аплазия правой почки код по мкб 10

Экстрагенитальная патология в акушерстве: Ведение беременных с единственной почкой

Под редакцией Соколовой М.Ю.

Единственная почка является врожденной аномалией развития или следствием удаления другой почки, пораженной патологическим процессом.

Эпидемиология
Врожденное отсутствие одной почки встречается с частотой 1 случай на 1800-2000 урологических больных (Кан Д.В., 1986). При отсутствии патологических процессов в такой почке эта аномалия часто остается нераспознанной и впервые может выявиться во время беременности. Лица с аплазией почки вследствие достаточной приспособляемости ее к повышенной нагрузке с самого рождения реже страдают заболеваниями почки, чем пациенты с единственной почкой, оставшейся в организме после нефрэктомии (Шехтман М.М., 1996).

Часто аплазия почки сочетается с пороками половой системы, что объясняется общностью эмбриогенеза. Неправильное развитие вольфовых протоков обусловливает ненормальное формирование мочеточника и всей ренальной системы. Поскольку Вольфов проток развивается несколько раньше, чем Мюллеров проток, дефект или отсутствие Вольфова протока задерживает рост вниз Мюллерова протока. В результате этого маточные трубы, матка и влагалище развиваются неправильно. Это объясняет тот факт, что при недоразвитии почки на той же стороне часто наблюдаются аномалии матки и влагалища.

Аплазии влагалища при функционирующей недоразвитой матке у 50% больных сопутствует аплазия почки, а добавочное замкнутое влагалище всегда сочетается с аплазией почки на одноименной стороне поражения.

Чаще встречаются лица с единственной оставшейся после нефрэктомии почкой. В большинстве случаев почки удаляют по поводу доброкачественных заболеваний: пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз. Нефрэктомия по поводу злокачественных заболеваний составляет только 10-12% от общего количества операций.

Частота родов у женщин с единственной почкой, по данным разных авторов, составляет 150-270 случаев на 30000 родов. По нашим данным, частота родов обследованных женщин с одной почкой составила 200 случаев на 32500 родов, прошедших в НЦ АГиП за 10 лет (Петрова С.Б., 1999).

Функциональное состояние единственной почки у женщин имеет большое значение, т.к. беременность часто сопровождается гестозом, нередко тяжело протекающим и плохо поддающимся терапии, увеличивающим число преждевременных родов, рождение недоношенных и гипотрофичных детей, перинатальную смертность (Becker G., Packham D., 1992).

В свою очередь, беременность, вследствие гормонального и механического факторов, неблагоприятно влияет на функцию почки, способствуя обострению хронического пиелонефрита, развитию почечной недостаточности.

Чем бы ни была вызвана причина отсутствия почки, возможность сохранения беременности зависит прежде всего от состояния единственной оставшейся почки. Поэтому необходимо тщательное исследование ее функционального состояния, выявление инфекции мочевыводящих путей.

Этиология и патогенез
В понятие «единственная почка» входит не только врожденное отсутствие почки, но также потеря одной из почек или ее функции в результате какого-либо заболевания.

В клинической практике чаще встречаются женщины с единственной оставшейся после нефрэктомии почкой.

Резервные возможности почки велики. В норме одновременно функционирует лишь 1/4 почечной паренхимы. Оставшаяся после нефрэктомии единственная почка, компенсаторно увеличиваясь на 75% за счет гипертрофии и на 25% за счет гиперплазии ее ткани, берет на себя двойную нагрузку, в целом на 3/4 восстанавливая функцию утраченного органа. Этот процесс протекает в 2 стадии. Первая характеризуется напряжением всех резервных нефронов (но функция почки при этом еще не увеличивается), острой гиперемией почки и начинающейся гипертрофией. Во второй стадии происходит увеличение функции почки в 2 раза, восстановление функционального резерва (часть нефронов не функционирует).

Поскольку гиперфункция единственной сохранившейся почки не полностью компенсирует функцию двух здоровых почек, в дальнейшем возможно постепенное развитие латентной стадии хронической почечной недостаточности с изменением почечной гемодинамики, нарушением канальцевой секреции и реабсорбции, несмотря на викарное увеличение органа.

Клинические проявления
Самым частым заболеванием единственной почки является пиелонефрит (Lindsay Е. Nicolle., 2001, Millar L.K., 2003). По данным Научного центра акушерства и гинекологии это заболевание выявляется у 78% беременных с единственной почкой, что значительно чаще, чем у беременных в популяции, у которых, по различным данным, пиелонефрит встречается в 2-20% случаев (Connolly А., 1999, Delzell J.E. Jr; Lefevre M.L., 2000, Довлатян А.А., 2004).

Почти у каждой второй женщины отмечалось обострение пиелонефрита в течение беременности. Хуже пиелонефрит протекал у женщин с нефрэктомией в анамнезе, что объясняется большей предрасположенностью к инфекции оставшейся после удаления почки, особенно, если после нефрэктомии прошло более 4-5 лет.

Острый пиелонефрит беременных развивается у 20-40% женщин с нелеченной бессимптомной бактериурией, что позволяет ее рассматривать также в качестве фактора риска развития гестационного пиелонефрита (Connolly A. et al., 1999; Christensen В., 2000; Lindsay Е., 2001, Krcmery S., Hromec J., Demesova D., 2001, Smaill F., 2004).

Наличие почечной недостаточности резко ухудшает течение и исходы беременности: в 2 раза чаще возникает угроза прерывания беременности, в 3 раза чаще присоединяется гестоз, в 70% случаев имеют место внутриутробная гипотрофия и инфицирование плода (Naber K.G., 1998).

Течение гестационного процесса у женщин с одной почкой сопровождается различными осложнениями, частота встречаемости которых также выше, чем в общей популяции.

Частота акушерских осложнений у беременных с единственной почкой

Диагностика
Всем беременным с единственной почкой помимо физикального обследования, для уточнения функционального состояния почки показано проведение следующего обследования:

Лечение
Немедикаментозное лечение

При выборе фитотерапии следует учитывать наличие следующих благоприятных для почечной функции эффектов лекарственных растений: мочегонное действие, зависящее от содержания эфирных масел, сапонинов, силикатов (можжевельник, петрушка, листья березы); противовоспалительное действие, связанное с присутствием танинов и арбутина (листья брусники, толокнянки, клюква); антисептическое действие, обусловленное фитонцидами (чеснок, лук, ромашка) (Jepson R.G., 2004).

При подозрении на гестационный пиелонефрит необходимо определить степень нарушения пассажа мочи из верхних отделов мочевых путей. Для восстановления нарушенного пассажа мочи применяется катетеризация мочеточника пораженной почки, использование катетера типа “Stent”.

При выборе антибактериального препарата для лечения пиелонефрита у беременных необходимо учитывать не только антимикробную активность лекарственного средства, но и его возможное влияние на плод (Vazquez J.C., Villar J., 2004).

При выборе доз препаратов исходят из данных о суммарной функциональной способности почки. При гипостенурии и снижении скорости клубочковой фильтрации ниже 50-60 мл/мин дозы препаратов должны быть снижены в 2-4 раза во избежание кумуляции и побочных эффектов.

Аминопенициллины не рекомендуются к назначению как препараты выбора при данной патологии в связи с доказанными общемировыми и высокими региональными показателями резистентности (Gupta Т. et al., 2001).

При обострении пиелонефрита в I триместре:

Амоксициллин/клавунат 375 мг 3 раза в сутки
Ампициллин/сульбактам 1.5 г 2-4 раза в сутки
Ампициллин/клавунат 0.5 г 4 раза в сутки
Тикарциллин/клавуланат 3.1 г 4 раза в сутки
Пиперациллин/тазобактам 2.25 г 3-4 раза в сутки

цефуроксим 0.75-1.5 гЗ раза в сутки
цефуроксим аксетил 0.25-0.5 г. 2 раза в сутки
цефоперазон 2.0 г. 3-4 раза в сутки
цефтриаксон 0.375-0.625 г. 3 раза в сутки
цефаклор 0.25 г 3 раза в сутки
спирамицин 1.5-3 млн. МЕ 3 раза в сутки

В послеродовом периоде применяются карбопенемы, фторхинолоны, ко-тримоксазол, нитрофураны.

меронем 0.5 г. 3-4 раза в сутки
офлоксацин 0.1-0.2 г. 2 раза в сутки
пефлоксацин 0.4 г. 2 раза в сутки
норфлоксацин 0.4 г. 2 раза в сутки
ко-тримоксазол 0.96 г. 2 раза в сутки (Страчунский Л.С., 2002, Гуртовой Б. Л, Кулаков В. И., Воропаева С. Д., 2004).

Профилактика пиелонефрита
Антибактериальная терапия бессимптомной бактериурии у беременных значительно снижает вероятность возникновения пиелонефрита (Rouse D. et al., 1995; Smaill F. 2004).

Назначаются растительные уросептики (канефрон, фитолизин, отвары и настои травы толокнянки, пол-полы, брусничного листа, клыквы и др.) в течение всего гестационного процесса.

Прогноз
В большинстве случаев наличие единственной почки у женщины не является противопоказанием для наступления беременности, поскольку при условии динамического контроля за состоянием мочевыделительной системы и правильно подобранной терапии осложнений благоприятные исходы имеют место в 95 % наблюдений. Наличие почечной недостаточности резко ухудшает течение и исход беременности: в 2 раза чаще наблюдается угроза прерывания беременности, в 3 раза чаще присоединяется гестоз, в 70% случаев возникают внутриутробная гипотрофия и инфицирование плода.

Источник

Аплазия (агенезия) почки

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Ультразвуковым скринингом 280 000 детей школьного возраста определили, что аплазия почки встречается с частотой 1 на 1200 человек (0,083%).

[5], [6]

Причины аплазии (агенезии) почки

Агенезия, или аплазия почки возникает, когда проток метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы. При этом мочеточник может быть нормальным, укороченным или полностью отсутствовать. Полное отсутствие мочеточника сочетается у мужчин с отсутствием семявыносящего протока, кистозными изменениями семенного пузырька, гипоплазией или отсутствием яичка на этой же стороне, гипоспадией, связанными с особенностями эмбрионального морфогенеза.

И агенезия почки, и аплазия почки считаются аномалиями мочевыделительной системы, врожденными пороками развития. Тяжелые анатомические аномалии могут служить причиной гибели плода внутриутробно, более компенсированные случаи не проявляются клиническими признаками и обнаруживаются во время проведения диспансерных обследований или случайным образом. Некоторые анатомические отклонения могут прогрессировать постепенно в течение всей жизни и диагностироваться в пожилом возрасте. Также агенезия или аплазия могут провоцировать почечнокаменную болезнь, артериальную гипертензию или пиелонефрит.

Аномалии мочевыделительной системы разнообразны, они разделены по категориям – количественные, аномалии положения, аномалии взаимосвязи и патологии структуры почек. Двусторонняя агенезия почки – это полное отсутствие парного органа, которое встречается и диагностируется, к счастью, редко. Такая патология не совместима с жизнью. Чаще наблюдается одностороннее отсутствие или недоразвитие почки.

[7], [8]

Факторы риска

Клинически установленными и статистически подтвержденными считаются следующие провоцирующие факторы:

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы аплазии (агенезии) почки

У женщин порок развития может сочетаться с маткой unicornuate или bicornuate, гипоплазией матки и недоразвитием влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хазера). Отсутствие ипсилатерального надпочечника сопровождает почечный агенез в 8-10% наблюдений. При этой аномалии почти всегда наблюдают компенсационную гипертрофию контра латеральной почки. Двусторонняя аплазия почки несовместима с жизнью.

[17], [18]

Где болит?

Формы

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

[19], [20], [21], [22]

Агенезия правой почки

По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.

Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

[23], [24]

Агенезия левой почки

Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.

Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

[25], [26]

Аплазия правой почки

Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.

Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.

Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.

Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.

Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

[27], [28], [29]

Диагностика аплазии (агенезии) почки

Диагностика заболевания проводится с помощью рентгеновской почечной ангиографии, а также спиральной КТ или МСКТ и магнитно-резонансной ангиографии. Агенезия, аплазия почки не диагностируется с помощью других методов диагностики.

[30], [31], [32]

Источник

Дисплазия почек у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Дисплазия почек у детей»

Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:

— простая очаговая дисплазия.

— медуллярная кистозная болезнь;

— апластическая кистозная дисплазия;

— гиперпластическая кистозная дисплазия;

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).

Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.

Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.

Инструментальные исследования:

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

— постпубертатный период 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

11. Посев мочи с отбором колоний.

12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

13. Анализ мочи по Зимницкому.

14. УЗИ органов брюшной полости.

15. Допплерометрия сосудов почек.

17. Нефросцинтиграфия с DMSA.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Рентгенография кисти.

4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дифференциальный диагноз

Признак

Дисплазии почек

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается в раннем возрасте

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек редки

Источник