доброкачественное образование толстой кишки код по мкб 10

Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала (D12)

Аденоматоз ободочной кишки

Полипоз (врожденный) ободочной кишки

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Доброкачественные опухоли толстого кишечника ( Колоректальные доброкачественные опухоли )

Доброкачественные опухоли толстого кишечника – это новообразования, локализующиеся в разных отделах толстой кишки, происходящие из различных слоев кишечной стенки и не склонные к метастазированию. Симптомами данной группы заболеваний являются периодические боли по ходу толстого кишечника, незначительные кровотечения из заднего прохода и расстройства стула. Для диагностики доброкачественных опухолей толстого кишечника используется колоноскопия, ирригоскопия, ректороманоскопия, пальцевое исследование прямой кишки, анализ кала на скрытую кровь, общий анализ крови. Лечение доброкачественных опухолей заключается в их удалении при помощи эндоскопии или путем резекции участка кишки.

МКБ-10

Общие сведения

Доброкачественные опухоли толстого кишечника представляют собой различные по строению новообразования, обычно растущие в просвет кишечника и не дающие метастазы в другие органы. Чаще всего они представлены аденоматозными полипами, которые развиваются из эпителиальной ткани. Реже выявляются липомы, ангиомы, фибромы, лейомиомы и другие неэпителиальные опухоли. Эти образования преимущественно встречаются у людей старше 50 лет.

Существуют наследственные формы заболевания, которые могут обнаруживаться у детей и долгое время протекать бессимптомно. К ним, например, относится семейный полипоз толстой кишки. Опасность данной патологии заключается в том, что со временем она может трансформироваться в рак, что связано с потерей способности клеток опухоли к дифференцировке. Изучением доброкачественных опухолей колоректальной локализации занимается проктология и онкология. Диагностика и лечение данной патологии проводится проктологами, онкологами, гастроэнтерологами и абдоминальными хирургами.

Причины

Причины образования доброкачественных опухолей толстого кишечника окончательно не изучены. Одним из важнейших факторов, играющих основную роль в развитии новообразований кишечника, считается наследственность: если у родственников имеются полипы кишечника, то риск развития доброкачественной опухоли кишки повышается.

Данный патологический процесс может развиваться на фоне чрезмерного употребления жирной пищи и недостаточного введения в рацион продуктов, содержащих клетчатку. Риск появления доброкачественных неоплазий толстой кишки повышается у людей с частыми и длительными запорами. Нередко заболевание развивается на фоне неспецифического язвенного колита, хронического воспаления толстого кишечника и болезни Крона. К факторам риска также относят длительный стаж курения, низкую физическую активность и возраст больше 50 лет.

Классификация

Доброкачественные опухоли толстого кишечника представлены липомами, лейомиомами, лимфангиомами, невриномами, фибромами, гемангиомами, аденоматозными полипами и ворсинчатыми опухолями. Кроме того, к этой категории относится семейный полипоз толстой кишки и карциноидные опухоли.

Симптомы опухолей кишечника

Клиническая симптоматика доброкачественных опухолей толстого кишечника зависит от их размеров. Небольшие по размеру новообразования могут никак не проявляться и часто обнаруживаются только во время эндоскопии. Поэтому в большинстве случаев такие доброкачественные опухоли толстого кишечника протекают практически бессимптомно. При размерах новообразования более 2 см оно проявляется кровянистыми выделениями при акте дефекации и другим симптомами, которые зависят от структуры и локализации процесса.

Кроме того, доброкачественные опухоли сопровождаются болью в животе различной интенсивности. Болевые ощущения обычно локализуются в боковых зонах живота. Боль может иметь как ноющий, так и схваткообразный характер. Как правило, она усиливается перед актом дефекации и стихает после опорожнения кишечника.

При доброкачественных новообразованиях могут наблюдаться расстройства стула в виде диареи или запоров. При наличии у больного кровотечений из опухоли возможно появление симптомов анемии, таких как слабость, бледность кожи и снижение работоспособности. Периодически доброкачественные опухоли толстого кишечника проявляются вздутием живота, рвотой или тенезмами. Отличительной особенностью этих новообразований от злокачественных является отсутствие симптомов опухолевой интоксикации: снижения массы тела, обильного потоотделения, утомляемости и потери аппетита.

Если диффузный полипоз протекает без осложнений, он обычно не приводит к нарушению общего самочувствия больных. Кроме того, при неосложненном течении заболевания пальпация не сопровождается болезненностью в проекции толстого кишечника.

Осложнения

Диффузный полипоз толстой кишки часто сопровождается периодическими кишечными кровотечениями, которые напоминают симптомы геморроя. Кровянистые выделения обычно возникают после схваткообразных болей в нижней половине живота или дефекации. Чаще всего кровотечения наблюдаются при локализации полипов в области сигмовидной и прямой кишки. Крупные доброкачественные полипы могут приводить к полной или частичной кишечной непроходимости, которая является грозным осложнением.

Диагностика

Для диагностики доброкачественных опухолей толстого кишечника используются лабораторные и инструментальные методы исследования. Данные осмотра проктолога в большинстве случаев являются неинформативными. В некоторых случаях может отмечаться бледность кожи и наличие кровянистых выделений из ануса.

В большинстве случаев (60-75%) доброкачественные опухоли толстого кишечника хорошо визуализируются при помощи ректоскопа или колоноскопа. Полипы могут располагаться либо на тонкой ножке, либо на широком основании. Слизистая оболочка доброкачественных опухолей толстого кишечника имеет нормальный розовый цвет, хотя в некоторых случаях может быть пурпурно-красной, выделяясь на фоне окружающих тканей. При развитии воспаления слизистая оболочка доброкачественных опухолей становится отечной и гиперемированной, что хорошо видно при эндоскопии толстого кишечника. В случае появления эрозий визуализируется дефект слизистой с отечными краями, покрытый фибринозным налетом.

Лечение опухолей кишечника

Тактика лечения других типов доброкачественных опухолей толстого кишечника определяется видом новообразования, его размером, а также наличием или отсутствием осложнений. Для устранения одиночных доброкачественных неоплазий сегодня используют колоноскопию с эндоскопическим удалением образования. Данный метод применим при наличии солитарного опухолевого узла с выраженной ножкой. Эндоскопическое удаление хорошо переносится пациентами, которые уже на следующий день полностью восстанавливаются и могут возвращаться к привычному образу жизни.

Удаленное новообразование обязательно отправляют на гистологическое исследование, на котором можно уточнить морфологию опухоли и удостовериться в том, что в ней нет злокачественных клеток. В некоторых случаях проводится хирургическое лечение путем выполнения органосохраняющих или радикальных операций. При наличии ангиомы толстой кишки, которая также является доброкачественным заболеванием, показано наложение лигатур или криодеструкция.

После удаления доброкачественных опухолей больших размеров через год рекомендуется контрольная эндоскопия, которая позволит не пропустить образование новых полипов. Если на месте удаленной опухоли снова возникают новообразования, то их нужно обязательно повторно удалять. При отсутствии новых полипов на контрольной колоноскопии следующую диагностическую процедуру проводят через 3 года.

Прогноз и профилактика

При правильном и своевременном удалении доброкачественных опухолей толстого кишечника эта группа заболеваний имеет благоприятный прогноз. Однако если полип перерастает в злокачественную опухоль, то заболевание может привести к смертельному исходу. После удаления доброкачественного новообразования для своевременного выявления рецидивов проводят повторную ректороманоскопию, ирригоскопию или колоноскопию.

Источник

Д10-Д36 Доброкачественные новообразования. V. 2016

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

D10-D36 Доброкачественные новообразования

Включено: морфологические коды с кодом характера новообразования /0

D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки

Губы (уздечки) (внутренней поверхности) (слизистой оболочки) (красной каймы)

Исключено: кожи губы (D22.0, D23.0)

D10.2 Дна полости рта

D10.3 Других и неуточненных частей рта

доброкачественные одонтогенные новообразования (D16.4-D16.5)
слизистой оболочки губы (D10.0)
носоглоточной поверхности мягкого неба (D10.6)

Глоточной миндалины
Заднего края перегородки и хоан

D10.9 Глотки неуточненной локализации
D11 Доброкачественное новообразование больших слюнных желез

D11.7 Других больших слюнных желез

D11.9 Большой слюнной железы неуточненное
D12 Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала

Печеночного изгиба
Селезеночного изгиба

D12.6 Ободочной кишки неуточненной части

D12.7 Ректосигмоидного соединения

D13 Доброкачественное новообразование других и неточно обозначенных органов пищеварения

D13.3 Других и неуточненных отделов тонкой кишки

D13.6 Поджелудочной железы

Исключено: островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)

D13.7 Островковых клеток поджелудочной железы

Островковоклеточная опухоль
Островков Лангерганса

Пищеварительной системы БДУ
Кишечника БДУ
Селезенки

D14 Доброкачественное новообразование среднего уха и органов дыхания

D14.0 Среднего уха, полости носа и придаточных пазух

Надгортанника (участка над подъязычной костью)

надгортанника передней части (D10.5)
полип голосовой связки и гортани (J38.1)

D14.3 Бронха и легкого

D14.4 Дыхательной системы неуточненной локализации
D15 Доброкачественное новообразование других и неуточненных органов грудной клетки

Исключено: мезотелиальной ткани (D19.-)

D15.0 Вилочковой железы [тимуса]

Исключено: крупных сосудов (D21.3)

D15.7 Других уточненных органов грудной клетки

D15.9 Органов грудной клетки неуточненных
D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей

D16.0 Лопатки и длинных костей верхней конечности

D16.1 Коротких костей верхней конечности

D16.2 Длинных костей нижней конечности

D16.3 Коротких костей нижней конечности

D16.4 Костей черепа и лица

Исключено: нижней челюсти костной части (D16.5)

D16.5 Нижней челюсти костной части

D16.6 Позвоночного столба

Исключено: крестца и копчика (D16.8)

D16.7 Ребер, грудины и ключицы

D16.8 Тазовых костей, крестца и копчика

D16.9 Костей и суставных хрящей неуточненных
D17 Доброкачественное новообразование жировой ткани

Включено: морфологические коды M885-M888 с кодом характера новообразования /0

D17.0 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи

D17.1 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки туловища

D17.2 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки конечностей

D17.3 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки других и неуточненных локализаций

D17.4 Доброкачественное новообразование жировой ткани органов грудной клетки

D17.5 Доброкачественное новообразование жировой ткани внутри брюшных органов

Исключено: брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)

D17.6 Доброкачественное новообразование жировой ткани семенного канатика

D17.7 Доброкачественное новообразование жировой ткани других локализаций

D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации

Включено: морфологические коды M912-M917 с кодом характера новообразования /0

Исключено: голубой или пигментированный невус (D22.-)

D18.0 Гемангиома любой локализации
Ангиома БДУ
D18.1 Лимфангиома любой локализации
D19 Доброкачественное новообразование мезотелиальной ткани

Включено: морфологический код M905 с кодом характера новообра зования /0

D19.0 Мезотелиальной ткани плевры

D19.1 Мезотелиальной ткани брюшины

D19.7 Мезотелиальной ткани других локализаций

D19.9 Мезотелиальной ткани неуточненной локализации

D20 Доброкачественное новообразование мягких тканей забрюшинного пространства и брюшины

доброкачественное новообразование жировой ткани брюшины и забрюшинного пространства (D17.7)
мезотелиальной ткани (D19.-)

D20.0 Забрюшинного пространства

D20.1 Брюшины
D21 Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей

Включено:

кровеносного сосуда
суставной сумки
хряща
фасции
жировой ткани
связки, кроме маточной
лимфатического сосуда
мышцы
синовиальной оболочки
сухожилия (сухожильного влагалища)

Исключено: соединительной ткани глазницы (D31.6)

D21.1 Соединительной и других мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса

D21.2 Соединительной и других мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область

D21.3 Соединительной и других мягких тканей грудной клетки

Подмышечной впадины
Диафрагмы
Крупных сосудов

сердца (D15.1)
средостения (D15.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)

D21.4 Соединительной и других мягких тканей живота

D21.5 Соединительной и других мягких тканей таза

D21.9 Соединительной и других мягких тканей неуточненной локализации

D22 Меланоформный невус

D22.0 Меланоформный невус губы

D22.1 Меланоформный невус века, включая спайку век

D22.2 Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода

D22.3 Меланоформный невус других и неуточненных частей лица

D22.4 Меланоформный невус волосистой части головы и шеи

D22.5 Меланоформный невус туловища

D22.6 Меланоформный невус верхней конечности, включая область плечевого пояса

D22.7 Меланоформный невус нижней конечности, включая тазобедренную область

D22.9 Меланоформный невус неуточненный
D23 Другие доброкачественные новообразования кожи

доброкачественные новообразования жировой ткани (D17.0-D17.3)
меланоформный невус (D22.-)

Исключено: красной каймы губы (D10.0)

D23.1 Кожи века, включая спайку век

D23.2 Кожи уха и наружного слухового прохода

D23.3 Кожи других и неуточненных частей лица

D23.4 Кожи волосистой части головы и шеи

D23.5 Кожи туловища

заднего прохода [ануса] БДУ (D12.9)
кожи половых органов (D28-D29)

D23.6 Кожи верхней конечности, включая область плечевого сустава

D23.7 Кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава

D23.9 Кожи неуточненной локализации

D24 Доброкачественное новообразование молочной железы

Включено: молочной железы:

доброкачественная дисплазия молочной железы (N60.-)
кожи молочной железы (D22.5, D23.5)

D25 Лейомиома матки

доброкачественные новообразования матки с морфологическим кодом M889 и кодом характера новообразования /0
фибромиома матки

D25.0 Подслизистая лейомиома матки

D25.1 Интрамуральная лейомиома матки

D25.2 Субсерозная лейомиома матки

D25.9 Лейомиома матки неуточненная
D26 Другие доброкачественные новообразования матки

D26.7 Других частей матки

D26.9 Матки неуточненной части
D27 Доброкачественное новообразование яичника

D28 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых женских половых органов

Включено:

аденоматозный полип
кожи женских половых органов

D28.2 Маточных труб и связок

Фаллопиевой трубы
Маточной связки (широкой) (круглой)

D28.7 Других уточненных женских половых органов

D28.9 Женских половых органов неуточненной локализации
D29 Доброкачественное новообразование мужских половых органов

Включено: кожи мужских половых органов

D29.0 Полового члена

D29.1 Предстательной железы

D29.3 Придатка яичка

Семенных пузырьков
Семенного канатика
Влагалищной оболочки яичка

D29.9 Мужских половых органов неуточненной локализации
D30 Доброкачественные новообразования мочевых органов

D30.1 Почечных лоханок

Исключено: мочеточникового отверстия мочевого пузыря (D30.3)

D30.3 Мочевого пузыря

D30.4 Мочеиспускательного канала

Исключено: уретрального отверстия мочевого пузыря (D30.3)

D30.7 Других мочевых органов

D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата

соединительной ткани века (D21.0)
зрительного нерва (D33.3)
кожи века (D22.1, D23.1)

D31.3 Сосудистой оболочки

D31.4 Ресничного тела

D31.5 Слезной железы и протока

Соединительной ткани глазницы
Наружноглазных мышц
Периферических нервов глазницы
Ретробульбарной ткани
Ретроокулярной ткани

Исключено: кости глазницы (D16.4)

D31.9 Глаза неуточненной части

D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек

D32.0 Оболочек головного мозга

D32.1 Оболочек спинного мозга

D32.9 Оболочек мозга неуточненных

D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

ангиома (D18.0)
мозговых оболочек (D32.-)
периферических нервов и вегетативной нервной системы (D36.1)
ретроокулярной ткани (D31.6)

Исключено: четвертого желудочка (D33.1)

D33.1 Головного мозга под мозговым наметом

D33.2 Головного мозга неуточненное

D33.3 Черепных нервов

D33.4 Спинного мозга

D33.7 Других уточненных частей центральной нервной системы

D33.9 Центральной нервной системы неуточненной локализации

D34 Доброкачественное новообразование щитовидной железы

D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез

островковых клеток поджелудочной железы (D13.7)
яичника (D27)
яичка (D29.2)
вилочковой железы [тимуса] (D15.0)

D35.1 Паращитовидной [околощитовидной] железы

D35.3 Краниофарингеального протока

D35.4 Шишковидной железы

D35.5 Каротидного гломуса

D35.6 Аортального гломуса и других параганглиев

D35.7 Других уточненных эндокринных желез

D35.8 Поражение более чем одной эндокринной железы

D35.9 Эндокринной железы неуточненной
D36 Доброкачественное новообразование других и неуточненных локализаций

D36.0 Лимфатических узлов

D36.1 Периферических нервов и вегетативной нервной системы

Исключено: периферических нервов глазницы (D31.6)

D36.7 Других уточненных локализаций

D36.9 Доброкачественное новообразование неуточненной локализации
Примечания. 1. Данная версия соответствует версии 2016 года ВОЗ (ICD-10 Version:2016), некоторые позиции которой могут отличаться от утверждённой Минздравом России версии МКБ-10.

2. БДУ — без дополнительных уточнений.

4. Класс II «Новообразования» содержит следующие блоки:

C00-C14 Злокачественные новообразования губы, полости рта и глотки
C15-C26 Злокачественные новообразования органов пищеварения
C30-C39 Злокачественные новообразования органов дыхания и грудной клетки
C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей
C43-C44 Меланома и другие злокачественные новообразования кожи
C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальных и мягких тканей
C50-C50 Злокачественное новообразование молочной железы
C51-C58 Злокачественные новообразования женских половых органов
C60-C63 Злокачественные новообразования мужских половых органов
C64-C68 Злокачественные новообразования мочевых путей
C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов ЦНС
C73-C75 Злокачественные новообразования щитовидной железы и других эндокринных желез
C76-C80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций
C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
C97-C97 Злокачественные новообразования самостоятельных (первичных) множественных локализаций
D00-D09 Новообразования in situ
D10-D36 Доброкачественные новообразования
D37-D48 Новообразования неопределённого или неизвестного характера

Источник

Диагностика и лечение взрослых пациентов с семейным аденоматозом толстой кишки

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Общероссийская Общественная Организация «Ассоциация колопроктологов России»

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С СЕМЕЙНЫМ АДЕНОМАТОЗОМ ТОЛСТОЙ КИШКИ (Москва, 2013)

ВВЕДЕНИЕ
На протяжении многих лет в центре внимания отечественных и зарубежных колопроктологов остается проблема лечения больных семейным аденоматозом толстой кишки. Актуальность этой проблемы связана с увеличением числа пациентов с САТК как в нашей стране, так и за рубежом [12, 19, 33]. Вопросы реабилитации данного контингента пациентов, а так же выбора оперативного вмешательства остаются нерешенными до настоящего времени [57]. К тому же, наличие постоянной или временной илеостомы после хирургического лечения САТК представляет огромную социальную проблему, как для самих больных, так и для окружающих [57].

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Семейный аденоматоз (полипоз) толстой кишки – это аутосомно-доминантный наследственный синдром, характеризующийся развитием большого числа полипов ( аденом ), от 100 до нескольких тысяч, на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения [20, 22].

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В настоящее время в клинической практике используется классификация, подразделяющая семейный аденоматоз толстой кишки по клиническому течению. Классификация применяется для определения тяжести САТК и выбора тактики оперативного лечения [1, 3, 4].

Классификация семейного аденоматоза толстой кишки (по клиническому течению) [3].

1. Классическая форма. Эта форма заболевания встречается наиболее часто. Первые симптомы появляются в возрасте 14-16 лет, злокачественное перерождение полипов наступает в возрасте 30-40 лет.

2. Тяжелая форма. Клинические проявления появляются уже в детском возрасте. При эндоскопическом обследовании определяются сотни или тысячи полипов, и их злокачественная трансформация наступает к 18-25 годам. Рано развиваются выраженные метаболические нарушения, вызывающие нередко отставание в физическом развитии.

3. Ослабленная (аттенуированная) форма. Для ослабленной формы аденоматоза характерно наличие в толстой кишке менее 100 полипов, которые расположены преимущественно в правых отделах. Характерен скудный семейный анамнез. Клинические проявления возникают в возрасте 40-45 лет, а малигнизация полипов происходит в возрасте старше 50 лет.

4. Полипозные синдромы. При САТК встречаются различные внекишечные проявления заболевания, которые можно определить уже при внешнем осмотре пациента. Сочетание полипоза толстой кишки с другими проявлениями заболевания обозначается как синдром.
• Синдром Гарднера – сочетание САТК с опухолями мягких тканей, остеомами костей черепа. Чаще всего встречаются десмоиды – высокодифференцированные соединительнотканные опухоли, локализующиеся в передней брюшной стенке, брыжейке тонкой или толстой кишки, иногда в межмышечных слоях спины и плечевого пояса. Эти опухоли микроскопически лишены злокачественности, не дают метастазов, но склонны к агрессивному местно-деструктивному росту и частому рецидивированию.
• Синдром Тюрко – САТК в сочетании со злокачественными опухолями центральной нервной системы.
• Синдром Золингера- Эллисона – сочетание САТК с опухолями эндокринных желез.
• Синдром Пейтца-Егерса – сочетание полипоза желудочно-кишечного тракта с характерной меланиновой пигментацией слизистой губ и кожи лица. Полипы при этом синдроме не являются аденомами. Это – гамартомы. Они крупные, с хорошо выраженной ножкой и крупнодольчатым телом. Количество полипов меньше, чем при других формах полипоза. Этот порок развития обусловлен генетическими повреждениями. Гамартомы чаще всего локализуются в тонкой кишке, несколько реже в толстой кишке и желудке. Малигнизация полипов при синдроме Пейтца-Егерса наблюдается очень редко.
• Ювенильный полипоз. Полипоз с преобладанием в полипах секреции эпителия желез.

При формулировании диагноза следует отразить клиническое течение заболевания (см. раздел «Диагностика»). Ниже приведены примеры формулировок диагноза:
1. Семейный аденоматоз толстой кишки, тяжелая форма
2. Семейный аденоматоз толстой кишки, ослабленная форма

Диагностика

ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Диагностика семейного аденоматоза толстой кишки основана на жалобах больного, степени их выраженности, анамнезе, анализе результатов обследования пациента (УД 3b, СР C [1, 4, 22, 65]).

• Сбор анамнеза
Выявляются характер и интенсивность клинических проявлений (боли в животе, наличие патологических примесей в кале, кишечные расстройства), длительность заболевания, выясняют семейный анамнез (УД 3b, СР C [1, 4, 65]).

• Осмотр больного
Оценивается общее состояние больного (снижение массы тела, бледность и сухость кожных покровов и др.). Проводят пальпацию живота с целью выявления возможных опухолей брюшной полости (возможно уже развившийся рак толстой кишки или желудка), выявляют десмоидные опухоли (УД 3b, СР B [23, 42, 56]). Выявление внекишечных проявлений полипоза (пигментация слизистой оболочки губ, кожи лица, опухоли мягких тканей, остеомы) (УД 3b, СР C [3]).

• Пальцевое исследование прямой кишки
Оценивают наличие или отсутствие полипов в прямой кишке, их размеры, а так же наличие или отсутствие их ракового превращения. Оценивается тонус и волевые сокращения анального сфинктера (УД 3b, СР C [1, 4, 14]).

• Ректороманоскопия
Осматривается слизистая оболочка прямой и дистальной части сигмовидной кишок: визуально оценивают распространенность и степень поражения полипами, наличие малигнизации (УД 2a, СР A [14]).

• Колоноскопия с множественной биопсией
Является основным и наиболее точным методом диагностики САТК. При данном исследовании определяют степень поражения различных отделов толстой кишки, количество и размеры полипов, что прямым образом влияет на выбор характера хирургического лечения. С помощью биопсии получают данные о злокачественной трансформации полипов в различных участках кишки (УД 2a, СР A [1,4, 8]).

• Генетическое исследование
Проводится не только у больных с клиническими и эндоскопическими признаками заболевания, но также и для диагностики ранних (доклинических) стадий болезни у ближайших кровных родственников пациента. Поскольку установлено, что развитие САТК обусловлено мутацией APC гена (Adenomatous Polyposis Coli), расположенного в длинном плече пятой хромосомы (локус 5q21), отвечающей за дифференцировку клеток кишечного эпителия. До 70% случаев классической и тяжелой форм САТК связана именно с мутациями в этом гене. Основными типами мутаций в гене APC являются делеции и нонсенс-мутации, ведущие к возникновению укороченного нефункционального белка. Мутации в гене APC приводят почти к 100% риску возникновения заболевания. Мутации в интервалах между кодонами 437-1249 и 1465-1596 чаще всего определяются при классическом варианте течения САТК. В интервале 1250-1464 и в кодоне 1309 при тяжелом фенотипическом проявлении САТК. А в интервалах между между кодонами 0-436 и 1597-2843, то есть по обоим концам APC гена, при ослабленной форме САТК.
Небольшая часть случаев классической формы САТК (менее 10 %) может быть обусловлена мутациями в гене MYH (MutYH). Этот ген (OMIM 604933), расположенный на первой хромосоме в регионе 1р34 был картирован в 2002 году. САТК вызывают как правило биаллельные (расположенные на обеих хромосомах) мутации данного гена, однако некоторые исследователи указывают значимость для возникновения заболевания и гетерозиготных (на одной хромосоме) мутаций.
Таким образом, у всех пациентов с классической (или тяжелой) формой заболевания необходимо проводить ДНК-диагностику гена APC, а при отрицательном результате исследовать первичную структуру гена MYH. У 30-40% пациентов с ослабленной формой САТК выявляются мутации в гене MYH, еще у 10-15% встречаются мутации в гене APC (в основном миссенс-варианты). Поэтому молекулярно-генетический анализ у пациентов с ослабленной формой необходимо начинать именно с гена MYH, а в случае отрицательного результата исследовать ген APC.
В случае обнаружения мутации при любой форме САТК крайне важно обследование всех кровных родственников данного пациента, так как если данная мутация будет выявлена у здоровых родственников, они автоматически включаются в «группу риска» и им проводится пожизненный клинический мониторинг с целью выявления заболевания на ранней стадии. Родственники пациента, у которых мутация не будет выявлена, считаются здоровыми людьми с риском развития рака толстой кишки, который не превышает общепопуляционный. Эти люди не нуждаются в пожизненном мониторинге.
В случае отсутствия мутаций в генах АРС и MYH у больных с клинической картиной полипоза толстой кишки отпадает целесообразность генетического тестирования всех его кровных родственников. Но все эти родственники потенциально находятся в группе риска развития рака толстой кишки и нуждаются в пожизненном мониторинге.
Методика: производят забор крови больного САТК и его кровных родственников. Учитывая что мутации, сходные по типу, локализуются в одних и тех же участках гена, наиболее точно удается определить вариант клинического течения и вероятность развития заболевания у родственников больного (УД 2a, СР B [9, 20, 70]).

• Дополнительные исследования
Помимо указанных методов исследования во время комплексной диагностики САТК и наследственных полипозных синдромов при подозрении на малигнизацию полипов и наличие десмоидных опухолей, дополнительно применяют ультразвуковые исследования, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию (УД 4, СР C [24]).

Дифференциальный диагноз

Семейный аденоматоз толстой кишки дифференцируют с семейным раком толстой кишки без идентификации мутантного гена, ненаследственным неполипозный раком толстой кишки (Синдром Линча), диффузной лимфоидной гиперплазией, неспецифическим колитом (неспецифический язвенный колит, гранулематозный и др.) (УД 4, СР C [2, 92]).

Лечение

– эндоскопическое удаление одиночных полипов (паллиативное лечение), хирургическое удаление всей толстой кишки.
Показания к госпитализации – верифицированный диагноз САТК.

3. Колэктомия c брюшно-анальной резекцией прямой кишки, илеостомия по Бруку.
Показания: САТК с развитием рака прямой кишки выше уровня 6см от края анального канала,
противопоказано наложение тонкокишечного резервуара (УД 3a, СР B [36, 66]).
Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее выделяют прямую кишку. Промежностная бригада рассекает все слои кишечной стенки на уровне зубчатой линии до соединения с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку (УД 3b, СР B [2, 21, 53, 66]).

Хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются у 61,1% пациентов (УД 3b, СР C [25, 53, 66]).
Были описаны случаи развития полипов на илеостоме (УД 5, СР D [41]).

4. Колпроктэктомия, илеостомия по Бруку.
Показания: САТК с развитием рака нижнеампулярного отдела прямой кишки ниже уровня 6см от края анального канала, противопоказано наложение тонкокишечного резервуара (УД 3a, СР B [36, 66]).
Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее синхронно двумя бригадами выделяют прямую кишку, широко иссекая клетчатку. Со стороны промежности кисетным швом ушивается наружное отверстие заднего прохода. Отступя не менее 6 см. от наложенного шва на заднем проходе, рассекают кожу промежности. Сзади по средней линии выделяют и пересекают копчиково-анальную связку. Пересекают мышцы, поднимающие задний проход. Мобилизуют переднюю полуокружность прямой кишки и соединяются с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку (УД 3b, СР B [2, 21, 53, 66]).

6. Лечение десмоидных опухолей.
Лечение десмоидных опухолей комплексное. Хирургическое лечение.

Наиболее частой локализацией десмоидной опухоли в брюшной полости является брыжейка тонкой кишки. Удаление такой опухоли требует пересечения кровеносных сосудов брыжейки и резекции тонкой кишки. Поэтому при абдоминальной локализации десмоида после лапаротомии необходимо точно оценить резектабельность опухоли и предполагаемый объем резекции тонкой кишки. При локализации десмоидной опухоли в передней брюшной стенке выполняется ее широкое иссечение. Поскольку опухоль часто не имеет четких границ, обязательна тщательная ревизия послеоперационной раны во избежание оставления отростков опухоли. Выполняется пластическое закрытие дефектов передней брюшной стенки местными тканями или с использованием синтетической сетки.
Нехирургическое лечение.
При нерезектабельных опухолях проводится лекарственная терапия (винбластин, метотриксат) и химиолучевая терапия.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ЛЕЧЕНИЕ ( послеоперационный период)
Тяжесть состояния больного в раннем послеоперационном периоде обусловлена объемом хирургического вмешательства и исходными метаболическими нарушениями. Учитывая это в течение первых 18-24 часов после операции лечение пациента проводится в условиях отделения интенсивной терапии. Активизацию больного можно начинать со 2-3 дня после операции. Прием жидкости и белковой пищи возможен со 2 дня операции. У больных, перенесших мукозэктомию части прямой кишки и формирование тонкокишечного резервуара орошение демукозированной прямой кишки и тонкокишечного резервуара растворами антисептиков проводится с 3-4 дня после операции. Рентгенологическое и эндоскопическое обследование демукозированной прямой кишки и тонкокишечного резервуара проводится не ранее 1 месяца после операции.
При отсутствии послеоперационных осложнений закрытие илеостомы может быть осущевлено через 2-3 месяца после первой операции.

ЧЕГО ДЕЛАТЬ НЕЛЬЗЯ
1. Отказываться от проведения генетического тестирования кровных родственников пациента с клинически подтвержденным диагнозом САТК (родственников пробанда).
2. Отказываться от проведения инструментального обследования толстой кишки родственникам пробанда, начиная с 14-15 лет, даже при отсутствии клинических проявлений аденоматоза и данных генетического тестирования.
3. Отказываться от мониторинга кровных родственников пациентов, унаследовавших мутацию в АРС гене от своих родителей, даже при отсутствии у них, в момент первого обследования, полипов толстой кишки.
4. Не следует прибегать к пожизненному мониторингу родственников пробанда-носителя мутации в АРС гене, не унаследовавших эту мутацию, и, по сути, являющихся здоровыми людьми.
5. Отказываться от мониторинга кровных родственников пробандов в семьях с невыявленной мутацией в АРС гене.
6. Не следует при хирургическом лечении семейного аденоматоза толстой кишки выполнять сегментарные резекции толстой кишки.
7. Не следует отказываться от диспансерного наблюдения за больными с удаленной толстой кишкой в связи с пожизненно сохраняющейся угрозой развития полипов и рака верхних отделов желудочно-кишечного тракта, а также десмоидных фибром, и возможностью возникновения метаболических расстройств у больных с илеостомой, в случае ее дисфункции (УД 4,СР С [95]).

Так как. семейный аденоматоз толстой кишки является наследственным заболеванием профилактики его не существует (УД 5, СР D [28, 70]). Всем пациентам, перенесшим хирургическое лечение САТК необходимо пожизненное медицинское наблюдение.

Информация

Источники и литература

Информация

Рекомендации по диагностике и лечению пациентов семейным аденоматозом толстой кишки служат руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких больных и подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области.
Рекомендации включают в себя следующие разделы: определение заболевания, классификацию, профилактику, диагностику, консервативное и оперативное лечение, правила ведения периоперационного периода, а так же прогноз у больных с недостаточностью анального сфинктера.
Для отдельных положений рекомендаций приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины [47] (Таблица 1).

Таблица 1. Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании руководства Оксфордского центра доказательной медицины.

ВАЛИДИЗАЦИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Настоящие рекомендации составлены Общероссийской общественной организацией «Ассоциация колопроктологов России» и в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена, комментарии тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы.
Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии на заседании Профильной комиссии «Колопроктология» Экспертного Совета Минздрава России 12 сентября 2013г. Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

ОБЛАСТЬ ПРИМЕНИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля.

Источник