двусторонняя хроническая нейросенсорная тугоухость код мкб 10
Сенсоневральная тугоухость у взрослых. Клинические рекомендации.
Сенсоневральная тугоухость у взрослых
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
дБ нПС – децибелы над порогом слышимости
ИПР – индивидуальная программа реабилитации
МСЭ – медико-социальная экспертиза
КИ кохлеарная имплантация
КСВП – коротколатентные слуховые вызванные потенциалы
СНТ – сенсоневральная тугоухость
ФУНГ – феномен ускоренного нарастания громкости
ХСНТ – хроническая сенсоневральная тугоухость
Термины и определения
Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур [1, 2, 3]
1.2 Этиология и патогенез
К числу значимых этиологических факторов развития внезапной и острой СНТ относятся:
1.3 Эпидемиология
По данным Американской академии аудиологии, во всем мире ежегодно рождаются более 665 тысяч детей с нарушениями слуха, превышающими 40 дБ. Это количество увеличивается с возрастом, удваиваясь к 9 годам. По прогнозам ВОЗ, к 2020 году более количество лиц с нарушениями слуха увеличится на 30% [5].
1.4 Кодирование по МКБ-10
H91.2- Внезапная идиопатическая потеря слуха
1.5 Классификации
В 1997 году Всемирной Организацией Здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости, представленная в таблице 1.
Среднее значение порогов слышимости по воздуху на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц (дБ)
Клинически выделяют врожденную и приобретенную СНТ и глухоту. Приобретенная СНТ подразделяется на:
В зависимости от течения СНТ подразделяют на:
В зависимости от стороны поражения СНТ делится на:
В зависимости от этиологии выделяют генетическую (наследственную), мультифакториальную (с наследственным предрасположением) и приобретенную.
2. Диагностика
2.1 Жалобы, анамнез
В жалобах уточняется время возникновения слухового дефицита, скорость нарастания, симметричность слуха справа и слева, степень проявления коммуникативных проблем. Активно задаются вопросы по шуму в ушах, вестибулярным нарушениям, неврологической симптоматике и другим симптомам, важным для установления клинического диагноза.
Характерными признаками острой сенсоневральной тугоухости является:
Среди жалоб больных па первом месте стоит нарушение слуха, в сочетании с шумом в ухе, чаще всего постоянного, преимущественно смешанной тональности.
Комментарии: Жалобы и анамнестические данные позволяют уточнить природу нарушений слуха и составить план дифференциальной диагностики индивидуально.
При острой сенсоневральной тугоухости рекомендовано задавать вопросы по следующему плану:
2.2 Физикальное обследование
Комментарии: физикальное обследование позволяет исключить нарушение звукопроведения по причине обтурации или стеноза/атрезии слухового прохода.
2.3 Лабораторная диагностика
2.4 Инструментальная диагностика
Комментарии: У пациентов с ранее имеющейся или присутствующей патологией среднего уха так же может развиться острая сенсоневральная тугоухость, требующая соответствующего лечения, поэтому отоскопия необходима, но не достаточна для диагностики и определения лечебной тактики.
Комментарии: Акуметрические тесты имеют ориентировочное значение, поэтому они достаточны на ЛОР-приеме для дальнейшего направления к сурдологу.
Комментарии: при наличии асимметричного снижение слуха проводится маскировка не исследуемого (лучше слышащего уха).
Комментарии: Исследование может быть дополнено сравнением порогов слышимости с порогами акустического рефлекса на частотах 500 – 4000Гц.
Комментарии: При использовании регистрации рефлекса в широком временном окне (до 10 с) возможно определение распада акустического рефлекса, указывающего на наличие ретрокохлеарного поражения.
Комментарии: Обеспечивает информацию о порогах восприятия и разборчивости речи, выявление рече-тональной диссоциации может быть проявлением центральных нарушений.
Комментарии: При асимметричной тугоухости целесообразно использование низких частот предъявления стимулов и сравнение межпиковых интервалов V-I с обеих сторон.
Комментарии: Амбулаторно проводится экстратимпанальная электрокохлеография с использованием внутриушного электрода и регистрацией потенциалов на стимулы с начальными фазами сгущения и разрежения в раздельные
Комментарии: МРТ обеспечивает уточнение дифференциального и топического диагноза, способствует уточнению уровня поражения слухового анализатора.
2.5 Иная диагностика
Комментарии: Выявление нарушений липидного и углеводного обмена позволяет провести патогенетически обоснованный комплекс лечения
При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду другие формы заболеваний, проявляющиеся снижением слуха – лабиринтопатии (следствие хронического гнойного воспаления среднего уха, произведенной радикальной операции среднего уха, перенесенного лабиринта), поражения внутреннего уха вследствие инфекционного заболевания, интоксикации, невриномы VIII нерва, нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне, рассеянный склероз, объемные процессы головного мозга, черепно-мозговая и спинальная травма, серная пробка, сахарный диабет, гипотиреоз, хроническая почечная недостаточность и другие [3, 7, 17, 18].
Комментарий: Диагноз острой сенсоневральной тугоухости на догоспитальном этапе носит предположительный характер. Учитывая особую социальную значимость функции слуха для индивида установление этого диагноза, даже в предположительной форме, диктует особую тактику – экстренную цитопротекцию сенсорных структур внутреннего уха и проводящих путей, срочную медицинскую эвакуацию в многопрофильный стационар (имеющий ЛОР-отделение) для дифференциальной диагностики, назначения или коррекции терапии.
Комментарии: Типичным для периферического уровня поражения (кохлеарной тугоухости) является нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва, наличие признаков феномена ускоренного нарастания громкости (ФУНГ). При центральных корковых и подкорковых формах тугоухости чаще также выявляется нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва при отсутствии ФУНГ. Значительно нарушается разборчивость речи в условиях шума и функция локализации слуха.
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Лечение при внезапной и острой СНТ:
С диагнозом «Острая сенсоневральная тугоухость» пациент направляется на лечение в стационар или дневной стационар.
Комментарий: Возможно, как общее применение стероидных гормонов (пероральное или инфузионное), так и местное (транстимпанальное и трантубарное), их можно сочетать. В остром периоде сочетание разных способов введения стероидных препаратов позволит снизить дозы для системной терапии без снижения общей эффективности.
Комментарий: Возможно применение таблетированных форм пролонгированного действия и в остром периоде
Комментарий: Показаны при предположительно ишемическом генезе ОСНТ (на фоне сердечно-сосудистых нарушений)
Лечение при хронической СНТ:
Комментарий: при некоторых формах ХСНТ (например, наследственной, постменингитной или ототоксической) лечебные мероприятия в отдаленном периоде достоверно неэффективны.
3.2 Хирургическое лечение
4. Реабилитация
Комментарии:
ПОКАЗАНИЯ для кохлеарной имплантации:
1.? Двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV ст. с порогами слуха 90 дБ нПС и более, глухота.
2.? Пороги слухового восприятия в свободном звуковом поле при использовании оптимально подобранных слуховых аппаратов (бинауральное слухопротезирование), превышающие 55 дБ. на частотах 2 – 4 кГц.
3.? Отсутствие выраженного улучшения слухового восприятия речи от применения оптимально подобранных слуховых аппаратов при высокой степени двусторонней сенсоневральной сенсоневральной тугоухости (распознавание менее 50% слов в открытом выборе)
4.? Наличие адекватной мотивации, а также поддержки со стороны родителей/родственников и их готовность к длительной послеоперационной реабилитационной работе
5.? средний порог более 95 дБ) по крайней мере, после пользования аппаратами в течение 3 – 6 мес.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ для КИ
Абсолютные противопоказания
1. Ретрокохлеарная патология любой этиологии.
2. Полная аплазия внутреннего уха (аномалия Michel)
3. Полная облитерация улитки (при частичной облитерации – на решение оперирующего хирурга).
4. Выраженные аномалии развития улитки и слухового нерва.
5. Наличие тяжелых соматических, неврологических и психических заболеваний.
6. Недостаточность интеллекта и отсутствие коммуникативных возможностей (возможны исключения для слабовидящих и слепых).
Относительные противопоказания
1. Острые или хронические воспалительные заболевания ЛОР-органов в стадии обострения.
2. Отсутствие мотивации, социально-психологических возможностей для длительного реабилитационного процесса у пациента (родителей, законного представителя или доверенного лица пациента).
БИНАУРАЛЬНАЯ КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ
Двусторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация проводится одномоментно – в процессе одной хирургической операции, или последовательно – в процессе двух хирургических операций.
Двухсторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация обеспечивает:
·? двухстороннюю стимуляцию слуховых проводящих путей и слуховых центров;
·? возможность локализовать звук, т.н. «объемное» звучание;
·? улучшение разборчивости звуков в тишине;
·? повышение разборчивости речи в шуме и при общении с несколькими говорящими;
·? лучшую динамику слухового и речевого развития, т.к. речь звучит более естественно, процесс восприятия звуков требует меньших усилий и, следовательно, меньше утомляет;
·? сохранение функции восприятия звука в случае выхода из строя одного импланта. Заменить на
·? Улучшение слухового восприятия как результат эффекта бинауральной суммации;
·? Улучшение локализационных возможностей;
·? Улучшение разборчивости речи в шуме.
Зарубежный опыт проведения бинауральной двусторонней кохлеарной имплантации свидетельствует, что проведение двусторонней (билатеральной) кохлеарной имплантации одномоментно или последовательно (через 6 месяцев после проведения первой имплантации) рекомендуется практически всегда при отсутствии противопоказаний.
Показания к одномоментной двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации
1. Сенсоневральная тугоухость IV степени у пациентов, перенесших менингит..
Показания к последовательной двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации
1.? Наличие положительной динамики формирования слуха и речи после односторонней кохлеарной имплантации у высоко мотивированных пациентов (родителей, законного представителя или доверенного лица пациента).
Мальформации внутреннего уха:
– неполное разделение улитки I типа;
– неполное разделение улитки II типа (Аномалия Mondini);
– общая полость (единое пространство без внутренней архитектуры, нормальная или деформированная система полукружных каналов).
У данной категории пациентов количество клеток спирального ганглий уменьшено, поэтому односторонняя кохлеарная имплантация может быть недостаточной для достижения удовлетворительного эффекта слухоречевой реабилитации.
Противопоказания к двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации
Аналогичны общим (абсолютным и относительным) противопоказаниям к кохлеарной имплантации, интервал между первой и второй операцией, более 5 лет применения системы кохлеарной имплантации с одной стороны.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Оценка эффективности слухопротезирования
Повторные аудиологические исследования и наблюдение включает:
При наличии острого ухудшения или быстрого прогрессирования тугоухости повторное исследование назначается незамедлительно (для возможности провести лечение с хорошим эффектом для восстановления порогов слышимости)
Оценка эффективности кохлеарной имплантации
Повторные аудиологические исследования и наблюдение
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Сниженный слух имеет большое социальное, медицинское, психологическое значение. Некомпенсированные потери слуха вызывают снижение качества жизни, уровень реализации образовательного потенциала и ограничивают выбор профессии пропорционально степени тугоухости и в зависимости от возраста и уровня социальной активности пациента.
И если при острой сенсоневральной тугоухости существует вероятность восстановить слух лечебным воздействием, то при хронической сенсоневральной тугоухости с точки зрения доказательной медицины возможность повысить пороги слышимости медикаментозным лечением крайне незначительна.
Что касается хронической сенсоневральной тугоухости, то корректнее говорить о лечении пациента со сниженным слухом по поводу сопутствующей соматической патологии, которую он имеет. Медикаментозное лечение сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний нервной системы, эндокринной патологии, нарушений иммунного статуса одновременно является лечением и профилактикой прогрессирования хронической сенсоневральной тугоухости у этих пациентов.
При наличии вестибулярных нарушений и субъективного ушного шума на фоне хронической сенсоневральной тугоухости проводится патогенетическое и симптоматическое лечение.
При наличии сенсоневральной тугоухости у пациентов со сниженным зрением и другими инвалидизирующими заболеваниями показания к слухопротезированию расширяются, а уровень требований к средствам технической реабилитации возрастает.
Невозможность достигнуть эффекта с использованием слуховых аппаратов и кохлеарных имплантов требует реализации альтернативного способа коммуникации – обучения основам дактиля и жестового языка, сурдоперевод.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Что такое тугоухость нейросенсорная? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Токаревой Ираиды Юрьевны, сурдолога со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
В органе слуха выделяют звукопроводящий и звуковоспринимающий отделы. Звукопроводящий отдел предназначен для передачи звуковых колебания к рецептору, он включает в себя:
З вуковоспринимающий отдел отвечает за реакцию нервной ткани на звуковое раздражение, он включает:
Нейросенсорная тугоухость возникает при нарушениях отдела звуковосприятия. Снижение слуха, связанное с повреждениями в звукопроводящем отделе, называется кондуктивной тугоухостью. Если нарушения есть в обоих отделах, говорят о смешанной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость — это не самостоятельная форма заболевания, это собирательное понятие, объединяющее несколько разных нозологических форм. Причин её возникновения может быть много, но симптом всегда один — снижение слуха. В разных странах и даже внутри одной страны, но в разных научных сообществах, эту болезнь называют по-разному: сенсоневральная тугоухость, нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеоневрит, кохлеарная невропатия. Все эти названия актуальны, так как каждое из них отображает понятие о нарушении слуха на разном уровне слуховой системы человека. В России принято название «Сенсоневральная тугоухость».
В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) закреплено название “Нейросенсорная потеря слуха”. Согласно определению в Клинических рекомендациях, разработанных Национальной медицинской ассоциацией оториноларингологов Министерства здравоохранения Российской Федерации в 2016 году: “Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) — форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.” [8]
Существует два типа передачи звуковых колебаний из внешней среды: воздушное звукопроведение и костное. Воздушное звукопроведение — это обычный путь поступления звуковых колебаний в ухо, когда звук проходит через ушную раковину и наружный слуховой проход к барабанной перепонке. При костном звукопроведении звуковая вибрация проходит через кости черепа прямо в улитку, минуя среднее ухо.
Причины заболевания
При нейросенсорной тугоухости причина снижения слуха кроется в нарушении (или заболевании) звуковоспринимающей части слухового анализатора на кохлеарном и ретрокохлеарном уровне.
Кохлеарный уровень:
Ретрокохлеарный уровень:
Любая патология, затрагивающая один или несколько уровней звуковоспринимающего слухового анализатора может привести к нейросенсорной тугоухости или глухоте.
Факторы развития нейросенсорной тугоухости
Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная) — заболевание, которое развивается в результате воздействия множества факторов [1] [2] [3] [4] [6] [7] [8] : сосудистых, инфекционных, травматических, обменных, возрастных, врождённых, наследственных, метаболических, иммунных, как осложнение после перенесённых отитов и других заболеваний среднего уха, например отосклероза, тимпаносклероза и многих других.
Сосудистые нарушения — самая частая причина возникновения сенсоневральной тугоухости — выявляется примерно в 40 % случаев.
Сосудистые нарушения в слуховом анализаторе возникают при гипертонической болезни, нейроциркуляторной дистонии, при нарушении мозгового кровообращения (инсульте), атеросклерозе сосудов головного мозга, изменении свёртывающей системы крови, при шейном остеохондрозе.
Предрасполагает к сосудистым нарушениям во внутреннем ухе особенность его кровоснабжения — внутренняя слуховая артерия является конечной артерией и не имеет анастомозов (соединения с другими артериями). Поэтому малейшие изменения в кровоснабжении приводят к гипоксии (недостатку кислорода) волосковых клеток и их гибели.
К сосудистым факторам можно отнести и возникновение нейросенсорной тугоухости у детей в околородовый период — это гипоксия плода и гипоксия, возникающая во время родов при нарушении мозгового кровообращения разной степени тяжести.
В 30 % случаев сенсоневральная тугоухость развивается под воздействием инфекционных факторов. Особенно часто поражение слухового анализатора происходит при вирусных инфекциях: чаще всего это грипп, эпидемический паротит (характеризуется преимущественным поражением околоушных слюнных желёз), корь, клещевой энцефалит, герпес, цитомегаловирусная инфекция, особенно перенесённая внутриутробно, менингококковая инфекция, сифилис и некоторые другие. Иногда нейросенсорная тугоухость развивается как осложнение на фоне вирусного неврита (воспаления нервов), вирусного ганглионита (воспаления симпатического нервного узла) или арахноидита задней черепной ямки с поражением мосто-мозжечкового угла.
Инфекционный фактор часто бывает причиной внутриутробно приобретённой нейросенсорной тугоухости у детей, чьи матери во время беременности переболели или были носителям таких инфекций, как токсоплазмоз, ветряная оспа, краснуха, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, хламидиоз, гепатит В и С, сифилис, листериоз.
К группе риска по развитию нейросенсорной тугоухости в период новорождённости относятся дети, перенёсшие генерализованные и локализованные инфекционные заболевания: сепсис, омфалит (бактериальное воспаление дна пупочной ранки), менингоэнцефалит, пневмонию.
Любые токсичные вещества, способные проникать через гематоэнцефалический барьер могут вызвать нейросенсорную тугоухость, особенно при сопутствующих заболеваниях почек, отите или снижении иммунитета. Чаще всего это ототоксичные медикаменты, а также бытовые и промышленные яды.
К ототоксичным препаратам относятся:
Ототоксические медикаменты должны назначаться строго только по жизненным показаниям. Их нельзя назначать детям до двух лет, беременным женщинам и лицам из группы риска по развитию тугоухости или уже имеющим любую тугоухость. Тем более нельзя применять эти препараты без назначения врача при самолечении.
К токсическим факторам развития нейросенсорной тугоухости можно отнести гемолитическую болезнь новорождённого или длительную гипербилирубинемию с повышением билирубина у ребёнка более 20 ммоль\л.
Травматические факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть последствием травмы головы, а также акустической травмы, баротравмы (повреждения стенок барабанной полости, вызванного перепадами давления внешней среды), воздействия вибрации, длительного воздействия шума (профессиональная сенсоневральная тугоухость). К травматическим факторам также можно отнести родовые травмы при применении акушерских пособий.
Возрастной фактор нейросенсорной тугоухости.
Пресбиакузис — так называемая старческая тугоухость, связана атрофией слухового анализатора в ходе естественного старения.
Наследственные факторы нейросенсорной тугоухости.
Генетически обусловленная нейросенсорная тугоухость может проявляться с рождения или в любом более позднем возрасте. Может быть изолированной (проявляться только как нейросенсорная тугоухость) или быть синдромальной (существовать наряду с другими генетическими аномалиями). Существует более 300 различных генетических заболеваний с проявлениями нейросенсорной тугоухости. Тугоухость может быть доминантным признаком, либо, чаще, рецессивным и проявляться даже через 6-9 поколений.
Иммунные факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть осложнением или даже первичным признаком некоторых аутоиммунных заболеваний, например рассеянного склероза. Кроме того, в последние десятилетия учёные обнаружили во внутреннем ухе иммуноглобулины, что говорит о наличии иммунной системы внутреннего уха. Поэтому острая или прогрессирующая нейросенсорная тугоухость иногда может проявляться как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Нейросенсорная тугоухость может быть следствием злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга.
Таким образом, при разных причинах и уровнях поражения слухового анализатора патогенез, а следовательно и тактика лечения, будут разными, но без лечения в конечном итоге все факторы приводят к дегенеративно-атрофическим изменениям в тканях слухового анализатора.
Симптомы нейросенсорной тугоухости
При всех формах и видах сенсоневральной тугоухости симптомы будут практически одинаковыми:
Патогенез нейросенсорной тугоухости
1.Сенсоневральная тугоухость вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток — это так называемая перцептивная или сенсорная тугоухость.
1.1. Гибель волосковых клеток вследствие сосудистых нарушений. В основе патогенеза лежат гемодинамические нарушения во внутреннем ухе, хотя в зависимости от этиологического фактора имеются некоторые различия:
Среди всех форм врождённой нейросенсорной тугоухости около 70 % — это генетически обусловленные формы тугоухости. В России наиболее часто встречается генетическая мутация в гене GJB2. На сегодняшний день мутации в гене GJB2, кодирующем белок коннексин 26 (Сх26), во всем мире признаны главной причиной врождённой и доречевой несиндромальной тугоухости.
Патология коннексинов нарушает рециркуляцию ионов калия (К+) в органе Корти, что является главным условием механо-электрической трансдукции (преобразования механического стимула в электрическую активность).
3.Сенсоневральная тугоухость, обусловленная патологией на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва, самого слухового нерва — в последние годы выделена в отдельную группу заболеваний, называемых “аудиторная нейропатия”.
Классификация и стадии развития нейросенсорной тугоухости
Приобретённая имеет несколько форм:
Хроническая тугоухость по течению заболевание может быть стабильной, прогрессирующей и флюктуирующей.
В зависимости от стороны поражения нейросенсорная тугоухость бывает двух видов:
По уровню повышения порогов слуха сенсоневральная тугоухость делится по степеням: 1,2,3,4 степень и глухота. В 1997 году Всемирной организацией здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости.
Периферическая нейросенсорная тугоухость, в свою очередь, делится на кохлеарную и ретрокохлеарную.
Виды кохлеарной нейросенсорной тугоухости.
1. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток (перцептивная, или сенсорная тугоухость). Имеется две формы:
2. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие изменения гидродинамики внутреннего уха.
3. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие нарушения функции водопровода улитки — нарушение гомеостаза перилимфы.
4. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие патологических процессов на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва и самого слухового нерва. Это так называемая аудиторная нейропатия или синдром десинхронизации. Причина может быть в недоразвитии синапсов или в нарушении миелинизации волокон слухового нерва либо пре- и постсинаптические поражения вследствие генетических синдромальных и несиндромальных заболеваний.
В зависимости от уровня нарушения клиническая картина может быть очень разнообразной — от диссоциации нарушений разборчивости речи при незначительном повышении порогов слуха до полной глухоты.
Осложнения нейросенсорной тугоухости
В свете современных представлений об этиологии и патогенезе нейросенсорной тугоухости и возможностей диагностики локализации и уровня поражения слухового анализатора можно сделать вывод, что нейросенсорная тугоухость как таковая не является самостоятельным заболеванием в классическом понимании. Это симптом или осложнение какого-либо врождённого, приобретённого или генетического заболевания, которое вызывает те или иные нарушения в функционировании слухового анализатора.
К осложнениям нейросенсорной тугоухости, особенно у детей, относятся:
У взрослых:
В пожилом возрасте:
Феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ) — непереносимость громких звуков при значительном снижении слуха (когда человек не слышит, но малейшее усиление чуть выше его порога слышимости вызывает неприятные ощущения) можно также считать осложнением длительной некомпенсированной нейросенсорной тугоухости, особенно это выражено при поражении внутренних волосковых клеток.
Диагностика нейросенсорной тугоухости
Диагноз нейросенсорной тугоухости устанавливается на основании:
Наибольшую диагностическую ценность для установления диагноза нейросенсорной тугоухости имеют данные аудиологических методов исследования, как субъективных, так и объективных.
К субъективным методам относятся разные виды аудиометрии: тональная пороговая, игровая тональная пороговая, надпороговая, речевая и др. Аудиометрия проводится на аппарате аудиометр, проверяются пороги слуха по воздушному проведению — через наушники и по костному звукопроведению — через костный вибратор.
По результатам аудиометрии составляется аудиограмма. При нормальном слухе костная и воздушная кривые на аудиограмме идут параллельно. Костная кривая всегда имеет лучшее значение порогов, разница порогов по костной и воздушной кривой не должно превышать 10 дБ.
Далее по графику оценивается характер нарушения слухового восприятия и степень тугоухости (если имеется).
Кондуктивную тугоухость диагностируют, если снижение восприятия звука (или повышение порогов слуха) при проведении аудиометрии выявляется только при проверке воздушного звукопроведения, т. е. только по воздушной кривой, а костная кривая в пределах нормы. В основном это бывает при нарушениях в наружном или среднем ухе.
Если при аудиометрии отмечается повышение порогов слуха и по воздушной, и по костной кривой, то при оценке разности порогов слуха между воздушной и костной кривой делается заключение о наличии нейросенсорной тугоухости или о смешанной форме тугоухости. Нейросенсорная тугоухость характеризуется отсутствием костно-воздушного интервала между костной и воздушной кривой на аудиограмме, или этот интервал не более 10 дБ.
Объективные методы исследования слуха позволяют определить уровень поражения слухового анализатора. К ним относятся импедансометрия, исследование отоакустической эмиссии и др.
Импедансометрия состоит из тимпанометрии, акустической рефлексометрии и объективного теста слуховой трубы:
Исследование отоакустической эмиссии (ОАЭ) позволяет судить о функции волосковых клеток улитки. Отоакустическая эмиссия — это акустический ответ, который отражает нормальное функционирование слухового рецептора. Исследование ОАЭ проводится при скрининге новорождённых для выявления подозрения на тугоухость. При нормальном функционировании среднего уха и при нормальном слухе ОАЭ регистрируется. Также ОАЭ может регистрироваться при аудиторных нейропатиях и центральных нарушениях слуха несмотря на то, что фактический слух будет снижен. ОАЭ не регистрируется при периферической (сенсорной) тугоухости и при патологии среднего уха.
Исследование слуховых вызванных потенциалов — подразумевает регистрацию ответов различных структур головного мозга на внешние стимулы. Данное исследование позволяет определить уровень поражения слухового анализатора и порог слухового восприятия мозгом. На голове пациента закрепляются электроды — специальные датчики для записи потенциалов мозга, через наушники подаются звуковые сигналы.
Электрокохлеография — объективный метод исследования слуха, регистрирующий активность улитки, применяется при подозрении на эндолимфатический гидропс.
Мультиспиральная компьютерная томография височных костей — позволяет оценить структуру костной капсулы улитки, врождённые аномалии развития, выявить патологию на уровне внутреннего слухового прохода, перилимфатическую фистулу, аномалии водопровода преддверия и водопровода улитки, дефекты и очаги склероза костной капсулы улитки.
Магнитно-резонансная томография вещества и сосудов головного мозга, в том числе с контрастированием — позволяет обнаружить опухоли и аномалии сосудов, вызывающие нейросенсорную тугоухость, и вовремя устранить причину путём хирургического лечения.
Иммунологическое исследование позволяет определить наличие аутоиммунного компонента в патогенезе нейросенсорной тугоухости.
При необходимости назначается консультация генетика, невролога и других узких специалистов, а также клинический и биохимический анализы крови.
Лечение нейросенсорной тугоухости
При назначении лечения прежде всего оценивают остроту процесса и локализацию нарушений слухового анализатора.
Клинические воздействия при нейросенсорной тугоухости очень разнообразны. Основным тактическим моментом при назначении лечения острой нейросенсорной тугоухости является немедленное, срочное, желательно в течение первых суток от появления жалоб, максимум в течение первых трёх дней, назначение глюкокортикоидной терапии и бетагестина.
Затем на фоне начатой терапии необходимо своевременное установление уровня поражения слухового анализатора и причины острой тугоухости. Для этого проводится очень подробный сбор анамнеза с выявлением сопутствующих заболеваний, которые могли бы вызвать тугоухость или осложнить течение заболевания.
В назначении других медикаментозных средств и способов лечения необходимо учитывать все выявленные факторы и подходить строго индивидуально в каждом конкретном случае заболевания, чтобы не навредить и не усугубить течение заболевания.
Реабилитация при хронической нейросенсорной тугоухости.
Лечение и реабилитация пациентов с синдромом широкого водопровода преддверия [4] [10] .
При воздействии производственного шума для сохранения как можно более длительного периода работоспособности необходима ранняя медикаментозная и социальная реабилитация.
Прогноз. Профилактика
Прогноз для жизни при любой форме тугоухости благоприятный, т. е. от нейросенсорной тугоухости не умирают. Неблагоприятным прогнозом является исход тугоухости в глухоту. Но реабилитации поддаётся любая форма тугоухости, она заключается в подборе слуховых аппаратов: для лучшей разборчивости и ориентации слухопротезирование должно быть бинауральным, т. е. на оба уха.
При глубокой степени тугоухости и глухоте проводится кохлеарная имплантация, при аномалии улитки в настоящее время проводят операцию по стволомозговой имплантации.
При хронической двусторонней тугоухости 3, 4 степени и глухоте назначается инвалидность и разрабатывается индивидуальная программа реабилитации. Инвалид по слуху имеет право один раз в 4 года получить бесплатно слуховые аппараты, один раз в год изготовить индивидуальный вкладыш для слухового аппарата или, при отсутствии противопоказаний, может быть направлен на операцию по кохлеарной или стволомозговой имплантации.
При врождённой наследственной глухоте не все граждане хотят обучать своих детей устной речи и пользоваться слуховыми аппаратами или проводить операции, либо некоторые дети в силу определённых обстоятельств не могут овладеть устной речью. Для таких детей в России имеются бесплатные школы, где учат жестовой речи и обучают также на основе дактильной речи и жестов. В дальнейшем эти люди при общении с гражданами, не владеющими жестовой речью, пользуются услугами сурдопереводчика.
Профилактика
Самой важной профилактикой развития тугоухости является охранительный слуховой режим от излишне громкого бытового шум. К бытовому шуму, который может вызвать повреждение слуха, можно отнести громкую музыку, громкий стереозвук в кинотеатре, в автомобиле и даже музыкальные детские игрушки.
Для здорового человека комфортным является звук интенсивности разговорной речи — это 60-70 дБ, неприятные ощущения вызывает звук в 90 дБ — это интенсивность крика человека.
Ещё со времен Советского Союза и у нас шум на производстве включен в раздел профессиональной вредности, указаны также специальные средства защиты от шума. В России есть закон, запрещающий шуметь после 22:00 ночи, но про ограничение интенсивности шума в быту ничего не сказано. Например, в современных кинотеатрах звук намного превышает допустимые нормы.