аллергический инфильтрат мягких тканей код по мкб 10

Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки (L98.6)

Исключен: гиалиноз кожи и слизистых оболочек (E78.8)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки

Рубрика МКБ-10: L98.6

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа

Лимфоцитарная инфильтрация кожи Джесснера-Канофа представляет собой хроническое доброкачественное кожное заболевание, характеризующееся бессимптомными неотрубевидными эритематозными папулами или бляшками на лице и шее.

Заболевание впервые описано. M. Jessner и N. Kanof, которые определили его как самостоятельную патологию с лимфоцитарной инфильтрацией дермы. Связь лимфоцитарной инфильтрации с псевдолимфомами кожи прослеживалась K. Mach под термином «доброкачественная лимфоплазия кожи», который объединил лимфоцитому и лимфоцитарную инфильтрацию. С тех пор ее стали ассоциировать с псевдолимфомами кожи.

Этиология и патогенез [ править ]

В развитии лимфоцитарной инфильтрации немаловажную роль играет сопутствующая патология пищеварительного тракта. Иммуногистохимические исследования показали важную роль иммунных механизмов в развитии лимфоцитарной инфильтрации, в частности, что Т-лимфоциты при этом заболевании представлены преимущественно СБ4+-клетками. Полагают, что антиген CD4+ играет роль в процессе формирования иммунного ответа. Вместе с тем предполагают связь заболевания с инсоляцией, приемом лекарственных средств и укусами клещей.

Практически всегда определяют интактный эпидермис, крайне редко наблюдают незначительный акантоз и гиперкератоз. Инфильтрат отделен от неизмененного эпидермиса полосой неинфильтрированного коллагена.

В качестве гистологических критериев выделяют отсутствие лимфоцитарной инфильтрации в эпидермисе (что важно также при проведении дифференциальной диагностики с эритематозом), мономорфность лимфоцитарного инфильтрата и отложение муцина между коллагеновыми волокнами ретикулярного слоя дермы.

Клинические проявления [ править ]

Лимфоцитарная инфильтрация поражает преимущественно мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Проявляется единичными плоскими инфильтрированными бляшками диаметром от 2 до 5-7 см синюшно-розового цвета, округлых или неправильных очертаний, с гладкой поверхностью, крайне редко покрытой скудными белесоватыми чешуйками. Бляшки имеют четкие границы, плоскую форму, плотноватую или плотную консистенцию, из-за инфильтрации приподняты над окружающей здоровой кожей. При разрешении центральной части очаги приобретают дугообразные очертания. По мнению А.А. Ляха, формированию бляшек может предшествовать стадия сгруппированных папулезных высыпаний розово-красного цвета, полусферической формы, плотных на ощупь, с четкими границами, 0,5-0,6 см в диаметре, с гладкой поверхностью и тенденцией к периферическому росту с образованием инфильтрированных бляшек. Обычно в течение 1-го года отмечают прогрессирование процесса в виде медленного роста очагов.

Как правило, высыпания лимфоцитарной инфильтрации локализуются в области лица: на щеках, скуловых дугах и лбу. Однако есть сообщения об их локализации на спине, шее и груди. Редко наблюдают множественные очаги.

Со временем лимфоцитарная инфильтрация приобретает волнообразное течение с сезонным ухудшением и тенденцией к спонтанной ремиссии. Атрофические явления или изъязвления в очагах поражения не развиваются. Сезонные ухудшения приходятся на осенне-весенний период, но обострения лимфоцитарной инфильтрации могут быть связаны и с рецидивами сопутствующих заболеваний пищеварительного тракта. Общие симптомы и субъективные ощущения отсутствуют. Изредка больных беспокоит незначительный зуд.

Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки: Диагностика [ править ]

В качестве диагностического критерия было предложено определение содержания ДНК в клетках методом проточной цитофлюориметрии, которое показало при лимфоцитарной инфильтрации абсолютное преобладание диплоидных (нормальных) клеток, на 97,2% находящихся в фазе G0-G, клеточного цикла.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Критерии распознавания лимфоцитарной инфильтрации:

— преимущественное поражение мужчин;

— длительное доброкачественное течение с тенденцией к спонтанному излечению;

— отсутствие прогрессирования процесса с вовлечением других органов и систем;

— улучшение в летний период;

— связь начала заболевания и обострений с сопутствующей патологией пищеварительного тракта, иногда с приемом лекарств;

— клиническая картина в виде одиночных бляшек, реже папул, в основном на лице, без шелушения на поверхности, изъязвлений, атрофии и рубцевания, как бы долго ни длился кожный процесс;

— отсутствие свечения IgG- и СЗ-компонента комплемента на границе дермо-эпидермального соединения;

— преобладание T-лимфоцитов, представленных T-хелперами;

— отсутствие клональности при проведении молекулярнобиологических исследований.

Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки: Лечение [ править ]

В упорных случаях с частыми рецидивами показан дискретный плазмаферез (7-8 сеансов).

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Течение лимфоцитарной инфильтрации длительное, волнообразное, со склонностью к спонтанному разрешению. Прогноз благоприятный.

Источник

Кератит

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «28» февраля 2019 года
Протокол №55

Кератит – воспаление роговой оболочки глазного яблока в результате воздействия экзогенных (предшествующая травматизация, местное инфицирование) либо эндогенных факторов (общие инфекционные, системные заболевания). Сопровождается роговичным синдромом [1, 2].

Название протокола: Кератит

Код(ы) МКБ-10 и 9:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: офтальмологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация кератитов [1, 2]:

I. По этиологии:
А. Экзогенные кератиты
1. Эрозии роговицы.
2. Травматические кератиты, обусловленные механической, физической или химической травмой.
3. Инфекционные кератиты бактериального происхождения.
4. Кератиты, вызванные заболеванием конъюнктивы, век, мейбомиевых желёз.
5. Грибковые кератиты или кератомикозы.

В. Эндогенные кератиты
1. Инфекционные кератиты:
– туберкулёзные;
– сифилитические;
– герпетические;
– гематогенные (глубокий диффузный кератит, глубокий ограниченный кератит, склерозирующий кератит);
– аллергические (фликтенулезный кератит, пучочковый или странствующий кератит, паннозный фликтенулезный кератит).
2. Нейропаралитические кератиты.
3. Авитаминозные кератиты.
4. Акантамебные поражения

С. Кератиты невыясненной этиологии.

II. По течению:
— острый
— подострый
— хронический
— рецидивирующий

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Лабораторные обследования*: бактериологический посев из конъюнктивальной полости с выявлением возбудителя и определением чувствительности к антибиотикам при бактериальных кератитах, на среде Сабуро – при офтальмомикозах.
*При вирусных, нейротрофических, акантамебных кератитах диагноз ставится по типичной клинической картине, анамнезу. Бактериологический посев при отсутствии отделяемого, признаков вторичной бактериальной инфекции (микст-инфекции) – не требуется.

Инструментальные исследования:

• наличие или отсутствие отделяемого в конъюнктивальной полости;
• наличие, размер деэпителизации;
• наличие, интенсивность отека роговицы;
• наличие, локализация, глубина, характер края, цвет инфильтрата;
• наличие/отсутствие изъязвления;
• отсутствие/наличие новообразованных сосудов – глубина, локализация;
• передняя камера – наличие, размер, влага передней камеры;
• состояние зрачка, размер, фотореакция;
• состояние хрусталика, стекловидного тела*;
• рефлекс с глазного дна, глазное дно*;
* при периферической локализации процесса с возможностью визуализации зрачковой зоны и глублежащих сред.

Дифференциальный диагноз

—древовидный
ландкартообразный дисковидныйбелый, с разлитым краем, «крошковидный» «творожистый»,
с нечеткими границамикольцевидныйглубокий стромальный, с ранней глубокой неоваскуляризацией

—Чувствительность роговицысохраненаснижена / отсутствуетсохраненаможет быть сниженасохраненаснижена / отсутствуетЛабораторные исследованияположительный бак. посев на стандартных средахположительные анализы ИФА на ВПГположительный бак. посев на среде Сабуро—положительные анализы крови на спец. инфекции, маркеры—

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Медикаментозная терапия: купирование воспалительного процесса, отека роговицы, резорбция инфильтрата, достижение полной эпителизации, повышение зрения, устранение угрозы перфорации роговицы.

МКЛ с целью эпителизации роговицы при рецидивирующей, длительно сохраняющейся эрозии, деэпителизации.

Медикаментозное лечение: кератопротекторная терапия.

Алгоритм лечения эрозии роговицы:

*При наличии МКЛ инстилляции сульфацил натрия нецелесообразны.
**МКЛ – силикон-гидрогелевая, длительного ношения, со сменой каждые 2-3 недели. При наличии признаков вторичной инфекции, инфильтрата – замена МКЛ каждые 7-10 дней + инстилляции антибиотика 6 раз в день – 7-10 дней.

NB! При наличии/подозрении на вторичное инфицирование, противопоказаны местные инстилляции: раствор глюкозы, витаминные, ферментные, пептидные препараты.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Купирование воспаления, резорбция инфильтрата полная либо с формированием помутнения. Профилактика развития угрозы перфорации / перфорации роговицы.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы):

Схема – Маршрутизация пациента с кератитом

Немедикаментозное лечение
• Режим: III;
• Диета: стол №15.

Медикаментозное лечение: этиотропная терапия в случае установленной микрофлоры и чувствительности либо по клинической картине: антибактериальные, противовирусные, противогрибковые, керато-протекторные, слезозаместительные препараты, мидриатики.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)

Декспантенол 5% гель

Инстиляции в конъюнктивальную полостьУД – B зарегистрирован
в РК как ИМН

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

Конфликт интересов: нет.

Рецензенты:
Утельбаева Зауреш Турсуновна – профессор кафедры офтальмологии РГП на ПХВ «Национальный медицинский университет»

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Системные васкулиты

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Системные васкулиты (СВ) – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: см. Приложение 1 к КП.

Дата разработки протокола: 2016 год (пересмотренный с 2013 года).

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи, ангиохирурги, нефрологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В зависимости от калибра поражённых сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов :

Васкулиты крупных сосудов:
Преимущественное поражение крупных артерий: аорты и ее главных ветвей. Могут быть вовлечены артерии другого калибра.
· Артериит Такаясу;
· Гигантоклеточный артериит.

Васкулиты средних сосудов:
Преимущественное поражение артерий среднего калибра: главных висцеральных артерий и их ветвей. Могут быть вовлечены артерии другого калибра. Типично формирование воспалительных аневризм и стеноза.
· узелковый полиартериит;
· болезнь Кавасаки.

Васкулиты мелких сосудов:
Поражение интрапаренхимальных артерий, артериол, капилляров, венул, с возможным вовлечением артерий и вен среднего калибра.

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами:
· микроскопический полиангиит;
· гранулематоз с полиангиитом (Вегенера);
· эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Стросс).

Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов:
· заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК);
· криоглобулинемический васкулит;
· IgA-васкулит (Шенлейна-Геноха);
· Гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q-ассоциированный васкулит).

Вариабельные васкулиты:
Васкулиты без преобладающего типа сосудистого вовлечения, при котором могут поражаться сосуды любого размера (мелкие, средние и большие) и типа (артерии, вены и капилляры).
· болезнь Бехчета;
· синдром Когана

Васкулиты единственного органа:
· кожный лейкоцитокластический ангиит;
· кожный аортоартериит;
· первичный васкулит центральной нервной системы;
· изолированный аортит;
· другие заболевания.

Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями:
· волчаночный васкулит;
· васкулит при саркоидозе;
· ревматоидный васкулит;
· другие.

Васкулиты, ассоциированные с определенной этиологией:
· криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С;
· узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита В;
· аортит, ассоциированный с сифилисом;
· лекарственный иммунокомплексный васкулит;
· лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит;
· паранеопластический васкулит;
· другие состояния.

Таблица 1. Определения основных нозологических форм системных васкулитов.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-4,6]

Диагностические критерии:

Классификационные критерии узелкового полиартериита:
· Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностя­ми питания и т.д.;
· Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечно­стях и туловище;
· Боль или болезненность яичек: ощу­щение боли или болезненности в яич­ках, не связанное с инфекцией, трав­мой и т.д.;
· Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф­фузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей;
· Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множе­ственной моно- или полинейропатии;
· Диастолическое давление >90 мм рт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм рт.ст.;
· Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или на­рушением выделения мочи;
· Инфекция вирусом гепатита В: нали­чие HBsAg или AT к вирусу гепати­та В в сыворотке крови;
· Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями;
· Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий;
· Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувствитель­ностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Классификационные критерии Гранулематоза Вегенера:
· Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянис­тые выделения из носа;
· Изменения в лёгких при рентгеноло­гическом исследовании: узелки, ин­фильтраты или полости в лёгких.
· Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
· Биопсия: гранулематозное воспале­ние в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном про­странстве.
· Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфич­ностью 92%.

Классификационные критерии синдрома Черджа-Стросса:
· Астма: затруднение дыхания или диф­фузные хрипы при вдохе.
· Эозинофилия: эозинофилия>10%.
· Аллергия в анамнезе: сезонная аллер­гия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекар­ственной.
· Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок..
· Лёгочные инфильтраты: мигрирую­щие или транзиторные лёгочные ин­фильтраты, выявляемые при рентге­нологическом исследовании.
· Синусит: боли в синусах или рентге­нологические изменения.
· Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
· Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфич­ностью 99%.

Классификационные критерии пурпуры Шёнляйна-Геноха:
· Пальпируемая пурпура: слегка возвы­шающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
· Возраст 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
· Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выяв­ляемого при аускультации, над обеи­ми подключичными артериями или брюшной аортой.
· Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных от­делах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо­кальные, сегментарные).
· Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Жалобы:
· симметричное онемение, покалывание кончиков пальцев;
· последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде;
· пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище;
· общая слабость, утомляемость;
· потеря веса;
· одышка;
· лихорадка;
· изжога, дисфагия;
· боли за грудиной;
· боли в суставах, мышцах.

Анамнез:
· признаки системности: лихорадка, слабость, похудание, выпадение волос, фотосенсибилизация, затруднения при глотании и др.;
· Начало заболевания связано с перенесенным стрессом, переохлаждением.

Инструментальные исследования :
· УЗДГ сосудов, ангиография, ультразвуковая доплерография-пора­жение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
· КТ грудного сегмента определение локали­зации процесса при гранулематозе Ве­генера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, ар­териите Такаясу.
· Обзорная рентгенография легких- диагностика поражения лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа—Стросса.
· Бронхоскопия (по показаиям);
· ЭКГ-перикардит;
· ЭХО-КГ –поражение сердца;
· УЗИ ОБП, почек –поражение почек, печени, поджелудочной железы;
· ФГДС.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-4,6]

Тактика лечения [1-5,7,9,10,23]:
· Достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· Снижение риска обострений;
· Предотвращение необратимого пора­жения жизненно важных органов;
· Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
· Увеличение продолжительности жизни.

Показания для лечения в амбулаторных условиях:
· Низкая степень активности СВ;
· Плановое продолжение цитостатиков и ГКС, а также последующих инфузий генно-инженерной биологической терапии

Немедикаментозное лечение:
· Терапевтические изменения стиля жизни: отказ от вредных привычек, избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция, методы нетрадиционного лечения;
· Диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
· Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бетта- адреноблокаторов.

Медикаментозное лечение:
Характер и объем терапии зависят от интенсивности заболевания и осложнений;
Цели лечения:
· Достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· Снижение риска обострений;
· Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;
· Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
· Увеличение продолжительности жизни.
Этапы терапии:
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· Поддержание ремиссии ( 2-5 лет);
· Эскалационная терапия.

Перечень основных лекарственных средств:

Перечень дополнительных лекарственных средств

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.

Другие виды лечения: программный гемодиализ.

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с гранулематозом Вегенера;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
· консультация нефролога – поражение почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
· консультация сосудистого хирурга – поражение сосудов при артиериите Такаясу;
· консультация хирурга – развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморагическом васкулите.

Профилактические мероприятия 1:

Первичная профилактика: не проводится.
Вторичная профилактика: на предотвращение инфицированности определённых групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).

Мониторинг состояния пациента:
· Диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения, своевременная госпитализация в случае обострения заболевания.
· Распознавание осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности васкулитов.
· Посещение ревматолога не реже 2 раза в 3 месяца.
· Каждые три месяца контроль обще-клинических и биохимических анализов, исследование липидного профиля.
· Денситометрия-1 раз в год, по показаниям.
· Рентгенография костей таза-по показаниям.

Индивидуальная карта наблюдения пациента с системными васкулитами:

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб, анамнез.

Медикаментозное лечение:
· метилпреднизолон 500-1000мг в/в.

Лечение (стационар)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ 4

Медикаментозное лечение:
Характер и объем терапии зависят от интенсивности заболевания и осложнений.

Перечень основных лекарственных средств:

Лечение системных васкулитов:
Стандартная схема патогенетического лечения: назначается в дебюте системных васкулитов или при развитии рецидива на фоне снижения или отмены поддерживающего лечения.

(Уровень доказательности А): Для индукции ремиссии системных васкулитов рекомендуется использовать комбинацию ЦФ и ГК. Запоздалое назначение ЦФ способствует более тяжелому течению с высокой клинической активностью, последующему рецидивированию заболевания.

(Уровень доказательности С): В период индукции ремиссии показано применение высоких доз ГК как важной составляющей терапии.
ЦФ в/в пульсовые введения 15 мг/кг (не более 1 г) через 2 недели N 1- 3, далее каждые 3 недели.
+МП в/в 0,5- 1 г/сутки 3 дня подряд с последующим назначением ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ по 1,25 мг на 25% в месяц до достижения дозы ПЗ 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки. В дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.
или:ЦФ внутрь 2 мг/кг/сутки (не более 200 мг/сутки) со снижением дозы до 1,5 мг/кг/сутки при достижении ремиссии.
+ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром (после еды) до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ (по 1,25 мг) на 25% в месяц до достижения дозы 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки, в дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.
Лечение ЦФ продолжают в течение 3- 12 месяцев.

(Уровень доказательности А): Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом. Показания к назначению ритуксимаба (РТМ) в первую очередь включают рефрактерное или рецидивирующее течение заболевания.
РТМ в/в 375 мг/м 2 1 раз в неделю в течение 4 недель
Для снижения риска инфузионных реакций введение РТМ осуществляют на фоне премедикации в/в МП 250- 500 мг и антигистаминными препаратами (хлоропирамина гидрохлорид 20 мг в/м).
Лечение РТМ сочетают с назначением ГК в стандартной дозе, поддерживающей терапией АЗА, ММФ. Рутинного сочетания ЦФ и РТМ следует избегать, однако при тяжелом течении заболевания, в том числе при развитии БПГН, для ускорения лечебного эффекта возможно сочетание РТМ и ЦФ в стандартной дозе на протяжении одного или нескольких месяцев.
После лечения РТМ возможно развитие рецидива системных васкулитов, в связи с чем пациенты должны находиться под наблюдением с периодическим (1 раз в 2- 4 месяца) определением содержания СД 20 В- клеток в циркуляции. Надежные предикторы развития рецидива заболевания не установлены. При развитии рецидива после ремиссии, индуцированной РТМ, рекомендован повторный курс РТМ, при этом могут быть эффективны более низкие дозы РТМ (500- 1000 мг). Для снижения риска рецидива можно рассматривать превентивное назначение повторного курса РТМ.

Альтернативные препараты назначают больным с рефрактерным или рецидивирующим течением заболевания.
ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев. Сочетают с назначением стандартной дозы ПЗ.
Нормальный иммуноглобулин человека в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 3- 5 суток. Возможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев. Является вспомогательным средством.
(Уровень доказательности А): Плазмаферез 7- 10 процедур в течение 14 суток с удалением 60 мл/кг плазмы и замещением равным объёмом 4,5- 5% альбумина человека. Присоединяют при неэффективности индукционной терапии, в случаях активного тяжелого заболевания с повышением уровня креатинина более 500 ммоль/л или с геморрагическим альвеолитом.
Поддерживающее лечение после проведения индукционного курса:
ПЗ внутрь 5- 10 мг однократно утром (после еды)
+(Уровень доказательности А): АЗА 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/ сутки через год.
Длительность поддерживающей терапии АЗА в сочетании с ГК должна составлять не менее 24 месяцев.
или:
(Уровень доказательности В): Лефлуномид 20- 30 мг/ сутки.
или:
ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев.

Антимикробные средства (триметоприм/ сульфаметоксазол) применяют для лечения больных ГПА в случаях с доказанным носительством Staph. aureus, для профилактики пневмоцистной инфекции у больных, длительное время получающих лечение ЦФ.

Другие виды лечения: программный гемодиализ.

Хирургическое лечение [11,12]:
· Трансплантация почки.
· Реконструктивные операции на ЛОР- органах
Показания к операции:
· Критические стенозы и окклюзии магистральный артерий.
· Субглоточный стеноз при гранулематозе Вегенера.
Противопоказания к операции:
· свежий инфаркт миокарда (менее 3 месяцев);
· ОНМК (менее 3 месяцев);
· терминальные стадии сердечной и печеночной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с гранулематозом Вегенера;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
· консультация нефролога – поражение почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
· консультация сосудистого хирурга – поражение сосудов при артиериите Такаясу;
· консультация хирурга – развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморагическом васкулите.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· прогрессирование основного заболевания и осложнений.

Индикаторы эффективности лечения:
· достижение клинико-лабораторной ремиссии.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· Впервые выявленный системный васкулит;
· Уточнение диагноза;
· Подбор иммуносупрессивной терапии;
· Высокая активность;
· Развитие осложнений.

Показания для экстренной госпитализации:
· Высокая степень активности заболевания;
· Множественные рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена пальцев кистей и стоп;
· Развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.

Информация

Источники и литература

Информация

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ- артериальная гипертония
АТ- антитела
ANCA- аутоантитела к компонентам цитоплазме нейтрофилов
ГК-глюкокортикостероиды
КТ- компьютерная томография
КФК-креатининфосфокиназа
МНО – междунородное нормализованное отношение
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
СВ- системный васкулит
СРБ- С- реактивный белок
СОЭ- скорость оседания эритроцитов
ЦНС- центральная нервная система
УЗДГ- ультразвуковая допплерография
УЗИ- ультразвуковое исследование
ФГДС-фиброгастродуоденоскопия
ЭКГ- электрокардиограмма
ЭХОКГ- эхокардиография

Список разработчиков протокола:
1) Турдалин Нурлан Бостыбаевич – кандидат медицинских наук, директор, ГКП на ПХВ «Городской ревматологический центр» Управления здравоохранения города Алматы, главный внештатный ревматолог МЗСР РК.
2) Машкунова Ольга Васильевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей врачебной практики №1 «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
3) Ан Ирина Константиновна – главный ревматолог Восточно-Казахстанской области, заведующая ревматологического отделения КГП на ПХВ «Городская больница №3 города Усть-Каменогорска» Управления Здравоохранения Восточно-Казахстанской области.
4) Аубакирова Бакыт Амантаевна – главный внештатный ревматолог г.Астана, руководитель Городского ревматологического центра при Городской поликлинике №7 Управления здравоохранения г.Астаны.
5) Надырова Арзыгуль Абдумаликовна – врач ординатор, ГКП на ПХВ «Городской ревматологический центр» Управления здравоохранения г.Алматы.
6) Сейсенбаев Аскар Шакенович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий модулем ревматологии «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
7) Сарсенбайулы Мукан Сарсенбаевич – главный внештатный ревматолог ВКО.
8) Смагулова Газиза Ажмагиевна – Руководитель кафедры пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии Западно-Казахстанского государственного медицинского университета им.М.Оспановаг.Актобе, доцент, кандидат медицинских наук, клинический фармаколог.

Конфликта интересов: отсутствует.

Список рецензентов:
1) Иванова Райфа Латыфовна – профессор РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет г.Семей» МЗ СР РК, кафедра постдипломного образования.
2) Исаева Бакытшолпан Габдулхакимовна – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой общей врачебной практики №1 с курсом геронтологии и гериатрии, ревматолог.

Условия пересмотра: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
к клиническому протоколу
диагностики и лечения

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Приложение

Список использованной литературы по определению шкалы уровня доказательности основных лекарственных средств:

Источник