диссеминированный процесс в легких мкб 10 код

Диссеминированные процессы в легких Классификация (мкб, х пересмотр, воз, 1992 г.):

J82 Легочная эозинофилия, не классифицированная в других рубриках

Лекарственными средствами (J70.2 J70.4)

Системными поражениями соединительной ткани (М30-М36)

Уточненной паразитарной инфекцией (В50-Б83)

J84 Другие интерстициальные легочные болезни

Исключено: болезни легкого,вызванные внешними агентами (J60-J70), интерстициальная эмфизема (J98.2), интерстициальные болезни легкого, вызванные лекарственными средствами (J70.2-J70.4), лифоидный интерстициальный пневмонит, вызванный вирусом иммунодефицита человека ВИЧ (В22.1)

J84.0 Альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения

J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе

Исключено: легочный фиброз (хронический):

Вследствие радиации (J70.1)

Вызванный вдыханием химических веществ, газов, дымов или паров (J68.4)

J84.8 Другие уточненные интерстициальные легочные болезни

J84.9 Интерстициальная легочная болезнь, неуточненная

Классификация диссеминированных процессов в легких (м.М.Илькович, а.Н.Кокосов, 1984):

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

1.2. Экзогенный аллергический альвеолит

1.3. Токсический фиброзирующий альвеолит

2.2. Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких

2.4. Пневмокониозы (силикоз, силикатозы, бериллиоз и др.)

2.5. Пневмомикозы (актиномикоз, кандидоз, криптококкоз легких и др.)

3. Диссеминация опухолевой природы:

3.1. Бронхоальвеолярный рак

3.2. Карциноматоз легких

3.3. Раковый лимфангоит

4. Редкие диссеминированные процессы в легких:

4.1 Идиопатический гемосидероз легких

4.2. Синдром Гудпасчера

4.3. Альвеолярный протеиноз

4.4. Лейомиоматоз легких

4.5. Первичный амилоидоз легких

5.Интерстициальные фиброзы легких при поражении других органов и систем:

Васкулиты или интерстициальные пневмониты при диффузных болезнях соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый полиартериит, в том числе гранулематоз Вегенера и синдром Черджа-Стросса, системная склеродермия, дерматомиозит)

5.2. Кардиогенный пневмосклероз при недостаточности кровообращения

5.3. Интерстициальный фиброз при хроническом активном гепатите

5.4. Интерстициальный фиброз при лучевых поражениях

5.5. Интестициальный фиброз как исход «шокового легкого»

Пневмокониоз Классификация (мкб, х пересмотр, 1992г.)

J60 Пневмокониоз угольщика

Исключено: с туберкулезом (J65)

J61 Пневмокониоз, вызванный асбестом и другими минеральными веществами

Исключено: плевральная бляшка с асбестозом (J92.0), с туберкулезом (J65)

J62 Пневмокониоз, вызванный пылью, содержащей кремний

Включено: силикатный фиброз (обширный) легкого

Исключено: пневмокониоз с туберкулезом (J65)

J62.0 Пневмокониоз, вызванный тальковой пылью

J62.8 Пневмокониоз, вызванный другой пылью, содержащей кремний

J63 Пневмокониоз, вызванный другой неорганической пылью

Исключено: с туберкулезом (J65)

J63.0 Алюминоз (легкого)

J63.1 Бокситный фиброз (легкого)

J63.3 Графитный фиброз (легкого)

J63.8 Пневмокониоз, вызванный другой уточненной неорганической пылью

J64 Пневмокониоз неуточненный

Исключено: с туберкулезом (J65)

J65 Пневмокониоз, связанный с туберкулезом

J66 Болезнь дыхательных путей, вызванная специфической органической пылью

Исключено: багассоз (J67.1), гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью (J67.-), легкое фермера (J67.0), реактивный синдром дисфункции дыхательных путей (J68.3)

J66.1 Болезнь трепальщиков льна

J66.8 Болезнь дыхательных путей, вызванная другой уточненной органической пылью

Источник

Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Период протекания

Существует два варианта дебюта процесса: острое начало по типу ОРЗ и постепенное.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Этиология идиопатического легочного фиброза не­яс­на. Предпо­лага­ет­ся ау­то­иммун­ный па­то­ге­нез. Ос­нов­ным па­томорфо­логиче­ским суб­стратом является альвео­ляр­но-капил­ляр­ный блок, при­во­дящий к на­ру­ше­нию диффу­зи­он­ной функции лег­ких.
Гистологические изменения могут варьировать от нормы (на ранних стадиях) до классического диффузного «сотового легкого». Изменения могут быть неоднородными с преимущественным поражением в периферических отделах, субплеврально, чаще в нижних долях.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Лихорадка и кровохаркание для заболевания не типичны.

Диагностика

Суммарно, при отсутствии данных биопсии, предположительный диагноз может быть выставлен, если у пациента присутствуют все перечисленные ниже большие критерии и три малых критерия.

Большие критерии:
— исключены все другие идиопатические заболевания легких;
— имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
— выявляются двусторонние «сетчатые» изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде «матового стекла» при КТВР;
— исследование материала, полученного при бронхоальвеолярном лаваже Бронхоальволярный лаваж (лечебная бронхоскопия) — диагностическая и терапевтическая медицинская процедура, предполагающая введение нейтрального раствора в бронхи и легкие (с последующим его удалением) и изучение состояния дыхательных путей и состава извлеченного субстрата
или черезбронхиальной биопсии показало отсутсвие альтернативной патологии.

Малые критерии:
— возраст старше 50 лет;
— постепенно нарастающая, необъяснимая одышка;
— продолжительность заболевания более 3 месяцев;
— двусторонняя базальная конечно-инспираторная крепитация.

Окончательно диагноз выставляется:
— при наличии исследования биопсийного материала, полученного при торакоскопии или ограниченной торакотомии (см. также раздел «Этиология и патогенез»);
— когда исключены все другие идиопатические заболевания легких;
— когда имеются признаки нарушения газообмена и/или рестриктивные нарушения при проведении функциональных тестов;
— выявляются двусторонние «сетчатые» изменения в базальных отделах легких при рентгенографии и изменения в виде «матового стекла» при КТВР.

Рентгеновский снимок пациента с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом

Источник

Идиопатический легочный фиброз

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Идиопатический легочный фиброз – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии.

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен в 2017 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, пульмонологи, функционалисты, лучевые диагносты, эндоскописты, патоморфологи, торакальные хирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Таблица 1. Рейтинговая схема для оценки уровня доказательств

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация[4,5]:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,5,6,11-15]

Диагностические критерии

Жалобы, анамнез:
· постепенно нарастающая преимущественно инспираторная одышкаимеющая тенденцию к нарастанию, сопровождающаяся ощущением неполноты вдоха;
· длительный непродуктивный кашель, не меняющийся под влиянием муколитиков и мукорегуляторов;
· снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Физикальное обследование:
· изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»;
· снижение массы тела;
· крепитация в проекции нижних долей легких (хрипы «Velcro»).

Лабораторные исследования:
· Общий анализ крови – вторичный эритроцитоз, повышение уровня гемоглобина, умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ (при развитии обострения ИЛФ);
· ЛДГ – умеренное повышение у части пациентов;
· РФ, ANA (у ≤ 20% пациентов);
· Исследование газов артериальной крови – признаки гипоксии, гипоксемии, гиперкапнии;
· Pro-BNP – повышение уровня при развитии правожелудочковой недостаточности в результате ЛАГ;
· Исследование маркеров вирусов: CMV, EBV, герпевирусы.

Инструментальные исследования[1,6]:
· ОбзорнаяR-графия легких: при проведении обзорной R-графии легких в типичных случаях выявляются [6]:
— диффузная мелкосетчатая (мелкоячеистая) деформация легочного рисунка за счет интерстициального компонента;
— двухсторонняя локализация изменений с преимущественным поражением кортикальных отделов, над диафрагмой;
— уменьшение объема легких с высоким расположением купола диафрагмы и более горизонтальным расположением сердечной тени;
— возможно расширение корней легких за счет высокого расположения купола диафрагмы, расширения крупных легочных артерий при развитии ЛАГ, небольшого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.
· КТ (HRCT): компьютерная томография является обязательным методом обследования для всех пациентов с предполагаемым ИЛФ.Метод позволяет более точно, чем при R-графии, оценить характер изменений легочной ткани, выявить характерные признаки ИЛФ и выбрать место для биопсии при ее необходимости [1].
· КТ-ангиография легких с отображением артериальной и венозной фазы;
· КТ-картина легких при ИЛФ: при R-графии и КТ легких отражаются морфологические изменения в легких, которые определяются как обычная интерстициальная пневмония (ОИП). Наибольшее диагностическое значение имеет сочетание основных признаков, создающих классическуюHRCT-картину ИЛФ (таблица 1).

Таблица 3. Компьютерно-томографические признаки ОИП [1]:

Заключение о наличии ИЛФ по результатам КТ носит вероятностный характер, т.к. не все признаки ОИП могут быть одинаково выражены у конкретного пациента на данном этапе течения заболевания.

Дополнительными признаками, указывающими на высокую вероятность ОИП, являются:
· увеличение объема медиастинального жира;
· высокое расположение купола диафрагмы;
· расширение правых камер сердца и крупных ветвей легочной артерии
ФГДС;
· бронхо-альвеолярныйлаваж с цитологическим и бактериологическим исследованием лаважной жидкости.

· ДЭхоКГ с определением РсрЛА [1,13-15]:
— выявление повышение РсрЛА более 25 мм рт. ст.;
— исследование полостей сердца с целью выявления признаков ХЛС.
· Спирометрия:
— снижение ФЖЕЛ 10% в течение 6-12 месяцев – высокая вероятность смерти при ИЛФ.
— измерение ФЖЕЛ –эффективный мониторинг течения ИЛФ: минимальная клинически значимая разница – 3-5%.
· Пульсокисметрия:прогрессирующаядесатурациикрови

Показания для консультации специалистов:
· консультация торакального хирурга – для решения вопроса о возможности проведения биопсии легких;
· консилиум в составе пульмонолога, патоморфолога, радиолога, торакального хирурга при постановке диагноза ИЛФ.

Диагностический алгоритм: (схема)

Рис. 2. Диагностический алгоритм ИЛФ [5]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица 5. Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Терапия СГКСПреимущественно «матовое стекло», изредка «сотовое легкое»

Признаки умеренной степени интерстициальное воспаление, гиперплазия пневмоцитовII типа в зонах воспаления.
Гомогенность изменений с преобладанием воспаления и фиброза. Отсутствуют грубый фиброз, фокусы фибробластов.

Хорошо поддается терапии СГКСДесквамативная интерстициальная пневмонияПоражает чаще курящих мужчин старше 40-50 лет. Проявляется нарастающей одышкой, сухим кашлем.КТ

Терапия СГКСПреобладание «матового стекла» преимущественно в нижних отделах, узелковая текстура «матового стекла». Возможны субплевральные участки «сотового легкого».

Однородное поражение легочной паренхимы. Накопление альвеолярных макрофагов. Отсутствуют фибробластов, «сотовое легкое» чаще отсутствуют.

Достаточно эффективнаЛимфоидная интерстициальная пневмонияПрогрессирующая одышка, кашель.Биопсия легких

Терапия СГКСДиффузная интерстициальная инфильтрация легких Т-лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами преимущественно в альвеолярных перегородках. Лимфоидная гиперплазия.

Хорошо поддается терапии СГКС

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ 36
На амбулаторном этапе пациенту проводится противофибротическая терапия с мониторингом побочных эффектов медикаментозной терапии. При возникновении существенных побочных эффектов медикаментозной терапии проводится коррекция противофибротической терапии (коррекция дозы). При возникновении серьезных побочных эффектов противофибротической терапии, ухудшающих состояние пациента, решается вопрос об ее отмене. При отсутствии эффекта от проводимой терапии после комплексного обследования решается вопрос о возможности проведения трансплантации легких. Проводится симптоматическая терапия, реабилитация.

Немедикаментозное лечение:
· оксигенотерапия с использованием кислородного концентратора у пациентов с клинически значимой гипоксемией (SpO₂

· Если какая-либо доза препарата нинтеданиб была пропущена, то следует продолжить прием препарата в изначально рекомендуемой дозе по расписанию следующего приема препарата. Если доза была пропущена, пациент не должен принимать дополнительную дозу препарата. Пациент не должен превышать рекомендованную максимальную суточную дозу в 300 мг.
Изменение дозы в случае развития побочных реакций:
· При развитии нежелательных реакций (диарея, тошнота, рвота) в дополнение к симптоматической терапии, при необходимости, рекомендуется снижение дозы или временное прерывание лечения до тех пор, пока нежелательная реакция не снизится до уровня, который позволит возобновить терапию. Лечение препаратом нинтеданиб может быть возобновлено в полной дозе (150 мг 2 раза в день) или в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день). Если пациент не переносит дозу препарата 100 мг 2 раза в день, лечение препаратом нинтеданиб следует прекратить.
· В случае повышения уровня трансаминаз (АСТ или АЛТ) более чем в 3 раза выше верхней границы нормы рекомендовано прервать терапию препаратом нинтеданиб. Как только показатели вернутся к нормальному значению, лечение препаратом нинтеданиб можно возобновить в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день), которая впоследствии может быть увеличена до полной дозы (150 мг 2 раза в день).А, 1+Иммунодепрессант с противовоспалительным и антифибротическим эффектамиПирфенидонРекомендуемая суточная доза пирфенидона): 801 мг ( 3 капсулы по 267 мг) х 3 раза в сутки вместе с приемом пищи (2403 мг/сут)
Дозу следует повышать постепенно до рекомендованного уровня в девять капсул в сутки в течение 14 дней:
· день 1-7: по одной капсуле (267 мг) х три раза в день (801 мг/сут)
· день 8-14: по две капсулы три раза в день (1602 мг/сут)
· начиная с 15-го дня: по три капсулы три раза в день (2403 мг/сут)
Превышение суточной дозы выше 2403 мг/сут не рекомендовано.
Пациенты, пропустившие прием пирфенидона в течение 14 суток подряд или более, должны начать терапию повторно, т.е. пройти начальный 2-недельный курс повышения дозировки вплоть до рекомендуемой суточной дозы.
Если перерыв в приеме препарата составляет менее 14 дней подряд, прием доз можно возобновить без титрации, принимая препарат в указанной выше рекомендуемой суточной дозе.А, 1+

*применение препарата после регистрации на территории РК

Таблица 7. Перечень дополнительных лекарственных средств:

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ 38
Пациент с подозрением на ИЛФ госпитализируется для проведения биопсии легких, морфоогической верификации диагноза, подбора программы противофибротической терапии. Госпитализируется пациент при возникновении обострения ИЛФ, развития осложнений.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Немедикаментозное лечение:
· оксигенотерапия (С, 2++);
· ИВЛ у некоторых больных (С, 2++);
· НИВЛ.

*применение препарата после регистрации на территории РК

Таблица 9. Перечень дополнительных лекарственных средств

Хирургическое вмешательство:
· Биопсия легких:
· Трансплантация легких (С, 2++):
Показания:
Гистологический или КТ-паттерн ОИП + один из признаков:
· снижение ФЖЕЛ на ≥ 10% в течение 6 месяцев наблюдения;
· снижение SpO₂ 35).

Дальнейшее ведение:
· при эффективности начатой медикаментозной терапии – продолжение ее по индивидуально разработанной программе с учетом ответа на лечение и побочных эффектов терапии;
· при отсутствии эффекта от проводимой терапии и прогрессировании заболевания (с учетом индикаторов эффективности и безопасности) решение вопроса о целесообразности трансплантации легких;
· решение вопроса трудоспособности пациента с учетом степени выраженности дыхательной недостаточности.
· проводится симптоматическая терапия, реабилитация.

Индикаторы эффективности лечения:
· Клиническое улучшение: наличие не менее двух следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения: уменьшение степени одышки и тяжести кашля;
· Рентгенологическое улучшение: уменьшение паренхиматозных изменений по данным рентгенографии или КТВР;
· Функциональное улучшение: наличие не менее 2х критериев: ≥ 10 % увеличение TLCили ФЖЕЛ (минимум 200 мл); ≥ 15% увеличение DLco (минимум 3 мл/мин/мм Hg); значительное улучшение (≥ 4% единиц, ≥ 4 мм Hg)SaO₂ или PaO₂, измеренных при проведении теста с физической нагрузкой (6MWT).
· Отсутствие серьезных нежелательных эффектов проводимой терапии.

Таблица 10. Критерии (индикаторы) оценки качества медицинской помощи, оказанной пациенту с ИЛФ [36]:

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· обострение ИЛФ;
· легочные инфекции;
· проведение биопсии легких;
· подготовка к трансплантации легких;
· трансплантация легких.

Показания для экстренной госпитализации:
Развитие осложнений ИЛФ:
· тяжелая дыхательная недостаточность;
· ТЭЛА;
· Пневмоторакс.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Бакенова Роза Агубаевна – доктор медицинских наук, врач высшей категории, главный терапевт, пульмонолог «Медицинский Центр Управления Делами Президента Республики Казахстан».
2) Латыпова Наталья Александровна – доктор медицинских наук, профессор кафедры внутренних болезней АО «Медицинский Университет Астана».
3) Табаров Адлет Берикболович – начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управления делами Президента Республики Казахстан».

Указание на отcутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
1) Сейсембеков Тельман Зейнуллович – доктор медицинских наук, профессор, академик НАН РК, АО «Медицинский университет Астана».
2) Айнабекова Баян Алькеновна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой внутренних болезней АО «Медицинский университет Астана».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

ПРЕДИКТОРЫ ВЫСОКОГО РИСКА СМЕРТИ ПРИ ИЛФ[1]:
· усиление одышки;
· снижение ФЖЕЛ ≥10% в течение 6-12 мес;
· DL_co≤ 40% _долж. Или снижение в динамике ≥15%;
· повышение РО₂(А-а) > 15 мм рт.ст.;
· 6MWT: десатурация кислорода 25 мм рт. ст. в покое.

Критерии обострения ИЛФ[20]:
· Установленный ранее или конкурентный диагноз ИЛФ.
· Острое ухудшение или развитие одышки – типично 90% [20].

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ИЛФ30.

Медикаментозная терапия:
Противофибротическая терапия:
· Нинтеданиб (А, 1+);
· Пирфенидон (А, 1+);

Нинтеданиб – внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста – фактора роста сосудистого эндотелия (VEGFR-1, VEGFR-2, VEGFR-3), фактора роста фибробластов (FGFR-1, FGFR-2, FGFR-3) и фактора роста тромбоцитов (PDGRF-α, PDGRF-β), которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ. Блокада данных рецепторов приводит к подавлению нескольких профибротических сигнальных каскадов, включая пролиферацию, миграцию и дифференцировку фибробластов, секрецию компонентов экстрацеллюлярного матрикса. Антифибротическая и противовоспалительная активность нинтеданиба подтверждена несколькими исследованиями 26.
Рекомендуемая доза нинтеданиба (Варгатеф): 150 мг (1 капсула) х 2 раза в сутки каждые 12 часов постоянно. Капсулы принимают внутрь во время еды. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжевывая и не разламывая
Побочные эффекты:
· Тошнота;
· Диарея.

· Если какая-либо доза препарата нинтеданиб была пропущена, то следует продолжить прием препарата в изначально рекомендуемой дозе по расписанию следующего приема препарата. Если доза была пропущена, пациент не должен принимать дополнительную дозу препарата. Пациент не должен превышать рекомендованную максимальную суточную дозу в 300 мг.

Изменение дозы в случае развития побочных реакций:
· При развитии нежелательных реакций таких, как диарея, тошнота и рвота в дополнение к симптоматической терапии, при необходимости, рекомендуется снижение дозы или временное прерывание лечения до тех пор, пока нежелательная реакция не снизится до уровня, который позволит возобновить терапию. Лечение препаратом нинтеданиб может быть возобновлено в полной дозе (150 мг 2 раза в день) или в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день). Если пациент не переносит дозу препарата 100 мг 2 раза в день, лечение препаратом нинтеданиб следует прекратить.
· В случае повышения уровня трансаминаз (АСТ или АЛТ) более чем в 3 раза выше верхней границы нормы рекомендовано прервать терапию препаратом нинтеданиб. Как только показатели вернутся к нормальному значению, лечение препаратом нинтеданиб можно возобновить в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день), которая впоследствии может быть увеличена до полной дозы (150 мг 2 раза в день).

Пирфенидон.
Пирфенидон является иммунодепрессантом, который обладает противовоспалительным и антифибротическим. Уменьшает ответ на факторы роста, такие как трансформирующий фактор роста бета и тромбоцитарный фактор роста, подавляет пролиферацию фибробластов и угнетает продукцию ассоциированных с фиброзом белков и цитокинов 31.

Рекомендуемая суточная доза пирфенидона: 801 мг ( 3 капсулы по 267 мг) х 3 раза в сутки вместе с приемом пищи (2403 мг/сут)
Дозу следует повышать постепенно до рекомендованного уровня в девять капсул в сутки в течение 14 дней:
· день 1-7: по одной капсуле (267 мг) х три раза в день (801 мг/сут);
· день 8-14: по две капсулы три раза в день (1602 мг/сут);
· начиная с 15-го дня: по три капсулы три раза в день (2403 мг/сут).
Превышение суточной дозы выше 2403 мг/сут не рекомендовано.
Пациенты, пропустившие прием пирфенидона в течение 14 суток подряд или более, должны начать терапию повторно, т.е. пройти начальный 2-недельный курс повышения дозировки вплоть до рекомендуемой суточной дозы.
Если перерыв в приеме препарата составляет менее 14 дней подряд, прием доз можно возобновить без титрации, принимая препарат в указанной выше рекомендуемой суточной дозе.

Системные глюкокортикостероиды:
Монотерапия СГКС не показана (А, 1+).
Возможно применение СГКС при обострении ИЛФ, что приводит к улучшению легочной функции [34,35].

Немедикаментозная терапия:
Длительная оксигенотерапия (С, 2++):
Показания:
SpO₂ 35).

Легочная реабилитация (В, 1+):
· Аэробные тренировки;
· Тренировка гибкости;
· Обучающие лекции;
· Нутритивная поддержка;
· Психологическая помощь.

ЛЕЧЕНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ И СОПУТСТВУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Терапия легочной гипертензии:
Показания:
· РсрЛА> 25 мм рт.ст.;
· Длительная кислородотерапия;
· Силденафил.

Антирефлюксная терапия при сопутствующей ГЭРБ:
· Ингибиторы протонной помпы;
· Прием пищи малыми порциями;
· Возвышенное положение головной части туловища в постели.

Мониторинг симптомов:
· оценка одышки;
· измерение оксигенации крови (сатурации) пульсоксиметром в покое и при нагрузке каждые 3-6 месяцев;
· исключить развитие тромбоза глубоких вен нижних конечностей, ТЭЛА.

КРИТЕРИИ/ИНДИКАТОРЫ ОЦЕНКИ КАЧЕСТВА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТУ С ИЛФ [36].

Источник