гемофилия код по мкб 10 у детей
Диагностика и лечение гемофилии
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГЕМОФИЛИИ
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Таблица 1. Классификация гемофилии по степени тяжести 
Около 60-70% всех диагностированных случаев гемофилии составляют тяжелые формы заболевания, для которых характерны спонтанные геморрагические эпизоды (преимущественно гемартрозы и гематомы мягких тканей различных локализаций). Степень тяжести нарушений свертывания крови и клинических проявлений при гемофилии зависит, как правило, от уровня активности фактора в крови, однако в клинической практике не всегда существует прямая корреляция между лабораторным и клиническим фенотипами заболевания [2, 3].
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Таблица 2. Клинические проявления гемофилии 
Диагностика
При сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза пациента рекомендуется выяснять наличие проявлений геморрагического синдрома: жалоб на легко появляющиеся экхимозы и гематомы в раннем детстве; возникновение спонтанных кровотечений (особенно в суставы, мышцы и мягкие ткани); длительных кровотечений после травм или хирургического вмешательства [3].
Данные семейного анамнеза примерно у 2/3 больных содержат указания на геморрагические проявления у близких родственников по материнской линии (у мужчин, реже у женщин). Данные персонального анамнеза могут содержать информацию о геморрагических проявлениях у пациента. При сборе анамнеза заболевания необходимо обращать внимание на наличие геморрагических проявлений в неонатальном периоде в виде кефалогематом, внутричерепных кровоизлияний, кровоточивости и длительном заживлении пупочной ранки; у грудных детей – экхимозов, не связанных со значимой травмой, гематом мягких тканей после незначительных ушибов или спонтанных. У некоторых детей кровотечения могут отсутствовать на первом году жизни до тех пор, пока ребенок не начнет ходить [2]. Важно обращать внимание на несоответствие выраженности геморрагических проявлений тяжести предшествовавшей травмы, на рецидивы кровотечений после первичной остановки, не связанные с повторной травмой, массивные и (или) множественные гематомы, системность геморрагических проявлений (проявления различной локализации), «спонтанные геморрагические проявления». При легкой форме гемофилии кровотечения могут отсутствовать до первой травмы или хирургического вмешательства. Сбор жалоб и анамнеза позволит определить объем обследования пациента.
При проведении физикального осмотра рекомендуется обращать внимание на наличие кожного геморрагического синдрома различной выраженности в виде множественных экхимозов и гематом, возможных при тяжѐлой и среднетяжелой форме гемофилии [4]. Высоковероятно выявление признаков поражения суставов в виде деформации, отека и локального повышения температуры кожи (острый гемартроз) и/или признаков нарушения подвижности, объема движений суставов, гипотрофии мышц конечности на стороне поражѐнного сустава, нарушение походки (деформирующая артропатия).
Диагноз устанавливается при наличии как минимум двух из трех критериев.
Инструментальная диагностика позволяется визуализировать кровотечения/кровоизлияния различных локализаций, а также выявить осложнения, развившиеся вследствие геморрагических проявлений. По показаниям проводятся следующие обследования:
эзофагогастродуоденоскопия;
Лечение
Рекомендуется отдавать предпочтение тому препарату, который при равной эффективности лучше всего переносится пациентом, имеет лучшие фармакокинетические индивидуальные показатели и наиболее удобен в использовании, исходя из конкретных условий [4, 7, 9]. Смена МНН у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата и удовлетворительном клиническом ответе на терапию возможна после 100 экспозиционных дней введения концентратов факторов свертывания крови.
Существует два вида специфической терапии – лечение по факту возникновения кровотечений (по требованию) и профилактическая терапия [4].
Таблица 3. Рекомендуемые уровни фактора и продолжительность терапии при различных видах кровотечений 
Расчет дозы концентрата FVIII у пациентов старше 1 года проводится следующим образом: доза (МЕ) = масса тела (кг) х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5.
Учитывая вариабельность фармакокинетических показателей у каждого конкретного пациента заместительная терапия требует клинического и, при необходимости, лабораторного контроля. Клинический контроль должен проводиться гематологом при обращении пациента, родителями и самим пациентом постоянно. В основе клинического контроля лежит оценка динамики геморрагических проявлений и ее сопоставление с проводимой заместительной терапией. Лабораторный контроль включает определение активности дефицитного фактора в крови, тест восстановления, оценку фармакокинетической кривой (с расчетом периода полувыведения). Для оценки результативности гемостатической терапии возможно проведение интегральных тестов: тромбоэластография, тест генерации тромбина, тромбодинамика в динамическом наблюдении [8].
Таблица 4. Виды профилактики при гемофилии 
** Переход к следующему шагу при развитии спонтанного гемартроза.
При клиническом контроле решение о недостаточной эффективности профилактической терапии принимается в следующих случаях: более двух эпизодов спонтанных гемартрозов в год, появление признаков хронического синовиита или артропатии, возникновение спонтанных геморрагических проявлений другой локализации. Лабораторный контроль заключается в определении остаточной активности фактора перед следующим введением (должна быть не ниже 1%), контроле наличия ингибитора, и, по возможности, в проведении фармакокинетического исследования [12].
При наличии клинических или лабораторных данных о неэффективности профилактической терапии принимается решение о повышении дозы или кратности введения препарата. Учитывая, что основная задача профилактической заместительной терапии – сохранение качества жизни пациента, у пациентов с высоким уровнем физической активности допустимо повышение стандартных доз или увеличение кратности введения препарата.
Особенности проведения гемостатической терапии в зависимости от локализации кровотечения
Реабилитационные мероприятия и ЛФК целесообразно начинать после прекращения болевого синдрома с учетом состояния места повреждения. Если пациент не получает постоянное профилактическое лечение, после купирования кровотечения показана кратковременная профилактика, особенно на время реабилитации [4, 6, 9].
После кровоизлияния в ЦНС рекомендована обязательная профилактическая терапия в течение 3—6 месяцев.
Помимо заместительной терапии, рекомендовано соблюдение постельного режима и проведение гидратации (3 л/м2) в первые 48 часов. Не рекомендуется применение ингибиторов фибринолиза. Дополнительное возможно назначение преднизолона. Пациентам, у которых развилось почечное кровотечение, необходимы консультация уролога и урологическое обследование. [3, 4, 8, 14]
При тяжелой форме гемофилии появление ингибитора не влияет на количество и локализацию кровотечений. Но поскольку при появлении ингибиторов заместительная терапия факторами становится неэффективной, риск тяжелых осложнений и даже смерти от кровотечения у этих больных выше.
При ингибиторной ГВ до 50% пациентов могут иметь тяжелые аллергические реакции, в том числе анафилаксию, при применении FIX. Такие реакции часто бывают первым симптомом развития ингибитора [15].
Подтверждение наличия ингибитора и определение его титра выполняется в коагулологической лаборатории. У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые 5 дней первые 20 ДВ, каждые 10 дней с 21 до 50-й ДВ, а затем не менее 2 раз в год до 100 ДВ. У пациентов с более чем 100 ДВ препарата оценка наличия ингибитора должна проводиться 1 раз в год и дополнительно в следующих ситуациях: снижение эффективности заместительной терапии факторами при введении адекватных доз, появление или увеличение количества кровотечений на профилактической терапии, отсутствие достаточного повышения уровня фактора в крови после введения препарата. Кроме того, диагностика ингибитора также должна проводиться в следующих ситуациях:
— при смене препарата (через 10-20 ДВ и через 6 месяцев терапии);
— перед хирургическими вмешательствами и после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата;
— через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии.
Существуют различные протоколы проведения ИИТ (табл.6). Оптимального режима проведения ИИТ нет. Для пациентов с высокореагирующим ингибитором, независимо от титра ингибитора на момент начала ИИТ, рекомендована начальная схема 100 – 150 МЕ/кг FVIII каждые 12 часов. Для пациентов с низкореагирующим ингибитором рекомендовано начинать ИИТ по схеме 50 – 100 МЕ/кг FVIII ежедневно или каждый второй день.
Таблица 6. Протоколы проведения ИИТ 
Таблица 7. Критерии эффективности ИИТ 
Опыт проведения ИИТ у пациентов с ингибиторной ГB ограничен. Это обусловлено очень низкой эффективностью и наличием аллергических реакций.
У большинства пациентов с гемофилией вследствие рецидивирующих гемартрозов формируются различные повреждения опорно-двигательного аппарата.
Диагностика включает выявление клинических признаков, УЗИ и/или МРТ суставов. Терапия проводится совместно с ортопедами, имеющими опыт лечения больных гемофилией. При сохранении признаков воспаления показана терапия нестероидными противовоспалительными препаратами (ингибиторами COX-2).
При недостаточной эффективности заместительной терапии возможно проведение курса пункций сустава с введением стероидных противовоспалительных препаратов (на первом этапе); далее вариантами выбора являются химическая или эндоскопическая синовэктомия, а при их недостаточной эффективности – хирургическая коррекция.
Основой профилактики развития хронической артропатии является адекватная постоянная профилактическая заместительная терапия. Своевременное лечение синовиита также необходимо для предотвращения развития артропатии. Диагностика артропатии основана на выявлении клинических признаков и на результатах инструментальных исследований: УЗИ, КТ, МРТ [8].
Целью лечения уже развившейся хронической артропатии является улучшение функционирования сустава и уменьшение болевого синдрома. Для борьбы с болевым синдромом оптимально использовать ингибиторы COX-2. Для восстановления функции сустава, состояния мышц проводят курсы ЛФК и физиотерапии. В ряде случаев эффективно использование тренажеров. На начальных этапах восстановительного лечения показано проведение курсов препаратов гиалуроновой кислоты. При недостаточной эффективности консервативной терапии показано хирургическое лечение, которое должно проводиться врачами, имеющими опыт лечения пациентов с гемофилией.
Гемофилия. Клинические рекомендации.
Гемофилия
Оглавление
Ключевые слова
антиингибиторный коагулянтный комплекс
ингибиторы к факторам свертывания крови
индукция иммунологической толерантности
концентраты факторов свертывания крови
препараты шунтирующего действия
рекомбинантные факторы свертывания крови
фактор свертывания крови VIII
фактор свертывания крови IX
эптаког альфа (активированный)
Список сокращений
Термины и определения
Гемартроз – кровоизлияние в полость сустава
Гематурия — наличие эритроцитов в моче сверх физиологических норм
Гемостатическая терапия – терапия, направленная на остановку кровотечения
Гемофилия А – наследственный дефицит фактора свертывания крови VIII
Ингибиторы – антитела, вырабатывающиеся на экзогенно введенный белок
Коагулограмма – исследование свертывающей системы крови
1. Краткая информация
1.1 Определение
1.2 Этиология и патогенез
Гемофилия передается по Х-сцепленному рецессивному пути наследования, около 70% больных гемофилией имеют положительный семейный анамнез по заболеванию. Нарушение вызвано мутациями в гене FVIII (Xq28) или в гене FIX (Xq27). В 30-35% случаев возможны спорадические мутации без наличия семейного анамнеза заболевания.
1.3 Эпидемиология
Ежегодная заболеваемость гемофилией составляет один случай на 5 000 новорожденных мальчиков, а общепопуляционная распространенность оценивается в 9-10 случаев на 100 000 населения. Гемофилия А (ГА) встречается чаще, чем гемофилия В (ГВ), и составляет 80-85% общего числа случаев. Подавляющее большинство больных гемофилией – мужчины. Известны единичные случаи гемофилии у женщин при наследовании гена от отца (больной гемофилией) и от матери (носитель гена), либо у женщины с мутацией гена на одной хромосоме, когда ген на другой не активен (болезнь Шерешевского-Тёрнера и др.). Также у некоторых женщин – носителей мутации гена фактора свертывания крови VIII (FVIII) или фактора свертывания крови IX (FIX) могут быть клинические проявления.
1.4 Кодирование по МКБ 10
D66 – наследственный дефицит фактора VIII
D67– наследственный дефицит фактора IX
1.5 Классификация
Классификация гемофилии по степени тяжести основана на определении активности FVIII и FIX. Она одинакова для ГА и ГВ. Различают 3 формы тяжести гемофилии [4, 5, 7, 18]:
Поиск в электронных базах данных.
Базы данных, использованных для сбора/селекции доказательств:
Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных PUBMED, MEDLINE, Кокрановской библиотеки. Поиск проводился на глубину более 20 лет.
Методы, использованные для анализа доказательств:
Обзоры мета-анализов, рандомизированных проспективных контролируемых перекрестных клинических исследований.
Обзоры опубликованных исследований случай-контроль или когортных исследований.
Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Методы, использованные для качества и силы доказательств:
Оценка значимости доказательств в соответствии с рейтинговой системой убедительности доказательств (приложение 1).
Методология разработки рекомендаций:
Описание методики анализа доказательств и разработки рекомендаций
При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология должна быть изучена для того, чтобы убедиться в соответствии ее принципам доказательной медицины. Результат изучения влияет на уровень доказательности, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.
Методологическое изучение фокусируется на особенностях дизайна исследования, которые оказывали существенное влияние на качество результатов и выводов.
С целью исключения влияния субъективных факторов каждое исследование оценивается, как минимум, двумя независимыми членами авторского коллектива. Различия в оценке обсуждаются на совещаниях рабочей группы авторского коллектива данных рекомендаций.
На основании анализа доказательств разработаны разделы клинических рекомендаций с оценкой силы в соответствии с рейтинговой системой градаций доказательности рекомендаций (приложение 2).
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Оценка значимости рекомендаций в соответствии с рейтинговой системой градаций доказательности рекомендаций (приложение 2).
Индикаторы доброкачественной клинической практики (Good Practice Points – GPPs): доброкачественная практика рекомендаций основывается на квалификации и клиническом опыте авторского коллектива.
Методология валидизации рекомендаций:
Методы валидизации рекомендаций:
Внешняя экспертная оценка.
Внутренняя экспертная оценка.
Описание методики валидизации рекомендаций:
Рекомендации в предварительной версии рецензируются независимыми экспертами, которых просят прокомментировать, насколько качественно интерпретированы доказательства и разработаны рекомендации. Также проводится экспертная оценка стиля изложения рекомендаций и их доступности для понимания.
Предварительные версии рекомендаций представляются для обсуждения на научных гематологических конференциях Национального гематологического общества и заседаниях Профильной комиссии по Гематологии, Рабочей группы по разработке клинических рекомендаций Гематологического научного центра, ведущими специалистами профильных Федеральных центров РФ и практическими врачами.
Изучаются комментарии со стороны врачей-гематологов амбулаторного и стационарного этапов в отношении доходчивости и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.
Замечания и комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизируются и обсуждаются авторским коллективом. При необходимости проводится внесение изменений и дополнений в текст рекомендаций.
Окончательная редакция:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно анализируются членами авторского коллектива, для подтверждения того, что все существенные замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке сведен к минимуму.
Окончательная редакция клинических рекомендаций рассматриваются и утверждаются на заседании Профильной комиссии по Гематологии, Рабочей группы по разработке клинических рекомендаций Гематологического научного центра, и в заключении, на конгрессе (съезде, пленуме) национального гематологического общества.
Приложение П1 Уровни достоверности рекомендаций
(в соответствии со шкалами, разработанными Американским обществом клинической онкологии (ASCO) и Европейским обществом медицинской онкологии (ESMO)
Доказательства получены в результате мета-анализа большого числа хорошо спланированных рандомизированных исследований. Рандомизированные исследования с низким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок.
Доказательства основаны на результатах не менее одного хорошо спланированного рандомизированного исследования. Рандомизированные исследования с высоким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок.
Доказательства основаны на результатах, хорошо спланированных нерандомизированных исследований. Контролируемые исследования с одной группой больных, исследования с группой исторического контроля и т.д.
Доказательства получены в результате нерандомизированных исследований. Непрямые сравнительные, описательно корреляционные исследования и исследования клинических случаев.
Доказательства основаны на клинических случаях и примерах.
Приложение П2 Степени и градации доказательности рекомендаций
(в соответствии со шкалами, разработанными Американским обществом клинической онкологии (ASCO) и Европейским обществом медицинской онкологии (ESMO)
Доказательство I уровня или устойчивые многочисленные данные II, III или IV уровня доказательности
Доказательства II, III или IV уровня, считающиеся в целом устойчивыми данными
Доказательства II, III, IV уровня, но данные в целом неустойчивые
Слабые или несистематические эмпирические доказательства
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение В. Информация для пациентов
Центры по лечению пациентов с гемофилией:
ФГБУ Гематологический научный центр МЗ РФ, научно-консультативный отдел. Новый Зыковский проезд, д. 4, г. Москва, 125167. Тел +7 (495) 612 29 12.
ГБУЗ Морозовская ДГКБ ДЗМ, г. Москва, гематологическое отделение. 4-ый Добрынинский пер., д. 1/9, г. Москва, 119049. Тел. +7 (499) 236 15 87.
Городской центр по лечению гемофилии СПб. ГБУЗ «Городская поликлиника № 37». Гороховая ул., д. 6, г. Санкт-Петербург, 191186. Тел. +7 (812) 315 48 71.
НИИ гематологии и трансфузиологии. 2-ая Советская ул., д. 16, г. Санкт-Петербург, 191186. Тел. +7 (812) 274 56 50.
ФГБУ Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови. Красноармейская ул., д. 72, г. Киров, 610027. Тел. +7 (8332) 67 9197
Алтайский филиал ФГБУ Гематологический научный центр МЗ РФ. Краевой центр патологии гемостаза. Ляпидевского ул., д. 1, г. Барнаул, 656024. Тел. +7 (3852) 68 98 80.
ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ БОЛЬНОГО НА ПРОВЕДЕНИЕ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ КОНЦЕНТРАТАМИ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
Я согласен, что мое участие в программе профилактического лечения накладывает на меня следующие обязанности:
Проходить все необходимые лабораторные обследования.
Профилактическое лечение проводить строго по рекомендации врача.
Ежемесячно заполнять и сдавать протоколы внутривенного введения факторов свертывания крови.
В случае наступления осложнений или отсутствия клинического эффекта немедленно обращаться
В случае невыполнения моих обязанностей, врачебных рекомендаций или обследований мое участие в программе профилактического лечения будет прекращено.
* Название медицинской организации, ее адрес и телефон.
ДОБРОВОЛЬНОЕ ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ РОДИТЕЛЕЙ (ЗАКОННЫХ ПРЕДСТАВИТЕЛЕЙ) РЕБЕНКА НА ПРОВЕДЕНИЕ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ КОНЦЕНТРАТАМИ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
(Ф.И.О. полностью, степень родства или статус)
согласен на участие моего ребенка
в программе профилактического лечения концентратами факторов свертывания крови. О возможных побочных реакциях и результатах лечения предупрежден (а). О необходимости соблюдать график наблюдения и лабораторных обследований предупрежден (а).
Я имею возможность вводить этот препарат по месту жительства и ознакомлен (а) с правилами его введения. Я информирован (а) о необходимости:
Своевременно проходить все необходимые лабораторные обследования.
Профилактическое лечение проводить строго по рекомендации врача.
Ежемесячно заполнять и сдавать протоколы внутривенного введения факторов свертывания крови.
В случае наступления осложнений или отсутствия клинического эффекта немедленно обращаться
Я информирован (а), что в случае невыполнения этих требований имеется значительный риск развития у моего ребенка тяжелых осложнений.
ПРОТОКОЛ
гемостатической терапии концентратами факторов
свертывания крови за ________________ 200 года
Ф.И.О. больного_____________________________________________________ Вес_______(кг)
Дата рождения________Тел.____________ Диагноз________________
Дата и время обострения
Дата и время введения концентрата
гемартроз прав. локтевого сустава
15.45 уменьшение боли
Расчет дозы концентрата, необходимой для введения:
Гематомы небольших размеров: 20 м.е.\кг массы тела
Забрюшинные гематомы: 40 м.е.\кг массы тела
Подпись лечащего врача
Вводить концентраты факторов свертывания
крови необходимо в самом начале кровоизлияния!
Для консультаций звонить по тел. _____________________ (круглосуточно)
Обучение больных гемофилией что такое гемофилия?
Гемофилия — это проблема кровотечения. У больных гемофилией кровотечение происходит не быстрее, чем у здоровых, но может длиться дольше. У таких больных в крови не хватает фактора свертывания, который определяется наличием в крови белков, обеспечивающих свертываемость крови.
Гемофилия — редкое врожденное заболевание. Оно встречается менее чем у 1 человека на 10000 мужского населения.
Наиболее распространенный тип гемофилии — гемофилия А. При этом заболевании у человека не хватает фактора свертывания VIII. Менее распространенный тип — гемофилия В. У таких больных не хватает фактора свертывания IX. Результаты гемофилии А и В одинаковы — кровотечения у больных длятся дольше обычного.
Как люди заболевают гемофилией?
Люди не могут заразиться гемофилией от кого-нибудь, как простудой. Гемофилия обычно передается по наследству, то есть через гены родителей. Гены несут сведения о развитии клеток тела в период внутриутробного развития ребенка. В частности, они определяют цвет волос и глаз.
Иногда гемофилия встречается у людей, в семьях которых не известны случаи этой болезни. Это называется спорадической гемофилией. Около 30 % больных гемофилией получают ее не через гены родителей. Болезнь у них вызвана изменениями в генах самого больного.
Как наследуется гемофилия?
Если отец болен гемофилией, а мать здорова, ни один из сыновей не заболеет гемофилией. Носителями гена станут все дочери.
Женщины, имеющие ген гемофилии, называются носителями. У них могут проявляться симптомы гемофилии, и они могут передавать заболевание своим детям. Вероятность того, что их сыновья будут больны гемофилией, а дочери станут носителями ее гена, составляет 50 %.
Женщина может болеть гемофилией только в том случае, если болен ее отец, а мать является носителем. Такие случаи крайне редки.
Три формы тяжести заболевания.
Тяжесть заболевания означает, как серьезно состояние больного.
Степень тяжести заболевания зависит от того, насколько больному не хватает фактора свертывания крови.
Норма: 50—150% обычной активности фактора свертывания VIII или IX крови.
Легкая форма гемофилии: 5—30 % обычной активности фактора свертывания крови. Возможно длительное кровотечение после хирургической операции или тяжелого ранения. Проблема кровотечения может отсутствовать. Кровотечения случаются редко. Кровотечения имеют место только при ранениях.
Средняя форма гемофилии: 1—5 % обычной активности фактора свертывания крови. Возможно длительное кровотечение после хирургического и стоматологического вмешательства либо тяжелого ранения. Кровотечения возможны примерно 1 раз в месяц. Кровотечения без видимой причины редки или отсутствуют.
Тяжелая форма гемофилии: менее 1 % обычной активности фактора свертывания крови. Частые внутримышечные и внутрисуставные кровотечения (в основном в коленных, локтевых и голеностопных суставах). Кровотечения возможны 1—2 раза в неделю. Возможны кровотечения без видимой причины.
Каковы симптомы гемофилии?
Симптомы гемофилии типов А и В одинаковы:
внутримышечные и внутрисуставные кровотечения, особенно в коленных, локтевых и голеностопных суставах;
единичные кровотечения (внезапные внутренние кровотечения без видимой причины);
длительные кровотечения после пореза, удаления зуба или операции;
длительное кровотечение после несчастного стучал, особенно при ранении головы. Внутримышечные и внутрисуставные кровотечения вызывают:
боль или «странное ощущение»;
нарушение подвижности суставов или мышц;
Где чаще происходят кровотечения?
У больных гемофилией бывают внутренние и наружные кровотечения.
Многочисленные кровотечения в одном и том же суставе могут привести к его повреждению и болевым ощущениям.
Повторяющиеся кровотечения могут вызвать другие заболевания, такие, как артрит, при котором затрудняется ходьба или выполнение других простых действий.
Внутрисуставные, внутримышечные кровотечения происходят чаще всего в указанных зонах. Однако суставы рук при гемофилии обычно остаются неповрежденными (в отличие от некоторых видов артрита).
Как лечат больных гемофилией?
В настоящее время лечение гемофилии весьма эффективно. Недостающий фактор свертывания крови вводится путем инъекции. Когда достаточный объем фактора свертывания крови достигает поврежденного места, кровотечение прекращается.
Лечите кровотечение быстро!
Незамедлительное лечение поможет уменьшить боль и повреждение суставов, мышц и органов. При незамедлительном лечении для остановки кровотечения понадобится меньше фактора свертывания крови.
Если сомневаетесь — лечите!
Если Вам кажется, что у Вас началось кровотечение, лечите его даже в том случае, когда Вы в этом не уверены. НИКОГДА не ждите, пока сустав воспалится, опухнет и станет болеть. Не думайте о том, что лечение может быть «напрасным».
Радикального средства от гемофилии пока нет, но при лечении больные могут вести здоровый образ жизни.
Без лечения больным с тяжелой формой гемофилии может быть трудно регулярно ходить в школу или на работу. Они могут стать физически неполноценными, у них могут возникать проблемы при ходьбе или других простых действиях, либо они могут умереть в раннем возрасте.
Когда следует прибегать к лечению?
Лечение требуется в следующих случаях:
при внутрисуставном кровотечении;
при внутримышечном кровотечении, особенно в области рук и ног;
при ранениях шеи, рта, языка, лица или глаз;
при сильных ушибах головы и необычной головной боли;
при обильных или постоянных кровотечениях в любом месте;
при сильной боли или опухании любого места;
при любых открытых ранах, которые требуется зашивать;
после любого несчастного случая, в результате которого может возникнуть кровотечение.
Лечение требуется перед:
хирурги ческой операцией, включая стоматологическую;
действиями, которые могут вызвать кровотечение.
Когда лечение, возможно, не требуется?
У детей, больных гемофилией, часто бывают небольшие ссадины, но обычно они не опасны. Однако ссадины на голове могут иметь более тяжелые последствия, поэтому их должны осмотреть медсестра или врач — специалисты в области гемофилии.
Небольшие порезы и царапины будут кровоточить столько же времени, сколько у здорового человека. Обычно они не опасны.
Глубокие порезы часто (но не всегда) будут кровоточить дольше обычного. Как правило, кровотечение можно остановить, зажав рану.
Носовое кровотечение обычно можно остановить, если на пять минут зажать нос. При сильном длительном кровотечении следует обратиться к врачу.
УЗЕЛКИ НА ПАМЯТЬ ДЛЯ БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ
Лечите кровотечение быстро.
При быстрой остановке кровотечения уменьшается боль, наносится меньший вред суставам, мышцам и органам. Кроме того, остановка кровотечения потребует менее продолжительного лечения.
Будьте в хорошей физической форме.
Сильные мышцы помогут Вам защититься от единичных кровотечений (без видимой причины) и проблем с суставами. Спросите Вашего лечащего врача, какие виды спорта и упражнения для Вас оптимальны.
Не принимайте аспирин.
Аспирин (ацетилсалициловая кислота) может провоцировать кровотечения. Некоторые другие лекарства также могут влиять на свертываемость крови. Всегда спрашивайте врача, какое лекарство не причинит Вам вреда.
Регулярно обращайтесь к Вашему лечащему врачу или медсестре.
В клинике или Центре по лечению гемофилии Вам окажут помощь и дадут совет, как следить за здоровьем.
Избегайте внутримышечных инъекций. Больным гемофилией не противопоказаны инъекции, предотвращающие другие заболевания. Тем не менее, введение иглы в мышцу может вызвать болезненное кровотечение. Прививки для больного гемофилией не представляют опасности. Большинство других лекарств ему следует глотать или вводить их не внутримышечно, а внутривенно.
Удаление зубов вызывает кровотечение. Для предотвращения проблем регулярно чистите зубы и следуйте советам Вашего дантиста.
Получите основные навыки оказания первой помощи. Используйте их для остановки кровотечения.
Помните, что небольшие порезы, царапины и синяки обычно не опасны. Как правило, они не нуждаются в лечении. Здесь часто достаточно первой помощи.
Что делать, если началось кровотечение?
Гемофилия — это заболевание на всю жизнь, и в настоящее время его излечить пока невозможно. Однако теперь, когда развивается система всесторонней помощи больным гемофилией и возможно обеспечение препаратами, содержащими недостающие при данном заболевании факторы свертывания крови, для больных гемофилией открывается возможность даже при тяжелой степени заболевания сдерживать кровоточивость.
Когда необходимо немедленнообращаться к врачу?
После удара в голову или других травм головы, или когда непонятны причины продолжительной головной боли или тошноты и рвоты.
Интенсивное кровотечение, которое невозможно остановить без специальной помощи или которое возобновляется даже после оказания первой помощи.
Когда появляется кровь в моче или кале.
Когда непонятны причины боли в животе.
Когда кровотечение или боль возникают в области шеи.
Какие кровотечения являются серьезными
или создают угрозу жизни?
Основной причиной смертности при гемофилии, особенно у детей, являются кровоизлияния в головной мозг (обычно в результате травмы). Эти кровоизлияния могут вызвать головную боль, тошноту, рвоту, вялость, потерю ориентации и точности движений, слабость, судороги, потерю сознания.
Кровоизлияния в горло могут быть вызваны инфекцией, ранением, инъекциями при лечении зубов или хирургическим вмешательством. Кровоизлияния в горло вызывают опухание, затруднение глотания и дыхания.
Другие кровоизлияния — в глаза, позвоночник и поясничную мышцу — могут быть очень серьезными, но обычно не угрожают жизни.
Что такое ингибиторы?
Ингибиторы — это антитела (белки), вырабатываемые организмом для того, чтобы избавиться от веществ, представляющихся ему «инородными».
В крови больного гемофилией могут вырабатываться ингибиторы, стремящиеся к уничтожению инородного белка в лечебном препарате. Если ингибиторы сильнее, лечение в обычном объеме может оказаться малоэффективным.
Ингибиторы встречаются достаточно редко. Чаще всего их обнаруживают у больных тяжелой формой гемофилии А.
Проверяйте наличие ингибиторов перед операцией, включая стоматологическую.
Плюсы домашнего лечения
Домашнее лечение — это переливание концентрата фактора свертывания вне больницы.
Все записи о лечении следует сохранять — веди дневник трансфузий.
Домашнее лечение — это не только большая ответственность за переливание, но и умение это делать самому — ведь ты сам лечишь свои кровотечения.
Больной гемофилией и члены его семьи разделяют ответственность за здоровье больного с медицинскими работниками. Поговори с гематологом прежде чем начнешь домашнее лечение.
Гематолог разъяснит правила домашнего лечения, научит правильно определять дозы концентрата для адекватной терапии кровотечения, медсестра поможет овладеть методом доступа к вене и объяснит технику переливания.
Желательно, чтобы в семье больного гемофилией было два человека, владеющих техникой переливания (ты и кто-то из близких).
Кто может находиться на домашнем лечении? Это люди с тяжелой формой гемофилии или болезни Виллебранда, а также со средней формой гемофилии при частых кровотечениях.
Следует отметить, что домашнее лечение не заменяет клинического.
Преимущества домашнего лечения:
Лечение кровотечения начинается быстро, то есть сохраняются суставы, это залог не превратиться в инвалида.
Реже ездишь в больницу.
Если быстро остановишь кровотечение в пораженных суставах-мишенях — ты не будешь терпеть боль.
Не нужны обезболивающие.
Нет пропуска занятий в школе или выхода на работу.
Увеличивается физическая и социальная активность.
Как самому сделать переливание? Ваш путеводитель по домашнему лечению
Для инъекции можно использовать любую видимую или легко прощупываемую вену. Как правило, легче всего использовать вены тыльной стороны руки или внутренней стороны локтя.
Внимание! Всегда соблюдайте инструкцию, приложенную к концентрату фактора, а также инструкции, полученные в гематологическом центре.
Снимите все ювелирные украшения.
Закатайте рукава одежды до локтей.
Заклейте пластырем порезы и ссадины на руках.
Уберите длинные волосы наверх.
Вымойте руки с мылом, проверьте, есть ли все необходимое для переливания:
— жгут, а также концентрат фактора и вода для инъекции.
Разведение концентрата фактора
Снимите крышечки от флаконов с концентратом фактора и водой для инъекций.
Протрите резиновые пробки спиртовой салфеткой, вложенной в упаковку с концентратом (если их нет — протирайте ватой или стерильной салфеткой, смоченной спиртом).
Подождите, пока резиновые пробки подсохнут.
Вначале вставьте короткий конец иглы-переходника во флакон с водой для инъекций, затем длинным концом — во флакон с фактором (соблюдайте инструкцию, приложенную к концентрату фактора).
Когда вода перельется во флакон с концентратом фактора, вытащите иглу-переходник, а пустой флакончик отложите в сторону.
Осторожно потрите в ладонях, не встряхивая, флакон с разведенным концентратом так, чтобы раствор стал прозрачным.
Набор концентрата фактора в шприц
Наденьте иглу-фильтр на шприц. Снимите защитный колпачок с иглы-фильтра. Еще раз протрите спиртовой салфеткой пробку флакона с фактором.
Наберите фактор в шприц, следуя инструкциям, приложенным к фактору.
Подсоедините шприц к «бабочке», оставив защитный колпачок на иголке.
Снова вымойте руки с мылом.
Выберите хорошую вену.
Затяните жгут на 2—3 см выше места укола.
Протрите место предполагаемого укола спиртовой салфеткой.
Держите шприц с «бабочкой» иглой кверху, осторожно нажимайте на поршень шприца, чтобы раствор полностью вытеснил воздух из трубочки.
Иглу вводить в вену стороной, где виден срез. Убедитесь, что игла в вене — капелька крови появится в начале трубочки, зафиксируйте иглу с помощью полоски пластыря.
Снимите жгут и, медленно нажимая на поршень шприца, вводите препарат.
НЕ ТОРОПИТЕСЬ! ПЕРЕЛИВАТЬ НУЖНО МЕДЛЕННО, В ТЕЧЕНИЕ НЕСКОЛЬКИХ МИНУТ.
Смотрите, чтобы в месте укола не было покраснения или припухлости. Проверьте, правильно ли расположена игла в вене: остановите переливание — Вы должны видеть, как кровь обратно идет в трубочку. Если у Вас проблемы с переливанием, вытащите иголку и попробуйте выполнить эту манипуляцию в другом месте.
По окончании переливания после удаления иглы сразу прижмите к месту укола стерильную салфетку.
Уберите все использованные материалы в отдельный мешок.
Удерживайте салфетку на месте укола в течение 2—3 мин. Потом закрепите на этом месте пластырь.
Используйте весь разбавленный концентрат. Не поддавайтесь искушению разделить дозу, чтобы часть ее использовать позже. Активность фактора свертывания после разбавления (при добавлении в концентрат разбавителя) начинает исчезать. Кроме того, возникает сильная вероятность заражения.
Протокол внутривенного введения факторов свертывания крови.