единственная правая почка код по мкб 10 у взрослых

Агенезия почки односторонняя

Рубрика МКБ-10: Q60.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Отсутствие закладки органа встречают с частотой 1 на 1000 новорождённых. Двустороннюю почечную агенезию отмечают в 4 раза реже односторонней и преимущественно у представителей мужского пола (в соотношении 3:1).

Примерно 56% случаев отмечается слева. Наследование аутосомно-доминантное.

Этиология и патогенез [ править ]

Односторонний почечная агенезия может быть вызвана мутациями целого ряда генов: RET (10q11.2), BMP4 (14q22-q23), FRAS1 (4q21.21), FREM1 (9p22.3 ) or UPK3A (22q13.31), PAX2 (10q24.31), HNF1B (17q12), DSTYK (1q32). Односторонняя почечная агенезия может возникать в рамках различных полиорганных синдромов, в том числе синдром Каллмана, бранхио-ото-ренальный синдром, синдром ди Джоржи, синдром Фрейзера, ассоциации MURCS, синдром Поланда, синдром кисты почек и диабета, а также синдром Уильямса.

Сахарный диабет у матери или использование определенных лекарств во время беременности также может привести к недоразвитию почек.

Клинические проявления [ править ]

Односторонняя почечная агенезия связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.

Однако, артериальная гипертензия, протеинурия и почечная недостаточность может развиваться в долгосрочной перспективе (20-50% случаев в возрасте до 30 лет). Часто отмечаются аномалии других органов (до 44%), в основном сердца (например, дефекты предсердной или межжелудочковой перегородки) и желудочно-кишечного тракта (например, анальная атрезия).

Агенезия почки односторонняя: Диагностика [ править ]

Подозрение на солитарную почку возникает при пальпации увеличенной безболезненной почки, однако диагноз можно поставить лишь на основании углублённого рентгеноурологического исследования (экскреторная урография, цистоскопия, почечная ангиография).

При урографии появление контраста на стороне агенезии отсутствует. Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включают в себя одностороннюю почечную дисплазию, инволютированные поликистозные диспластические почки и почечную эктопию.

Источник

Экстрагенитальная патология в акушерстве: Ведение беременных с единственной почкой

Под редакцией Соколовой М.Ю.

Единственная почка является врожденной аномалией развития или следствием удаления другой почки, пораженной патологическим процессом.

Эпидемиология
Врожденное отсутствие одной почки встречается с частотой 1 случай на 1800-2000 урологических больных (Кан Д.В., 1986). При отсутствии патологических процессов в такой почке эта аномалия часто остается нераспознанной и впервые может выявиться во время беременности. Лица с аплазией почки вследствие достаточной приспособляемости ее к повышенной нагрузке с самого рождения реже страдают заболеваниями почки, чем пациенты с единственной почкой, оставшейся в организме после нефрэктомии (Шехтман М.М., 1996).

Часто аплазия почки сочетается с пороками половой системы, что объясняется общностью эмбриогенеза. Неправильное развитие вольфовых протоков обусловливает ненормальное формирование мочеточника и всей ренальной системы. Поскольку Вольфов проток развивается несколько раньше, чем Мюллеров проток, дефект или отсутствие Вольфова протока задерживает рост вниз Мюллерова протока. В результате этого маточные трубы, матка и влагалище развиваются неправильно. Это объясняет тот факт, что при недоразвитии почки на той же стороне часто наблюдаются аномалии матки и влагалища.

Аплазии влагалища при функционирующей недоразвитой матке у 50% больных сопутствует аплазия почки, а добавочное замкнутое влагалище всегда сочетается с аплазией почки на одноименной стороне поражения.

Чаще встречаются лица с единственной оставшейся после нефрэктомии почкой. В большинстве случаев почки удаляют по поводу доброкачественных заболеваний: пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз. Нефрэктомия по поводу злокачественных заболеваний составляет только 10-12% от общего количества операций.

Частота родов у женщин с единственной почкой, по данным разных авторов, составляет 150-270 случаев на 30000 родов. По нашим данным, частота родов обследованных женщин с одной почкой составила 200 случаев на 32500 родов, прошедших в НЦ АГиП за 10 лет (Петрова С.Б., 1999).

Функциональное состояние единственной почки у женщин имеет большое значение, т.к. беременность часто сопровождается гестозом, нередко тяжело протекающим и плохо поддающимся терапии, увеличивающим число преждевременных родов, рождение недоношенных и гипотрофичных детей, перинатальную смертность (Becker G., Packham D., 1992).

В свою очередь, беременность, вследствие гормонального и механического факторов, неблагоприятно влияет на функцию почки, способствуя обострению хронического пиелонефрита, развитию почечной недостаточности.

Чем бы ни была вызвана причина отсутствия почки, возможность сохранения беременности зависит прежде всего от состояния единственной оставшейся почки. Поэтому необходимо тщательное исследование ее функционального состояния, выявление инфекции мочевыводящих путей.

Этиология и патогенез
В понятие «единственная почка» входит не только врожденное отсутствие почки, но также потеря одной из почек или ее функции в результате какого-либо заболевания.

В клинической практике чаще встречаются женщины с единственной оставшейся после нефрэктомии почкой.

Резервные возможности почки велики. В норме одновременно функционирует лишь 1/4 почечной паренхимы. Оставшаяся после нефрэктомии единственная почка, компенсаторно увеличиваясь на 75% за счет гипертрофии и на 25% за счет гиперплазии ее ткани, берет на себя двойную нагрузку, в целом на 3/4 восстанавливая функцию утраченного органа. Этот процесс протекает в 2 стадии. Первая характеризуется напряжением всех резервных нефронов (но функция почки при этом еще не увеличивается), острой гиперемией почки и начинающейся гипертрофией. Во второй стадии происходит увеличение функции почки в 2 раза, восстановление функционального резерва (часть нефронов не функционирует).

Поскольку гиперфункция единственной сохранившейся почки не полностью компенсирует функцию двух здоровых почек, в дальнейшем возможно постепенное развитие латентной стадии хронической почечной недостаточности с изменением почечной гемодинамики, нарушением канальцевой секреции и реабсорбции, несмотря на викарное увеличение органа.

Клинические проявления
Самым частым заболеванием единственной почки является пиелонефрит (Lindsay Е. Nicolle., 2001, Millar L.K., 2003). По данным Научного центра акушерства и гинекологии это заболевание выявляется у 78% беременных с единственной почкой, что значительно чаще, чем у беременных в популяции, у которых, по различным данным, пиелонефрит встречается в 2-20% случаев (Connolly А., 1999, Delzell J.E. Jr; Lefevre M.L., 2000, Довлатян А.А., 2004).

Почти у каждой второй женщины отмечалось обострение пиелонефрита в течение беременности. Хуже пиелонефрит протекал у женщин с нефрэктомией в анамнезе, что объясняется большей предрасположенностью к инфекции оставшейся после удаления почки, особенно, если после нефрэктомии прошло более 4-5 лет.

Острый пиелонефрит беременных развивается у 20-40% женщин с нелеченной бессимптомной бактериурией, что позволяет ее рассматривать также в качестве фактора риска развития гестационного пиелонефрита (Connolly A. et al., 1999; Christensen В., 2000; Lindsay Е., 2001, Krcmery S., Hromec J., Demesova D., 2001, Smaill F., 2004).

Наличие почечной недостаточности резко ухудшает течение и исходы беременности: в 2 раза чаще возникает угроза прерывания беременности, в 3 раза чаще присоединяется гестоз, в 70% случаев имеют место внутриутробная гипотрофия и инфицирование плода (Naber K.G., 1998).

Течение гестационного процесса у женщин с одной почкой сопровождается различными осложнениями, частота встречаемости которых также выше, чем в общей популяции.

Частота акушерских осложнений у беременных с единственной почкой

Диагностика
Всем беременным с единственной почкой помимо физикального обследования, для уточнения функционального состояния почки показано проведение следующего обследования:

Лечение
Немедикаментозное лечение

При выборе фитотерапии следует учитывать наличие следующих благоприятных для почечной функции эффектов лекарственных растений: мочегонное действие, зависящее от содержания эфирных масел, сапонинов, силикатов (можжевельник, петрушка, листья березы); противовоспалительное действие, связанное с присутствием танинов и арбутина (листья брусники, толокнянки, клюква); антисептическое действие, обусловленное фитонцидами (чеснок, лук, ромашка) (Jepson R.G., 2004).

При подозрении на гестационный пиелонефрит необходимо определить степень нарушения пассажа мочи из верхних отделов мочевых путей. Для восстановления нарушенного пассажа мочи применяется катетеризация мочеточника пораженной почки, использование катетера типа “Stent”.

При выборе антибактериального препарата для лечения пиелонефрита у беременных необходимо учитывать не только антимикробную активность лекарственного средства, но и его возможное влияние на плод (Vazquez J.C., Villar J., 2004).

При выборе доз препаратов исходят из данных о суммарной функциональной способности почки. При гипостенурии и снижении скорости клубочковой фильтрации ниже 50-60 мл/мин дозы препаратов должны быть снижены в 2-4 раза во избежание кумуляции и побочных эффектов.

Аминопенициллины не рекомендуются к назначению как препараты выбора при данной патологии в связи с доказанными общемировыми и высокими региональными показателями резистентности (Gupta Т. et al., 2001).

При обострении пиелонефрита в I триместре:

Амоксициллин/клавунат 375 мг 3 раза в сутки
Ампициллин/сульбактам 1.5 г 2-4 раза в сутки
Ампициллин/клавунат 0.5 г 4 раза в сутки
Тикарциллин/клавуланат 3.1 г 4 раза в сутки
Пиперациллин/тазобактам 2.25 г 3-4 раза в сутки

цефуроксим 0.75-1.5 гЗ раза в сутки
цефуроксим аксетил 0.25-0.5 г. 2 раза в сутки
цефоперазон 2.0 г. 3-4 раза в сутки
цефтриаксон 0.375-0.625 г. 3 раза в сутки
цефаклор 0.25 г 3 раза в сутки
спирамицин 1.5-3 млн. МЕ 3 раза в сутки

В послеродовом периоде применяются карбопенемы, фторхинолоны, ко-тримоксазол, нитрофураны.

меронем 0.5 г. 3-4 раза в сутки
офлоксацин 0.1-0.2 г. 2 раза в сутки
пефлоксацин 0.4 г. 2 раза в сутки
норфлоксацин 0.4 г. 2 раза в сутки
ко-тримоксазол 0.96 г. 2 раза в сутки (Страчунский Л.С., 2002, Гуртовой Б. Л, Кулаков В. И., Воропаева С. Д., 2004).

Профилактика пиелонефрита
Антибактериальная терапия бессимптомной бактериурии у беременных значительно снижает вероятность возникновения пиелонефрита (Rouse D. et al., 1995; Smaill F. 2004).

Назначаются растительные уросептики (канефрон, фитолизин, отвары и настои травы толокнянки, пол-полы, брусничного листа, клыквы и др.) в течение всего гестационного процесса.

Прогноз
В большинстве случаев наличие единственной почки у женщины не является противопоказанием для наступления беременности, поскольку при условии динамического контроля за состоянием мочевыделительной системы и правильно подобранной терапии осложнений благоприятные исходы имеют место в 95 % наблюдений. Наличие почечной недостаточности резко ухудшает течение и исход беременности: в 2 раза чаще наблюдается угроза прерывания беременности, в 3 раза чаще присоединяется гестоз, в 70% случаев возникают внутриутробная гипотрофия и инфицирование плода.

Источник