза тем, что тромбы образуются не на ограниченном участке, а сразу во множестве подкожных вен, циркулярно вокруг всего заднего прохода. Обычно диффузный перианальный тромбоз осложняет наружный геморрой. Возникает сильный отек области заднего прохода, интенсивные боли, затруднения при дефекации.

Перианальная гематома
Относительно редкая форма геморроидальных кризов. Заболевание начинается так же, как и локальный тромбоз. Из-за высокого напряжения в тромбированных венах происходит их разрыв, но не наружу, а под кожу перианальной области, куда и изливаются кровь и сгустки, образуется собственно гематома, напоминающая синяк, кровоподтек.

* Данное состояние кодируется в другой подрубрике и приведено здесь только потому, что часто сочетается с тромбозом наружных узлов.

Источник

Геморрой первой степени (K64.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. картинка геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 фото. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 видео. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку геморрой код по мкб 10 у взрослых k64.

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Период протекания

геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. картинка геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 фото. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 видео. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку геморрой код по мкб 10 у взрослых k64.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. картинка геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 фото. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 видео. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку геморрой код по мкб 10 у взрослых k64.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация для геморроя первой степени отсутствует.

Этиология и патогенез

Механическая теория связывает развитие гипертрофии геморроидальных узлов с возникновением дегенеративных изменений соединительной ткани. Дегенеративные изменения со временем прогрессируют, что приводит к смещению «анальных подушек» в аборальном направлении при натуживании и к пролапсу геморроидальных узлов.

Вероятно обе теории верны: в начальных стадиях геморроя превалирует значимость гемодинамического фактора, а со временем развиваются дистрофические изменения в общей продольной мышце прямой кишки, связке Паркса, что ведет к прогрессированию заболевания.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно 45-65 лет

Соотношение полов(м/ж): 1.4

Распространенность. Во всем мире распространенность симптомов геморроя оценивается как 4,4% среди населения в целом. В отдельных популяциях заболеваемость может доходить до 12,5%. В некоторых скрининговых эндоскопических исследованиях пациентов с симптомами, похожими на геморрой, заболеванием выявлялось в 38-47%.

Пол. Разница по полам в целом отсутствует, хотя мужчины обращаются за помощью чаще. На территроии РФ у мужчин, по сравнению с женщинами, частота заболеваемости несколько выше и составляет 1,4 : 1. Эта тенденция наиболее выражена в трудоспособном возрасте от 40 до 60 лет, поскольку мужчины больше заняты в профессиях, связанных с физическим трудом. Кроме того, у них чаще, чем у женщин, имеются вредные привычки, способствующие развитию геморроя.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Ректальные кровотечения при геморрое различаются по продолжительности, характеру и цвету. Наиболее часто отмечается выделение алой крови во время дефекации или сразу после нее. Гораздо реже выделение крови из заднего прохода происходит между дефекациями.
Кровь алого цвета выделяется из анального канала в виде часто капающих капель после дефекации, отдельно от кишечного содержимого. Иногда кровь полосками определяется на кале.
Сравнительно редко ректальное кровотечение носит постоянный характер. В еще более редких случаях кровь застаивается в прямой кишке, и тогда возможно наличие сгустков и темно-красной крови.
Объемы кровопотери могут изменяться в значительной степени. Кровь может быть едва заметна на туалетной бумаге, а может забрызгивать унитаз. Прежде чем утверждать, что это геморроидальное кровотечение, необходимо провести обследования, которые позволят исключить все остальные причины кровотечения, особенно опухоли толстой кишки.

Диагностика

3. УЗИ. Принципиальной роли эндоанальное УЗИ (с ректальным датчиком) в диагностике не играет, но позволяет определить ряд важных факторов, таких как толщина подслизистой анального канала, которая достаточно хорошо коррелирует с классификацией геморроя.

Лабораторная диагностика

Специфические изменения лабораторных показателей отсутствуют.

Обязательными является общий анализ крови, исследование кала на скрытую кровь и паразитарные инвазии на этапе диагностике.
При выявлении анемии обследование проводится по стандартной схеме для диагностики анемии. Чаще всего встречаются железодефицитные анемии вследствие хронической кровопотери.
Положительный результат исследования кала на скрытую кровь или выявленная анемия не должны связываться с геморроем, пока кишечник не будет надлежащим образом исследован. Это положение особенно важно, если ректальное кровотечение не является типичным для геморроя, если отсутствует внешний источник кровотечения при проведении аноскопии или когда пациент имеет значительные факторы риска развития колоректальной неоплазии.

В обязательном порядке исследуют кровь на RW, ВИЧ-инфекцию, сывороточные гепатиты.

У пациентов, которым планируют малоинвазивное и хирургическое лечение, изучают лабораторные показатели (общий и биохимический анализ крови, изучение свертывающей системы крови, определение группы крови и резус-фактора, анализ крови на сахар и другие).

Дифференциальный диагноз

Ректальное кровотечение может указывать на наличие следующих заболеваний:
— анальная трещина;
— злокачественные и доброкачественные опухоли прямой кишки и анального канала;
— выпадение слизистой оболочки прямой кишки;
— выпадение прямой кишки;
— неспецифический язвенный колит;
— гранулематозный колит (болезнь Крона);
— гемангиома;
— эндометриоз;
— травма прямой кишки;
— солитарная язва прямой кишки.

Осложнения

Как правило, отсутствуют.

Лечение

Консервативная терапия

Консервативная терапия показана в первой стадии для внутреннего геморроя при отсутствии признаков тромбоза наружных узлов. Многие пациенты отмечают улучшение или полное исчезновение симптомов при применении консервативных мер.
Агрессивная терапия (малоинвазивные или полноценные хирургические вмешательства) предназначена для пациентов, у которых сохраняются стойкие симптомы после 1 месяца консервативной терапии.
Лечение направлено исключительно на симптомы, а не на уменьшение геморроидальных узлов и носит временный характер (для купирования обострения и/или выраженных симптомов).
В силу ряда причин, консервативная терапия может быть единственным методом лечения для ограниченного числа пациентов.

Основные методы консервативной терапии:

1. Теплые ванны 2-3 раза в день. Ванны облегчают боль, связанную с поражением перианальной области, вероятно за счет релаксации сфинктера и уменьшения спазмов. Особые конструкции (в виде сидячих ванн) не имеют преимуществ, так как конструктивно напоминают унитаз и рекомендованы в основном пожилым пациентам, для которых принятие обычной ванны может быть невыполнимой задачей.

3. Местные анестетики и системные анальгетики. В некоторых случаях показан короткий курс топических стероидов. Важно помнить, что при длительном применении, стероиды вызывают атрофию слизистой.

5. Соблюдение гигиены анальной области.

6. Обучение пациентов акту правильной дефекации в условиях геморроя. Категорически не рекомендуется задерживаться больше, чем это необходимо для акта дефекации.

7. Этиотропное лечение запоров и диарей.

Малоинвазивные (нехирургические вмешательства)

Успешному лечению большинства больных геморроем способствует применение современных малоинвазивных методов лечения и их комбинаций между собой и с обязательной консервативной терапией.

Преимущество методики в достаточно низком уровне послеоперационных осложнений:
— в 5% случаев наблюдаются незначительные кровотечения;
— в 7-8% слчаев отмечаются жалобы на болезненные ощущения в области склерозированных узлов;
— в 2-3% случаев манипуляции осложняются перианальными тромбозами.

2. Инфракрасная коагуляция.
Принцип действия этой методики заключается в коагуляции (прижигании) сосудистой ножки внутреннего геморроидального узла, происходящей под действием теплового потока, создаваемого сфокусированным инфракрасным лучом, направляемым к цели через световод.

Показания к инфракрасной коагуляции:
— внутренний кровоточащий геморрой первой и второй стадии;
— циркулярный комбинированный геморрой первой и второй стадии, при котором внутренние геморроидальные узлы располагаются на уровне аноректальной линии.

При необходимости за один этап одновременно коагулируют до 3-х геморроидальных узлов. Повторную инфракрасную коагуляцию проводят через 12-14 дней после первой процедуры. При крупных геморроидальных узлах в 3-4 точках дополнительно коагулируют поверхность самого узла. Во время процедуры пациенты чаще всего отмечают повышение температуры тела в области манипуляции и, редко, ощущение, похожее на укол иглой. Эти явления, как правило, проходят в течение одного часа после манипуляции.

Инфракрасную коагуляцию на фоне продолжающегося кровотечения проводят следующим образом. Аноскоп в прямой кишке устанавливают так, чтобы кровоточащий узел располагался в просвете его концевой части. Тупфером тщательно высушивают поверхность узла, наконечник световода прижимают к кровоточащему участку и коагулируют его с экспозицией в 3 секунды. У всех больных остановка кровотечения наступает в процессе самой манипуляции.
В зависимости от стадии геморроя и выраженности симптоматики проводится от 1 до 6 этапов инфракрасной коагуляции. Одновременно коагуляции подвергают от 1 до 3 узлов. В большинстве случаев к процедуре лечение проводится в 1 этап.
После инфракрасной коагуляции в течение 1-6 часов больные могут испытывать чувство дискомфорта. Иногда в течение первых суток отмечается невыраженный болевой синдром, что, по всей видимости, связано с коагуляцией тканей в чувствительной зоне зубчатой линии. При отработанной технике и точном наведении наконечника инфракрасного коагулятора на ножку геморроидального узла выше гребешковой линии, процедура практически безболезненна.

Болевой синдром связан с коагуляцией в чувствительной зоне анального канала, расположенной ниже гребешковой линии. Устранить боль можно назначением ненаркотических анальгетиков в сочетании с топическим средствами. Кроме того, прицельное коагулирование ножки геморроидального узла, расположенной проксимальнее гребешковой линии, уменьшает вероятность появления болевого синдрома.
Тромбоз внутренних геморроидальных узлов связан с увеличением площади участков коагуляции, что, в свою очередь, ведет к развитию воспалительного процесса в геморроидальном узле. После назначения флеботропных препаратов и местного противовоспалительного лечения эти явления стихают. При увеличении площади сплошной коагуляции более 1 см 2 и увеличения продолжительности воздействия теплового потока на ткани развивается некроз участка слизистой оболочки геморроидального узла с возможным развитием невыраженного кровотечения, которое проходит обычно без особых последствий. В этих случаях назначают противовоспалительные линименты.
Эффективность метода для первой и второй стадии составляет 78%. Рецидив симптомов отмечается в 20% случаев.
Недостаток метода заключается в необходимости повторных процедур.

Источник

Диагностика и лечение взрослых пациентов с семейным аденоматозом толстой кишки

геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. картинка геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 фото. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 видео. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку геморрой код по мкб 10 у взрослых k64.

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Общероссийская Общественная Организация «Ассоциация колопроктологов России»

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С СЕМЕЙНЫМ АДЕНОМАТОЗОМ ТОЛСТОЙ КИШКИ (Москва, 2013)

ВВЕДЕНИЕ
На протяжении многих лет в центре внимания отечественных и зарубежных колопроктологов остается проблема лечения больных семейным аденоматозом толстой кишки. Актуальность этой проблемы связана с увеличением числа пациентов с САТК как в нашей стране, так и за рубежом [12, 19, 33]. Вопросы реабилитации данного контингента пациентов, а так же выбора оперативного вмешательства остаются нерешенными до настоящего времени [57]. К тому же, наличие постоянной или временной илеостомы после хирургического лечения САТК представляет огромную социальную проблему, как для самих больных, так и для окружающих [57].

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Семейный аденоматоз (полипоз) толстой кишки – это аутосомно-доминантный наследственный синдром, характеризующийся развитием большого числа полипов ( аденом ), от 100 до нескольких тысяч, на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения [20, 22].

геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. картинка геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 фото. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 видео. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку геморрой код по мкб 10 у взрослых k64.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. картинка геморрой код по мкб 10 у взрослых k64. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 фото. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 видео. геморрой код по мкб 10 у взрослых k64 смотреть картинку онлайн. смотреть картинку геморрой код по мкб 10 у взрослых k64.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В настоящее время в клинической практике используется классификация, подразделяющая семейный аденоматоз толстой кишки по клиническому течению. Классификация применяется для определения тяжести САТК и выбора тактики оперативного лечения [1, 3, 4].

Классификация семейного аденоматоза толстой кишки (по клиническому течению) [3].

1. Классическая форма. Эта форма заболевания встречается наиболее часто. Первые симптомы появляются в возрасте 14-16 лет, злокачественное перерождение полипов наступает в возрасте 30-40 лет.

2. Тяжелая форма. Клинические проявления появляются уже в детском возрасте. При эндоскопическом обследовании определяются сотни или тысячи полипов, и их злокачественная трансформация наступает к 18-25 годам. Рано развиваются выраженные метаболические нарушения, вызывающие нередко отставание в физическом развитии.

3. Ослабленная (аттенуированная) форма. Для ослабленной формы аденоматоза характерно наличие в толстой кишке менее 100 полипов, которые расположены преимущественно в правых отделах. Характерен скудный семейный анамнез. Клинические проявления возникают в возрасте 40-45 лет, а малигнизация полипов происходит в возрасте старше 50 лет.

4. Полипозные синдромы. При САТК встречаются различные внекишечные проявления заболевания, которые можно определить уже при внешнем осмотре пациента. Сочетание полипоза толстой кишки с другими проявлениями заболевания обозначается как синдром.
Синдром Гарднера – сочетание САТК с опухолями мягких тканей, остеомами костей черепа. Чаще всего встречаются десмоиды – высокодифференцированные соединительнотканные опухоли, локализующиеся в передней брюшной стенке, брыжейке тонкой или толстой кишки, иногда в межмышечных слоях спины и плечевого пояса. Эти опухоли микроскопически лишены злокачественности, не дают метастазов, но склонны к агрессивному местно-деструктивному росту и частому рецидивированию.
Синдром Тюрко САТК в сочетании со злокачественными опухолями центральной нервной системы.
Синдром Золингера- Эллисона сочетание САТК с опухолями эндокринных желез.
Синдром Пейтца-Егерса сочетание полипоза желудочно-кишечного тракта с характерной меланиновой пигментацией слизистой губ и кожи лица. Полипы при этом синдроме не являются аденомами. Это – гамартомы. Они крупные, с хорошо выраженной ножкой и крупнодольчатым телом. Количество полипов меньше, чем при других формах полипоза. Этот порок развития обусловлен генетическими повреждениями. Гамартомы чаще всего локализуются в тонкой кишке, несколько реже в толстой кишке и желудке. Малигнизация полипов при синдроме Пейтца-Егерса наблюдается очень редко.
Ювенильный полипоз. Полипоз с преобладанием в полипах секреции эпителия желез.

При формулировании диагноза следует отразить клиническое течение заболевания (см. раздел «Диагностика»). Ниже приведены примеры формулировок диагноза:
1. Семейный аденоматоз толстой кишки, тяжелая форма
2. Семейный аденоматоз толстой кишки, ослабленная форма

Диагностика

ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Диагностика семейного аденоматоза толстой кишки основана на жалобах больного, степени их выраженности, анамнезе, анализе результатов обследования пациента (УД 3b, СР C [1, 4, 22, 65]).

• Сбор анамнеза
Выявляются характер и интенсивность клинических проявлений (боли в животе, наличие патологических примесей в кале, кишечные расстройства), длительность заболевания, выясняют семейный анамнез (УД 3b, СР C [1, 4, 65]).

• Осмотр больного
Оценивается общее состояние больного (снижение массы тела, бледность и сухость кожных покровов и др.). Проводят пальпацию живота с целью выявления возможных опухолей брюшной полости (возможно уже развившийся рак толстой кишки или желудка), выявляют десмоидные опухоли (УД 3b, СР B [23, 42, 56]). Выявление внекишечных проявлений полипоза (пигментация слизистой оболочки губ, кожи лица, опухоли мягких тканей, остеомы) (УД 3b, СР C [3]).

• Пальцевое исследование прямой кишки
Оценивают наличие или отсутствие полипов в прямой кишке, их размеры, а так же наличие или отсутствие их ракового превращения. Оценивается тонус и волевые сокращения анального сфинктера (УД 3b, СР C [1, 4, 14]).

• Ректороманоскопия
Осматривается слизистая оболочка прямой и дистальной части сигмовидной кишок: визуально оценивают распространенность и степень поражения полипами, наличие малигнизации (УД 2a, СР A [14]).

• Колоноскопия с множественной биопсией
Является основным и наиболее точным методом диагностики САТК. При данном исследовании определяют степень поражения различных отделов толстой кишки, количество и размеры полипов, что прямым образом влияет на выбор характера хирургического лечения. С помощью биопсии получают данные о злокачественной трансформации полипов в различных участках кишки (УД 2a, СР A [1,4, 8]).

• Генетическое исследование
Проводится не только у больных с клиническими и эндоскопическими признаками заболевания, но также и для диагностики ранних (доклинических) стадий болезни у ближайших кровных родственников пациента. Поскольку установлено, что развитие САТК обусловлено мутацией APC гена (Adenomatous Polyposis Coli), расположенного в длинном плече пятой хромосомы (локус 5q21), отвечающей за дифференцировку клеток кишечного эпителия. До 70% случаев классической и тяжелой форм САТК связана именно с мутациями в этом гене. Основными типами мутаций в гене APC являются делеции и нонсенс-мутации, ведущие к возникновению укороченного нефункционального белка. Мутации в гене APC приводят почти к 100% риску возникновения заболевания. Мутации в интервалах между кодонами 437-1249 и 1465-1596 чаще всего определяются при классическом варианте течения САТК. В интервале 1250-1464 и в кодоне 1309 при тяжелом фенотипическом проявлении САТК. А в интервалах между между кодонами 0-436 и 1597-2843, то есть по обоим концам APC гена, при ослабленной форме САТК.
Небольшая часть случаев классической формы САТК (менее 10 %) может быть обусловлена мутациями в гене MYH (MutYH). Этот ген (OMIM 604933), расположенный на первой хромосоме в регионе 1р34 был картирован в 2002 году. САТК вызывают как правило биаллельные (расположенные на обеих хромосомах) мутации данного гена, однако некоторые исследователи указывают значимость для возникновения заболевания и гетерозиготных (на одной хромосоме) мутаций.
Таким образом, у всех пациентов с классической (или тяжелой) формой заболевания необходимо проводить ДНК-диагностику гена APC, а при отрицательном результате исследовать первичную структуру гена MYH. У 30-40% пациентов с ослабленной формой САТК выявляются мутации в гене MYH, еще у 10-15% встречаются мутации в гене APC (в основном миссенс-варианты). Поэтому молекулярно-генетический анализ у пациентов с ослабленной формой необходимо начинать именно с гена MYH, а в случае отрицательного результата исследовать ген APC.
В случае обнаружения мутации при любой форме САТК крайне важно обследование всех кровных родственников данного пациента, так как если данная мутация будет выявлена у здоровых родственников, они автоматически включаются в «группу риска» и им проводится пожизненный клинический мониторинг с целью выявления заболевания на ранней стадии. Родственники пациента, у которых мутация не будет выявлена, считаются здоровыми людьми с риском развития рака толстой кишки, который не превышает общепопуляционный. Эти люди не нуждаются в пожизненном мониторинге.
В случае отсутствия мутаций в генах АРС и MYH у больных с клинической картиной полипоза толстой кишки отпадает целесообразность генетического тестирования всех его кровных родственников. Но все эти родственники потенциально находятся в группе риска развития рака толстой кишки и нуждаются в пожизненном мониторинге.
Методика: производят забор крови больного САТК и его кровных родственников. Учитывая что мутации, сходные по типу, локализуются в одних и тех же участках гена, наиболее точно удается определить вариант клинического течения и вероятность развития заболевания у родственников больного (УД 2a, СР B [9, 20, 70]).

• Дополнительные исследования
Помимо указанных методов исследования во время комплексной диагностики САТК и наследственных полипозных синдромов при подозрении на малигнизацию полипов и наличие десмоидных опухолей, дополнительно применяют ультразвуковые исследования, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию (УД 4, СР C [24]).

Дифференциальный диагноз

Семейный аденоматоз толстой кишки дифференцируют с семейным раком толстой кишки без идентификации мутантного гена, ненаследственным неполипозный раком толстой кишки (Синдром Линча), диффузной лимфоидной гиперплазией, неспецифическим колитом (неспецифический язвенный колит, гранулематозный и др.) (УД 4, СР C [2, 92]).

Лечение

– эндоскопическое удаление одиночных полипов (паллиативное лечение), хирургическое удаление всей толстой кишки.
Показания к госпитализации – верифицированный диагноз САТК.

3. Колэктомия c брюшно-анальной резекцией прямой кишки, илеостомия по Бруку.
Показания: САТК с развитием рака прямой кишки выше уровня 6см от края анального канала,
противопоказано наложение тонкокишечного резервуара (УД 3a, СР B [36, 66]).
Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее выделяют прямую кишку. Промежностная бригада рассекает все слои кишечной стенки на уровне зубчатой линии до соединения с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку (УД 3b, СР B [2, 21, 53, 66]).

Хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются у 61,1% пациентов (УД 3b, СР C [25, 53, 66]).
Были описаны случаи развития полипов на илеостоме (УД 5, СР D [41]).

4. Колпроктэктомия, илеостомия по Бруку.
Показания: САТК с развитием рака нижнеампулярного отдела прямой кишки ниже уровня 6см от края анального канала, противопоказано наложение тонкокишечного резервуара (УД 3a, СР B [36, 66]).
Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее синхронно двумя бригадами выделяют прямую кишку, широко иссекая клетчатку. Со стороны промежности кисетным швом ушивается наружное отверстие заднего прохода. Отступя не менее 6 см. от наложенного шва на заднем проходе, рассекают кожу промежности. Сзади по средней линии выделяют и пересекают копчиково-анальную связку. Пересекают мышцы, поднимающие задний проход. Мобилизуют переднюю полуокружность прямой кишки и соединяются с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку (УД 3b, СР B [2, 21, 53, 66]).

6. Лечение десмоидных опухолей.
Лечение десмоидных опухолей комплексное. Хирургическое лечение.

Наиболее частой локализацией десмоидной опухоли в брюшной полости является брыжейка тонкой кишки. Удаление такой опухоли требует пересечения кровеносных сосудов брыжейки и резекции тонкой кишки. Поэтому при абдоминальной локализации десмоида после лапаротомии необходимо точно оценить резектабельность опухоли и предполагаемый объем резекции тонкой кишки. При локализации десмоидной опухоли в передней брюшной стенке выполняется ее широкое иссечение. Поскольку опухоль часто не имеет четких границ, обязательна тщательная ревизия послеоперационной раны во избежание оставления отростков опухоли. Выполняется пластическое закрытие дефектов передней брюшной стенки местными тканями или с использованием синтетической сетки.
Нехирургическое лечение.
При нерезектабельных опухолях проводится лекарственная терапия (винбластин, метотриксат) и химиолучевая терапия.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ЛЕЧЕНИЕ ( послеоперационный период)
Тяжесть состояния больного в раннем послеоперационном периоде обусловлена объемом хирургического вмешательства и исходными метаболическими нарушениями. Учитывая это в течение первых 18-24 часов после операции лечение пациента проводится в условиях отделения интенсивной терапии. Активизацию больного можно начинать со 2-3 дня после операции. Прием жидкости и белковой пищи возможен со 2 дня операции. У больных, перенесших мукозэктомию части прямой кишки и формирование тонкокишечного резервуара орошение демукозированной прямой кишки и тонкокишечного резервуара растворами антисептиков проводится с 3-4 дня после операции. Рентгенологическое и эндоскопическое обследование демукозированной прямой кишки и тонкокишечного резервуара проводится не ранее 1 месяца после операции.
При отсутствии послеоперационных осложнений закрытие илеостомы может быть осущевлено через 2-3 месяца после первой операции.

ЧЕГО ДЕЛАТЬ НЕЛЬЗЯ
1. Отказываться от проведения генетического тестирования кровных родственников пациента с клинически подтвержденным диагнозом САТК (родственников пробанда).
2. Отказываться от проведения инструментального обследования толстой кишки родственникам пробанда, начиная с 14-15 лет, даже при отсутствии клинических проявлений аденоматоза и данных генетического тестирования.
3. Отказываться от мониторинга кровных родственников пациентов, унаследовавших мутацию в АРС гене от своих родителей, даже при отсутствии у них, в момент первого обследования, полипов толстой кишки.
4. Не следует прибегать к пожизненному мониторингу родственников пробанда-носителя мутации в АРС гене, не унаследовавших эту мутацию, и, по сути, являющихся здоровыми людьми.
5. Отказываться от мониторинга кровных родственников пробандов в семьях с невыявленной мутацией в АРС гене.
6. Не следует при хирургическом лечении семейного аденоматоза толстой кишки выполнять сегментарные резекции толстой кишки.
7. Не следует отказываться от диспансерного наблюдения за больными с удаленной толстой кишкой в связи с пожизненно сохраняющейся угрозой развития полипов и рака верхних отделов желудочно-кишечного тракта, а также десмоидных фибром, и возможностью возникновения метаболических расстройств у больных с илеостомой, в случае ее дисфункции (УД 4,СР С [95]).

Так как. семейный аденоматоз толстой кишки является наследственным заболеванием профилактики его не существует (УД 5, СР D [28, 70]). Всем пациентам, перенесшим хирургическое лечение САТК необходимо пожизненное медицинское наблюдение.

Информация

Источники и литература

Информация

1Шелыгин Юрий АнатольевичМосква
2Багдасарян Лев КарапетовичМосква
3Благодарный Леонид АлексеевичМосква
4Брехов Евгений ИвановичМосква
5Васильев Сергей ВасильевичСанкт-Петербург
6Вахрушева Светлана ЕвгеньевнаИжевск
7Вышегородцев Дмитрий ВячеславовичМосква
8Есин Владимир ИвановичАстрахань
9Жуков Борис НиколаевичСамара
10Зитта Дмитрий ВалерьевичПермь
11Кашников Владимир НиколаевичМосква
12Кузьминов Александр МихайловичМосква
13Куликовский Владимир ФедоровичБелгород
14Муравьев Александр ВасильевичСтаврополь
15Олейник Наталья ВитальевнаБелгород
16Пак Владислав ЕвгеньевичИркутск
17Половинкин Вадим ВладимировичКраснодар
18Темников Александр ИвановичСаратов
19Тимербулатов Виль МамедовичУфа
20Тихонов Андрей АлександровичМосква
21Тихонов Игорь АлексеевичВладимир
22Титов Александр ЮрьевичМосква
23Фролов Сергей АлексеевичМосква
24Хомочкин Виталий ВикторовичВолгоград
25Хубезов Дмитрий АнатольевичРязань
26Черкасов Михаил ФедоровичРостов-на-Дону
27Чибисов Геннадий ИвановичКалуга
28Эфрон Александр ГригорьевичСмоленск
29Яновой Валерий ВладимировичБлаговещенск

Рекомендации по диагностике и лечению пациентов семейным аденоматозом толстой кишки служат руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких больных и подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области.
Рекомендации включают в себя следующие разделы: определение заболевания, классификацию, профилактику, диагностику, консервативное и оперативное лечение, правила ведения периоперационного периода, а так же прогноз у больных с недостаточностью анального сфинктера.
Для отдельных положений рекомендаций приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины [47] (Таблица 1).

Таблица 1. Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании руководства Оксфордского центра доказательной медицины.

УровеньИсследования методов диагностикиИсследования методов лечения
Систематический обзор гомогенных диагностических исследований 1 уровняСистематический обзор гомогенных РКИ
1bВалидизирующее когортное исследование с качественным «золотым» стандартомОтдельное РКИ (с узким ДИ)
Специфичность или чувствительность столь высоки, что положительный или отрицательный результата позволяет исключить/установить диагнозИсследование «Все или ничего»
Систематический обзор гомогенных диагностических исследований >2 уровняСистематический обзор (гомогенных) кагортных исследований
2bРазведочное когортное исследование с качественным «золотым» стандартомОтдельное когортное исследование (включая РКИ низкого качества; т.е. с
нетИсследование «исходов»; экологические исследования
Систематический обзор гомогенных исследований уровня 3b и вышеСистематический обзор гомогенных исследований «случай-контроль»
3bИсследование с непоследовательным набором или без проведения исследования «золотого» стандарта у всех испытуемыхОтдельное исследование «случай-контроль»
4Исследование случай-контроль или исследование с некачественным или зависимым «золотым» стандартомСерия случаев (и когортные исследования или исследования «случай-контроль» низкого качества)
5Мнение экспертов без тщательной критической оценки или основанное на физиологии, лабораторных исследованиях на животных или разработка «первых принципов»Мнение экспертов без тщательной критической оценки, лабораторные исследования на животных или разработка «первых принципов»
Степени рекомендаций
А Согласующиеся между собой исследования 1 уровня
В Согласующиеся между собой исследования 2 или 3 уровня или экстраполяция на основе исследований 1 уровня
С Исследования 4 уровня или экстраполяция на основе уровня 2 или 3
D Доказательства 5 уровня или затруднительные для обобщения или некачественные исследования любого уровня

ВАЛИДИЗАЦИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Настоящие рекомендации составлены Общероссийской общественной организацией «Ассоциация колопроктологов России» и в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена, комментарии тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы.
Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии на заседании Профильной комиссии «Колопроктология» Экспертного Совета Минздрава России 12 сентября 2013г. Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

ОБЛАСТЬ ПРИМЕНИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *