что такое тетрада фалло у ребенка
УЗИ диагностика, лечение и коррекция тетрада Фалло у детей
Тетрада Фалло у детей – это врожденное аномальное развитие сердца, которое характеризуется развитием дефектов со стороны желудочков и аорты.
Синдром тетрада Фалло характеризуется наличием 4х аномалий: стеноз выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.
Синдром Тетрада Фалло имеет характерные клинические проявления (симптомы):
Тетрада, триада и пентада – в совокупности представляют собой заболевание Фалло, которое и характеризуется вышеупомянутыми симптомами.
Диагностируют патологию с помощью электрокардиограммы, эхокардиограммы, ультразвукового исследования (УЗИ) сердца, рентгена грудной области.
УЗИ тетрады Фалло в клинике Федорова – это надежно, доступно и эффективно! Исследование выполняется высококвалифицированными специалистами, которые помогут вовремя поставить диагноз ВПС и незамедлительно начать лечение.
Причины развития
Причины, вызывающие Тетрада Фалло у плода достаточно разнообразны, рассмотрим главные из них:
Классификация заболевания
Тетрада Фалло имеет несколько разновидностей:
Прогноз
Дальнейшее развитие сердечного дефекта и выздоровление пациента во многом зависит от легочного сужения. 25 процентов детей погибают на первом году своей жизни, а 50 процентов из этой группы – в первые месяцы. Без оперативного вмешательства дети пациенты могут прожить до подросткового возраста.
Осложнениями Тетрада Фалло, которые могут вызывать летальный исход, являются: ишемическое нарушение мозгового кровообращения, а также скопление гноя в головном мозге.
Инвалидность при данном недуге зависит от некоторых факторов:
Несмотря на неутешительные прогнозы, пациенты ведут активный образ жизни, выполняют физические нагрузки и социально адаптивны.
Тетрада Фалло коррекция и лечение
Есть два варианта лечения тетрады Фалло – это радикальная коррекция или медикаментозное лечение.
Если говорить о лекарственных средствах, то во время лечения недопустимо использование сердечных гликозидов, стимулирующих усиление приступов. Следует принимать бета-блокаторы, предотвращающие и уменьшающие одышечно-цианотические атаки.
Операция состоит в восстановление анатомии сердца, нормализации кровообращения, а также снятии гипертрофии миокарда. В нашем медицинском центре вы можете пройти обследование и лечение ребенка с ВПС на любой стадии под присмотром опытных врачей и хирургов.
Учитывая все вышесказанное, можно прийти к выводу, что врожденный порок сердца – это серьезное и коварное заболевание, уносящее жизни детей. Как известно, любое заболевание намного легче поддается лечению на ранних стадиях, чем в запущенных формах.
Здоровый образ жизни во время беременности, проведение ультразвукового исследования плода, а также немедленная консультация со специалистом при появлении характерных клинических симптомов, – все это является залогом эффективного лечения!
Тетрада Фалло
Пожалуй, нет другого врожденного порока сердца, который бы у детей старше 3 лет привлекал к себе столь пристальное внимание. В этом возрасте это самый часто встречающийся цианотический (сопровождающийся синевой) сложный врожденный порок сердца.
При этом пороке имеется 4 основных анатомических признака (тетрада — означает четыре). Это:
Изменения анатомии приводят и к изменению кровотока в сердце. Венозная кровь из полых вен приходит в правое предсердие, через трехстворчатый клапан попадает в правый желудочек. Далее, возможно поступление крови, как в норме, в легочную артерию и в легкие, а так же через большой дефект межжелудочковой перегородки в аорту и большой круг кровообращения. Второй путь венозной крови является причиной цианоза (синюшности) у детей с тетрадой Фалло.
Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретного больного: от его возраста, физического состояния, наличия предшествующих вмешательств, сопутствующих заболевания.
Наиболее предпочтительно выполнение радикальной коррекции порока, когда все анатомические особенности порока исправляются хирургом. Операция выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Закрывается дефект межжелудочковой перегородки синтетической заплатой, иссекается мышечный стеноз в выводном отделе правого желудочка, выполняется пластика правого желудочка и, возможно, легочной артерии биологической заплатой. Результаты операции хорошие, количество осложнений минимально.
В некоторых случаях, при неблагоприятной анатомии порока риск выполнения радикальной коррекции слишком велик. В таких случаях необходимо выполнять паллиативную, вспомогательную, подготовительную операцию. В большинстве случаев это подключично-легочный анастомоз при помощи синтетического протеза. Эта операция выполняется без искусственного кровообращения, продолжительность ее невелика. В некоторых случаях это может быть эндоваскулярная (катетерная) операция – транслюминальная баллонная пластика баллоном клапана легочной артерии, имплантация стента в открытый артериальный проток и некоторые другие. Операция выполнятся через прокол в бедренной вене или артерии, к сердцу через сосуд проводится доставляющая система и выполняется соответствующая операция. Цель паллиативного вмешательства — подготовить больного к выполнению последующей радикальной операции с минимальным количеством осложнений.
Дети после радикальной операции становятся практически здоровыми, мало отличаются от сверстников, могут заниматься спортом. Однако, один раз в год необходимо проходить обследование у кардиолога для коррекции проводимого медикаментозного лечения, выявления скрытых осложнений (реканализация дефекта межжелудочковой перегородки, остаточный стеноз и недостаточность легочной артерии, нарушения ритма сердца) и проведения повторных операций.
Тетрада Фалло
Клиническая картина и диагностика. Тетрада Фалло сопровождается одышкой даже в состоянии покоя. Обращает на себя внимание цианоз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук деформированы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол». Дети обычно значительно отстают в физическом развитии, часто болеют различными респираторными заболеваниями, ангинами и т. п. Грудная клетка, как правило, деформирована. После физической нагрузки возникают одышечно-цианотические приступы. Эти приступы, являясь следствием хронической субпороговой ишемии мозга, проявляются одышкой, тахикардией, нередко с аритмией и усилением цианоза. Больные часто принимают положение на корточках, что облегчает их состояние, так как в этих условиях, по-видимому, увеличивается сопротивление в большом круге кровообращения, и благодаря этому возрастает легочный кровоток.
Продолжительность жизни больных тетрадой Фалло определяется степенью кислородного голодания и в среднем составляет около 10-14 лет.
Лечение только оперативное. Во время одышечно-цианотического приступа больному следует придать коленно-локтевое положение, дать кислород, ввести промедол и препараты, снижающие сопротивление в малом круге кровообращения. Радикальная коррекция порока выполняется в условиях искусственного кровообращения и заключается в расширении выходного отдела правого желудочка (т. е. в ликвидации препятствия оттока крови в малый круг) и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки с перемещением аорты в левый желудочек (рис.16). Операция сопровождается довольно высокой летальностью в ближайшем послеоперационном периоде. Однако у выживших, как правило, отдаленные результаты вполне оправдывают риск вмешательства. Если тяжесть состояния больных или анатомические особенности порока не позволяют выполнить его радикальную коррекцию, применяют паллиативные операции. Смысл их заключается в обогащении кровью малого круга кровообращения (создается соустье между аортой и легочной артерией, т. е. открытый артериальный проток, или между полыми венами и легочной артерией). У ряда больных кроме сужения собственно выходного отдела правого желудочка имеется тяжелое сужение легочного ствола и его артерий вплоть до гипоплазии. Этим больным могут быть выполнены только паллиативные операции.
Что такое тетрада фалло у ребенка
При врождённых пороках сердца возникает две причины цианоза:
• Сниженный лёгочной кровоток с право-левым шунтированием, например тетрада Фалло.
• Патологическое смешение системной и лёгочной порций возвращающейся венозной крови, например транспозиция крупных артериальных стволов и атрезия трикуспидального клапана.
Тетрада Фалло является наиболее распространённой причиной цианотических врождённых пороков сердца.
Клинические признаки тетрады Фалло у детей
При тетраде Фалло, как подразумевается в названии, имеется четыре принципиальные анатомические особенности:
• Обширный ДМЖП.
• Смещение аорты с расположением на межжелудочковой перегородке.
• Стеноз над лёгочным стволом, приводящий к обструкции пути оттока из правого желудочка.
• Гипертрофия правого желудочка (развившаяся в результате патологии).
Большинство симптомов диагностируются:
• в антенатальном периоде;
• вследствие установления шумов в первые один или два месяца жизни (цианоз на этой стадии может быть не заметен, хотя у некоторых отмечается тяжёлый цианоз в первые несколько дней жизни).
Классическое описание тяжёлого цианоза, гиперцианотические признаки и припадание к земле при физической нагрузке, развивающиеся в позднем младенческом периоде, в настоящее время встречаются редко. Однако важно распознать гиперцианотические признаки, поскольку они могут привести к инфаркту миокарда, цереброваскулярным происшествиям или даже смерти, если не проводится соответствующее лечение. Они характеризуются быстрым развитием цианоза, обычно сопровождающегося раздражимостью или безостановочным плачем в связи с тяжёлой гипоксией, и нарушением дыхания и бледностью в связи с тканевым ацидозом.
Признаки тетрады Фалло у детей:
• «Барабанные палочки» на пальцах кистей и стоп могут развиваться у детей в старшем возрасте.
• Громкий грубый систолический шум выброса у левого края грудины с первого дня жизни, обычно с единичным вторым сердечным тоном. При возрастании обструкции пути оттока из правого желудочка, которая в основном является мышечной и расположена ниже клапана лёгочной артерии, шум укорачивается и цианоз усугубляется. При появлении гиперцианотических признаков шум может быть очень коротким или не выслушиваться.
Методы исследования при тетраде Фалло у детей
Рентгенография грудной клетки обычно в норме.
Если ребёнок старшего возраста, на рентгенограмме выявляют относительно небольшие размеры сердца, возможно приподнимание верхушки (в форме ботинка) в связи с гипертрофией правого желудочка. Также может отмечаться правостороннее расположение дуги аорты, однако характерными признаками являются «изгиб» лёгочной артерии, вогнутость левой границы сердца, при этом основная лёгочная артерия выпуклой формы и правожелудочковый путь оттока крови имеют нормальные контуры. Также может выявляться уменьшение сосудистых компонентов лёгочного рисунка, что является отражением сниженного лёгочного кровотока.
ЭКГ — в норме при рождении. Гипертрофия правого желудочка — по мере взросления.
ЭхоКГ. При ЭхоКГ выявляются кардинальные особенности, однако может потребоваться катетеризация сердца для того, чтобы выявить особенности и детали анатомического строения лёгочных артерий, которые могут быть небольшого диаметра или стенозированными.
Видео ЭхоКГ при тетраде Фалло у плода
Ведение детей с тетрадой Фалло
Первоначально ведение пациентов основано на медикаментозной терапии, хирургическая коррекция проводится в возрасте примерно 6 мес. Она включает закрытие ДМЖП и ликвидацию обструкции пути оттока из правого желудочка с помощью искусственной заплаты, которая иногда распространяется через клапан лёгочной артерии. В детском возрасте у большинства из них отсутствуют значительные симптомы.
Младенцам, у которых выявляется цианоз в неонатальном периоде, требуется шунтирование для увеличения лёгочного кровотока. Это обычно выполняется путём хирургической установки искусственной трубки между подключичной артерией и лёгочной артерией (модифицированный шунт Блелока-Тауссига) или иногда выполнения баллонной дилатации пути оттока из правого желудочка.
Признаки гиперцианоза обычно самоограничивающиеся и за ними следует период сна. Если они продолжительные (>15 мин), то требуется их незамедлительная терапия следующими препаратами.
• Седативными и обезболивающими (прекрасно подходит морфин).
• Пропранололом или агонистом а-адренорецепторов, вводимыми внутривенно. Возможно, они действуют как периферические вазоконстрикторы и таким образом снижают мышечную обструкцию на уровне ниже лёгочной артерии, которая является причиной сниженного лёгочного кровотока.
• Внутривенным введением жидкостей для поддержания объёма.
• Бикарбонатами для коррекции ацидоза.
• Миорелаксантами и проведением ИВЛ в целях уменьшения метаболической потребности в кислороде.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Тетрада Фалло (Q21.3)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Тетрада Фалло — наиболее часто встречающийся синий порок сердца, диагностируемый через год после рождения и составляющий около 10 % всех врожденных пороков сердца. Дефект развивается в результате антерокраниального отклонения выходного отдела перегородки, в результате чего образуется четыре патогномоничных признака тетрады Фалло: нерестриктивная форма дефекта межжелудочковой перегородки, «сидящая верхом» аорта (более чем 50 %), стеноз легочного ствола (инфундибулярная, клапанная или, как правило, комбинация обеих) с надклапанным стенозом или стенозом легочного ствола или без него и, соответственно, гипертрофией правого желудочка.
К сопутствующей патологии относятся дефект межпредсердной перегородки, добавочный мышечный дефект межжелудочковой перегородки, правосторонняя дуга аорты, аномальная левая передняя нисходящая коронарная артерия (3 %), для коррекции которой может потребоваться создание канала и открытый атриовентрикулярный канал (встречается редко и обычно сочетается с синдромом Дауна). Примерно у половины пациентов с тетрадой Фалло также отмечается делеция хромосомы 22q11 (раньше данное состояние называлось синдромом Ди Джорджа) с сопутствующим аутосомно-доминантным типом наследования. Эта патология часто сочетается с ранним началом депрессии или другого психиатрического расстройства
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода:
Семейные факторы риска :
— наличие детей с ВПС;
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.
Материнские факторы риска:
— заболевания соединительной ткани у матери (СКВ, болезнь Шегрена и др.);
— наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, ЦМВ, ВЭБ, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
— прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
— первородящие старше 38–40 лет;
— метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).
Фетальные факторы риска:
— наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
— неиммунная водянка плода;
— отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при развитии так называемых приступов. Приступы бывают самыми разнообразными по своему клиническому проявлению. У одних больных они короткие и даже не приводят к потере сознания, у других завершаются коматозным состоянием. Описаны случаи смерти или развития тяжелых форм нарушения мозгового кровообращения, возникающих вследствие приступа.Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких детей до года и в течение первых 2−3 лет. Наиболее часто приступы появляются в возрасте 2−5 лет. Во время приступа резко усиливаются цианоз и одышка. Дыхание становится глубоким и частым, развивается тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто теряет сознание. После приступа больные в течение нескольких часов чувствуют резкую слабость, вялые, адинамичные.
У больных с так называемой белой формой тетрады Фалло в результате прогрессирования стеноза в инфундибулярном отделе правого желудочка цианоз может возникнуть в различные возрастные периоды. При этом артериовенозный или перекрестный шунт крови постепенно сменяется преимущественно венозно-артериальным. У больных данной клинической группы не бывает цианотических приступов, однако одышка при нагрузке с годами усиливается. Цианоз в состоянии покоя может быть еле заметным и значительно увеличивается при нагрузке и в холодную погоду. Содержание гемоглобина в крови находится на верхней границе нормы. При умеренном ограничении физической активности больные трудоспособны до 20—30 лет.
Диагностика
Лабораторная диагностика
В крови обнаруживают выраженную полицитемию с резким увеличением количества гемоглобина, являющуюся одним из наиболее мощных компенсаторных механизмов при цианотических пороках. Интенсивность указанных изменений прямо пропорциональна степени артериальной гипоксемии. Вследствие хронического дефицита кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови появляются молодые формы (ретикулоциты), а также снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией.
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Типичными осложнениями во взрослом периоде жизни являются:
— Остаточный стеноз легочного ствола. Это осложнение может развиться на инфундибулярном уровне, на уровне клапана легочного ствола, на уровне собственно легочного ствола или дистальнее, за бифуркацией, иногда в ветвях левой и правой легочной артерий (последнее часто является осложнением предшествующей паллиативной операции).
— Дилатация и дисфункция правого желудочка. Дилатация правого желудочка обычно развивается в результате длительной недостаточности клапанов легочной артерии, которая приводит к еще более выраженной дилатации правого желудочка.
— Остаточный дефект межжелудочковой перегородки. Это осложнение может развиться при частичном отхождении заплаты исходного дефекта или неудавшейся попытке полного закрытия дефекта в ходе операции; данное осложнение может привести к перегрузке левого желудочка объемом.
— Расширение корня аорты с аортальной недостаточностью. Прогрессирующая дилатация корня аорты наблюдается у 15 % взрослых как отдаленное последствие коррекции и соотносится с патологией самой стенки аорты (кистозный медионекроз) и усиленным потоком (например, пациенты с атрезией легочной артерии). Данное осложнение обычно приводит к аортальной недостаточности, иногда к расслоению аорты.
— Нарушение функции левого желудочка. Возникает из-за длительно существующего цианоза до коррекции и/или недостаточной защиты миокарда во время коррекции (на заре хирургии ВПС), перегрузки левого желудочка объемом в результате долговременных паллиативных артериальных шунтов, остаточного дефекта межжелудочковой перегородки и/или аортальной недостаточности. Также может быть результатом патологического сообщения между желудочками
— Эндокардит. Редкое осложнение.
Лечение
Новорожденным при наличии выраженного цианоза вследствие закрытия артериального протока проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/ (кг х мин) внутривенно] для того, чтобы снова открыть артериальный проток.
Для предупреждения приступов также вводят β-адреноблокаторы, при длительном применении которых заметно улучшается общее состояние больных.
Прогноз
Профилактика
Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.
Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.
Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру,инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. Р екомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группами пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита :
— пациенты после протезирования клапана сердца;
— инфекционный эндокардит в анамнезе;
— пациенты со следующими врожденными пороками:
1) «синие» пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
2) пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
3) если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.
Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях проводится при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости. Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных выше органах.