буллезная эмфизема код по мкб 10 у взрослых
Буллезная эмфизема легкого – это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).
МКБ-10
Общие сведения
Причины
На сегодняшний день существует ряд теорий, объясняющих генез буллезной болезни (механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая, ферментативная). Приверженцы механической теории высказывают предположение, что горизонтальное расположение I-II ребер у части людей приводит к травматизации верхушки легкого, вызывая развитие апикальной буллезной эмфиземы. Также существует мнение, что буллы являются следствием легочной ишемии, т. е. в развитии буллезной болезни участвует сосудистый компонент.
Инфекционная теория связывает происхождение буллезной эмфиземы легких с неспецифическими воспалительными процессами, главным образом, вирусными инфекциями дыхательных путей. В этом случае локальные буллезные изменения являются прямым следствием обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого. Данная концепция подтверждается тем, что часто рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции.
Возможно возникновение локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого после перенесенного туберкулеза. На основании наблюдений выдвинута теория о генетической обусловленности буллезной эмфиземы легких. Описаны семьи, в которых данное заболевание прослеживалось у представителей нескольких поколений.
Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10–43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.
Патогенез
Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок.
На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов. Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.
Классификация
По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:
Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно– и двусторонними, напряженными и ненапряженными. По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему. В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.
По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:
Симптомы
Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.
Осложнения
Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс. Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение. Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.
Диагностика
Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений – торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких. В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия.
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких позволяет оценить соотношение функционирующей и выключенной из вентиляции легочной ткани, что чрезвычайно важно для планирования хирургического вмешательства. С целью определения степени легочной недостаточности исследуется функция внешнего дыхания. Критерием эмфизематозных изменений служит снижение OФВ1, пробы Тиффно и ЖЁЛ; увеличение общего объема легких и ФОЕ (функциональной остаточной емкости).
Лечение буллезной эмфиземы легких
Больные с бессимптомным течением буллезной эмфиземы легких и первым эпизодом спонтанного пневмоторакса подлежат наблюдению. Им рекомендуется избегать физического напряжения, инфекционных заболеваний. Предотвратить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют методы физической реабилитации, метаболическая терапия, физиотерапия. При развившемся спонтанном пневмотораксе показано немедленное выполнение плевральной пункции или дренирования плевральной полости с целью расправления легкого.
В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости (при контрольной рентгенографии или КТ легких), возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос об оперативном лечении буллезной эмфиземы. В зависимости от выраженности изменений, локализации и размеров булл их удалении может производиться путем буллэктомии, анатомических резекций. Различные операции по поводу буллезной болезни могут выполняться открытым способом или с использованием видеоэндоскопических технологий (торакоскопическая резекция легкого). С целью предупреждение рецидива спонтанного пневмоторакса может осуществляться плевродез (обработка плевральной полости йодированным тальком, лазерная или диатермокоагуляция) либо плеврэктомия.
Прогноз и профилактика
Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций. Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.
Эмфизема лёгких – это хроническое прогрессирующее заболевание. Симптомы эмфиземы лёгких встречаются у 4% людей. При прогрессировании патологического процесса пациенты становятся инвалидами. Эмфизема лёгких уменьшает продолжительность жизни. Для лечения пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, все условия созданы в Юсуповской больнице:
Тяжёлые случаи эмфиземы лёгких обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора, доктора медицинских наук, врачи высшей категории. Ведущие специалисты в области пульмонологии коллегиально вырабатывают индивидуальную схему лечения пациентов.
Конечный отдел дыхательных путей представлен терминальными бронхиолами, которые входят в состав ацинуса (структурно-функциональной единицы лёгкого). На поверхности альвеол происходит воздухообмен. Эмфизема рассматривается как необратимое отступающее от правил увеличение определённой части или всего ацинуса вследствие нарушения структуры респираторной ткани лёгкого. Эмфизема лёгких имеет код по МКБ 10: J43.9.
Причины и анатомические типы эмфиземы лёгких
Эмфизема лёгких развивается под воздействием следующих факторов риска:
Сенильная эмфизема развивается у пожилых людей при наличии сопутствующих заболеваний. В норме размер входа в альвеолу не превышает 10 мкм. При эмфиземе размер альвеолярных пор превышает 20 мкм. Широкий вход в альвеолы, дегенерация эластических волокон, запустевание капилляров приводит к уменьшению площади поверхности функционирующих альвеол. Эмфизематозно изменённые альвеолы сдавливают неизмененные альвеолы, что приводит к нарушению вентиляционной функции лёгких.
В зависимости от вовлечения в патологический процесс ацинуса выделяют следующие анатомические типы эмфиземы:
Пульмонологи выделяют особую форму эмфиземы – буллезную. Булла – это эмфизематозный участок лёгкого диаметром около 1см. Буллы первого типа возникают вне зависимости от распространённости эмфиземы, располагаются в верхних долях лёгкого, под плеврой, ткань входа в неё фиброзно изменена. Буллы второго и третьего типа встречаются при распространённой эмфиземе, но буллы второго типа расположены под плеврой, а третьего – произвольно.
Признаки эмфиземы лёгких
Эмфизема лёгких проявляется следующими симптомами:
Одышка у пациентов, страдающих эмфиземой, развивается исподволь и начинает беспокоить больного после 50-60 лет. Пациенты предъявляют жалобы на наличие длительного кашля с мокротой. Эмфизематозная одышка достаточно специфична – в период обострения заболевания лицо пациента приобретает розовый оттенок. Одышка у больных незаметна в течение многих лет, исподволь прогрессирует и внезапно начинает угрожать жизни больного.
В связи с тем, что при эмфиземе лёгких патологический процесс затрагивает конечный отдел дыхательных путей, бактериальное воспаление не доминирует, слизистая мокрота выделяется в небольшом количестве. Больные эмфиземой лёгких значительно теряют массу тела в связи с напряжённой работой дыхательных мышц, которая направлена на преодоление высокого сопротивления конечных отделов дыхательных путей. При эмфиземе лёгких прогноз жизни зависит от функционального состояния дыхательных мышц. Когда появляется синдром их утомления, заболевание прогрессирует, что усугубляет дыхательную недостаточность.
Пульмонологи Юсуповской больницы внимательно оценивают дыхательную мускулатуру: признаки парадоксального дыхания, синхронность участия в дыхательном центре мышц брюшного пресса, диафрагмы, мышц плечевого пояса и шеи, межреберной мускулатуры. Оценку производят в положении пациента сидя и лёжа. Пациенты с эмфиземой легких в начальных стадиях заболевания принимают вынужденное положение на животе с опущенной вниз головой и плечевым поясом, что приносит им облегчение. При таком положении больного достигаются повышение брюшного давления, поднятие вверх диафрагмы и улучшение её функции. У пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, с выраженными изменениями грудной клетки и утомлением дыхательных мышц в горизонтальном положении начинает напряжённо работать диафрагма. По этой причине они часто спят сидя.
Грудная клетка у больных эмфиземой лёгких имеет бочкообразную форму. При перкуссии над всей поверхности лёгких врачи выявляют коробочный звук. Нижние границы лёгких опущены на 1–2 ребра, а верхушки лёгких выбухают над ключицами. При аускультации выслушивается ослабленное дыхание. При проведении кашлевой пробы могут появиться хрипы, при форсированном выдохе – трахеальный звук.
Диагностика эмфиземы лёгких
В Юсуповской больнице рентгенологическое обследование пациентов проводят с помощью аппаратов экспертного класса с высокой разрешающей способностью. На рентгенограммах пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, видно утолщение и низкое утолщение купола диафрагмы. При проведении функциональных проб определяется заметное снижение экскурсии диафрагмы. Эти изменения соответствуют повышенной воздушности легочных полей и увеличению загрудинного пространства. На рентгенограммах видна суженная и вытянутая сердечная тень («капельное сердце»).
В диагностике эмфиземы лёгких важную роль играют следующие признаки:
Их определяют с помощью плетизмографии. При проведении ингаляционных тестов с бронходилататорами врачи выявляют стойкий необратимый характер нарушения проходимости бронхиального дерева. Поскольку у больных эмфиземой нарушена диффузионная способность лёгких, у них рано возникает гипоксемия (снижение насыщения крови кислородом).
С развитием гипоксемии у пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, формируется полицитемический синдром, для которого характерны следующие изменения в крови:
Больным с признаками дыхательной недостаточности в Юсуповской больнице проводят мониторинг газового состава крови для того, чтобы правильно определять прогноз и строить программу лечения. Серьезной проблемой больных эмфиземой является гиперкапния (повышенное напряжение углекислого газа в артериальной крови), которая часто сопровождает синдром утомления респираторных мышц и обострение дыхательной недостаточности.
Лечение эмфиземы лёгких у взрослых
Терапия эмфиземы лёгких направлена на лечение заболевания и его осложнений (дыхательной и сердечной недостаточности в случае присоединения легочного сердца), а также включает мероприятия, которые нацелены на повышение качества жизни пациентов и замедление прогрессирования болезни. Первоначально врачи рекомендуют пациентам отказаться от курения и предлагают специальную программу, которая уменьшает риск развития синдрома отмены.
Для уменьшения потери лёгкими эластичности проводится заместительная терапия дефицита a1-антитрипсином следующими препаратами:
Заместительная терапия особенно показана больным с наследственным дефицитом a1-АТ. Пульмонологи также назначают аэрозоли a1-АТ. Действие всех этих средств направлено на предотвращение ферментативного разрушения соединительно-тканной стромы лёгких. Для коррекции системы протеолиз-антипротеолиз назначают антиоксиданты (витамин Е, аскорбиновую кислоту, глутатион, b-каротин, микроэлементы цинк и селен, тиосульфат натрия. Антиоксидантными свойствами обладает муколитик ацетилцистеин, однако он не показан больным с наследственным дефицитом a1-АТ.
Для лечения эмфиземы лёгких пульмонологи применяют средства, влияющие на сурфактантную систему лёгких, восстанавливающие поверхностно-активные свойства альвеолярной выстилки. С этой целью используют следующие вещества для интратрахеального введения:
В последние годы в терапии эмфиземы лёгких используют новый липосомальный препарат на основе природных фосфолипидов — липин. С целью улучшения состояния сурфактантной системы лёгких сочетано (внутрь и ингаляционно) применяют антагонисты кальция: лазолван, бромгексин, глицирам. Особенно выраженным сурфактант протективным действием обладает лазолван.
При буллезной эмфиземе лёгких торакальные хирурги клиник-партнёров Юсуповской больницы выполняют оперативные вмешательства с помощью эндоскопической техники. В последнее время при диффузной эмфиземе лёгких выполняют хирургическую редукцию легочного объёма и трансплантацию лёгких.
В терапии эмфиземы лёгких важное место отводится лечению хронического обструктивного бронхита, поскольку эти два патологических процесса нередко протекают параллельно. Пульмонологи назначают бронходилятирующие, мукорегуляторные, антибактериальные средства, глюкокортикостероиды, проводят иммунокорригирующую терапию. Для лечения эмфиземы лёгких и хронического обструктивного бронхита применяются бронхорасширяющие препараты трёх основных групп:
Через небулайзер в дыхательные пути вводят комбинированный препарат беродуал, который содержит ипратропиум бромид и фенотерол. Специалисты клиники реабилитации разрабатывают пациентам, страдающим эмфиземой лёгких, индивидуальную программу тренировки дыхательной мускулатуры. Она включает в себя специальную дыхательную гимнастику, в том числе направленную на пассивизацию выдоха, использование специальных приспособлений, которые создают положительное давление в конце выдоха. По показаниям проводят чрескожную электрическую стимуляцию диафрагмы.
Что делать, если у вас выявлена эмфизема лёгких? Звоните по номеру телефона контакт центра. Пульмонологи Юсуповской больницы являются экспертами в лечении эмфиземы лёгких. Применение современных фармакологических препаратов и вспомогательных методов лечения позволяет улучшить качество жизни даже пациентам, от которых отказались в других клиниках.
Буллезная эмфизема легких и буллезная болезнь
Эмфизема — это болезнь легких, при которой легочная ткань «перераздута» из-за постепенного разрушения альвеол. Воздуха много, но в газообмене этот воздух не участвует. При буллезной эмфиземе в легких образуются воздушные пузыри. Эти пузыри называются буллами, они заполнены воздухом.
Буллы возникают при разрушении структуры альвеол и перегородок между ними. Альвеолы — это крошечные пузырьки, состоящие из тонкой мембраны. В альвеолах происходит процесс дыхания — кислород попадает в кровь, а углекислота из крови попадает в выдыхаемый воздух.
Процесс формирования булл похож на выдувания мыльных пузырей, когда мелкие пузырьки соединяются в большие, а потом еще большие. Причиной разрушений альвеол и межальвеолярных перегородок является ХОБЛ или врожденная патология легких.
Буллезная эмфизема чаще встречается у пациентов с ХОБЛ-на фоне панацинарной и центрилобулярной эмфиземы обоих легких.
При буллезной болезни – легочная ткань без эмфиземы, а булл может быть несколько или одна. При таких врожденных синдромах как синдромы Марфана и Элерса–Данло выделяют первичную буллезную болезнь легких
Классификация
Для удобства описания и классификации буллы могут быть единичными и множественными.
При множественном распространении определяют варианты:
Буллы располагающиеся вблизи плевры или рубцов в легочной ткани могут достигать больших размеров. Встречаются такие буллы при парасептальной эмфиземе, они лишены сосудов и межальвеолярных перегородок. Другой вид булл располагаются поверхностно, могут содержать сосуды и фрагменты легочной ткани. Такие буллы приводят к пневмотораксу.
Третий вид булл располагается в глубине легких. Эти буллы богаты сосудами и содержат много легочной ткани.
Особое место занимают гигантские буллы –это супер булла которая занимает больше чем 1\3 легкого и сдавливает окружающую легочную ткань. Гигантские буллы характерны для легких курящего табак или марихуану человека.
Пациенты с буллезной болезнью, моложе пациентов с буллезной эмфиземой. В основном это связано с врожденным дефицитом α1-антитрипсина, а так же врожденные генетические заболевания ( Синдром Марфана синдрома Элерса–Данло).
Симптомы буллезной эмфиземы
Буллезная болезнь легких может быть бессимптомной или иметь тяжелые и жизнеугрожающие последствия.
Бессимптомное течение буллезной болезни легких характерная особенность заболевания. Даже гигантские буллы могут не вызывать одышки. Ведь эмфиземы легких при этом состоянии нет и газообмен может не нарушаться.
Одышка, кашель характерные симптомы для ХОБЛ, на фоне которого буллезная эмфизема возникает, как осложнение ХОБЛ. Буллы возникают при этом на фоне панацинарной или центрилобулярной эмфиземы легких.
Размеры булл могут увеличиваться или не изменять своего размера. Описаны так же случаи их исчезновения или уменьшения.
Буллы в легких могут приводить к дыхательной недостаточности, пневмотораксу, нагноению булл, эмпиеме, кровохарканью.
Буллезная деформация может предрасполагать к развитию рака. По данным литературы рак легкого развивается в четыре раза в легочной ткани прилегающим к буллам. Поэтому нужно внимательно оценивать ткани легкого вокруг булл.
Диагностика буллезной болезни
Буллы выявляются при КТ легких. Это исследование позволяет измерить количество булл, их размер и форму. Так же КТ позволит оценить изменения в ткани легкого, наличие или отсутствия эмфиземы, бронхоэктазов или других полостей.
КТ легких позволяет исключить кистозные диффузные заболевания легких. Они могут напоминать буллезную деформацию.
При диагностики буллезных изменений в легких применяют дыхательные тесты- ФВД, бодиплетизмографию и диффузионный тест.
Например, для буллезной эмфиземы характерны обструктивные нарушения легочной вентиляции. А для буллезной болезни более ожидаемыми будут рестриктивные нарушения. Точный ответ рестрикция и обструкция дает тест бодиплетизмография.
Диффузионный тест позволит оценить дыхательную недостаточность.
Для всех пациентов с гигантскими буллами проводится в обязательном порядке измерение уровня α1-антитрипсина.
Все диагностические тесты необходимы для решения следующих задач:
Лечение буллезной эмфиземы
Консервативное лечение
Если выявлена буллезная болезнь легких человеку необходимо отказаться от всех видов курения.
Если буллезные изменения являются частью ХОБЛ, то применяется стандартная терапия ХОБЛ. Таблеток и ингаляторов от булл не существует.
В течение жизни буллы могут увеличиваться в размерах и количестве. Пациент должен знать о такой возможности и понимать на какие симптомы следует обратить внимание. Пациент должен знать какие симптомы свидетельствуют о немедленном обращении за врачебной помощью.
Так как буллы могут со временем прогрессировать, пациенты нуждаются в динамическом наблюдении, их следует информировать о тревожных симптомах, при появлении которых требуется обращение за медицинской помощью Консервативного лечения буллезных изменений нет.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение называется буллэктомия. Если у человека выявлена гигантская булла — то это является показанием к хирургическому лечению. Небольшие размеры булл плохо поддаются хирургическому лечению и эффект от операции незначительный. Одышка редко уменьшается.
Буллы, не сопровождающиеся клинической симптоматикой (одышкой) или осложнениями (пневмоторакс, нагноение), удалять не рекомендуется.
Противопоказаниями к буллэктомии являются продолжающееся курение, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, диффузная эмфизема с малым сдавлением окружающей легочной ткани.
Показанием к хирургическому лечению могут быть рецидивирующие пневмотораксы на фоне буллезных изменений. В таком случае одномоментно проводят буллэктомию и плевродез.
Рекомендации для Авиаперелетов
Пневмоторакс является осложнением буллезной трансформации легких. Авиаперелеты представляют определенный риск для категории этих пациентов т.к. на высоте 2.5 км полости в легких содержащие воздух способны увеличиваться на 38-40%. Это расширение может привести к разрыву буллы и пневмотораксу.
Справедливости ради, эпизоды пневмотораксов во время авиаперелетов редки и категорических запретов на полеты пациентов с буллами в легких нет.
Если пневмоторакс случился за 7-14 дней до перелета, авиапутешествие следует отложить.
