атрезия прямой кишки код по мкб 10
Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника (Q42)
Включены: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура толстого кишечника
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Атрезия ануса с ректовезикальным свищом у детей (II этап)
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Аноректальные мальформации включающий атрезию ануса со свищем и без – врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы.[3, 7, 10]
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
МКБ-10 | МКБ-9 | ||
Код | Название | Код | Название |
Q42.2 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем | 48.50 | Брюшно-промежностная резекция прямой кишки |
Дата разработки: 2016 год.
Пользователи протокола: детские хирурги.
Категория пациентов: дети
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные»
Большие клинические группы | Редкие локальные варианты |
Промежностный свищ | Дивертикул прямой кишки |
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический) |
Атрезия (стеноз) прямой кишки |
Ректовезикальный свищ | Ректовагинальный свищ |
Вестибулярный свищ | Н-фистула |
Клоака | Другие |
Атрезия без свища | — |
Стеноз ануса | — |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Жалобы:
· изменения цвета мочи;
· отсутствие ануса на типичном месте;
· на наличие колостомы.
Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (анемия,инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие).
Атрезия ануса с ректовезикальным свищем
· отсутсвие наружного кишечного свища;
· наличие колостомы;
· отсутсвие ануса в типичном месте.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ;
· общий анализ мочи – лейкоцитурия, при вторичном пиелонефрите.В поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, всвязи наличия свища в мочевыделительную систему;
· биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина, клиренс креатинина, проба Реберга, мочевина);
· бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам –определение микробного пейзажа, определение чувствительности к антибиотикам с целью проведения адекватной антибактериальной терапии.
Инструментальные исследования:
· ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ– для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек- для исключения возможных сопутсвующих пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· обзорная рентгенография крестца – для определения сакрального индекса и определения аномалии развития копчика и крестца.
Диагностический алгоритм:
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.
Лабораторные и инструментальные исследования – при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведённые на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек;
Перечень дополнительных диагностических мероприятий: · рентгенография крестца в прямой и боковой проекции – для определения крестцового индекса и патологии крестца и копчика;
· МРТ таза;
· рентгенграфия с контрастированием кишечника (дистальная стомография, проктография);
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D;
· УЗИ сердца при подозрении на различные пароки и нарушения работы сердца; · нейросонография для исключения патологии головного мозга; · анализ мочи по Нечипоренко;
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;
· ЭКГ – по показаниям.
Дифференциальный диагноз
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
Ректовезикальный свищ | Отсутствие анального отверстия без наружного кишечного свища | Рентген-контрастное обследование | Наличие свища в мочевой пузырь |
Ректоуретральный свищ | Отсутствие анального отверстия без наружного кишечного свища | Рентген-контрастное обследование | Наличие свища в уретру |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альбумин (Albumin) |
Амикацин (Amikacin) |
Гентамицин (Gentamicin) |
Декстроза (Dextrose) |
Калия хлорид (Potassium chloride) |
Кальция хлорид (Calcium chloride) |
Метронидазол (Metronidazole) |
Натрия хлорид (Sodium chloride) |
Флуконазол (Fluconazole) |
Фуросемид (Furosemide) |
Цефтазидим (Ceftazidime) |
Цефуроксим (Cefuroxime) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: Сводится к симптоматической терапии
Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Стол возрастной №16,16 б.
Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ.
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:
· при анемическом синдроме заместительная терапия одногруппной лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси (согласно Приказа № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализация крови, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов крови от «6» марта 2011 года, Приложение к приказу №417 Приказ от 29.05.2015 года.);
· при геморрагическом синдроме – остановка кровотечения, заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом, при дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
· при наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противогрибковая терапия.
Перечень основных и дополнительных лекарственных средств: смотрите пункт 12, подпункт 5.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ поведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
· консультация детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
· консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружных и внутренних половых органов;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.
Профилактические мероприятия
Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу различных причин ВПР. ВПР различают эндогенные и экзогенные.
· эндогенные причины (внутренние факторы) – относятся изменения наследственных структур (мутации), эндокринные заболевания и возраст родителей;
· экзогенные причины (факторы окружающей среды): относятся – физические факторы (радиационные, механические); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности, эндокринные заболевания, гипоксия и др.), биологические (вирусы, простейшие).
Вторичная профилактика: профилактика послеоперационных осложнений:
· перед выпиской проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
· уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обученные родители);
· бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев;
Бужирование неоануса у хирурга по месту жительству по схеме на 14 сутки после операции до возрастного бужа.
· 1 раз в день 1 месяц;
· 1 раз в 2 дня 2-й месяц;
· 1 раз в 3 дня 3-й месяц;
· 1 раз в неделю с 5-6 месяц.
(по окончанию бужирования неоануса необходимо наблюдение хирурга по месту жительству при необходимости продление бужирования по индивидуальным показаниям)
Основные принципы бужирования неоануса:
· атравматичность и безболезненность;
· постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
· бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
Максимальные возрастные размеры бужей (Таблица 1) (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):
Максимальные возрастные размеры бужей.
Возраст | Номер бужа Гегара |
1-4 месяц | 12 |
4-8 месяц | 1 |
8-12 месяцев | 14 |
1-3 года | 15 |
3-12 лет | 1 |
Старше 12 лет | 17 |
Мониторинг состояния пациента:
· контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника,
· контроль основных витальных функций
· контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограммы)
Индикаторы эффективности лечения: аноректальной мальформации следует считать:
· ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
· минимальная степень энкопреза;
· позывы на дефекацию;
· наличие неоануса;
· отсутствие рецидива ректовезикального свища;
· отсутствие стеноза неоануса.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
Диета: Стол №16,16 б (низко бактериальная пища, усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция).
· уход за центральным катетером, смена катетера по леске запрещается;
· после аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея;
· ежедневная перевязка 2-3 раза в день;
· NB! подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности;
· уход за мочевым катетером;
· катетер из мочевого пузыря удаляется на 7- 14 сутки.
Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов
· антибактериальная терапия с цель профилактики послеоперационных осложнений
· антимикотическая.
Перечень основных лекарственных средств:
· болеутоление ненаркотическими анальгетиками –для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде
· инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде
Таблица сравнения препаратов:
Цель проведения оперативного вмешательства:
· устранение ректовезикального свища;
· формирование неоануса.
Показания для проведения оперативного вмешательства:
Клиническое и рентгенологическое подтверждение порока развития
Противопоказания для проведения оперативного вмешательства:
· острые воспаления верхних дыхательных путей;
· острые инфекционные заболевания;
· выраженная гипотрофия;
· гипертермия неясной этиологии;
· гнойные и воспалительные изменения кожи;
· психо-неврологические нарушения;
· абсолютные противопоказания со стороны сердечно- сосудистой системы.
Методика проведения процедуры/вмешательства: Включает лапаротомию, мобилизацию сигмовидной кишки, рассечение париетальной брюшины в полости малого таза, выделение прямой кишки. Во время брюшного этапа операции тупым путем и с помощью гидравлической препаровки выделяют свищевой ход до стенки мочевого пузыря перевязывают и пересекают его отступя 0,7—1 см в сторону кишки, резекцию перерастянутого слепого конца кишки, образование ректального канала и тоннеля в тазовом дне. Промежностный этап:с помощью электромиостимулятора производится сфинтерорефлексометрия, затем производится разрез по средней линии на промежности, тупое раздвигание волокон наружного сфинктера либо при помощи заднесагитального доступа, соединение ректального канала и тоннеля в тазовом дне с образованным отверстием на промежности, низведение через образованный канал сигмовидной кишки, отсечение избытка кишки и подшивание краев кишки к краям кожной раны промежности, формирование анального отверстия.
Показания для консультации специалистов:
· консультация анестезиолога – для определения и исключение возможных противопоказаний к операциям;
· консультация диетолога – для подбора диеты;
· консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружный и внутренних половых органов;
· консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
-угнетение сознания;
-резкое нарушение жизненно важных функций (ЖВФ) – гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
-некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки;
— гипертермия некупируемая;
— послеоперационные осложнения (кровотечение, эвентерация кишечника, эвагинация кишечника)
Индикаторы эффективности лечения.
· наличие неоануса;
· отсутствие рецидива свища;
· отсутствие стеноза неоануса.
Дальнейшее ведение: Переход на очередной этап аноректальной коррекции
Атрезия ануса с ректоуретральным свищом у детей (II этап)
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Аноректальная мальформация – врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии Malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование).
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
МКБ-10 | МКБ-9 | ||
Код | Название | Код | Название |
Q42.0 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем | 48.50 | Брюшно-промежностная резекция прямой кишки |
Дата разработки: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи детские хирурги, педиатры, ВОП.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».
Основная клиническая группа | Редкие аномалии |
Промежностный свищ | «Ректальный мешок» |
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический) |
Атрезия или стеноз прямой кишки |
Ректовезикальный свищ | Ректовагинальный свищ |
Вестибулярный свищ | Н-образный свищ |
Клоака | Другие |
Аноректальная мальформация без свища | — |
Анальный стеноз | — |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы:
· измененияцвета мочи;
· отсутствие ануса на типичном месте;
· на наличие колостомы.
Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием и другие).
Физикальные обследования:
Общий осмотр/perrectum: отсутствие ануса в типичном месте, осмотр промежности, выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры.
Атрезия ануса с ректоуретральным свищем
· отсутсвие наружного кишечного свища;
· наличие колостомы;
· отсутсвие ануса в типичном месте.
Лабораторные исследования:
· ОАК – возможно анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ;
· ОАМ – лейкоцитурия при вторичном пиелонефрите, в поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочевыделительную систему;
· биохимический анализ крови – изменения, связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина, мочевина, клиренс креатинина, проба Реберга);
· бактериальный посев мочи – определение чувствительности к антибиотикам для проведения адекватной антибактериальной терапии;
Инструментальные исследования:
· ЭКГ – для исключения патологии сердца перед предстоящей опреацией;
· ЭхоКГ – для исключения порока развития сердечно-сосудистой системы;
· УЗИ органов брюшной полости и почек – для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса.
Диагностический алгоритм: для мальчиков.
Диагностический алгоритм: для девочек.
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.
Лабораторные и инструментальные исследования: при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведённые на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода – согласно пункта 9, подпункта 1.
При ранее проведенных гемотрансфузиях – ИФА крови HbsAg, HCV; ИФА крови на ВИЧ.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· УЗИ органов брюшной полости и почек – для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;
· дистальная колостография и/или микционная цистоуретрография водорастворимым контрастом.
Дифференциальный диагноз
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
Ректоуретральный свищ | Отсутствие анального отверстия без наружного кишечного свища | Цистоуретрография или дистальная колостография водорастворимым контрастом | Наличие свища в уретру |
Ректовезикальный свищ | Отсутствие анального отверстия без наружного кишечного свища | Цистоуретрография или дистальная колостография водорастворимым контрастом | Наличие свища в мочевой пузырь |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альбумин (Albumin) |
Амикацин (Amikacin) |
Гентамицин (Gentamicin) |
Декстроза (Dextrose) |
Калия хлорид (Potassium chloride) |
Кальция хлорид (Calcium chloride) |
Метронидазол (Metronidazole) |
Натрия хлорид (Sodium chloride) |
Флуконазол (Fluconazole) |
Фуросемид (Furosemide) |
Цефтазидим (Ceftazidime) |
Цефуроксим (Cefuroxime) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: сводится к симптоматической терапии.
Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Стол в соответствие с возрастом №16,16 б.
Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ [18].
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:
При наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противогрибковая терапия.
Перечень основных и дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях согласно ИВБДВ [18].
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация диетолога – при дефиците массы тела для коррекции питания;
· консультация детского нефролога – при инфекции мочевой системы;
· консультация детского уролога – при сочетании с пороком мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании с пороками наружных и внутренних половых органов;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.
Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу различных причин, вызывающие ВПР. Причинами ВПР могут быть эндогенные и экзогенные факторы:
· эндогенные причины (внутренние факторы) – генетические факторы, эндокринные заболевания и возраст родителей;
· экзогенные причины (факторы окружающей среды): относятся – физические факторы (радиационные); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности и др.), биологические (вирусы, простейшие), вредные привычки (курение табака, употребление алкоголя и наркомания).
Профилактика послеоперационных осложнений:
· перед выпиской пациента проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
· уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обучение родителей);
· бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев.
Основные принципы бужирования неоануса:
· атравматичность и безболезненность;
· постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
· бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):
Максимальные возрастные размеры бужей
Возраст | Номер бужа Гегара |
1-4 месяц | 12 |
4-8 месяц | 13 |
8-12 месяцев | 14 |
1-3 года | 15 |
3-12 лет | 16 |
Старше 12 лет | 17 |
Мониторинг состояния пациента:
· контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника;
· контроль основных витальных функций;
· контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограммы).
Индикаторы эффективности лечения:
· ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
· минимальная степень энкопреза;
· позывы на дефекацию;
· наличие неоануса;
· отсутствие рецидива ректовагинального свища;
· отсутствие стеноза неоануса.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения [3; 5; 7; 10]: аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной континенции.
Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
Диета: Стол №16,16 б (высококалорийная диета, богатая белками, витаминами и минеральными веществами).
· после аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фолея на 7-14 дней;
· уход за мочевым катетером;
· ежедневная перевязка 2-3 раза в день. Важно подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности;
Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов
· антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений;
· антимикотическая терапия для профилактики грибковых осложнений.
Перечень основных лекарственных средств:
· болеутоление ненаркотическими анальгетиками – для адекватного
обезболивания в послеоперационном периоде;
· инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде.
Таблица сравнения препаратов:
· Метод оперативного вмешательства:
— переднесагитальная или заднесагитальная проктопластика.
· Цель проведения оперативного вмешательства:
— устранение ректоуретрального свища;
— формирование неоануса.
· Показания для проведения оперативного вмешательства:
— Клиническое и рентгенологическое подтверждение порока развития
· Противопоказания для проведения оперативного вмешательства:
— острые воспаления верхних дыхательных путей;
— острые инфекционные заболевания;
— выраженная гипотрофия;
— гипертермия неясной этиологии;
— гнойные и воспалительные изменения кожи;
— абсолютные противопоказания со стороны сердечно-сосудистой системы.
Методика проведения процедуры/вмешательства:
Катетер Фолея устанавливают в уретру. Разрез выполняют от копчика по межъягодичной складке через центр наружного сфинктера и заканчивают на 1-2 см спереди от него. Под обязательным контролем электростимулятора строго по средней линии рассекают парастреловидные волокна, комплексное соединение мышц и леватор, маркируется наружный сфинктер заднего прохода. Стоит отметить, что при расположении свища в простатической части уретры необходимо продлить разрез до середины крестца. Когда весь сфинктерный механизм разделен, хирург должен обнаружить дистальный отдел толстой кишки. У больных с ректоуретральным свищем при рассечении всего комплекса мышц прямая кишка пролабирует в рану. Кишка вскрывается в дистальном направлении и накладываются шелковые швы держалки. После визуализации свища на него накладывается дополнительная держалка. Выше свища стенка прямой кишки очень тонкая и представляет единый комплекс со стенкой уретры, поэтому отделение прямой кишки от уретры проводится по подслизистому слою. Разделение следует проводить на расстоянии 5-10 мм дистальнее свища, пока стенка кишки полностью не будет отделена от уретры. Это самый опасный и сложный этап операции, который может привести к ранению уретры. Как только прямая кишка полностью отделена, проводится ее круговая мобилизация для достижения свободного низведения кишки на промежность. Свищ ушивается узловыми рассасывающими швами 5/0. Наружный сфинктер заднего прохода помечают швами-держалками с помощью электростимулятора. Прямая кишка должна быть помещена перед мышцей, поднимающей задний проход и в рамках комплексного соединения мышц. Прямая кишка дополнительными швами фиксируется к заднему краю m. levator для исключения пролапса слизистой оболочки. В дальнейшем ушиваются парастреловидные волокна и подкожно-жировая клетчатка. Анапластика завершается подшиванием края кишки отдельными узловыми швами к волокнам наружного сфинктера и к коже, задняя часть разреза ушивается внутрикожными непрерывным швом. При невозможности мобилизации кишки через сакральный доступ, операция дополняется абдоминальным (лапароскопическим) этапом. [3; 4]
Показания для консультации специалистов:
· консультация анестезиолога – для определения и исключение возможных противопоказаний к операциям;
· консультация диетолога – для подбора диеты;
· консультация детского уролога – при сочетании с пороком мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании с пороками наружных и внутренних половых органов;
· консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· угнетение сознания;
· резкое нарушение жизненно важных функций – гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
· некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки;
· некупируемая гипертермия;
· послеоперационные осложнения (кровотечение, эвентерация кишечника, эвагинация кишечника).
Индикаторы эффективности лечения:
· наличие неоануса;
· ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
· позывы на дефекацию;
· отсутствие недержания кала или энкопрез легкой степени;
· отсутствие рецидива ректоуретрального свища;
· отсутствие стеноза неоануса.
Дальнейшее ведение: Переход на следующий этап аноректальной коррекции.
Медицинская реабилитация
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
· дети с врожденной атрезией ануса с ректоуретральным свищем при отсутствии абсолютных противопоказаний к операции;
· возраст ребенка от 6 месяцев до 1,5 года при ранее наложенной колостомы.
Показания для экстренной госпитализации:
· клиника острой спаечной кишечной непроходимости.
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
в/в | внутривенно |
в/м | внутримышечно |
АЛТ | аланинаминотрансфераза |
АРМ | аноректальные мальформации |
АСТ | аспартатаминотрансфераза |
АЧТВ | активированное частичное тромбопластиновое время |
ВПР | врожденный порок развития |
ВОЗ | всемирная организация здравоохранения |
ВИЧ | вирус иммунодефицита человека |
ДВС | диссеминированное внутрисосудистое свертывание |
ЗСАРП | заднесагитальнаяаноректопластика |
ИВБДВ | Интегрированное Ведение Болезней Детского Возраста |
ИФА | иммуноферментный анализ |
КТ | компьютерная томография |
МРТ | магнитно-резонансная томография |
МНО | международное нормализованное отношение |
МО | медицинская организация |
МКБ | международная классификация болезней |
ОАК | общий анализ крови |
ОАМ | общий анализ мочи |
УЗИ | ультразвуковое исследование |
УД | уровень доказательности |
СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
СЗП | свежезамороженная плазма |
ЭКГ | электрокардиография |
ЭХОКГ | эхокардиография |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Дженалаев Дамир Булатович – д.м.н. руководитель отдела детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER» АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
2) Оспанов Марат Мажитович – к.м.н., заведующий отделением детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER» АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
3) Рустемов Дастан Зейноллаевич – врач отделения детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITY MEDICAL CENTER»АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
4)Ахпаров Нурлан Нуркинович – д.м.н., заведующий отделением хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
5) Афлатонов Нуржан Бакытбекович – врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
6) Ахтаров Кахриман Махмутжанович – врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗ СР РК».
7) Калиева Мира Маратовна – к.м.н., доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.
Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.
Список рецензентов:
Аскаров Мейрам Сатыбалдинович – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет».
Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.