c64 код по мкб 10 у взрослых
Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
ПКР занимает 3-е место по заболеваемости среди злокачественных новообразований мочеполовой системы после опухолей предстательной железы и мочевого пузыря. Ежегодно в мире выявляют более 200 000 новых случаев ПКР, что составляет 2-3% в структуре онкологической заболеваемости. В России в 2009 г. выявлено 18 328 больных со злокачественными новообразованиями почки. По темпам прироста онкологической заболеваемости в России ПКР устойчиво занимает одно из ведущих мест (34,8%). В России в 2009 г. от ПКР умерли 8586 человек. Стандартизованные показатели заболеваемости и смертности населения России злокачественными опухолями почки составили соответственно 8,9 и 3,78 на 100 000 населения.
Согласно классификации ВОЗ, существует три основных гистологических варианта ПКР:
Среди папиллярного ПКР выделяют две подгруппы с различными исходами.
Современные морфологические, цитогенетические и молекулярные исследования позволили выделить также редко встречающиеся типы ПКР:
Этиология и патогенез [ править ]
• Наследственный характер. Наличие близких родственников с историей ПКР.
• Курение. Относится к умеренным факторам риска возникновения ПКР. Около 27-37% возникновения ПКР среди мужчин и 10-24% среди женщин обусловлено курением сигарет.
• Ожирение. У людей с высоким индексом массы тела риск развития ПКР повышен.
• Сопутствующие заболевания. В нескольких исследованиях отметили увеличение риска развития ПКР у больных, страдающих артериальной гипертензией, на 20%. Риск развития ПКР повышен также при терминальной стадии хронической почечной недостаточности.
• Лекарственные препараты. Риск развития ПКР у больных, получавших по разным показаниям мочегонные средства, увеличивается на 30%.
Одним из возможных патогенетических механизмов развития ПКР является инактивация гена Гиппеля-Линдау (VHL), в результате которой происходит накопление фактора, индуцируемого гипоксией (HIF), что приводит к сверхэкспрессии индуцируемых гипоксией генов и синтезу белков, таких как сосудисто-эндотелиальный фактор роста (VEGF, стимулятор ангиогенеза), тромбоцитсвязанный фактор роста (PDGF, улучшающий стабилизацию эндотелия), эритропоэтин, углеродистая ангидраза IX (СА IX), трансформирующий фактор роста (TGF-α, стимулирующий деление клеток), что приводит к росту клеток и активизации неоангиогенеза.
Клинические проявления [ править ]
В большинстве случаев (до 60%) ПКР протекает бессимптомно. Клинические проявления возникают в основном на поздней стадии. Симптомы ПКР делятся на ренальные и экстраренальные.
1. Ренальные симптомы. Образуют классическую триаду:
• пальпируемое образование в подреберье.
Такая клиническая картина в настоящее время встречается редко (15% больных) и характерна для запущенного опухолевого процесса.
2. Экстраренальные симптомы
Варикоцеле. Появляется у 3,3% мужчин с ПКР, что обусловлено сдавлением яичковой вены опухолью или ее перегибом вследствие смещения почки книзу.
Артериальная гипертензия. Непостоянный симптом, наблюдается у 15% больных, страдающих ПКР.
Паранеопластические синдромы. Наблюдаются более чем у половины больных. Встречаются артериальная гипертензия, эри-троцитоз, гиперкальциемия, гипертермия и амилоидоз (1,7%).
Физикальное обследование используют в случаях пальпируемой через брюшную стенку опухоли, при значительном увеличении затылочных и надключичных лимфатических узлов, неисчезающем варикоцеле или двустороннем отеке нижних конечностей, что свидетельствует об опухолевой инвазии нижней полой вены. Результаты физикального обследования, как правило, становятся предпосылкой дальнейшего дообследования.
Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки: Диагностика [ править ]
Наиболее часто применяют следующие лабораторные тесты.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Позволяет выявить объемное образование почки, провести дифференциальную диагностику с кистозным образованием и солидной опухолью, оценить состояние зон регионарного метастазирования, определить протяженность опухолевого тромбоза нижней полой вены и выявить распространенность поражения печени при распространенном опухолевом процессе, а также провести интраоперационную оценку локализации и размеров новообразования при выполнении резекции почки. Оценка уровня опухолевого тромбоза выполняется с помощью УЗИ с допплеровским картированием.
Компьютерная томография брюшной полости с контрастированием. Позволяет оценить распространенность и локализацию опухолевого процесса, состояние зон регионарного метастазирования, вовлечение чашечно-лоханочной системы, метастатическое поражение печени, вовлечение надпочечников, распространение опухоли на почечную вену, нижнюю полую вену.
Динамическая нефросцинтиграфия. Проводится путем непрямой ангиографии для предоперационной оценки функции почек.
Рентгенография грудной клетки. Рутинное исследование для оценки состояния легких. При подозрении на метастатический процесс выполняют КТ грудной клетки.
Остеосцинтиграфия костей скелета и КТ головного мозга. Выполняют соответственно при подозрении на метастатическое поражение костей или головного мозга (клинические данные и результаты лабораторных исследований).
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз при опухоли почки проводят с солитарной кистой, поликистозом, гидронефрозом, нефроптозом, карбункулом почки, пионефрозом, опухолью забрюшинного пространства и другими заболеваниями, при которых почка увеличивается и меняет свою конфигурацию.
Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки: Лечение [ править ]
Улучшение общей, опухолеспецифической и безрецидивной выживаемости, улучшение качества жизни больных ПКР.
Показания к госпитализации
Наличие удалимого опухолевого образования, отсутствие противопоказаний к проведению одного из вариантов лечения, согласие больного на проведение предлагаемого варианта лечения.
А. Хирургическое лечение
а) Лечение локализованных опухолей
Основные показания к нефрэктомии.
• Локализованный опухолевый процесс (T1-2N0M0), опухоль размерами более 4 см.
• Местнораспространенный опухолевый процесс (T3-4N0-1M0).
• Опухолевая инвазия почечной и нижней полой вены (T3b-cN0M0).
Паллиативная нефрэктомия показана больным диссеминированным ПКР с целью уменьшения интоксикации, снижения интенсивности болевого синдрома, купирования профузной макрогематурии, а также больным, получающим иммунотерапию или таргетную терапию.
Принципы выполнения радикальной нефрэктомии включают раннюю перевязку почечной артерии и вены, удаление почки вместе с окружающей паранефральной клетчаткой, удаление ипсилатерального надпочечника и выполнение регионарной лимфаденэктомии. Объем лимфодиссекции при почечно-клеточном раке определяется особенностями лимфатической системы и частотой развития метастазов в различных группах лимфатических узлов. Выявление регионарных метастазов снижает выживаемость больных до 5-30%. По данным крупного проспективного рандомизированного исследования, частота выявления микрометастазов в клинически негативных лимфатических узлах при операбельном ПКР (T1-3N0M0 составляет 3,3%. В связи с крайне низкой частотой метастатического поражения лимфатических узлов, увеличение которых не выявлено современными радиологическими методами, лимфаденэктомия не показана всем больным с неопределяемыми лимфатическими узлами.
Частота метастазов ПКР в ипсилатеральный надпочечник составляет 1,2-10,0%. Адреналэктомия как этап радикальной нефрэктомии производится с целью удаления микрометастазов в надпочечник. В настоящее время адреналэктомия не рекомендуется для рутинного использования при локализованном ПКР ранних стадий при отсутствии вовлечения надпочечника по данным предоперационного обследования или выявления его увеличения во время операции.
Показания к лапароскопической радикальной нефрэктомии могут быть расширены у отобранных больных с опухолями больших размеров (>7 см, рТ2), при опухолевом тромбозе почечной вены, при необходимости выполнения циторедуктивной нефрэктомии, а также при ограниченной инвазии опухоли в поясничную мышцу или диафрагму, показаниях к лимфаденэктомии у пациентов с небольшими лимфатическими узлами, при наличии сопутствующих заболеваний, ожирении и после операций на органах брюшной полости. Частота осложнений открытой, с ручным пособием (hand-assisted), и лапароскопической радикальных нефрэктомий практически не различается (10, 17 и 12% соответственно).
б) Органосохраняющее лечение при раке почки.
• высокая концентрация скорректированного кальция в сыворотке крови (>10 мг/дл);
• уровень гемоглобина Профилактика [ править ]
Первичной профилактики не существует. Вторичная профилактика заключается в тщательном динамическом обследовании после проведенного лечения.
Больным ПКР после хирургического лечения рекомендовано обследование для выявления регионального или отдаленного ме-тастазирования и назначения лечения, когда это необходимо.
Прочее [ править ]
Синонимы: опухоль Вильмса, эмбриональная опухоль почки
Определение и общие сведения
Нефробластома является наиболее частой злокачественной опухолью почек у детей, связана с аномальной пролиферацией клеток, которые напоминают клетки почки эмбриона.
Ежегодная заболеваемость оценивается примерно в 1/10 000 родов, затрагивает как мальчиков, так и девочек.
Этиология и патогенез
В 99% случаев нефробластома (опухоль Вильмса) является спорадическим заболеванием. В 10% случаев ей сопутствуют ряд врожденных аномалий (аниридия, гемигипертрофия, генитальные дефекты) или она является частью специфических синдромов (синдромы Беквита-Видемана, Дениса-Драша, WAGR синдром и синдром Перлмана). Генетические аномалии, обнаруженные в разных хромосомных областях включают 11p13 (содержащий ген WT1), 11p15.5 (содержащий ген H19), 16q, 1p, 1q и 17p. Семейные формы опухоли Вильмса очень редки (1% случаев) и передаются аутосомно-доминантно.
Нефробластома (опухоль Вильмса) в основном поражает детей в возрасте от 1 до 5 лет, но 15% случаев нефробластомы встречаются в возрасте до 1 года и 2% после 8 лет. Взрослые формы патологии очень редки. Часто присутствует абдоминальные массы (в большинстве случаев одностороннии). Пациенты иногда демонстрируют боль в животе (около 10% случаев), повышение АД, лихорадку (20% случаев), гематурию и анемию. Прогрессирование заболевания происходит очень быстро, с региональным распространением в забрюшинном пространстве, лимфатических узлах, сосудах (почечной вене и нижней полой вене), в брюшной полости в случаях разрыва опухоли и с высокой вероятности метастазов в легких и печени.
Диагноз основан на данных КТ или МРТ. Концентрация метаболитов катехоламинов в моче в норме.
Дифференциальный диагноз включает в себя другие опухоли почек у детей, такие как мезобластная нефрома (особенно у младенцев), светлоклеточная саркома, нейробластома, рабдоидную опухоль и метанефрические стромальные опухоли.
Лечение является многопрофильным и может включать химиотерапию и хирургическую операцию с лучевой терапией или без нее. Химиотерапия позволяет провести предоперационное уменьшение размера опухоли и уничтожение метастазов. Как правило выполняют полную нефрэктомию. Нефробластома может быть подтверждена при микроскопическом исследовании, что также позволяет оценить стадию опухоли в почках. Это, в свою очередь, определяет выбор метода послеоперационной химиотерапии. Радиотерапия показана для наиболее обширных случаев или случаев с наименее благоприятной гистологией.
В большинстве случаев прогноз благоприятный с выживаемостью более 90%. Взрослые формы опухоли Вильмса имеют одинаковый прогноз с детскими и должны лечиться по тем же методикам, даже если взрослые пациенты переносят химиотерапию хуже, чем дети.
Светлоклеточная саркома почек
Светлоклеточная саркома почек является редкой первичной генетической опухолью почек, обычно характеризуется односторонней, однородной, морфологически разнообразной опухолью, которая возникает из мозгового вещества почки и имеет тенденцию к сосудистому вторжению.
Клинически светлоклеточная саркома почек проявляется абдоминальной массой, болью в животе, гематурией, анемией и/или утомляемостью. Метастатическое распространение на лимфатические узлы, кости, легкие, забрюшинное пространство, головной мозг и печень является распространенным явлением во время диагностики заболевания, поэтому могут также присутсвовать боли в костях, кашель или неврологические симтомы. Сообщалось также о метастазах в череп, шею, носоглотку, подмышечную область, глазницы и эпидуральное пространство.
Карцинома собирательной системы
Синонимы: карцинома почечных канальцев Беллини, карцинома трубочек Беллини, карцинома Беллини
Карцинома собирательной системы является редким, агрессивным вариантом карциномы почек, которая происходит из эпителия дистальных коллекторных каналов и обычно проявляется гематурией, болями в боку, пальпируемой абдоминальной массой или неспецифическими симптомами, такими как утомляемость, потеря веса или лихорадка.
Пациенты часто бессимптомны в течение длительных периодов времени, поэтому карцинома Беллини часто локально распространена или метастазирует на момент постановки диагноза. В случаях метастатического распространения карцинома Беллини может сопровождаться болями в костях, кашлем, одышкой, пневмонией или неврологическим дефектом.
Почечно-клеточный рак
Общая информация
Краткое описание
Рак почки – это злокачественное новообразование исходящее из эпителия почечных канальцев [1,2].
Название протокола: Почечно – клеточный рак.
Код протокола:
Код(ы) МКБ–10:
С.64 – Злокачественный новообразования почки, кроме почечной лоханки
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.
Категория пациентов: взрослые.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация :
Международная гистологическая классификация почечно-клеточного рака: (МКБ 10) [3].
Гистологическая классификация почечно-клеточного рака:
· светлоклеточный вариант;
· папиллярный вариант;
· зернисто-клеточный вариант;
· хромофобный вариант;
· саркоматозный вариант;
· рак типа эпителия собирательных канальцев (или протоков Беллини).
Гистологическая дифференцировка:
GX – степень дифференцировки не может быть установлена.
G1 – высокая степень дифференцировки.
G2 – средняя степень дифференцировки.
G3 – низкая степень дифференцировки.
G4 – недифференцированный рак.
TNM (Международный противораковый союз, 2009) [3].
Т – первичная опухоль:
ТX – недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
Т0 – первичная опухоль не определяется.
Т1 – опухоль до 7 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой.
Т1а – опухоль до 4 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой.
T1b – опухоль 4-7 см в наибольшем измерении.
Т2 – опухоль более 7 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой.
Т2а – опухоль 7-10 см в наибольшем измерении
Т2б – опухоль более 10 см, ограниченная почкой
Т3 – опухоль распространяется в крупные вены или инвазирует надпочечник или паранефральную клетчатку (кроме ипсилатерального надпочечника) без распространения за пределы фасции Героты.
Т3а – опухоль макроскопически распространяется на почечную вену или ее сегментарные (содержащие гладкомышечную ткань) ветви, или инвазирует паранефральную клетчатку или клетчатку почечного синуса, но в пределах фасции Героты.
Т3b – опухоль макроскопически распространяется на нижнюю полую вену (НПВ), до уровня диафрагмы.
Т3с – опухоль макроскопически распространяется на НПВ выше уровня диафрагмы или инвазирует стенку НПВ.
Т4 – инвазия опухоли за пределы фасции Героты (в том числе смежное распространение на ипсилатеральный надпочечник).
N – регионарные лимфатические узлы:
NX – недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
N0 – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
N1 – метастаз в одном регионарном лимфатическом узле.
N2 – метастазы более чем в одном регионарном лимфатическом узле.
М – отдаленные метастазы:
М0 – нет признаков отдаленных метастазов.
М1 – имеются отдаленные метастазы.
pTNM патогистологическая классификация
Категории pT, pN и pM соответствуют категориям T, N и М.
Группировка по клиническим стадиям
| I | T1 | N0 | M0 |
| II | T2 | N0 | M0 |
| III | Т3 | N0 | M0 |
| T1,Т2,Т3 | N1 | M0 | |
| IV | T4 Любая T Любая T |
N0–1 N2 Любая N |
M0 M0 M1 |
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Общий анализ крови;
· Общий анализ мочи;
· Биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза);
· УЗИ почек и забрюшинного пространства;
· УЗИ органов брюшной полости;
Дополнительные диагностические мероприятия, проводимые на амбулаторном уровне:
· Коагулограмма;
· Анализ крови на кислую и щелочную фосфатазы, ионы крови (К, Na, Ca, Cl);
· цитологическое исследование осадка мочи;
· ЭКГ;
· ЭХО КГ – УЗ Доплерография сосудов почек и нижней полой вены (при подозрении на наличие тромба), и/или МРТ;
· УЗИ органов малого таза;
· Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях;
· КТ органов грудной клетки;
· КТ органов малого таза;
· КТ головного мозга;
· КТ и/или МРТ костно – суставной системы;
· КТ (или МСКТ) и/или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· Рентгенография костей скелета (в зависимости от области поражения);
· Остеосцинтиграфия;
· спирография;
· Фиброэзофагогастродуоденоскопия.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
· ОАК;
· ОАМ;
· Биохимический анализ крови (белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза);
· Определение группы крови по системе ABO моноклональными реагентами (цоликлонами);
· Определение резус фактора.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические мероприятия, не проведенные на амбулаторном уровне):
· МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с/без контрастированием;
· МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с/без контрастированием;
· КТ грудной клетки;
· КТ/МРТ костей скелета, позвоночника;
· КТ/МРТ головного мозга;
· МРТ малого таза;
· УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза, плевральной полости;
· УЗДГ сосудов, сердца;
· ЭхоКГ;
· Экскреторная урография;
· Ангиография сосудов почек, нижней полой вены;
· Фиброколоноскопия;
· Ирригография;
· Сцинтиграфия почек или радиоизотопная ренография почек;
· Фиброэзофагогастродуоденоскопия.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Физикальные данные:
при небольших образованиях объективный осмотр не выявляет какой-либо патологии, характерной для ПКР. По мере роста образования почки могут определяться:
· пальпируемое образование в проекции почек;
· пальпируемые увеличенные шейные и надключичные лимфатические узлы;
· неисчезающее варикоцеле или двусторонний отек нижних конечностей, что свидетельствует об опухолевой инвазии НПВ.
Лабораторные исследования
· Общий анализ крови – наиболее характерно наличие анемии, разной степени выраженности; повышение СОЭ;
· Общий анализ мочи – макро- или микро-гематурия, или изменения в анализе могут отсутствовать;
· Биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) – возможно повышение креатинина мочевины при признаках почечной недостаточности;
· Коагулограмма – могут быть признаки нарушения свертываемости крови.
Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога – всем пациентам старше 50 лет и при сопутствующей патологии со стороны ССС;
· консультация гастроэнтеролога – при сопутствующих гастритах, язвенной болезни желудка;
· консультация сосудистого хирурга – пациентам с варикозной болезнью нижних конечностей, а также с опухолевыми тромбами венозной системы почек;
· консультация кардиохирурга – при наличии опухолевого тромба, уходящего в предсердие, или если в анамнезе у пациента имелись операции на сосудах сердца, кардиостимуляторы;
· консультация невропатолога – при наличии мтс в головной мозг, спинной мозг, а также в случае, если пациент в анамнезе состоял на учете у невропатолога по поводу перенесенного инсульта, других неврологических заболеваний;
· консультация пульмонолога/торакального хирурга – в случае если у больного сопутствующая патология со стороны легких, или мтс в легкие;
· консультация эндокринолога – при наличии сахарного диабета или других эндокринных заболеваний.
Дифференциальный диагноз
| Нозологическая форма | Клинические данные |
| Солитарная киста почки | В дифференциальной диагностике опухоли и кисты почки может оказать помощь МСКТ с болюсным усилением, при которой опухоль почки контрастируется, а киста отличается пониженной контрастностью. Более точное дифференцирование опухоли и кисты почки может быть проведено с помощью почечной артериографии. На сканограммах (УЗИ) киста имеет капсулу с ровным контуром, внутри которого находится зона, свободная от эхосигналов. |
| Гидронефроз почек | При гидронефрозе прощупывают опухолевидное образование в подреберье, однако консистенция его тугоэластическая, поверхность гладкая, а гематурия отмечается редко. Пиелографическая картина гидронефротической трансформации резко отличается от деформации чашечно-лоханочной системы опухолью. На почечных артериограммах выявляют сужение просвета почечной артерии и ее ветвей. |
| Поликистоз почек | Поликистоз почек симулирует опухоль в случае его асимметрического развития, когда прощупывают только одну увеличенную плотную бугристую почку. Подозрение на наличие опухоли усиливается при гематурии. Однако для поликистоза характерна хроническая почечная недостаточность той или иной стадии, а главное- патогномоничная пиелографическая картина двусторонних изменений, повышенная ветвистость чашечек, сдавление и удлинение лоханок. На артериограммах для поликистоза характерно наличие множества округлых бессосудистых участков и удлиненных истонченных артерий. |
| Гнойное воспаление почек | При карбункуле (реже абсцессе) почки подозрение на наличие опухоли обычно возникает в связи со сходной рентгенологической картиной при проведении экскреторной урографии (деформация, оттеснение чашечно-лоханочной системы, ампутация чашечек). На сцинтисканограммах проявление опухоли и карбункула почки также сходны (очаговый дефект накопления изотопа). Кроме того, все клинические и лабораторные признаки острого воспалительного процесса (лихорадка с ознобом, лейкоцитоз) не только не исключают опухоль почки, но и являются достаточно характерными ее симптомами. Ясность в дифференциальную диагностику в этих случаях вносит почечная артериография. |
| Туберкулез почки | При туберкулезе почки довольно рано появляются симптомы общего характера: потеря аппетита, слабость, субфебрильная температура и нерезкие боли в пояснице. В моче может определяться умеренная альбуминурия и микрогематурия (профузная макрогематурия встречается крайне редко). В дальнейшем при образовании и вскрытии каверны в лоханку исследование мочи дает картину пиурии и нефрита. В моче, помимо большого количества лейкоцитов, обнаруживаются эритроциты, цилиндры, белок. У больного могут появиться коликообразные боли вследствие отхождения комочков гноя и кровяных сгустков. Нередко присоединяются дизурические расстройства. Большое значение имеет бактериологическое исследование мочи и биологическая проба (прививка мочи морским свинкам). На обзорных снимках иногда можно в почке обнаружить очаги петрификации. При исследовании с контрастным веществом определяется снижение функции больной почки, умеренное расширение лоханки и верхнего отдела мочеточника, изъеденность, размытость очертаний почечных сосочков и чашечек, которые могут быть расширены: со стороны мочеточника можно обнаружить изменения в виде стриктур. Характерным признаком туберкулеза почки являются каверны в виде полости (неправильной округлой формы), которая может сообщаться с лоханкой. |
| Опухоль почки | Почечный рак на КТ визуализируется как объемное образование с гомогенной или неоднородной внутренней структурой, по плотности несколько выше или ниже нормальной паренхимы (±5-10 HU) [65]. При контрастном усилении рак почки в большинстве случаев характеризуется меньшим усилением плотности, чем нормальная паренхима. При этом почечно-клеточная карцинома, которая в 80 % гиперваскулярна, легко дифференцируется от почечной паренхимы |
Лечение
Цели лечения:
· Радикальное удаление опухоли;
· Удаление первичного очага;
· Стабилизация частичная или полная регрессии опухоли;
· Улучшение общего состояния;
· Увеличение общей выживаемости.
Тактика лечения (смотрите приложение):
Таблица. Лечение рака почки в зависимости от стадии опухолевого процесса
| Стадия заболевания |
Методы лечения |
| Стадия I (T1аN0M0, T1бN0M0) | Радикальная операция (резекция почки, нефрэктомия) (открытая/лапароскопическая). |
| Стадия II (T2N0M0) | Радикальная операция (нефрэктомия с лимфодиссекцией) (открытая/лапароскопическая). |
| Стадия III (T3аN0M0, T3бN0M0, Т3с N0M0 T3аN1M0, T3бN1M0, Т3с N1M0) |
Радикальная операция (нефрэктомия с тромбэктомией и лимфодиссекцией). При небольших (≥4 см) опухолях Т3а стадии возможно выполнение резекции почки (открытая/лапароскопическая). |
| Стадия IV (T4 любое N M0; Любое Т N2М0; Любое Т любое NМ1 ) |
Радикальная нефрэктомия (Т4N0M0), либо симультанная операция (открытая/лапароскопическая); Паллиативная (или циторедуктивная) нефрэктомия (любое ТN2М0, или М1); Таргетная терапия (при мтс). В некоторых ситуациях может быть рассмотрен вопрос о назначении иммунотерапии*. При единичных метастазах в легкие, кости скелета может быть предложено удаление мтс очагов. При мтс в позвоночник с целью декомпрессии спинного мозга применяются ламинэктомия, декомпрессионно-стабилизирующая ламиэктомия с формированием переднего или заднего опорного комплекса у молодых пациентов. |
*Вне рамок клинических исследований проведение адъювантной терапии после осуществеления радикального хирургического лечения РП не показано [5], (УД – А; рекомендации ЕАУ, 2015г)
Эффект от проведенного лечения оценивается по критериям классификации RECIST [8]:
Полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель
Частичный эффект – уменьшение очагов на 30% и более
Прогрессирование – увеличение очага на 20%, или появление новых очагов Стабилизация – нет уменьшения опухоли менее чем 30%, и увеличение более чем на 20%.
Немедикаментозное лечение:
Режим больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
Медикаментозное лечение:
Специализированная медикаментозная терапия почечно-клеточного рака применяется при метастатическом процессе. Почечно-клеточный рак обладает резистентностью к большинству химиопрепаратов. Была доказана эффективность следующих таргетных препаратов: сунитиниб, сорафениб, бевацизумаб в комбинации с интерфероном-альфа, пазопаниб, эверолимус, акситиниб; в некоторых случаях может быть назначена иммунотерапия (интерферон-альфа, интерлейкин-2), но показания к ним ограничены (см. ниже).
Таблица. Алгоритм назначения таргетных препаратов [5,6,7]
| Алгоритм назначения препаратов для лечения хирургически не резектабельного рецидива рака почки или IVстадии рака почки* | |
| Преимущественно светло-клеточный вариант | Несветлоклеточный вариант |
| 1 линия терапии | |
| Включение в клинические исследования | Включение в клинические исследования (предпочтительно) |
| или | или |
| Сунитиниб (категория 1) | Сорафениб |
| или | или |
| Бевацизумаб+ИНФ (категория 1) | Сунитиниб |
| или | или |
| Пазопаниб(категория 1) | Пазопаниб |
| или | или |
| Высокие дозы ИЛ-2 для определенной группы пациентов** | Акситиниб |
| или | или |
| Сорафениб для определенной группы пациентов** | Бевацизумаб или |
| и | и |
| Наилучшая поддерживающая терапия | Наилучшая поддерживающая терапия |
| Наблюдение | |
| Последующие линии терапии при прогрессировании | |
| Таргетная терапия: | |
| После терапии ингибиторами тирозинкиназ | |
| Эверолимус (категория 1) | |
| Акситиниб (категория 1) | |
| Сорафениб | |
| Сунитиниб | |
| Пазопаниб | |
| Бевацизумаб (категория 2Б) | |
| После цитокиновой терапии | |
| Акситиниб (категория 1) | |
| Сорафениб(категория 1) | |
| Сунитиниб (категория 1) | |
| Пазопаниб (категория 1) | |
| Бевацизумаб | |
| или | |
| Цитокиновая терапия | |
| Высокие дозы ИЛ2 для определенной группы пациентов** (категория 2Б) | |
| и | |
| Наилучшая поддерживающая терапия | |
| *адаптировано из NCCN guidelines 2015 [7]; **пациенты с удовлетворительным общим состоянием и нормальной органной функцией |
|
Режимы терапии
1. Бевацизумаб 10мг/кг в/в капельно 1 раз в 2 нед в комбинации с ИФН-альфа (6-9млн ЕД п/к 3 раза в неделю).
2. Сунитиниб 50мг перорально ежедневно в течение 4 недель., затем перерыв 2 нед. При тяжелой переносимости сократить режим приема до 2 недель и затем 1 неделя перерыв.
3. Сорафениб по 400мг перорально 2 раза в сутки (утром и вечером) – суточная доза 800мг, ежедневно. Возможна редукция дозы до 400 и 200 мг в сутки (при тяжелых побочных эффектах)
4. Эверолимус 10мг ежедневно однократно перорально. При появлении признаков плохой переносимости возможно снижение дозы на 2 уровня – 5мг ежедневно перорально однократно, 5мг 1 раз в 2 дня.
5. Пазопаниб 800 мг перорально 1 раз в сутки. В зависимости от индивидуальной переносимости суточная доза препарата может быть уменьшена с шагом 200 мг, при этом максимальная суточная доза не должна превышать 800 мг и минимальная суточная доза не должна быть меньше 400 мг.
6. Акситиниб– препарат 2й линии терапии – режим назначения по 5 мг 2 раза в сутки, перорально. Лечение Акситинибом должно продолжаться до проявлений неприемлемой токсичности, которая не может быть остановлена сопутствующими лекарственными препаратами или коррекцией дозировки. Препарат принимается по 5 мг два раза в сутки с перерывом примерно 12 часов как с пищей, так и натощак. Проглатывать целиком, запивая стаканом воды. При отсутствии токсических осложнений 3-4 степени в течение первых двух недель приема может проводится эскалация дозы препарата до 7 мг х 2 раза в день (в течение последующих двух недель) и далее до 10 мг х2 раза в день (по согласованию с химиотерапевтом).
Длительность применения таргетных препаратов проводится до прогрессирования или развития неприемлемой токсичности. При этом оценку эффективности терапии необходимо проводить каждые 1,5-2 месяца.
Другие виды лечения:
Рак почки не чувствителен к лучевой терапии, поэтому лучевые методы лечения при почечно-клеточном раке на первичный очаг не показаны. Лучевая терапия может применяться для облучения мтс очагов в кости с обезболивающей целью. В отдельных случаях применение стереотаксической лучевой терапии у больных с метастатическим поражением головного мозга может существенно снизить выраженность симптоматики.
Целесообразность:
· Высокая вероятность выявления клинически незначимого ПКР при опухоли почки маленьких размеров;
· 10-15% больных с маленькой опухолью почки имеют доброкачественные опухоли почки.
Преимущества:
· Предотвращение побочных эффектов терапии;
· Сохранение качества жизни и физической активности пациента;
· Предотвращение «ненужной» терапии клинически незначимых опухолей;
· Сокращение стоимости лечения;
· Возможность отложенного вмешательства в случае клинической прогрессии.
Недостатки:
· Вероятность прогрессии заболевания;
· Сложности при проведении терапии более распространенного заболевания в случае выявления его прогрессии;
· Психологический дискомфорт у пациента;
· Необходимость постоянного мониторинга (УЗИ, КТ или МРТ органов брюшной полости и грудной клетки).
Аблативные методики
Существующие альтернативы хирургическому лечению ПКР включают чрескожные малоинвазивные процедуры, выполняемые под контролем современных средств визуализации, такие как чрескожная радиочастотная абляция (РЧТА), криоабляция, микроволновая и лазерная абляция, а также абляция высокоинтенсивным сфокусированным ультразвуком (HIFU).
Преимущества:
· Меньшая травматичность;
· Возможность проведения лечения в амбулаторном режиме;
· Возможность лечения пациентов группы высокого хирургического риска;
· Возможность повторного вмешательства в случае неэффективности первого сеанса абляции;
· Сокращение стоимости лечения.
Показания для применения малоинвазивных аблативных методик:
· наличие небольших случайно выявленных новообразований в корковом веществе почек у пожилых пациентов;
· генетическая предрасположенность больных к развитию множественных опухолей;
· выявление у пациента двусторонних опухолей, которые не могут быть излечены хирургическим методом;
· наличие у больного единственной почки и высокий риск развития ренопривного состояния после хирургического вмешательства (УД – В) [5,6,7].
Противопоказания для применения аблативных методик:
· ожидаемый срок жизни 3 см или расположенных в области ворот почки, центральной собирательной системы или проксимального отдела мочеточника.
Абсолютные противопоказания для применения аблативных методик:
· наличие необратимых коагулопатий;
· крайне высокий операционный риск.
Среди имеющихся аблативных методик РЧТА и криоаблация наиболее полно изучены в отношении практичности их использования, частоты возникновения осложнений и онкологических результатов.
Перед применением аблативных методик необходимо выполнить предварительную биопсию для выяснения гистологического варианта новообразования почки.
Эмболизация
Преимуществ выполнения эмболизации перед проведением нефрэктомии не выявлено. Неоперабельным больным и пациентам, которые не перенесут оперативного вмешательства, выполнение эмболизации позволяет уменьшить выраженность симптомов, например таких, как гематурия или боль. Осуществление эмболизации до проведения резекции гиперваскулярных метастазов в кости или позвоночник способствует уменьшению интраоперационной кровопотери. Некоторым больным с костными или паравертебральными метастазами с наличием болевой симптоматики выполнение эмболизации помогает устранить симптомы.
Таблица. Рекомендации по альтернативным вариантам лечения ПКР[5,6,7]
| Рекомендация | Уровень доказательности |
| Активное наблюдение является оправданным выбором для пожилых больных и/или пациентов с тяжелой сопутствующей патологией с небольшими опухолями почек и ограниченной ожидаемой продолжительностью жизни. | С |
| Пациенты с небольшими опухолями почки и/или тяжелой сопутствующей патологией, с противопоказаниями к выполнению хирургического вмешательства, могут рассматриваться как кандидаты на проведение аблативных методик, например криоаблации или РЧТА |
С |
| Выполнение биопсии перед проведением аблативных методик и активного наблюдения является стандартной процедурой и показано для стратификации на основании гистологического варианта опухоли в различные группы последующего наблюдения |
С |
| Другие выполняемые под контролем современных методов визуализации минимально-инвазивные методы, такие как микроволновая и лазерная аблация, а также HIFU, в настоящее время носят экспериментальный характер и рекомендованы для использования только в исследованиях. | С |
| Эмболизация показана в качестве паллиативного вмешательства больным, которым не возможно выполнить оперативное вмешательство, и больным с выраженной гематурией или болями в поясничной области | С |
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: перевязки до полной эпителизации раны, лечение послеоперационных раневых свищей.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Стандартом в лечении рака почки является радикальная или расширенная нефрэктомия.
Радикальная нефрэктомия подразумевает удаление единым блоком почки с окружающей жировой клетчаткой, фасцией Герота, надпочечником и регионарными лимфоузлами.
При расширенной нефрэктомии дополнительно выполняется резекция окружающих органов в случае распространения на них опухоли.
При выполнении радикальной или расширенной нефрэктомии должны соблюдаться следующие принципы:
· использование оперативного доступа, позволяющего выполнить перевязку почечных сосудов до проведения манипуляции на почке (оптимальными считаются торако-абдоминальный и абдоминальный доступы);
· удаление почки единым блоком с опухолью, окружающей жировой клетчаткой и фасциями;
· адреналэктомия на стороне поражения при подозрении на поражение или метастазирование в надпочечник по данным МРТ и/или КТ, при поражении опухолью верхнего полюса почки sТ3–Т4.
· лимфодиссекция в полном объеме выполняется при опухолях sТ3–Т4. При раке правой почки она включает удаление латерокавальных, прекавальных, ретрокавальных и интер-аортокавальных лимфоузлов от диафрагмы до места слияния общих подвздошных вен. При раке левой почки лимфодиссекция включает удаление латероаортальных, преаортальных, ретроаортальных и интераортокавальных лимфоузлов от диафрагмы до бифуркации аорты. При опухолях sТ1–Т2 расширенная лимфодиссекция не обязательна, возможна ограниченная лимфодиссекция. При раке правой почки ограниченная лимфодиссекция включает удаление латерокавальных, прекавальных и ретрокавальных лимфоузлов от диафрагмы до слияния НПВ. При раке левой почки удаляются латероаортальные и преаортальные лимфоузлы от диафрагмы до бифуркации аорты;
— при распространении опухолевого тромба в просвет почечной или нижней полой вены выполняется удаление тромба (только в рамках ВСМП). В случае распространения опухолевого тромба в просвет НПВ вена пережимается выше и ниже тромба, а также противоположная почечная с последующим его извлечением после рассечения вены над тромбом. При прорастании сосудистой стенки опухолью производится резекция данного участка НПВ на всю толщину сосудистой стенки.
— в случае распространения опухоли на окружающие органы и ткани производятся комбинированнные операции с резекцией пораженных органов и тканей с интраоперационным исследованием краев отсечения.
При прорастание опухоли капсулу почки и при наличие отдаленных мтс необходимо дополнить лечение (химио)иммунотерапией.
Таблица. Рекомендации по лечению локализованного и местно-распространенного ПКР
| Рекомендация | УД |
| Хирургическое вмешательство – единственный радикальный метод лечения ПКР. | С |
| Для опухолей стадии Т1 по возможности следует выполнять резекцию почки. | В |
| При наличии соответствующих технических возможностей резекция почки является стандартной процедурой при солитарных опухолях почек диаметром | С |
| При осуществлении резекции почки необходим минимальный отступ в пределах здоровых тканей для предотвращения возникновения местного рецидива | В |
| Проведение расширенной лимфаденэктомии не рекомендовано всем больным, в связи отсутствием данных об улучшении выживаемости. Расширенную лимфаденэктомию следует выполнять для существления стадирования больным с пальпируемыми и/или увеличенными лимфатическими узлами. |
A |
| Выполнение адреналэктомии не рекомендовано больным, у которых по данным предоперационного КТ исследования надпочечники в норме и пациентам, у которых интраоперационное обследование не выявляет метастазов в надпочечник или прямого врастания опухоли в надпочечник. | С |
| У больных с опухолями больших размеров (>7 см) или при наличии положительного края резекции после выполнения органосохраняющей операции имеется высокий риск развития внутрипочечных рецидивов. | С |
| Лапароскопическая радикальная нефрэктомия показана и является стандартом в лечении больных ПКР стадии Т2 и больных, которым не возможно выполнить резекцию почки | С |
| Выполнение лапароскопической радикальной нефрэктомии не показано пациентам с опухолями стадии Т1 – им рекомендуется проведение резекции почки | С |
| Открытая резекция почки на сегодняшний день остается стандартом лечения Лапароскопическая и робот-ассистированная резекция почки являются альтернативными вариантами открытой резекции почки | С |
Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: паллиативная помощь.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
Лечение больных раком почки с отдаленными метастазами (см. рисунок 1, приложение 1).
У 10–15% больных раком почки при первичном обращении определяются отдаленные метастазы.
Больные диссеминированным ПКР представляют собой разнородную в прогностическом отношении группу. Неблагоприятными прогностическим факторами (прогностическая модель Memorial Sloan Kettering Cancer Center; MSKCC), негативно влияющими на общую выживаемость больных, являются:
· соматический статус ( 1.5 от верхней границы нормы;
· уровень гемоглобина 10 мг/дл или > 2.5 ммоль/л;
· интервал от первичного установления диагноза ПКР до начала терапии
| Рекомендация | Уровень доказательности |
| Выполнение паллиативной нефрэктомии рекомендовано больным метастатическим ПКР и хорошим общим соматическим состоянием. | А |
| У больных метастатическим ПКР удаление метастазов необходимо выполнять у отдельных больных при резектабельном поражении, низком операционном риске, удовлетворительном общем состоянии, благоприятном прогнозе больного и индолентном течении заболевания. | С |
| Радикальное удаление резидуальных метастазов возможно у больных, ответивших на иммунотерапию и/или другое системное лечение. | С |
| В отдельных случаях применение стереотаксической лучевой терапии у больных с метастатическим поражением головного мозга и наличием костных метастазов может существенно снизить выраженность симптоматики. | С |
Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Акситиниб (Axitinib) |
| Бевацизумаб (Bevacizumab) |
| Гемцитабин (Gemcitabine) |
| Доксорубицин (Doxorubicin) |
| Интерлейкин-2 человека рекомбинантный (Interleukin-2 human recombinant) |
| Интерферон альфа (Interferon alfa) |
| Пазопаниб (Pazopanib) |
| Сорафениб (Sorafenib) |
| Сунитиниб (Sunitinib) |
| Цисплатин (Cisplatin) |
| Эверолимус (Everolimus) |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для плановой госпитализации;
· наличие опухолевого процесса (образования) в почке;
· операбельный рак почки (I – IV стадии);
Показания для экстренной госпитализации;
· При наличии гематурии почечной этиологии (из пораженной опухолью почки).
Профилактика
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
Нургалиев Нуржан Серикович – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра онкоурологии.
2. Косанов Магжан Салимович – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», врач центра онкоурологии.
3. Ким Виктор Борисович – доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра нейроонкологии.
4. Абдрахманов Рамиль Зуфарович – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий отделения химиотерапии, химиотерапевт.
5. Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан», начальник отдела инновационного менеджмента.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты: Есентаева Сурия Ертугуровна – доктор медицинских наук, заведующая курсом онкологии и маммологии НУО «Казахстанско – Российский Медицинский университет»;
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.