аденома надпочечника у женщин мкб 10 код
Доброкачественное новообразование надпочечника
Рубрика МКБ-10: D35.0
Содержание
Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология) [ править ]
Феохромоцитома — одна из причин артериальной гипертонии; эта опухоль встречается примерно у 1% больных с постоянно повышенным диастолическим АД и поддается хирургическому лечению. Нередко феохромоцитома остается невыявленной; в таких случаях высок риск тяжелых сердечно-сосудистых нарушений (вплоть до смертельного исхода). Как правило, феохромоцитома — доброкачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток симпатоадреналовой системы. В 90% случаев феохромоцитомы возникают в мозговом веществе надпочечников, в 8% — в аортальном поясничном параганглии. Гораздо реже опухоли локализуются вне надпочечников: менее чем в 2% случаев — в брюшной и грудной полости и менее чем в 0,1% случаев — в области шеи. Описаны интраперикардиальные и миокардиальные феохромоцитомы; обычно они располагаются в области левого предсердия. Феохромоцитома может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто — между 20 и 40 годами. Частота феохромоцитом у взрослых мужчин и женщин одинакова, тогда как среди больных детей 60% — мальчики. Множественные опухоли (как надпочечниковые, так и вненадпочечниковые) у детей обнаруживаются чаще, чем у взрослых (соответственно в 35 и 8% случаев). Примерно в 10% случаев заболевание имеет наследственный характер, причем более чем у 70% больных выявляются двусторонние опухоли. Злокачественными бывают менее 10% феохромоцитом; как правило, злокачественные феохромоцитомы локализуются вне надпочечников и секретируют дофамин.
Этиология и патогенез [ править ]
Чаще всего феохромоцитома — инкапсулированная, хорошо васкуляризованная опухоль диаметром около 5 см и весом менее 70 г (см. рис. 13.1). Однако встречаются феохромоцитомы как меньших, так и гораздо больших размеров. Соответствия между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Мелкие опухоли могут синтезировать и секретировать в кровь большие количества катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и секретируют лишь небольшую их долю. Как правило, феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадреналин. Некоторые опухоли секретируют только норадреналин или (реже) только адреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов феохромоцитома может продуцировать серотонин, АКТГ, ВИП, соматостатин, опиоидные пептиды, альфа-МСГ, кальцитонин, ПТГ-подобные пептиды и нейропептид Y (сильный вазоконстриктор). Многообразные эффекты этих веществ могут затруднять диагноз.
Клинические проявления [ править ]
Клинические проявления феохромоцитомы перечислены в табл. 13.1. Чаще всего наблюдаются артериальная гипертония или гипертонические кризы, головная боль, сердцебиение и потливость. Поскольку симптомы определяются эффектами секретируемых веществ, заболевание может иметь крайне разнообразные проявления.
А. Приступы (катехоламиновые кризы).
Приступы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) или очень частыми (до 24—30 раз в сутки). Примерно у 75% больных приступы случаются не реже одного раза в неделю. Со временем приступы случаются все чаще, но тяжесть их не увеличивается. Продолжительность приступа обычно менее 1 ч, но некоторые приступы могут длиться целую неделю. Как правило, приступы развиваются быстро, а проходят медленно. Для приступов характерны одни и те же симптомы: чаще всего в начале приступа ощущаются сердцебиение и нехватка воздуха. Опосредуемый альфа-адренорецепторами спазм периферических сосудов обусловливает похолодание и влажность кистей и стоп, а также бледность лица. Возрастание сердечного выброса (бета-адреностимуляция) и сужение сосудов приводят к резкому повышению АД. Уменьшение теплопотерь и ускорение обмена могут вызывать лихорадку или приливы и увеличивать потоотделение. Тяжелые или длительные приступы могут сопровождаться тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией и судорогами. Часто после приступов остается сильная усталость.
Б. Артериальная гипертония.
Почти у 50% больных с феохромоцитомой имеется артериальная гипертония, а у 40—50% наблюдаются гипертонические кризы. Нормальное АД не характерно для катехоламинсекретирующих феохромоцитом и свидетельствует скорее о дофаминсекретирующей семейной опухоли. Если феохромоцитома секретирует преимущественно адреналин, артериальная гипертония может сменяться периодами артериальной гипотонии с обмороками (по-видимому, выбросы больших количеств адреналина вызывают гиперактивацию бета-адренорецепторов и обусловливают вазодилатацию даже на фоне сокращения внутрисосудистого пространства). Ортостатические изменения АД и ЧСС у нелеченных больных с артериальной гипертонией заставляют заподозрить феохромоцитому. Эти изменения могут быть обусловлены подавлением симпатических рефлексов и уменьшением ОЦК. У больных с феохромоцитомой АД нестабильно, колеблется в широких пределах и плохо контролируется лекарственными средствами. Бета-адреноблокаторы, гидралазин, гуанетидин и ганглиоблокаторы могут вызвать парадоксальное повышение АД.
70% больных с феохромоцитомой и артериальной гипертонией и 90% больных с феохромоцитомой и гипертоническими кризами жалуются на головную боль. Обычно боль пульсирующая, локализуется в лобной или затылочной области, нередко сопровождается тошнотой и рвотой. Потливость наблюдается у 60—70% больных; более выражена на верхней части тела. 51% больных с артериальной гипертонией и 73% больных, страдающих гипертоническими кризами, жалуются на сердцебиение (при этом тахикардия может отсутствовать). Обычны жалобы на тошноту, рвоту, боли в эпигастральной области, нарушение перистальтики кишечника и запоры. Иногда наблюдаются ишемический колит, кишечная непроходимость, мегаколон. При феохромоцитоме повышен риск желчнокаменной болезни (причина не выяснена). Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы.
Г. Особые клинические проявления феохромоцитомы
1. Если опухоль локализована в стенке мочевого пузыря, мочеиспускание может вызывать приступы. Они часто сопровождаются безболезненной гематурией, сердцебиением, головной болью, тошнотой и повышением АД.
2. У женщин феохромоцитома может проявляться приливами. У беременных феохромоцитома иногда имитирует эклампсию, преэклампсию или разрыв матки.
3. У детей с феохромоцитомой обычно имеется артериальная гипертония (более чем в 90% случаев). Примерно у 25% больных детей отмечаются полиурия, полидипсия (связанные с глюкозурией) и судороги. Тяжелое осложнение феохромоцитомы у детей — задержка роста. Чаще, чем у взрослых, наблюдаются потеря веса, вазомоторные нарушения, нарушения зрения, потливость, тошнота и рвота.
Доброкачественное новообразование надпочечника: Диагностика [ править ]
Больные с активно секретирующими опухолями обычно худые, возбужденные; АД повышено. У больных имеется чувство жара, хотя кожа лица и груди бледная, а конечности — холодные и влажные. Из-за постоянного спазма сосудов и снижения ОЦК могут наблюдаться ортостатическая гипотония и тахикардия. Пальпация объемного образования, обнаруженного в области шеи или в брюшной полости, может вызвать приступ. У 40% больных с артериальной гипертонией имеется гипертоническая ретинопатия 1-й или 2-й степени, у 53% — 3-й или 4-й степени. После удаления опухоли и нормализации АД состояние глазного дна почти всегда улучшается.
Биохимические сдвиги и изменения ЭКГ.
Повышение уровня катехоламинов может значительно усиливать обмен веществ, вызывать гипергликемию и увеличивать концентрацию свободных жирных кислот. У большинства больных имеется гиповолемия. При сопутствующих эндокринных нарушениях могут изменяться уровни кортизола, кальция, фосфора и ПТГ. Изменения ЭКГ разнообразны, неспецифичны и имеют временный характер, проявляясь лишь во время приступов.
1. Приступы могут быть вызваны давлением на область локализации опухоли, психическим возбуждением, физической нагрузкой, изменением позы, половым актом, чиханием, пробой Вальсальвы, гипервентиляцией, мочеиспусканием и натуживанием при дефекации. Провоцировать приступы могут некоторые запахи, а также потребление сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков. Приступы могут быть также спровоцированы ангиографией, интубацией трахеи, общей анестезией, родами и оперативными вмешательствами.
Установление локализации опухоли.
Если диагноз феохромоцитомы по данным физикального и лабораторного исследований установлен, необходимо визуализировать опухоль.
А. КТ позволяет выявить до 95% феохромоцитом, если размер опухоли при локализации в надпочечниках і 1 см, а при вненадпочечниковой локализации в брюшной полости і 2 см (см. рис. 13.2А). КТ дает надежные результаты и при выявлении опухолей в грудной полости, но менее информативна при локализации опухоли в области шеи. Сначала проводят бесконтрастную КТ, но если опухоль выявить не удается, обследование повторяют с контрастными веществами (их вводят в/в либо дают внутрь). Перед введением контрастного вещества следует провести медикаментозную профилактику приступа, а во время процедуры необходимо внимательно следить за состоянием больного.
В. МРТ также используют для визуализации феохромоцитомы. Хотя разрешающая способность МРТ ниже, чем КТ, на T2-взвешенных томограммах удается отличать феохромоцитомы от других опухолей надпочечников. Лишь изредка другие доброкачественные новообразования надпочечников имитируют феохромоцитому на T2-взвешенных томограммах.
Г. Определение концентраций катехоламинов в надпочечниковых венах помогает выяснить локализацию опухоли, если это не удалось сделать другими методами. Однако это исследование выполняют лишь в немногих центрах.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Феохромоцитому называют «великой притворщицей», поскольку ее клинические проявления чрезвычайно разнообразны и могут имитировать около сотни разных заболеваний. Некоторые из них также сопровождаются повышением уровня катехоламинов, поэтому дифференциальная диагностика затруднена. Для постановки правильного диагноза всегда требуются лабораторные исследования. Заболевания, с которыми приходится дифференцировать феохромоцитому, перечислены в табл. 13.2.
Обследовать необходимо всех больных с тяжелой стойкой артериальной гипертонией и больных с артериальной гипертонией с кризовым течением, особенно если обычное лечение неэффективно. В обследовании также нуждаются больные с иными симптомами феохромоцитомы. К другим показаниям относятся:
А. Любая форма артериальной гипертонии у детей.
Б. Сахарный диабет или повышенный обмен веществ на фоне артериальной гипертонии.
В. Наличие МЭН типа IIa или МЭН типа IIb, а также ближайшее родство с такими больными, даже если симптомы феохромоцитомы и нарушения АД отсутствуют.
Г. Приступы, сопровождающиеся повышением АД во время физической нагрузки, общей анестезии или рентгенологического обследования.
Д. Повышение АД после назначения бета-адреноблокаторов, гидралазина, гуанетидина или ганглиоблокаторов.
Е. Изменения ЭКГ или лабораторных показателей, которые можно объяснить повышением уровня катехоламинов в крови.
Ж. Необъяснимая лихорадка.
З. Новообразование в области надпочечников, выявленное при рентгенографии, КТ или МРТ.
Основной критерий диагноза феохромоцитомы — повышенный уровень катехоламинов в моче или плазме.
А. Самая надежная и доступная проба — определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина — биологически неактивных продуктов метилирования адреналина и норадреналина) в суточной моче. Более чем у 95% больных с феохромоцитомой уровень метанефринов в моче повышен. Можно определять общую концентрацию метанефринов и в разовой порции мочи; этот анализ особенно информативен, когда исследуют мочу, полученную сразу после приступа. Ложноположительные результаты могут быть получены у больных, принимавших хлорпромазин, бензодиазепины или симпатомиметики.
Б. Для подтверждения диагноза феохромоцитомы у больных с повышенным уровнем метанефринов или ванилилминдальной кислоты (конечный продукт метаболизма адреналина и норадреналина) определяют общую концентрацию свободных катехоламинов (норадреналина, адреналина и дофамина) в моче. Для дифференциальной диагностики целесообразно определять отдельные катехоламины, особенно в тех случаях, когда опухоль секретирует только адреналин или только дофамин.
В. Определение концентрации ванилилминдальной кислоты в моче — простой и доступный метод, но он наименее надежен, поскольку часто дает ложноотрицательные или ложноположительные результаты. Многие лекарственные средства и пищевые продукты влияют на результат этого анализа.
Г. В последнее время для подтверждения диагноза феохромоцитомы измеряют уровень катехоламинов в плазме. В периферическую вену устанавливают постоянный катетер; перед взятием крови больной должен спокойно лежать на спине не менее 30 мин. Необходимо помнить, что уровень катехоламинов может повышаться и в отсутствие феохромоцитомы при тревожных состояниях, уменьшении ОЦК, ацидозе, артериальной гипотонии, гипоксии, физической нагрузке, курении, почечной недостаточности, повышенном ВЧД, ожирении, а также на фоне лечения леводофой, метилдофой, гистамином, глюкагоном.
Д. Супрессивные и провокационные пробы
1. Супрессивная проба с клонидином позволяет отличить феохромоцитому от гипертонической болезни у лиц с повышенным уровнем норадреналина. Больному дают 0,3 мг клонидина внутрь; кровь берут до приема препарата и через 3 ч. У больных с феохромоцитомой уровень норадреналина не изменяется, а при гипертонической болезни — снижается. Проба может давать ложноотрицательные и ложноположительные результаты.
2. Супрессивная проба с пентолонием — блокатором передачи нервных импульсов на преганглионарном уровне. Пентолония тартрат в дозе 2,5 мг значительно снижает уровень катехоламинов у здоровых людей и у больных без феохромоцитомы. При феохромоцитоме уровень катехоламинов не изменяется, поскольку эта опухоль лишена преганглионарной иннервации.
3. Для провокации приступа используют глюкагон или гистамин, но это сопряжено с опасными побочными эффектами и может вызвать гипертонический криз. Обе провокационные пробы могут давать ложноположительные или ложноотрицательные результаты. На случай гипертонического криза надо иметь наготове фентоламин (вводят в/в по 2,5 мг каждые 5 мин).
Доброкачественное новообразование надпочечника: Лечение [ править ]
Самый надежный способ лечения феохромоцитомы — ее удаление. Однако перед операцией необходимо стабилизировать АД; как правило, этого удается достичь за несколько дней. Во многих лечебных учреждениях больным со стабильной гемодинамикой непосредственно перед операцией альфа-адреноблокаторы не назначают. Полная блокада альфа-адренорецепторов противопоказана, поскольку хирург лишается возможности найти опухоль по реакции АД на пальпацию.
А. Неотложное медикаментозное лечение.
Лечебные мероприятия при наличии феохромоцитомы или при подозрении на феохромоцитому у больных со злокачественной артериальной гипертонией или другими опасными симптомами:
1. Постельный режим; изголовье кровати должно быть приподнято.
2. Блокада альфа-адренорецепторов (фентоламин в/в; 2—5 мг каждые 5 мин, пока АД не стабилизируется).
3. Для снижения АД можно использовать нитропруссид натрия (100 мг в 500 мл 5% глюкозы; скорость инфузии регулируют до достижения эффекта).
4. Блокаду бета-адренорецепторов для предупреждения или устранения аритмий можно проводить только на фоне блокады альфа-адренорецепторов. Используют пропранолол (1—2 мг в/в каждые 5—10 мин) или эсмолол (0,5 мг/кг в/в в течение 1 мин, затем инфузия со скоростью 0,1—0,3 мг/кг/мин).
5. Если блокада альфа-адренорецепторов оказалась эффективной, может потребоваться восполнение ОЦК. Для определения нужного количества жидкости измеряют ДЗЛА.
Б. Длительное медикаментозное лечение.
Больные, недавно перенесшие инфаркт миокарда, имеющие признаки катехоламиновой кардиомиопатии или метастазирующую феохромоцитому, могут нуждаться в длительном медикаментозном лечении перед операцией. АД у беременных с феохромоцитомой в III триместре стабилизируют с помощью альфа-адреноблокаторов, затем производят кесарево сечение и удаляют опухоль.
1. Альфа-адреноблокаторы. Длительно действующий альфа-адреноблокатор феноксибензамин назначают сначала по 10 мг 2 раза в сутки, затем дозу постепенно увеличивают на 10—20 мг/сут и доводят ее до 40—200 мг/сут. Эффективен также празозин — селективный альфа1-адреноблокатор; обычно требуется доза 1—2 мг 2—3 раза в сутки.
2. Бета-адреноблокаторы применяют только на фоне достаточной блокады альфа-адренорецепторов. Для предупреждения и устранения наджелудочковых аритмий чаще используют пропранолол (20—40 мг внутрь каждые 6 ч), но большинству больных лучше помогает метопролол — кардиоселективный бета1-адреноблокатор.
3. Если операция невозможна из-за тяжелого состояния больного или при наличии метастазов злокачественной феохромоцитомы, используют метирозин — ингибитор тирозингидроксилазы.
4. Иногда удается стабилизировать гемодинамику с помощью лабеталола, каптоприла, верапамила или нифедипина. При злокачественной феохромоцитоме применяют комбинированное лечение циклофосфамидом, винкристином и дакарбазином. При метастазирующих феохромоцитомах, секретирующих ВИП и кальцитонин, эффективен соматостатин.
B. Хирургическое лечение.
Артериальная гипотония, тахикардия и снижение диуреза после операции свидетельствуют о недостаточном восполнении дефицита ОЦК либо о развитии инфаркта миокарда, сердечной недостаточности, сепсиса или забрюшинного кровотечения. После удаления опухоли АД обычно падает до 90/60 мм рт. ст. Отсутствие снижения АД свидетельствует о наличии дополнительной опухолевой ткани.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Феохромоцитома, синдромы МЭН и сопутствующие опухоли
Примерно в 10% случаев феохромоцитома является семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно. Феохромоцитомы и сопутствующие опухоли щитовидной железы и нервной ткани имеют нейроэктодермальное происхождение, о чем свидетельствует наличие во всех этих опухолях нейрон-специфической енолазы. По-видимому, возникновение таких опухолей обусловлено нарушениями пролиферации и дифференцировки клеток нервного гребня.
Этот наследственный синдром обусловлен дефектом одного из локусов 10-й хромосомы. Компоненты синдрома: медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия или аденома паращитовидных желез (клинически проявляются гиперпаратиреозом), феохромоцитома и (реже) двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.
Компоненты синдрома: феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, невромы слизистых, утолщение роговичных нервов, ганглионевромы ЖКТ; нередко марфаноподобная внешность.
В. Другие сопутствующие синдромы.
У 5% больных с феохромоцитомой имеется нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Описано сочетание феохромоцитомы, нейрофиброматоза и соматостатинсодержащей карциноидной опухоли двенадцатиперстной кишки. Наблюдали сочетание феохромоцитомы с болезнью Гиппеля—Линдау (ретиноцеребеллярным гемангиобластоматозом) и акромегалией.
Выживаемость на протяжении 5 лет у больных с доброкачественными опухолями составляет 95%; при злокачественных опухолях — 44%. После удаления опухоли АД нормализуется примерно у 75% больных.
Источники (ссылки) [ править ]
Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
1. Auerbuch SD, et al. Malignant pheochromocytoma: Effective treatment with a combination of cyclophosphamide, vincristine and decarbazine. Ann Intern Med 109:267, 1988.
2. Bravo EL, et al. Clonidine suppression test: A useful aid in the diagnosis of pheochromocytoma. N Engl J Med 305:623, 1981.
3. Burgess GE III. Alpha blockade and surgical intervention of pheochromocytoma in pregnancy. Obstet Gynecol 53:266, 1979.
4. Cryer PE. Pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 14:203, 1985.
5. Dequattro V, et al. Pheochromocytoma: Diagnosis and therapy. In LJ DeGroot et al (eds), Endocrinology (2nd ed). Philadelphia: Saunders, 1989. Pp. 1780.
6. Israeli A, et al. Captopril and pheochromocytoma. Lancet 2:278, 1985.
7. Lloyd RV, et al. An immunohistochemical study of pheochromocytomas. Arc Pathol Lab Med 108:541, 1984.
8. Manger WM, Gifford RW, Jr. Pheochromocytoma. In JH Laragh, BM Brenner (eds), Hypertension: Pathophysiology, Diagnosis, and Management (2nd ed). New York: Raven, 1990. Pp. 16399.
9. Moreau JP, Defeudis FV. Minireview—pharmacological studies of somatostatin and somatostatin—analogues: Therapeutic advances and perspectives. Life Sci 40:419, 1987.
10. Nicholas E, et al. Use of esmolol in the intraoperative management of pheochromocytoma. Anesth Analg 67:1114, 1988.
11. Nicholson JP, et al. Pheochromocytoma and prazocin. Ann Intern Med 99:477, 1983.
12. Oishi S, et al. Urinary normetanephrine and metanephrine measured by radioimmunoassay for the diagnosis of pheochromocytoma: Utility of 24-h and random 1-hour urine determination. J Clin Endocrinol Metab 67:614, 1981.
13. Quint LE, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: Comparison of MR imaging with CT and I-131 M1BG scintigraphy. Radiology 165:89, 1987.
14. Rosca EA, et al. Treatment of pheochromocytoma and clonidine withdrawal hypertension with labetalol. Br J Clin Pharmacol 3:809, 1976.
15. Serfas D, et al. Pheochromocytoma and hypertrophic cardiomyopathy: Apparent suppression of symptoms by calcium channel blockade. Lancet 2:711, 1983.
16. Shapiro B, et al. Iodine-131-metaiodobenzylguanidine for the locating o suspected pheochromocytoma: Experience in 400 cases. J Nucl Med 26:576, 1985.
17. Sheps SG, et al. Diagnostic evaluation of pheochromocytoma Endocrinol Metab Clin North Am 17:397, 1988.
18. Teply JJ, Lawrence GH. Pheochromocytoma. Am J Surg 140:107, 1980.
19. Wheeler MH, et al. The association of neurofibromatosis pheochromocytoma, and somatostatin-rich duodenal carcinoid tumor. Surge 100:1163, 1986.
Адренокортикальный рак
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Российское общество клинической онкологии
Профессиональное общество онкологов-химиотерапевтов
ID: КР341
Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечника. Заболевание характеризуется поздним сроком выявления, агрессивностью клинического течения и, до настоящего момента, неблагоприятным лечебным прогнозом. АКР может быть гормонально-активным, являясь причиной субклинического или манифестного синдрома Иценко–Кушинга (СИК), и/или вирильного синдрома, или может быть случайно выявленной гормонально-неактивной опухолью надпочечника.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
8375/0 Аденома коры надпочечника, смешанноклеточная
Клинически более адаптированной и современной представляется классификация по ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors) – европейской рабочей группы по изучению опухолей надпочечников [8,9].
Таблица 1. Соотношение стадирования АКР между TNM и ENSAT
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Диагностика
Жалобы при АКР связаны как с наличием образования в брюшной полости (боль животе или спине, ощущение полноты в животе), так и с гиперсекрецией гормонов: кортизола (общая и мышечная слабость, повышение массы тела, перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу, синячковые высыпания, нечистота кожи, переломы, боли в костях, бесплодие/гипогонадизм, повышение АД и др.), альдостерона (повышение АД, слабость мышц вследствие гипокалиемии), тестостерона (рост нежелательных волос на теле, понижение голоса, гипертрофия клитора у женщин, повышение жирности и нечистота кожи), эстрогенов (гинекомастия у мужчин, метрогагии у женщин в постменопаузе) и других стероидных гормонов, таких как предшественники, например, 17ОН-прогестерон.
Клинические проявления могут иметь метастазы АКР в печень, легкие, кости.
Недооценка наличия гиперкортицизма (манифестного или субклинического) связана с высоким риском развития острой надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде.
Комментарии: Недооценка наличия катехоламин-секретирующей опухоли может привести к развитию гипертензивных кризов в периоперационном периоде, отека легких, аритмий, синдрома «неуправляемой гемодинамики» [22].
Комментарии: Изолированная автономная гиперпродукция альдостерона при АКР встречается крайне редко. Альдостерон-продуцирующие опухоли морфологически выглядят как светлоклеточные аденомы небольших размеров [23]. Тестом первичной диагностики является оценка альдостерон-ренинового соотношение (АРС). При подозрении на ПГА по результатам АРС, необходимо проведение одного из подтверждающих методов. Алгоритм обследования при ПГА подробно изложен в клинических рекомендациях по диагностике и лечению данной нозологии [24,25].
Также пункционная биопсия показана при подозрении на неходжкинскую лимфому с изолированным поражением надпочечников. Заболевание встречается крайне редко, характеризуется двусторонним инфильтративным поражением надпочечников, быстрым темпом роста опухоли, а также косвенными признаками, позволяющими подозревать лимфому, такими как выраженные явления общей интоксикации, повышение лактат-дегидрогеназы в сыворотке крови и т.д. При других вариантах надпочечниковых опухолей диагностическая ценность предоперационной пункционной биопсии неудовлетворительна (чувствительность не превышает 65%) [26,27].
Дополнительным существенным преимуществом КТ является возможность оценки критерия плотности опухоли в фазу вымывания (wash-out). Метастатическое поражение должно быть исключено/подтверждено в первую очередь у больных с анамнезом онкологического заболевания. Также, вероятность метастатического поражения рассматривается при двустороннем поражении надпочечников, особенно при отсутствии явлений гормональной активности, при наличии КТ-признаков, характерных для метастазов. Пациенты с подобными поражениями должны проходить онкологическое обследование для исключения распространенного опухолевого процесса (в первую очередь рака легкого, желудка, колоректального рака).
Комментарии: УЗИ обладает высокой чувствительностью, но более низкой, в сравнении с КТ, специфичностью и может быть использовано для первичной диагностики опухолей надпочечников в случае невозможности выполнения компьютерной томографии.
Комментарии: МРТ обладает высокой чувствительностью в выявлении опухолей надпочечников оценки распространенности процесса, в том числе поражения смежных структур. Однако специфичность методов значительно ниже в связи с отсутствием четких количественных денситометрических показателей [30].
Лечение
Определение распространенности опухолевого процесса крайне важно с точки зрения выбора лечебной тактики. В случае АКР серьезное влияние на тактику может оказать степень гормональной активности опухоли. Так, если при гормонально-неактивной опухоли оперативное лечение распространенных форм АКР не имеет известных преимуществ, то при гормонально-активной опухоли, сопровождающейся тяжелыми соматическими проявлениями гиперкортицизма может быть оправдана тактика, направленная на максимальную циторедукцию.
Комментарии: Оперативное пособие рекомендовано провести в кратчайшие сроки после проведения адекватной диагностики в виду метастатической агрессивности АКР. Выполнение операций с попыткой сохранения ткани надпочечника недопустимо [36]. Единственным возможным вариантом полного излечения при АКР в настоящее время является полное хирургическое удаление опухоли сразу после ее обнаружения. Акцент на срочности оперативного вмешательства связан с быстрым увеличением размеров опухоли и высокой вероятностью метастазирования. Если на момент обнаружения опухоли метастазы не выявляются, то выгода операции очевидна, т.к. она нацелена на полное излечение.
Комментарии: Основная проблема лапароскопической адреналэктомии – высокая частота диссеминации опухоли по брюшине после операции, вследствие интраоперационного повреждения капсулы опухоли. Часть экспертов придерживается мнения, что при размере опухоли более 5 см и/или подозрении на злокачественность опухоли по результатам предоперационного обследования – вероятность диссеминации опухоли при нарушении капсулы значительно выше, чем при открытом вмешательстве 45. Недискутабельным пунктом данной рекомендации является специализированный характер учреждения и опыт операционной бригады.
Комментарии: Частота прогрессирования АКР после хирургического лечения в течение 5 лет достигает до 80–85%. Единственным методом, обеспечивающим длительное выживание при рецидивах или метастазах остается повторная «радикальная», то есть R0 резекция – ее возможность следует рассматривать у каждого больного с учетом распространенности процесса, особенностей предыдущего хирургического лечения, биологических особенностей опухоли, таких как степень злокачественности и темп роста 52.
Предметом дискуссии являлось прогностическое значение количества Weiss- или van Slooten- баллов, однако балльная система параметров световой микроскопии в качестве прогностического критерия уступает пролиферативному индексу Ki-67. При повышении индекса Ki-67 более 10% вероятность рецидива АКР после R0-резекции составляет не менее 80%. Прогностическое значение других маркеров ИГХ в отношении АКР в настоящий момент находится в стадии исследования и накопления анализируемого материала.
Режимы химиотерапии, применяемые в 1 линии лечения распространенного рака коры надпочечников представлены в таблице 2.
Таблица 2. Режимы химиотерапии, применяемые в 1 линии лечения распространенного рака коры надпочечников
Режимы химиотерапии, применяемые во 2 линии лечения распространенного рака коры надпочечников представлены в таблице 3.
Таблица 3. Режимы химиотерапии, применяемые во 2 линии лечения распространенного рака коры надпочечников
Дальнейший успех будущих исследований связан с пониманием молекулярно-генетических основ распространенных форм АКР.